CC BY
25Российская оториноларингология № 3 (76) 2015
УДК 611.851-012:616.283.1-089.843
^^ =
ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ
КОХЛЕАРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С АНОМАЛИЕЙ МОНДИНИ
В. Е. Кузовков, А. С. Лиленко, С. Б. Сугарова
ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи»
Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
(Директор - засл. врач РФ, член-корр. РАН, проф. Ю. К. Янов)
SURGICAL PECULIRIATIES OF CONDUCTING COCHLEAR IMPLANTATION IN PATIENTS WITH MONDINI MALFORMATION
V. E. Kuzovkov, A. S. Lilenko, S. B. Sugarova
Federal State-Funded Institution „St. Petersburg Research Institute of Ear, Nose, Throat and Speech"
Пациенты с мальформациями внутреннего уха являются наиболее сложной категорией больных с точки зрения особенностей хирургического вмешательства при проведении кохлеарной имплантации (КИ). У пациентов с врожденной сенсоневральной тугоухостью наиболее часто диагностируется аномалия Мондини, которая представляет собой неполное разделение улитки и связана с недоразвитием модиолюса. В работе доказано, что у большинства пациентов с данной патологией возможно использование классического доступа для проведения кохлеарной имплантации и введение активного электрода почти всегда возможно через окно улитки (89%).
Ключевые слова: аномалия развития внутреннего уха, неполное разделение 2-го типа, аномалия Мондини, кохлеарная имплантация.
Библиография: 13 источников.
Patients with inner ear malformations tend to be the most complicated cases in terms of cochlear implantation performance. The most frequent malformation diagnosed in patients with congenital sensorineural hearing loss is Mondini deformity which accounts to incomplete partition between cochlea turns. In this particular study the classic approach with round window electrode insertion is proved to be possible in most patients with Mondini malformation.
Key words: cochlear implantation, inner ear malformation, incomplete partition part II, Mondini deformity.
Bibliography: 13 sources.
Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является единственным эффективным методом лечения пациентов с сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой [6, 7]. С увеличением количества пациентов и накоплением опыта для ото-хирурга данное хирургическое вмешательство является относительно рутинным и подчиняется четким и последовательным алгоритмам действий. Своей неоднородностью выделяется группа аномалий развития внутреннего уха. Пациенты с мальформациями внутреннего уха являются наиболее сложной категорией больных как с точки зрения особенностей хирургического вмешательства, так и с точки зрения слухоречевой реабилитации [1, 2, 4]. Трудность выбора тактики оперативного вмешательства у этих пациентов вызвана большой вариабельностью анатомических структур внутреннего уха и в связи с этим, сложностью в стандартизации подходов к кох-леарной имплантации [3, 5, 8]. У пациентов с врожденной сенсоневральной тугоухостью наиболее часто диагностируется аномалия Мондини, которая представляет собой неполное разделение улитки и связана с недоразвитием модиолюса [10, 11]. Этот вид кохлеарных аномалий возникает при нарушении хода эмбрионального развития на 7-й неделе
и часто сочетается с расширенным водопроводом преддверия (табл.).
До сих пор хирургический подход к проведению КИ у пациентов с аномалией Мондини остается дис-кутабельным вопросом, в частности, активно обсуждается выбор места введения электрода. Это связано с тем, что кохлеарная имплантация у лиц с такой патологией сопряжена с высоким риском послеоперационных осложнений (интраоперационная ликво-рея, риск повреждения лицевого нерва) и получением неудовлетворительных результатов [1, 9]. Таким образом, увеличение количества пациентов с аномалией Мондини, а также недостаточная изученность особенностей хирургического этапа кохлеарной имплантации у данной категории пациентов определили актуальность настоящего исследования.
Цель исследования. Оценить возможность и вероятные преимущества и недостатки введения активного электрода кохлеарного импланта через окно улитки при аномалии Мондини.
Пациенты и методы исследования. В настоящее исследование вошли 18 пациентов с аномалией Мондини в возрасте от года до 16 лет (средний возраст составил 5,4 года), прошедших обследование по программе КИ в СПб НИИ ЛОР в 2011-2014 гг.
