Научная статья на тему 'Сочетание врожденных деформаций развития позвоночника у детей с аномалиями развития других органов и систем'

Сочетание врожденных деформаций развития позвоночника у детей с аномалиями развития других органов и систем Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
238
36
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ВРОЖДЕННЫЙ СКОЛИОЗ / СОЧЕТАННЫЕ АНОМАЛИИ / АНОМАЛИИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ / SPINE / CONGENITAL SCOLIOSIS / ASSOCIATED ANOMALIES

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Казарян Ирина Вадимовна, Виссарионов Сергей Валентинович

Цель определить частоту встречаемости аномалий развития внутренних органов и систем у детей с врожденными деформациями позвоночника. Обследовано 195 детей в возрасте от 6 мес до 17 лет с различными аномалиями развития позвонков. На основании данных клинического, лучевого и МРТ исследований оценены ортопедический и неврологический статус, состояние деформированного позвоночника и позвоночного канала. Всем пациентам выполнено УЗИ органов брюшной полости, почек и сердца, консультации узких специалистов, по показаниям дополнительные обследования. По результатам комплексного обследования сочетанные аномалии развития органов и систем обнаружены у 89 (46 %) пациентов из 195 детей с аномалиями развития позвонков. При этом пороки со стороны мочеполовой системы выявлены в 76 % наблюдений, костно-мышечной системы обнаружены у 45 % пациентов, центральной нервной системы у 44 % детей, желудочно-кишечного тракта у 17% больных, сердца у 8%, ЛОР-органов у 7 % и бронхолегочной системы у 6 %. У детей с врожденными деформациями позвоночника довольно часто отмечаются сопутствующие аномалии развития других органов и систем. Все пациенты с врожденными деформациями позвоночника требуют тщательного комплексного обследования.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Казарян Ирина Вадимовна, Виссарионов Сергей Валентинович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

CONGENITAL SPINAL DEFORMITY AND ASSOCIATED ANOMALIES IN CHILDREN

Objective determine the incidence of developmental abnormalities of internal organs and systems in children with congenital spinal deformities. Examined 195 children aged 6 months to 17 years with various abnormalities of vertebrae. On the basis of clinical, X-ray and MRI studies evaluated orthopedic status, state of the deformed spine and spinal canal. To all patients ultrasonography of abdominal organs and kidneys, according to indications an echocardiography is executed. As a result of a comprehensive survey of Associated anomalies of the organs and systems are found in 89 (46%) patients out of 195 children with anomalies of the vertebrae. At the same defects of the urogenital system were found in 76 % of cases, the musculoskeletal system were detected in 45 % of patients, central nervous system in 44% of children with gastro-intestinal tract 17% of patients, the heart at 8%, ENT of 7 % and the bronchopulmonary system 6%. In children with congenital spinal deformities often there are associated abnormalities of other organs and systems. In all cases of congenital spinal deformities need to perform thorough due diligence.

Текст научной работы на тему «Сочетание врожденных деформаций развития позвоночника у детей с аномалиями развития других органов и систем»

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Казарян И.В., Виссарионов С.В.

сочетание врожденных деформации развития позвоночника

у детей с аномалиями развития других органов и систем

Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург

Kazaryan I.V., Vissarionov S.V.

CONGENITAL SPINAL DEFORMITY AND ASSOCIATED ANOMALIES IN CHILDREN

The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics

Резюме

Цель - определить частоту встречаемости аномалий развития внутренних органов и систем у детей с врожденными деформациями позвоночника.

Обследовано 195 детей в возрасте от 6 мес до 17 лет с различными аномалиями развития позвонков. На основании данных клинического, лучевого и МРТ исследований оценены ортопедический и неврологический статус, состояние деформированного позвоночника и позвоночного канала. Всем пациентам выполнено УЗИ органов брюшной полости, почек и сердца, консультации узких специалистов, по показаниям - дополнительные обследования.

По результатам комплексного обследования сочетанные аномалии развития органов и систем обнаружены у 89 (46 %) пациентов из 195 детей с аномалиями развития позвонков. При этом пороки со стороны мочеполовой системы выявлены в 76 % наблюдений, костно-мышечной системы обнаружены у 45 % пациентов, центральной нервной системы - у 44 % детей, желудочно-кишечного тракта - у 17% больных, сердца - у 8%, ЛОР-органов - у 7 % и бронхолегочной системы - у 6 %.

