CC BY
4
диагноза и дальнейшей тактики лечения не учитывались жалобы пациента (боли в эпигастрии и грудной клетке, не связанные с приемом пищи, усиливающиеся при глубоком вдохе и изменении положения тела с иррадиацией в грудной отдел позвоночника), данные УЗИ, КТ-исследований органов грудной и брюшной полости, где имелись данные, указывающие на наличие утолщения нисходящей части грудного отдела аорты за счет множественных атеросклеротических бляшек и, вероятно, тромботических масс (утолщение 49 мм, при норме до 37 мм), наличие утолщения брюшного отдела аорты и также множественных атеросклеротических бляшек. Помимо данных УЗИ, КТ, не учитывались данные рентгенографии, при которой выявлены изменения аневризмы аорты под вопросом, в связи с чем не были проведены УЗИ, КТ для подтверждения или исключения диагноза аневризмы грудного отдела аорты, который в последующем подтверждается УЗИ и КТ исследованиями от 23.02.2020 со свершившимся расслоением/разрывом в нисходящей части грудного отдела аорты правосторонним гемотораксом. При постановке и подтверждении диагноза не учитывалось наличие у пациента брадикардии (пульс 56, 50 в минуту от 20.02.2020), в дальнейшем наблюдалась его нестабильность, от брадикардии до нормокардии, наряду с колебаниями несколько пониженных цифр АД в пределах 110-110/60-70 мм. рт. ст. Вместе с тем, при обнаружении изменений на рентгенографии от 20.02.2020, не была назначена консультация сердечно-сосудистого хирурга для исключения диагноза аневризмы грудного отдела аорты. Его консультация была лишь 23.02.2020.
Заключение
Все вышеизложенное легло в основу выводов комиссионной судебно-медицинской экспертизы. Анализ научной литературы показывает, что продолжительность жизни при данном заболевании зависит от локализации разрыва, оказанной своевременно медицинской помощи, летальный исход составляет 70-80%. В 20% это гарантированный шанс, при правильной своевременной постановке диагноза, дифференциальной диагностике заболевания, своевременно выполненного оперативного вмешательства, на выживаемость пациентов [5-8].
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 12 мая 2010 г. № 346н «Об утверждении Порядка организа-
ции и производства судебно-медицинских экспертиз в государственных судебно-экспертных учреждениях Российской Федерации». [Order of the Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation No. 346n dated May 12, 2010. «Ob utverzhdenii Poryadka organizatsii i proizvodstva sudebno-meditsinskikh ekspertiz v gosudarstvennykh sudebno-ekspertnykh uchrezhdeniyakh Rossiiskoi Federatsii». (In Russ.)]
2. Национальные рекомендации по ведению пациентов с аневризмами брюшной аорты. Москва, 2013. [Natsional'nye rekomendatsii po vedeniyu patsientov s anevrizmami bryushnoi aorty. Moscow; 2013. (In Russ.)]
3. Наследуемые аневризмы и расслоения грудной аорты. Наднациональные (международные) рекомендации. Минск: «Профессиональные издания»; 2016. [Nasleduemye anevrizmy i rassloeniya grudnoi aorty. Nadnatsional'nye (mezhdunarodnye) rekomendatsii. Minsk: Professional'nye izdaniya; 2016. (In Russ.)]
4. Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 708н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при первичной артериальной гипертензии (гипертонической болезни)». [Order of the Ministry of Health of Russia dated 09.11.2012 N708n "Ob utverzhdenii standarta pervichnoi mediko-sanitarnoi pomoshchi pri pervichnoi arterial'noi gipertenzii (gipertonicheskoi bolezni)" (In Russ.)]
5. Клинические рекомендации. Рекомендации по диагностике и лечению заболеваний аорты (2017) // Кардиология и сердечнососудистая хирургия. 2018. Т. 11. № 1. С. 7-67. Clinical Guidelines. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases (2017). Kardiologiya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2018; 11 (1): 7-67. (In Russ.)
