CC BY
21
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
в сердечном цикле вновь появляется фаза изоволю-мического сокращения левого желудочка. Отдаленные результаты исследованы у больных на протяжении 15 лет. Причинами повторных операций явились: прогрессирование не полностью корригированной митрального клапана с помощью шовной аннуло-пластики (2 пациента); развитие инфекционного эндокардита (2 больных). 1 больная перенесла вегет-эктомию с передней створки митрального клапана через 5 лет после коррекции неполной формы АВК. У всех остальных больных отдаленный результат признан хорошим, все они относились к 1 ФК по NYHA и не требовали кардиальной терапии.
Заключение: Реконструктивные операции при недостаточности атриовентрикулярных клапанов позволяют добиться адекватной запирательной функции клапана, нормализовать гемодинамику и насосную функцию желудочков. У детей при невозможности выполнить пластическую коррекцию порока рекомендуется имплантировать малогабаритный протез.
АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ АОРТЫ ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ
МАТЕЙС.Е.
МЕДИЦИНСКОЕ ТЕРРИТОРИАЛЬНОЕ ОБЪЕДИНЕНИЕ ЧЕНТРУ, КИШИНЕВ, МОЛДОВА
Цель: демонстрация редкого случая аномального развития аорты и трудности в постановке диагноза.
Материалы и методы: анализ течения заболевания и результаты обследований у пациентки 5 лет.
Результаты: Ребенок от первой беременности, которая протекла без осложнений. Роды в 42 недели, была аспирационная бронхопневмония. С рождения у ребенка был стридор гортани, частые вирусные заболевания, трудное дыхание при кормление. В 2 года сделана бронхоскопия, которая ничего не выявила. С посещением детского садика частые простудные заболевания, ринит, воспаление легких. Жалобы матери на частый лающий кашель, рвота после еды. Часто получала антибиотики. В 5 лет ребенок направлен на консультацию к кардиологу. Тоны ясные, шумы не выслушиваются, над легкими жесткое дыхание. Анализ крови лейкоцитоз. ЭКГ без выраженных изменений. ЭХОКГ: нет патологий. Рентгенограмма органов грудной клетки: легочный рисунок усилен, утолщение правого бронха. Компьютерная томография легких: Дуга аорты двойная образована из большой дуги справа и маленькой дуги аорты слева. Трахея возле дуги аорты сдавлена (4x3 см в диаметре), вокруг пищевода фибринозное кольцо. Ребенок был обследован кардиохирургами и назначено хирургическое вмешательство, торакотомия слева и иссечение сосудистого кольца. 16.04.2014 года в клинике кардиохирургии в городе Женова,в Италии была произведена торако-томия слева в 4 межреберном пространстве, рассече-
ние аорты, удаление сосудистого кольца и перевязка аорты. Послеоперационный период без осложнений. Повторная бронхоскопия через 6 месяцев патологий нет. ЭКГ норма. ЭХОКГ норма.
Обсуждение: В данном клиническом наблюдении отмечаем трудности постановки диагноза из-за несвоевременного детального обследования пациента, поздняя постановка диагноза и хирургическое лечение. Компьютерная томография дала возможность установить правильный диагноз.
Выводы: представленное наблюдение демонстрирует редкий в детском возрасте случай двойного отхо-ждения аорты и трудности в проведение дифференциальной диагностики и установление диагноза.
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ОККЛЮ-ДЕРОВ ПРИ РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНОМ ЗАКРЫТИИ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА И ДЕФЕКТА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ: НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ 147 ОПЕРАЦИЙ
МАХАЧЕВ О.А.1'2, АБАСОВ Ф.Х.1, МАГОМЕДОВА М.А.1, БАДРУДИНОВА М.Х.1, АЛИЕВ Г.Н.1, АБДУСАЛАМОВА З.Г.1
1 ГБУ РД «НКО «ДАГЕСТАНСКИЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ»
2 КАФЕДРА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ И РЕНТГЕН-ЭНДОВАСКУЛЯРНОЙ ХИРУРГИИ ФПК И ППС ГБОУ ВПО «ДГМА»
Цель: Представить непосредственные результаты использования окклюдеров при рентгенэндоваску-лярном закрытии открытого артериального протока (ОАП) и вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).
Материал и методы: За период с октября 2014 г. по март 2016 г. в ГБУ РД «НКО «ДЦКиССХ» транс-катетерное закрытие ОАП и ДМПП было выполнено у 182 пациентов. В 147 случаях (81%), для закрытия ОАП (и=101) и ДМПП (и=46) были использованы окклюдеры. В одном наблюдении ОАП сочетался с ДМПП, в другом - ДМПП сочетался с ИБС. Медиана возраста больных составила 12 лет (от 3 до 66 лет). Масса тела пациентов равнялась в среднем 45,2±19,6 кг (от 13 до 93 кг). Четырнадцати взрослым пациентам и двум подросткам была выполнена чрес-пищеводная ЭхоКГ. По данным ЭхоКГ определялись: диаметр ОАП и ДМПП, размеры межпредсердной перегородки, а также размеры и структура краев дефекта. Для эмболизации ОАП небольшого диаметра выполнялась имплантация отделяющихся спиралей, а для закрытия ОАП диаметром от 2 мм и выше, и вторичного ДМПП использовались самораскрывающиеся и самоцентрирующиеся системы - окклюдеры. У больных с ОАП тип и размер закрывающего устройства определяли в зависимости от минимального диаметра и анатомической формы порока. Для опре-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
деления типов протоков использовалась ангиографи-ческая классификация по КпЛепко А. е! а1. (1989 г.): тип Е выявлен в 49% случаев, тип А в 44% случаев и тип D в 7% случаев. У 101 пациента (74%), которым ОАП был закрыт с помощью окклюдера, диаметр протока составил в среднем 5,1±1,5 мм (от 2 до 10 мм), у 36 больных (26%) которым проток был эмболизи-рован спиралью — 2,2±0,5 мм (от 1 до 3 мм). Точные размеры ДМПП дополнительно определялись интра-операционно с помощью измерительного баллона. Диаметр дефектов, определенный измерительным баллоном, в среднем составил 18,9±6,7 мм (от 10 до 30 мм), а диаметр окклюдеров — в среднем 22,1±8,2 мм (от 12 до 33 мм). Интраоперационная эффективность адекватности закрытия дефектов проводилась под рентгеноскопическим и ЭхоКГ контролем.