У детей с врожденными деформациями позвоночника довольно часто отмечаются сопутствующие аномалии развития других органов и систем. Все пациенты с врожденными деформациями позвоночника требуют тщательного комплексного обследования.

Ключевые слова: врожденный сколиоз, соче-танные аномалии, аномалии внутренних органов

, Saint-Petersburg

Abstract

Objective - determine the incidence of developmental abnormalities of internal organs and systems in children with congenital spinal deformities.

Examined 195 children aged 6 months to 17 years with various abnormalities of vertebrae. On the basis of clinical, X-ray and MRI studies evaluated orthopedic status, state of the deformed spine and spinal canal. To all patients ultrasonography of abdominal organs and kidneys, according to indications - an echocardiography is executed.

As a result of a comprehensive survey of Associated anomalies of the organs and systems are found in 89 (46%) patients out of 195 children with anomalies of the vertebrae. At the same defects of the urogenital system were found in 76 % of cases, the musculoskeletal system were detected in 45 % of patients, central nervous system - in 44% of children with gastro-intestinal tract - 17% of patients, the heart - at 8%, ENT of - 7 % and the bronchopulmonary system - 6%.

In children with congenital spinal deformities often there are associated abnormalities of other organs and systems. In all cases of congenital spinal deformities need to perform thorough due diligence.

Key words: spine, congenital scoliosis, associated anomalies

Введение

Врожденные деформации позвоночника обусловлены аномалией развития отдельных позвонков в процессе эмбриогенеза. Выделяют пороки позвоночника на фоне нарушения формирования, сли-

яния, сегментации позвонков и комбинированные аномалии [10, 11]. Частота встречаемости врожденных аномалий развития позвоночника составляет от 2 до 11 % среди всех деформаций позвоночного столба [1]. До настоящего времени этиология вер-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

тебральных пороков недостаточно изучена. По данным некоторых исследователей, воздействие физических, химических, биологических и генетических факторов в первом триместре беременности может стать причиной врожденной аномалии [2, 9]. Эмбриональное развитие позвонков и позвоночника в целом тесно связано с формированием спинного мозга, а также с органами и системами, образующимися из мезодермы, начиная с 3-й недели гестации [4], поэтому в ряде случаев врожденные деформации позвоночника сочетаются с аномалиями развития других органов, пороками позвоночного канала и спинного мозга. Кроме того, некоторые сопутствующие аномалии внутренних органов и систем без их хирургической коррекции не совместимы с жизнью (атрезия пищевода, атрезия ануса, тяжелые пороки сердца) или значительно задерживают психомоторное развитие детей [2]. Именно поэтому крайне важна полная и комплексная диагностика состояния внутренних органов и систем у пациентов с врожденной патологией позвоночного столба.

Цель нашего исследования - изучение частоты встречаемости аномалий развития внутренних органов и систем у детей с врожденной деформацией позвоночника, подвергшихся хирургическому лечению.

Материал и методы исследования

С 2008 по 2011 г. в Клинике патологии позвоночника и нейрохирургии института им. Г. И. Турнера на стационарном лечении находилось 195 детей в возрасте от 6 мес до 17 лет (79 мальчиков и 116 девочек) с врожденными аномалиями развития позвоночника. Все дети полностью обследованы. При клиническом осмотре оценивали ортопедический и неврологический статус пациента. Проводили лучевое обследование, включающее фасные и профильные рентгенограммы позвоночника, выполненные в положении лежа, магнитно-резонансную томографию деформированного отдела позвоночника и мультиспиральное компьютерное исследование позвоночника. Кроме того, стационарное обследование включало осмотр педиатра, УЗИ органов брюшной полости, почек и сердца, по показаниям консультации узких специалистов (окулиста, кардиолога, уролога и др.).

Результаты исследования

По данным лучевого обследования нарушение формирования позвонков отмечено у 87 (45 %) пациентов, нарушение сегментации позвонков

и ребер - у 15 (8 %) детей, нарушение слияния позвонков - у 8 (4 %) больных, комбинированные аномалии - у 85 (43%) (табл. 1).

