CC BY
52
Раздел 12. РАЗНОЕ
Сеансы проводились ежедневно прибором СКЭНАР 97.5 в непрерывном и индивидуально-дозированном режимах. Курс лечения составлял 5-8 сеансов по 2040 минут. Обрабатывались как общие зоны (3 дорожки, 6 точек), так и реципрокные зоны конечностей. Из фармакологических препаратов дети получали только анальгетики в первые 2-е суток.
Результаты исследования: у 12 больных уже после первого сеанса СКЭНАР терапии отмечено значительное уменьшение болевого синдрома. У 14 — снижение признаки микроциркуляторных нарушений. К 3-4 сеансам жалоб на боли не предъявляли. К концу курса лечения состояние всех больных было удовлетворительным, нейроциркуляторных нарушений не отмечалось.
У детей контрольной группы уменьшение болевого синдрома наблюдалось на 2-3-й день терапии; уменьшение отека — к 4-5 дню. Всем больным, в зависимости от тяжести перелома, контрольные рентгенограммы проводились через 1, 2, 3 или 4 недели. Среднее время появления признаков первичной костной мозоли при СКЭНАР терапия, составило 25,6 ± 2,4 дня, в контрольной группе — 33,5 ± 2,5 дня (p<0,05).
Выводы. использование СКЭНАР терапии позволяет уменьшить сроки консолидации переломов у детей на 7,3 ± 3,1 дней, стимулируя процессы репарации костной ткани, без побочных эффектов и осложнений. Сокращается длительность предоперационной подготовки больных, а также повышается эффективность послеоперационной реабилитации. Это позволяет уменьшить сроки иммобилизации гипсовой повязкой и приступить к более раннему комплексному восстановительному лечению.
БЕХЧЕТА-ПОДОБНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ
АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ
У РЕБЕНКА, ПОСТОЯННО ПРОЖИВАЮЩЕГО
НА ТЕРРИТОРИИ, ЗАГРЯЗНЕННОЙ
РАДИОНУКЛИДАМИ
Потрохова Е.А., Балева Л.С., Якушева Е.Н.,
Сафонова М.П.
НИКИ педиатрии имени акад. Ю.Е.Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва
Бехчета-подобный семейный аутовоспалитель-ный синдром (БПСАС, OMIM 616744) - системное аутовоспалительное заболевание с аутосомно-доми-нантным типом наследования и клиническими симптомами, аналогичными болезни Бехчета.
Распространенность заболевания неизвестна, в настоящее время в литературе описано 14 человек из 6 семей канадского, итальянского, турецкого, американского, голландского происхождения. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, мутации затрагивают 5,6,7 экзоны гена TNFAIP3 (TNF-Alpha Induced Protein3), кодирующего белок А20, яв-
ляющегося молекулярным «тормозом» канонического пути активации NF-кB, оказывающим ингибирующее влияние на активность провоспалительных цитокинов (TNF-a, ^-ф) и лимфоидную систему.
Манифестация заболевания приходится на ранний возраст, клинические симптомы аналогичны болезни Бехчета: рецидивирующая лихорадка, эрозивно-яз-венные поражения слизистых оболочек полости рта и половых органов, поражение глаз (увеит), суставов (полиартрит), лимфоаденопатия, воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта. Диагностика основана на клинической симптоматике и результатах генетического исследования. Лечение симптоматическое, попытки использования иммуносу-прессивной терапии (ингибиторы TNF-a, Ш-1, системные глюкокортикостероиды, цитостатики) в большинстве случаев не улучшали течение заболевания.
Ниже приводится клинический случай пациента, мальчика, 10 лет. Семья ребенка постоянно проживает в регионе, загрязненном радионуклидами (зона отселения), на момент аварии на ЧАЭС отцу ребенка было 15 лет, матери — 5 лет. Мальчик госпитализирован в НИКИ педиатрии в возрасте 9 лет с жалобами на рецидивирующий до 4 раз в год язвенный стоматит, сопровождающийся лихорадкой в течение 5-6 дней, увеличение лимфатических узлов, потливость, утомляемость, эпизодически эрозии слизистой оболочки головки полового члена, головные боли, артралгии, боли в животе. При обследовании были выявлены же-лезодефицитная анемия легкой степени, повышение титра антител к двухспиральной ДНК, тиреоглобулину, тиреопероксидазе, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия, дуоденит. При морфологическом исследовании лимфатического узла исключены лимфопролиферативные заболевания. При проведении полноэкзомного секвенирования обнаружена ранее неописанная гетерозиготная мутация в 3 экзоне гена TNFAIP3 (chr6:138196112G>A), ответственного за развитие БПСАС. Результаты микроядерного теста у матери и ребенка выявили косвенные признаки геномной нестабильности (вакуолизация цитоплазмы, конденсацию хроматина).
Заключение. У ребенка, подвергшегося комбинированному воздействию радиационного фактора, диагностировано редкое аутовоспалительное заболевание, связанное с ранее неописанной мутацией в гене TNFAIP3.
СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ И ПЕРСПЕКТИВЫ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ИНФАНТИЛЬНЫМИ ГЕМАНГИОМАМИ
Пшеничная Е.В., Тонких Н.А., Бордюгова Е.В., Сосна В.В. Государственная образовательная организация высшего профессионального образования Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецк, Украина
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
На кафедре педиатрии факультета интернатуры и последипломного образования ДонНМУ им. М. Горького на основании первичной медицинской документации и материалов последующих наблюдений за 2014-2018гг. создан «Реестр детей с инфантильными гемангиомами (ИГ), проживающих в Донецкой области».
