CC BY
15
В. В. Фомин И АР. Опыт РАБОТЫ 11ЕНТРА ЛАБОРАТОРНОЙ ЛИАГНОСТИКИ В Г. ЕКАТЕРИНБУРГЕ
4. Колб В. Г. О состоянии и перспективах развития клинико-ди- 5. Петрух А. В. Опыт организации лаборатории диагностиче-агностической лабораторной службы Белорусской ССР // ского центра // Лабораторное дело. — 1990. — № 7. —
Здравоохранение Белоруссии. — 1986. — № 9. — С. 9—12. С. 69—70.
Состояние биаиарной системы при вирусных гепатитах у детей
А. Г. Писарев
РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, МОСКВА
В работе приводятся данные о часто встречающихся аномалиях развития желчевыводящей системы у детей. Даны их клиническая характеристика и возможности ультразвукового исследования в дифференциальной диагностике билиар-ной патологии, нередко сопровождающейся желтухой и вирусными гепатитами.
Ключевые слова: аномалии развития желчевыводящей системы, деформации желчного пузыря, ультразвуковая диагностика, атрезия.
В структуре болезней органов пищеварения у детей одно из первых мест занимают заболевания желчевыводящих путей и, главным образом, желчного пузыря. Частота болезней желчевыводящей системы (ЖВС) за последние 10 лет возросла вдвое и составляет около 80% от всей патологии желудочно-кишечного тракта [1].
Самой частой патологией ЖВС являются аномалии развития желчного пузыря и дискинетические расстройства, которые могут сочетаться или носить самостоятельный характер.
До настоящего времени среди педиатров бытует мнение о возрастном характере аномалий желчного пузыря, в связи с незрелостью ЖВС в целом и возможностью исчезновения их по мере роста ребенка.
Однако, многочисленные динамические исследования и клинический опыт показывают, что аномалии ЖВС, вовремя не диагностированные, а следовательно, не леченные, являются основой вторичного патологического процесса и, в конечном итоге, образования желчных камней [2].
Широкое применение УЗИ и частое выявление при этом «находок» в виде деформаций желчного пузыря, вновь возродило многочисленные споры по вопросу, что считать патологией, а что вариантом нормы. Ответ на этот вопрос имеет большое практическое значение, т. к. от его решения зависит тактика врача — лечить или не лечить.
По отношению к ЖВС вообще трудно определить понятие нормы. Тем более, что деформации желчного пузыря обнаруживаются, примерно, в 15—20% случаев у «здоровых» детей [3]. При этом у этих детей должны отсутствовать жалобы, клинические симптомы и нарушения функции ЖВС, что при тщательном обследовании встречается крайне редко.
К сожалению, в настоящее время отсутствует единая классификация нарушений развития ЖВС, полностью удовлетворяющая всех специалистов, работающих в этой области: гастроэнтерологов, педиатров, хирургов. В. Г. Акопян [4] предложил объединить различные формы и степени нарушения развития органов ЖВС под единым термином «аномалия». Однако, необходимо учитывать, что клиническое значение ано-
малий развития ЖВС нельзя считать однозначным. Одни из них (уродства) почти всегда несовместимы с жизнью и требуют хирургического лечения, другие являются основой для развития воспалительного процесса, а третьи (так называемые варианты нормы) можно отнести в «группу риска».
Аномалии ЖВС можно разделить на две группы: аномалии желчного пузыря и аномалии желчевыводя-щих протоков.
Решающее значение в выявлении аномалий ЖВС имеют методы визуальной диагностики и в первую очередь ультразвуковое исследование.
Подавляющее большинство авторов сходится в едином мнении, что аномалии ЖВС имеют врожденный характер.
Такие аномалии желчного пузыря, как гипоплазия, агенезия и добавочный пузырь, по статистическим данным, встречаются очень редко.
Мы наблюдали 2-х детей (девочки) двух и четырех лет, которые поступили в нашу клинику с подозрением на вирусный гепатит. В обоих случаях отмечался контакт с гепатитом А, а при осмотре педиатром было обнаружено увеличение размеров печени. В тоже время, начальных симптомов гепатита и желтухи не было, моча нормального цвета. Печень пальпировалась на 2,5 см у одного и на 3,0 см у второго ребенка ниже реберного края, безболезненная. Биохимические показатели крови (АлАТ и АсАТ) были в пределах нормы. Серологические маркеры вирусных гепатитов не обнаружены. На основании этих данных вирусный гепатит был исключен. Однако, при ультразвуковом исследовании этих детей был обнаружен ги-поплазированный желчный пузырь. Он визуализировался как удлиненной формы, плотное и малых размеров образование без полости (рисунок 1). Пузырный проток представлялся плотным тяжем без просвета (облитерация). В обоих случаях общий желчный проток был расширен компенсаторно. Диагноз подтвержден рентгенологически.
