CC BY
18МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ
Шатова Евгения Александровна
аспирант кафедры управления сестринской деятельностью и социальной работы
Института психолого - социальной работы ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения
Российской Федерации (Сеченовский Университет) Р01: 10.31618/ESSA.2782-1994.2022.1.84.302 Аннотация. Стоматология детского возраста - одна из самых молодых дисциплин, объединяющая все разделы стоматологии, педиатрии и детской хирургии, интенсивно развивающаяся в нашей стране. В свою очередь, детская челюстно-лицевая хирургия (ЧЛХ) является важным разделом детской хирургии [12]. Врожденные пороки развития (ВПР) - это структурные или морфологические дефекты органа или его части, которые возникают до рождения ребёнка. Обычно их выявляют в течение первого года жизни. Исследования, проведенные в разных странах, показали, что 25-30% всех перинатальных потерь обусловлены анатомическими дефектами органов. Данная группа заболеваний многочисленна и разнообразна по клиническим проявлениям. В этой связи диагностика ВПР сложна и требует многопрофильного центра с наличием специалистов различного профиля и высокотехнологичного диагностического оборудования [3]. Высокотехнологичная медицинская помощь детям с расщелиной губы является одним из наиболее массовых и, соответственно, социально-значимых видов медицинской помощи, в связи с этим, удовлетворение потребностей населения в квалифицированной стоматологической помощи остается важнейшей задачей здравоохранения Российской Федерации.
Ключевые слова: расщелина губы, дети, специализированная помощь, высокотехнологичная медицинская помощь, специализированный центр, хейлопластика, послеоперационный уход, хейлоринопластика, кормление детей с расщелиной губы.
Ежегодно в Российской Федерации рождаются около 30 тысяч детей с врожденными и наследственными заболеваниями. Из них с расщелиной губы и неба в России ежегодно рождается около 2500 детей. Расщелины губы и нёба характеризуются сравнительно большой распространенностью, которая варьируется в зависимости от этнической принадлежности. Общая распространенность расщелины губы и неба составляет 9,9 на 10 тыс. новорожденных. При этом частота распространения расщелин губы составляет 3,3 на 10 тыс. новорожденных, а расщелин одновременно губы и нёба — 6,6 на 10 тыс. новорожденных [9, 32].
Расщелина губы и нёба представляет собой один из самых распространенных ВПР челюстно-лицевой области (ЧЛО) у детей. С этим дефектом в мире рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты [9, 43].
Расщелины губы, твёрдого и мягкого нёба, альвеолярного отростка встречаются в России с частотой 1:500 - 1:1000 новорождённых, в Москве и Московской области средние показатели составляют 1:620 - 1:740 [5]. Проведенные исследования показывают, что чаще всего с данной патологией рождаются мальчики.
В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с расщелиной губы и неба колеблется в зависимости от штата, так, например, в Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме - 1, 94, в Нью-Мехико - 2,5. По представленным Всемирной
Организацией Здравоохранения (ВОЗ) данным, на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Зарубежные и отечественные авторы едины во мнении, что расщелина губы и неба имеет мультифакторную этиологию [43].
Из различных пороков развития ЧЛО расщелина губы, неба, альвеолярного отростка занимает ведущее место [2].
Основные медико-генетические подходы к профилактике формирования врожденной расщелины губы и неба у плода и новорожденного можно обозначить как генотипический и фенотипический. Существует три теоретические возможности первичной профилактики ВПР ЧЛО фолиевой кислотой: диета, богатая солями фолиевой кислоты (к сожалению, ее эффективность ограничена), витаминные добавки фолиевой кислоты и обогащение пищевых продуктов витаминами. Оптимальная суточная потребность в фолиевой кислоте в период зачатия составляет 0,7 мг, в то время как ее потребление обычно равняется 0,2 мг [13].
Точность выявления расщелины губы и неба за последние годы повысилась. Чувствительность метода трехмерного ультразвукового исследования при использовании его для обследования плодов у беременных женщин с высоким риском составила 100 % для расщелин губы, 86-90 % — для
расщелины губы и неба и 0-79 % — для расщелин нёба. Трехмерное ультразвуковое исследование может улучшить визуализацию лица плода и, следовательно, улучшить диагностирование данной патологии, особенно если оно проводится прицельно в случаях подозрений на их наличие, возникших в ходе скринингового двухмерного УЗИ беременной [32].
Клинические проявления расщелины губы: асимметрия красной каймы верхней губы, асимметрия крыла носа, ребёнок плохо сосет грудь матери, попёрхивается [33].
Данный диагноз должен быть поставлен неонатологом сразу после рождения во время осмотра зева новорожденного [33].
Неотложные мероприятия: при выявлении у новорожденного расщелины губы на 2-4 -й день или после 11-14-го дня жизни ребёнка в условиях родильного дома или в специализированных хирургических отделениях для новорожденных проводится ранняя пластика верхней губы. Противопоказания к ранней пластике губы:
■ сопутствующие врожденные пороки развития,
■ травма при родах,
■ асфиксия.
Новорожденных оперируют только по специальным показаниям, которые определяет врач [33].
Одна из первоочередных задач педиатра в периоде новорожденности - организация правильного кормления и ухода за ребёнком с расщелиной губы и нёба. Оптимально естественное вскармливание ребёнка грудным молоком матери. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери в обычном положении ребёнка. При неполных и полных односторонних расщелинах мама может свести края расщелины пальцами для создания герметизма в полости рта и облегчения акта сосания. При двусторонней расщелине возможны некоторые затруднения, однако при некоторой настойчивости они преодолимы, так как у ребёнка сохранена целостность альвеолярного отростка и нёба [27].
Детская хирургическая стоматология не стоит на месте: в настоящее время достаточно хорошо разработаны методы хирургического лечения детей с расщелиной губы и неба. Отчетливо прослеживается стремление специалистов всего мира к проведению операций в раннем возрасте [7].
