CC BY
35
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
больных с поздним рецидивом заболевания составила 57,1 ± 24,9% (n = 7; средняя продолжительность наблюдения 36 мес). БРВ в группе больных с изолированным КМ-рецидивом составила 18,3 ± 15,8%, средняя продолжительность наблюдения — более 36 мес. У больных с изолированным ЦНС-рецидивом, комбинированным (ЦНС + КМ) рецидивом (n = 4) удовлетворительных результатов не получено.
В настоящий момент без признаков рецидива и прогрессирования живы 6 детей (28,6%), 4 (19,0%) — с поздним изолированным рецидивом В-клеточного ОЛЛ, 2 — с поздним рецидивом Т-лимфобластной лимфомы. Трем (14,3%) больным проведена трансплантация костного мозга (ТКМ). Рецидив после ТКМ развился у 2 (13,4%) детей, оба ребенка умерли.
БРВ у больных, получивших лечение по программе REZ ALL BFM 96, составила 18,0%, по программе COG AALLO7P1 — 23%.
У 3 (14,3%) больных отмечена неврологическая токсичность в виде субарахноидального кровоизлияния, острая недостаточность мозгового кровообращения по гипертоническому типу и отека головного мозга с судорожным синдромом, что потребовало специального лечения.
Заключение. Таким образом, применение Велкейда в сочетании со стандартной химиотерапией позволило достичь полной ремиссии у 66,6%, и достигнуть длительной ремиссии у больных с поздними рецидивами заболевания.
240
А.Г. Безнощенко1, О.С. Зацаринная2, Т.Г. Ткаченко2, С.Н. Дронова1
1Областная детская клиническая больница им. Н.В. Дмитриевой, Рязань, Российская Федерация Государственный медицинский университет им. И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация
Сочетание злокачественных новообразований и генетически детерминированных заболеваний у детей в Рязанской области
Актуальность. Существует ряд генетических болезней, при наличии которых многократно возрастает частота рака. Несмотря на редкость сочетания данных патологий, популяционные исследования являются неотъемлемой частью планирования объема специализированной помощи.
Цель: оценить частоту встречаемости и характер генетически детерминированных заболеваний при злокачественных новообразованиях (ЗН) у детей в Рязанской области за период с 1998 по 2014 г.; проанализировать особенности течения опухолевого процесса у данной категории пациентов.
Материалы и методы. В настоящее исследование были включены сведения о 500 детях в возрасте 0-18 лет, которым в период 1998-2014 гг. (17 лет) в отделении химиотерапии онкологических и гематологических больных ГБУ РО Рязанской областной детской клинической больнице имени Н.В. Дмитриевой, а также по данным других источников был установлен диагноз злокачественного опухолевого заболевания. Показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей (0-18 лет) в Рязанской области за данный период составил 15,8 на 100 тыс. детского населения. Структура злокачественных опухолевых заболеваний была представлена следующим образом: лейкозы — 28,8% (n = 144), злокачественные лим-
фомы — 16,4% (n = 82), гистиоцитозы — 2,4% (n = 12), солидные опухоли — 32,2% (n = 161), злокачественные опухоли ЦНС — 20,2% (n = 101).
Результаты. Генетически детерминированная патология была выявлена у 21 ребенка, что составило около 4,2% всех случаев злокачественных новообразований у детей в Рязанской области за указанный период. Медиана возраста пациентов данной группы на момент постановки диагноза составила 5 лет (средний возраст 6,1 ± 1,12 года). Соотношение мальчики/девочки — 1:1,1.
