CC BY
10К'ЗКДЩЩ ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Сравнение применения интрамедуллярной телескопической системы и титановых эластических стержней у детей с несовершенным остеогенезом I и III типов
Е.Н. Солодовникован\ К.В. Жердеви, О.Б. Челпаченко1, М.А. Солошенко1, С.П. Яцык1, А.А. Овечкина1, А.С. Бутенко1
'ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия; 2ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
Аннотация
Несовершенный остеогенез (НО) - редкое заболевание, характеризующееся частыми переломами и деформациями костного скелета, обусловленными аномалиями коллагена. Клинически НО гетерогенен по своим признакам и варьирует по степени тяжести. Частые переломы в результате хрупкости костей приводят к неправильному сращению и деформации, что увеличивает риск рефрактуры. Хирургическое лечение детей с НО направлено на снижение количества переломов, формирования деформаций и улучшение качества жизни ребенка. По данным литературы, можно выделить два основных метода интрамедуллярного остеосинтеза в хирургическом лечении детей с НО: статичные стержни и «растущая» металлоконструкция.
Цель. Сравнить частоту ревизий и осложнений при использовании титановых эластических стержней (TEN) и телескопической системы Fassier-Duval (FD) при лечении переломов и деформаций длинных трубчатых костей у детей с НО I типа (легкого течения заболевания) и III типа (тяжелого течения заболевания). Материалы и методы. Проведен ретроспективный и проспективный анализ результатов оперативного лечения 38 детей с НО с применением двух разных методов интрамедуллярного остеосинтеза. Среди них у 2б детей (68% от всех исследуемых пациентов) - III тип и у 12 (32%) детей - I тип. Средний возраст пациентов составил 7,8 года [5,2; 10,8]. В 1-ю исследуемую группу (ретроспективная) включены 17 пациентов (45% от всех пациентов), которым оперативное лечение проводилось с установкой TEN. Всего проведено 4б оперативных вмешательств. Хирургическое лечение с установкой TEN пациентам проводилось в других лечебных учреждениях до госпитализации во ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». Во 2-ю исследуемую группу (проспективная) включен 21 пациент (55% от общего числа пациентов в исследовании), которому имплантированы телескопические стержни fD, выполнено 53 оперативных вмешательства. Пациенты проспективной группы получали хирургическое лечение на базе нейроортопедического отделения ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». Группы исследования структурированы следующим образом: 1-я исследуемая группа состояла из 2 подгрупп. В подгруппу А вошли 6 пациентов с НО I типа, в подгруппу В включены 11 пациентов с НО III типа; 2-я исследуемая группа представлена двумя подгруппами. В подгруппу С включены 6 пациентов с НО I типа, а в подгруппу D - 15 пациентов с НО III типа. Всего исследовано 228 сегментов верхних и нижних конечностей (плечевая кость, бедренная и большеберцовая кости). Оперативное лечение с применением интрамедуллярного остеосинтеза проведено на 99 сегментах. Средний срок послеоперационного динамического наблюдения составил 20 мес (от 16,5 до 24,5 мес), сбор данных ретроспективной группы проводился в период 2015-2022 гг., проспективной группы - 2017-2022 гг. Анализ результатов оперативного лечения проведен по следующим критериям: частота миграций металлоконструкций, формирование деформаций костей, количество переломов костей с установленным металлофиксатором при двух разных методах остеосинтеза, а также количество ревизий при НО I и III типов. Оценка результатов двигательной активности в ретроспективной и проспективной группах проводилась с помощью двух шкал (шкала Hoffer-Bullock, балльная шкала Gillette Functional Assessment Questionnaire) до начала хирургического лечения и через 20 мес. Статистический анализ выполнен с использованием модулей Matplotlib, SciPy, Pandas и NumPy в Python версии 3.8. Во всех случаях распределение отличалось от нормального. Сравнение независимых групп проводили при помощи критерия Манна-Уитни (в случае сравнения 2 выборок), зависимых - при помощи критерия Вилкоксона. Для сравнения распределения категориальных признаков использовали критерий х2 Пирсона и точный критерий Фишера (при числе наблюдений в одной из ячеек таблицы 2х2«5) для независимых групп и Макнемара - для зависимых. Во всех случаях, когда проведены множественные сравнения, проводился перерасчет уровня значимости p с применением поправки Бонферрони. Проверка гипотез являлась двусторонней, значения p<0,05 считались статистически значимыми.
Результаты. По данным проведенного сравнения двух подгрупп 1-й исследуемой группы отмечено, что переломы в двух подгруппах после установки статичных интрамедуллярных стержней возникали с равной частотой (p-value>0,999). Среди пациентов с НО I типа миграция отмечалась в 13% случаев (2 сегмента), с НО III типа - в 48%. Деформация при I типе НО сформировалась в 13% случаев, при III типе - в 39%. Ревизии у детей с I типом НО потребовались в 13% случаев, у
Информация об авторах / Information about the authors
нСолодовникова Екатерина Николаевна - аспирант, детский хирург ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: katakrylova0701@gmail.com; ORCID: 0000-0002-8519-1445
Жердев Константин Владимирович - д-р мед. наук, проф. каф. детской хирургии с курсом анестезиологии-реанимации, зав. нейроортопедическим отд-нием с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», проф. каф. детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет). E-mail: drzherdev@mail.ru; ORCID: 0000-0003-3698-6011
Челпаченко Олег Борисович - д-р мед. наук, проф. каф. детской хирургии с курсом анестезологии-реанимации, вед. науч. сотр., зам. зав. по лечебной работе, врач травматолог-ортопед ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: Chelpachenko81@mail.ru; ORCID: 0000-0002-0333-3105
Солошенко Маргарита Александровна - канд. мед. наук, врач-ревматолог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: margosoloshenko@mail.ru; ORCID: 0000-0002-6150-0880
Яцык Сергей Павлович - чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., рук. Института детской хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: makadamia@yandex.ru; ORCID: 0000-0001-6966-1040