Научные статьи
Т а б л и ц а 1
Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L. Sennaгoglu [12]
Кохлеарная мальформация Описание
Аномалия Michel (3-я неделя) Полное отсутствие кохлеовестибулярных структур, часто - апластичный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Аплазия улитки (конец 3-й недели) Улитка отсутствует, нормальное, расширенное или гипопластическое преддверие и система полукружных каналов, часто - расширенный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Общая полость (4-я неделя) Улитка и преддверие - единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов, либо ее отсутствие, внутренний слуховой проход чаще расширен, чем сужен; чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение, тип 1 (5-я неделя) Улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры, расширенное преддверие, чаще всего - расширенный внутренний слуховой проход; отсутствующая, расширенная или нормальная система полукружных каналов, нормальный водопровод преддверия
Гипоплазия улитки (6-я неделя) Четкое разделение кохлеарных и вестибулярных структур, улитка в виде пузырька небольших размеров, отсутствие или гипоплазия преддверия и системы полукружных каналов; суженный или нормальный внутренний слуховой проход, нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение, тип 2 (аномалия Мондини) (7-я неделя) Улитка в 1,5 завитка, кистозно расширенные средний и апикальный завитки, размеры улитки близки к норме, незначительно расширенное преддверие, нормальная система полукружных каналов, расширенный водопровод преддверия
Всем пациентам в рамках предоперационного обследования проводили компьютерную томографию (КТ) височных костей, магнитно-резонансную томографию (МРТ) внутреннего уха, регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, отомикроскопию.
Результаты исследования. Методика проведения КИ во всех случаях была одинаковой до момента вскрытия барабанной полости и включала заушный S-образный разрез, формирование кожных и надкостничных лоскутов, подготовку ложа для имплан-та, расширенную мастоидотомию, заднюю тимпа-нотомию. Далее хирургическая тактика зависела от предварительной оценки КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, а также от интраоперационных находок, определявших доступ к барабанной полости и спиральному каналу улитки:
- наличие (отсутствие) окна улитки;
- степень предлежания сигмовидного синуса;
- выраженность интерпозиции лицевого нерва;
- вероятность развития интраоперационной ликвореи.
Классический доступ к барабанной полости удалось выполнить у 13 пациентов (72%), у которых в ходе операции хорошо визуализировалось окно улитки, в связи с чем активный электрод вводился через его мембрану.
Комбинированный доступ (доступ через масто-идотомию и подход через наружный слуховой проход) применили у 4 пациентов (22%) с неполным разделением улитки 2-го типа. У 2 (11%) пациентов интраоперационно окно улитки обнаружено не было, что вынудило в этих случаях осуществлять доступ к спиральному завитку улитки через кохлео-стому.
В 1 (5,5%) случае у пациента с выраженным предлежанием сигмовидного синуса и интерпозицией канала лицевого нерва был выбран подход с мобилизацией задней стенки наружного слухового прохода. Данный доступ позволил обеспечить адекватную визуализацию области окна улитки и создать достаточное пространство для введения активного электрода через мембрану окна улитки.
Таким образом, интраоперационное обнаружение окна улитки было невозможно лишь в 2 случаях из 18 пациентов с аномалией Мондини, что вынудило осуществлять доступ к спиральному каналу улитки через кохлеостому. Кохлеостому во всех случаях накладывали у нижнего края промонториума ниже сухожилия стременной мышцы и кпереди от канала лицевого нерва.
В ходе 8 хирургических вмешательств при вскрытии мембраны окна улитки или наложении кохлеостомы возникала интраоперационная ликво-рея. В 2 случаях наблюдалась выраженная ликворея ^шЬег-синдром), у 6 пациентов - ликворея наполнения.
Тактика ликвидации ликвореи зависела от степени ее выраженности и места вскрытия просвета улитки (мембрана окна улитки или кохлеостома).
Для купирования ликвореи вводили пробный электрод, что обеспечивало временное купирование отоликвореи. После удаления пробного электрода мгновенно вводили активный электрод в просвет улитки. При этом с помощью аспиратора обеспечивалась надлежащая визуализация просвета улитки. Для окончательной остановки ликвореи выполняли тщательную тампонаду окна улитки или кохлеосто-мы фрагментом височной аутомышцы размерами 6 х 8 мм.