По результатам комплексного обследования сочетанные аномалии развития органов и систем обнаружены у 89 (46%) пациентов из 195 детей с аномалиями развития позвонков. При этом пороки со стороны мочеполовой системы выявлены в 76% наблюдений, костно-мышечной системы обнаружены у 45 % пациентов, центральной нервной системы - у 44 % детей, желудочно-кишечного тракта -у 17% больных, сердца - у 8%, ЛОР-органов - у 7% и бронхолегочной системы - у 6 % (табл. 2).

Таким образом, в исследуемой группе детей с врожденными деформациями позвоночника основную часть больных составили пациенты с нарушением формирования позвонков (87 детей). Чаще всего аномалии позвоночника встречались у девочек (116 пациентов). В 46 % наблюдений у детей с аномалиями развития позвоночника встречались пороки развития других органов и систем: первое место занимают аномалии мочеполовой системы, затем следуют костно-мышечная и ЦНС (рис. 1-4).

Обсуждение результатов исследования

Сочетание аномалий позвоночного канала и спинного мозга у детей с врожденными деформациями позвонков, по данным литературы, встречаются с различной частотой. Так, McMaster, обследовав 106 из 251 пациента с использованием миелографии, выявил интраспинальную патологию у 18 % больных [11]. Bradford с соавт. по данным МРТ исследования у 42 человек констатировали о сопутствующей патологии в 38 % наблюдений. Авторы отмечали связь интраканальной патологии с кифотической деформацией позвоночника [8]. Подобное утверждение высказывали Basu с соавт., обнаружив у 47 (37 %) из 126 обследованных пациентов изменения со стороны позвоночного канала и спинного мозга, чаще встречающиеся при врожденном кифозе. Среди больных с врожденным сколиозом частота интраканальной патологии была выше при нарушениях сегментации и комбинированных формах в сравнении с детьми с деформациями на фоне нарушения формирования позвонков [3].

Belmont с соавт. в своем исследовании попытались выяснить частоту интраспинальных аномалий при изолированных и множественных пороках позвоночника. Выполнив МРТ исследование 76 па-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Таблица 1. Распределение пациентов с врожденной деформацией позвоночника по типу порока и полу

Тип порока Пол

мальчики девочки

Нарушение формирования позвонков 37 50

а) заднебоковые полупозвонки: 32 45

- единичные; 24 38

- множественные; 8 7

б) клиновидные позвонки 5 5

Нарушение сегментации позвонков и ребер 5 10

Нарушение слияния позвонков 5 3

Комбинированные аномалии 32 53

Всего: 79 116

Таблица 2. Аномалии развития органов и систем у детей с врожденными деформациями позвоночника

Органы и системы Варианты аномалий Количество пациентов

Мочеполовая Агенезия / удвоение / дистопия почки Мультикистоз почки Гидронефроз Крипторхизм Паховая грыжа Гидроцеле Удвоение матки 46 1 4 3 12 1 1 Всего 68

Костно-мышечная Пороки развития верхних конечностей Пороки развития нижних конечностей Вывих/подвывих бедра Деформация Шпренгеля Пупочная грыжа Врожденная деформация грудной клетки Косолапость 10 4 5 11 3 5 2 Всего 40

ЦНС Диастематомиелия Сирингомиелия Интраканальная липома Спинномозговая грыжа Дуральный синус 13 11 8 6 1 Всего 39

Желудочно-кишечный тракт Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Атрезия пищевода Удвоение кишечника Атрезия ануса 4 2 2 7 Всего 15

Сердце Декстракардия ДМЖП Тетрада Фалло 5 1 1 Всего 7

ЛОР-органы Расщелина твердого / мягкого неба Атрезия слухового прохода 1 5 Всего 6

Бронхолегочная Трахеопищеводный свищ Гипоплазия легкого 1 4 Всего 5

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. МСКТ пациента И., 3-х лет, с врожденным сколиозом шейного и верхнегрудного отдела позвоночника на фоне множественных аномалий развития позвонков (нарушение формирования и сегментации позвонков) и болезнью Шпренгеля (слева)

Рис. 2. Фото пациента Н., 5 лет, с врожденным кифосколиозом грудного отдела позвоночника, воронкообразной деформацией грудной клетки и атрезией левого слухового прохода

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

циентам, у 8 (28 %) из 29 детей с изолированными полупозвонками и у 10 (21 %) из 47 человек с множественными полупозвонками была найдена патология со стороны позвоночного канала [6].