6. Российское общество скорой медицинской помощи. Клинические рекомендации оказания скорой медицинской помощи при аневризме аорты (2017 г.). [Rossiiskoe obshchestvo skoroi meditsinskoi pomoshchi. Klinicheskie rekomendatsii okazaniya skoroi meditsinskoi pomoshchi pri anevrizme aorty. 2017. (In Russ.)]
7. Приказ Минздрава России от 21 июля 2006 года № 563 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с аневризмой и расслоением аорты». [Order of July 21, 2006 No. 563 «Ob utverzhdenii standarta meditsinskoi pomoshchi bol'nym s anevrizmoi i rassloeniem aorty. (In Russ.)]
8. Калинин Р. Э., Баринов Е. Х. Выход эксперта за пределы компетенции и его правовые последствия в гражданском процессе // Вестник судебной медицины. 2019. № 3. С. 50-54. [Kalinin R. E., Barinov E. Kh. Expert's departure from competence and its legal consequences in civil proceedings. Bulletin of Forensic Medicine. 2019; 3: 50-54. (In Russ.)]
УДК 616.367-089.48 DOI 10.24412/2220-7880-2024-1-94-97
СПОНТАННЫЙ РАЗРЫВ ХОЛЕДОХА У РЕБЕНКА
12Бордиян С. Г., 1Капустин Е. А., 12Турабов И. А.
'ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет», Архангельск, Россия (163069, г. Архангельск, пр-т Троицкий, 51), Sergy30@mail.ru
2ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова», г. Архангельск, Россия (163002, г. Архангельск, пр-т Обводный канал, 7)
Перфорация наружных желчных путей - крайне редкая патология у детей. В мировой литературе описаны лишь единичные случаи лечения. Проблема данного заболевания состоит в сложности доопе-рационной диагностики и отсутствии единого подхода к лечению. В данной работе представлено описание клинического случая разрыва холедоха с разлитым желчным перитонитом. У ребенка 1 г. 10 мес. начало заболевания сопровождалось повышением температуры тела, рвоты, жидкого стула. Во время динамического наблюдения в стационаре отмечались вздутие живота, болезненность во всех его отделах, угнетение перистальтики. Во время проведения диагностической лапароскопии диагностирован желчный перитонит. Выполнены лапаротомия, холецистэктомия, дренирование холедоха и брюшной полости. Дренаж из холедоха был удален на 15-е сутки после операции. По результатам обследования через 3 и 6 месяцев после выписки патологических процессов в брюшной полости не определялось. Описанный нами клинический случай подтверждает факт неоднозначности клинической картины, сложности дооперационной диагностики и выявление перфорации только интраоперационно.
Ключевые слова: разрыв холедоха, дети, наружные желчные пути, билиарный перитонит.
SPONTANEOUS RUPTURE OF THE COMMON BILE DUCT IN A CHILD
'■2Bordiyan S. G., 'Kapustin E.A., ',2Turabov I. A.
'Northern State Medical University, Arkhangelsk, Russia (163069, Arkhangelsk, Troitsky Ave., 51), Sergy30@mail.ru 2Arkhangelsk Regional Children's Clinical Hospital (163002, Arkhangelsk, Obvodnyi kanal Ave., 7) Perforation of the external biliary tract is an extremely rare pathology in children with few cases described in the world literature. The disease is characterized by complexity of preoperative diagnosis and lack of a common-for-all approach to its treatment. This article describes a clinical case of rupture of the common bile duct (CBD) lead to diffuse biliary peritonitis. In a 1 year 10 month-old child the onset of the disease was accompanied by an increased body temperature, vomiting, and loose stool. During the dynamic observation in the hospital, bloating, pain, peristalsis depression were noted. During the diagnostic laparoscopy, biliary peritonitis was diagnosed. Laparotomy, cholecystectomy, drainage of the choledochus and abdominal cavity were performed. The drainage from the choledoch was removed on the 15th day after the operation. According to the results of the examination, no pathological processes in the abdominal cavity were determined 3 and 6 months after the discharge. The clinical case described shows the ambiguity of the clinical picture, the complexity of preoperative diagnosis and intraoperative detection of perforation.