Российская оториноларингология № 3 (76) 2015 :
Вариант электрода выбирали после оценки глубины просвета улитки введением пробного электрода и его измерением. Во всех случаях применяли средний электрод (длина электродной решетки 24 мм).
Для контроля качества введения активного электрода в спиральный канал улитки производили
интраоперационную рентгенографию височных костей. Во всех случаях регистрировалась адекватная доставка электрода. Далее проводили интраопера-ционную проверку импланта, которая включала в себя телеметрию импланта, регистрацию рефлекса со стороны сухожилия стременной мышцы и телеметрию нервного ответа.
Выводы
Классический доступ к проведению кохлеарной имплантации возможен у большинства пациентов с аномалией Мондини (72%).
Введение активного электрода у этой категории пациентов почти всегда возможно через окно улитки (89%).
Во всех случаях удалось ликвидировать ликворею тампонадой фрагмента височной мышцы. Ни у одного пациента не наблюдалось таких осложнений, как парез мимической мускулатуры лица, бактериальный менингит.
У всех пациентов данного исследования с аномалией Мондини удалось ввести полностью средний электрод длиной 24 мм.
ЛИТЕРАТУРА
1. Диаб Х. М., Сугарова С. Б., Ильин С. Н. Влияние размеров окна улитки на определение тактики проведения хирургического этапа кохлеарной имплантации и вибропластики // Рос. оторинолар. 2012. № 4. С. 34-40.
2. Диаб Х. М., Кузовков В. Е., Пащинина О. А. Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха // Рос. оторинолар. 2011. № 3. 35-40.
3. Кузовков В. Е., Пащинина О. А., Диаб Х. М. Особенности хирургической тактики кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха // Мат. XVIII съезда отоларингологов России. СПб., 2011. T. 2. C. 62-66.
4. Кузовков В. Е., Пащинина О. А. Комбинированный доступ к среднему и внутреннему уху при проведении хирургического этапа кохлеарной имплантации // Рос. оторинолар. 2010, № 2. С. 38-45.
5. Кузовков В. Е., Янов Ю. К., Левин С. В. Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация // Рос. оторинолар. 2009. № 2. С. 102-107.
6. Левин С. В., Сугарова С. Б., Кузовков В. Е. Взаимодействие ЛОР-центров при оказании высокотехнологичной медицинской помощи // Рос. оторинолар. 2011, № 1. С. 105-109.
7. Пудов В. И., Кузовков В. Е., Зонтова О. В. Кохлеарная имплантация в вопросах и ответах. СПб.: СПб НИИ ЛОР, 2009. 28 с.
8. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy: a systematic review / M. N. Pakdaman [et al.] // Otolaryngol Head Neck Surg. 2012. N 146 (2). Р. 180-190.
9. Cochlear implant for malformations of the inner ear / A. Aschendorff [et al.] // HNO. 2009. N 57(6). Р. 533-541.
10. Jackler R. K., Luxford W. M., House W. F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis // Laryngoscope. 1987. Vol. 97, N 1. P. 1-14.
11. Radiological diagnosis of incomplete partition type I versus type II: significance for cochlear implantation / G. Kontorinis [et al.] // Eur Radiol. 2012. N 22(3). Р. 525-532.
12. Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations // Laryngoscope. 2002. N 112 (12). Р. 2230-2241.
13. Sugarova S. Anatomical variants of round window anatomy in terms of vibroplastic and cochlear implantation // Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2012. Vol. 18, N 2. P. 48.