Овечкина Анна Александровна - врач-детский хирург, травматолог-ортопед нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НмиЦ здоровья детей». E-mail: asha83@yandex.ru; ORCID: 0000-0001-8720-9728
Бутенко Андрей Сергеевич - врач-хирург, травматолог-ортопед нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: oversoul@live.ru; ORCID: 0000-0002-7542-8218
HKaterina N. Solodovnikova - Graduate Student, National Medical Research Center for Children's Health. E-mail: katakrylova0701@gmail.com; ORCID: 0000-0002-8519-1445
Konstantin V. Zherdev - D. Sci. (Med.), National Medical Research Center for Children's Health, Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University). E-mail: drzherdev@mail.ru; ORCID: 0000-0003-3698-6011
Oleg B. Chelpachenko - D. Sci. (Med.), National Medical Research Center
for Children's Health. E-mail: Chelpachenko81@mail.ru; ORCID: 0000-0002-0333-3105
Margarita A. Soloshenko - Cand. Sci. (Med.), National Medical Research Center for Children's Health. E-mail: margosoloshenko@mail.ru; ORCID: 0000-0002-6150-0880
Sergey P. Yatsyk - D. Sci. (Med.), Prof., Corr. Memb. RAS, National Medical Research Center for Children's Health. E-mail: makadamia@yandex.ru; ORCID: 0000-0001-6966-1040
Anna A. Ovechkina - Pediatric Surgeon, National Medical Research Center for Children's Health. E-mail: asha83@yandex.ru; ORCID: 0000-0001-8720-9728
Andrey S. Butenko - Surgeon, National Medical Research Center for Children's Health. E-mail: oversoul@live.ru; ORCID: 0000-0002-7542-8218
детей с III типом - в 32%. По данным проведенного сравнения двух подгрупп 2-й исследуемой группы отмечено, что переломы и миграции в двух подгруппах после установки телескопической металлоконструкции возникали с равной частотой (p-value>0,999). Деформация при I типе НО не сформировалась, при III типе -у 18%. Ревизии у детей с I типом НО потребовались в 7,7% случаев, у детей с III типом - в 15%. Сравнительный анализ результатов оперативного лечения детей с НО I типа, которым проводился остеосинтез TEN, и детей с НО III типа, которым применялся телескопический металлофиксатор, демонстрирует отсутствие статистически значимых различий при деформациях, миграциях и ревизиях (p-value>0,999). Также в группе детей с III типом НО, остеосинтез которым проводился с FD, отмечается уменьшение риска повторных переломов на 10% в сравнении с группой детей с НО I типа, остеосинтез которым выполнялся с TEN. Также, по данным статистической обработки, хирургическое лечение детей с Но III типа с применением интрамедуллярной телескопической системы позволяет достигнуть уровня двигательной активности, сопоставимого с группой пациентов с НО I типа (p-value=0,344), где остеосинтез осуществлялся с помощью TEN. Заключение. Метод с применением TEN является надежным способом лечения у детей с НО I типа, с ним сопоставим метод телескопической металлоконструкции у детей с НО I типа по частоте миграций (p-value>0,999). Однако риск повторных оперативных вмешательств увеличен на 5,3% по сравнению с FD, частота переломов выше на 12,3%, формирования деформаций - на 13%. Применение «растущей» металлоконструкции у детей с III типом сокращает риск возможных рефрактур на 9%, миграций - на 36%, деформаций - на 21% и количество ревизий - на 17% по сравнению со статическими стержнями. Пациенты, которым проводился остеосинтез с FD, показали более высокие результаты двигательной активности, чем пациенты, которым проводился остеосинтез с TEN. Результаты частоты осложнений и проведенных ревизий в группе пациентов с III типом НО, в которой остеосинтез выполнялся с телескопической системой FD, сопоставимы с группой пациентов с I типом НО, в которой остеосинтез выполнялся статическими стержнями TEN. Качество жизни и двигательная активность детей в группе с тяжелым течением, остеосинтез которым проводился с «растущей» металлоконструкцией, достигает уровня как у пациентов с легким течением заболевания, остеосинтез которым проводился с помощью TEN (p-value=0,344). Методом выбора при хирургическом лечении детей с НО как при I типе, так и при III типе является «растущая» интрамедуллярная металлоконструкция. Применение статических стержней допустимо при I типе НО, однако стоит учитывать, что данная металлоконструкция эффективна первые 12 мес, в дальнейшем за счет невозможности армировать кость на всем ее протяжении увеличивается риск возможных осложнений.
Ключевые слова: несовершенный остеогенез, хирургическое лечение, телескопический интрамедуллярный остеосинтез, титановые эластичные стержни Для цитирования: Солодовникова Е.Н., Жердев К.В., Челпаченко О.Б., Солошенко М.А., Яцык С.П., Овечкина А.А., Бутенко А.С. Сравнение применения интрамедуллярной телескопической системы и титановых эластических стержней у детей с несовершенным остеогенезом I и III типов. Педиатрия. Consilium Medicum. 2022;4:373-381. DOI: 10.26442/26586630.2022.202051
© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2022 г.
ORIGINAL ARTICLE
Comparison of the use of intramedullary telescopic system and titanium elastic rods in children with osteogenesis imperfecta I and III types
Katerina N. SolodovnikovaH\ Konstantin V. Zherdevu, Oleg B. Chelpachenko', Margarita A. Soloshenko', Sergey P. Yatsyk', Anna A. Ovechkina', Andrey S. Butenko'
'National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, Russia; 2Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia
Abstract
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare disease characterized by frequent fractures and deformities of the bone skeleton due to collagen abnormalities. Clinically, OI is heterogeneous in its features and varies in severity. Frequent fractures as a result of brittle bones lead to malunion and deformity, which increases the risk of refraction. Surgical treatment of children with imperfect osteogenesis is aimed at reducing the number of fractures, the formation of deformities and improving the quality of life of the child. According to the literature, two main methods of intramedullary osteosynthesis in the surgical treatment of children with OI can be distinguished: static rods and a "growing" metal structure.
Aim. To compare the frequency of revisions and complications when using titanium elastic rods (TEN) and the Fassier-Duval telescopic system (FD) in the treatment of fractures and deformities of long bones in children with OI type I (mild disease) and type III (severe disease).
