CC BY
11УДК 616.15+616.43]-053.2(075.8) СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ И НАРУШЕНИЯ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯХ
РАЗЛИЧНОГО ГЕНЕЗА
Умурзакова Рахилахон Закировна
Андижанский государственный медицинский институт
Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциальной опасностью геморрагических н тромбогеморрагнческнх заболеваний и синдромов, но ешс и тем, что эти процессы являются существенными звеньями патогенеза чрезвычайно большого числа других болезнен.
Они сопутствуют травмам, осложняют хирургические вмешательства, лекарственную и трансфузионную терапию
Несмотря иа значительные успехи в изучении патологии системы гемостаза, эффект от проведения современных лечебных мероприятий часто бывает недостаточным. Это обусловлено возникновением и развитием синдрома взаимного отягощения, в частности вследствие анемизации больных. Частота выявления анемии при различных геморрагических гемостазиопатиях варьирует от 4,3 до 84,3%.
Ключевые слова: тромбоцитопения, анемия, диагностика, лечения, патогенез, постгеморрагик анемия.
BLOOD CLOTTING AND DISORDERS IN THROMBOCYTOPENIA OF VARIOUS
GENESIS
The important place of hemostasis disorders in general human pathology is determined not only by the high frequency, variety and potential danger of hemorrhagic and thrombohemorrhagic diseases and syndromes, but also by the fact that these processes are essential links in the pathogenesis of an extremely large number of other diseases.
They accompany injuries, complicate surgical interventions, drug and transfusion therapy
Despite significant advances in the study of the pathology of the hemostasis system, the effect of modern therapeutic measures is often insufficient. This is due to the emergence and development of the syndrome of mutual aggravation, in particular due to the anemia of patients. The frequency of detection of anemia in various hemorrhagic hemostasiopathies varies from 4.3 to 84.3%.
Key words: thrombocytopenia, anemia, diagnosis, treatment, pathogenesis, posthemorrhagic anemia.
QONIVISHI VA TURLIGENEZDAGITROMBOSITOPENIYADAGIBUZILISHLAR
Gemostaz buzilishlarining umumiy insonpatologiyasida muhim o'rni nafaqat gemorragik va trombogemorragik kasalliklar va sindromlarning yuqori chastotasi, xilma-xilligi va potentsial xavfi bilan, balki bu jarayonlar juda ko'p sonli boshqa kasalliklarning patogenezida muhim aloqalar ekanligi bilan ham belgilanadi.
Ular jarohatlarga hamroh bo'ladi, jarrohlik aralashuvlar, dori va qon quyish terapiyasini murakkablashtiradi
Gemostaz tizimining patologiyasini o'rganishda sezilarli yutuqlarga qaramay, zamonaviy terapevtik tadbirlarning ta'siri ko'pincha etarli emas. Bu o'zaro og'irlashish sindromining paydo bo'lishi va rivojlanishi, xususan bemorlarning kamqonligi bilan bog'liq. Turli gemorragik gemostaziopatiyalarda anemiyani aniqlash chastotasi 4,3 dan 84,3% gacha o'zgarib turadi.
Kalit so'zlar: trombositopeniya, anemiya, tashxis, davolash, patogenez, postemorragik anemiya.
Dolzarblik. Insonning umumiy patologiyasida gemostaz buzilishlarining muhim o'rni nafaqat gemorragik H trombohemorragenik kasalliklar va sindromlarning yuqori chastotasi, xilma-xilligi va potentsial xavfi bilan belgilanadi, balki bu jarayonlar juda ko'p sonli patogenezning muhim bo'g'inlari ekanligi bilan belgilanadi. Ular jarohatlar bilan birga keladi, jarrohlik aralashuvlarni, dori-darmonlarni va transfuzyon terapiyasini murakkablashtiradi[4,7,11].
