Научная статья на тему 'Сочетание легочного фиброза и эмфиземы - коморбидность или самостоятельное заболевание'

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы - коморбидность или самостоятельное заболевание Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2902
102
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ / ЭМФИЗЕМА / ПАРАСЕПТАЛЬНАЯ ЭМФИЗЕМА / ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ / IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS / EMPHYSEMA / PARASEPTAL EMPHYSEMA / PULMONARY HYPERTENSION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бродская О. Н.

В 2005 г. V. Cottin et al. выдвинули гипотезу, согласно которой сочетание легочного фиброза и эмфиземы (СЛФЭ) представляет собой отдельную нозологическую форму с поражением верхних долей легких эмфиземой, базальных отделов фиброзом, ассоциированную с курением табака и характеризующуюся высокой вероятностью развития легочной гипертензии и плохим прогнозом. К настоящему времени описана морфология этого состояния с формированием помимо эмфиземы и фиброза толстостенных кист, а также с поражением сосудов легких в неизмененной эмфиземой и фиброзом легочной ткани, детально изучены особенности функциональных легочных тестов. Однако недавно опубликованные данные об отсутствии влияния эмфиземы на вероятность развития легочной гипертензии и прогноз при идиопатическом легочном фиброзе не позволяют уверенно рассматривать СЛФЭ как отдельную нозологическую форму и определяют необходимость дальнейших исследований.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

The Combination of Pulmonary Fibrosis and Emphysema - Comorbidity or Independent Disease

In 2005 V. Cottin et al. hypothesized that combination of pulmonary fibrosis and emphysema was a separate nosological form with emphysema of upper lobes and fibrosis of basal areas associated with tobacco smoking and characterized by high probability of pulmonary hypertension and poor prognosis. Apart from emphysema and fibrosis the morphology of this condition includes thick-walled cysts, as well as lesion of pulmonary vessels in unchanged lung tissue. The features of functional pulmonary tests were studied in detail. However, recently published data on the lack of influence of emphysema on the likelihood of pulmonary hypertension and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis do not allow us to confidently consider combination of pulmonary fibrosis and emphysema as a separate nosological form and determine the need for further research.

Текст научной работы на тему «Сочетание легочного фиброза и эмфиземы - коморбидность или самостоятельное заболевание»

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы -коморбидность или самостоятельное заболевание

О.Н. Бродская

В 2005 г. V. СоШп et а1. выдвинули гипотезу, согласно которой сочетание легочного фиброза и эмфиземы (СЛФЭ) представляет собой отдельную нозологическую форму с поражением верхних долей легких эмфиземой, базаль-ных отделов - фиброзом, ассоциированную с курением табака и характеризующуюся высокой вероятностью развития легочной гипертензии и плохим прогнозом. К настоящему времени описана морфология этого состояния с формированием помимо эмфиземы и фиброза толстостенных кист, а также с поражением сосудов легких в неизмененной эмфиземой и фиброзом легочной ткани, детально изучены особенности функциональных легочных тестов. Однако недавно опубликованные данные об отсутствии влияния эмфиземы на вероятность развития легочной гипертензии и прогноз при идиопатическом легочном фиброзе не позволяют уверенно рассматривать СЛФЭ как отдельную нозологическую форму и определяют необходимость дальнейших исследований. Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, эмфизема, парасептальная эмфизема, легочная гипертензия.

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы (СЛФЭ) на протяжении многих лет остается предметом спора - является ли это состояние отдельным заболеванием или просто коморбидно-стью фиброза и эмфиземы. Впервые СЛФЭ у пациента было описано на аутопсийном материале O. Auerbach et al. в 1974 г. [1]. В 1990 г. J. Wiggins et al. опубликовали серию случаев выявления фиброза и эмфиземы при проведении компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки [2]. В 2005 г. V. Cottin et al. выдвинули гипотезу, согласно которой СЛФЭ представляет собой отдельную нозологическую форму с особенностями морфологии, клинической картины, прогноза и осложнений, принципиально отличающимися от таковых идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [3]. До настоящего времени эта концепция успешно развивалась учеными разных стран, но опубликованные в 2017-2018 годах работы J. Jacob et al., в которых был представлен анализ самого большого числа случаев СЛФЭ, несколько поколебали представления о СЛФЭ как об отдельной нозологической форме [4, 5].

Ольга Наумовна Бродская - канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета ФГБОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пи-рогова" МЗ РФ, Москва.