Materials and methods. A retrospective and prospective analysis of the results of surgical treatment in 38 children with OI using two different methods of intramedullary osteosynthesis was carried out. Among them, 26 children (68% of all studied patients) were of type III and 12 (32%) children of type I. The mean age of the patients was 7.8 years [5.2, 10.8]. The 1st study group (retrospective) included 17 patients (45% of all patients) who underwent surgical treatment with the installation of titanium elastic rods (TEN). A total of 46 surgical interventions were performed. Surgical treatment with the installation of titanium elastic rods (TEN) for patients was carried out in other medical institutions before hospitalization at the National Medical Research Center for Children's Health. The 2nd study group (prospective) included 21 patients (55% of the total number of patients in the study), who were implanted with FD telescopic rods, 53 surgical interventions were performed. Patients of the prospective group received surgical treatment on the basis of the neuroorthopedic department of the National Research Center for Children's Health. The study groups were structured as follows: Study Group 1 consisted of 2 subgroups. Subgroup A included 6 patients with OI type I, subgroup B included 11 patients with OI type III; The 2nd study group was represented by two subgroups. Subgroup C included 6 patients with OI type I, and subgroup D included 15 patients with OI type III. A total of 228 segments of the upper and lower extremities (humerus, femur and tibia) were examined. Surgical treatment using intramedullary osteosynthesis was performed on 99 segments. The average period of postoperative follow-up was 20 months (from 16.5 to 24.5 months), the data collection of the retrospective group was carried out in the period from 2015-2022, the prospective group from 2017-2022. Analysis of the results of surgical treatment according to the following criteria: the frequency of migration of metal structures, the formation of bone deformities, the number of bone fractures with an installed metal fixator in two different methods of osteosynthesis, as well as the number of revisions in OI types I and III. The results of motor activity in the retrospective and prospective groups were assessed using two scales (the Hoffer-Bullock scale, the Gillette Functional Assessment Questionnaire score scale), before the start of surgical treatment and after 20 months. The statistical analysis was performed using the Matplotlib, SciPy, Pandas m NumPy modules in Python 3.8. In all cases, the distribution was different from normal. The comparison of the independent groups was carried out using the Mann-Whitney test (in the case of comparing two samples), while the comparison of the dependent groups was carried out using the Wilcoxon test. To compare the distribution of the categorical features, the Pearson chi-square test and Fisher's exact test (with the number of observations in one of the cells in the table 2x2«5) for the independent groups, and McNemar's test for the dependent groups were used. In all cases, when the multiple comparisons were made, the level of the significance of p was recalculated using the Bonferroni correction. Hypothesis testing was two-sided; the values of p<0.05 were considered statistically significant. Results. According to the comparison of two subgroups of the 1st study group, it was noted that fractures in two subgroups after the installation of static intramedullary nails occurred with an equal frequency (p-value>0.999). Among patients with OI type I, migration was observed in 13% of cases (2 segments), with OI type III in 48%. Deformity in type I OI was formed in 13% of cases, in type III in 39%. Revisions in children with type I OI were required in 13% of cases, in children with type III in 32%. According to the comparison of two subgroups of the 2nd study group, it was noted that fractures and migrations in two subgroups after the installation of a telescopic metal structure occurred with equal frequency (p-value>0.999). Deformity in type I OI was not formed, in type III it was 18%. Revisions in children with type I OI were required in 7.7% of cases, in children with type III in 15%. A comparative analysis of the results of surgical treatment of children with type I OI who underwent TEN osteosynthesis and children with type III OI who used a telescopic metal fixator demonstrates the absence of statistically significant differences in deformities, migrations, and revisions (p-value>0.999). Also, in the group of children with OI type III, osteosynthesis of which was performed by FD, there is a decrease in the risk of re-fracture by
10%, in comparison with the group of children with OI type I, osteosynthesis of which was performed by TEN. Also, according to the data of statistical processing, surgical treatment of children with OI type III using an intramedullary telescopic system makes it possible to achieve a level of motor activity comparable to the group of patients with OI type I (p-value=0.344), where osteosynthesis was performed using TEN.
Conclusion. The TEN method is a reliable method of treatment in children with OI type I, it is comparable to the method of telescopic metal construction in children with OI type I in terms of the frequency of migrations (p-value>0.999). However, the risk of repeated surgical interventions is increased by 5.3% compared with FD, the frequency of fractures is higher by 12.3%, the formation of deformities by 13%. The use of "growing" hardware in children with type III reduces the risk of possible refracture by 9%, migration by 36%, deformity by 21% and the number of revisions by 17% compared with static rods. Patients who underwent FD osteosynthesis showed higher results of motor activity than patients who underwent TEN osteosynthesis. The results of the frequency of complications and revisions in the group of patients with OI type III, in which osteosynthesis was performed by the telescopic FD system, are comparable with the group of patients with OI type I, in which osteosynthesis was performed with TEN static rods. The quality of life and motor activity of children in the group with a severe course, whose osteosynthesis was carried out with a "growing" metal structure, reaches the level of patients with a mild course of the disease, whose osteosynthesis was performed using TEN (p-value=0.344). The method of choice in the surgical treatment of children with OI, both in type I and type III, is a "growing" intramedullary metal structure. The use of static rods is acceptable in OI type I, however, it should be taken into account that this metal structure is effective for the first 12 months, later, due to the inability to reinforce the bone throughout its entire length, the risk of possible complications increases.
Keywords: osteogenesis imperfecta, surgical treatment, telescopic intramedullary osteosynthesis, titanium elastic rods
For citation: Solodovnikova KN, Zherdev Kv, Chelpachenko OB, Soloshenko MA, Yatsyk SP, Ovechkina AA, Butenko AS. Comparison of the use of intramedullary telescopic system and titanium elastic rods in children with osteogenesis imperfecta I and III types. Pediatrics. Consilium Medicum. 2022;4:373-381. DOI: 10.26442/26586630.2022.202051
Введение
Несовершенный остеогенез (НО) - редкое заболевание, характеризующееся частыми переломами и деформациями костного скелета, обусловленными аномалиями коллагена [1]. Клинически НО гетерогенен по своим признакам и варьирует по степени тяжести. Фенотипическая классификация Sillence выделяет 4 типа НО, дополненных позже V типом [2]. НО I типа проявляется легким течением, без выраженных деформаций, тогда как пациенты с НО III типа имеют наиболее тяжелые клинические проявления (среди пациентов, выживших в младенчестве), с множественными переломами, сколиозом, низким ростом и ограниченной подвижностью за счет выраженных деформаций [2, 3]. Частые переломы в результате хрупкости костей приводят к неправильному сращению и деформации, что увеличивает риск рефрактуры. Деформация кости может происходить даже при отсутствии перелома или при наличии множественных микропереломов, особенно это проявляется при тяжелом течении заболевания - III тип НО [4]. При хирургическом лечении деформаций костей у детей с НО методом выбора являются корригирующие остеотомии, а эффективным способом фиксации - интрамедуллярный остеосинтез. Хирургическое лечение детей с НО направлено на уменьшение количества переломов, формирования деформаций и улучшение качества жизни ребенка [5].
По данным литературы можно выделить два основных метода интрамедуллярного остеосинтеза в хирургическом лечении детей с НО: статичные стержни и «растущая» металлоконструкция [6, 7]. Основными преимуществами применения статичных стержней являются маленький диаметр фиксаторов - от 1,5 мм - и возможность выбора точки введения стержня. Одним из главных недостатков такой металлоконструкции является высокий риск переломов в результате изменения соотношения длины кости и стержня по мере роста [8]. Телескопические металлофиксаторы могут удлиняться по мере роста пациента, что приводит к увеличению интервала до повторного оперативного вмешательства (от 2-2,5 года до 4-5 лет) [6, 9-11]. Хотя это потенциально снижает риск последующего перелома или деформации кости, использование данного металлофиксатора может быть связано с определенными осложнениями, характерными для конкретной конструкции. К ним относятся невозможность телескопироваться из-за нарушения эпифизарной фиксации или внутрисуставной миграции [7, 9]. Несмотря на то что статические и телескопические стержни имеют не-
которые общие риски - рефрактуры, миграция, деформация кости, - они наиболее применимы в мировой практике лечения пациентов с НО. Однако ранее не проводилось сравнения эффективности хирургических методов и влияния на качество жизни в отдаленном периоде для конкретного типа НО.
Цель исследования - сравнить частоту повторных операций и осложнений при использовании титановых эластических стержней (TEN) и телескопической системы Fassier-Duval (FD) при лечении переломов и деформаций длинных трубчатых костей у детей с НО I типа (легкого течения заболевания) и III типа (тяжелого течения заболевания).