Gemostaz tizimining irsiy buzilishlaridan trombotsitopatinlar, gemofiliya A va B, patologiyaning qon tomir turlaridan esa telangiektaziya ko'p uchraydi, bu genetik jihatdan aniqlangan barcha gemostazopatniyalarning 99% dan ortig'ini tashkil qiladi [1,6,9],
Olingan shakllar orasida ikkilamchi ustunlik qiladi trombotsitopenin, trombotsitopatiyani, qon, protrombin omillarining yetishmasligi va ingibitsiyasi yangi kompleks va gemorragik vasculit [2,5,8], shahar populyatsiyasida kattalardagi gemorragik kasalliklar va sindromlarning chastotasi 10000 aholiga 177 ni tashkil qiladi [3,7,10]. Shu bilan birga, trombotsitopatin har 10000 respondentga" otoimmun trombotsitopenin va gemorragik vaskulit " 6 ia 10000 kishiga to'g'ri keladi (Belova va .I. 2004}. So'nggi yillarda nafaqat gemorragik gemostaziopatnamn bilan og'rigan bemorlar sonining barqaror o'sishi, balki kasalliklarning og'irligi ham oshdi [6,9,11].
I a gemostaz tizimining patologiyasini o'rganishda sezilarli yutuqlarga qaramay, zamonaviy terapevtik tadbirlarning ta'siri ko'pincha etarli emas. Bu o'zaro og'irlik sindromining paydo bo'lishi va rivojlanishi, xususan, bemorlarning anemizatsiyasi tufayli. Turli gemorragik gemostaziopatiyalarda anemiyani aniqlash chastotasi 4,3 dan 84,3% gacha. A. I. Vorobyov (1985), V. F. Roganov (1987, 1996), Z. S. Barkagan (1988), A. V. Seleznev (2002) fikricha, anemiya temir tanqisligi rivojlanishi bilan postgemorragik xususiyatga ega. Biroq, hozirgi kunga qadar gemorragik kasalliklarda anemiyaning etiologiyasi va patogenezi masalasi ochiq qolmoqda. Adabiyotda ba'zan qarama-qarshi faktlar keltirilgan va bir qator mualliflarning xulosalari kichik klinik va laboratoriya materiallariga asoslangan.
Hozirgi vaqtda inson tanasida temir tanqisligi gemostaz tizimining sezilarli darajada buzilishiga olib kelishi aniqlandi, uning og'irligi to'g'ridan-to'g'ri anemiyaning og'irligiga bog'liq va hipokoagulyatsion siljishlar bilan namoyon bo'ladi [3,5,7]. Temir tanqisligi anemiyasi (TTA) bilan og'rigan bemorlarda trombotsitopeniya bilan gemostazning qon tomir-trombotsitik bog'lanishining depressiyasi, koagulogramning gipo-giperkoagulyatsion siljishi, fibrinolizning faollashishi va antikoagulyant tizimning inhibatsiyasi rivojlanadi. Gemostaz tizimidagi bu o'zgarishlar sideropeniya bilan og'rigan bemorlarda qon ketish tendentsiyasining kuchayishiga olib keladi va aniq gemorragik sindromning shakllanishiga olib keladi [5,8,10]. TTA periferik qon trombotsitlarining o'rtacha hajmini pasaytiradi, fiziologik jihatdan kamroq faol hujayralar to'planishini ko'rsatadi [3,5,9].
Ko'pincha gemorragik kasalliklar va ida umumiy patogenez bilan birlashtiriladi. Shu bilan birga, ushbu ikkita keng tarqalgan sindrom va kasalliklarning o'zaro bog'liqligi gematologlarning qiziqishini uyg'otmadi va odatda tegishli ishlarda chuqur tahlil qilinmadi.
Gemorragik gomeostaziopatiya bilan og'rigan bemorlarda anemiya sindromining klinik simptomlar dinamikasiga va laboratoriya gemostaziologik ko'rsatkichlariga ta'siriga bag'ishlangan deyarli hech qanday ish yo'q. Anemiya sindromining varianti va zo'ravonligiga qarab gemorragik kasalliklarning oqilona muzlashiga yondashuvlar ishlab chiqilmagan.
