CC BY
0УДК 616-007-053.1; 616.289
СТРУКТУРА И РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ АНОМАЛИЙ УШНОГО ЛАБИРИНТА У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ
СЛУХА В ТАДЖИКИСТАНЕ
ХОЛМАТОВ ДЖАМОЛ ИСРАИЛОВИЧ
Профессор кафедры оториноларингологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино».
Таджикистан
Зав. кафедры оториноларингологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино».
Таджикистан
ИСМОИЛОВА МУШАРАФА АБДУГАФАРОВНА
Доцент кафедры оториноларингологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино».
Таджикистан
ИСУПОВА ШАХНОЗА ФАЙЗУЛОХОНОВНА
Ассистент кафедры оториноларингологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино».
Таджикистан
МУРОДОВА ПАРИЧЕХРА ФИРДАВСБЕКОВНА
Ассистент кафедры оториноларингологии ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино».
Таджикистан
Аннотация. Статья посвящена изучению аномалий внутреннего уха у лиц с врождённой тугоухостью в Таджикистане. Всего обследовано 120 пациентов с врождённой патологией уха. Избранная группа обследована врачом сурдологом, сурдопедагогом и психоневрологом. Для оценки состояния височной кости всем проведена компьютерная томография. Анализируя современные представления о врожденных пороках внутреннего уха, мы учитывали, прежде всего, частоту его встречаемости. Из 120 лиц с тугоухостью у 12 (10%) выявили аномалию уха. Из частей ушного лабиринта больше всего пострадали улитка и преддверие. Аномалии уха представлены пятью формами мальформаций. По частоте наблюдений, на 1-ом месте неполное разделение 2-го типа 34,3%; на 2-ом аномалия неполного разделения 3-го типа 18,7%; на 3-ем расширение внутреннего слухового прохода 12, 5%. Анализ вида и числа аномалий внутреннего уха,
свидетельствует о том, что у каждого 10-го больного с врожденной тугоухостью существует та или иная мальформация внутреннего уха. Этот факт диктует важность точной и своевременной аудиологической диагностики с использование КТ и МРТ -визуализации уха.
Ключевые слова: Врожденная глухота, аномалия внутреннего уха, мальформации, компьютерная томография, височная кость.
Введение. По данным ВОЗ [6], около 466 миллион человек во всем мире имеют нарушения слуха (из них 432 миллион - взрослых и 34 миллион - детей), что составляет более 5% населения всего мира. По прогнозам, к 2050 г. более 900 миллион человек будут иметь нарушения слуха [6]. Тугоухость и глухота являются одной из важнейших проблем медицины и влекут за собой множество последствий социального и экономического характера [1-4].
Среди всех нарушений слуха врожденные формы являются одними из наиболее тяжелых состояний, регистрируемых с частотой 1 случай на 1000 новорожденных [1]. У пациентов с врожденной тугоухостью и глухотой в среднем в 20% случаев регистрируются
АХРОРОВА ЗАРИНА АСРОРОВНА
аномалии пирамид височных костей [5, 8]. На этапе выявления аномалий внутреннего уха лучевая диагностика играет основную роль, поскольку только рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей могут достоверно оценить прижизненную морфологию внутреннего уха. В рутинной практике КТ является основным методом диагностики аномалий внутреннего уха, а МРТ хорошо дополняет КТ-диагностику и применяется для детализации строения улитки.
В настоящее время недостаточность знаний о распространенности аномалий внутреннего уха обусловливает дальнейшие исследования в данном направлении. При этом эпидемиологические исследования имеют большое значение в дальнейшей разработке методов диагностики, коррекции и лечения данной патологии [9]. Для корректного описания спектра аномалий внутреннего уха возникает необходимость применения единой международной классификации. В 1791 г. С. Mondini первым описал аномалию, при которой нашёл улитку с завитком в 1,5 оборота и отсутствием спиральной костной пластинки, но при этом он наблюдал сохранный базальный завиток. С тех пор многими авторами была использована неверная трактовка аномалий внутреннего уха. Все аномалии ошибочно назывались аномалиями Мондини, пока в 1980 г. М.М. Paparella и H.F. Schuknecht подробно не описали эти состояния. Первую подробную классификацию аномалий внутреннего уха в 1987 г. предложил R.K. Jackler, она базировалась на рентгенологических данных, совмещенных с эмбриональными стадиями развития плода по неделям беременности. Однако с каждым годом эта классификация дополняется и расширяется. В настоящее время обновленной и дополненной ее версией принято считать классификацию, предложенную L. Sennaroglu (первая классификация датируется 2002 г, последняя - 2017 г.) [7, 10, 11].
