CC BY
944
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ПРАКТИКУЮЩЕМУ НЕВРОЛОГУ /TO PRACTICING NEUROLOGIST/
УДК 616.832-009.55-039.11-079.4-073.788:612.741.16 КОЛКЕР И.А.
Одесский областной центр реабилитации инвалидов
ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЯ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ БАС И КЛИНИЧЕСКИ СХОДНЫХ СИНДРОМОВ НА РАННИХ СТАДИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Резюме. Цель: изучение электронейромиографических особенностей больных с вероятным/возможным боковым амиотрофическим склерозом (БАС), миастенией, спондилогенной ишемической миелопатией, уточнение дифференциально-диагностических критериев.
Методы: клинико-неврологический, стимуляционная и игольчатая электронейромиография.
Результаты. На ранней стадии заболевания БАС как в клинически заинтересованных, так и в интактных мышцах имеются признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса, что характеризуется обязательным наличием спонтанной активности, укрупнением и полифазией потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), укрупнением Г-волны, отсутствием изменений со стороны М-ответа, скорости распространения возбуждения по моторным (СРВм) и сенсорным порциям (СРВс). 29,2 % больных могут иметь легко выраженный феномен декремента, равный 14,2 ± 3,6%. Заболевание хронической спондилогенной ишемической миелопатией характеризуется признаками денервационно-реиннервационного процесса в клинически пораженных мышцах и отсутствием таковых — в интактных. При длительно текущем заболевании могут иметь место изменения со стороны М-ответов, СРВм и/или СРВс, блоки Г-волн. Феномен декремента у 89,3 % больных не определяется. Убольныхмиастенией выявляется ярко выраженный декремент М-ответа; у 35,4% больных могут встречаться до 20% миодистрофических ПДЕ.
Выводы. 1. Для спондилогенной ишемической миелопатии характерно: снижение проксимальной СРВм по длинным нервам конечностей, повышение амплитуды Г-волн наряду с блоками, у части больных — легкое (в пределах 10—20 %) снижение СРВс и/или СРВм по нервам пораженного корешка, отсутствие значимого декремента М-ответа, признаки умеренной денервации в клинически пораженных мышцах, при отсутствии денервационных изменений в клинически интактных мышцах. 2. Для БАС на ранней стадии характерно: сочетание «гигантских» Г-волн с блоками, наличие бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженного укрупнения потенциалов двигательных единиц. Возможно наличие минимального диагностически значимого декремента М-ответа в пределах 11—18 % при низкочастотной стимуляции. 3. Для больных миастенией характерно наличие декремента М-ответа >12% при низкочастотной стимуляции, отсутствие признаков неврального поражения. Возможно прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа и Г-волн при повторной стимуляции. На игольчатой ЭМГвозможно наличие до 20% миодистрофических ПДЕ.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, миастения, спондилогенная миелопатия, электронейромиография.
Введение
Актуальность данной работы продиктована необходимостью более глубокого изучения до сих пор остающегося фатальным тяжелого нейродегенеративного заболевания нервной системы, такого как боковой амиотрофический склероз (БАС), омоложением его дебюта в последнее время, а также поиском ранних достоверных критериев дифференциальной диагностики потенциально излечимых синдромов, имеющих сходную с БАС клиническую картину.
БАС представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность БАС в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 0,8 до 7,3 случая на 100 000 человек, заболеваемость — 0,2—2,4 случая на 100 000 человек в год, при этом в последнее время отмечены тенденции к росту заболеваемости во всех возрастных группах и к более злокачественному течению [1, 2]. Количество больных в мире составляет 60—70 тыс. [2, 3]. Официальная статистика по эпидемиологии
БАС в Украине, в том числе в Одесской области, отсутствует.
Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко, болезнь Герига, болезнь двигательных нейронов) — идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга [1, 2].
Впервые данное заболевание было описано в 1865 г. французским невропатологом Ж. Шарко. Но, несмотря на почти 150-летнее изучение, БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным, часто асимметричным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности, тяжелой инвалидности и смерти больных. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 40—80 лет, но в последние годы рядом авторов отмечено омоложение возраста дебюта БАС до 20—30 лет. Средняя продолжительность жизни больных БАС, по данным литературы, составляет 2—5 лет, после присоединения к клинической картине бульбарного синдрома — 1—2 года [1, 2].