Основная особенность ЧЛХ заключается в том, что она тесно связана с другими областями медицины. Так, родители ребёнка с расщелиной губы и нёба должны четко понимать: проведенная операция —еще не финальный этап лечения заболевания. Все индивидуально, но как правило, после первичной реконструктивной операции требуется корригирующая, а также лечение и комплексная реабилитация в несколько этапов. Повторные операции направлены на устранение остаточных дефектов и деформаций, на улучшение
эстетического вида. Большей части детей предстоит долгая комплексная реабилитация у профессионального логопеда-дефектолога для устранения органической ринолалии — нарушения тембра голоса в сторону гнусавости, которая является специфическим признаком речи у детей с расщелиной. Практически у всех пациентов возникнет необходимость в многоэтапной длительной помощи ортодонта для коррекции зубных рядов и прикуса различными ортодонтическими аппаратами, а у подростков брекет-системами. Идеальные условия — это получение необходимого лечения и консультаций всех узких специалистов в одном месте -специализированном центре. Поэтому не случайно родители маленьких пациентов, нуждающихся в помощи челюстно-лицевого хирурга, стремятся попасть в Москву: здесь открываются широкие возможности получить квалифицированную медицинскую помощь на базе многопрофильных стационаров [41].
Участие ортодонта в лечении пациентов с расщелиной губы и неба важно с первых дней жизни ребенка и до окончания комплексной реабилитации. Ортодонтическое лечение проводится на этапах подготовки к хирургическому лечению и в послеоперационных периодах. Современное анестезиологическое пособие, новые методики ринохейлопластики, палатопластики позволяют устранить расщелину губы и неба в первый год жизни ребенка [25].
Основными базовыми операциями по коррекции расщелины губы являются хейлопластика и хейлоринопластика, которые проводится в один или два этапа, как правило, начиная с 2-3 месяцев жизни ребенка. Они отличаются между собой объемом и методиками проведенных оперативных вмешательств, выполняются по строгим принципам, но с индивидуальными особенностями. Для устранения расщелины верхней губы, в основном, выполняется реконструктивная хейлоринопластика,
позволяющая восстановить анатомическую целостность органа с обеспечением функциональной составляющей и создающая оптимальные предпосылки для эстетического благополучия. Существуют сторонники первичной пластики верхней губы в период новорожденности. Хирургами предложено и усовершенствовано большое количество методик первичной хейло- или хейлоринопластики. Наиболее распространенным считается метод Millard и Delaire [30].
Все оперативные вмешательства включены в базовую программу ОМС и абсолютно бесплатны для родителей детей из всех регионов РФ.
Хейлопластика - это хирургическое вмешательство, направленное на устранение расщелины и восстановление анатомии и функций верхней губы. Операция, применяемая при частичной расщелине губы без выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела. Суть данной техники
заключается в восстановлении целостности круговой мышцы рта, с целью исключения последующей деформации носа во время роста лицевого скелета.
Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации всех нарушенных функций и ликвидации эстетических дефектов. Наиболее благоприятным возрастом для хейлопластики признано 6-12 месяцев [7, 15, 27].
Принципами современной хейлопластики являются: восстановление анатомических взаимоотношений мягких тканей губы (круговой мышцы рта, красной каймы, кожной части губы); создание преддверия рта (обратить внимание на прикрепление уздечки верхней губы); формирование носового хода, исправление деформации крыла носа и носовой перегородки.
Ринохейлопластика. Операция, применяемая при полных расщелинах губы и при наличии выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела, возможно сочетание с периостопластикой при расщелине губы, альвеолярного отростка и нёба.
Для того, чтобы сократить период дезадаптации ребенка в настоящее время специалисты предпочтение отдают раннему проведению пластики верхней губы (хейлопластика, первичная хейлоринопластика).
Любой вариант пластики верхней губы относится к сложнейшим реконструктивно-восстановительным операциям, требующим специальной подготовки хирурга, обеспечения соответствующего анестезиологического пособия и послеоперационного ухода. Эти операции проводят только в условиях специализированных детских челюстно-лицевых стационаров. На сегодняшний день преобладает следующая тенденция в лечении расщелин верхней губы: расширение объема оперативного вмешательства, выполнение его щадящим способом и в раннем возрасте. Любой вариант реконструктивно-восстановительной операции на верхней губе при любом варианте расщелины может быть проведен у новорожденного ребенка, но вмешательство должно быть обосновано специальными показаниями (чаще это социальные показания) [12].
Таким образом, по мнению автора, начиная с 3-6 мес. и до конца первого года жизни хейлопластика должна быть выполнена в полном объеме. Многие авторы считают оптимальным возраст 5-6 мес. Все виды пластики верхней губы выполняют в один этап.
Ни один из современных методов первичной хейло- или хейлоринопластики не может полностью исправить уже имеющиеся сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Направление ребёнка на корригирующие виды лечения может быть сформулировано после совместной комплексной
оценки результатов лечения хирургом, ортодонтом и логопедом [12].
Все операции выполняются с применением многокомпонентного комбинированного
интубационного наркоза, в среднем длятся от 1,5 до 3 часов. Время пребывания ребёнка в медицинской организации обычно составляет 8 - 10 дней. В течение 3 - 5 дней после операции спадает отечность мягких тканей, состояние ребёнка улучшается, он постепенно адаптируется к новым условиям жизни.
Челюстно-лицевой хирург возглавляет и координирует работу врачей-консультантов, определяет сроки и объем хирургического лечения, контролирует своевременность направления детей на консультацию к узким специалистам и проведение профилактического лечения, совместно с ними определяет абсолютные (недостаточность кровообращения I А и II Б степени) и относительные противопоказания к операции на губе и нёбе.
К относительным противопоказаниям относятся:
■ резко выраженные дистрофические изменения в миокарде;
■ острые соматические и инфекционные заболевания и не ранее 2-х месяцев после выздоровления;
■ гипотрофия 1-Ш степени;
■ рахит 1-Ш степени в периоде разгара;
■ атопический дерматит в стадии обострения;
■ анемия с содержанием эритроцитов менее 3,5 х 1012 /л, гемоглобина менее 120 г/л, цветного показателя менее 0,75 ед.;
■ хронические заболевания в течение 6 месяцев после обострения;
■ хронический нефрит с явлениями почечной недостаточности;
■ дерматиты и экземы в области лица, поражения слизистой оболочки;
■ нарушения кровообращения, выявленные у детей старшего возраста.
