CC BY
205
клинический случай Журнал фундаментальной медицины и биологии
УДК 616-018.2:616.13-031.63-002-07-053.2/.5
В.В. Карпов1,2, Н.Г. Абаева1,2, Л.Г. Дисенбаева1,2, Л.А. Хатунцева1,2
СЛУЧАЙ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА У ДЕВОЧКИ 17 ЛЕТ
Южный окружной медицинский центр Федерального медико-биологического агентства России,
Клиническая больница № 1, детское отделение 2Ростовский государственный медицинский университет, кафедра детских болезней № 3
В статье представлен случай затруднительной диагностики системного васкулита у девочки пубертатного возраста, характеризующегося постепенной генерализацией процесса, когда первые клинические проявления были расценены как ревматическая лихорадка, энцефалит, и только комплексная диагностика позволила выйти на правильный диагноз и назначение патогенетической успешной терапии. Приведенное наблюдение демонстрирует полиморфизм клинических проявлений узелкового полиартериита, определяющих сложность диагностики и трудность выбора оптимальной терапии.
Ключевые слова: системный васкулит, узелковый полиартериит, артериальная гипертензия, дифференциальная диагностика.
V.V. Karpov1,2, N.G.Abaeva1,2, L.G.Disenbaeva1,2, L.A. Hatunceva1,2
THE CASE OF POLYARTERITIS NODOSA AT THE GIRL OF 17 YEARS
Clinical Hospital № 1 of Southern Regional Medical Center of Federal Medical-Biological Agency of Russia, children's office Rostov State Medical University, Chair of Pediatrics № 3
2 cases of a debut of the acute leukemia having masks of juvenile rheumatoid arthritis at children of early age are presented in article. Results of inspection are described. It is emphasized that despite modern mixed diagnostic technical and instrumental methods of examination, at manifestation of arthritises at children of early age, it is necessary to think of possibility of an acute leukemia and repeatedly to come back to this diagnosis in the absence of effect from carried-out therapy.
Keywords: acute leukemia, juvenile rheumatoid arthritis, children.
Журнал фундаментальной медицины и биологии
клиническим случаи
Узелковый полиартериит (УП) — острое, по-дострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-про-лиферативного артериита с последующей периферической и висцеральной ишемией. Частота УП у детей не известна. Заболевание встречается во всех периодах детства.
УП относят к полиэтиологическим заболеваниям. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные средства, вакцины, вирусы гепатита В или С, острая респираторная вирусная инфекция, другие инфекционные факторы. Возможна роль наследственной уязвимости сосудистой системы и предрасположенность к ревматическим заболеваниям.
В патогенезе УП основную роль играют им-мунокомплексные процессы с активацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов. Иммуннокомплексное воспаление развивается в стенке мелких и средних артерий. Следствием этого является деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические и гемокоагуляционные нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия.
Клинически УП характеризуется повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняется полиморфизм клинической картины УП.
Течение УП может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений.
Подострое течение имеет постепенное начало и чаще наблюдается при классическом варианте. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечается субфебрилитет или периодическое повышение температуры до фебрильных цифр, ано-рексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем наступает генерализация процесса, признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 1-2 лет.
Хроническое течение встречается преимущественно при ювенильном полиартериите. В таких случаях у больных чередуются обострения и ремиссии. В первые годы заболевания обострения возникают через 6 месяцев-1,5 года, после 2-4 обострений срок ремиссии может удлиняться до 5 лет и более.
Диагностика УП нередко представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических лабораторных маркеров. Основой диагноза служит прежде всего клиническая картина, которая становится очевидной на протяжении первых трех месяцев болезни.
Рекомендуемые клинические исследования: общий и биохимический анализы крови, иммунологическое обследование, коагулограмма, вирусологическое исследование, общий анализ мочи, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки, в сложных диагностических ситуациях — аортография, КТ, МРТ, биопсия кожи и др.
Вашему вниманию представлена история болезни девочки М., 17-ти лет? находившейся на лечении в детском отделении КБ № 1 ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России несколько раз. Впервые была направлена из Краснодарского края с диагнозом: «ревматизм». При поступлении - жалобы на слабость, повышение температуры до 38,50, отсутствие аппетита, сыпь, боли, припухлость и деформацию суставов стоп, кистей, коленных, плечевых, шейного отдела позвоночника, умеренно выраженную утреннюю скованность.
