CC BY
29
РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2019; 24 (1-2) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1028-9984-2019-24-1-2-56-64
КОНФЕРЕНЦИИ И СЪЕЗДЫ
объёма выполняемого оперативного вмешательства.
Рецидивы заболевания выявлены у 4,86% пациентов. Из них - 59,37% - местный рецидив, 37,5% - регионарные МТС, 3,13% - отдалённые МТС. 5- и 10-летняя выживаемость при папиллярной карциноме составила соответственно 95,3 и 94,2%, при фолликулярной карциноме - 90,1 и 85,7%, при медуллярном раке - 87,8 и 80%.
При недифференцированном раке большинство больных погибают в течение ближайших 2 лет после лечения и никто из них не переживает 5-летний срок.
Выводы. Заболеваемость РЩЖ в Архангельской области до 2009 г. составляла 4,77 на 100 тыс., что было ниже среднего уровня по РФ - 6,23 на 100 тыс. Женщины заболевали РЩЖ примерно в 5-7 раз чаще мужчин.
Инцидентность рака щитовидной железы с 2000 по 2009 г. увеличилась, смертность снизилась. Морфология, пол, возраст пациентов в декадах, стадия заболевания - влияли на выживаемость.
В последние 20 лет в Архангельской области не отмечается увеличения смертности от рака ЩЖ, несмотря на двухкратное повышение его выявляемости, что свидетельствует о правильно выбранной тактике раннего выявления клинически незначимых опухолей ЩЖ, представленных в большинстве своём папиллярной карциномой, и адекватном хирургическом лечении.
Благоприятные результаты лечения злокачественных опухолей ЩЖ, включая качество жизни пациентов, могут быть достигнуты только при своевременной диагностике и адекватном планировании лечения, в зависимости от морфологии, пола, возраста пациентов в декадах и стадии заболевания.
Светицкий П.В.
РЕДКАЯ ФОРМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК
ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Министерства здравоохранения РФ, г. Ростов-на-Дону
Введение. Клиника РЩЖ неоднозначная и определяется, как правило, морфологической структурой, где преобладают папиллярные и фолликулярные формы. Крайне редко встречается плоскоклеточная форма, отличающаяся выраженным агрессивным течением и низкой продолжительностью выживаемости больных.
Представляем клиническое наблюдение. Больная К. 48 лет поступила в отделение опухолей головы и шеи РНИОИ с жалобами на отсутствие естественного дыхания и речи, прогрессирующее похудание, дисфагию. Считает себя больной в течение 6 мес. В республиканском онкологическом диспансере Северо-Кавказской Республики поставлен диагноз: «опухоль (ОП) пара-щитовидной железы». Была прооперирована: удалена гиперплазированная околощитовидная железа. Спустя 2 мес. дыхание стало затруднённым, присоединилась дисфагия. Наложена трахеостома и направлена в РНИОИ. При осмотре больной вся передняя поверхность шеи выполнена плотным ОП конгломератом без чётких границ, спаянным с кивательными мышцами. При непрямой ларингоскопии выявлена ОП в гортаноглотке, заполняющая грушевидные синусы, обтурирующая вестибулярный отдел гортани и вход рта пищевода. Пища и жидкости последние 4 сут не проглатывались. Биопсия ОП гортаноглотки - плоскоклеточный рак. КТ шеи выявило распространённый ОП процесс, включа-
ющий ЩЖ, пищевод, гортаноглотку и гортань. Больная была прооперирована. Произведены тиреоидэктомия, ларингэктомия, резекция шейного отдела пищевода и гортаноглотки с расширенной двухсторонней шейной лимфодиссекцией с последующей реконструктивно-пластической операцией шейного отдела пищевода и глотки с восстановлением их функций. Патогистологи-ческое исследование удалённого макропрепарата установило низкодифференцированный G3 плоскоклеточный рак ЩЖ с инвазией в стенку пищевода, гортань и гортаноглотку. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Обсуждение. При беседе с больной обращало на себя внимание акцентирование пациентки на первоначальное прогрессирующее увеличение ЩЖ в объёме при сохранении глотания, дыхания и речи, которые наступили лишь спустя 2 мес после увеличения ЩЖ в объёме. Оценка лабораторных данных и сопоставление их с клиникой и особенностями анамнеза по динамике заболевания позволили нам утвердиться во мнении о первичности опухоли, исходящей из ЩЖ, что подтвердилось патогистологическим заключением.