Детям с относительными противопоказаниями проводится специфическое лечение
сопутствующей патологии (в условиях детской поликлиники по месту жительства или в профильных стационарах) и при положительной динамике разрешается оперативное лечение.
Деталями предоперационной подготовки являются:
■ премедикация за 30-40 мин. до операции;
■ управляемая общая эндотрахеальная анестезия (оротрахеальная интубация, центральное положение);
■ мониторинг основных показателей (пульс, дыхание, кровяное давление, температура);
■ осторожное вытяжение шеи в оптимальное для проведения операции положение;
■ обеспечение соответствующего действия в точках наибольшего давления (мягкая подложка);
^ обеспечение защиты роговицы глаза (глазной гель, тэйпирование век или наложение лигатуры на веки);
^ положение пациента на теплом покрывале или подогреваемом коврике (контролируемая температура нагрева) [6].
Наиболее частым осложнением при первичной хейлопластике являются воспалительные осложнения, которые нередко способствуют формированию келоидных и гипертрофических рубцов, вызывающих деформации мягких тканей лица и сдерживающих рост и развитие верхней челюсти.
Взгляды специалистов на сроки проведения хейлопластики. Срок проведения хейлопластики у ребёнка с расщелиной верхней губы зависит от соматического состояния ребенка, наличия у него сопутствующих заболеваний, скорости их лечения, достижения либо соматического здоровья, соответствующего здоровому ребёнку
аналогичного возраста, имеющего нормальные параметры анатомо-физиологического развития, массы тела, уровня гемоглобина, психомоторного развития, либо стойкой ремиссии при сопутствующих заболеваниях, вида расщелины губы, состояния тканей в области расщелины, степени нарушения у ребёнка физиологических функций (дыхания, сосания) [12, 28, 29].
О возможности проведения оперативного вмешательства по поводу расщелины верхней губы на 2-3 день после рождения было описано в 1956 году. Если операция не произведена в эти сроки, ее откладывали на 11 -13 сутки и далее. Причины: физиологическая желтуха, падение веса, повышенная кровоточивость и другие противопоказания: тяжелые комбинированные врожденные уродства новорожденных,
препятствующих выполнению оперативного вмешательства при расщелине губы, в первые сутки после рождения; приобретенные заболевания, которые делают невозможным проведение операции в данный момент.
Считается целесообразным в ранние сроки оперировать доношенных новорожденных с массой не менее 3000 г и не имеющих других пороков развития. Среди хирургов есть мнение, что увлекаться операциями у новорожденных по поводу расщелины не следует и проводить их нужно по строгим показаниям, что определяет челюстно-лицевой хирург вместе с неонатологом. Опыт показывает, что для решения вопроса о возможности проведения операции ребенку педиатру и другим специалистам, занимающимся подготовкой такого ребенка к плановому хирургическому лечению, необходимо не менее 24 мес. [12].
Послеоперационный уход за ребенком. В
ранний послеоперационный период особое внимание уделяют обеспечению свободного дыхания ребёнка, особенно после операции по поводу широких сквозных одно- или двусторонних расщелин губы. Швы на губе во избежание
мацерации кожи оставляют без повязок. Кормить ребенка начинают через 2-3 часа после наркоза. Желательно кормить ребенка с ложечки. Только после снятия швов можно кормить ребенка с помощью соски или прикладывать его к груди матери. Для предупреждения воспалительных явлений по показаниям ребёнку назначают антибиотики, а также обезболивающие и антигистаминные препараты. Ежедневно проводят перевязки послеоперационной раны, стремясь к тому, чтобы линия швов была чистой и сухой. Из антисептических препаратов для этой цели врачами отдается предпочтение препарату «Мирамистин». Швы снимают на 6-7-е сутки после операции. Для формирования нежных малозаметных рубцов послеоперационную рану обрабатывают Гепариновой или Преднизалоновой мазями и назначают массаж тканей. Из физических методов можно использовать воздействие излучением гелий-неонового лазера, ультразуком, ультрафонофорезом [12, 28, 29].
Противопоказаниями (относительными) к хейлопластике у ребёнка могут быть другие сопутствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постнатальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейлопластику выполняют позднее - по достижении ремиссии [12].
Подготовку к лечению в стационаре осуществляют в условиях поликлинического приема в центрах диспансеризации или по рекомендациям Центра по месту жительства. Проводят предоперационное ортодонтическое пособие, цель которого - нормализация положения альвеолярного отростка, положения фрагментов верхней губы [12].
По уведомлению из родильного дома ортодонт после совместного осмотра с неонатологом накладывает ортодонтический аппарат. Большинство детей быстро адаптируются и пользуются ими в период лечения систематически, в отдельных случаях только во время еды. Активное лечение длится до 3 мес. после выписки из роддома (5-е сутки) лечение контролирует ортодонт [12].
Согласно основному принципу, комплексной реабилитации пациента до школьного возраста, хейлопластику проводят ребёнку в первые 2-3 месяца, а необходимые реконструктивные операции - до достижения им 3-х лет [7].
Раннее хирургическое устранение расщелины верхней губы (до 1,5-2 лет) приводит к раннему восстановлению коммуникативных функций, предупреждает психоэмоциональные нарушения. Эффективность ранних операций подтверждается результатами исследований речевой функции у детей с расщелиной губы и неба [20].
При любых видах расщелин верхней губы первичная хейлоринопластика проводится в возрасте от 1 до 6 месяцев, представлено в публикации О.В. Игнатьевой, а о возможности
проведения данной операции в возрасте от 1 месяца говорится у О.В. Андреевой.
