CC BY
36
НЕВРОЛОГИЯ, ПСИХОЛОГИЯ И ПСИХИА ТРИЯ
УДК616.8-009.1/.3-053.2
СПАСТИКО-АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ В ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ Н.П. Грибова, И.В. Моткова
ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия»
Обсуждается клинический полиморфизм спастико-амиотрофического синдрома в детской неврологической практике. Представлены собственные данные ЭНМГ-обследования. Освещены возможности электронейромиографии, выделены дифференциально-диагностические критерии.
Спастико-амиотрофический синдром той или иной степени выраженности встречается в практике детского невролога не так редко, как это кажется на первый взгляд. Детский церебральный паралич (ДЦП), спинальная амиотрофия, последствия спинальных травм, в том числе родовых, сирингомиелия, аномалии развития нервной системы и позвоночника - неполный перечень болезней, при которых может развиться этот симптомокомплекс. Клиническая картина спатико-амиотрофического синдрома характеризуется сочетанием симптомов поражения центрального и периферического мотонейронов, что проявляется, с одной стороны, амиотрофиями, слабостью, вялыми парезами, а с другой - гиперрефлексией, пирамидными знаками, высоким мышечным тонусом, формированием сгибательных контрактур.
Одной из малоизученных патологий является ювенильный боковой амиотрофический склероз (БАС) - редкая форма наследственной хронической болезни двигательного нейрона, характеризующаяся сочетанным поражением верхнего и нижнего мотонейронов и началом в возрасте до 25 лет (средний возраст начала 12-17 лет) [2,5].
В большинстве эпидемиологических исследований установлена 5—10% встречаемость семейного БАС [6;10]. Считается, что случаи семейного БАС клинически и патоморфологически неотличимы от спорадических случаев [9;10;11]. Но большинство авторов отмечают, что семейные случаи от спорадических отличает более раннее начало болезни. [9]. Выражена вариабельность форм заболевания внутри семей [13]: возможно развитие прогрессирующей мышечной атрофии, классического БАС, прогрессирующего бульбарного паралича и даже первичного бокового склероза в рамках одной семьи [ 1 ;9; 12].
Впервые М. Hamida и соавт. [5] описали ювенильную форму БАС в 17 тунисских семьях. В этих случаях БАС характеризовался ранним началом (в среднем в возрасте 12 лет), рецессивным наследованием и очень медленным прогрессированием, ввиду чего патоморфологические исследования не проводились. Выделены три основных типа ювенильной формы БАС. Тип 1 является наиболее распространенным и характеризуется клинически дистальными парезами и умеренной спастичностью всех конечностей, а также длительным течением заболевания.. Тип 2 -промежуточная форма между БАС и спастическом параплегией. Тип 3 характеризуется преобладанием спастичности мускулатуры лица и конечностей, в то время как амиотрофии мышц верхних конечностей и/или перонеальной мускулатуры не выражены или отсутствуют [5].
Подобное БАС заболевание с отличным фенотипом, началом в юности (в среднем в 17 лет) и нормальной продолжительностью жизни описано P. Chance и соавт. [2] на примере англоамериканской родословной. Фенотип характеризуется очень медленно прогрессирующими дистальными амиотрофиями в сочетании с признаками поражения пирамидных трактов.
Несмотря на невысокую частоту встречаемости, само наличие спастико-амиотрофического синдрома ставит проблему его дифференциальной диагностики с другими болезнями двигательного нейрона (БДН), которые могут встречаться в детском и подростковом возрасте: с спинальными мышечными атрофиями, нейрональной формой болезни Шарко-Мари-Тута, наследственной спастической параплегией, некоторыми формами ДЦП и в ряде случаев с постполиомиелитическим синдромом.
Целью нашей работы явилось изучение клинического полиморфизма синдрома БАС, разработка дифференциально-диагностикческих критериев с помощью метода ЭНМГ.
Материалы и метод. Изучались клинико-электронейромиографические характеристики синдрома бокового амиотрофического склероза. Клиническое обследование включало оценку
неврологического статуса, общеклиничекое обследование. Игольчатая электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) являются одними из основных методов обследования пациентов с болезнью двигательного нейрона, позволяющими объективно оценить состояние двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, пирамидной недостаточности с учетом состояния внутрисегментарного торможения, а также с высокой степенью вероятности отдифференцировать истинную патологию мотонейрона от синдрома БАС. Программа ЭНМГ-обследования включала: игольчатую электромиографию мышц на 3- уровнях (голова или шея, верхняя и нижняя конечность) с анализом апплитуд, длительности, полифазии потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), с определением стадии денервационно-реиннервационного процесса в исследуемых мышцах. Определялись скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов, оценивались параметры F-волны и Н-рефлекса.