Сочетание врожденных пороков развития позвоночника и аномалий внутренних органов встречается в 39-76,2 % наблюдений [2, 5, 7]. Beals с соавт. обследовали 218 человек с врожденным сколиозом в возрасте от 1 года до 28 лет. У 133 (61%) из них авторы обнаружили аномалии внутренних органов и систем: со стороны почек - у 8% больных, сердца - у 7 % пациентов [5]. Комплексное обследование 223 детей с различными вертебральными пороками, по данным Э. В. Ульриха, выявило сопутствующие пороки развития у 170 (76,2%) человек [2]. Оценив данные урологического обследования 231 пациента с врожденными деформациями позвоночника, у 42 McEwen выявил аномалии развития органов моче-выделительной системы [10]. Bollini с соавт. у 34 (45 %) из 75 обследованных детей обнаружили сопутствующую патологию различных органов и си-

Список литературы

стем: мочеполовой - у 18 (24 %), сердца - у 6 (8 %), интраспинальную - у 11 (15%) пациентов [7].

Результаты нашего исследования подтвердили данные о частоте сопутствующих пороков со стороны внутренних органов и систем у пациентов с врожденными деформациями позвоночника, встречающиеся в литературе.

Заключение

Пациенты детского возраста с врожденными пороками развития позвоночника требуют детального обследования как со стороны позвоночного канала и спинного мозга, так и со стороны других органов и систем. У этой группы больных отмечается высокая частота аномалий развития со стороны внутренних органов и систем. Ведущими пороками развития являются мочеполовая, костно-мышечная и центральная нервная системы. Нередко данные аномалии развития внутренних органов усугубляют течение врожденной деформации позвоночника и утяжеляют состояние пациента.

Авторы

Контактное лицо: КАЗАРЯН Ирина Вадимовна Научный сотрудник отделения патологии позвоночника и нейрохирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г И. Турнера» Минздравсоцразвития России. Адрес: 196603, г Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68.

ВИССАРИОНОВ Сергей Валентинович Доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе, руководитель отделения патологии позвоночника и нейрохирургии ФГБу «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздравсоцразвития России, профессор кафедры детской ортопедии и травматологии ГБОу ВПО СЗГМУ им. И. И. Мечникова Минздравсоцразвития России. E-mail: turner01@mail.ru.

1. Виссарионов С. В. Хирургическое лечение сегментарной нестабильности грудного и поясничного отделов позвоночника у детей: Автореф. дисс. ... д-ра мед. наук. - СПб., 2008.

2. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. - СПб., 1995.

3. Basu S.P., Elsebaie H., Noordeen M. Congenital Spinal Deformity // Spine. 2002. Vol. 27, N 20. P. 2255-2259.

4. BatraS., Ahuja S. Congenital Scoliosis: Management and future directions // Acta Orthop. Belg. 2008. Vol. 74, N 2. P. 147-160.

5. BealsR., Robbins J., Rolfe B. Anomalies Associated with Vertebral Malformations // Spine. 1993. Vol. 18, N 10. P. 1329-1332.

6. Belmont P., Kuklo T., Taylor K. et al. Intraspinal Anomalies Associated with Isolated Congenital Hemivertebra: The role of Routine Magnetic Resonance Imaging // J. Bone Joint Surg. 2004. Vol. 86, N 8. P. 1704-1710.

7. Bollini G., Launay F., Docquier P. et al. Congenital abnormalities associated with hemivertebrae in relation to hemivertebrae location // J. Pediatr. Orthop. 2010. Vol. 19, N 1. P. 90-94.

8. Bredford D. S., Heithoff K.B., Cohen M. Intraspinal abnormalities and congenital spine deformities: A radiographic and MRI study // J. Pediatr. Orthop. 1991. N 11. P. 36-41.

9. Hensinger R. Congenital Scoliosis: Etilogy and Associations // Spine. 2009. Vol. 34, N 17. P. 1745-1750.

10. McEwen G. D., Winter R.B., Hardy J.H. Evaluation of Kidney Anomalies in Congenital Scoliosis // J. Bone Joint Surg. 1972. Vol. 54A, N 7. P. 1451-1454.

11. McMaster M., David C. Hemivertebra as a cause of scoliosis // J. Bone Joint Surg. 1986. Vol. 68, N 4. P. 588-595.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.