Umuman olganda, anemiya sindromini davolash bilan bog'liq ishlar juda kam. Asosan, temir preparatlaridan foydalangan holda standart protnvoansmncheskn chora-tadbirlari amalga oshiriladi; qon o'tkazmalarining maqsadga muvofiqligi masalasi munozarali bo'lib qolmoqda. Gemorragik kasalliklarda zritron va gemostaz tizimlarini matematik modellashtirish anemiya bilan birgalikda amalga oshirilmadi.
Tadqiqotning maqsadi. Qon ivishi bilan og'rigan bemorlarda gemorragik sindrom patogenezida qon shaklli elementlarining periferik aloqasi buzilishining diagnostik va prognostik ahamiyatini baholash.
Materiallar va tadqiqot usullari. Biz 80 nafar bemorni turli xil genezli ko'rinishlari bilan kuzatdik, bu kasalxonaga yotqizilganlaming 19 foizini tashkil etdi.
Natijalar va munozaralar. Anemiya sindromi idyopatik trombotsitopenik purpura, gemorragik trombotsitopatiyalar, gemorragik vaskulit, gemofiliya bilan og'rigan gemorragik gemostaziopatiyalar bilan og'rigan bemorlarning 35,5 foizida aniqlanadi, o'rtacha darajadagi surunkali anemiya ustunlik qiladi, irsiy gemorragik teleanpoktazin bilan asosan og'ir anemiya sindromi uchraydi, Jeleeodsfitsnt holati bemorlarning 25 foizida aniqlanadi, ulardan 34% - yashirin temir tanqisligi-gemorragik gemostaznopatnalarda anemiyaning asosiy shakllari temir tanqisligi anemiyasi (46,5%) va surunkali kasalliklar anemiyasi (46,5%), bemorlarning 2,8 foizida aplastik anemiya tashxisi qo'yilgan, 2,8 foizida temir va vitamin BC etishmovchiligi, 1,4 foizida - BC -defntsit anemiyasi.
Gemorragik gemostaziopatiya bilan og'rigan bemorlarda anemiya bo'lmasa, rang ko'rsatkichi va gematokritning pasayishi tendentsiyasi kuzatiladi, bu eritrotsitlar tizimining kompensatsion imkoniyatlari kamayganligini ko'rsatadi.
Gemostaziopatnn anemiya bilan birgalikda og'irroq kechadi, gemorragik sindromning og'irligi va davomiyligi oshadi.
Anemiya sindromi bo'lgan gemorragik gemostaziopatiya bilan og'rigan bemorlarda klinik alomatlarning og'irligi qon tomir-trombotsitli gemostazning inhibatsiyasi, fibrinoliz va hipokoagulyatsiya faolligining oshishi bilan bog'liq.faollashgan rskalsifnkaiya vaqti va faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqtining uzayishi ko'rinishidagi plazma aloqasining o'zgarishi - aniqlangan buzilishlar anemiya zo'ravonligining pasayishi bilan rivojlanadi.
Matematik modellardagi integral ko'rsatkichlarni tahlil qilish gemorragik gemostaziopatiya bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida eritrotsitlar tizimining intensiv og'ishi va to'liq tiklanishini aniqladik.
Ta'sir koeffitsientlarini tahlil qilish va klinik tadqiqotlar natijalari gemorragik gemostaziopatiya bilan og'rigan bemorlarda eritron tizimining buzilishini aniqlash uchun eng informatsion testlarni aniqlashga imkon berdi, ular orasida gematokrit, rang ko'rsatkichi, eritrotsitlarning o'rtacha hajmi, zardob temir va zardob ferritini o'z ichiga oladi.
Gemorragik gemostaziopatiya bilan og'rigan odamlarda eritron va gemostaz tizimining korrelyatsion tahlili natijalari gemostaz ko'rsatkichlariga, asosan trombotsitlarga, sarum ferritin darajasiga kuchli bog'liqligini ko'rsatdi.
Aniqlangan klinik va laboratoriya o'zgarishlari anemiya sindromini hisobga olgan holda gemorragik gemostaznopatlar bilan og'rigan bemorlarni har tomonlama tekshirish zarurligini asoslashga imkon berdi.
