Сочетание кольцевидной поджелудочной железы, парастернальной диафрагмальной грыжи у новорождённых с синдромом Дауна Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Хирургия детского возраста

© М. А. Аксельров, В. А. Емельянова, 2018

УДК 616.899.65-053.31+616.37-007.24+[616.342-007.43-031:611.26:616.342-007.272]:616-072.1-089 DOI: 10.24884/0042-4625-2018-177-4-44-46

М. А. Аксельров1, 2, В. А. Емельянова2

СОЧЕТАНИЕ КОЛЬЦЕВИДНОЙ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ПАРАСТЕРНАЛЬНОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ У НОВОРОЖДЁННЫХ С СИНДРОМОМ ДАУНА

1 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Тюменский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации,

г. Тюмень, Россия

2 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Тюменской области «Областная клиническая больница № 2», г. Тюмень, Россия

Пороки развития и рождение раньше срока - важнейшие причины хронических заболеваний, инвалидности и смертности в детском возрасте. Помощь детям с пороками развития необходима часто сразу после рождения. ВОЗ к наиболее тяжелым порокам развития относит пороки сердца, дефекты нервной трубки, а также хромосомную аномалию - синдром Дауна. Синдром Дауна - генетическое заболевание, при котором у ребенка имеется лишняя хромосома и часто встречаются пороки развития разных органов и систем. Наличие нескольких пороков требует комплексного хирургического подхода, который можно осуществить эндоскопически. Известно, что синдром Дауна может сочетаться с хилоперитонеумом. Приводится клиническое наблюдение успешного лечения новорождённого ребенка с синдромом Дауна, который сочетался с врождённой высокой кишечной непроходимостью на уровне двенадцатиперстной кишки и парастернальной диафрагмальной грыжей. Оба порока скорректированы лапароско-пически. Развившийся в послеоперационном периоде хилоперитонеум с успехом пролечен назначением полного парентерального питания и инфузией аналогов сандостатина.

Ключевые слова: синдром Дауна, кольцевидная поджелудочная железа, диафрагмальная грыжа, хилоперитонеум, октреотид

M. A. Aksel'rov1'2, V. A. Emel'janov2

The combination of annular pancreas, parasternal diaphragmatic hernia in a newborn with Down syndrome

1 Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Tyumen State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Tyumen, Russia; 2 State Budgetary Institution of Healthcare of Tyumen Region «Regional Clinical Hospital № 2», Tyumen, Russia

Malformations and premature birth are the most important causes of chronic diseases, disability and mortality in childhood. Help for children with malformations is often needed immediately after birth. WHO determines heart defects, neural tube defects, chromosomal abnormality - Down syndrome as the most severe malformations. Down syndrome is a genetic disease in which the child has the superfluous chromosome and often defects in the development of different organs and systems. The presence of several defects requires a complex surgical approach that can be performed endoscopically. It is known that Down syndrome can be combined with chyloperitoneum. The article represents the clinical observation of successful treatment of the newborn baby with Down syndrome, which was combined with congenital high intestinal obstruction at the level of the duodenum and parasternal diaphragmatic hernia, both defects were corrected laparoscopically. The chyloperitoneum developed in postoperative period was successfully treated with the appointment of total parenteral nutrition and infusions of Sandostatin analogues. Keywords: Down syndrome, annular pancreas, diaphragmatic hernia, chyloperitoneum, octreotide

Пороки развития и рождение раньше срока -важнейшие причины хронических заболеваний, инвалидности и смертности в детском возрасте [1]. По мнению ВОЗ, к наиболее тяжелым порокам развития относятся пороки сердца, дефекты нервной трубки, а также хромосомная аномалия - синдром Дауна [2]. Синдром Дауна - это генетическое заболевание, при котором кариотип состоит из 47 хромосом вместо обычных 46. Помимо лишней хромосомы, у этих детей часто встречаются различные

пороки развития, в том числе до 30 % - аномалии развития кишечной трубки. На базе кафедры детской хирургии нашего университета в настоящее время для коррекции дуоденальной непроходимости применяется лапароскопическое наложение анастомоза по Кимура. Этот способ хирургического пособия одобрен Этическим комитетом нашего университета. В статье описано интересное клиническое наблюдение. У ребенка с синдромом Дауна, которому выполнено лапароскопическое