С.Б. Нурмаганов в публикации говорит о том, что на его взгляд, оптимальным возрастом для проведения операции хейлопластика считается возраст 4-6 мес. как наиболее стабилизированный и адаптированный в соматическом плане. В послеоперационном периоде таким детям проводится симптоматическое лечение, специализированный сестринский уход. Специализированный сестринский уход - это профессиональная деятельность медицинской сестры, осуществляемая в рамках ее компетенций при работе с пациентами с различными заболеваниями, требующими специальных методов диагностики, лечения, реабилитации и использования сложных, уникальных или ресурсоемких медицинских технологий [23]. После выписки из клиники продолжается комплексная реабилитация ребёнка в виде ортодонтического лечения, занятий с логопедом, массажа, профилактики и лечения рубцовых изменений кожи.
А.А. Колыванов и соавт., придерживаются мнения, что пластика верхней губы должна проводится с 3-х месяцев.
Об этом же сроке оперативного лечения расщелины губы и неба идет речь в работе П.В.
Токарева. По его словам, хирургическое лечение таких детей начинается с 3 мес. жизни при удовлетворительном соматическом и
неврологическом статусе. При расщелинах верхней губы выполняется первичная хейлопластика или хейлоринопластика (при двусторонней расщелине верхней губы — хейлопластика в один этап). Таким образом, оперативное лечение в ранние сроки является важнейшим этапом планового лечения пациента с ВПР ЧЛО, говорит автор.
Общепринятые сроки проведения данной операции в России и за рубежом - 2-4 мес., хотя операция может проводиться и сразу после рождения ребенка (при отсутствии противопоказаний) [27].
Первичная операция - хейлопластика проводится в возрасте 2-3 мес. Для формирования нормальной речи необходимо раннее восстановление нормальной анатомии [18, 19]. От этой операции зависит восстановление функции верхней губы и профилактика рубцового укорочения ее [22].
В настоящее время в нашей стране функционируют 47 медицинских организаций, которые оказывают специализированную помощь детям с расщелиной губы и нёба [44].
Рис. 1. Специализированные центры лечения и комплексной реабилитации пациентов с челюстно-лицевой патологией в РФ
На рис. 1 представлена диаграмма, на которой видно, что большая часть медицинских учреждений, занимающихся лечением,
комплексной реабилитацией, диспансерным наблюдением расположена в г. Москве.
Один из специализированных центров, которые занимаются лечением и реабилитацией детей с расщелиной губы и нёба в г. Москве ДГКБ им. Г.Н. Сперанского. Особенностью методов лечения данной патологии является раннее устранение анатомического порока у ребёнка и всеобъемлющая комплексная реабилитация совместно с его родителями. Со слов д.м.н.,
профессора, главного врача Детской больницы №9 им. Г.Н. Сперанского Анатолия Александровича Корсунского, вот уже 2 года, как в больнице появился профиль челюстно-лицевой хирургии и в настоящее время в стадии становления находится специализированное отделение. Главное преимущество ДГКБ им. Г.Н. Сперанского — междисциплинарный подход к лечению пациентов. В клинике есть возможность объединения усилий всех специалистов, необходимых для решения данной задачи (неонатологов, кардиологов, неврологов, ЛОР-врачей, психоневрологов, логопедов), в их распоряжении находятся
необходимые средства и ресурсы для проведения лабораторных и функциональных методов исследования: КТ, ультразвук, МРТ, эхокардиография, нейросонография и многое другое в круглосуточном режиме. При этом специалисты наблюдают и имеют возможность лечить детей, проживающих в любых регионах России от рождения до 18 лет бесплатно, только при наличии полиса ОМС. В планах клиники -увеличение числа плановых операций. Специалисты ДГКБ им. Г.Н. Сперанского называют оптимальным сроком коррекции расщелины губы и нёба у детей: «чем раньше, тем лучше», - говорит челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского Юрий Олегович Волков. Со слов специалиста, все решается индивидуально для каждого ребенка. Это принципиальная позиция, имеющая фундаментальные научные обоснования. ДГКБ им. Г.Н. Сперанского взаимодействие с потенциальным пациентом начинает раньше, чем он рождается. К челюстно-лицевым хирургам обращаются на этапе внутриутробного диагностирования расщелины губы и неба: на сроке 18 - 20 недель беременности по результатам УЗИ. Если наличие данного порока развития подтверждается, врачи проводят беседу с родителями, что у матери есть возможность поступить в родильный дом г. Москвы, благополучно родить под контролем специалистов и тогда, при отсутствии какой-либо другой тяжелой патологии, на первых днях жизни ребёнок поступит к в отделение новорожденных ДГКБ им. Г.Н. Сперанского. Здесь после проведения необходимой подготовки ему выполнят реконструктивную операцию по устранению расщелины губы или неба
[41].
Ранняя коррекция направлена на то, чтобы пациент-ребёнок мог быстрее перейти к естественному грудному вскармливанию, начать полноценно сосать, глотать, дышать, а впоследствии — и разговаривать. По опыту врачей, чем раньше провести лечение и начать комплексную реабилитацию, тем быстрее восстанавливаются все эти жизненно важные функции, ребёнок будет успешнее социализирован в будущем, что положительно скажется на качестве жизни пациента [41].
Такой же принцип ранней медицинской реабилитации детей с врожденными пороками ЧЛО лежит в основе работы Центра им. В.Ф. Войно-Ясенецкого. На основании этого реализуется комплекс лечебно-профилактических мероприятий в различные возрастные периоды. Так, например, выполнение первичной хейлоринопластики в ранний неонатальный период позволяет быстрее
нормализовать формирование и развитие лицевого скелета, физиологию кормления,
психоэмоциональное состояние в семье [24].