Кузовков Владислав Евгеньевич - докт. мед. наук, руководитель отдела диагностики и реабилитации нарушений слуха Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи. Россия, 190013, Санкт- Петербург, ул. Бронницкая, д. 9; тел.(812) 316-25-01, e-mail: v_kuzovkov@mail.ru
Лиленко Андрей Сергеевич - мл. н. с. отдела диагностики и реабилитации нарушений слуха Санкт-Петербургского НИИ ЛОР. Россия, 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9, тел. (812) 316-25-01, e-mail: aslilenko@gmail.com
Сугарова Серафима Борисовна - канд. мед. наук, н. с. отдела диагностики и реабилитации нарушений слуха Санкт-Петербургского НИИ НИИ ЛОР. Россия, 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9, тел. 316-25-01, e-mail: sima.sugarova@gmail.com
REFERENCES
1. Diab H. M., Sugarova S. B., Ilyin S. N. Vliyanie razmerov okna ulitki na opredelenie taktiki provedeniya hirurgicheskogo etapa kohlearnoy implantacii vibroplastiki. Rossiiskaya otorinolaringologiya, 2012, N 4, pp. 34-40.
2. Diab H. M., Kuzovkov V. E., Paschinina O. A. Hirurgicheskiy etap kohlearnoy implantacii pri anomaliyah razvitiya vnutrennego uha. Rossiiskaya otorinolaringologiya, 2011, N 3, pp. 35-40.
3. Kuzovkov V. E., Paschinina O. A., Diab H. M. Osobennosti hirurgicheskoy taktiki kohlearnoy implantacii u pacientov s anomaliyami razvitiya vnutrennego uha. Materialy XVIII sjezda otoinolaringologov SPb, 2011, T. 2. - 2011. - P. 62-66.
Научные статьи
4. Kuzovkov V. E., Paschinina O. A. Kombinirovanniy dostup k srednemu I vnutrennemu uhu pri provedenii hirurgicheskogo etapa kohlearnoy implantacii. Rossiiskaya otorinolaringologiya, 2010, N 2, pp. 38-45.
5. KuzovkovV. E., Yanov Y. K., Levin S. V. Anomalii razvitiya vnutrennego uha I kohlearnya implantaciya. Rossiiskaya otorinolaringologiya, 2009, N 2, pp. 102-107.
6. Levin S. V., Sugarova S. B., Kuzovkov V. E. Vzaimodeystvie LOR-centrov pri okazanii visokotehnologichoy medicinskoy pomoschi. Rossiiskaya otorinolaringologiya, 2011, N 1, pp. 105-109.
7. Pudov V. I., Kuzovkov V. E., Zontova O. V. Kohlearnaya implantaciya v voprosah I otvetah. SPb.: Spb NII LOR, 2009, 28 p.
8. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy: a systematic review. M. N. Pakdaman [et al.]. Otolaryngol. Head Neck Surg., 2012, N 146 (2), pp. 180-190.
9. Cochlear implant for malformations of the inner ear. A. Aschendorff [et al.]. HNO, 2009, N 57(6), pp. 533-541.
10. Jackler R. K. Luxford W. M., House W. F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope, 1987, vol. 97, N 1, pp. 1-14.
11. Radiological diagnosis of incomplete partition type I versus type II: significance for cochlear implantation. G. Kontorinis [et al.]. Eur Radiol., 2012, N 22(3), pp. 525-532.
12. Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope, 2002, N 112 (12), pp. 2230-2241.
13. Sugarova S. Anatomical variants of round window anatomy in terms of vibroplastic and cochlear implantation. Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae, 2012, vol. 18, N 2, p. 48.
Kuzovkov Vladislav E. - Doctor of Medical Science, head of the department of diagnostics and rehabilitation of hearing disorder of St. Petersburg Scientific Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. Russia. 190013, St. Petersburg, Bronnitskaya St., 9, ph. (812) 316-25-01, e-mail: v_kuzovkov@mail.ru
Lilenko Andrey S. - junior scientific assistant of the department of diagnostics and rehabilitation of hearing disorder of St. Petersburg Scientific Research Institute of Ear, Nose, Throat and Speech. Russia, 190013, St. Petersburg, Bronnitskaya St., 9, ph. (812) 316-25-01, e-mail: aslilenko@gmail.com
Sugarova Serafima B. - Candidate of Medical Science, scientific assistant of the department of diagnostics and rehabilitation of hearing disorder of St. Petersburg Scientific Research Institute of Ear, Nose, Throat and Speech. Russia. 190013, St. Petersburg, Bronnitskaya St., 9, ph. 316-25-01, e-mail: sima .sugarova@gmail.com