Том 177 • № 4

Лапароскопия при сочетанных пороках

а

-

б

наложение анастомоза по поводу непроходимости двенадцатиперстной кишки (ДПК) из-за кольцевидной поджелудочной железы, интраоперационно была обнаружена и одномоментно скоррегирована парастернальная диафрагмальная грыжа. В ведущей клинике детской хирургии в РФ - Городской детской клинической больнице N° 13 им. Н. Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы -было всего 3 подобных наблюдения, когда у детей в возрасте от 1,5 до 13 лет парастернальная грыжа оперирована эндоскопически [3]. У нашего пациента послеоперационный период осложнился развитием хилоперитонеума. Известно, что хило-перитонеум может ассоциироваться с синдромом Дауна и другими генетическими заболеваниями [4].

Разрешение от родителей на проведение оперативного вмешательства и анестезиологического пособия получено.

Ребенок К. родился от 8-й беременности, 6-х срочных родов при сроке гестации 37,6 недели. Возраст матери - 42 года. Беременность протекала на фоне хронического токсоплазмоза, ожирения I степени, отеков, многоводия. Роды самостоятельные.

в

Вид сформированного лапароскопически дуодено-дуоденоанастомоза (а); вид парастернальной грыжи при лапароскопии (б); вид брюшной стенки после коррекции пороков развития (в)

Масса тела при рождении - 3430 г. Оценка по Апгар - 7-8 баллов. С рождения состояние удовлетворительное, через 9 ч после рождения у ребенка появилось срыгивание. Выполнена рентгенография органов брюшной полости - картина высокой кишечной непроходимости. Для дальнейшего лечения ребенок переведен в Областную клиническую больницу № 2.

Состояние при поступлении было оценено как тяжелое за счет клиники частичной кишечной непроходимости и развившегося геморрагического синдрома. Оценку проводили по разработанной нами компьютерной программе [5]. После предоперационной подготовки, направленной на стабилизацию гомеостаза, на 4-е сутки жизни ребенок оперирован в положении больного на спине. Первый троакар 3 мм для оптической системы заведен по нижней умбиликальной складке.

Углекислый газ под давлением 7 мм рт. ст. с потоком 1-2 л/мин. Дополнительные троакары (3 мм) для инструментов введены справа и слева от пупка. При ревизии обнаружено, что желудок и начальный отдел ДПК значительно увеличены в размере, остальные отделы кишки спавшиеся. Кроме того, обнаружено, что имеется дефект диафрагмы, расположенный парастернально в загрудинно-реберном пространстве справа (грыжа Морганьи). После мобилизации ДПК выявлена причина непроходимости - кольцевидная поджелудочная железа.

M. А. Аксельров и др.

«Вестник хирургии» • 2018

ДПК выше непроходимости - до 4 см в диаметре, ниже - менее 0,5 см. Сформирован однорядный, ромбовидный, дуодено-дуо-деноанастомоз по Кимура. Отдельные швы наружу, нить про-лен 5,0, формирование узлов интракорпорально (рисунок, а).

После визуализации парастернальной грыжи (рисунок, б) выявлено, что содержимым грыжевого мешка является участок толстой кишки; после извлечения грыжевой мешок иссечен, дефект в диафрагме ушит отдельными П-образными швами, фиксирующими диафрагму к передней брюшной стенке с завязыванием узлов снаружи (нить еШЪоМ 3.0) и погружением их подкожно (рисунок, в).

Течение послеоперационного периода контролировали, используя разработанную нами шкалу [6]. Пассаж по желудочно-кишечному тракут восстановился на 8-е сутки после операции, и ребенок был переведен на второй этап выхаживания. Через 22 дня после операции у больного появилось выраженное увеличение живота и упорная рвота. Для уточнения диагноза было выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, а также рентгенография. Было выявлено большое количество жидкости в брюшной полости. С лечебно-диагностической целью выполнен лапа-роцентез, получено 550 мл хилезной жидкости, оставлена дренажная трубка, отменено энтеральное питание, назначена инфузия Октреотида (11 мкг/(кгч)) и полное парентеральное питание. На фоне проводимой терапии количество отделяемой жидкости из брюшной полости уменьшалось и на 7-й день прекратилось, что позволило дренаж удалить. Через 10 дней начато энтеральное питание, сначала в трофическом объеме, постепенное снижение дозы Октреотида. Через 21 день ребенок уже получал 1/5 физиологического объема питания за счет смеси со среднецепочечными триглицеридами, Октреотид (3 мкг/(кгч)). Проводили контрольные УЗИ с определением количества жидкости в брюшной полости, которое постепенно уменьшалось и к моменту выписки стало незначительным.