В конце октября 2021 г. отделению челюстно-лицевой хирургии ДГКБ Святого Владимира исполнилось 30 лет. Ежегодно проводится более 4,5 тыс. операций. Отделение развернуто на 60 коек: из них 30 коек для пациентов с экстренной патологией и 30 коек для детей с врожденной и приобретенной патологией челюстно-лицевой области. В отделении работают 12 врачей: 7 челюстно-лицевых хирургов, нейрохирург, микрососудистый хирург, специалист по лучевой диагностике, ортодонт, педиатр, из них 5 являются кандидатами медицинских наук. В клинике занимаются лечением детей с врожденной и приобретенной патологией челюстно-лицевой области, созданием авторских методик, достижением новых результатов. Отделение принимает на лечение детей из регионов страны, ближнего и дальнего зарубежья с врожденной патологией в краниофациальной области. Это расщелины губы и нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти, различные пороки развития черепа и лицевого скелета, челюстно-лицевые дизостозы, артрозы и анкилозы височно-нижнечелюстного сустава. Одно из инновационных направлений, которое активно развивается в отделении, - биомоделирование. Использование этой технологии позволяет получить точную твердотельную копию структур, которые в обычных условиях были бы недоступны для осмотра. Пластиковые модели помогают хирургу спланировать и отработать технику будущей операции, дают возможность более точной диагностики и изготовления индивидуальных эндопротезов для устранения дефектов и деформаций врожденного и приобретенного характера. Биомоделирование позволяет построить зеркальную модель на основе здоровой половины и по ней изготовить индивидуальный экто- или эндопротез. Использование этого метода сокращает время операции на 20-30%. Попасть на лечение в ДГКБ Святого Владимира можно: по направлению из поликлиники, по каналу скорой помощи, в рамках проекта «Москва - столица здоровья» [21].
Клинический Центр «Челюстно-лицевой, реконструктивно - восстановительной и пластической хирургии» Клиники МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России также является действующим специализированным центром, специалисты которого оказывают помощь детям с РГН. В таблице № 1 представлен примерный план лечения детей с РГН, разработанный специалистами Клинического Центра.
В Санкт-Петербургском Центре по лечению детей с врожденной патологией ЧЛО и ринолалии совместно с челюстно-лицевыми хирургами НИДОИ им. Г. И. Турнера разработана схема комплексного лечения. Вторым этапом является хейлоринопластика.
После окончания подготовительного этапа пациентам с врожденной расщелиной верхней губы проводится первичная операция. Детям с врожденной односторонней расщелиной губы проводилась операция хейлоринопластика или хейлоринопериостеопластика (в зависимости от вида расщелины). Хейлоринопластика относится к сложной пластической операции, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и нёба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи.
Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы. После выписки из стационара проводились мероприятия по предотвращению грубого рубцевания. Для получения оптимального результата и закрепления успеха, полученного при первичном хирургическом вмешательстве, пациентам с врожденной расщелиной верхней губы проводился массаж губы и носа, миогимнастика, использовались индивидуальные вкладыши в носовые ходы. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту недоразвитых при рождении тканей. Начиная с первых месяцев рождения в этой группе больных, логопед вел лого-педагогическое сопровождение семей по
Таблица № 1
Примерный план лечения пациентов с расщелиной губы
Виды и этап лечения Место и время лечения, специалисты Методы лечения
Комплекс профилактических и лечебных мероприятий, направленных на устранение расщелины губы, обеспечивающих нормальное физическое и психическое развитие ребенка Центр диспансеризации детей с врожденными пороками развития лица (городской, областной, межобластной, краевой, республиканский). Со дня рождения до 15-18-летнего возраста. Операцию выполняют в стационаре. Все остальные методы лечения - амбулаторно. Группа специалистов, ведущие из которых - хирург-стоматолог, ортодонт, логопед Диспансерный метод обслуживания
Обучение ребенка с расщелиной губы и неба приему жидкой пищи. Предупреждение аспирации пищи и аспирационной пневмонии - главной причины смерти детей в первые дни после рождения Родильный дом. После выписки ребенка с матерью домой - центр диспансеризации или детская стоматологическая поликлиника Научить персонал роддома и мать кормить ребенка из бутылочки с мягкой большой соской или большим отверстием. Ребенка при кормлении следует держать вертикально
Хирургическое лечение Пластика верхней губы Специализированный стационар в любом возрасте до года при отсутствии противопоказаний Пластика местными тканями разными способами (Лимберга, Теннисона, Обуховой, Миллард и др.) с использованием элементов первичной ринопластики
Повторные корригирующие операции на губе и небе Специализированный челюстно-лицевой стационар. Возраст определяют индивидуально Индивидуально по окончании роста лица
Санация полости рта Детская поликлиника района или центр диспансеризации. Стоматолог. Систематически, 2-3 раза в год Под руководством специалистов центра диспансеризации
Санация органов слуха, горла, носа ЛОР - отделение районных детских учреждений. Систематически, 2 раза в год Предупреждение хронического воспаления верхних дыхательных путей
Контроль возрастного развития ЦНС Педиатр Контроль психоэмоционального развития. Исключение врожденной патологии ЦНС
Медико-генетическое консультирование родителей Центр диспансеризации или медико-генетическая консультация города, области, республики Для определения степени риска рождения повторно в этой семье ребенка с врожденным пороком развития
[8].
профилактике и исправлению речевых нарушений [26].
В Нижегородской области помощь детям с расщелинами верхней губы и неба оказывается на базе отделения челюстно-лицевой хирургии Нижегородской детской областной клинической больницы (ДОКБ), где выполняется за 1 год примерно 50 первичных операций по поводу расщелин верхней губы и неба. Операция первичная хейлоринопластика, как правило, выполняется в возрасте 5-8 мес. и за последние 10 лет была проведена 249 пациентам. Как считают специалисты Нижегородской детской областной клинической больницы, в этом возрасте у ребёнка достаточно тканей для выполнения качественной сепарации и соединения фрагментов в правильном положении. Особенностью ее выполнения является не только восстановление контуров носа и верхней губы, но и формирование преддверия полости рта и целостности круговой мышцы рта. Однако около 10% детей были прооперированы после 3 -летнего возраста; это было связано с выявлением дополнительной общей патологии,
препятствующей выполнению хирургических вмешательств на ранних сроках, а также рядом социальных причин (дети из детских домов или асоциальных семей). В первый год после первичной хейлоринопластики проводится активная противорубцовая терапия, родителям даются рекомендации по обучению ребёнка миогимнастике для скорейшего и лучшего восстановления работы круговой мышцы рта [11].