Цель: оценить естественное течение ИГ у детей, перспективы консервативного лечения.
Материал и методы. Реестр включает информацию о 74 детях с ИГ (56 девочек, 18 мальчиков) в возрасте от 2 мес. до 5 лет. С рождения гемангио-мы обнаружены у 63 (85,1%) чел. По локализации преобладали ИГ области головы и шеи (48 (64,9%) чел.), 15 (20,3%) чел. имели ИГ туловища, 8 (10,8%) чел. — конечностей, 3 (4,1%) чел. — половых органов. У 18 (24,3%) чел. выявлено более 3-х ИГ различной локализации, что потребовало исключения внутреннего гемангиоматоза. Из сопутствующих заболеваний у 59 (79,7%) детей диагностировано перинатальное поражение центральной нервной системы, у 45 (60,8%) чел. — рахит, у 29 (39,2%) — железодефицит-ная анемия различной степени тяжести. 21 (28,4%) ребенку лечение не проводили, осуществляли наблюдение за гемангиомами с проведением фотодокументации. 53 (71,6%) пациента имели безусловные показания к назначению р-блокаторов. В одном случае регистрировались множественные кавернозные гемангиомы, в том числе висцеральные. Перед назначением пропранолола всем детям проводилось комплексное обследование. Пропранолол назначали в дозе 0,5-2,5 мг/кг с титрованием в течение 3-4 недель. Продолжительность терапии — 9-15 мес. Контроль за эффективностью терапии осуществляли путем ультразвукового исследования, фотодокументирования гемангиом, проводили мониторинг частоты сердечных сокращений и АД.
Результаты. У 12 из 21 ребенка с ИГ (57,1%), находящихся в группе динамического наблюдения, после коррекции сопутствующей патологии отмечена инволюция ИГ в течение 3-6 мес, у 7 (33,3%) детей — полная регрессия ИГ. У всех пациентов, получавших медикаментозное лечение пропранололом, отмечен положительный эффект, начиная с первых дней терапии. Побочные реакции в процессе лечения не установлены. Катамнестическое наблюдение продолжалось 3 года — у 6 чел., 1,5 года — у 18 чел., 6 мес — у 8 чел. Рецидивов гемангиом не было. В настоящее время 11 пациентов продолжают получать лечение.
Выводы. При наличии показаний к терапии перспективным, эффективным и безопасным методом консервативного лечения ИГ является пропранолол.
СПЕКТР ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ ПРИ АНТЕНАТАЛЬНОМ ИНФИЦИРОВАНИИ ПЛАЦЕНТЫ
Сагитова А.С., Малинина Е.И., Рычкова О.А., Урузбаев Р.М. ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России, Тюмень ГАУЗ ТО МКМЦ Медицинский город, Тюмень
Введение. Рост внутриутробных инфекций у новорожденных приводит к сохранению высоких показателей перинатальной смертности, становится причиной тяжелой инвалидизации, обусловленной врожденными пороками развития и хроническими заболеваниями.
Цель: выявить спектр врожденных пороков развития (ВПР) у новорожденных при антенатальном инфицировании плаценты.
Материалы и методы. ретроспективный анализ 118 историй развития новорожденных (ф097/у), а также протоколов патоморфологического исследования плацент. Критерием исключения из исследования явилось наличие хромосомных аномалий у детей.
Результаты исследования: При анализе течения антенатального периода у всех детей с ВПР отмечалось наличие следующих факторов риска : гестоза (100%), нарушения маточно-плацентарного кровотока (72%),изменения количества околоплодных вод (15%) и других аспектов отягощенного акушерского анамнеза матерей (39%), Патологическое течение ин-транатального периода (с оценкой по шкале Апгар<6 баллов) отмечено у 22% новорожденных; более 80% детей родились недоношенными.
При макроскопическом исследовании плаценты в 77,1% (91) визуализировались выраженные кальци-фикаты, отражающие превалирование инволютивно-дистрофических процессов и развивающиеся в ответ на гипоксическое воздействие.
При микроскопическом исследовании диагностированы такие признаки изменения и в материнской, и в плодовой части плаценты, как: децидуит — 46,6% (55), хориоамнионит — 75,4% (89), интервиллузит — 42,4% (50), виллузит - 50% (59).
В структуре ВПР у новорожденных превалировали аномалии развития сердечно-сосудистой системы (в 74,3% случаев), из которых только у 37,3% детей были подтверждены врожденные пороки сердца в грудном возрасте. Это различие, полагаем, связано с высоким процентом сохраняющихся фетальных коммуникаций у младенцев с неблагоприятным течением перинатального периода. Число критических ВПС у детей с антенатальным инфицированием плаценты составило 5,5% случаев. Пороки развития мочеполовой системы диагностированы у 12,2% детей, костно-мышечной системы — у 10,8%. Меньшая частота встречаемости ВПР ЦНС (у 2,02% живорожденных детей), связана с лучшими возможностями пренатальной диагностики.
Заключение. Осложненное течение беременности способствует реализации внутриутробной инфекции и формированию врожденной аномалии развития у будущего ребенка, а также прогрессированию гипо-ксических состояний.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