До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, а специфические методы диагностики и лечения этого заболевания не разработаны.
Большой интерес в плане дифференциальной диагностики представляет группа клинически сходных с БАС нозологий, требующих принципиально иных, потенциально эффективных подходов в лечении. Прежде всего это такие заболевания, как миастения и спондилогенная миелопатия.
Клиническая картина на ранних стадиях буль-барных форм БАС и миастении зачастую сходна и характеризуется наличием в той или иной степени выраженного бульбарного синдрома (проявляющегося дисфонией, дисфагией, дизартрией), а также общей слабостью, слабостью мимической, жевательной мускулатуры. При заболевании шейно-грудной формой БАС болезнь может дебютировать с амиотрофий дистальных (реже проксимальных) отделов верхних конечностей, неловкости при выполнении тонких движений пальцами (как и при цервикальной спондилогенной миелопатии), но на более поздних стадиях (учитывая злокачественный характер течения данного заболевания — через несколько месяцев) могут присоединиться бульбарные нарушения.
Сходство ранних симптомов заболеваний затрудняет клиническую дифференциальную диагностику
БАС
СИМ 24 %
Миастения
33%
Рисунок 1. Распределение больных по нозоформам
на ранних стадиях, в то время как важность своевременного распознания заболеваний, поддающихся эффективному лечению, а также возможная более высокая эффективность лечения БАС при условии ранней диагностики не вызывают сомнений. Поэтому необходимо совершенствовать критерии, на основании которых можно было бы с более высокой достоверностью дифференцировать указанные заболевания на ранних стадиях.
Цель данной работы — изучение электронейро-миографических особенностей больных с вероятным/возможным БАС, миастенией, спондилоген-ной ишемической миелопатией (СИМ), уточнение дифференциально-диагностических критериев.
Объект и методы исследования
В течение 10 лет (2003—2012 гг.) обследовано 197 больных в возрасте 25—82 лет. Из них 48 больных в возрасте 46—72 лет с возможным/вероятным БАС; 65 больных с миастенией (из них 31 — с генерализованной формой, 24 — с бульбарной, 10 — с офтальми-ческой) в возрасте 25—42 лет, и со спондилогенной ишемической миелопатией (СИМ) — 84 больных в возрасте 38—82 лет. Распределение обследованных больных по нозоформам представлено на рис. 1.
В исследовании применялись клинико-невро-логический метод, стимуляционная электронейро-миография (ЭНМГ), игольчатая электромиография (ЭМГ). Клинико-неврологическое обследование проводилось по стандартному протоколу, с учетом критериев диагностики БАС El Escorial (пересмотр 1998) и критериев диагностики миастении [1, 4].
Комплексное ЭНМГ-исследование с использованием стимуляционной и игольчатой методик входит в обязательную клинико-диагностическую программу «Клинического протокола оказания медицинской помощи больным боковым амиотро-фическим склерозом» [5].
Исследование проводилось по общепринятой методике [6] на компьютерном электронейро-миографе «Нейро-МВП». У всех больных была проведена стимуляционная ЭНМГ с оценкой амплитуды и длительности М-ответов, определе-
нием скорости распространения возбуждения по моторным порциям (СРВм) нервов верхних конечностей: n.Medianus, n.ulnaris, n.radialis, n.axillaris, n.suprascapularis, n.acsessorius, нижних конечностей: n.tibialis, n.peroneus, и по сенсорным порциям (СРВс) n.medianus, n.ulnaris, n.radialis, n.suralis. По n.medianus, n.ulnaris, n.tibialis было проведено исследование F-волны и оценка СРВм в проксимальных отделах нервов.
Также всем больным был проведен стандартный декремент-тест: 5 последовательных серий электрических импульсов супрамаксимальной интентивности, в каждой серии по 5 импульсов, подаваемых с частотой 3/с. В ходе декремент-теста оценивалась надежность нервно-мышечной передачи. При наличии патологических или пограничных изменений дополнительно проводилась проба с тетанизацией — высокочастотная (50/с) стимуляция супрамаксимальными электрическими импульсами, длительность серии — 4 с.