Контактная информация: brodskaya@inbox.ru

Идиопатический легочный фиброз - наиболее частая форма идиопатических интерсти-циальных пневмоний, характеризующаяся морфологическим и рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Термином "эмфизема" обозначают расширение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол вследствие разрушения стенок альвеол. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы характеризуется наличием эмфиземы в верхних долях и фиброза в базальных отделах легких [6].

Эпидемиология и факторы риска

Распространенность эмфиземы составляет примерно 21,5 случая на 1000 человек в общей популяции, в то время как ИЛФ встречается намного реже - 14,0-42,7 случая на 100 000 населения. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы выявляется у 8,0-51,0% пациентов с ИЛФ, в то же время легочный фиброз обнаруживается у 4,4-8,0% пациентов с эмфиземой [6]. Значительное расхождение данных по частоте связано с отсутствием универсального определения СЛФЭ и общепринятых критериев клинически значимой эмфиземы и фиброза.

К основным факторам риска развития ИЛФ и эмфиземы относят курение. Обычно стаж курения у пациентов с СЛФЭ превосходит таковой у пациентов с ИЛФ и сопоставим с этим показа-

Рис. 1. Преобладание эмфиземы в верхних отделах легких у пациента с СЛФЭ.

Рис. 2. Преобладание ретикулярных изменений, единичные тракционные бронхоэктазы в нижних долях легких у пациента с СЛФЭ.

телем при тяжелой ХОБЛ [7]. Имеет значение как активное курение, так и курение в анамнезе. Кроме того, описаны случаи СЛФЭ у работников производства шин и сварщиков [6]. Очевидно, что существует генетическая предрасположенность к формированию легочных заболеваний под воздействием факторов риска.

В 2012 г. СЛФЭ было описано в рамках поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани, чаще всего подобные изменения регистрировались у курильщиков и бывших курильщиков, страдающих ревматоидным артритом и системной склеродермией [8]. В принципе, положительные антинуклеарные антитела чаще встречаются у пациентов с СЛФЭ, чем у больных ИЛФ. У пациентов с СЛФЭ с признаками аутоиммунного процесса имеет место лучший прогноз, чем у пациентов с СЛФЭ без аутоиммунных маркеров [9].

Опубликованы единичные описания СЛФЭ у молодых некурящих пациентов с мутациями в генах, кодирующих синтез сурфактанта, а также с мутациями в генах теломераз [10, 11].

Патогенез

Несмотря на то что при ИЛФ и ХОБЛ под воздействием повреждающих факторов происходит активация факторов воспаления, оксидан-тов/антиоксидантов, протеаз/антипротеаз, укорочение теломер и преждевременное старение легких, конечные пути, приводящие к фиброзу и эмфиземе, принципиально разнятся: при эмфиземе имеет место угнетение, а при ИЛФ, напротив, активация функции фибробластов. Требуются дальнейшие исследования для понимания процессов, приводящих к разнонаправленным ответам в верхних и нижних отделах легких у одного и того же пациента [10].

Клинические проявления и диагностика

Основная жалоба пациентов с СЛФЭ - прогрессирующая одышка, нередко больных беспокоит сухой кашель. При физикальном исследовании удается выявить двустороннюю крепитацию (87-100% случаев) и иногда "барабанные палочки" и "часовые стекла" (43-45%) [12].

Лучевая диагностика

Характерная КТ-картина определяет диагностику СЛФЭ. Наличие признаков эмфиземы в верхних отделах и легочного фиброза в нижних отделах (ретикулярные изменения (87%), "сотовая" дегенерация (95%) и тракционные бронхоэктазы (73%)) позволяет идентифицировать СЛФЭ (рис. 1, 2). Эмфизематозные участки, расположенные обычно субплеврально, могут иметь структуру центрилобулярной, буллезной или парасептальной эмфиземы. Преобладание парасептальной эмфиземы служит отличием СЛФЭ от ХОБЛ. Хотя наиболее частым интер-стициальным паттерном при СЛФЭ является обычная интерстициальная пневмония, возможны случаи неспецифической интерстициальной пневмонии, десквамативной и организующейся пневмонии. "Матовое стекло" при СЛФЭ может встречаться чаще, чем при ИЛФ. В одних случаях участки и эмфиземы, и фиброза разделены неизмененной легочной тканью, в других случаях наблюдается постепенный переход от эмфиземы к фиброзу. Иногда участки парасептальной эмфиземы определяются в нижних отделах легких среди полей фиброза. Нерешенным до настоящего времени вопросом остаются критерии определения значимой эмфиземы, разные авторы

предлагают считать эмфизему клинически выраженной, если она поражает 5, 10 или 15% легочной ткани. Разумным представляется считать эмфизему значимой при поражении более 15% легких, но многие исследователи учитывают и менее выраженную эмфизему.