Tizimli multifakgorik tahlil yordamida olingan va ta'sir koeffitsientlarini hisobga olgan holda tanlangan Last eritrotsitlar testlari to'plami ulardan foydalanishni va gemorragik kasalliklarga chalingan bemorlarni davolash samaradorligini tashxislash va nazorat qilishni tavsiya etish uchun asosdir.
Xulosa. Ishlab chiqilgan matematik modellar gemorragik gemostaznopat bilan og'rigan bemorlarda gemorragik gemostaznopat bilan og'rigan bemorlarda erktron periferik bog'lanishining patogenetik jihatdan muhim siljishlarini to'g'irlash uchun terapevtik va profnlaktnik tadbirlarni bashorat qilishga imkon beradi, bu ularning holatini engillashtiradi va vaqtincha mehnatga layoqatsizlik vaqtini qisqartiradi.
ADABIYOTLAR:
1. Ажигирова, М.А. Перспективы перехода от криопреципитата к вирусинактивированным концентратам факторов VIII и IX для профилактики и лечения гемофилии / М.А. Ажигирова, О.П. Плющ // Пробл. гематологии и переливания крови. 2016. - № 3. - С. 20-23.
2. Вашенко, Т Ф. Значение нммунокоррегнрующей терапии препаратами интерферона в лечении ндноп этической тромбоцитопенн ческой пурпуры у детей / Т.Ф. Вашенко, Е.Н. Долгнна. Н.С. Кнсляк и др, // Гематол. н трансфузиол. 2009. - Т. 44, - № 1. - С. 9-14,
3. Жвания, М.А. Клиническое значение определения общего сывороточного Ig Е при геморрагическом васкулите у детей / М.А. Жвания, H.JI. Топуридзе, JI.H. Ломтатидзе, М.К. Гиоргадзе // Мед. новости Грузии. 2010. - № 12(69). - С. 19-21.
4. Луговская, С.А. Диагностика железодефицита с помощью современных гематологических анализаторов / С.А. Луговская, И.И. Миронова, М.Е. Почтарь и др. // Гематол. и трансфузиол. 2016. - № 4. - С. 31-33.
5. Углова, М.В. Методические аспекты использования математического моделирования в медико-биологических исследованиях / М.В. Углова // Научно-технический прогресс и медицина: Обл. научно-практическая конференция. Куйбышев, 2018. - С. 85-86.
6. Юрлов, В.М. Геморрагические тромбоцитопатии (клиника, диагностика, классификация и лечение): Автореф. дис. . докт. мед. наук / В.М. Юрлов.-М., 2010. с.
7. Frederiksen, H. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age / H. Frederiksen, K. Schmidt // Blood. 2009. -Vol.94. - N3.- P. 909-913.
8. Tung, S.Y. Clinical observation of Henoch-Schonlein purpura-locus on gastrointestinal manifestation and endoscopic findings / S.Y. Tung, C.S. Wu, P.C. Chen, Y.C. Kuo // Chang. Keng. I. Hsueh. 2014. - Vol. 17. - N 4, - P 347-351.
9. Valero Prieto, I. Schoenlein-Henoch purpura associated with spiramycin and with important digestive manifestations / I. Valero Prieto, J. Calvo Catala, E. Hortelano Martinez et al. // Rev. Esp. Enferm. Dig. 2014. - Vol. 85. - N 1. -P. 47-49.
10. Wang, Y.J. Clinical studies of Henoch-Schonlein purpura in Chinese children / Y.J. Wang, C.S. Chi, W.J. Shian // Chung Hua I Hsueh Tsa Chih (Taipei). -2013. Vol. 51. - N 5. - P. 345-349.
11. Zhang, Y. Changing pattern of glomerular disease at Beijing Children's Hospital / Y. Zhang, Y. Shen, L.G. Feld, F.B. Stapleton II Clin. Pediatr. (Phila). 2014. - Vol. 33. - N 9. - P.S42-547.