Игольчатая ЭМГ проводилась всем больным по следующей схеме: исследовались две наиболее клинически пораженные мышцы (лица, языка или верхних конечностей), по одной клинически интактной мышце на противоположной верхней конечности и одной из нижних конечностей (4—5 мышц у каждого больного в зависимости от распространенности заболевания). Исследовали состав спонтанной активности и потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) — не менее 20 из каждой мышцы. Оценивали амплитуду (среднюю и максимальную), длительность ПДЕ, количество полифазных ПДЕ.
Результаты и их обсуждение
Результаты клинико-неврологического обследования. Больные с вероятным или возможным БАС, отобранные с учетом критериев El Escorial (1998), предъявляли следующие жалобы: общая слабость, повышенная утомляемость (100 %), слабость мимической, жевательной мускулатуры (56,2 %), изменение тембра голоса, монотонность речи (35,4 %), периодическое нарушение глотания, периодические поперхивания (35,4 %), слабость в дистальных и/или проксимальных отделах конечностей (62,5 %), периодические фасцикуляции в мышцах конечностей и верхнего плечевого пояса (83,3 %), крампи икроножных мышц (21,0 %). У всех больных были выявлены в той или иной степени выраженные признаки заинтересованности центрального мотонейрона и периферического мотонейрона в одной или более областей сегментарной иннервации. У 29,2 % больных имелись нерезко выраженные амиотрофии отдельных мышц, чаще — m.interosseus I, m.abductor digiti minimi, m.deltoideus или m.suprascapularis.
63 лет, с СИМ на шейном уровне
Для данного исследования были отобраны больные миастенией на ранней стадии развития заболевания, впервые обратившиеся за медицинской помощью и не получавшие лечения. Их основные жалобы: общая слабость, повышенная утомляемость, хуже к концу дня (100 %), слабость мимической, жевательной мускулатуры (66,1 %), нерезкое изменение тембра голоса (27,7 %), периодическое нарушение глотания, поперхивания (41,5 %), слабость в дистальных и/или проксимальных отделах конечностей (21,5 %).
Больные СИМ в силу ряда причин (различного возраста, позднего обращения, неэффективности предшествующего лечения и др.) поступали на обследование в разных стадиях развития заболевания, у 34,5 % имелись негрубо выраженные диффузные амиотрофии мышц верхнего плечевого пояса и конечностей. Все больные (100 %) также предъявляли жалобы на общую слабость, утомляемость, 34,3 % отмечали периодические фасцикуляции в мышцах конечностей и/или туловища, у 17,2 % отмечались крампи икроножных мышц. 11,4 % больных периодически отмечали затруднение глотания, осиплость голоса. У 15,5 % имели место в той или иной степени выраженные признаки заинтересованности пирамидной системы.
Результаты электронейромиографических исследований. Наиболее значимые изменения со стороны периферических нервов были выявлены у больных СИМ, что соответствует литературным данным. Так, у 46,4 % больных имело место достоверное снижение амплитуды М-ответов дистальной группы мышц верхних конечностей (5,2 ^ 0,8 мВ, р < 0,05) и/или проксимальной группы (3,2 ^ 0,8 мВ), что не всегда сопровождалось наличием амиотрофий соответствующих мышц. СРВм по пораженным нервам была легко сниженной у 56,0 % больных и в среднем составила 45,6 ^ 3,2 м/с (при норме 50—55 м/с). Характерным оказалось снижение прок-
симальной СРВм по длинным нервам конечностей, рассчитанной с помощью исследования Б-волны, которая составила 40,2 ^ 5,6 м/с. Блоки Б-волн, выраженные в той или иной степени, имели место у 97,6 % больных наряду с повышением амплитуды Б-волн. Характерное для данной группы больных изменение Б-волны проиллюстрировано на рис. 2. СРВс по нервам пораженного корешка оказалась сниженной у 42,8 % больных и в среднем составила 43,5 ^ 4,6 м/с (при норме 55—60 м/с).