Материалы и методы
Проведен ретроспективный и проспективный анализ эффективности оперативного лечения детей с НО I и III типов с применением двух разных методов интраме-дуллярного остеосинтеза. Среди них у 26 детей (68% от всех исследуемых пациентов) - III тип и у 12 (32%) детей - I тип. Средний возраст пациентов составил 7,8 года [5,2; 10,8]. Среди исследуемых: женского пола - 15 (39%) пациентов, мужского пола - 23 (61%). В 1-ю исследуемую группу (ретроспективная) включены 17 пациентов (45% от всех пациентов), которым оперативное лечение проводилось с установкой TEN. Всего проведено 46 оперативных вмешательств. Пациенты ретроспективной группы проходили этапное оперативное лечение на базе нейроортопедического отделения ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». Хирургическое лечение с установкой TEN пациентам данной группы проводилось в других лечебных учреждениях до госпитализации во ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». Данные о двигательной активности в до- и послеоперационном периоде, а также о возникших осложнениях, связанных с применением TEN, получены путем сбора катамнеза. Во 2-ю исследуемую группу (проспективная) включен 21 пациент (55% от общего числа пациентов в исследовании), которому имплантированы телескопические стержни FD, выполнено 53 оперативных вмешательства. Пациенты проспективной группы получали хирургическое лечение на базе нейроортопедиче-ского отделения ФГАУ «НМИЦ здоровья детей».
Группы исследования структурированы следующим образом: 1-я исследуемая группа состояла из 2 подгрупп. В подгруппу А вошли 6 пациентов с НО I типа, в подгруппу В включены 11 пациентов с НО III типа; 2-я исследуемая группа представлена двумя подгруппами. В подгруп-
ПЕДИАТРИЯ. CONSILIUM MEDICUM. 2Ö22; 4: 373-381.
PEDIATRICS. CONSILIUM MEDICUM. 2Ö22; 4: 373-381. 375
Таблица 1. Данные распределения в исследуемых группах Table 1. Distribution data in study groups
Показатель 1-я исследуемая группа 2-я исследуемая группа
подгруппа А подгруппа B p-value1 подгруппа С подгруппа D p-value1
Число пациентов, п n=6 n=11 n=6 n=15
Количество сегментов, где применялся МФ, абс. (%) 15/36 (42) 31/66 (47) 0,607 13/36 (36) 40/90 (44) 0,392
МФ TEN TEN FD FD
Тип НО I III I III
Пол, абс. (%) Женский 0/6 (0) 5/11 (45) 0,102 1/6 (17) 9/15 (60) 0,149
Мужской 6/6 (100) 6/11 (55) 5/6 (83) 6/15 (40)
Возраст, лет Median (IQR) 7,4 (6,2; 8,0) 8,2 (5,3; 10,8) 0,615 8,1 (5,9; 12,0) 6,2 (4,6; 10,3) 0,436
Range 3,8; 15,0 3,0; 14,4 3,8; 16,4 3,0; 15,0
Период наблюдения, мес Median (IQR) 20,0 (20,0; 20,0) 20,0 (16,5; 23,5) >0,999 22 (20; 24) 20 (18; 24) 0,937
Range 20,0; 20,0 12,0; 26,0 16; 26 6; 34
Примечание. Здесь и в табл. 4-7: МФ - металлофиксатор. 'Здесь и в табл. 4-8: критерий х2 Пирсона и точный критерий Фишера.
Таблица 2. Шкала Hoffer-Bullock [13] Table 2. Hoffer-Bullock scale [13]
Уровень двигательной активности Характеристика двигательной активности Число пациентов до хирургического вмешательства
Уровень I Ходит в общественных местах 0
Уровень II Ходит по дому 4
Уровень III Ходит во время реабилитации 11
Уровень IV Независимо передвигается в кресле 9
Уровень V Передвигается в кресле с посторонней помощью 1
Уровень VI Лежачий 13
Таблица 3. Шкала Gillette FAQ [14] Table 3. Gillette FAQ scale [14]
Баллы Уровень двигательной активности Число пациентов до хирургического вмешательства
1 Не может сделать шага ни при каких условиях 14
2 Может сделать несколько шагов с посторонней помощью. Не может удерживать собственную массу тела при опоре на конечности 2
3 Ходит во время сеансов реабилитации, но не при перемещении в помещении. Для перемещения требуется посторонняя помощь 9
4 Способен ходить в домашних условиях, но медленно. Не использует ходьбу как предпочтительный способ перемещения в домашних условиях 4
5 Способен пройти более 4,5-15 м дома или в школе. Ходьба - основной способ передвижения в домашних условиях 3
6 Способен пройти более 4,5-15 м вне дома, но использует обычно инвалидное кресло для перемещений на улице и в общественных местах 3
7 Перемещается вне домашних условий самостоятельно, но только по ровной поверхности (для преодоления ступенек и других неровностей необходима помощь посторонних лиц) 3
8 Перемещается вне дома самостоятельно по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, но требуется минимальная помощь или лишь наблюдение третьих лиц 0
9 Свободно перемещается вне дома по ровной поверхности и преодолевает ступеньки и неровности, помощь третьих лиц нужна при беге и преодолении высоких лестничных пролетов 0
10 Свободно перемещается вне дома, бегает, поднимается по лестницам без посторонней помощи 0
пу С включены 6 пациентов с НО I типа, а в подгруппу D вошли 15 пациентов с НО III типа. Всего исследовано 228 сегментов верхних и нижних конечностей (плечевая кость, бедренная и большеберцовая кости). В 1-й исследуемой группе 102 сегмента, во 2-й исследуемой группе -126 сегментов.
Оперативное лечение с применением интрамедулляр-ного остеосинтеза проведено на 99 сегментах (43% от всех исследуемых сегментов). Статистических различий в количестве сегментов у пациентов при I и III типе не отмечено (p=0,348). Все данные приведены в табл. 1.
Критериями включения в группы исследования были клинически и рентгенологически подтвержденный диагноз НО, наличие переломов в анамнезе, наличие деформации длинных трубчатых костей, требующих хирургической коррекции, возраст пациента от 3 до 18 лет; отсутствие противопоказаний к проведению оперативного лечения со стороны сопутствующей соматической патологии.
Критерии исключения: высота дистального эпифиза менее 5 мм для большеберцовой и плечевой костей и 10 мм для бедренной кости, определяется при помощи компьютерной томографии (для 2-й исследуемой группы); наличие соматических заболеваний, являющихся угрозой для хирургического вмешательства и проведения анестезии; отказ родителей ребенка от участия в исследовании. Средний срок послеоперационного динамического наблюдения составил 20 мес (от 16,5 до 24,5 мес), сбор данных ретроспективной группы проводился в период 2015-2022 гг., проспективной группы - 2017-2022 гг.
Произведен анализ результатов оперативного лечения по следующим критериям: частота миграций металлоконструкций, формирование деформаций костей, количество ревизий, а также количество переломов костей с установленным металлофиксатором при двух разных методах остеосинтеза и с необходимостью проведения ревизии при НО I и III типов. Под миграцией TEN мы подразумевали смещение стержня в мягкие ткани и/или в полость сустава, прорезывание дистального конца стержня через кортикальный слой кости. Под миграцией «растущей» интрамедуллярной металлоконструк-
Таблица 4. Осложнения в послеоперационном периоде у детей с НО I и III типов
Table 4. Postoperative complications period in children with type I and III osteogenesis imperfecta (OI)
Показатель Пациенты с НО I типа, n/N (%) Пациенты с НО III типа, n/N (%) p-value
Перелом с МФ 4/28 (14,3) 10/71 (14,1) >0,999
Миграция МФ 4/28 (14,3) 20/71 (28,2) 0,097
Деформация кости на фоне МФ 2/28 (7,1) 19/71 (26,8) 0,022
Ревизия 3/28 (10,7) 16/71 (22,5) 0,122
Примечание. п - количество сегментов, где отмечалось осложнение, здесь и в табл. 5-7: N - всего исследуемых сегментов.