Специфической рентгенологической особенностью СЛФЭ является наличие больших толстостенных кист. Размер кист превышает размер "сот", обычно кисты больше 1 см в диаметре и имеют стенки толщиной примерно 1 мм. Происхождение кист связывают с развитием легочного фиброза в эмфизематозных участках. Локализоваться кисты могут как в верхних, так и в нижних отделах легких. Как правило, наличие кист коррелирует с большей выраженностью эмфиземы у пациентов с СЛФЭ.

Важно отметить, что развитие рака легкого -нередкое осложнение СЛФЭ, поэтому необходимо крайне настороженно относиться к любым очаговым образованиям на КТ органов грудной клетки. Кроме того, к возможным осложнениям СЛФЭ относят легочную гипертензию (ЛГ), признаки которой также могут быть выявлены на КТ. К подобным признакам относят расширение проксимальных ветвей легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, редукцию периферических ветвей легочной артерии и мозаичную перфузию. Однако последнюю не всегда удается различить на фоне фиброза [10, 11].

Функциональные особенности

Сочетание легочного фиброза и эмфиземы отличается особенностями результатов при функциональном исследовании легких. При проведении функциональных тестов регистрируются неожиданно сохранные легочные объемы (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), общая емкость легких) при крайне низкой диффузионной способности легких по монооксиду углерода фЬсо). Близкие к норме легочные объемы - неожиданный эффект взаимного нивелирования двух разнонаправленных патологических состояний: гиперинфляции вследствие эмфиземы и рестрикции в результате легочного фиброза. Очень низкая DLco представляет собой результат суммации эмфиземы и фиброза, в данном случае эти процессы действуют однонаправ-ленно и отягощают друг друга. Вследствие того, что наличие фиброза предотвращает спадение мелких дыхательных путей, у пациентов с СЛФЭ часто имеют место близкие к нормальным показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду в отличие от пациентов с ХОБЛ. Вероятно, ФЖЕЛ не следует использовать для оценки течения заболевания у пациентов с СЛФЭ в отличие

от ИЛФ. По данным некоторых исследований, лишь динамика DL надежно коррелирует с прогнозом [11].

В работе J. Jacob et al. показано, что локализация эмфиземы относительно участков фиброза определяет функциональные характеристики. Эмфизема, расположенная отдельно от участков фиброза, способствует снижению показателей DL , но не поддержанию близких к нормальным значений ФЖЕЛ. Эмфизема, прилегающая к полям фиброза, приводит к сохранению легочных объемов [4].

Интересен тот факт, что характеристики дыхательной недостаточности и газового состава артериальной крови при СЛФЭ в целом напоминают таковые при ИЛФ. Характерной является гипоксемия, значимо ухудшающаяся при физической нагрузке, гиперкапния в отличие от тяжелой ХОБЛ встречается относительно редко [6].

Морфологическая картина

Необходимо отметить, что не существует универсального описания морфологической картины легких при СЛФЭ. Разные авторы указывали на возможность наличия фиброза альвеолярных перегородок вокруг участков эмфиземы, толстостенных кист, вовлекающих один или несколько ацинусов, вокруг кист могут обнаруживаться фи-бропластические фокусы и "сотовое" легкое [11].

Рак легкого на фоне СЛФЭ

Курение табака является основным фактором риска развития рака легкого. Известно, что наличие ХОБЛ и легочного фиброза еще больше увеличивает риск развития рака легкого. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы ассоциировано с большим риском развития рака легкого, чем ХОБЛ, и сопоставимо по риску с ИЛФ [11]. Расчетная заболеваемость раком легкого при СЛФЭ составляет 24,1 случая/103 человеко-лет, при ИЛФ - 23,1 случая/103 человеко-лет и при ХОБЛ - 12,7 случая/103 человеко-лет. Наиболее часто при СЛФЭ наблюдаются плоскоклеточный рак и аденокарцинома. В отличие от ХОБЛ локализация рака в верхних долях (в области преобладания эмфиземы) встречается редко, рак чаще происходит из областей фиброза и локализуется субплеврально. Рак легкого при СЛФЭ характеризуется неблагоприятным прогнозом, даже на фоне первоначально успешного хирургического лечения [13].

