CC BY
16
СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ CASE REPORTS
DOI: 10.21294/1814-4861-2019-18-2-109-114 УДК: 616.381-006.325.03-036.65-08
Для цитирования: Абдуллаев А.Г., Давыдов М.М., Козлов Н.А. Тактика ведения пациентов с псевдомиксомой брюшины при продолженном росте опухоли. Клиническое наблюдение. Сибирский онкологический журнал. 2019; 18 (2): 109-114. - doi: 10.21294/1814-4861-2019-18-2-109-114.
For citation: Abdullaev А.G., Davydov М.М., Коzlov NА. Challenges in choice of the treatment strategy for patients with recurrent pseudomyxoma peritonei. Siberian Journal of Oncology. 2019; 18 (2): 109-114. - doi: 10.21294/1814-4861-2019-18-2109-114.
тактика ведения пациентов с псевдомиксомой брюшины при продолженном росте опухоли. клиническое наблюдение
А.г. Абдуллаев, М.М. Давыдов, Н.А. козлов
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, г. Москва, Россия Россия, г Москва, 115478, Каширское шоссе, 23. E-mail: amirdo@mail.ru
Аннотация
Псевдомиксома брюшины представляет собой редкую разновидность перитонеального канцероматоза, обладает медленным ростру и высокой частотой рецидивирования. Первичные хирургические вмешательства у больных с псевдомиксомой брюшины отличаются большим объемом и травматичностью, что ухудшает условия выполнения повторных операций и может повышать риск послеоперационных осложнений. Все перечисленное формирует проблему в выборе тактики лечения пациентов с рецидивной псевдомиксомой. Описание клинического случая. Пациентка 62 лет в ноябре 2006 г впервые отметила появление болей внизу живота. При обследовании выявлена опухоль в проекции правых придатков. По месту жительства 28.12.06 выполнена экстирпация матки с придатками, аппендэктомия, резекция большого сальника; проведено 6 курсов химиотерапии (CAP). В мае 2007 г. и июне 2009 г. проводились повторные циторедуктивные операции, 12 курсов полихимиотерапии. В 2012 г. в связи с рецидивом заболевания в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина выполнено комбинированное лечение: циторедуктивная операция в объеме удаления опухолевых узлов в правом и левом поддиафрагмальных пространствах с резекцией обоих куполов диафрагмы, спленэктомией, удалением оставшейся части большого сальника, а также гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия цисплатина. Непосредственных осложнений не отмечено. Через 14 мес при КТ и УЗИ выявлено прогрессирование. В 2013 г. была проведена попытка повторного хирургического вмешательства, при ревизии в брюшной полости обнаружен массивный спаечный процесс. Учитывая паллиативный характер вмешательства и высокий риск прогрессирования, объем операции ограничен биопсией опухоли. В дальнейшем было проведено 4 курса химиотерапии. На фоне лечения отмечен продолженный рост опухолевых узлов по брюшине с развитием частичной тонкокишечной непроходимости, которая не требовала экстренного вмешательства. В настоящее время, через 26 мес после комбинированного лечения, состояние пациентки удовлетворительное, без признаков кишечной непроходимости. заключение. Выполнение повторных хирургических вмешательств при псевдомиксоме представляет собой достаточно сложную задачу в связи с тем, что при продолженном росте сложнее добиться оптимальной циторедукции. К основным условиям к повторному хирургическому вмешательству следует отнести исходный оптимальный уровень циторедукции и длительный безрецидивный период.
ключевые слова: псевдомиксома брюшины, циторедукция, рецидив, интраперитонеальная химиоперфузия, химиотерапия, брюшная полость.