Таблица 5. Осложнения в послеоперационном периоде в 1-й исследуемой группе(TEN) Table 5. Postoperative complications in study Group 1 (TEN)
Показатель Пациенты с НО I типа, n/N (%) Пациенты с НО III типа, n/N (%) p-value
Количество сегментов 15/36 (42) 31/66 (47) 0,607
Перелом с МФ 3/15 (20) 6/31 (19) >0,999
Миграция МФ 2/15 (13) 15/31 (48) 0,021
Деформация кости на фоне МФ 2/15 (13) 12/31 (39) 0,099
Ревизия 2/15 (13) 10/31 (32) 0,285
Примечание. п - количество сегментов с установленными TEN.
Таблица 6. Осложнения в послеоперационном периоде во 2-й исследуемой группе (FD) Table 6. Postoperative complications in study Group 2 (FD)
Показатель Пациенты с НО I типа, n/N (%) Пациенты с НО III типа, n/N (%) p-value
Количество сегментов 13/36 (36) 40/90 (44) 0,392
Перелом с МФ 1/13 (7,7) 4/40 (10) >0,999
Миграция МФ 2/13 (15) 5/40 (12) >0,999
Деформация кости на фоне МФ 0/13 (0) 7/40 (18) 0,174
Ревизия 1/13 (7,7) 6/40 (15) 0,667
Примечание. п - количество сегментов с установленными FD.
ции мы понимали миграцию фиксирующих резьбовых компонентов штифта в краниальном, каудальном и латеральном направлениях, в полость сустава или проксимально из большого вертела бедренной кости. В случаях, когда у детей с НО после коррекции оси кости и имплантации металлофиксатора сформировались деформации, в качестве критерия мы использовали общий принцип подсчета деформации. Рентгенангулометрическим способом измерялись углы на каждой вершине деформации, во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Увеличение >20° общего угла (сумма осевого отклонения от нормы каждого сегмента) расценивалось как деформация кости, требующая оперативного вмешательства в связи с угрозой патологического перелома [12]. Показаниями к ревизионному оперативному вмешательству стали рецидивы деформаций и угрозы повторного перелома, имевшие клиническое значение (снижение двигательных возможностей пациента). Оценка результатов двигательной ак-
тивности в ретроспективной и проспективной группах проводилась с помощью двух шкал, до начала хирургического лечения и через 20 мес. В табл. 2 приведена шкала Hoffer-Bullock, которая включает 6 уровней двигательной активности [13]. В табл. 3 приведена балльная шкала Gillette Functional Assessment Questionnaire (Gillette FAQ), которая отражает функциональную способность к передвижению [14].
Статистический анализ выполнен с использованием модулей Matplotlib, SciPy, Pandas и NumPy в Python версии 3.8. Во всех случаях распределение отличалось от нормального. Сравнение независимых групп проводили при помощи критерия Манна-Уитни (в случае сравнения 2 выборок), зависимых - при помощи критерия Вилкок-сона. Для сравнения распределения категориальных признаков использовали критерий х2 Пирсона и точный критерий Фишера (при числе наблюдений в одной из ячеек таблицы 2х2<5) для независимых групп и Макнемара -для зависимых. Во всех случаях, когда проведены множественные сравнения, проводился перерасчет уровня значимости p с применением поправки Бонферрони. Проверка гипотез являлась двусторонней, значения p<0,05 считались статистически значимыми.
Результаты
По результатам оперативного лечения с применением интрамедуллярного остеосинтеза отмечено, что переломы оперированных конечностей встречаются одинаково часто как у детей с I типом, так и с III типом НО (табл. 4). Частота возникновения деформации кости на металло-фиксаторе при III типе НО на 9,2% выше, чем при I типе НО (p-value=0,022). При миграциях металлоконструкции статистически значимых различий не отмечалось (p-value=0,097), однако в группе пациентов с НО I типа видна тенденция к снижению ее возникновения. К факторам, влияющим на прогрессирование деформации кости, можно отнести переломы с последующей миграцией металлоконструкции. Причиной проведения ревизионных вмешательств оказалось либо одно из осложнений (перелом, миграция, деформация), либо их сочетание (перелом и миграция, перелом и деформация, перелом с миграцией и деформацией или миграция и деформация).
В табл. 5 проведено сравнение двух подгрупп 1-й исследуемой группы. Отсутствие выраженной деформации у пациентов с НО I типа позволяло выполнить фиксацию с помощью TEN закрытым способом. Переломы в двух подгруппах после установки статичных интрамедуллярных стержней возникали с равной частотой (p-value>0,999). Среди пациентов с НО I типа миграция отмечалась в 13% случаев (2 сегмента), из них в 50% случаев (1 сегмент) возникла деформация кости на фоне металлофиксатора. При анализе результатов хирургического лечения детей с НО III типа в 48% случаев (15 сегментов) отмечены миграции TEN, из них деформация сформировалась в 60% случаев (9 сегментов). Ревизии у детей с I типом НО потребовались в 13% случаев (2 сегмента). В первом случае ревизия проводилась с целью коррекции деформации кости, которая повышала риск получения перелома, во втором случае ревизия выполнялась на фоне миграции и деформации, возникших после перелома. Ревизии у детей с III типом НО потребовались в 32% случаев (10 сегментов), что на 19% больше, чем при I типе НО. В 40% случаев (4 сегмента)
Рис. 1. Соотношение осложнений и ревизий металлофиксатора (МФ) в группе 1В (III тип НО, TEN).
Fig. 1. The ratio of complications and metal fixator surgical revisions in group 1B (type III OI, TEN).
e 4
I 3 I 2 f 1 0
Миграции Деформации Ревизии Переломы
Рис. 2. Соотношение осложнений и ревизий МФ в группе 2D (III тип НО, FD).
Fig. 2. The ratio of complications and metal fixator surgical revisions in group 2D (type III OI, FD).
0
Деформации | Ревизии Миграции Переломы
Рис. 4. Сравнительная оценка двигательной активности между подгруппами исследования по шкале Hoffer-Bulloсk.
Fig. 4. Comparative assessment of motor activity between study subgroups using the Hoffer-Bullosk scale.
МФ Тип До/после Hoffer-Bullock
20 40 60 80 % от всех пациентов в каждой группе
2 4 6 8 Абсолютное число пациентов
Рис. 3. Медиана Gillette FAQ четырех подгрупп в дооперационном периоде и через 20 мес.
Fig. 3. Median Gillette FAQ score in the four subgroups before the surgery and 20 months after.