Результаты: Госпитальная летальность и осложнения при закрытии ОАП и ДМПП отсутствовали. Полное закрытие дефектов на операционном столе было достигнуто у всех пациентов. По данным ЭхоКГ, выполненной на вторые сутки после операции, в 100% случаев произошло полное закрытие у больных с ОАП и в 95% (и=44) случаев у пациентов с ДМПП; в двух наблюдениях (9%) с ДМПП выявлены гемодинамически незначимые резидуальные шунты диаметром 1 мм.
Заключение: Рентгенэндоваскулярное закрытие ОАП и вторичного ДМПП с помощью окклюдером, является малотравматичным, высокоэффективным и безопасным методом устранения порока.
СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ ЛЕГКИХ И ДУГИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ
МИХАЙЛОВА О.В., СОРОКА Н.Д.
ПСПБГМУ ИМ. АКАД. И.П.ПАВЛОВА, САНКТ-ПЕТЕРБУРГ
Сосудистые аномалии (СА) легких и дуги аорты являются редкой патологией детского возраста и составляют не более 0,5-1% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) и сосудов. Многие СА протекают бессимптомно и могут быть диагностированы лишь на фоне интеркуррентного заболевания легких, другие имеют манифестные клинические проявления. Ранняя диагностика СА легких позволяет не только своевременно применить радикальные методы лечения, но и разработать тактику терапии и наблюдения за пациентов в дооперационном периоде.
В амбулаторно-консультативном отделении ДГБ №19 им К.А.Раухфуса (Санкт-Петербург) наблюдались 4 ребенка с СА. Из них 2 пациента (5-ти и 9-ти месяцев) — с удвоением дуги аорты. У обоих детей заболевание манифестировало с периода новоро-жденности, в виде врожденного стридора, рецидивирующего стенозирующего ларинготрахеита, периодическими нарушениями глотания и рвотой. На фоне
присоединения острого респираторного заболевания, дети были обследованы. При бронхоскопическом исследовании у одного из пациентов выявлена тра-хеомаляция с отсутствием хрящевого каркаса правой стенки трахеи в средней и нижней трети. При КТ исследовании — у обоих детей обнаружено удвоение дуги аорты, в виде сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи со значительной компрессией этих органов. Для диагностики заболевания большое значение имели следующие методы: клинико-анамнестиче-ский, рентгенографический с заполнением пищевода барием, бронхоскопический. Однако окончательный диагноз был установлен после проведения КТ органов грудной полости. Еще у двоих пациентов (9-ти и 14-ти лет) была выявлена СА в виде синдрома Ятагана — комплексного врожденного порока, связанного с нарушением развития бронхиальной системы и сосудистого русла. У обоих пациентов СА диагностирована на фоне затяжного течения бронхита при рентгенографическом исследовании на основании выявления характерного признака заболевания — вертикальной тени вдоль правого нижнего контура сердца (проявление неполного аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену, имеющего характерный вид турецкой сабли — ятагана). Особенностью обоих случаев явилось отсутствие каких — либо клинических проявлений СА. Диагноз был подтвержден данными КТ, наличием изолированного дренажа правой легочной вены в нижнюю полую вену.
Врожденные аномалии сосудистой системы легких и дуги аорты — тяжелая патология, которая может проявлять себя признаками гиперволелии малого круга кровообращения с трансформацией в легочную гипертензию, признаками сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, являться причиной затяжных и хронических бронхолегочных заболеваний определяющими неблагоприятный прогноз для жизни пациента. Течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей СА, а также сочетания ее с ВПС и другой врожденной патологией органов бронхолегочной системы. Бессимптомное течение заболевания, как и течение с выраженными клиническими проявлениями, требует постоянного динамического наблюдения за больным пульмонологом, детским кардиологом и сосудистым хирургом с целью коррекции терапии и определения показаний к хирургическому лечению.
Анализ клинико-анамнестических данных — наличие одышки и ее характер, стридорозное дыхание, затруднения при кормлении, затяжные и хронические бронхолегочные заболевания, признаки гипоксемии нередко являются первыми признаками врожденных аномалий сосудов легких и дуги аорты. Доказательными методами диагностики СА легких являются: рентгенографический, КТ и МРТ органов грудной полости. Контроль за состоянием гемодинамики и структурными изменениями миокарда проводится ЭХО-КГ.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