Результаты и их обсуждение. Мы наблюдали 24 пациента с клиникой спатико-амиотрофического синдрома, из них 3-е детей, в клинической картине которых имело место сочетание симптомов поражения периферического и центрального двигательных нейронов: мышечная слабость, гипотрофии мышц, вялые парезы на фоне повышенного мышечного тонуса, пирамидных знаков, гиперрефлексии.
Для БДН характерно наличие признаков нейронопатии (регистрируются потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) увеличенной амплитуды и длительности, появление укрупненных полифазных потенциалов, с увеличением средней длительности ПДЕ. При этом регистрируется спонтанная активность двигательных единиц - потенциалы фасцикуляций (ПФЦ)); с признаками денервации (спонтанная активность мышечных волокон - потенциалы фибрилляций, положительные острые волны). Сочетание острой и хронической денервации характерно для БАС в целом, но их соотношение варьирует в разных мышцах в зависимости от стадии процесса и степени удаленности от локализации первичного уровня сегментарного поражения. Традиционные стимуляционные методы (определение скорости проведения по двигательным и сенсорным волокнам, параметры F-волны) позволяют исключить другие уровни поражения.
К нам обратилось трое детей, у которых необходимо было исключить патологию двигательного нейрона. В клинической картине у первого пациента отмечалась быстро нарастающая слабость в нижних конечностях, с нарушением ходьбы, при осмотре были выявлены сформировавшиеся сгибательные контрактуры голеностопов. При проведении игольчатой ЭМГ патологии не было выявлено, что свидетельствовало об интактности мотонейронов, в то время как для больных с БАС характерны все вышеперечисленные признаки нейронопатии, выявляемые с помощью игольчатой ЭМГ. При оценке скорости проведения по корешкам и периферическим нервам нижних конечностей была выявлена умеренная аксонопатия и миелинопатия дистальных участков нервов, что не характерно для больных с истинным БАС. Данных за острый демиелинизирующий процесс не было выявлено. На основе анамнеза, клинико-ЭНМГ обследования был выставлен диагноз наследственной сенсомоторной невропатии.
Второй пациент поступил в клинику с диагнозом невропатии малоберцового нерва слева токсико-аллергического генеза. Но при осмотре, кроме атрофии левой голени, были выявлены и другие изменения: стопные патологические знаки с обеих сторон, аддукторные рефлексы, атрофия не только голени, но и бедра, отсутствие брюшных рефлексов слева, сформировавшиеся контрактуры голеностопов. Компьютерная томография головного мозга не выявила патологических изменений. При проведении ЭНМГ - обследования были выявлены признаки пирамидного синдрома, аксонопатия нервов нижних конечностей, скорее вторичного генеза. Учитывая данные анамнеза, клиники и ЭНМГ, детям были выставлен диагноз детского церебрального паралича соответственно.
В клинике третьего пациента обращали на себя внимание резкая гипотрофия голени, отставание в росте соответствующей нижней конечности и стопы, нарушение движений. При ЭМГ были выявлены изменения: редкие, увеличенные по амплитуде и длительности ПДЕ, положительные острые волны. Невральных расстройств выявлено на было. Несмотря на объективные трудности при сборе анамнеза, был выставлен диагноз постполиомиелитического синдрома.
Изучение клинического полиморфизма спастико-амиотрофического синдрома и поиск специфических диагностических тестов продолжается. Современным и достаточно информативным методом, позволяющим с большой степенью достоверности проводить дифференциальную диагностику, на настоящее время является ЭНМГ. Литература
1. Andersen PM. Amyotrophic Lateral Sclerosis and CuZn-Superoxide Dismutase. A clinical, genetic and enzymatic study. Doctoral thesis Umea University: limed, Sweden 1997.
2. Chance PF, Rabin BA, Ryan SG. et al. Linkage of the gene for an autosomal dominant form of juvenile amiotrophic lateral sclerosis to chromosome 9q34. //Am J Hum Genet 1998; 3: 633-640.