Генетические синдромы были представлены следующим образом: факоматозы — у 6 (28,6%) детей (нейрофиброматоз I типа — у 5, туберозный склероз — у 1), болезнь Дауна — у 5 (23,8%), синдром Неймегена — у 4 (19,1%), по 1 случаю — синдром Ли Фраумени (4,75%), синдром Ротмунда-Томсона (4,75%), тирозинемия (4,75%), дисгене-зия гонад XY (4,75%), синдром гемигипертрофии (4,75%), аниридия (4,75%). Генетические заболевания были выявлены при следующих видах ЗН: острые лейкозы — 5 случаев (23,8%), лимфомы — 5 (23,8%), солидные опухоли — 8 (38,1%), злокачественные опухоли головного мозга — 2 (9,5%), эпителиальная опухоль — 1 (4,8%). Прослеживались характерные закономерности развития конкретных видов неоплазий при определенных формах генетических заболеваний, не противоречащие
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
литературным данным. Из 4 детей с синдромом Неймегена, имевшихся в регистре первичных иммунодефицитов Рязанской области, все пациенты реализовали злокачественную опухоль в виде неходжкинской лимфомы. У 2 (9,5%) пациентов, сочетающих генетическое заболевание и ЗН, отмечалось развитие второй опухоли.
Среди пациентов с солидными опухолями (n = 8) стадию III-IV имели 6 (75%). У данной категории пациентов опухоль имела эмбриональный характер в 87,5% случаев (n = 7).
Общая выживаемость детей, страдающих ЗН на фоне генетической патологии, составила в Рязанской области 33,3%.
Выводы.
Наиболее частыми генетическими болезнями, сопряженными с развитием ЗН, у детей в Рязанской области были факоматозы, болезнь Дауна и первичные иммунодефициты. Пациенты с синдромом Неймегена реализовали злокачественную опухоль во всех случаях.
Среди детей с генетически детерминированным заболеванием, развивших солидную опухоль, в большинстве случаев новообразования имели эмбриональный характер.
Опухолевый процесс, возникший на фоне генетической патологии, в большинстве случаев имел плохой прогноз.
В.П. Белова, И.В. Глеков, В.А. Григоренко, А.В. Яркина
Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Минздрава России
Москва, Российская Федерация
Конформная лучевая терапия в детской онкологии
241
С 2010 г. в НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» с целью повышения эффективности лечения, уменьшения поздних побочных эффектов облучения и улучшения качества жизни больных детей была внедрена методика конформной дистанционной лучевой терапии.
Цель: улучшить эффективность лечения,
уменьшить поздние побочные эффекты облучения и повысить качество жизни больных детей.
Материалы и методы. Лечение получали пациенты с первичными опухолями различной локализации и различных гистологических вариантов. Радиотерапия проводилась с использованием конформной лучевой терапии с использованием технологий 3D CRT, IMRT, VMAT. Разовая очаговая доза — от 1,8 до 2,4 Гр. Суммарная очаговая доза (СОД) — от 10,4 до 54,0 Гр.
Результаты. За последнее время в радиологическом отделении НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» нами пролечено 65 детей с первичными опухолями головного мозга. Всем, кроме одного пациента, облучение выполнено в полном объеме: краниоспинальное облучение с СОД 23,436,0 Гр, локальное облучение с СОД до 54,0 Гр. Незначительные реакции со стороны головного
мозга в виде головокружения, усиления головной боли, тошноты и/или рвоты отмечены у 13 детей. Нами проведено конформное облучение и 76 детей, больных рабдомиосаркомой различной локализации (чаще всего в области головы и шеи). Во всех случаях наблюдались реакции со стороны кожных покровов и слизистых оболочек, но не выше I-II степени выраженности и не приводящие к остановке или прекращению лечения. Конформная лучевая терапия так же выполнена у 54 детей с опухолями семейства саркомы Юинга. Во всех случаях кожные реакции не превышали
I-II степени выраженности.
Выводы. Конформная лучевая терапия — современное направление в детской радиологии. Методики конформной лучевой терапии хотя и сложны в подготовке и проведении, по сравнению с конвенциональным облучением, но достаточно широко используются при лечении многих злокачественных опухолей. Изучение повышения показателей выживаемости пациентов с различными опухолями при 3D-CRT в сравнении с 2D-облучением продолжается, при этом уменьшение токсичности лечения при использовании конформной лучевой терапии уже является общепризнанным.