В российской и таджикской литературе вопросы классификации аномалий внутреннего уха рассматривались В.Е. Кузовковым в 2009 г, В.Е. Кузовковым, Д.И. Холматовым и Х.М. Диаб в 2011 г. при отборе кандидатов на кохлеарную имплантацию. Эти авторы рекомендуют использовать классификации R.K. Jacklem L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам встречающимся в российской и таджикской практике. Тем не менее, одной из первых работ в отечественной литературе, посвященных аномалиям височной кости, является исследование Е.И. Зеликович (2004 г), в котором с помощью данных компьютерной томографии подробно описывается спектр аномалий височной кости при нейросенсорной тугоухости. В настоящее время системные, структурированные данные по частоте аномалий внутреннего уха среди глухих пациентов в Таджикистане отсутствуют.
В период с 2018 по 2022 г. на базе ЛОР - клиники НМЦ «Шифобахш» (г. Душанбе) через наше исследование прошли 120 пациентов с врождёнными заболеваниями органа слуха. Избранная группа прошла предварительную диагностику у врача сурдолога, сурдопедагога, психоневролога, компьютерную томографию, при необходимости магнитнорезонансную томографию височной кости. Распределение пациентов по возрасту, полу и степени тугоухости представлено в табл. 1.
Таблица №1
Распределение больных по возрасту, полу и степени тугоухости
Число и средний возраст пациентов. n=120 Пол Степень потери слуха
Всего Дети Взрослые М Ж III IV Глухота
120 (100,0%) 111 (92,5%) 9 (7,5%) 48 (40%) 72 (60%) 35 (29,2%) 25 (20,8%) 60 (50,0%)
Примечание % - от общего количества больных
Как видно из таблицы №1 - 92,5% обследованных были дети в возрасте 8,5 лет в среднем. По половому признаку большинство составили девочки, а по степени тугоухости
Impact Factor: SJIF 2021 - 5.81 МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
_2022 - 5.94_MEDICAL SCIENCES
50% обследованных лиц были совершенно глухими. Пациенты были осмотрены сурдологом, сурдопедагогом, психоневрологом. Психофизиологическое исследование слуха было проведено с помощью пороговой тональной аудиометрии на аппарате МА -31 (производства Германии) в звукоизолированной камере Республиканского аудиологического центра. Пациентам также выполнены объективные методы исследования, в виде акустической импедансометрии (MAICO easy Tymp Plus - Germany) и регистрации отоакустической эмиссии (Path medical solutions - Germany).
Анализ пирамид височных костей проведен на 4-срезовом компьютерном томографе Somatom Sensation 4 (Siemens, Germany) и 64-срезовом компьютерном томографе Somatom Difinition AS (Siemens, Germany) в аксиальной проекции, с толщиной томографического слоя 1 мм, шаг продвижения стола 1 мм. Исследования внутреннего уха осуществлялись на магнитно-резонансном томографе Achieva Philips (Philips, Nederland) с напряженностью магнитного поля 1,5 Т.
В своем исследовании, мы адаптировали свою классификацию к имеющейся классификации аномалий височной кости по L. Sennaroglu.
Результаты исследования. Всего обследовано 120 пациентов с врожденными нарушениями слуха, разной степени тугоухости (от III ст. тугоухости до глухоты), проживающих в Таджикистане. У 10% из 120 патентов были выявлены аномалии развития внутреннего уха. Из структур внутреннего уха улитка поражалась в 68,7% случаев, а преддверие в 37,3%. Аномалии внутреннего слухового прохода встречались в 53,1% случаях, полукружных каналов в 50% случаях и водопровода преддверия в 43,7%.