Особенности послеоперационного ухода после хейлопластики:
■ ограничительные накладки на руки (не обязательно, но позволяют избежать случайной травматизации верхней губы);
■ не использовать масла и мази на шов при использовании клея «Дермабонд», так как они могут ускорить рассасывание и расслабить фиксацию клея;
■ не использовать 1 % бриллиантовый зеленый для обработки линии швов (так как формируются геморрагическая корка и мокнутие под ней, возникает риск расхождения швов и появления эстетически непригодного рубца);
■ обработка линии швов проводится 3 % р-ром перекиси водорода, р-ром антисептика «Хлоргексидин» или «Септомерин» (разбавление с физиологическим раствором 50/50);
■ допустимо использование мази с антибиотиком «Левомеколь» или мазей «Актовегин», «Солкосерил» в первую неделю после операции;
■ осторожное, недлительное купание разрешатся через 24 часа после операции;
■ область губы и носа можно обмывать не ранее 3 -х суток после проведенной операции;
■ противопоказание кормления ребенка через бутылочку с соской сразу после проведенной хейлопластики носит больше рекомендательный характер (в течение 1 мес.);
■ использование селиконовых противорубцовых гелей возможно сразу после удаления швов на 7-е сутки, а ферментные мази как в изолированной форме, так и в комбинации с электрофорезом использовать можно не ранее 3 -го месяца после операции;
■ контрольный послеоперационный осмотр проводится через 1,5—3—6 месяцев;
■ воздержание от попадания прямых солнечных лучей в первые 3 мес. после операции либо использование солнцезащитных мазей спустя 1 неделю после операции;
■ пальцевой деликатный массаж рубца верхней губы через 1 месяц после операции (направление сверху вниз) несколько раз в день по 5 мин. Такое размягчение рубца в течение всего времени продолжается 6 месяцев [6].
Особенности кормления ребенка с расщелиной губы.
После рождения ребенка с данной патологией неонатолог, педиатр и врач хирург - стоматолог должны определить способность младенца безопасно и успешно питаться грудью или при помощи бутылочки [36].
Анатомический дефект у новорожденных с расщелиной губы и неба приводит к нарушениям функций питания, сосания, глотания и дыхания. Такие дети сталкиваются с проблемой дефицита веса из-за затрудненного вскармливания, обусловленного широким ороназальным сообщением. Кормление сопровождается аспирацией, носовой регургитацией пищей и чрезмерным потреблением воздуха. Дефицит веса детей с данной патологией не позволяет провести общий наркоз для хирургических вмешательств по закрытию дефекта. Вследствие этого, становится актуальной комплексная программа реабилитации таких детей [10].
Естественное вскармливание, безусловно, лучший вид кормления для здорового ребенка, а для ребенка с данной патологией тем более.
Искусственное вскармливание является приемлемой альтернативой. Исторически сложилось так, что методы искусственного вскармливания были основой кормления младенца с расщелиной губы и неба [36].
В настоящее время для кормления ребенка с врожденной расщелиной губы и неба существует множество способов и методов, какой бы метод кормления ни выбрала семья, основной обязанностью медицинской сестры является поддержка решения и установление контакта семьи с соответствующими специалистами [36].
В случаях, когда грудное вскармливание осуществить невозможно, обучает медперсонал и мать ребенка кормлению с соски или ложечки (соска должна быть длинной, чтобы закрыть дефект и создать лучшие условия для акта сосания, в ней должно быть несколько отверстий, наиболее адаптированными являются соски фирмы КЫЦК) [36].
До сих пор используется Советская молочная латексная соска. С помощью этих сосок выкормилось не одно поколение детей с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области. А также используют такие соски для кормления малышей в родильных домах [36].
В методах искусственного вскармливания используют бутылочки, капельницы, стаканы и другие приспособления, чтобы молоко попадало в рот ребенка без сосания и с меньшими затратами энергии. Весь процесс кормления младенца занимает около 15-30 минут. Если ребенку требуется больше 30 минут, в этом случае, младенец может терять ценные калории, необходимые для его роста, и кроме этого, ребенок может устать, или даже потерять вес. Выбор метода и способа кормления должен основываться на том, какой способ и метод кормления рекомендовали специалисты в родильном доме, а также на том, что доступно в обществе, и доступно для родителей. Некоторые примеры описаны ниже [36].
Безусловно, у всех матерей возникают вопросы, как кормить ребенка после операции. После операции хейлопластика в течение нескольких дней большинство детей смогут питаться так, как они питались до операции. Иногда дети будут кормиться из специального устройства подачи TenderCare ™ или из шприца с трубкой Brecht® в течение первых нескольких дней после операции. Эти устройства для кормления снизят вероятность повреждения губ. После операции уранопластика в течение нескольких дней большинство детей снова пьют то же количество жидкости, которое они пили до операции на расщелине неба. Большинство медицинских работников после операции рекомендуют кормление из специального устройства подачи TenderCare ™, шприца с трубкой Brecht®, открытой чашки или специальной чашки для соски. Необходимо проконсультироваться с медицинской сестрой о конкретных чашках, которые могут пригодиться ребенку после операции на расщелине неба.
Необходима консультация педиатра, чтобы он назначил специализированную смесь, которая поможет получать необходимое количество всех полезных элементов даже малыми порциями и набирать вес. Например, смесь «Инфатрини» [36].
Дети с расщелиной губы и нёба могут и должны посещать детский сад (логопедическую группу), общеобразовательную школу. При задержке психического развития ребёнка показано лечение его у психоневролога [27].
Дети с врожденной челюстно-лицевой патологией проходят многоэтапный план реабилитационных мероприятий. С медицинской стороны, эти меры должны обеспечить максимально полное восстановление
анатомической целостности структур и правильное функционирование органов ЧЛО (также очень важен этап ортодонтической коррекции зубных рядов). С педагогической стороны, необходимо
обеспечить поддержку развития речевого аппарата ребенка за счет занятий с логопедом во время промежуточных периодов наблюдения между этапами хирургического лечения. И, наконец, психологическая поддержка детей с врожденной патологией, начатая еще в раннем возрасте, обеспечивает высокий уровень их социализации в будущем [4]
Таким образом, организация
специализированной помощи детям с расщелиной губы - это актуальная, сложная, медико-социальная, до конца не решенная проблема в детской хирургической стоматологии. Основными методами лечения данной патологии являются оперативные вмешательства - хейлопластика и хейлоринопластика. Возраст ребёнка 2 - 4 месяца по мнению Российских и зарубежных специалистов является оптимальным для проведения данных операций. В настоящее время все чаще специализированные центры практикуют проведение хейлопластики новорожденным на 3 день жизни при отсутствии противопоказаний. Сестринский послеоперационный уход заключается в ряде особенностей, которые, к сожалению, не достаточно представлены, как в отечественных, так и в зарубежных научных публикациях.
