CC BY
12
Вестник КазНМУ, №4 - 2012
УДК 615.91-057-07: 616.12-008.318-07
З.К. ЗЕЙНУЛИНА
ГКП на ПХВ ГП №4, врач педиатр
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С КАРДИОМИОПАТИЕЙ
Дилятационная кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей застойной левожелудочковой или тотальной недостаточности кровообращения и смерти. Спасение этих больных в пересадке донорского сердца. Во спасение жизни обреченных больных необходимо поднять на высокий уровень сознание людей о необходимости донорства органов при несчастных случаях и гибели мозга.
Кардиомиопатии - это большая группа заболеваний сердечной мышцы невоспалительного характера, в основе которых имеются те или иные нарушения миокарда, приводящие к развитию кардиомегалии и сердечной недостаточности.
С учетом этиопатогенетических механизмов, клиники, гемодинамики выделяют различные варианты кардиомиопатий (1):
1. дилятационная кардиомиопатия
2.гипертрофическая
3.рестриктивная
4.аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
5.дисэлектролитные метаболические кардиомиопатии
6.гиперкалийемическая кардиомиопатия
7. гиперкальцийемическая
8. гипокальцийемическая кардиомиопатия Дилятационная кардиомиопатия (2) встречается у детей редко и составляет 5-10 случаев на 100 тысяч населения. Чаще болеют мальчики. В основе лежит нарушение сократительной функции миокарда, обусловленной повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, приводящее к дилятации полости левого желудочка, левого предсердия, а затем и правых камер сердца и развитию застойной НК. В клинике некоторое время дилятация левого желудочка остается бессимптомной. Затем появляется слабость, усталость, потеря аппетита. При обследовании случайно находят кардиомегалию и признаки застойной недостаточности кровообращения (НК) левожелудочковой или тотальной. Границы сердца расширены, глухой 1 тон, часто раздвоенный из-за блокады левой ножки пучка ГИСА, акцент 2 тона, появляется 3 тон. В области верхушки и в 4 межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический шум. Возможны нарушения ритма - мерцательная аритмия, экстрасистолия, часты нарушения проводимости - полные и неполные блокады ножек пучка Гиса. Характерны тромбоэмболические осложнения, иногда развитие эндокардита. При выраженной недостаточности кровообращения определяются большая печень, застойные явления в легких, отеки, асцит, гидроторакс, гидроперикард. На рентгенограмме кардиомегалия. ЭКГ- низкий вольтаж зубцов, ЭС, блокады. На ЭХОКГ - резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличена и полость левого предсердия, иногда расширены все камеры сердца.
Лечение проводят в зависимости от степени НК (2,3): режим постельный, 5 разовое питание малыми порциями, богатое микроэлементами, солями калия,
магния, кальция и витаминами. Показаны
вазодилятаторы, ИАПФ
( каптоприл в дозе малой - 1-0.5 мг на кг в сутки), при редком пульсе - антагонисты кальция (коринфар). По показаниям антиаритмические, бета адреноблокаторы в небольших дозах, ГКС, антикоагулянты. Для коррекции энергетической недостаточности - кудесан по 10 капель 1 раз в день 1 месяц, милдронат, антиоксиданты. Иногда по показаниям гемосорбция и плазмоферез. За последние 5 лет в детской поликлинике находился на диспансерном учете 1 больной с дилятационной кардиомиопатией. Мальчик Ю. 4 лет, оралман. Обратились на 12 день болезни с жалобами на слабость, потерю аппетита, нарастающую одышку, сердцебиение. До госпитализации жаловался на периодические боли в животе, тошноту, иногда рвоту при нормальной температуре тела. В связи с постоянной тахикардией до 140 и более в минуту заподозрено сердечное заболевание. За 5 месяцев до данного случая мама замечала, что мальчик неохотно идет на прогулки, стал более вялым, уставал. Роды срочные, от 2 беременности с весом 3000, рост 46 см. На грудном вскармливании до 1.5 лет. Часто болел ОРВИ. Развивался нормально. При осмотре: тахикардия (145 в минуту), одышка (48 в минуту), «сердечный горб», резкое расширение границ сердца, левая по переднеаксиллярной линии, правая -на 2 см справа от грудины, увеличена печень (4-4.5 см ниже реберного края).
На ЭКГ - синусовая тахикардия, перегрузка правого предсердия, умеренная гипертрофия левого желудочка, нарушение сократительной функции миокарда. На УЗИ сердца - увеличение всех полостей с преобладанием левых отделов. Сократительная функция миокарда резко снижена- 23%, Межжелудочковая перегородка не утолщена. Эндокард и миокард не изменены.
На рентгенограмме органов грудной клетки - венозный застой в легких. Сердце резко увеличено в объеме за счет левых отделов. Ребенок срочно направлен в стационар кардиоревматологическое отделение. Проводили лечение: капотен, сердечные гликозиды, диуретики, ГКС, мембраностабилизаторы,
антикоагулянты.
Заболевание носило волнообразный характер. Хирургическое лечение не проводили. Через 5 месяцев после выписки из стационара ребенок умер на дому при нарастающей недостаточности сердца. Было проведено патологоанатомическое вскрытие. Основной
патологоанатомический диагноз дилатационная кардиомиопатия (идиопатическая) НК 2Б степени. Осложнение: тромбоэмболия.
Выводы: Дилатационная кардиомиопатия является не частой патологией у детей. Лечение и реабилитация этих
Вестник КазНМУ, №4 - 2012
больных не всегда эффективны. При выраженной идиопатической дилатационной кардиомиопатии на фоне поддерживающей терапии необходима в конечном
итоге пересадка сердца, что не всегда возможно из-за трудности найти доноров.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 М.В.Эрман Лекции по педиатрии. - Санкт-Петербург. - Фолиант :2001 г. - С 203 -221.
2 Н.В.Орлова, Т.В.Парийская. Кардиология. //Новейший справочник педиатра. - М.: Издательство Эксмо. СПб Сова, 2003 г. - С. 30-55, С. 397 - 415.
3 Таточенко В.К. Педиатру на каждый день. // Издание 5 дополненное. - Москва 2007. - С. 57-63.
