Сравнительная характеристика традиционного и разработанного методов обследования, лечения и реабилитации детей с различными анатомическими формами аноректальных пороков развития Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.351/.352-007-053.1-07-089.844 Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012

А. Е. СТРЮКОВСКИЙ1, В. А. ТАРАКАНОВ1, И. В. НЕСТЕРОВА2, В. М. СТАРЧЕНКО1, В. М. НАДГЕРИЕВ1, А. Н. ЛУНЯКА1, Е. Г. КОЛЕСНИКОВ1, О. А. ТЕРЕЩЕНКО2, А. В. ПОЛЕЕВ2, М. А. АНОХИНА1

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРАДИЦИОННОГО И РАЗРАБОТАННОГО МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ, ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ АНАТОМИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Кафедра хирургических болезней детского возраста ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России, Россия, 350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4, тел. 8 (905) 470-02-64. E-mail: [email protected];

2ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» М3 КК,

Россия, 350007, г. Краснодар, пл. Победы, 1, тел. 8 (861) 268-52-90. E-mail: [email protected]

Располагаем опытом лечения 139 детей с аноректальными пороками развития. Из них были сформированы 2 группы больных, идентичных по возрастно-половым признакам и анатомическим вариантам аноректальных агенезий. Контрольная группа - 65 детей: обследование, лечение и реабилитация проводились по традиционным методам. Основная группа - 74 ребенка: обследование, лечение и реабилитация проводились по разработанным нами методам. Проведённый клинико-статистический анализ результатов лечения убедительно свидетельствовал в пользу созданного комплекса лечебно-диагностических и реабилитационных мероприятий.

Ключевые слова: аноректальные пороки развития, дети, обследование, лечение, реабилитация.

А. E. STRYKOVSKV, V. A. TARAKANOV, I. V. NESTEROVA2, V. M. STARCHENKO1, V. M. NADGERIEV, A. N. LUNYKA1, E. G. KOLESNIKOV1, O. A. TERECHENKO2, A. V. POLEEV2, M. A. ANOKHINA1

THE COMPARATIVE CHARACTERISTIC OF THE TRADITIONAL AND THE DEVELOPED METHODS OF EXAMINATION, TREATMENT AND REHABILITATION OF CHILDREN WITH DIFFERENT ANATOMICAL

FORMS OF ANORECTAL MALFORMATIONS

Chaise of surgical disease childhood SBI of HI KSMU health Ministry of Russia,

Russia, 350063, Krasnodar, Sedina str., 4, tel. 8-905-47-00-264. E-mail: [email protected];

2Childrenґs regional clinical hospital,

Russia, 350007, Krasnodar, Victory's, sq., 1, tel. 8 (861) 268-52-90. E-mail: [email protected]

Have the experience of treatment of 139 children with anorectal malformation. Of them, were forms 2 groups of patients identical to the age-sex and anatomical options. Control group - 65 children - examination, treatment and rehabilitation carried out by conventional methods. The core group - 74 - examination, treatment and rehabilitation were carried out on the methods developed by us. The carried out clinical and statistical analysis of the treatment results convincingly testified in favor of the established complex of medical-diagnostic and rehabilitation measures.

Key words: anorectal malformations, children, examination, treatment, rehabilitation.

Введение

Актуальность проблемы лечения детей с аноректальными пороками развития обусловлена не только высокой частотой встречаемости этой патологии -1: 4000-5000 новорожденных, но и большим количеством неудовлетворительных результатов первичных хирургических вмешательств: 10-60% наблюдений [1, 4, 8]. Наиболее часто встречающимися осложнениями оперативного лечения являются гнойно-септические - 57,42-68,37% случаев [3, 6, 10]. Они обуславливают летальные исходы у 17,13% больных. Частота внесфинктерных низведений толстой кишки на промежность встречается у 31,62% детей. Неот-корригированные интраоперационные повреждения анальных сфинктеров отмечаются у 18,67% пациентов [9, 11]. До настоящего времени остаются дискутабель-ными вопросы о показаниях, сроках и месте наложения противоестественного заднего прохода и времени

проведения радикального этапа хирургической коррекции аноректальной агенезии; последовательности операций при сочетанных пороках развития [3, 8, 12]. В настоящее время всё больше внимания уделяется вопросам послеоперационной реабилитации детей с аноректальными агенезиями.

