Сосудистые аномалии легких и дуги аорты у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

деления типов протоков использовалась ангиографи-ческая классификация по КпЛепко А. е! а1. (1989 г.): тип Е выявлен в 49% случаев, тип А в 44% случаев и тип D в 7% случаев. У 101 пациента (74%), которым ОАП был закрыт с помощью окклюдера, диаметр протока составил в среднем 5,1±1,5 мм (от 2 до 10 мм), у 36 больных (26%) которым проток был эмболизи-рован спиралью — 2,2±0,5 мм (от 1 до 3 мм). Точные размеры ДМПП дополнительно определялись интра-операционно с помощью измерительного баллона. Диаметр дефектов, определенный измерительным баллоном, в среднем составил 18,9±6,7 мм (от 10 до 30 мм), а диаметр окклюдеров — в среднем 22,1±8,2 мм (от 12 до 33 мм). Интраоперационная эффективность адекватности закрытия дефектов проводилась под рентгеноскопическим и ЭхоКГ контролем.

Результаты: Госпитальная летальность и осложнения при закрытии ОАП и ДМПП отсутствовали. Полное закрытие дефектов на операционном столе было достигнуто у всех пациентов. По данным ЭхоКГ, выполненной на вторые сутки после операции, в 100% случаев произошло полное закрытие у больных с ОАП и в 95% (и=44) случаев у пациентов с ДМПП; в двух наблюдениях (9%) с ДМПП выявлены гемодинамически незначимые резидуальные шунты диаметром 1 мм.

Заключение: Рентгенэндоваскулярное закрытие ОАП и вторичного ДМПП с помощью окклюдером, является малотравматичным, высокоэффективным и безопасным методом устранения порока.

СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ ЛЕГКИХ И ДУГИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ

МИХАЙЛОВА О.В., СОРОКА Н.Д.

ПСПБГМУ ИМ. АКАД. И.П.ПАВЛОВА, САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

Сосудистые аномалии (СА) легких и дуги аорты являются редкой патологией детского возраста и составляют не более 0,5-1% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) и сосудов. Многие СА протекают бессимптомно и могут быть диагностированы лишь на фоне интеркуррентного заболевания легких, другие имеют манифестные клинические проявления. Ранняя диагностика СА легких позволяет не только своевременно применить радикальные методы лечения, но и разработать тактику терапии и наблюдения за пациентов в дооперационном периоде.

В амбулаторно-консультативном отделении ДГБ №19 им К.А.Раухфуса (Санкт-Петербург) наблюдались 4 ребенка с СА. Из них 2 пациента (5-ти и 9-ти месяцев) — с удвоением дуги аорты. У обоих детей заболевание манифестировало с периода новоро-жденности, в виде врожденного стридора, рецидивирующего стенозирующего ларинготрахеита, периодическими нарушениями глотания и рвотой. На фоне

присоединения острого респираторного заболевания, дети были обследованы. При бронхоскопическом исследовании у одного из пациентов выявлена тра-хеомаляция с отсутствием хрящевого каркаса правой стенки трахеи в средней и нижней трети. При КТ исследовании — у обоих детей обнаружено удвоение дуги аорты, в виде сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи со значительной компрессией этих органов. Для диагностики заболевания большое значение имели следующие методы: клинико-анамнестиче-ский, рентгенографический с заполнением пищевода барием, бронхоскопический. Однако окончательный диагноз был установлен после проведения КТ органов грудной полости. Еще у двоих пациентов (9-ти и 14-ти лет) была выявлена СА в виде синдрома Ятагана — комплексного врожденного порока, связанного с нарушением развития бронхиальной системы и сосудистого русла. У обоих пациентов СА диагностирована на фоне затяжного течения бронхита при рентгенографическом исследовании на основании выявления характерного признака заболевания — вертикальной тени вдоль правого нижнего контура сердца (проявление неполного аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену, имеющего характерный вид турецкой сабли — ятагана). Особенностью обоих случаев явилось отсутствие каких — либо клинических проявлений СА. Диагноз был подтвержден данными КТ, наличием изолированного дренажа правой легочной вены в нижнюю полую вену.

Врожденные аномалии сосудистой системы легких и дуги аорты — тяжелая патология, которая может проявлять себя признаками гиперволелии малого круга кровообращения с трансформацией в легочную гипертензию, признаками сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, являться причиной затяжных и хронических бронхолегочных заболеваний определяющими неблагоприятный прогноз для жизни пациента. Течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей СА, а также сочетания ее с ВПС и другой врожденной патологией органов бронхолегочной системы. Бессимптомное течение заболевания, как и течение с выраженными клиническими проявлениями, требует постоянного динамического наблюдения за больным пульмонологом, детским кардиологом и сосудистым хирургом с целью коррекции терапии и определения показаний к хирургическому лечению.

Анализ клинико-анамнестических данных — наличие одышки и ее характер, стридорозное дыхание, затруднения при кормлении, затяжные и хронические бронхолегочные заболевания, признаки гипоксемии нередко являются первыми признаками врожденных аномалий сосудов легких и дуги аорты. Доказательными методами диагностики СА легких являются: рентгенографический, КТ и МРТ органов грудной полости. Контроль за состоянием гемодинамики и структурными изменениями миокарда проводится ЭХО-КГ.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016