Исследование ритмической стимуляцией в данной группе у подавляющего большинства больных (89,3 %) не выявило феномена декремента. Лишь 10,7 % больных имели минимальный декремент амплитуды М-ответа, составивший 12,5 ± 1,5 % (при норме < 10 %). Этот факт, с одной стороны, можно объяснить неэффективностью реиннервации (как и у больных БАС) в случае клинически выраженных амиотрофий мышц, с которых проводится исследование, а с другой — возможным наличием сопутствующей, в т.ч. эндокринной или другой патологии у этой части больных.
Исследование игольчатой ЭМГ выявило признаки умеренной денервации, степень выраженности
которой коррелировала со степенью клинической заинтересованности мышцы. У 64,3 % больных в клинически пораженных мышцах регистрировалась спонтанная активность в виде отдельных фасцикуля-ций и фибрилляций различной амплитуды. Наличие спонтанной активности в клинически интактных мышцах было относительно редкой находкой. Изменение нормальных параметров ПДЕ в сторону умеренного укрупнения также свидетельствовало в пользу денервационно-реиннервационного процесса. Так, длительность ПДЕ в клинически наиболее пораженных мышцах была увеличенной в среднем на 25,5 ± 2,5 %. В свою очередь, амплитуда ПДЕ в клинически наиболее заинтересованных мышцах составляла от 450 до 3500 мкВ. При этом в интактных мышцах длительность и амплитуда ПДЕ сохранялись в пределах нормы. На рис. 3 представлены примеры ПДЕ и спонтанной активности мышц больных СИМ.
Как видно из данных, представленных на рис. 3, в клинически интактных мышцах ПДЕ сохраняли свои основные характеристики в пределах нормы, в то время как в пораженных мышцах регистрировалась спонтанная активность и ПДЕ укрупненного типа, с увеличенным числом турнов.
Рисунок 3. Спонтанная активность и ПДЕ больной М., 62 лет, с диагнозом СИМ
У больных БАС исследование клинически ин-тактных мышц не выявило статистически значимых отклонений М-ответа от нормы, в свою очередь, амплитуда М-ответов мышц с наличием в той или иной
Рисунок 4. Исследование F-волны у больного К. с диагнозом БАС. Стаж заболевания — 6 мес.
степени выраженных амиотрофических изменений была сниженной и составила в среднем 3,4 ± 1,3 мВ, что, очевидно, связано с уменьшением числа функционирующих двигательных единиц (ДЕ) при прогрессировании заболевания. В свою очередь, у 85,4 % больных СРВм, как и СРВс достоверно не отличались от нормы. При исследовании Б-волны у 85,4 % больных было выявлено повышение ее амплитуды в среднем до 1210 ± 140,2 мкВ (максимальная зарегистрированная амплитуда Б-волны в данной группе больных — до 3500 мкВ) наряду с наличием блоков (в среднем 22,0 ± 5 %), что, вероятно, связано, с одной стороны, с укрупнением ДЕ, с другой — с уменьшением числа ДЕ, участвующих в реализации каждой Б-волны. Характерное для данной группы больных изменение Б-волны продемонстрировано на рис. 4.
В литературе [6—8] есть указания на такой дифференциально-диагностический признак БАС, как моторно-сенсорная диссоциация. В наших исследованиях, как описано выше, данный факт не подтвердился, что демонстрирует отсутствие
Рисунок 5. Спонтанная активность и ПДЕ больного В., 48лет (диагноз «вероятный БАС»)
поражения миелиновой оболочки нерва на ранних стадиях заболевания БАС.
Исследование с помощью ритмической стимуляции выявило у 29,2 % больных феномен декремента, который составил 11—18 % (в среднем 14,2 ± 3,6 %). Данный факт, как показывают исследования ряда авторов, может объясняться неэффективностью реиннервации [6—8].
Исследование игольчатой ЭМГ у всех больных (100 %) выявило спонтанную активность в виде фасцикуляций, фибрилляций, а также полифазию и укрупнение ПДЕ во всех исследованных мышцах конечностей, т.Н^иаШ и т.ше^а^, в том числе в клинически интактных (рис. 5).
Длительность ПДЕ увеличилась на 36—45 % (в среднем 41,5 ± 4,5 %), амплитуда составила от 800 до 5400 мкВ (в среднем 3880,0 ± 1180,6).