Аномалия Мишель. У одного пациента М. с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» было выявлено полное отсутствие структур внутреннего уха (улитка, преддверие, полукружные каналы) с обеих сторон (рис. 1). Дополнительно с обеих сторон симметрично отмечалась гипоплазия внутренних слуховых проходов. Водопровод преддверия не определялся. С обеих сторон выявлен расширенный канал лицевого нерва. При этом на прицельном MPT-исследовании мостомозжечковых углов с обеих сторон лицевые нервы определялись, а кохлеовестибулярные нервы - нет (см. рис. 1, а).
Рис. 1 .Аномалия Мишель. а- МРТ обеих височных костей: черные закрытые
стрелки-отсутствие улиток с обеих сторон, белые закрытые стрелки-отсутствиепреддверий, черные открытые стрелки - область мостомозжечковых углов:отсутствие кохлеовестибулярных нервов, нормально развитые лицевые нервы; б - КТ обеих височных костей: черные закрытые стрелки -
отсутствие улиток с обеих сторон, белые закрытые стрелки - отсутствие преддверий, черная головка стрелки - расширенный канал лицевого нерва слева (до 3 мм), черные открытые стрелки - суженный внутренний
слуховой проход.
Неполное разделение 1 типа (НР-1). Аномалии неполного разделения 1 типа были выявлены у 2 пациентов. У одного пациента Л. с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» - с правой стороны (с левой стороны было неполное разделение 2 типа) (рис. 2), у другого пациента Т. - с обеих сторон. При НР-1 отмечается кистовидно измененная улитка с завитком в 1,5 оборота (см. рис. 2). Стоит обратить внимание, что только на МРТ определялось отсутствие костной спиральной пластинки между лестницей барабана (scala tympani) и лестницей преддверия (scala vestibule) в улитке (см. рис. 2, а).
Рис. 2. Неполное разделение 1 типа: а - МРТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - кистовидная улитка, костная спиральная пластинка между лестницей барабана и лестницей преддверия отсутствует, белая закрытая стрелка -гипоплазия преддверия, белая головка стрелки - лицевой нерв определяется, черная открытая стрелка - внутреннее слуховое отверстие, аплазия кохлеовестибулярного
нерва; б - РКТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - кистовидно измененная улитка с завитком в 1,5 оборота, белая закрытая стрелка - гипоплазия преддверия, черные открытые стрелки сужение внутреннего слухового прохода, черная
головка стрелки - канал лицевого нерва.
Неполное разделение 2 типа (НР-2, аномалия Мондини). У 5 пациентов с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» было выявлено неполное разделение типа с обеих сторон. У одного пациента М. с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» имелось неполное разделение 2 типа только с левой стороны (справа диагностировано НР-1) (рис. 3). В целом при НР-2 улитка без кистовидного расширения, но также имеет неполные 1,5 завитка. Основным отличием НР-2 от НР-1 является то, что при прицельном субмиллиметровом исследовании на МРТ присутствует костная спиральная пластинка улитки (см. рис 3, а).
закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, костная спиральная пластинка определяется, белая закрытая стрелка - кистовидная полость преддверия и полукружных каналов, белая головка стрелки - лицевой и кохлеовестибулярные нервы определяются, черная открытая стрелка - внутренний слуховой проход; б - РКТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - расширенная полость преддверия, слитая с латеральным полукружным каналом, задний и передний полукружные каналы присутствуют, черная открытая стрелка - внутренний слуховой проход, черная головка стрелки - канал лицевого нерва
не изменен.
Неполное разделение 3 типа (НР-3). У 3 пациентов с диагнозом «двухсторонняя тугоухость (смешанная, прогрессирующая Ш-1Уст.)» было выявлено неполное разделение 3 типа. На КТ-исследованиях отмечалось характерное, трубчатой формы расширение внутренних слуховых отверстий с обеих сторон. Также отмечалась штопорообразная деформация улитки. Решетчатая костная пластинка между внутренним слуховым отверстием и улиткой не определялась (рис. 4).
в
Рис. ^.Неполное разделение 3 типа: а - РКТ правой височной кости: черная открытая стрелка - расширение внутреннего слухового отверстия трубчатой формы, черная закрытая стрелка - штопорообразная деформация улитки, белая закрытая стрелка - преддверие; б - РКТ левой височной кости: черная открытая стрелка -расширение внутреннего слухового отверстия трубчатой формы, черная закрытая стрелка - штопорообразная деформация улитки, белая закрытая стрелка - преддверие;
в - МРТ обеих височных костей: черная открытая стрелка - внутреннее слуховое отверстие, черная закрытая стрелка - улитка, основание модиолюса не определяется, белая головка стрелки - лицевой и кохлеовестибулярные нервы определяются, белая
закрытая стрелка - преддверие, не изменено.