Keywords: rupture of the common bile duct, children, the external biliary tract, biliary peritonitis.
Введение
Перфорация наружных желчных путей (ПНЖП) - крайне редкая патология у детей, которая встречается в 1,5 случая на 1 000 000 детей [1]. Но тем не менее встречаются перфорации в билиарном тракте как спонтанные, так и возникшие в результате падения ребенка на живот, при повышении внутрибрюшин-ного давления в результате проведения различных медицинских манипуляций [2]. Эта патология является следствием как перфорации кисты холедоха, так и спонтанного разрыва формирующейся псевдокисты общего желчного протока (ОЖП) [3-7]. Разрывы часто осложняются развитием желчного перитонита. В настоящее время в специальной медицинской литературе освещено более 100 случаев подобных состояний у детей [8]. Дифференциальная диагностика между перфорацией билиарного тракта без расширения или при его кистозных расширениях затруднительна [9]. В данной работе мы представляем клинический случай перфорации холедоха у ребенка раннего возраста с разлитым желчным перитонитом.
Клиническое наблюдение
Девочка в возрасте 1 год 10 месяцев поступила 25.09.2021 в инфекционное отделение с жалобами на повышение температуры до 37 °С, рвоту, жидкий стул. В анализе крови отмечалась умеренная лейкопения (5,0^109), в анализе мочи - повышение уровня белка (0.33 г/л), следы слизи и бактерий.
Из анамнеза известно, что девочка больна с 22.09.2021, когда появились периодические боли в животе, необильная рвота до 5-6 раз, гипертермия до 37 °С, жидкий стул однократно. Наблюдались и ле-
чились амбулаторно у педиатра. В день поступления отмечена рвота 7-8 раз. На момент госпитализации по результатам рентгенографии органов грудной клетки и живота патологии не выявлено.
За время наблюдения в инфекционном отделении (около 5 часов) появилось выраженное беспокойство, подъем температуры тела до 37,2 °С, вздутие живота выше реберных дуг, перистальтика вялая. При постановке газоотводной трубки получены следы стула желтого цвета. Девочка была осмотрена хирургом, заподозрена острая хирургическая патология, установлены показания к диагностической лапароскопии.
25.09.2021 выполнена диагностическая лапароскопия: в брюшной полости зеленый экссудат (желчь) в объеме 1 литра, эвакуирован; червеобразный отросток не изменен; в большом сальнике наложение желчи; заподозрены перфорация язвы двенадцатиперстной кишки и разрыв желчных путей, поэтому была произведена ревизия желудка и 12-перстной кишки - патологии не выявлено. При осмотре поджелудочной железы (ПЖ) отмечалась ее отечность, на брюшине в области ПЖ - бляшки по типу жирового гепатоза. Выявлена выраженная инфильтрация гепатодуоде-нальной связки, прокрашена темно-оливковой желчью. При ее ревизии на передней стенке холедоха выявлена перфорация до 5 мм в диаметре, откуда в брюшную полость поступала желчь. Желчный пузырь выделен из ложа, перевязана и пересечена пузырная артерия. Шейка желчного пузыря отсечена от пузырного протока, желчный пузырь удален. Через культю пузырного протока в холедох установлен дренаж диаметром 1 мм, который фиксирован к культе кисетным швом
и выведен на переднюю брюшную стенку. Перфорация холедоха ушита непрерывным швом. Проведена санация брюшной полости физиологическим раствором до чистых промывных вод. Установлены микроирригаторы в правое подреберье, под печень, а также в малый таз через раны в левой подвздошной области. Диагноз после операции: Разрыв холедоха. Разлитой желчный перитонит. Панкреатит.