10 8 a g 6 TO X TO S 4 ж 2 0 F I 9,0 Ш D III 8,0 8,0 I TE 8,0 N III
5,0 ■
I До После До После J До После До После |
повторное оперативное лечение проводилось вследствие сочетания всех исследуемых осложнений. Деформация кости, где общий угол >20°, совместно с миграцией TEN в 20% случаев (2 сегмента) потребовали провести реим-плантацию. В 20% случаев (2 сегмента) повторное оперативное вмешательство потребовалось только при миграции, в 10% случаев (1 сегмент) перелом привел к миграции металлоконструкции и последующей переустановке ин-трамедуллярного стержня (рис. 1).
В табл. 6 проведено сравнение двух подгрупп 2-й исследуемой группы. Переломы в двух подгруппах после установки телескопических интрамедуллярных стержней возникали с равной частотой (p-value>0,999). Среди всех переломов у детей с НО III типа в 25% случаев (1 сегмент) отмечена миграция металлоконструкции. Ни в одном из исследуемых сегментов у детей с НО I типа не сформировалась деформация кости. У детей с НО III типа деформация кости сформировалась в 18% случаев (7 сегментов), из них в 28,6% случаев (2 сегмента) сформировалась ис-
тинная coxa vara, на 20-м месяце наблюдения один сложный перелом с углом деформации 30°, с нарушением оси штифта и его телескопической функцией, без миграции, в остальных 57,1% случаев (4 сегмента) произошел рецидив деформации на уровне диафиза кости. Ревизии у детей с III типом НО потребовались в 15% случаев (6 сегментов), что на 7,3% больше, чем при легком течении (p-value=0,667). При I типе ревизия потребовалась в 7,7% случаев (1 сегмент) на фоне миграции «растущей» металлоконструкции и возникновения угрозы патологического перелома. При III типе в 33,3% случаев (2 сегмента) повторное оперативное лечение проводилось вследствие сочетания миграции и деформации. Только при деформации в 33,3% случаев (2 сегмента) потребовалась реимплантация. В 16,6% случаев (1 сегмент) ревизия потребовалась после перелома, на фоне снижения двигательной активности пациента и угрозы повторного патологического перелома и в 16,6% случаев (1 сегмент), где потребовалась ревизия, - это вышеописанный осложненный перелом в сочетании с деформацией (рис. 2).
Проведен анализ двигательной активности по балльной шкале Gillette FAQ через 20 мес после первичного хирургического вмешательства. Пациенты 2-й исследуемой группы показали более высокие результаты, чем пациенты 1-й исследуемой группы. В 1А группе максимальное количество баллов (9 из 10) отмечено в 33% случаев (у 2 пациентов от общего числа детей 1А), минимальное количество баллов (5 из 10) - в 18% случаев (1 пациент). Максимальное количество баллов (9 из 10) в 2D группе отмечено в 84% случаев (5 пациентов от общего числа детей 2D группы), минимальное количество баллов (8 из 10) - у 16% детей (3 ребенка).
В 1В группе максимальное количество баллов (7 из 10) отмечено в 18% случаев (у 2 детей от общего числа детей 1В), минимальное количество баллов (2 из 10) - в 36% случаев (4 ребенка). Максимальное количество баллов (9 из 10) в 2D группе отмечено в 13% случаев (2 пациента
Таблица 7. Сравнительная характеристика частоты осложнений у пациентов группы 1А (I тип НО, TEN) и группы 2D (III тип НО, FD) Table 7. Comparative characteristics of the complication rate in group 1A (type I OI, TEN) and group 2D (type III OI, FD)
Показатель Все сегменты, n/N (%) Пациенты с НО I типа, n/N (%), 72 сегмента Пациенты с НО III типа, n/N (%), 156 сегментов p-value
Вид МФ TEN 15/55 (27) 15/15 (100) 0/40 (0) <0,001
FD 40/55 (73) 0/15 (0) 40/40 (100)
Перелом с МФ 7/55 (13) 3/15 (20) 4/40 (10) 0,376
Миграция МФ 7/55 (13) 2/15 (13) 5/40 (12) >0,999
Деформация кости на фоне МФ 9/55 (16) 2/15 (13) 7/40 (18) >0,999
Ревизия 8/55 (15) 2/15 (13) 6/40 (15) >0,999
Примечание. п - количество сегментов с установленным МФ.
от общего числа детей 2D группы), минимальное количество баллов (3 из 10) - в 20% случаев (3 ребенка). На рис. 3 представлены медианы 4 подгрупп до начала хирургического лечения и через 20 мес.
Проведен анализ результатов двигательной активности у детей с НО, оцененных по шкале Hoffer-БиПоск, на сроке 20 мес после хирургического вмешательства. В группе 1А в 67% случаев (4 пациента) достигнут I уровень, в группе 2С - в 100% случаев (6 пациентов). В группе 1B в 18% случаев (2 пациента) достигнут I уровень, а в группе 2D -в 60% случаев (9 пациентов), рис. 4.
Обсуждение
В настоящее время нет литературных данных о сравнении двух разных методов интрамедуллярного остеосин-теза при хирургическом лечении детей с НО I и III типов. Согласно проведенному нами анализу результатов при тяжелом течении НО статистически достоверно повышается количество осложнений в послеоперационном периоде и увеличивается риск необходимости выполнения ревизии (p-value<0,05).
По данным мировой литературы, телескопическая система FD позволяет провести минимально инвазивное оперативное вмешательство с высокой вероятностью выживания металлофиксатора по сравнению со статическими интрамедуллярными стержнями [15-19]. По данным нашего исследования, применение «растущей» металлоконструкции в отличие от TEN способствовало тому, что переломы имели место только через 16 мес, тогда как в группе, где применялись TEN, встречались уже через 12 мес после оперативного лечения. Во 2-й D группе (III тип, FD) переломы происходили в основном на фоне увеличения двигательной активности ребенка, и благодаря телескопическим свойствам штифта армирование кости сохранялось на всем ее протяжении, что создавало оптимальные условия для консолидации в зоне перелома.
По результатам проведенного нами исследования, в группе 1В (III тип, TEN) в 100% случаях (6 сегментов) отмечалась рефрактура с миграцией TEN, в группе 2D (III тип, FD) - только в 25% случаев (1 сегмент). В группе 1В в 60% случаев (9 сегментов) миграция приводила к ревизии TEN, тогда как в группе 2D - только в 40% случаев (2 сегмента). Такую высокую частоту ревизий на фоне миграции металлоконструкции в послеоперационном периоде в группе 1В мы связываем с продолжающимся ростом ребенка и дисло-
кацией TEN из метафиза в диафиз. В проведенном исследовании Y. Imajima и соавт. (2015 г.) отметили, что реимплан-тацию нетелескопического стержня следует производить еще до того, как отношение длины статической металлоконструкции (отношение длины интрамедуллярного стержня к длине бедренной кости) станет <70% [20].