В свою очередь, для больных миастенией было характерным снижение изначально нормальной амплитуды М-ответов и Б-волн при попытке повторного исследования через короткий промежуток времени. При этом СРВм и СРВс оставались в пределах нормы.
Исследование с помощью ритмической стимуляции у всех больных (100 %) выявило уверенный феномен декремента, составивший от 12 до 52,1 % при низкочастотной стимуляции и от 15 до 260 % при тетанизации. На рис. 6 приведен пример декремента М-ответа в низкочастотных (пре- и посттетаниче-ской) сериях стимуляции и при тетанизации.
У больного, результаты обследования которого проиллюстрированы на рис. 6, выявлены признаки нарушения нервно-мышечной передачи по миасте-ническому типу с декрементом амплитуды М-ответа до 52,1 % при тетанизации (норма < 30 %).
Исследование игольчатой ЭМГ у больных с миастенией в 64,6 % не выявило отклонений от нормы, но у 35,4 % больных имелось до 20 % мио-дистрофических ПДЕ (рис. 7). При этом в среднем длительность ПДЕ у всех больных данной группы соответствовала норме, амплитуда ПДЕ колебалась от 200 до 800 мкВ.
Таким образом, данные наших исследований показывают определенное сходство не только клинической, но и нейрофизиологической картины у больных БАС и миастенией на ранних стадиях,
Рисунок 7. Игольчатая миография (m.deltoideus, axillaris, C5-C6) больного К., 29лет (тотже больной)
а также различных стадиях развития СИМ. Так, наличие декремента амплитуды М-ответов при ритмической стимуляции является наиболее выраженным при наличии миастении, но может в меньшей степени наблюдаться и при других заболеваниях, отражая снижение надежности нервно-мышечной передачи, которая может страдать как на синаптическом уровне, так и на невральном либо мышечном, в частности при денервационных процессах является показателем неэффективности реиннервации. Такой важный критерий, как спонтанная активность мышц, а также укрупнение и полифазия ПДЕ может наблюдаться не только у больных БАС, но при СИМ. Степень выраженности этих изменений, очевидно, зависит, с одной стороны, от степени вовлечения в патологический процесс нижнего мотонейрона, с другой стороны — от стадии патологического процесса. Критерием дифференциальной диагностики в таких случаях служит распространенность указанных изменений. Отсутствие моторно-сенсорной диссоциации на ранних стадиях БАС не может быть надежным дифференциально-диагностическим критерием, очевидно, в связи с тем, что миели-новая оболочка нерва поражается уже на более поздних стадиях патологического процесса, при длительном аксональном страдании.
Суммируя результаты нашего исследования, еще раз подчеркнем, что на ранней стадии заболевания БАС как в клинически заинтересованных, так и в интактных мышцах имеют место признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса, что характеризуется обязательным наличием спонтанной активности, укрупнением и полифазией ПДЕ, укрупнением Б-волны, отсутствием изменений со стороны М-ответа, СРВм, СРВс. 29,2 % больных могут иметь легко выраженный феномен декремента, равный 14,2 ± 3,6 %. Заболевание хронической СИМ характеризуется признаками денервационно-реин-нервационного процесса в клинически пораженных мышцах и отсутствием таковых в интактных. При длительно текущем заболевании могут иметь место изменения со стороны М-ответов, СРВм и/или СРВс, блоки Б-волн. Феномен декремента у 89,3 % больных не определяется. У больных миастенией выявляется ярко выраженный декремент М-ответа; у 35,4 % больных могут встречаться до 20 % миоди-строфических ПДЕ. Для повышения эффективности дифференциальной диагностики заболеваний, имеющих сходную клинико-нейрофизиологическую картину на определенных стадиях, необходимо использование всего арсенала вспомогательных нейрофизиологических исследований в динамике, результаты которых послужат ключом к раскрытию механизмов развития заболевания и, следовательно, решению вопроса о назначении адекватной терапии.