Выводы. Редкость плоскоклеточного рака ЩЖ объясняется тем, что многослойный плоский эпителий в ЩЖ гистогенетически связан с остатками эмбриональных клеточных элементов щитовидно-язычного протока, а малигнизация возникает вследствие метаплазии эпителия протока и обусловлена травматическими, инфекционными или другими факторами, вызывающими изменения в его функциях.
Таболиновская Т.Д., Комарова Л.Е., Мудунов А.М., Романов И.С., Мачаладзе З.А., Пирогова Н.А., Пу-стынский И.Н., Бржезовский В.Ж., Чистякова Е.А.
СТАТИСТИКА И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО МАТЕРИАЛАМ ГОСПИТАЛЬНОГО КАНЦЕР-РЕГИСТРА ФГБУ «НМИЦ ОНКОЛОГИИ ИМ. Н.Н. БЛОХИНА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения РФ;
ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения РФ, Москва
Введение. Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), его наследственные и спорадическая формы, по данным литературы, составляют 3-7% от всех тире-оидных карцином. Редкость данной патологии является причиной отсутствия систематизированных данных по вопросам заболеваемости и смертности, частоте и роли предшествующих заболеваний ЩЖ, влиянию ряда этиологических факторов на риск развития МРЩЖ.
Цель исследования. Разработка рекомендаций по улучшению ранней диагностики и лечебно-профилактической помощи больным МРЩЖ.
Материал и методы. Проанализированы данные госпитального медицинского и поликлинического архива Онкологического научного центра в период с 1965 по 2017 г., где находились под наблюдением и получали лечение 434 больных МРЩЖ. 84,7% больных лечились стационарно, 15,3% консультированы и наблюдались в Онкоцентре после лечения, в онкодиспансерах различных регионов РФ.
Результаты исследования. МРЩЖ среди других морфологических форм рака щитовидной железы со-
RUSSIAN JOURNAL OF ONCOLOGY. 2019; 24 (1-2) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1028-9984-2019-24-1-2-56-64
ставил 11,5% (434 из 3767). Женщин - 274, мужчин -160, соотношение Ж:М - 1,7:1, детей - 31 (девочки - 23, мальчики - 8 в возрасте от 5 до 18 лет). Возраст женщин колебался от 45 до 79 лет, мужчин - от 48 до 81 года. Медиана возрастного распределения на момент установления диагноза у женщин составила 48 лет, у мужчин
- 49,5 лет. Максимальное число заболевших женщин зарегистрировано в возрастной группе 40-49 лет, мужчин
- в 50-59 лет. Средний возраст наследственного МРЩЖ равнялся 33,3 лет. 50% больных (217 из 434) - это жители Москвы и Московской области, 17% больных направлены из центральных российских регионов, 10% - из стран СНГ, 23% - из 5 других округов РФ. Город являлся средой обитания для 91,5 % пациентов.
Кроме влияния вредных факторов агрессивной городской среды 10,7% больных имели вредные бытовые привычки (курение, алкоголь), 9,4% - профессиональные вредности: длительное воздействие бытовой химии, бензина, нефтепродуктов, свинца, лакокрасочных веществ, длительный контакт с радиоактивными веществами. Один больной был ликвидатором аварии на Чернобыльской АЭС. Онкологические заболевания у родственников выявлены у 20,8% больных, первично-множественные опухоли - у 43 (10,2%) больных. МРЩЖ развился на фоне т.н. «фоновых» процессов в ЩЖ у 102 (24,3%) больных: у 63 (15,2%) имелся узловой зоб, у 32 (7,6%) аутоиммунный тиреоидит, у 3 (0,9%) аденома.
Длительность анамнеза составила в среднем 31,4 мес. (от 1 мес. до 17 лет). К эндокринологу обратились 154 (35,5%), к онкологу - 177 (40,8%), к другим специалистам - 103 (23,7%) пациента. При обращении к эндокринологу большинству пациентов (76,9%) был установлен диагноз «узловой зоб», 7,7% - аденома, киста щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит. Подозрение на рак высказано у 20 (15,4%) больных, которым была выполнена пункция узла. Среди 370 первичных больных I стадия (T1aN0M0, T1bN0M0) была у 58 (15,7%), II (T2,T3N0M0) - у 90 (24,3%), III (T1,T2,T3N1aM0) - у 33 (8,9%), IV - у 189 (51,1%) больных. Общая частота метастазирования на момент обращения и обследования составила 69%.