Библиографический список
1. Андреева О.В. Поэтапная реабилитация детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба / Вестник Чувашского университета // № 3, 2012. С. 269 - 275.
2. Булгакова Е.А., Ахапкин С.М., Тё И.А., Тё Е.А. Оценка результатов реорганизации работы центра профилактики и лечения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области г. Кемерово //Ортодонтия, № 4 (56), 2011. С. 4 - 9.
3. Былич Лилия. Врожденные пороки развития//Еженедельная газета о здравоохранении города Москвы «Московская медицина cito», № 27 (179) 26 июля 2021 г.
4. Воробьева Т.С., Топольницкий О.З. Состояние медико-социальной реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба (обзор отечественной литературы)/Российская стоматология, № 2, 2016. С. 76.
5. Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей: учебное пособие / под ред. О.З. Топольницкого, А.П. Гургенадзе. - Москва: ГЭОТАР - Медиа, 2020. -160 с.: ил.к. С. 4-5.
6. Гричанюк Д.А., Чуйкин С.В., Давлетшин Н.А., Макушева Н.В. Хирургическое лечение врожденной расщелины верхней губы у детей / Стоматология детского возраста и ортодонтия. Проблемы стоматологии, 2018, т. 14, № 1, С. 99105.
7. Губеев Р.И. Особенности клиники и хирургической реабилитации детей с нарушением функции носа после хейлоуранопластики / Диссертация на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук, Москва, 2017. С. 4-22.
8. Детская челюстно-лицевая хирургия. Руководство к практическим занятиям / под ред. О.З. Топольницкого, А.П. Гургенадзе. - 2-е изд. -Москва: ГЭОТАР - Медиа, 2020. - 168 с.: ил. С. 107 - 109.
9. Дудник О.В. Применение информационных технологий в мультидисциплинарной реабилитации детей с расщелиной губы и неба/Российский Вестник перинатологии и педиатрии. Конкурс молодых ученых, 65 (4), 2020 г. С. 377-380.
10. Дудник О.В., Мамедов Ад.А., Чертихина А.С., Безносик А.Р., Билле Д.С. Предхирургическая ортодонтическая подготовка новорожденных с двусторонней расщелиной губы и неба с помощью индивидуальных обтураторов/ Российский Вестник перинатологии и педиатрии. Разное, 65 (4), 2020 г. С. 343.
11. Дурново Е.А., Глявина И.А., Монакова Н.Е. Диагностические и лечебные аспекты реабилитации детей с врожденными пороками развития лица в Нижегородской области/Российский стоматологический журнал//№ 5, 2013. С. 46 - 48.
12. Дьякова С.В. Стоматология детская. Хирургия / Под ред. С.В.Дьяковой. - М.: ОАО «Издательство «Медицина». - 2009.-384 с.: ил. -ISBN 5-225-03431-4.
13. Жученко Л.А. Профилактика врожденных пороков развития у плода и новорожденного посредством применения фолиевой кислоты в периконцепционном периоде: обоснование, методика, перспективы // Альманах клинической медицины, 2002. С. 185-191.
14. Игнатьева О.В. Врожденные расщелины верхней губы и неба у детей в чувашской республике // Современные проблемы науки и образования. - 2013. - № 3.; URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=9615 (дата обращения: 29.09.2021).
15. Иноятов А.Ш., Камбарова Ш.А., Шаропов С.Г., Эркинова Н.Э. Клинико-иммунологическая оценка эффективности местного применения Деринат при хейлопластике / Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области //№ 4 (15), Т.3, 2016. С. 130 - 135.
16. Касимовская Н.А., Шатова Н.А. Особенности кормления ребенка с врожденной расщелиной губы и неба// Danish Scientific Journal № 19.- 2018 г. - С. 32 - 36.
17. Колыванов А.А., Серегин А.С. Особенности комплексной реабилитации детей с врожденной челюстно-лицевой патологией (на примере Самарской области) //Евразийский Союз Ученых (ЕСУ), № 7 (52), 2018. С. 52 - 54.
18. Мамедов Ад.А. Лечение детей с врожденной расщелиной губы и нёба в современных условиях развития здравоохранения России/Вестник Российской Академии естественных наук//2007, 4. С. 69 - 74.
19. Мамедов Ад.А. Поддержка решений врача при лечении детей с врожденной расщелиной губы и неба // Врач и информационные технологии. Системы поддержки принятия врачебных решений, № 6, 2007. С. 28 - 32.
20. Мамедов А.А., Адмакин О.И., Нелюбина
0.В., Селицкая А.Б., Блиндер Ж.А. Оказание специализированной помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба / Сеченовский вестник, № 1 (11), 2013. С. 24 - 29.
21. Московская медицина cito - еженедельная газета о здравоохранении города Москвы, 1 ноября 2021 г., № 41 (193). С. 6.
22. Нурмаганов С.Б. Современные инновационные технологии в области пластической хирургии, внедренные в клинику детской челюстно-лицевой хирургии // Вестник КазНМУ, № 5 (2), 2013. С. 129 - 135.
23. Основы сестринской деятельности: Учебник / Под ред. Н.А. Касимовской. - Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2019. - 424 с.: ил. С. 59 - 60.
24. Притыко А.Г., Сулейманов А.Б. Раннее оперативное лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба // Журнал «Московская медицина», вып. № 6 (34), 2019. С. 84.