Абдуллаев Амир Гусейнович, amirdo@mail.ru СИБИРСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2019; 18(2): 109-114
challenges in choice of the treatment strategy for patients with recurrent pseudomyxoma
peritonei
А.G. Abdullaev, M.M. Davydov, N.А. Kоzlov
N.N. Blokhin NMRC of Oncology of Ministry of Healthcare of Russian Federation, Moscow, Russia 23, Kashirskoe shosse, 115478-Moscow, Russia. E-mail: amirdo@mail.ru
Abstract
Pseudomyxoma peritonei is a rare type of peritoneal carcinomatosis demonstrating an indolent course and a high rate of recurrence. Primary surgical interventions in patients with pseudomixoma peritonei are extensive and traumatic, which worsens the chances for performing re-operation and may increase the rate of postoperative complications. Above mentioned circumstances forms a problem in the choice of management for patients with recurrent pseudomyxoma peritonei. In this article we present a clinical case of successful treatment of recurrent disease. dinical case. The 62 years female patient in 2006 first noticed pain in the lower abdomen. The examination revealed a tumor near the right appendages. On 28.12.2006 the uterus was extirpated with appendages, appendectomy, resection of the large omentum; 6 courses of chemotherapy (CAP) were conducted. In May 2007 and June 2009, repeated cytoreductive operations were performed with subsequent 12 courses of chemotherapy. In 2012 a patient with a relapse of the disease was re-operated at the N.N. Blokhin NMRC of Oncology. Re-operation was performed in the volume of removal of bulk of the tumor in the right and left sub-diaphragmatic spaces with resection of both domes of the diaphragm, splenectomy, removal of the remaining part of the large omentum, with subsequent hyperthermic intraperitoneal chemoperfusion with cisplatin. Complications were not noted. After 14 months, CT and ultrasound revealed progression of the disease. In 2013 an attempt was made to re-surgical intervention. During re-operation in the abdominal cavity a massive adhesive process was found. Given the palliative nature of the intervention and the high risk of progression, the volume of surgery is limited to a biopsy of the tumor mass. Later 4 courses of chemotherapy were conducted. During period of follow-up, relapse of tumor was noted with the development of partial small intestinal obstruction, which did not require emergency intervention. At present, 26 months after the combined treatment, the patient's condition is satisfactory, with no signs of intestinal obstruction. Conclusion. Performance repeated surgical interventions for pseudomixoma peritonei is a rather difficult task for, due to the fact that with continued growth, it is more difficult to achieve optimal cytoreduc-tion. The basic condition for re-operation should be referred to the initial optimal level of cytoreduction and a long-term disease-free period.
Key words: pseudomyxoma peritonei, cytoreduction, recurrence, intraperitoneal chemoperfusion, chemotherapy, abdominal cavity.
Введение
Проблема продолженного роста опухоли при псевдомиксоме брюшины недостаточно освещена в мировой литературе, однако отмечается, что частота рецидивов достигает 80-90 % в сроки до 2 лет, даже после оптимальной циторедуктивной операции [1-3]. Известно, что псевдомиксома брюшины является разновидностью канцерома-тоза брюшины, сопровождающаяся выраженным слизеобразованием, и всегда является следствием распространения в просвет брюшной полости муцин-продуцирующей злокачественной опухоли. Степень дифференцировки и злокачественности псевдомиксомы может быть различной и определяется аналогичным показателем в первичном очаге [4-6]. Частая высокая дифференцировка опухоли (Low grade), низкая клеточность псевдомиксомы предопределяют резистентность к системной химиотерапии. С другой стороны, первичные хирургические вмешательства, выполняемые в специализированных медицинских учреждениях,
отличаются большим объемом и травматичностью, что ухудшает условия выполнения повторных операций и теоретически повышает риск послеоперационных осложнений. Все перечисленное формирует проблему в выборе тактики лечения пациентов с псевдомиксомой при продолженном росте опухоли.
С 2010 по 2016 г. в торакальном отделении ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России повторные операции были выполнены у 11 из 43 пациентов с псевдомиксомой после ранее проведенных этапных циторедуктив-ных операций. Повторная интраперитонеальная химиоперфузия с гипертермией проведена у шести больных. Ниже приводим клиническое наблюдение успешного лечения рецидива болезни.
Описание клинического случая
Пациентка Р., 62 года. В ноябре 2006 г. больная впервые отметила появление болей внизу живота. При обследовании выявлена опухоль в проекции правых придатков, 28.12.06по месту жительства
Рис. 1. КТ брюшной полости. Продолженный рост опухоли в правом поддиафрагмальном пространстве и у нижнего полюса
селезенки, компрессия правой доли печени
выполнена экстирпация матки с придатками, аппендэктомия, резекция большого сальника. В последующем проведено 6 курсов химиотерапии (CAP). В мае 2007 г. и июне 2009 г. проводились повторные циторедуктивные операции, 12 курсов полихимиотерапии. При возобновлении роста опухоли больная обратилась в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. При пересмотре гистологических препаратов в стенке аппендикса отмечены разрастания муцинозной опухоли низкой степени злокачественности, прорастающей всю толщу стенки отростка с формированием псевдомик-сомы брюшины с поражением серозного покрова тела матки и яичника.