Обострения СЛФЭ

У пациентов с паттерном эмфизема-обычная интерстициальная пневмония возможно развитие обострений СЛФЭ, представляющих собой

острое альвеолярное повреждение или острый респираторный дистресс-синдром взрослых. Частота подобного осложнения составляет примерно 9,4% в год. Обострением СЛФЭ считают значимое ухудшение одышки в сочетании с появлением новых двусторонних инфильтратов на КТ органов грудной клетки при исключении инфекции и других известных причин, например сердечной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии. Развитие обострений СЛФЭ ухудшает прогноз заболевания. Так, медиана выживаемости пациентов без обострений составила 96,1 мес, медиана выживаемости пациентов с развитием обострений - 40,0 мес. Наличие рака легкого увеличивает вероятность развития обострений СЛФЭ. Как правило, обострения возникают после хирургических вмешательств, лучевой и химиотерапии независимо от стадии рака [14].

Легочная гипертензия при СЛФЭ

Длительное время считалось, что ЛГ чаще встречается при СЛФЭ, чем при ХОБЛ и даже при ИЛФ. Распространенность ЛГ при СЛФЭ, по данным разных авторов, составляет 47-90% [6]. Эмфизема и фиброз на фоне курения табака и продолжающегося системного воспаления способствуют редукции сосудистого ложа легких, гипоксемия приводит к увеличению резистентности легочных сосудов, в результате формируется прекапиллярная ЛГ [11]. Морфологически ЛГ при СЛФЭ характеризуется фиброзом интимы и гипертрофией медии легочных артерий, возможны умеренные фиброзные изменения венозных сосудов легких. Значимых изменений в капиллярах, как правило, нет. Возможна обструкция мелких легочных артерий в области неизмененной легочной ткани. Именно с этой находкой обычно связывают большую выраженность ЛГ при СЛФЭ [11]. Патофизиологические изменения характеризуются повышением давления в легочной артерии, увеличением сосудистого сопротивления и частоты сердечных сокращений, снижением сердечного индекса. Тяжесть одышки, отеки и другие симптомы при СЛФЭ во многом объясняются наличием ЛГ. Манифестация ЛГ значимо ухудшает прогноз СЛФЭ (выживаемость в течение 1 года после дебюта ЛГ составляет 60%) [11].

В 2018 г. была опубликована статья J. Jacob et al., опровергающая наличие особой предрасположенности к развитию ЛГ при СЛФЭ [5]. В этой работе сравнивалась вероятность наличия ЛГ у пациентов с ИЛФ в зависимости от выраженности эмфиземы и объема поражения легочной ткани. В результате было установлено, что наличие эмфиземы не увеличивает вероятность

развития ЛГ при ИЛФ и не влияет на выживаемость при наличии ЛГ. Это исследование включает самое большое число пациентов (n = 385), данные которых были проанализированы с целью оценки воздействия эмфиземы на прогноз ИЛФ. Ограничениями исследования являются оценка наличия ЛГ при помощи эхокардиогра-фии, а не катетеризации центральных сосудов. Кроме того, средняя выраженность эмфиземы была 12,2%, что меньше рекомендуемого некоторыми авторами порога 15%. Безусловно, информация, полученная в этом исследовании, с одной стороны, подвергает сомнению существование СЛФЭ как самостоятельного заболевания, а с другой стороны, требует от сторонников концепции об отдельной нозологии СЛФЭ формулировки более точных количественных критериев диагностики.

Прогноз СЛФЭ

Отдельная нозологическая форма характеризуется собственным прогнозом, отличным от такового при сходных заболеваниях. Определение прогноза при СЛФЭ сопряжено с целым рядом затруднений. Существуют публикации, в которых указывается, что прогноз при СЛФЭ хуже, лучше или не отличается от прогноза при ИЛФ. Причинами подобных противоречий являются отсутствие четких критериев диагноза СЛФЭ, отсутствие во многих исследованиях количественной оценки фиброза и эмфиземы, включение в исследования пациентов с паттерном не только обычной интерстициальной пневмонии, но и неспецифической интерстициальной пневмонии, характеризующихся лучшим прогнозом [15]. Медиана выживаемости при СЛФЭ составляет 2,1-8,5 года, 5-летняя выживаемость - 38-55%. Прогноз хуже при продолжающемся курении, наличии изменений пальцев в виде "барабанных палочек" [11].