Анализ продолжительности жизни больных МРЩЖ (общая выживаемость) в соответствии с возрастом, полом и периодами наблюдения с 1965 по 2017 г. свидетельствует о наиболее высокой 5-10-20-летней выживаемости среди больных до 18 лет (95,2+4,6) и (87,3+8,7), медиана для больных 70 лет и старше составляет 13,8 лет. Через 20 лет продолжительность жизни снижается среди больных 19-39 лет и составляет 50,1 - 66,0%. Летальность соответственно составляет для детей до 18 лет 13,7%, для возрастных групп 19-29 лет - 45,4%, 30-39 лет - 24%, 40-49 лет - 41,3%, 50-59 лет - 40,3%, 60-69 лет - 49,9%. Таким образом, наиболее оптимальный прогноз для жизни имеют дети и пациенты в возрасте до 40 лет.
Анализ показателей выживаемости в зависимости от пола достоверно показал, что лучший прогноз для жизни имеют женщины в течение всего периода наблюдений. Медиана продолжительности жизни мужчин составляет 14,1 лет. Летальность через 5 лет составляет 21,9%, 10 лет - 43%, 15 лет - 56,6%, 20 лет и выше - 67,6%. Летальность женщин составляет через 5 лет 9%, 10 лет - 14,4%, 15 лет - 24%, 20-30 лет - 31,935,5%. Таким образом, пол является важным прогностическим критерием, неблагоприятным для мужчин. Показатели выживаемости за период 2010-2017 гг. в
CONFERENCES AND CONGRESSES
сравнении с периодами до 1989 г. и 1990-1999 гг. улучшились в 1,7-3,2 раза.
Заключение. Динамика заболеваемости свидетельствует о постоянном росте числа обратившихся и направляемых в Центр больных МРЩЖ. По-прежнему остаётся проблемой ранняя диагностика на уровне районного поликлинического звена, длительное наблюдение за узловыми образованиями в ЩЖ без рекомендуемого в этих случаях обследования, распространенный опухолевый процесс при обращении к онкологу. В результате современных подходов к тактике лечения наблюдается повышение выживаемости больных МРЩЖ.
Шишков Р.В.
РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина» Министерства здравоохранения РФ, Москва
В структуре всех злокачественных опухолей РЩЖ составляет лишь 1-1,5%, но нельзя забывать, что ежегодный прирост заболеваемости в различных странах мира достаточно велик, варьируя от 2 до 12%. У пациентов детского возраста эта болезнь составляет до 3 % всех опухолей и от 8 до 22 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи. В возрасте до 6 лет заболевают от 15 до 20% детей, свыше 60% - заболевают в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, соотношение девочек к мальчикам составляет 2-3:1. Первичная опухоль менее 1 см выявляется только у 20-25% пациентов детского возраста. Наиболее часто, 70-95% (в среднем 80%), из всех случаев РЩЖ у пациентов детского возраста выявляется папиллярный рак (ПРЩЖ). Для этого варианта опухоли характерен высокий процент регионарного метастазирования в лимфатические узлы (ЛУ) шеи (48-84%), отдалённого метастазирования в лёгкие (24-31%), высокая частота внутрижелезистой диссеми-нации (30-60%), а также наличие «скрытых» форм, из-за чего метастазы на момент постановки диагноза иногда являются единственным проявлением заболевания. Вторым по частоте встречаемости у детей и подростков является фолликулярный рак (8-12%), третьим - медуллярный (6-8%). Последний возникает как спорадически, так и при семейном эндокринном синдроме, т.е. как генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. У пациентов детского возраста не бывает клинически латентных карцином ЩЖ. Про-лиферативные изменения в тканях у детей и подростков имеют гораздо более высокую интенсивность по сравнению со взрослыми, этим реактивным физиологическим состоянием, вероятно, и объясняются высокие показатели опухолевой диссеминации, и как следствие бурное и агрессивное течение РЩЖ в детском и подростковом возрасте.
ЩЖ у детей наиболее чувствительна к недостатку йода, а также к радиационному воздействию. Распространённость эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых областях достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотиреоза появляются узловые образования в ЩЖ, часть из которых может малигнизироваться при воздействии различных канцерогенов. Основные меры профилактики РЩЖ - это контроль над группами риска, детей из эндемичных по йоду районов с гипотиреозом, гиперплазиями ЩЖ, узловым зобом, проживающих в районах с неблаго-