Материалы и методы исследования

Наша клиника располагает опытом лечения и реабилитации 139 детей с различными анатомическими вариантами аноректальных пороков развития в возрасте от рождения до 4 лет. Из них историческим методом были сформированы 2 группы больных, идентичные по возрастно-половым признакам, нозологическим формам пороков развития и тяжести состояния при поступлении.

Контрольную группу составили 65 пациентов. У них были диагностированы следующие варианты аноректальных пороков развития:

- атрезия ануса - 23 (35,38%) больных;

- атрезия ануса и прямой кишки - 24 (36,92%) ребенка;

- атрезия прямой кишки при нормально сформированном анальном отверстии - 8 (12,31%) пациентов;

- атрезия ануса и прямой кишки с ректовестибуляр-ным свищом - 6 (9,23%) случаев;

- атрезия ануса и прямой кишки со свищом на промежность - 4 (6,16%) наблюдения.

Предоперационные обследования и подготовка проводились по традиционным методикам. На радикальном этапе оперативного вмешательства использовали:

- при низких формах атрезий - промежностную проктопластику;

- при высоких формах атрезий - брюшно-промежностную проктопластику.

Реабилитация данного контингента больных проводилась по общепринятым методикам.

Основную группу больных составили 74 ребёнка. Аноректальные пороки развития были представлены следующими анатомическими вариантами:

- атрезия ануса - 12 (16,22%) больных;

- атрезия ануса и прямой кишки - 32 (43,24%) ребенка;

- атрезия прямой кишки при нормально сформированном анальном отверстии - 4 (5,41%) пациента;

- атрезия ануса и прямой кишки с ректовестибуляр-ным свищом - 18 (24,32%) случаев;

- атрезия ануса и прямой кишки со свищом на промежность - 8 (10,81%) наблюдений.

При изучении генеалогического анамнеза в 2 ближайших поколениях было установлено, что у 59 больных (73,74% наблюдений) основной группы ближайшие родственники страдали различными заболеваниями толстой кишки. У них были диагностированы следующие нозологические формы: болезнь Гиршпрунга - у 5 человек (6,77% случаев), различные аномалии аноректальной зоны - у 13 родственников (17,57% наблюдений), долихосигма - у 9 человек (12,16% случаев), хронические запоры неустановленной этиологии - у 21 родственника (28,38% наблюдений), хронический колит - у 11 человек (14,86% случаев).

При сборе акушерско-гинекологического анамнеза, в основной группе больных выяснено, что только четверо детей с аноректальными агенезиями родилось от матерей с неотягощённым анамнезом. У матерей 70 больных (94,59% наблюдений) выявлен отягощённый соматический и акушерско-гинекологический анамнез. В 100% отмечалось сочетание нескольких факторов риска: профессиональных вредностей - у 17 (22,97%) матерей, ОРВИ - у 28 (37,84%) человек, острых инфекций - 8 (10,81%) случаев, несанированных очагов хронических инфекций - 31 (41,89%) наблюдение, использование антибактериальной терапии в период беременности - у 22 (29,73%) женщин, непролеченной гинекологической патологии - у 14 (18,92%) матерей, токсикозов различных сроков беременности - у 36 (48,65%) человек, вредных привычек - 25 (43,24%) случаев.

Большое влияние на лечение данного контингента больных оказывает анатомический вариант порока развития. При низких формах агенезий с уровнем локализации атрезированного участка толстой кишки до 1,5 см у детей основой группы выполнялась первично радикальная операция после кратковременной пре-

доперационной подготовки, на 2-е сутки после рождения, вне зависимости от наличия и локализации свища. Первично корригирующие радикальные операции были выполнены 12 больным основной группы, что составило 16,21% наблюдений.

При более высоких формах аноректальных пороков развития нами применялась тактика этапного хирургического лечения. Первым этапом оперативного лечения являлось выведение толстокишечного свища на переднюю брюшную стенку. Сроки наложения разделительно-декомпрессионной колостомы зависели от анатомического варианта порока развития.

Больным с бессвищевыми формами аноректальных агенезий противоестественный задний проход накладывался по жизненным показаниям в течение 1-х суток после рождения. Наиболее оптимальной локализацией его наложения считаем левую половину толстой кишки, на 5-7 см выше переходной складки брюшины.

При свищевых формах данного порока развития хирургическая тактика зависела от вида свища, его диаметра и протяжённости. При ректовестибуляр-ных и ректопромежностных свищах, обеспечивающих адекватное опорожнение толстой кишки, экстренного оперативного вмешательства не проводили. Разделительно-декомпрессионную колостому накладывали в 3-4-месячном возрасте. Наличие свищей любой другой локализации считали абсолютным показанием к выведению противоестественного заднего прохода сразу по установлении диагноза.