25. Старикова Н.В., Надточий А.Г., Удалова Н.В., Соболева И.В. Ортодонтические технологии лечения пациентов с расщелиной губы и неба с учетом структурных особенностей языка//Российский стоматологический журнал, №
1, 2014. С. 38 - 44.
26. Степанова Ю.В., Цыплакова М.С. Основные направления в комплексной реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста, Том 1, выпуск 1, 2013. С. 36 - 43.
27. Стоматология детского возраста: учебное пособие / под ред. Ад. А. Мамедова, Н.А. Геппе. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 184 с.: ил. С. 170 - 175.
28. Супиев Т.К., Мамедов Ад.А., Негаметзянов Н.Г. Врожденная расщелина верхней губы и неба (этиология, патогенез, вопросы медико-социальной реабилитации), Алматы, 2013. С. 234-290.
29. Супиев Т.К., Негаметзянов Н.Г., Катасонова Е.С., Кожабекова Е.М. Неотложная медицинская помощь детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба // Вестник КАЗНМУ, № 2, 2012. С. 161 - 166.
30. Тимаков И.Е. Оптимизация лечения детей с врожденной двусторонней полной расщелиной верхней губы и неба в периоде прикуса молочных зубов, к.м.н., диссер. Волгоград, 2018.
31. Токарев П.В., Шулаев А.В., Плаксина Л.В. Комплексный подход в лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в Республике Татарстан/ Вестник современной клинической медицины. В помощь
практикующему врачу// Том 8, вып. 3, 2015. С. 52 - 56.
32. Чуканов А.Н. Повышение эффективности дородовой диагностики расщелины губы и неба//Проблемы здоровья и экологии, 2020, № 3 (65). С. 36 - 42.
33. Шайтор В.М. Неотложная неонатология: краткое руководство для врачей/В.М.Шайтор, Л.Д. Панова. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2020. - 320 с.: ил. С. 242-244.
34. Шакирова Р.Р., Ускова М.П., Бибик Т.В. Зубочелюстные аномалии у детей с врожденными расщелинами губы и/или неба в Удмуртской Республике // Стоматология. Практическая медицина, № 1 (33), 2009. С. 87 - 88.
35. Шатова Е.А. Основные рекомендации медицинской сестры при грудном вскармливании детей с врожденной расщелиной губы и неба/Сборник статей Международной научно-практической конференции «Вопросы науки и практики - 2019: 1 сессия». Россия, Москва, 19 февраля 2019 г. С. 205 - 212.
36. Шатова Е.А. Участие медицинской сестры в кормлении детей с врожденной расщелиной губы и неба/ Ш1 Международная научная конференция Теоретические и практические вопросы современной науки // «Евразийское Научное Объединение», № 7 (53), Июль, 2019. С. 108-116.
37. Шатова Е.А. Логопедия как часть комплексной реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и неба. Работа медицинской
сестры с пациентами/Медицина: вызовы сегодняшнего дня: материалы VI Международной научной конференции. Г. Санкт - Петербург, ноябрь 2019 г. С. 12 - 18.
38. Юсупов З.Я., Таиров У.Т., Ибрагимов И.У. Возрастные аспекты проведения оперативных вмешательств при врождённых расщелинах нёба//Научно-медицинский журнал «Вестник Авиценны», № 2, апрель-июнь 2012 г. С. 190-195.
39. Nataliya A. Kasimovskaya, Evgenia A. Shatova. Step-by-Step Rehabilitation of a child with Congenital Cleft Lip and Palate in the Neonatal Period/ Research J. Pharm. and Tech. 13(3): March 2020. 1441 - 1446.
40. Электронный ресурс: https://www.mos.ru/news/item/55421073/ (Дата обращения: 07.12.2022 г.)
41. Электронный ресурс: https://dgkb-9.ru/about/news/2020-06-08 (Дата обращения: 19.11.2022 г.)
42. Электронный ресурс: https://77.rospotrebnadzor.ru/ (Дата обращения: 10.11.2022 г.)
43. Электронный ресурс: https://www.polismed.com/articles-zajachja-guba-prichiny-simptomy-plasticheskaja-operacija.html (Дата обращения: 07.12.2022 г.)
44. Электронный ресурс: https://childface-portal.ru/kliniki/kliniki-dchlx-na-portale/(Дата обращения: 19.11.2022 г.).
УДК 616.8-039.42-053.2
ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПРОГЕРИИ, СИНДРОМА ХАТЧИНСОНА-ГИЛФОРДА.
Жихарева В.В., Абдурасулова З.Р., Алымбаев Э. Ш., Юлдашев И.М.
Кыргызская Государственная медицинская академия им. И. К. Ахунбаева, г.
Национальный центр охраны материнства и детства.
CONGENITAL DEFECT OF BRAIN DEVELOPMENT. CLINICAL CASE OF HUTCHINSON-
GILFORD PROGERIA SYNDROME
Zikhareva V., Abdurasulova Z., Alymbaev E. Sh., Yuldashev I.,
I. K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy, Bishkek, the Kyrgyz Republic
DOI: 10.31618/ESSA.2782-1994.2022.1.84.306 Аннотация. Наиболее частыми причинами различных пороков развития головного мозга являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза и цитоархитектоники головного мозга) или влияние внешних факторов, некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит). В статье представлено описание клинического случая прогерии или синдрома Хатчинсона-Гилфорда рассматриваются вопросы, цели, принципы введения пациента, методы проведения клинических обследований, применение лекарственных средств. Описан клинический случай ребенка возрасте 2х месяцев. Представленный случай практическое значение и большой интерес для дерматовенерологов, педиатров, генетиков, неврологов, так как это заболевание встречается очень редко, возможно в странах Центральной Азии, в том числе в Кыргызстане описывается впервые, по возрастной категории до 3х лет.
Abstract. The most common causes of various malformations of the brain are incorrect formation of the nervous system or its damage during embryonic development due to changes in genetic information (disturbances in histogenesis and cytoarchitectonics of the brain) or the influence of external factors, some infections suffered by the mother during pregnancy (toxoplasmosis, rubella, cytomegaly, viral hepatitis). The article presents a