Ребенок с синдром Дауна может родиться с соче-танными пороками развития. Наличие нескольких пороков требует комплексного хирургического подхода, который можно осуществить эндоскопически. Хилоперитонеум поддается консервативному лечению, которое заключается в отмене кормления, назначении полного парентерального питания, инфузии аналогов сандостатина. После ликвидации хилоперитонеума назначается, с постепенным увеличением объема, питание молочной смесью со среднецепочечными триглицеридами.

Остается дискутабельным вопрос о причинах возникновения хилоперитонеума у этого пациента. Мы исключаем механическую травму лимфатических протоков. Хилоперитонеум мог возникнуть за счет повышенного внутрибрюшного давления, созданного искусственно нагнетанием углекислого газа в брюшную полость при лапароскопии. Это могло послужить причиной осложненного послеоперационного периода?

Конфликт интересов / Conflicts of interest

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов. / Authors declare no conflict of interest.

ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES]

1. Пастернак А. E., Пастернак И. А. Причины ранней неонатальной смертности на современном этапе по данным патологоанатомических аутопсий // Mед. наука и образование Урала. 2015. № 3. С. 159-161. [Pasternak A. E., Pasternnak I. A. Prichiny rannei neonatal'noi smertnosti na sovremennom ietape po dannym patologoanatomicheskikh autopsii // Medicinskaja nauka i obrazovanie Urala. 2015. № 3. P. 159-161].

2. Врожденные аномалии // Информ. бюлл. ВОЗ. Апр. 2015 г. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs370/ru/ (дата обращения 28.07.2018). [Vrozhdennye anomalii // Informacionnyi bjulleten' VOZ. Aprel' 2015 g. Available at: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/ fs370/ru/ (accessed 28.07.2018)].

3. Разумовский А. Ю., Mитупов З. Б. Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. M. : ГЭОТАР^едиа, 2010. С. 199206. [Razumovskij A. Ju., Mitupov Z. B. Endohirurgicheskie operacii v torakal'noi hirurgii u detei. M.: GJeOTAR-Media, 2010. P. 199-206].

4. Онницев И. E. Диагностика и лечение хилоперитонеума : автореф. дис. ... канд. мед.наук. СПб., 2009. 21 c. [Onnicev I. E. Diagnostika i lechenie hilo-peritoneuma: avtoref. dis. . kand. med. nauk. SPb., 2009. 21 p.].

5. Аксельров M. А., Колмогорова О. H., Чернышев А. К. Компьютерная шкала оценки тяжести состояния и операционного риска у новорожденных детей // Навигатор в мире науки и образования. 2012. № 4-7 (20-23). С. 553. [Aksel'rov M. A., Kolmogorova O. N., Chernyshev A. K. Komp'juternaja shkala ocenki tjazhesti sostojanija i operacionnogo riska u novorozhdennykh detei // Navigator v mire nauki i obrazovanija. 2012. № 4-7 (20-23). P. 553].

6. Аксельров M. А., Иванов В. В., Алексеенко С. С. и др. Шкала оценки и мониторинга переоперационного периода у новорожденных детей // Навигатор в мире науки и образования. 2012. № 4-7 (20-23). С. 555. [Aksel'rov M. A., Ivanov V. V., Alekseenko S. S. i dr. Shkala ocenki i monitoringa pereoperacionnogo perioda u novorozhdennykh detei // Navigator v mire nauki i obrazovanija. 2012. № 4-7 (20-23). P. 555].

Поступила в редакцию 27.12.2017 г.

Сведения об авторах:

Аксельров Михаил Александрович (е-mail: akselerov@mail.ru), д-р. мед. наук, зав. кафедрой детской хирургии Тюменского ГМУ, зав. детским хирургическим отделением №1 ГБУЗ ТО «ОКБ №2», главный детский хирург г. Тюмени; Емельянова Виктория Александровна (е-mail: oria@yandex. ru), врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и недоношенных детей ГБУЗ ТО «ОКБ №2»; Тюменский государственный медицинский университет, 625023, г. Тюмень, ул. Одесская, д. 54; Областная клиническая больница № 2, 625048, г. Тюмень, ул. Мельникайте, д. 75.