После выведения разделительно-декомпрессионной колостомы проводили комплексное обследование больного. Наряду с традиционными методами диагностики у больных основной группы оно включало в себя изучение иммунного статуса с использованием тестов

1-го и 2-го уровней и бактериологическое обследование больного. Изучали состояние мочевыделительной системы по данным ультразвукового сканирования, общего анализа мочи, анализов мочи по Зимницкому и Ничипоренко. При отсутствии патологии в скрининговом обследовании рентгенологические методы диагностики не применялись. Рентгеноконтрастные методы были использованы только у 28 больных (37,83% случаев) основной группы с пиурией или дилатацией чашечно-лоханочной системы и мочеточников. При их проведении была диагностирована следующая урологическая патология: нейрогенный мочевой пузырь - у 5 (6,76%) больных, агенезия левой почки - у 4 (5,13%) детей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 10 (13,51%) пациентов, гидронефроз - у 7 (9,46%) больных, уре-трогидронефроз - у 2 (2,70%) детей. Инвертограмма по Вангенстину-Райсу не применялась. Уровень атре-зии определялся при ультразвуковом сканировании. Предложенный диагностический алгоритм позволил сократить объём рентгенологических исследований в 65,51% случаев.

В ходе общеклинического, иммунологического, бактериологического и лабораторного обследований были диагностированы следующие нарушения в гомеостазе детей с аноректальными пороками развития: анемия -у 71 (95,94%) ребёнка, гиподиспротеинемия - у 62 (83,78%) больных, электролитные нарушения - у 60 (81,08%) пациентов. Дисбиоз кишечника отмечался в 100% случаев. Нарушения в иммунной системе также были установлены у всех 74 пациентов, составивших основную группу. Наиболее выраженные изменения отмечались в системе фагоцитоза и были

Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012

Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012

диагностированы у 70 (94,59%) детей. Дефекты функционирования Т-клеточного звена иммунитета определялись у 52 (70,27%) больных. Дисфункции гуморального звена иммунной системы - у 25 (33,78%) пациентов.

Нами была создана и внедрена в клиническую практику многокомпонентная программа предоперационной подготовки детей с аноректальными агенези-ями к радикальным хирургическим вмешательствам. Она заключается в назначении высококалорийной витаминизированной диеты, комплексной витаминотерапии с акцентом на витамины группы В; негормональной анаболической терапии; гепатопротекторной и мембраностабилизирующей терапии; селективной деконтаминации в сочетании с энтеросорбцией и фер-ментотерапией под контролем анализа кала на дисбактериоз; «механической» очистке приводящего отдела толстой кишки высокими очистительными клизмами. Метод удаления каловых масс из отводящего отдела толстой кишки зависел от анатомического варианта порока развития аноректальной зоны. При бессвище-вых формах применяли очистительные клизмы через колостому, а при ректопромежностных и ректовестибу-лярных свищах - встречные клизмы. Санацию толстой кишки проводили с помощью орошения её просвета растворами антибиотиков (метрогил+аминогликозид). Санацию толстой кишки начинали проводить за 4 дня до оперативного вмешательства. Инфузионную терапию проводили для создания предоперационной гемоделюции и усиления эффекта анаболической терапии. Для уменьшения интраоперационной кровопо-тери за 2 дня до операции назначали гемостатическую терапию. С целью профилактики послеоперационных гнойно-септических осложнений проводили антибиоти-копрофилактику по схеме: половину суточной дозы антибиотика вводили внутримышечно с премедикацией, а вторую половину - внутривенно, интраоперационно.

Большое внимание уделяли проведению иммуно-тропной терапии. Её проводили в период между наложением противоестественного заднего прохода и радикальным этапом оперативного вмешательства. Применяли иммунокорректоры направленного действия в зависимости от вида вторичного иммуноде-фицитного состояния. При нарушениях в гуморальном звене иммунитета использовали миелопид. При дисфункциях в Т-клеточном звене иммунного статуса назначался имунофан. При дефектах функционирования системы фагоцитоза применяли рекомбинантные интерфероны. Иммунотропную терапию проводили последовательно, начиная с наиболее повреждённого звена иммунной системы. Все препараты, применяемые в предоперационной подготовке, назначались в возрастных дозировках.