Годом ранее статьи, посвященной влиянию эмфиземы на ЛГ при ИЛФ, J. Jacob et al. опубликовали статью о влиянии эмфиземы на прогноз ИЛФ [4]. В исследование было включено 272 пациента с ИЛФ, выраженность эмфиземы и фиброза на КТ оценивалась как визуально, так и при помощи компьютерной программы. Главный вывод этой работы заключается в том, что наличие эмфиземы любой выраженности никак не влияет на прогноз ИЛФ. Прогноз определяется суммарным объемом измененной легочной паренхимы независимо от того, поражена ли паренхима эмфиземой или фиброзом. Средняя выживаемость больных ИЛФ в сочетании с эмфиземой составила 32 мес, при снижении DL менее 35% - 21,8 мес [4].

Ограничением этой работы является относительно малое количество пациентов (11%) с выраженностью эмфиземы более 15%.

Лечение СЛФЭ

В настоящее время отсутствуют клинические рекомендации и крупные доказательные исследования по изучению эффективности того или иного вида терапии при СЛФЭ. Нет сомнений в необходимости прекращения курения, проведения кислородотерапии при наличии гипоксе-мии, вакцинации против гриппа и пневмококка. Возможно применение бронхолитиков в случае обструкции. Опубликованы отдельные сообщения об эффективности ЛАГ-специфической (ЛАГ - легочная артериальная гипертензия) терапии при наличии ЛГ. Также имеются отдельные публикации об эффективности терапии антифиброзными препаратами, в частности пирфенидоном. С учетом сохранения легочных объемов при выраженной дыхательной недостаточности, следует использовать особые критерии для включения пациентов с СЛФЭ в лист ожидания трансплантации легких [11].

Заключение

Концепция СЛФЭ существует уже более 10 лет, но до сих пор остается неясным, имеем ли мы дело с сочетанием ассоциированных с курением табака коморбидностей, аналогично раку легкого и ХОБЛ, или с новой отдельной нозологической формой.

У СЛФЭ есть собственная морфологическая картина, это не только эмфизема и фиброз, что можно было бы расценить как коморбидность, но и толстостенные кисты, не наблюдающиеся при изолированном течении ИЛФ и ХОБЛ. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы характеризуется необычными результатами функциональных тестов, но в данном случае причиной сохранения легочных объемов при низкой DL могут служить коморбидные состояния. Результаты недавно проведенных исследований делают неоднозначными представления об особой взаимосвязи между СЛФЭ и ЛГ. Наличие поражения легочных сосудов в неизмененных эмфиземой и фиброзом участках легких свидетельствует скорее в пользу СЛФЭ как отдельной нозологической формы.

В то же время осложнения СЛФЭ с возможностью развития обострений и рака легкого преимущественно в полях фиброза напоминают течение ИЛФ и поддерживают гипотезу коморбидности. Отсутствие убедительных данных об отличном от такового при ИЛФ прогнозе и методах лечения не позволяет в настоящее время уверенно при-

знать СЛФЭ отдельной нозологической формой. Очевидно, что нужны дальнейшие исследования в этой области, но для эффективного научного поиска необходимо создание соглашения по унифицированному количественному определению того, что именно следует считать СЛФЭ. Развитие автоматизированных технологий в оценке КТ-изображений позволяет приблизиться к формулировке определения и дальнейшей проверке гипотезы о СЛФЭ как о самостоятельном заболевании.

Список литературы

1. Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. Chest 1974 Jan;65(1):29-35.

2. Wiggins J, Strickland B, Turner-Warwick M. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Respiratory Medicine 1990 Sep;84(5):365-9.

3. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. The European Respiratory Journal 2005 Oct;26(4):586-93.

4. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, Kokosi M, Maher TM, Nair A, Karwoski R, Renzoni E, Walsh SLF, Hansell DM, Wells AU. Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis. The European Respiratory Journal 2017 Jul;50(1). pii: 1700379.

5. Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, Karwoski R, Nair A, Walsh SLF, Barnett J, Cross G, Judge EP, Kokosi M, Renzo-ni E, Maher TM, Wells AU. Likelihood of pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema. Respirology 2018 Jun;23(6):593-9.

6. Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): an entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. Journal of Thoracic Disease 2015 Apr;7(4):767-79.

7. Antoniou KM, Walsh SL, Hansell DM, Rubens MR, Marten K, Tennant R, Hansel T, Desai SR, Siafakas NM, du Bois RM, Wells AU. Smoking-related emphysema is associated with idiopathic pulmonary fibrosis and rheumatoid lung. Respirology 2013 Nov;18(8):1191-6.