КТ органов брюшной полости (30.01.12): по брюшине определяются множественные опухолевые узлы пониженной плотности, по диафрагмальной поверхности правой доли печени размерами 17,5*10 см, по заднему контуру селезенки размерами 10,8*5,8 см, в правой подвздошной области размерами 8,7*6,0 см; печень не увеличена, плотность паренхимы в пределах нормы, структура однородная (рис. 1, 2).
Больной было выполнено комбинированное лечение (24.02.12): циторедуктивная операция в сочетании с гипертермической интраперитоне-альной химиоперфузией. При интраоперационной ревизии (рис. 3-6): в брюшной полости массивный спаечный процесс с фиксацией тонкой и толстой кишки к париетальной и висцеральной брюшине.
Рис. 2. КТ брюшной полости. Продолженный рост опухоли в малом тазу
Спайки частично рассечены острым путем. При дальнейшей ревизии правая доля печени сдавлена массивным опухолевым узлом до 20 см в диаметре, который плотно сращен с последней и правым куполом диафрагмы. Выполнена резекция правого купола диафрагмы в зоне врастания. Опухоль удалена с резекцией большой поясничной мышцы. Края диафрагмы ушиты отдельными узловыми швами. При дальнейшей ревизии отмечено, что селезенка спаяна с опухолевым узлом до 8-10 см в диаметре с врастанием в левый купол диафрагмы; желудочно-селезеночная связка инфильтрирована.
Рис. 3. Этапы операции. Удаление опухоли в правой поддиафрагмальной зоне СИБИРСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2019; 18(2): 109-114
Дистальнее хвоста поджелудочной железы выделены, перевязаны и пересечены селезеночные сосуды. Выполнено удаление опухолевого узла с резекцией левого купола диафрагмы и спленэктоми-ей. Края диафрагмы сведены и ушиты отдельными узловыми швами. Начата мобилизация опухолевого узла, располагающегося над входом в малый таз за
Рис. 4. Этапы операции. Удаление опухоли в правой подди-афрагмальной зоне
брыжейкой тонкой кишки. В этой же зоне отмечается массивный спаечный процесс с фиксацией петель тонкой и сигмовидной кишки друг к другу, спайки местами хрящевой плотности. Выполнено удаление опухолевого узла с визуализацией пред-позвоночной фасции, правого мочеточника. Проведена гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия в открытом контуре цисплатином в дозе 100 мг/м2, при температуре 43-44 °С в течение 60 мин. Непосредственных осложнений не отмечено. Осложнений хирургического лечения не было. Швы сняты на 11-е сут.
Морфологическое исследование операционного материала (№ 6404/2012): псевдомиксома брюшины с единичными пластами эпителия, состоящими преимущественно из бокаловидных клеток.
В последующем, через 14 мес после операции, при КТ и УЗИ продолженный рост опухоли. По данным КТ органов брюшной полости (21.02.13): вдоль левого латерального канала определяется узел пониженной плотности размером до 2,3*1,5 см, аналогичные узлы определяются в полости таза вдоль прямой и сигмовидной кишки (от уровня S1) 4,8*3,8 см, протяженностью до 6,3 см (рис. 7).
Рис. 5. Этапы операции. Спленэктомия, удаление опухоли в левой поддиафрагмальной зоне
Рис. 6. Этапы операции. Мобилизация правого мочеточника в зоне рецидива опухоли в малом тазу
Была предпринята попытка повторного хирургического вмешательства (24.04.13): при интра-операционной ревизии в брюшной полости выявлен массивный спаечный процесс с фиксацией тонкой и толстой кишки к париетальной брюшине. В левой половине брюшной полости определяется конгломерат, состоящий из левой половины ободочной кишки, петель тощей кишки, опухолевых узлов, размером до 6 см; в корне брыжейки тонкой кишки, забрюшинно, над мысом крестца пальпируется опухолевый конгломерат, размером до 7-8 см; вдоль правой половины ободочной кишки выявляются отдельные опухолевые очаги, размером до 2-3 см. Учитывая паллиативный характер вмешательства, невозможность оптимального удаления опухоли, высокий риск последующего
Рис. 7. КТ брюшной полости. Продолженный рост опухоли
прогрессирования, объем операции был ограничен биопсией.