Под термином «деформации» объединяются, пожалуй, наиболее часто встречающиеся аномалии желчного пузыря. К ним относятся внутрипузырные перегородки, перетяжки и различные перегибы.
дкгские инфекции 4 • 2003
63
Рйсунок 1. Эхограмма гипоплазированного желчного пузыря.
Причиной этой патологии являются нарушения процессов реканализации зачатка желчного пузыря под воздействием неблагоприятных факторов в критический период (5—12 недель) эмбрионального развития или в результате несоответствия скорости роста пузыря и размеров ложа печени. Причиной деформаций может стать и аномально развитая (короткая или циркулярная) пузырная артерия.
Наши многолетние наблюдения (обследовано более 20 тысяч детей с различными формами вирусных гепатитов) показали, что деформации желчного пузыря встречаются с различной частотой у больных с острыми и хроническими гепатитами. Так, если при острых гепатитах А и В деформации регистрировались в 25,6% случаев, то при хронических гепатитах В, Д и С они выявлялись уже у 49,4% больных.
Внутрипузырные перегородки представляют собой циркулярные выступы слизистой оболочки в просвет пузыря в виде мембраны. Перегородки локализуются в разных отделах пузыря, но чаще в области дна и тела. Они бывают одиночные (рисунок 2) и, намного реже, множественные (рисунок 3). Как правило, циркулярная перегородка делит полость пузыря на две полости, которые соединяются между собой через отверстие. Чем оно уже, тем больше нарушена эвакуация желчи из дистального отдела и тем чаще в ней возникает патологический процесс. По нашим данным в 2/3
Рисунок 2. Желчный пузырь. Внутрипузырная перегородка.
Рисунок 3. Желчный пузырь. Двойная внутрипузырная перегородка.
случаев внутрипузырная перегородка сочеталась с изменением формы пузыря в виде перетяжки («талии»). На эхо- и рентгенограммах такой пузырь имеет форму «песочных часов».
У 24,6% обследованных нами детей выявлялись различные перетяжки без перегородок, которые в разной степени деформировали форму пузыря. Несмотря на кажущуюся незначительность этой патологии исследование сократительной функции желчного пузыря обнаружило гипокинетическую дискинезию у 47,9% детей этой группы. Клинически у всех детей отмечались периодические боли в животе, особенно, после физической нагрузки и грубых нарушений диеты, а также отчетливая склонность к запорам.
Загибы желчного пузыря всегда сочетаются с перетяжками в месте перегиба и встречаются в разных его отделах. Они бывают одиночными и множественными. Частота встречаемости одиночных загибов составляет, по нашим данным, 38,9%. Они могут локализоваться в области дна, тела и шейки пузыря.
Пожалуй, самой грубой деформацией является, так называемый, Б-образный желчный пузырь. Он представляет двойной или, реже, тройной загиб органа с двумя или тремя перетяжками (рисунок 4). Среди всех деформаций этот вид патологии диагностировался нами у 12,35% больных.
I I I ■ ЩЦ? С?4 С4 I 1 Т 'Г I I I 1 1 I 1 и ЙВРОН_
Рисунок 4. Желчный пузырь. Б-образная деформация.
64
Детские инфекции 4 • 2003
Методы УЗИ и рентгенографии позволяют почти со 100% вероятностью не только выявить, но и установить любой вид деформации желчного пузыря. Однако, чтобы исключить ложноположительные результаты при ультразвуковом исследовании необходимо придерживаться следующих правил. Истинные деформации пузыря всегда сохраняются: при опорожнении пузыря после дачи желчегонного завтрака и при изменении положения тела больного. Их визуализация проводится в нескольких проекциях и загибы должны быть под углом не менее 45 градусов к главной оси пузыря.
Мы не можем согласиться с мнением, что перетяжки и загибы бессимптомны. По нашим данным, 67,3% детей с деформациями желчного пузыря еще до поступления в нашу клинику лечились у гастроэнтеролога, а остальные, хотя и не обращались к специалисту, имели в анамнезе жалобы на периодические боли в животе, плохой аппетит и склонность к запорам. Поэтому, говорить о «бессимптомности» аномалий желчного пузыря не представляется возможным. Тем более, что у 18 детей этой группы нами впервые был диагностирован холелитиаз.