Считаем, что радикальный этап оперативного лечения у детей с аноректальными агенезиями оптимально проводить в возрасте 4-6 месяцев. При сопутствующих пороках развития эти сроки могут увеличиваться. При врождённых пороках сердца, требующих хирургического вмешательства, очерёдность коррекции врождённых аномалий решали совместно с кардиохирургами. При врождённых аномалиях мочевыделительной системы этапность оперативных вмешательств зависела от уро-динамики. При неизменённом пассаже мочи первично корригировали аноректальный порок развития. При нарушении деривации мочи первично (после наложения колостомы) устраняли урологический порок развития, а затем восстанавливали нормальное функционирова-

ние толстой кишки. Операцией выбора на радикальном этапе хирургического лечения аноректальных пороков развития считаем промежностную проктопластику по A. Pena. Операцию всегда начинали с промежностного доступа. Проводили разрез от копчика до корня мошонки у мальчиков или задней спайки больших половых губ у девочек и в глубину до переходной складки брюшины. Интраоперационно мобилизованную толстую кишку укладывали в каналы анальных сфинктеров с последующим формированием аноректального угла и кожнослизистого перехода. Лапаротомный доступ всегда использовался как дополнительный и применялся только в тех случаях, когда атрезированный участок толстой кишки локализовался интраабдоминально. Закрытие противоестественного заднего прохода выполняли отдельным этапом оперативного вмешательства через

2-3 месяца после проведения промежностной прокто-пластики.

Результаты исследования

Для подтверждения эффективности созданной комплексной программы лечения детей с аноректальными пороками развития были выбраны следующие критерии: длительность предоперационной подготовки, частота проведения гемотрансфузий и инфузий белковых препаратов, динамика показателей иммунитета после проведения иммунотропной терапии и в раннем послеоперационном периоде, тяжесть течения послеоперационного периода. Последняя оценивалась по следующим показателям: длительность послеоперационного периода, сроки нормализации общего анализа крови, купирование артериальной гипертензии, тахикардия, гипертермии, болевой синдром, послеоперационная летальность и количество послеоперационных гнойносептических осложнений.

Восстановление показателей, характеризующих иммунную систему, до 1,5 б-зоны контроля происходило в результате включения в предоперационную подготовку направленной иммунокорригирующей терапии. Анализ показателей иммунного статуса в раннем послеоперационном периоде показал, что после хирургического вмешательства отмечается угнетение восстановленных до операции показателей иммунитета, что позволяет говорить об иммунодепрессивном влиянии операционного стресса. Однако все изучаемые показатели оставались на более высоких значениях по сравнению с исходными.

Длительность предоперационной подготовки в изучаемых группах была практически одинаковой. В основной группе больных она составила 11,70±0,82 койко-дня, а в контрольной - 12,50±1,40 суток. Для коррекции анемии в предоперационном периоде в группе контроля гемотрансфузии проводились в 82,75% случаев, а в основной - только в 12,61% наблюдений. Трансфузии белковых и аминокислотных препаратов для коррекции гиподиспротеинемии проводились у 78,89% детей, составивших контрольную группу, а среди больных основной группы - только в 10,24% случаев.

Послеоперационный период протекал значительно легче у пациентов, составивших основную группу. У них анемия в послеоперационном периоде купировалась к 6-м суткам, а в контрольной группе она сохранялась до 15 дней. Артериальное давление стабилизировалось к концу вторых суток послеоперационного периода в обеих изучаемых группах. Тахикардия купировалась на 4-5-й день у детей основной группы, а в контроле

она сохранялась до 11-12 дней. Нормализация температуры у больных, составивших основную группу, наступала на 5-6-е сутки послеоперационного периода, а в контрольной группе она сохранялась до 15-16 дней. Болевой синдром купировался на 3-4-е сутки после операции у больных основной группы, а в контрольной группе он сохранялся до 8-9 дней. Летальных исходов в сравниваемых группах не было. Послеоперационные гнойно-септические осложнения в контрольной группе больных отмечались в 53,24% случаев, а в основной -у 6,92% больных. Длительность послеоперационного периода у пациентов контрольной группы достигала 32 койко-дней, а у детей основной группы - 13,24 суток.

Реабилитация детей с аноректальными агенезиями остаётся важной медико-социальной проблемой. Её задачами являются профилактика возникновения и лечение послеоперационных стенозов ануса и прямой кишки, коррекция недостаточности сфинктерного аппарата прямой кишки, восстановление микробиоценоза кишечника, устранение метаболитных нарушений, коррекция дефектов функционирования иммунной системы.