Выводы
1. Для спондилогенной ишемической миелопа-тии характерно: снижение проксимальной СРВм по длинным нервам конечностей, повышение амплитуды F-волн наряду с блоками, у части больных — легкое (в пределах 10—20 %) снижение СРВс и/или СРВм по нервам пораженного корешка, отсутствие значимого декремента М-ответа, признаки умеренной денервации в клинически пораженных мышцах, при отсутствии денервационных изменений в клинически интактных мышцах.
2. Для БАС на ранней стадии характерно: сочетание «гигантских» F-волн с блоками, наличие бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженного укрупнения потенциалов двигательных единиц. Возможно наличие минимального диагностически значимого декремента М-ответа в пределах 11 — 18 % при низкочастотной стимуляции.
3. Для больных миастенией характерно наличие декремента М-ответа > 12 % при низкочастотной стимуляции, отсутствие признаков неврального поражения. Возможно прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа и F-волн при повторной стимуляции. На игольчатой ЭМГ возможно наличие до 20 % миодистрофических ПДЕ.
Список литературы
1. Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия/ Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 3-39.
2. Боковой амиотрофический склероз / Под ред. И.А. Завалишина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 272 с.
3. Егоркина О.В., Волошина Н.П., Гапонов И.К. Боковой амиотрофический склероз: основные современные направления в лечении // Международный неврологический журнал. — 2008. — № 6(22).
4. El Escorial Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) & Diagnostic Criteria for Myasthenia Gravis. http:// www.medicalcriteria.com
5. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И., Санадзе А.Г. Электромиография при нервно-мышечных заболеваниях. — Таганрог: Изд-во Таганрогского радиотех. университета, 1997. — 369 с.
6. Моткова И.В. Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ): Дис... канд. мед. наук. — Смоленск, 2008. — 129с.
7. Сердюк А.В., Левицкий Г.Н., Скворцова В.И. Изучение денервационно-реиннервационного процесса при болезни двигательного нейрона и доброкачественных заболеваниях мотонейронов // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — № 2. — С. 37-43.
8. Третьякова А.1. Методологiчнi пiдходи до клiнiчного опробування результатiв електромiографiчноi дiагностики шийноградикулопати// Укратський неврологiчний журнал. — 2012. — № 2. — С. 55-61.
Получено 10.07.12 □
Колкер 1.А.
Олеський обласний центр реабМтацП 1нвал1д1в
ЕЛЕКТРОНЕЙРОМЮГРАФ1Я В ДИФЕРЕНЩАЛЬНМ Д|АГНОСТИЩ БАС I КЛ^ЧНО СХОЖИХ СИНДРОМ1В НА РАНШХ СТАД1ЯХ ЗАХВОРЮВАННЯ
Резюме. Мета: вивчення електронейромiографiчних особли-востей хворих з iмовiриим/можливим бiчним амiотрофiчним склерозом (БАС), мiастенieю, спондилогенною iшемiчною мiе-лопатieю, уточнения диференщально^агностичних критерпв.
Методи: клiиiко-иеврологiчиий, стимуляцiйиа та голкова електронейромюграфы.
Результата. На раииш стадп захворюваиия БАС як у кишчно зацiкавлеиих, так i в штактиих м'язах е озиаки поточного деиервацшио-решиервацшиого процесу, що характеризуеться обов'язковою иаявиiстю споитаиио! актив-иостi, укрупиеииям i полiфазiею потеищалiв рухових оди-ииць (ПРО), укрупиеииям F-хвилi, вщсутшстю змiи iз боку М-вiдповiIдi, швидкоси поширеиия збуджеиия по моториих (ШПЗм) i сеисориих порцiях (ШПЗс). 29,2 % хворих можуть мати легко виражеиий феиомеи декременту, що дорiвнюе 14,2 ± 3,6 %. Захворюваиия иа хрошчиу споидилогеииу iшемiчиу мiелопатiю характеризуеться озиаками деиерва-цiйио-реiииервацiйиого процесу в ктшчно уражеиих м'язах i вiдсутиiстю таких — в iитактиих. При тривалому перебiгу захворюваиия можуть мати мкце змiии з боку М-вщповщей, ШПЗм i ШПЗс, блоки Б-хвиль. Феиомеи декременту в 89,3 % хворих ие визиачаеться. У хворих иа мiастеиiю виявляеться яскраво виражеиий декремент М-вщповда; у 35,4 % хворих можуть зустрiчатися до 20 % мiодистрофiчиих ПРО.