Аномалии желчевыводящих протоков являются частой причиной синдрома механической желтухи у детей. Знание этой патологии позволяет педиатру правильно ориентироваться в дифференциальной диагностике с многочисленными желтухами другой природы и, в первую очередь, вирусными гепатитами. В этом плане необходимо выделить две аномалии: кисты ЖВС и атрезия желчных протоков.
Существует несколько теорий врожденного кисто-образования ЖВС. Одна из причин возникновения кист в строго определенных участках системы связана с неравномерным восстановлением просвета протоков в результате нарушений процессов разрешения солидной стадии развития желчных протоков. В других случаях причиной образования кист является аномалия строения стенок в виде отсутствия или недоразвития мышечно-соединительнотканной основы желчных протоков.
Например, кисты общего желчного протока образуются в результате медленного повышения внутри-протокового давления по мере развития обструкции дистального отдела холедоха [4]. Наши исследования (29 больных в возрасте от 3-х месяцев до 14 лет жизни) указывают на четкую зависимость сроков появления и выраженности клинических симптомов от величины кисты общего желчного протока. Эта киста характеризуется классической триадой признаков: периодически возникающая желтуха, боли в животе, опухолевидное образование в области правого подреберья. Однако следует иметь в виду, что эта триада встречается тем чаще, чем старше ребенок и больше величина кисты. Гигантские кисты склонны к спонтанной перфорации стенки и развитию желчного перитонита.
У детей раннего возраста единственным проявлением болезни может быть только интермиттирующая желтуха и темная моча, что является поводом для гос-
Рйсунок 5. Киста общего желчного протока.
питализации с подозрением на вирусный гепатит. Дети старшего возраста, в зависимости от преобладания того или иного симптома, неоднократно направляются в больницу с большим диапазоном первичных диагнозов, от острого аппендицита, холецистита и другой патологии ЖВС до острого и хронического вирусного гепатита.
В дифференциальной диагностике с вирусными гепатитами большое значение имеют биохимические и серологические исследования сыворотки крови. Отсутствие ферментемии (многократное повышение АлАТ, АсАТ), диспротеинемии и специфических маркеров вирусных гепатитов позволяют исключить этот диагноз.
Первостепенная роль в выявлении кист общего желчного протока отводится ультазвуковому и рентгенологическому методам обследования. Однако, при наличии желтухи вследствие нарушения экскреции желчи применение холеграфии и других рентгенологических методов невозможно.
При УЗИ киста общего желчного протока визуализируется как эхонегативное, жидкостное образование округлой или веретенообразной формы, расположенное рядом с желчным пузырем в месте проекции холедоха (рисунок 5). Стенки, как правило, тонкие и уплотнены. В некоторых случаях в полости кисты мы видели мелкодисперстный осадок. Размеры кист колебались от 1,5 до 9 см в диаметре.
Во всех случаях наш диагноз был верифицирован рентгенологически и/или на операции.
Мы считаем своим долгом лишний раз напомнить педиатрам, что во всех случаях повторной желтухи и сильных болей в животе, дети должны обязательно направляться на ультразвуковое исследование желчевыводящей системы.
Атрезия желчных протоков является довольно частой причиной неонатальной желтухи у новорожденных детей. По данным разных авторов она встречается от 3—4 : 100 ООО до 1 : 30 000 родов. Приблизительно в 30% случаев имеется сочетание с другими аномалиями развития.
Полагают, что происхождение атрезии связано с внутриутробным вирусным поражением желчевыводящих путей (так называемая «обструктивная холанги-опатия новорожденных»).
Äetckhe инфекции 4 • 2003
65
H X 1 I I R Д]7 (Обе С4 I I I I I I 1 I I I I I 1-ЙВРОН_
Рисунок 6. Атрезия желчевыводящих протоков.
Патологическим процессом при этом является воспаление, приводящее к дегенерации эпителия желчных протоков, облитерации просвета и последующим фиб-розированием.
Прогрессирование этих явлений приводит в итоге к развитию цирроза печени. Конкретный вирус, запускающий этот патологический процесс, до настоящего времени не установлен.
Различают три типа атрезии желчных протоков: внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную.
Атрезия внепеченочных желчных протоков характеризуется или непроходимостью существующего общего желчного протока или его отсутствием. В этих случаях желчный пузырь может быть сформирован правильно, но не функционировать.