В последующем проведено 4 курса химиотерапии по схеме XeLox: оксалиплатин -130 мг/м2 в 1-й день внутривенно, кселода - 200 мг/м2 в сут. Однако на фоне лечения отмечен продолженный рост опухолевых узлов по брюшине с развитием частичной тонкокишечной непроходимости, которая не требовала экстренного вмешательства.
В настоящее время, через 26 мес после комбинированного лечения, пациентка жива, состояние относительно удовлетворительное. Признаков завершенной кишечной непроходимости нет.
Заключение
Выполнение повторных хирургических вмешательств при псевдомиксоме представляет достаточно сложную задачу для врача в связи с тем, что при продолженном росте сложнее добиться оптимальной циторедукции, однако, на наш взгляд, даже симптоматические операции оправданы в случае признаков компрессии полого органа или при наличии других витальных показаний. К основным условиям к повторному хирургическому вмешательству следует отнести исходный оптимальный уровень циторедукции (СС0-СС1), кроме того, условным критерием благоприятного прогноза считаем длительный безрецидивный период.
■HHTEPATyPA/REFERENCES
1. Deraco M., Baratti D., Inglese M.G., Allaria B., Andreola S., Gavazzi C., Kusamura S. Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): a strategy that has confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2004 Apr; 11 (4): 393-8. doi: 10.1245/ASO.2004.07.002.
2. Bryant J., Clegg A.J., Sidhu M.K., Brodin H., Royle P., Davidson P. Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 2005 Feb; 92 (2): 153-8. doi: 10.1002/bjs.4862.
3. Smeenk R.M., Verwaal V.J., Antonini N., Zoetmulder F.A. Progression of Pseudomyxoma Peritonei after Combined Modality Treatment: Management and Outcome. Ann Surg Oncol. 2007; 14 (2): 493-499. doi: 10.1245/s10434-006-9174-x.
4.MisdrajiJ., YantissR.K., Graeme-CookF.M., Balis U.J., YoungR.H. Appendiceal mucinous neoplasms: a clinicopathologic analysis of 107 cases. Am J Surg Pathol. 2003; 27 (8): 1089-1103.
5. Moran B.J., Cecil T.D. The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei. Surg Oncol Clin N Am. 2003 Jul; 12 (3): 585-603.
6. Nakakura E.K. Pseudomyxoma peritonei: more questions than answers. J Clin Oncol. 2012 Jul 10; 30 (20): 2429-30. doi: 10.1200/ JC0.2012.42.3764.
Поступила/Received 24.08.18 Принята в печать/Accepted 12.02.19
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Абдуллаев Амир Гусейнович, доктор медицинских наук, старший научный сотрудник торакального отделения торако-абдоминального отдела, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (г Москва, Россия). E-mail: amirdo@ mail.ru. SPIN-код: 5178-8384.
Давыдов Михаил Михайлович, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, заведующий торакальным отделением торако-абдоминального отдела, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (г Москва, Россия). AuthorlD (РИНЦ): 555607.
Козлов Николай Александрович, кандидат медицинских наук, заведующий патологоанатомическим отделением отдела патологической анатомии опухолей человека, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (г Москва, Россия). E-mail: newbox13@mail.ru. SPIN-код: 1847-6530.
Финансирование
Это исследование не потребовало дополнительного финансирования. Конфликт интересов
Авторы объявляют, что у них нет конфликта интересов.
СИБИРСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2019; 18(2): 109-114
113
about the authors
Аmir G. Abdullaev, MD, DSc, Senior Researcher, Thoracic Surgery Department, N.N. Blokhin NMRC of Oncology of Ministry of Healthcare of Russian Federation (Moscow, Russia).
Mikhail M. Davydov, MD, DSc, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of Thoracic Surgery Department, N.N. Blokhin NMRC of Oncology of Ministry of Healthcare of Russian Federation (Moscow, Russia).
Nikolay A. Kozlov, MD, PhD, Head of Pathology Department, N.N. Blokhin NMRC of Oncology of Ministry of Healthcare of Russian Federation (Moscow, Russia).
Funding
This study required no funding. Conflict of interest
The authors declare that they have no conflict of interest.