Расширение водопровода преддверия (РВП). У одного пациента Р. с диагнозом «сенсоневральная тугоухость IV степени была выявлена изолированная аномалия расширения водопровода преддверия. Для данной аномалии характерно расширение более 2 мм в средней части водопровода преддверия. У другого пациента С., с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота», патология сопровождалась НР-1. У трех пациентов с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» патология сочеталась с НР-2 (рис. 5). У другого пациента Д. с диагнозом «двухсторонняя сенсоневральная глухота» патология сопровождалась НР-3. У пациента с диагнозом «двухсторонняя тугоухость III ст. аномалия сопровождалась расширением преддверия.
Рис. 5. Неполное разделение 2 типа с расширением водопровода преддверия: а -РКТ правой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - преддверие имеет умеренное расширение, белая открытая стрелка - расширенный водопровод преддверия; б - РКТ левой височной кости: черная закрытая стрелка - улитка, имеет 1,5 завитка, белая закрытая стрелка - преддверие имеет умеренное расширение, белая открытая стрелка - расширенный водопровод
преддверия
Основываясь на современных представлениях об аномалиях внутреннего уха [3] и их классификации [5], в настоящей работе впервые проведен анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Таджикистане. Исследование было выполнено на основе данных томографии височных костей у пациентов с врожденными нарушениями слуха, прошедших аудиологическое обследование (степень потери слуха - от III ст. тугоухости до глухоты).
Из 120 обследованных пациентов (240 височных костей) с нарушениями слуха у 12 пациентов (24 височные кости) были выявлены аномалии внутреннего уха, что составило 10,0%. Спектр аномалий был представлен семью различными мальформациями. Среди всех аномалий на первом месте по частоте встречаемости было НР-2 (аномалия Мондини) -34,3%, на втором месте - НР-3 - 18,7%, на третьем месте - расширение ВСП и водопровода преддверия - по 12,5%.
Проведенное нами исследование впервые даёт сведения (хотя и минимальные) о частоте аномалий внутреннего уха в структуре патологий нарушения слуха. Согласно полученным данным, доля аномалий внутреннего уха, у пациентов с нарушениями слуха в Таджикистане частота аномалий внутреннего уха составила 10,0%, что мало отличается от мировых данных. В ранее опубликованных исследованиях других авторов доля выявленных случаев аномалий внутреннего уха варьирует от 3 до 35%. Так, частота аномалий внутреннего уха среди глухих пациентов составляет: в США - 8,8% [11], в Канаде - 35% [3], в Германии - 3% (глухие взрослые), 12% (глухие дети) [10], в Саудовской Аравии - 7% [9]. Относительно низкая частота аномалий внутреннего уха в нашем исследовании может объясняться отсутствием распространенных наследственных форм, связанных с мальформациями внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Таджикистане. Частота аномалий 10,0% свидетельствует о том, что каждый 10-й пациент в Таджикистане нуждается в диагностике с помощью современных методов визуализации -МРТ и КТ.
В настоящей работе мы приводим адаптированный вариант современных классификаций аномалий височной кости с учётом тех аномалий, которые был ' выявлены в ходе нашей работы. Полученные данные свидетельствуют о том, что есть некоторая неоднозначность при определении аномалий по существующим классификациям, когда на радиологических срезах визуализируется сочетание двух и более мальформаций у одного пациента. Можно заметить, что аномалии внутреннего уха достаточно гетерогенны и могут встречаться в виде сочетаний. У 5 пациентов из 10, что составляет 50% всех наблюдаемых случаев, аномалии височной кости встречались в виде комбинаций. Современные классификации, а также адаптированная нами классификация всё же нуждаются в доработке.