Внутрипеченочная и тотальная атрезия встречаются очень редко и неизлечимы.
Мы наблюдали пятерых детей с атрезией желчных протоков в возрасте от 6 недель до двух месяцев жизни. Клинические симптомы во всех случаях были типичны. Желтуха, очень темная моча и обесцвеченный кал отмечались сразу после рождения. Интенсивность желтушного прокрашивания склер и кожи прогрессивно нарастали и приобрели со временем зеленоватый оттенок. Появился зуд кожи. Печень у всех детей была значительно увеличена (от 4-х до 6-и см ниже реберного края) и очень плотной консистенции. Во всех случаях отмечалась спленомегалия. Трое больных имели все симптомы цирроза с признаками портальной ги-пертензии, декомпенсации функций печени и геморрагического синдрома. Это проявлялось асцитом, метеоризмом, петехиальной сыпью на коже, расширением вен брюшной стенки.
В биохимическом анализе крови выявлялась очень высокая билирубинемия за счет конъюгированной фракции, ферментемия и резко выраженная диспроте-инемия. Серологическое обследование методом ИфА крови этих детей и их родителей на наличие специфических маркеров гепатитов В и С, токсоплазмоза и цитомегалии дало отрицательные результаты. Таким образом, эти заболевания были исключены.
При ультразвуковом исследовании у всех этих больных была выявлена атрезия желчевыводящих протоков. На фоне ткани печени повышенной эхогенности
визуализировались множественные расширенные желчные протоки, заканчивающиеся на уровне облите-рированного общего желчного протока. Картина имела характерный вид «кораллового дерева» (рисунок 6). Желчный пузырь во всех случаях был виден как продолговатое плотное о6разование в некоторых случаях с узким щелевидным просветом.
При подозрении на атрезию желчных протоков кроме УЗИ используются такие методы, как прямая холангиография, диагностическая лапароскопия и т. д.
Необходимо подчеркнуть, что успех оперативного лечения этого тяжелейшего заболевания возможен только в возрасте до года, пока не развились необратимые цирротические изменения печени. Из этого следует, что диагноз должен быть установлен строго до указанного срока. Поэтому во всех случаях, когда у ребенка в возрасте более 3 недель жизни сохраняется и усиливается желтуха на фоне темной мочи, необходимо исключать атрезию желчевыводя-щих путей.
Известно, что вирусы гепатитов поражают не только печень, но и эпителий желчевыводящих протоков, желчного пузыря. В резко выраженной форме это может быть одной из причин развития синдрома холестаза. Наши исследования показали, что для синдрома внутрипеченочного холестаза при вирусных гепатитах характерен резкий отек стенок желчного пузыря и полное блокирование его функций. Однако этот феномен имеет реактивный характер и исчезает по мере выздоровления от вирусных гепатитов [5].
Таким образом, наши исследования показали, что многочисленные аномалии развития желчевыводящей системы, имеющие врожденный характер, нередко впервые выявляются на фоне вирусных гепатитов и требуют в дальнейшем лечения у гастроэнтеролога.
Воздействие вирусов гепатитов на билиарную систему проявляется в острый период болезни в виде отека слизистой оболочки желчевыводящих протоков и желчного пузыря, который носит реактивный преходящий характер и не требует специальной терапии.
Ультразвуковые исследования в этих случаях помогают не только выявить и уточнить характер билиарной патологии, но и провести дифференциальную диагностику между заболеваниями, сопровождающимися желтухой и вирусными гепатитами у детей.
Литература:
1. Баранов А. А. Актуальные вопросы детской гастроэнтерологии / А. А. Баранов, П. Л. Щербаков // Вопр. совр. педиатрии — 2002. — Т. 1. — № 1. — С. 12—16.
2. Запруднов А. М. Особенности желчнокаменной болезни в детском возрасте / А. М. Запруднов, Л. А. Харитонова. — «Д-р Фальк фарма ГмбХ» (Фррайбург), 2002. — С. 11—18.
3. Weill F. Ultrasonography of digestive dieses // Mosby, Saint Louis. 1987. — P. 219—264.
4. Писарев А. Г. Ультразвуковая диагностика поражения желчного пузыря при холестатической форме острых гепатитов А и В / А. Г. Писарев, Г. Б. файнгерц // Дет.инф. — 2002. — № 1. — С. 68—70.
66
Äetckhe инфекции 4 • 2003