8. Cottin V, Cordier JF. Combined pulmonary fibrosis and emphysema in connective tissue disease. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2012 Sep;18(5):418-27.

9. Tzouvelekis A, Zacharis G, Oikonomou A, Mikroulis D, Mar-garitopoulos G, Koutsopoulos A, Antoniadis A, Koulelidis A, Steiropoulos P, Boglou P, Bakali M, Froudarakis M, Bouros D. Increased incidence of autoimmune markers in patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema. BMC Pulmonary Medicine 2013 May;13:31.

10. Kwiatkowska S. IPF and CPFE - the two different entities or two different presentations of the same disease? Advances in Respiratory Medicine 2018;86(1):23-6.

11. Papaioannou AI, Kostikas K, Manali ED, Papadaki G, Rous-sou A, Kolilekas L, Borie R, Bouros D, Papiris SA. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: the many aspects of a cohabitation contract. Respiratory Medicine 2016 Aug;117:14-26.

12. Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. European Respiratory Review 2013 Jun;22(128):153-7.

13. Kwak N, Park CM, Lee J, Park YS, Lee SM, Yim JJ, Yoo CG, Kim YW, Han SK, Lee CH. Lung cancer risk among patients

with combined pulmonary fibrosis and emphysema. Respiratory Medicine 2014 Mar;108(3):524-30. 14. Oh JY, Lee YS, Min KH, Hur GY, Lee SY, Kang KH, Shim JJ. Presence of lung cancer and high gender, age, and physiology score as predictors of acute exacerbation in combined pulmo-

nary fibrosis and emphysema: a retrospective study. Medicine (Baltimore) 2018 Aug;97(31):e11683. 15. Cottin V. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: bad and ugly all the same? The European Respiratory Journal 2017 Jul 5;50(1). pii: 1700846.

The Combination of Pulmonary Fibrosis and Emphysema -Comorbidity or Independent Disease

O.N. Brodskaya

In 2005 V. Cottin et al. hypothesized that combination of pulmonary fibrosis and emphysema was a separate nosological form with emphysema of upper lobes and fibrosis of basal areas associated with tobacco smoking and characterized by high probability of pulmonary hypertension and poor prognosis. Apart from emphysema and fibrosis the morphology of this condition includes thick-walled cysts, as well as lesion of pulmonary vessels in unchanged lung tissue. The features of functional pulmonary tests were studied in detail. However, recently published data on the lack of influence of emphysema on the likelihood of pulmonary hypertension and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis do not allow us to confidently consider combination of pulmonary fibrosis and emphysema as a separate nosological form and determine the need for further research.

Key words: idiopathic pulmonary fibrosis, emphysema, paraseptal emphysema, pulmonary hypertension.

Монографии в серии Российского респираторного общества

ЛЕГОЧНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Болезни плевры. Авторы А.Г. Чучалин, Я.И. Шойхет, М.М. Абакумов (Серия Российского респираторного общества; гл. ред. серии А.Г. Чучалин)

В монографии фундаментальной серии Российского респираторного общества представлены актуальные аспекты диагностики и лечения поражений плевры, в частности плевральных выпотов различной этиологии. Наряду с данными физиологии, патофизиологии, патоморфоло-гии и клиническими проявлениями описаны рентгенологические и биохимические показатели, представлена дифференциальная диагностика транссудативных и экссудативных выпотов при разных заболеваниях, в том числе хилотораксе, гемотораксе. Изложены диагностические и терапевтические методики, особенности систем дренирования плевральной полости. Для терапевтов, пульмонологов, фтизиатров, хирургов, онкологов, реаниматологов.

Легочная реабилитация / Под ред. А.С. Белевского, И.И. Мещеряковой (Серия Российского респираторного общества; гл. ред. серии А.Г. Чучалин)

В монографии фундаментальной серии Российского респираторного общества представлены основные понятия и методы реабилитации пациентов с заболеваниями органов дыхания. Особого внимания заслуживают главы, посвященные психосоциальной реабилитации, программам легочной реабилитации и подходам в зависимости от патологии, а также обучению больных методам физических тренировок.

Для пульмонологов, терапевтов, врачей общей практики, специалистов по физической реабилитации и адаптивной физкультуре.

Эти и другие книги издательства "Атмосфера" вы можете купить на сайте http://atm-press.ru

или по телефону: (495) 730-63-51

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.