Реабилитация больных контрольной группы проводилась по традиционным методикам.

Реабилитацию детей основной группы проводили по разработанным в клинике методикам: раннее профилактическое бужирование, эндоректальные биполярные и монополярные электростимуляции анальных сфинктеров, коррекция дисбиоза кишечника по методике селективной деконтаминации, коррекция мета-болитных расстройств, направленная иммунотропная терапия.

Для профилактики стенозирования ректоанального анастомоза у 100% больных основной группы применяли раннее профилактическое бужирование. Его начинали проводить сразу после купирования местных признаков воспаления в аноректальной зоне (на 8-10-е сутки послеоперационного периода) специально изготовленными металлическими бужами, откалиброванными с разницей в диаметрах в 1 мм. Первые 2 недели бужирование проводили 2 раза в день, последующие 2 недели - 1 раз в день с временной экспозицией 10 минут, с поэтапным увеличением диаметра бужа. В дальнейшем бужирование осуществляли по следующей схеме: в 1-м триместре - 1 раз в 3 дня; во 2-м триместре - 1 раз в неделю. Последующее бужирование проводилось по индивидуальным показаниям.

С целью коррекции функциональной недостаточности анальных сфинктеров использовался комплекс мероприятий, направленных на «воспитание» актов дефекации: биполярные и монополярные эндоркталь-ные электростимуляции проводились с помощью аппаратов «Эндотон-01 В» и «Ультратон»; контрастные ванночки, тренировочные клизмы. Их частота и кратность зависели от степени выраженности функциональной недостаточности сфинктерного аппарата. Одновременно с этими мероприятиями больным проводились общее физиотерапевтическое лечение, иглорефлексо-терапия, массаж, лечебная физкультура.

Колонизационную резистентность микрофлоры толстой кишки восстанавливали по методике селективной деконтаминации в сочетании с энтеросорбцией и ферментотерапией. Коррекцию дисбиоза микрофлоры толстой кишки проводили под контролем анализа кала на дисбактериоз. Восстановление количественного и видового составов микрофлоры толстой кишки начинали проводить между этапами оперативного лечения,

а затем продолжали в стационарных и амбулаторных условиях.

Метаболические расстройства корригировали комплексно на всех этапах стационарного и амбулаторного лечения основной группы больных под контролем ионограмм и протеинограмм.В раннем послеоперационном периоде для коррекции метаболических нарушений широко использовалась инфузионная терапия с включением в неё препаратов калия, АТФ, кокар-боксилазы, рибоксина, витаминных комплексов. При нормализации состояния ребёнка его переводили на пероральный приём метаболитных препаратов и комплексных витаминов.

Учитывая иммунодепрессивное влияние операционного стресса, гормональной и массивной антибактериальной терапии, дисбиоза кишечника в послеоперационном периоде, проводили тестирование иммунитета, что позволило диагностировать наличие вторичных иммунодефицитных состояний у 100% детей, составивших основную группу. Наиболее часто поражалась система фагоцитоза - 92% больных - с угнетением процессов захвата и переваривания антигенного материала. У 67% детей отмечались дефекты функционирования Т-клеточного звена иммунитета. В 46% наблюдений отмечалась дисгаммаглобулине-мия. Иммунотропную терапию проводили по вышеописанным методикам в стационарных и амбулаторных условиях.

Обсуждение

Применение разработанной комплексной программы обследования, лечения и реабилитации детей с аноректальными пороками развития позволило сократить количество проводимых гемотрансфузий в 5 раз, инфузий белковых и аминокислотных препаратов -почти в 7 раз, количество послеоперационных гнойносептических осложнений - более чем в 7 раз, а длительность послеоперационной реабилитации - более чем в 2 раза: с 3-5 лет в контрольной группе до 18 месяцев у больных основной группы. Предложенный диагностический алгоритм обеспечивает возможность сократить объём рентгенологических обследований на 65,51%.

Приведённые клинико-статистические данные убедительно свидетельствуют в пользу разработанной комплексной программы обследования, лечения и реабилитации детей с аноректальными агенезиями. Это позволяет рекомендовать её для широкого клинического применения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Баиров В. Г. Матер. 4-го Рос. конгр. «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Сб. науч. ст. - М., 2005. - С. 314.

2. Григорович И. Н. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 1998. -№ 4. - С. 28-30.

3. Гумеров А. А. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 2001. -№ 6. - С. 10-12.