После операции ребенок переведен в отделение интенсивной терапии, где при поступлении отмечалось повышение уровня печеночных ферментов, С-реактивного белка (108,7 мг/л), прокальцитонина (58,5 нг/мл). Проводилась терапия: антибактериальная, противогрибковая, инфузионная, протеолитическая, симптоматическая, обезболивание.
Ребенок переведен в хирургическое отделение на 4-е сутки после операции. Произведено удаление страховочного дренажа из брюшной полости. По дренажу из холедоха отмечалось отхождение желчи в небольшом количестве. 04.10.2021 проведена фистулография, которая подтвердила, что конец дренажа находится в начальных отделах холедоха. Контраст заполняет сначала холедох, диаметр которого 1 мм, затем переходит в ДПК. Затеков контраста не определяется. В период нахождения в хирургическом отделении продолжались инфузионная терапия, симптоматическая терапия, гепаринотерапия, антибактериальная терапия, обезболивание. Дренаж из холедоха удален 11.10.2021, дренаж из брюшной полости удален на следующий день. 12.10.2021 проведено УЗИ печени, желчного пузыря, по результатам которого патологии не выявлено.
Ребенок был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии на 20-е сутки после операции. Показатели общего и биохимического анализа крови на момент выписки соответствовали норме. Девочка была обследована амбулаторно через 3 и 6 месяцев после операции. По результатам УЗИ органов брюшной полости, общего анализа крови и биохимического анализа крови патологии не выявлено.
Обсуждение
Перфорация наружных желчных путей впервые была описана Dijkstra в 1932 г. Встречается это состояние крайне редко, и к настоящему времени описано порядка 187 случаев ПНЖП, которые манифестируют обычно в грудном возрасте. За прошедшие 7 лет количество случаев билиарной перфорации у детей удвоилось, что связано как с увеличением числа патологии наружных желчных путей, так и с более активным участием детских хирургов в публикациях [10]. Доступные научные публикации свидетельствуют о взаимосвязи ПНЖП с их кистозными аномалиями, атрезией желчевыводящих путей, однако имеются данные об обтурирующих просвет желчных путей конкрементах у детей с развитием тяжелой билиарной гипертензии [11, 12]. Кроме того, ПНЖП может происходить из-за аномалии развития панкреатобилиарного соустья (pancreaticobiliary maljunction) вследствие образования нерастворимых белковых соединений в терминальном отделе Вирсунгова протока, где происходит смешение панкреатического и билиарного соков [13]. Однако в большинстве случаев причина перфорации остается неустановленной. Чаще всего ПНЖП происходит в месте слияния пузырного и общего печеночного протоков и в холедохе [9, 10]. Клиническая картина ПНЖП во многом зависит от возраста ребенка: в младшей возрастной группе клиническое течение
гораздо мягче и зачастую представлено увеличением размеров живота и желтухой; в старшем возрасте чаще встречаются «острый живот» и сепсис (30%) [14, 15], что отмечено в нашем случае.
Надо сказать, что сложность дооперационной диагностики связана с трудностями выявления перфорации в задней стенке общего желчного протока и неправильной интерпретацией операционной находки. Для диагностики ПНЖП в основном используются лучевые методы визуализации: УЗИ, МСКТ, МРТ, которые позволяют лишь установить наличие гидро-перитонеума и заподозрить возможную его причину. Однако одним из вариантов диагностики с высокой специфичностью является динамическая гепатоби-лиосцинтиграфия с Тс99м (99мТс-ДМСА). Имеются единичные упоминания применения данной методики у детей ввиду ее технической специфичности. Однако данный метод позволяет достаточно однозначно увидеть «утечку» радиофармпрепарата и установить диагноз билиоперитонеума [16]. Наличие перфорации в основном устанавливается во время операции. Часто разрывы желчных протоков осложняются развитием перитонита, иногда формируются псевдокисты, симулирующие кисты общего желчного протока (КОЖП), также возможны перфорации с оттоком желчи в за-брюшинное пространство [17].