Висновки. 1. Для споидилогеиио! iшемiчиоl мiелопатil характерно: зиижеиия проксимально! ШПЗм по довгих иервах кшщвок, пiдвищеиия амплггуди Б-хвиль поряд iз блоками, у частиии хворих — легке (у межах 10—20 %) зиижеиия ШПЗс i ШПЗм по иервах уражеиого коршця, вщсутшсть значимого декременту М-вщповда, озиаки помiрноl деиервацп в кишчно уражеиих м'язах, за вщ-сутиост деиервацiйиих змiи у клiиiчио штактних м'язах. 2. Для БАС иа раннш стадп характерно: поедиаиия «пгант-ських» Б-хвиль iз блоками, иаявшсть бурхливо! споитаиио! активиостi у вмх м'язах i виражеиого укрупиеиия потен-цiалiв рухових одиииць. Мотива наявшсть мШмального дiагиостичио значимого декременту М-вщповда в межах 11 — 18 % при иизькочастотиш стимуляцп. 3. Для хворих иа мiастеиiю характерна иаявиiсть декременту М-вщповда > 12 % за иизькочастотио! стимуляцп, вiдсутиiсть озиак неврального ураження. Можливе прогресуюче зниження амплиуди М-вiIдповiдi i Б-хвиль при повториш стимуляцп. На голковiй ЕМГ можлива иаявиiсть до 20 % мюдистро-фiчиих ПРО.
Ключовi слова: бiчний амiотрофiчиий склероз, мiастеиiя, споидилогеииа мiелопатiя, електроиейро-мiографiя.
Kolker I.A.
Odessa Regional Centre for Rehabilitation of Disabled Persons, Odessa, Ukraine
ELECTROMYOGRAPHY IN DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF ALS AND CLINICALLY SIMILAR SYNDROMES AT EARLY STAGES OF DISEASE Summary. Purpose: to study electroneuromyographic features of patients with probable/possible amyotrophic lateral sclerosis (ALS), myasthenia gravis, spondylogenic ischemic myelopathy, clarification of differential diagnostic criteria.
Methods: clinical-neurological, stimulation and needle electro-neuromyography
Results. At the early stage of ALS both in clinically relevant and intact muscles, there are signs of current denervation-reinnervation process that is characterized by the obligatory presence of spontaneous activity, consolidation, and polyphasy ofmotor unit potential (MUP), enlargement of F-wave, the lack of changes in the M-response, motor (MCV) and sensory nerve conduction velocity (SCV). 29.2 % of patients can be easily expressed in the phenomenon of the decrement equal to 14.2 ± 3.6 %. The disease ofchronic ischemic spondylogenic myelopathy is characterized by signs of denervation-reinnervation process in clinically affected muscles, and their lack in intact muscles. In long-term illness there can tale place changes in the M-responses, MCV and/or SCV, blocks of F-waves. The phenomenon of the decrement in 89.3 % of patients was not determined. In patients with myasthenia significant decrement ofM-response is revealed; in 35.4 % of patients up to 20 % myodistrophic MUPs may occur.
Conclusions: 1. Spondylogenic ischemic myelopathy is characterized by: lower proximal MCV on long nerves of limbs, increasing the amplitude of F-waves along with the blocks, in some patients — a light (in the range of 10-20 %) reduction in MCV and/or SCV on the nerves of the affected root, no significant decrement of the M-response, signs of moderate denervation in clinically affected muscles, with no denervation changes in clinical intact muscle. 2. ALS at the early stage is characterized by: a combination of«giant» F-waves with blocks, the presence of wild spontaneous activity in all muscles and significant enlargement of motor unit potentials. There may be a minimal diagnostically significant decrement of the M-response in the range 11-18 % at low-frequency stimulation. 3. Patients with myasthenia gravis are characterized by decrement M-response > 12 % at low-frequency stimulation, lack of signs of neural damage. Progressive reduction in the amplitude of M-response and F-waves during repetitive stimulation is possible. In needle EMG there may be up to 20 % myodistrophic MUP.
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, myasthenia gravis, spon-dylogenic myelopathy, electroneuromyography.