4. Исаков Ю. Ф. Матер. 4-го Рос. конгр. «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Сб. науч. ст. - М., 2005. - С. 334.

5. Лёнюшкин А. И. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 1998. -№ 2. - С. 26-29.

6. Николаев В. В. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 2001. -№ 2. - С. 43-47.

7. Орловский В. В. Матер. 4-го Рос. конгр. «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Сб. науч. ст. - М., 2005. -С.411.

Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012

УДК 616.3 - 007 - 053.35 - 089 Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012

8. Софронов Д. В. Матер. 5-го Славяно-Балтийского форума. - СПб, 2003. - С. 149.

9. Селимов Э. А. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 2003. -С. 49-51.

10. Степанов Э. А. Матер. 4-го Рос. конгр. «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2005. - С. 374.

11. Шумов Н. Д. Детская хирургия: Сб. науч. ст. - 1999. -№ 6. - С. 49-50.

12. Юрчук В. А. Матер. 4-го Рос. конгр. «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Сб. науч. ст. - М., 2005. - С. 385.

Поступила 15.11.2012

В. А. ТАРАКАНОВ1, А. Н. КЛИМЕНКО2, О. А. ТЕРЕЩЕНКО2, А. В. ПОЛЕЕВ2, А. В. ПАЛЬЧИКОВ2, А. А. ГОГИНА2

ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У НОВОРОЖДЕННОГО

Кафедра хирургических болезней детского возраста ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России,

Россия, 350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4;

2ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» М3 КК,

Россия, 350007, г. Краснодар, пл. Победы, 1, тел. 8-9184173971. E-mail: [email protected]

В работе представлен опыт лечения новорождённого ребёнка с множественными врождёнными пороками развития желудочно-кишечного тракта. Сочетание атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом, атрезии двенадцатиперстной кишки и прямой кишки с аномалиями развития позвоночника, костей конечностей, почек и сердца позволило диагностировать VACTERL-ассоциацию. Предложена хирургическая тактика лечения, определяющая последовательность и характер оперативных пособий. В результате лечения достигнуты анатомическая целостность и функциональная полноценность кишечной трубки. Ребёнок социально адаптирован к предстоящей жизни.

Ключевые слова: новорожденный, VACTERL-ассоциация, хирургическое лечение.

V. A. TARAKANOV, A. N. KLIMENKO2, O. A. TERESCHENKO2, A. V. POLEEV2, A. V. PALCHIKOV2, A. A. GOGINA2

EXPIRIENCE OF SURGICAL TREATMENT OF MULTIPLE CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE

GASTRO-INTESTINAL TRACT OF THE NEWBORN

1Chais of surgical disease childhood SBGE HPT KubSMU,

Russia, 350063, Krasnodar, Sedina str., 4;

Children's regional clinical hospital,

Russia, 350007, Krasnodar, Victory's sq., 1, tel. 8-9184173971. E-mail: [email protected]

The paper presents the experience of treatment of the newborn child with multiple congenital malformations of the gastro-intestinal tract. The combination of атрезии of the esophagus with трахео-пищеводнымсвищем, атрезии duodenal intestine and rectum with abnormalities of the spine, bones of extremities, heart and kidney allowed to diagnose VACTERL-association. Proposed surgical tactics of treatment, determining the sequence and the nature of operational benefits. As a result of treatment achieved the anatomical integrity and functional integrity of the intestinal tube. The child socially adapted for the upcoming life.

Key words: newborn, VACTERL Association, surgical treatment.

Введение

Хирургическое лечение множественных врождённых пороков развития (МВПР) желудочно-кишечного тракта является трудной задачей для хирургов, реаниматологов и неонатологов. Экстренность патологии, многообразие сопутствующих дефектов и низкая частота встречаемости требуют, с одной стороны, применения готовой схемы хирургической тактики, а с другой, индивидуальной, только для данного пациента.

Множественные врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у новорожденных -это прежде всего атрезия кишки на разных уровнях, функционально и морфологически отличающихся друг

от друга. Чаще других встречаются атрезии в одном морфологическом сегменте пищеварительной трубки. Лечение таких детей в настоящее время довольно успешно. Но, когда у одного новорождённого выявляется атрезия нескольких отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишки) в сочетании с пороками других органов, становится очевидным, что нужно строить индивидуализированную хирургическую тактику.

Рассматривая множественные атрезии кишечника и пороки других органов, необходимо отметить, что встречаются они не хаотично, а в определенном сочетании.