Учитывая редкость патологии, единого подхода к лечению билиарной перфорации у детей нет. Избирается как минимально инвазивная тактика (редуцированные оперативные вмешательства, направленные на наружное дренирование желчных путей, или прицельная установка дренажа брюшной полости в области ворот печени), так и полномасштабные операции, направленные на ушивание перфорации или выполнение реконструкции. В качестве билиодигестивных анастомозов возможно выполнение гепатикоеюностом на Y-образно отключенной петле по Ру, холецистоею-ностомии на Y-образно отключенной петле по Ру [10]. В нашем случае была выбрана агрессивная тактика из-за выявленного желчного перитонита во время проведения лапароскопии, были произведены холецист-эктомия и дальнейшее ушивание перфорации холедоха c дренированием брюшной полости.
Заключение
Описанный нами клинический случай подтверждает факт неоднозначности клинической картины, сложности дооперационной диагностики и выявления перфорации, увы, лишь интраоперационно. Тем не менее выбранная тактика привела к выздоровлению ребенка.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Lal B. B. Bharathy K. G., Alam S. et al. Bile duct perforation due to inspissated bile presenting as refractory ascites. The Indian Journal of Pediatrics. 2016; 83 (9): 1006-1008. DOI: 10.1007/s12098-015-1950-9
2. Doneray H., Seven B., Sepetcigil O. et al. A predisposing factor for spontaneous choledochal cyst perforation: Esophageal dilatation procedures. EAJM. 2009; 41: 59-62.
3. Lilly J. R., Weintraub W. H., Altman R. P. Spontaneous perforation of the extrahepatic bile ducts and bile peritonitis in infancy. Surgery. 1974; 75: 664-73.
4. Разин М. П., Скобелев В. А. Редкая форма тупой травмы живота у ребенка // Вятский медицинский вестник. 2015. № 2 (46). С. 98-100. [Razin M. P., Skobelev V. A. A rare form of blunt abdominal trauma in a child. Vyatskii meditsinskii vestnik. 2015; 2-46: 98-100. (In Russ.)]
5. Скобелев В. А., Разин М. П., Трошина А. Ю. Опыт лечения кист холедоха в детской практике // Медицинское образование сегодня. 2023. № 1 (21). С. 12-16. [Skobelev V. A., Razin M. P., Troshina A. Yu. Experience in the treatment of common bile duct cysts in pediatric practice. Meditsinskoe obrazovanie segodnya. 2023; 1-21: 12-16 (In Russ.)]
6. Разин М. П., Скобелев В. А., Железнов Л. М., Смоленцев М. М., Смирнов А. В. Хирургия новорожденных: учебное пособие. М.: «ГЭОТАР-Ме-диа», 2020. 328 с.: ил. [Razin M. P., Skobelev V. A., Zheleznov L. M., Smolentsev M. M., Smirnov A. V. Khirurgiya novorozhdennykh: uchebnoe posobie. Moscow: GEOTAR-Media; 2020. 328 p. (In Russ).] DOI: 10.33029/ 5387-2-SH-2020-1-328.
7. Разин М. П., Минаев С. В., Турабов И. А., Стрелков Н. С., Жидовинов А. А. Детская хирургия: учебник. 2-е изд., перераб. и доп. М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2020. 704 с.: ил. [Razin M. P., Minaev S. V., Turabov I. A., Strelkov N. S., Zhidovinov A. A. Detskaya khirurgiya: Textbook. 2nd ed., rev. and add. Moscow: GEOTAR-Media; 2020. 704 p. (In Russ.)] DOI: 10.33029/ 9704-56972-2-DHI-2020-1-704.
8. Kasat L. S., Borwankar S. S., Jain M. et al. Spontaneous perforation of the extragepatic bile duct in an infant. Pediatr. Surg. Int. 2001; 17: 463-4.