J. Scollan и соавт. в 2017 г. представили метаанализ результатов хирургического лечения с применением статичных стержней у 229 пациентов с НО, среди которых с III типом - 29% пациентов. Авторы обнаружили, что общая частота повторных операций составила 39,4% через 63 мес. Наиболее частым осложнением стала миграция статичных металлофиксаторов, которая встречалась в 25,7% случаев. Общая частота осложнений, связанных как с переломом, так и с деформацией, составила 19,5% [21]. P. Persiani и соавт. (2019 г.) провели исследование 36 переломов бедренной кости у пациентов с НО III типа. Осте-осинтез выполнялся эластичными стержнями (12 операций проводилось с одним стержнем и 24 - с двумя, по принципу техники скользящего стержня). Частота ревизий через 60 мес после операции составила 75% [22].
В результате сравнительной оценки частоты осложнений при III типе НО частота миграций составила в 48% случаев при использовании TEN и 12% при применении FD, тогда как при I типе частота миграций составила 13% случаев в группе 1А (2 сегмента с установленными TEN) и 15% случаев - в группе 2C (2 сегмента с установленными FD). Формирование деформаций у пациентов с III типом, где остеосинтез проводился с TEN, отмечалось в 39% случаев, а при FD - в 18% случаях. При I типе НО деформация кости с имплантированными TEN отмечалась в 13% случаев, а при использовании FD деформация не формировалась. Таким образом, тяжесть течения заболевания играет решающую роль в выборе металлофиксатора.
К факторам, влияющим на прогрессирование деформации, можно отнести переломы с последующей миграцией металлоконструкции. Из всех случаев, где отмечена миграция TEN у пациентов с НО I типа, в 50% (1 сегмент) в последующем возникла деформация. Для детей с НО III типа деформация сформировалась в 60% случаев (9 сегментов) из всех случаев (15 сегментов) миграции TEN.
У пациентов с НО III типа выраженная деформация кости осложняет процесс установки «растущей» металлоконструкции. Частым осложнением в отдаленном послеоперационном периоде является миграция телескопического стержня. Как описано K. Lee и соавт. (2015 г.), его можно уменьшить при полной коррекции деформации сегмента и оптимальном расположении стержня [23]. Для пациентов III типа деформация оси штифта рассматривается как ранний признак нарушения телескопических свойств (последующее нарушение проксимальной или дистальной фиксации, или отсутствие телескопиро-вания). По нашему опыту, до тех пор, пока у пациента нет никаких клинических признаков (формирование деформации, увеличение частоты переломов) и двигательная активность не ухудшается, мы предпочитаем отсрочить выполнение реостеосинтеза.
Сравнительный анализ результатов оперативного лечения детей с НО I типа, которым проводился остеосинтез с TEN, и детей с НО III типа, которым устанавливали телескопический металлофиксатор, демонстрирует отсутствие статистически значимых различий при деформаци-
ях, миграциях и ревизиях (p-value>0,999); табл. 7. Также в группе детей с III типом НО, остеосинтез которым проводился с FD, отмечается уменьшение риска повторных переломов на 10% в сравнении с группой детей с НО I типа, остеосинтез которым выполнялся с TEN.
Также, по данным статистической обработки, хирургическое лечение детей с НО III типа с применением ин-трамедуллярной телескопической системы позволяет достигнуть уровня двигательной активности, сопоставимого с таковым у пациентов с НО I типа (p-value=0,344), где остеосинтез осуществлялся с помощью TEN, что отражено в табл. 8.
J. Ruck и соавт. (2011 г.) провели ретроспективный анализ 60 детей с НО (30 детей с III типом). Всем исследуемым пациентам выполнено хирургическое лечение с применением телескопической системы FD (установлен 101 штифт). Функциональные результаты оценивали по шкале Gillette FAQ через 1 год наблюдения. До операции средний балл составлял 2,0, а через 1 год после операции он увеличился до 5,8. По их мнению, первичный остео-синтез с телескопической системой FD приводил к улучшению способности к передвижению, самообслуживанию и подвижности у детей с НО [24]. Наши результаты подтверждают мнение J. Ruck и соавт. (2011 г.), средний балл до операции составлял 1,00, 3,50, а через 20 мес после операции он увеличился до 4,00, 8,00.
Из проведенного сравнительного анализа можно сделать вывод, что для пациентов с НО III типа наиболее эффективен способ интрамедуллярного остеосинтеза с применением «растущей» металлоконструкции.
Заключение
Сравнительный анализ результатов оперативного лечения в исследуемых группах показал, что метод с применением TEN является надежным способом лечения детей с НО I типа. Эффективность и надежность сопоставимы с телескопической металлоконструкцией у детей с НО I типа по частоте миграций (p-value>0,999). Однако риск повторных оперативных вмешательств увеличен на 5,3% по сравнению с FD, частота переломов выше на 12,3%, формирования деформаций - на 13%. Для детей с НО III типа телескопическая металлоконструкция показала большую эффективность по сравнению с TEN за счет снижения частоты осложнений и ревизий. Применение «растущей» металлоконструкции у детей с III типом сокращает риск возможных рефрактур на 9%, миграций - на 36%, деформаций - на 21% и количество ревизий - на 17% по сравнению со статическими стержнями. Пациенты, которым остеосинтез проводился с FD, показали более высокие результаты двигательной активности, чем пациенты с TEN.
Результаты частоты осложнений и проведенных ревизий в группе пациентов с III типом НО, в которой осте-осинтез выполнялся телескопической системой FD, сопоставимы с группой пациентов с I типом НО, в которой остеосинтез выполнялся статическими стержнями TEN. Качество жизни и двигательная активность детей в группе с тяжелым течением, остеосинтез которым проводился с «растущей» металлоконструкцией, достигает уровня как у пациентов с легким течением заболевания, остеосинтез которым проводился с помощью TEN (p-value=0,344).
Таблица 8. Сравнительная оценка двигательной активности между подгруппами исследования Table 8. Comparative assessment of motor activity between study subgroups
Показатель 1-я исследуемая группа 2-я исследуемая группа
подгруппа А подгруппа D
Gillette FAQ до p-value=0,032
Median (IQR) 5,00 (3,25; 6,00) 3,00 (1,00; 3,50)
Gillette FAQ после p-value=0,197
Median (IQR) 8,00 (6,50; 8,75) 8,00 (4,00; 8,00)
Hoffer-Bullock до, абс. (%) p-value=0,004
II 1/6 (17) 0/15 (0)
III 0/6 (0) 7/15 (47)
IV 5/6 (83) 3/15 (20)
VI 0/6 (0) 5/15 (33)
Hoffer-Bullock после, абс. (%) p-value=0,344
I 4/6 (67) 9/15 (60)
II 2/6(33) 1/15 (6,7)
III 0/6 (0) 3/15 (20)
IV 0/6 (0) 2/15 (13)
Таким образом, методом выбора при хирургическом лечении детей с НО как при I, так и при III типе является «растущая» интрамедуллярная металлоконструкция. Применение статических стержней допустимо при I типе НО, однако стоит учитывать, что данная металлоконструкция эффективна первые 12 мес, в дальнейшем за счет невозможности армировать кость на всем ее протяжении увеличивается риск возможных осложнений.
Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.
Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Е.Н. Солодовникова - сбор данных, обзор научных публикаций по теме статьи, проведение анализа данных и статистической обработки данных, разработка дизайна статьи, написание текста рукописи; М.А. Солошенко -анализ и статистическая обработка данных; К.В. Жер-дев - разработка концепции статьи, редактирование, проверка и утверждение текста статьи, главный оперирующий хирург; О.Б. Челпаченко - разработка концепции статьи, редактирование и проверка текста статьи; А.А. Овечкина - редактирование и проверка текста статьи; А.С. Бутенко - редактирование и проверка текста статьи; С.П. Яцык - утверждение темы статьи и проверка текста.
Authors' contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. KN Solodovnikova - data collection, review of scientific publications on the topic of the article, data analysis and statistical data processing, article design development, writing the text of the manuscript; MA Soloshenko -analysis and statistical processing of data; KV Zherdev -developing sensitive articles, editing the text of the article, checking and approving the article, chief operating surgeon;
OB Chelpachenko - developing sensitive articles, editing the text of the article, checking the article; AA Ovechkina - editing the text of the article, checking the article; AS Butenko -editing the text of the article, checking the article; SP Yatsyk -approval of the topic of the article and verification of the text.
Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.
Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.
Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациентов на анализ и публикацию медицинских данных.
Consent for publication. The authors obtained written consent from the patient's legal representatives to analyze and publish medical data.
Литература/References
1. Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Lancet. 2004;363(9418):1377-85.
2. Van Dijk FS, Sillence DO. Osteogenesis imperfecta: clinical diagnosis, nomenclature and severity assessment. Am J Med Genet A. 2014;164A(6):1470-81.
3. Lin HY, Lin SP, Chuang CK, et al. Clinical features of osteogenesis imperfecta in Taiwan. J Formos Med Assoc. 2009;108(7):570-6.
4. Oduah G, Firth G, Pettifor JM, Thandrayen K. Management of osteogenesis imperfecta at the Chris Hani Baragwanath Hospital. SA Orthopaedic Journal. 2017;16(2):19-25.
5. Бурцев М.Е., Фролов А.В., Логвинов А.Н., и др. Современный подход к диагностике и лечение детей с несовершенным остеогенезом. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(2): 87-102 [Burtsev ME, Frolov AV, Logvinov AN, et al. Current approach to diagnosis and treatment of children with osteogenesis imperfecta. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2019;7(2):87-102 (in Russian)].
6. Sofield HA, Millar EA. Fragmentation, realignment and intramedullary rod fixation of deformities of the long bones in children. A ten-year appraisal. J Bone Joint Surg. 1959;41-A(8):1371-91.
7. Birke O, Davies N, Latimer M, et al. Experience with the telescopic rod: first 24 consecutive cases with a minimum of 1 year follow up. J Pediatr Orthop. 2011 ;31 (4):458-64.
8. Бурцев М.Е., Фролов А.В., Логвинов А.Н., и др. Хирургическое лечение оскольчатого внутрисуставного перелома дистальной трети бедренной кости у пациента с несовершенным остеогенезом I типа. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(1):87-96 [Burtsev ME, Frolov AV, Logvinov AN, et al. Surgical treatment of comminuted intraarticular distal femur fracture in patient with osteogenesis imperfecta type I. Ortopediia, travmatologiia i vosstanovitel'naia khirurgiia detskogo vozrasta. 2019;7(1):87-96 (in Russian)]. DOI:10.17816/PTORS7187-96
9. Luhmann SJ, Sheridan JJ, Capelli AM, et al. Management of lower-extremity deformities in osteogenesis imperfecta with extensible intramedullary rod technique: A 20-year experience. J Pediatr Orthop. 1998;18(1):88-94.
10. Joseph B, Rebello G, Kant CB. The choice of intramedullary devices for the femur and the tibia in osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop B. 2005;14(5):311-9.
11. Azzam KA, Rush ET, Burke BR, et al. Mid-term results of femoral and tibial osteotomies and Fassier-Duval nailing in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2018;38(6):331-6.
12. Fassier FR. Osteogenesis Imperfecta-Who Needs Rodding Surgery? Curr Osteoporos Rep. 2021 ;19(3):264-70. D0I:10.1007/s11914-021-00665-z
13. Hoffer MM, Bullock M. The functional and social significance of orthopedic rehabilitation of mentally retarded patients with cerebral palsy. Orthop Clin North Am. 1981;12(1):185-91.
14. Novachek TF, Stout JL, Tervo R. Reliability and validity of the Gillette Functional Assessment Questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):75-81.
15. Persiani P, Ranaldi FM, Martini L, et al. Treatment of tibial deformities with the Fassier-Duval telescopic nail and minimally invasive percutaneous osteotomies in patients with osteogenesis imperfecta type III. J Pediatr Orthop. 2019;28(2):179-85.
16. Spahn KM, Mickel T, Carry PM, et al. Fassier-Duval rods are associated with superior probability of survival compared with static implants in a cohort of children with osteogenesis imperfecta deformities. J Pediatr Orthop. 2019;39(5):e392-6.
17. Sulko J, Oberc A. Advantages and complications following Fassier-Duval Intramedullary rodding in children. Pilot study. Ortop Traumatol Rehabil. 2015;17(5):523-30.
18. Sterian A, Balanescu R, Barbilian A, et al. Early telescopic rod osteosynthesis for osteogenesis imperfecta patients. J Med Life. 2015;8(4):544-7.
19. Musielak BJ, Wozniak t, Sulko J, et al. Problems, Complications, and Factors Predisposing to Failure of Fassier-Duval Rodding in Children With Osteogenesis Imperfecta: A Double-center Study. J Pediatr Orthop. 2021;41(4):e347-52. D0I:10.1097/BP0.0000000000001763
20. Imajima Y, Kitano M, Ueda T. Intramedullary fixation using Kirschner wires in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2015;35(4):431-4. D0I:10.1097/bpo.0000000000000285
21. Scollan JP, Jauregui JJ, Jacobsen CM, Abzug JM. The outcomes of nonelongating intramedullary fixation of the lower extremity for pediatric osteogenesis imperfecta patients: A meta-analysis. J Pediatr Orthop. 2017;37(5):e313-6.
22. Persiani P, Martini L, Ranaldi FM, et al. Elastic intramedullary nailing of the femur fracture in patients affected by osteogenesis imperfecta type 3: indications, limits and pitfalls. Injury. 2019;50(Suppl. 2):S52-6.
23. Lee K, Park MS, Yoo WJ, et al. Proximal migration of femoral telescopic rod in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2015;35(2):178-84.
24. Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, et al. Fassier-Duval femoral rodding in children with Osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year. J Child Orthop. 2011;5(3):217-24.
Статья поступила в редакцию / The article received: 23.09.2022 Статья принята к печати / The article approved for publication: 07.12.2022
omnidoctor.ru
ПЕДИАТРИЯ. CONSILIUM MEDICUM. 2Ö22; 4: 373-381.
PEDIATRICS. CONSILIUM MEDICUM. 2Ö22; 4: 373-381. 381