3. Chio A, Brignolio F, Meineri P, Schiffer D. Phenotypic and genoiypic heterogeneity of dominantly inherited amyotrophic lateral sclerosis. //Acta Neurol Scand 1987; 75: 277-282.
4. Cudkowicz ME, McKenna- Vasek D, Sapp PE. et al. Epidemiology of mutations in superoxide dismutase in amyotrophic lateral sclerosis. //Ann Neurol 1997; 2: 210-221.
5. Hamida MB, Hemati F, Hamida CB. Hereditary motor system diseases (chronic juvenile amyotrophic lateral sclerosis). Brain 1990; 113: 347-363.
6. Haverkamp LJ, Appel V, Appel SH. Natural History of amyotrophic lateral sclerosis in a database population. Brain 1995; 118: 707-719.
7. Hentati A, Bejaoui K, Pericak-Vance MA. et al. Linkage of recessive familial amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 2q33-q35. //Nat Genet 1994; 7: 425-428.
8. Hosier BA, Sapp PC, Berger R. et al. Refined mapping and characterization of the recessive familial amyotrophic lateral sclerosis locus (ALS2) on chromosome 2q33. //Neurogenetics 1998; 1: 34-42
9. Kurland KT, Mulder DW. Epidemiological investigations of amyorophic lateral sclerosis. Familial aggregations indicative of dominant inheritance. Part 1, II. //Neurology 1955; 5: 182-267.
10. Li T-M, Alberman E, Swash M. Comparison of sporadic and familial disease amongst 580 cases of motor neuron disease. //J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 778-784
11. Mulder DW, Kurland L T, Offord KP, Beard CM. Familial adult motor neuron disease: Amyotrophic lateral sclerosis. //Neurology 1986; 36: 511-517.
12. Strong Mi, Hudson AJ, Alvord WG. Familial amyotrophic lateral sclerosis, 1850—1989: a statistical analysis of the world literature. //Canad. J. Neurol Sci 1991; 18: 45-58.
13. Veltema AN, Ross RAC, Bruyn GW. Autosomal dominant adult amyotrophic lasteral sclerosis: a six-generation Dutch family. //J. Neurol. Sci 1990; 97: 93-115.
УДК 616.89-008-053.2:615.78
ПРОБЛЕМА ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ НОВЫМИ НООТРОПНЫМИ ПРЕПАРАТАМИ СДВГ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА О. В. Михейкина
ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия»
В настоящее время большое внимание во всем мире уделяется пограничным психическим расстройствам в детском возрасте, в том числе синдрому дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Наиболее выраженные проявления СДВГ отмечаются в 6-7 лет, с обратным развитием к 1415 годам, гиперактивность снижается к окончанию школы, дефицит внимания, импульсивность, социальная неадекватность, низкая самооценка, как правило, в той или иной степени остаются на протяжении всей жизни [8; 10]. Подростки, страдающие СДВГ, входят в группу риска по развитию алкоголизма и наркомании. Повышенное стремление к контактам и легкая внушаемость способствует попаданию их в асоциальные компании.
Широкая распространенность СДВГ [3; 4; 6; 9] и его негативное влияние на процесс психического развития делает актуальным разработку новых эффективных методов лечения этого расстройства.
В мировой практике препаратами первого выбора при лечении СДВГ являются психостимуляторы, а в нашей стране в настоящее время ведется поиск наиболее эффективных ноотропных препаратов [4; 11].
В нашем исследовании был использован фенотропил - ноотропный препарат, обладающий психоактивирующими свойствами. По литературным данным, наилучшие результаты при терапии фенотропилом отмечались у больных с органическими заболеваниями головного мозга различного генеза [5; 7]. В процессе терапии фенотропилом улучшались все показатели когнитивной деятельности (успешность выполнения интеллектуальных задач, уровень внимания, оперативная память); уменьшалась утомляемость; редуцировались пре- и постсомнические расстройства; уменьшалась выраженность патологических соматовегетативных проявлений [1; 5].
Важными отличиями фенотропила от всех существующих ноотропов являются низкая суточная доза, однократный суточный прием, короткий курс. Препарат быстро всасывается, легко проникает через гематоэнцефалический барьер, не вызывает привыкания, зависимости, синдрома отмены. Стимулирующий эффект фенотропила сопоставим с таковым у психостимуляторов, однако