9. Sarin Y. K., Singh V. P. Biliary ascites caused by perforation of choledochal cyst. Indian Pediatr. 1995; 32: 815-7.
10. Павлушин П.М., Поршенников И. А., Павлик В. Н., и др. Спонтанная билиарная перфорация
у ребенка: клиническое наблюдение и обзор литературы // Российский вестник детской хирургии, анестези-
ологии и реаниматологии. 2022. Т. 12. № 4. C. 505-512. [Pavlushin P. M., Porshennikov I. A., Pavlik V. N. et al. Spontaneous biliary perforation in a child: case report and review. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2022; 12 (4): 505-512 (In Russ.)] DOI: 10.17816/psaic1285
11. Davenport M., Saxena R., Howard E. Acquired biliary atresia. Journal of Pediatric Surgery. 1996; 31 (12): 1721-1723. DOI: 10.1016/S0022-3468(96)90062-7
12. Chardot C., Iskandarani F., De Dreuzy O. et al. Spontaneous perforation of the biliary tract in infancy: a series of 11 cases. European Journal of Pediatric Surgery. 1996; 6 (06): 341-346. DOI: 10.1055/s-2008-1071011
13. Fukuzawa H., Urushihara N., Miyakoshi C. et al. Clinical features and risk factors of bile duct perforation associated with pediatric congenital biliary dilatation. Pediatr. Surg. Int. 2018; 34 (10): 1079-1086. DOI: 10.1007/ s00383-018-4321-6
14. Goldberg D., Rosenfeld D., Underberg-Davis S. Spontaneous biliary perforation: biloma resembling a small bowel duplication cyst. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2000; 31 (2): 201-203. DOI: 10.1097/00005176-2000080 00-00024
15. Topuzlu Tekant G., Yigit U., Bulut M. Is birth trauma responsible for idiopathic perforation of the biliary tract in infancy? Turk. J. Pediatr. 1994; 36 (3): 263-266. PMID: 7974819
16. Lojo-Ramírez J.A., Cuenca Cuenca J. I., García-Hernández J. A. et al. (99m)Tc-BrIDA cholescintigraphy in a spontaneous biliary perforation of an infant. Rev. Esp. Med. Nucl. Imagen. Mol. 2016; 35 (4): 263-264. DOI: 10.1016/j.remn.2015.10.009
17. Эргашев Н.Ш., Якубов Э. А. Разрывы кист и спонтанная перфорация внепеченочных желчных протоков у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016. № 2. C. 13-17 [Ergashev N.Sh., Yakubov E. A. Ruptures of the cysts and spontaneous perforation of the extrahepatic biliary ducts in children. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016; 3 (2): 13-17. (In Russ.)]
УДК 616-003.826 DOI 10.24412/2220-7880-2024-1-97-100
РЕДКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭРУПТИВНОЙ КСАНТОМЫ С ВЫРАЖЕННОЙ ГИПЕРЛИПИДЕМИЕЙ И ГИПЕРГЛИКЕМИЕЙ
Елькин В. Д., Коберник М. Ю.
ФГБОУ ВО «ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь, Россия (614990, Россия, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26), e-mail: margo110875@yandex.ru
Представлено описание достаточно редкого клинического случая - эруптивной ксантомы с выраженной гиперлипидемией и гипергликемией. Эруптивная ксантома - метаболическое заболевание с поражением кожи, возникающее при первичном генетически обусловленном ксантоматозе или вторичном ксантома-тозе вследствие других обменных и эндокринных заболеваний: сахарного диабета, гипотиреоза, цирроза печени, желчнокаменной болезни. Клинически характеризуется образованием множественных мелких плотных полушаровидных папул желтоватого или охряно-желтого цвета с эритематозным венчиком. Диагноз устанавливают на основании клинических данных и гистологического исследования, при котором в верхних отделах дермы выявляют скопления одноядерных пенистых клеток и гигантских многоядерных клеток Тутона. Пациентка Д., 1998 г. р., обратилась с жалобами на высыпания на верхних и нижних конечностях. Заболевание появилось примерно полгода назад и приобрело медленно прогрессирующее течение без эпизодов ремиссии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет II типа,