Среди 8 выявленных комбинаций наиболее часто встречалась аномалия Мондини (НР-2), которая была выявлена у 5 пациентов. При этом у 1 пациента НР-2 сочеталось с НР-1, у 3 - с РВП, у 1 - со слиянием латерального полукружного канала с преддверием и еще у 1 - с сужением ВСП и аплазией полукружных каналов. В случае с пациенткой, у которой с одной стороны было НР-1, а с другой - НР-2, только МРТ позволила достоверно выявить наличие костной спиральной пластинки с одной стороны, что и дало возможность определить тип аномалии. Следует заметить, что МРТ является единственным методом визуализации, способным оценить наличие костной спиральной пластинки, которая разделяет канал на лестницу преддверия и барабанную лестницу. Особенно актуальным это становится при проведении хирургического этапа кохлеарной имплантации, которая остаётся одним из основных методов коррекции слуха при врожденной глухоте.
Выводы. Таким образом, можно констатировать, что уродства ушного лабиринта у больных с нарушениями слуха в Таджикистане составила 10, 0%, данное процентное соотношение сравнимо с подобными показателями авторов в разных странах (от 3 до 35%). Спектр аномалий височной кости был представлен семью различными аномалиями, среди которых чаще всего встречались неполное разветвление 2 типа - 34,3%, неполное разветвление 3 типа -17,8%, расширение водопровода преддверия -12,5% и расширение внутреннего акустического канала - 12,5%. Уродства ушного лабиринта в 50% случаев наблюдали в виде комбинаций, что свидетельствует о необходимости доработки современных классификаций. Полученные данные по виду и распространённости аномалий височной кости могут свидетельствовать, что каждому 10-му пациенту с врожденной тугоухостью в Таджикистане требуется точная и своевременная аудиологическая
диагностика с методами КТ- и МРТ- визуализации.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ:
1. Королева И. В. Реабилитация глухих детей и взрослых после кохлеарной и стволомозговой имплантации. Санкт-Петербург: КАРО, 2016. 872 с.
2. Королева И. В., Кузовков В. Е., Янов Ю. К. Заболевания органа слуха. В кн.: Реабилитация инвалидов: Национальное руководство под ред. Г. Н. Пономаренко. М: ГЭОТАР - Медиа, 2018:610-638.
3. Холматов Д.И., Кузовков В.Е., Мухамедова М.С. Кохлеарная имплантация у больного с аномалией развития внутреннего уха. / Материалы 65-ой годичной конференции ГОУ «ТГМУ имени Абуали ибни Сино» - Фундаментальные и прикладные исследования в современном мире. Душанбе - 2017. - С. 145-146.
4. Ahmad M.A., Abdulrahman A.A. Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates. Saudi Med. J. 2016; 37 (10): 1096-100. DOI: 10.15537/smj.2016.10.15025
5. Diab Kh.M., Daikhes N.A., Kondratchikov D.S., Umarov P.U., Pashchinina O.A., Yusifov K.D. Cerebrospinal Fluid Otorrhea in patients with Inner ear Malformations. Vrach (The Doctor). -2016; N2: 30-33.
6. Childhood hearing loss: strategies for prevention and care. World Health Organization, 2016. Accessed February 23, 2021. The Journal of Early Hearing Detection and Intervention, 2019, № 4(2), pp. 1-44.
7. Sennaroglu L., Bajin M.D. Classification and current management of inner ear malformations. Balkan Med. J. 2017; 34: 397-411. DOI: 10.4274/Balkanmedj.2017.0367
8. Sennaroglu L. Histopathology of inner ear malformations: Dowe have enough evidence to explain pathophysiology? Cochlear Implants Int. -2016;17(1): 3-20..
9. Sennaroglu L., Atay G., Bajin M.D. A new cochlear implant electrode with a "cork"-type stopper for inner ear malformations. Auris Nasus Larynx. -2014; 41(4):331-6. Dot 10.1016/j. an L 2013.12.011.
10. Janov J.K., Jakovtenko I. V., BehrR., Koroleva I. V., Lenin S.V., Gulaev D.A., Kuzovkov V.E., Levina E.A, Kondratyev S.A., Sugarova S.B., Lilenko A.S. The First Experience of Auditory Brainstem Implantation in Russia. Medical Academic Journal - 2015; 15 N4; 46-53.
11 .Zevkovich E.I., Toropchina L.V., Kurilenkov G.V. Enlarged vestibular aqueduct syndrome: etiology, clinical features, diagnostics, and rehabilitation of the patients. Vestnik Otorinolaryngologiu - 2015; 80(6): 46-50.