Из анамнеза заболевания было выяснено, что девочка уже ранее, 2 года назад, лечилась в Краснодарской краевой больнице, где был поставлен диагноз «энцефалит», получала комплексную терапию. Месяц назад после перенесенной ангины появилась боль, припухлость, нарушение функции суставов стоп, по поводу чего получила курс терапии НПВП — без эффекта, сохранялось периодическое повышение температуры до 38,50, пятнисто-папулезная сыпь, припухлость и болезненность мелких суставов кистей, коленных, локтевых, плечевых суставов и шейного отдела позвоночника. В результате проведенного исследования в ОАК обнаружен лейкоцитоз (10,2 х 10.9/л), резкое увеличение СОЭ (71 мм/час), анемия (Нв-108 г/л), положительные острофазовые показатели (СРБ ++++), ревматоидный фактор — 2,6 ЕД, гамма-глобулин-20,6%.
На основании жалоб, анамнестических и объективных данных было высказано предположение о наличии ювенильного артрита. В результате проведенной комплексной терапии: цефотаксим в/м, диклофенак в/м и местно, преднизолон, мо-валис, супрастин энтерально. Состояние начало постепенно улучшаться, купировался суставной синдром, улучшились показатели крови и девочка было выписана на амбулаторное лечение с рекомендациями постепенного снижения дозы пред-низолона. На фоне снижения дозы преднизолона (20 мг/сут) при повторном поступлении состояние резко ухудшилось, появилась головная боль, выраженная гипертензия: АД 200/120 — 180/100 мм рт.ст., внезапная потеря сознания, развился приступ клонико-тонических судорог, которые повторились неоднократно. Больная сразу же была переведена в реанимационное отделение, где проведена назотрахеальная интубация и девочка переведена на ИВЛ. Проводилась противосудорожная и гипотензивная терапия, через двое суток АД снизилось до 160/90 мм рт.ст.
Данные дополнительного исследования: лейкоцитоз в момент криза — 15 х 10,9/л, СОЭ — 25 мм/ час, данные биохимического исследования крови: белок-64 г/л, альбумины-59%, глобулины-аль-фа-12%, бета-15%, гамма-20%; сиаловые кислоты
70
№ 1 2014
клиническим случаи
Журнал фундаментальной медицины и биологии
— 211 ЕД, СРБ -18 мг/л, общий холестерин-6,6 ммоль/л, глюкоза-6,0 ммоль/л, мочевина, креати-нин и остаточный азот —в пределах нормы, анти-стрептолизин-отрицательный результат. В общих анализах мочи: умеренные явления изостенурии, микрогематурия (2-3-4 в поле зрения, измененные), протеинурия (0,099-0,198 ммоль/л), ураты, оксалаты. Исследование крови ИФА на РФ, ВПГ, ЦМВИ, ВЭБ, энтеровирусы, иерсиниоз, псевдотуберкулез, бруцеллез, хламидии-отрицательные; иммунограмма - СД 3 -70%, СД 4 -41%, СД 8 -23%, СД 16 -11%; иммуноглобулины: А-1,23 г/л, М-1,5 г/л, G-12,5 г/л; фагоцитарная активность нейтрофилов в НСТ-тесте: спонтанный-104 у.е., стимулированный-197 у.е., коэффициент-1,9 у.е. ЦИК-112 у.е. Результат исследования спинно-моз-говой жидкости на наличие микобактерии туберкулеза, ВПГ, ВЭБ, ЦМВИ, токсоплазмы, бруцеллы — отрицательный; белок-0,198 г/л, цитоз-20/3, лимфоциты.
МРТ головного мозга: в белом веществе, пери-вентикулярно с обеих сторон и в теменной доле справа зоны измененного МР-сигнала без четких границ. Там же имеются немногочисленные очаговые изменения до 2-8 мм, отдельные очаги вытянутой формы, на Т 1 ВИ визуализируются как слобо гипоинтенсивные. Дополнительных образований в области мосто-мозжечковых углов не выявлено. Незначительная гипертрофия слизистой в верхнечелюстных пазухах и в ячейках решетчатого лабиринта. Кранио-вертебральный переход без особенностей. Заключение: больше данных за ди-миелинизирующий процесс, нельзя исключить вирусное поражение? Ишемические изменения? Показана МРТ в динамике.
РЭГ: на фоне значительного спижения пульсового кровенаполнения сосудов головного мозга признаки ангиодистонии по умеренному гипертоническому типу с выраженным затруднением венозного оттока.
ЭЭГ: диффузные изменения с дисфункцией неспецифических срединных структур на гипотала-мическом уровне. Косвенные признаки ирритации коры головного мозга с акцентом в лобно-височ-ной области, билатерально. Пароксизмальная настроенность стволовых структур мозга.
ЭКГ: вначале суправентрикулярная тахикардия 200 в минуту, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, затем на фоне терапии — ритм синусовый, урежение ритма, нарушение внутрижелудоч-ковой проводимости.
УЗИ сердца: гипертрофия миокарда левого желудочка. Глобальная сократительная и диастоли-ческая функции миокарда левого желудочка не нарушены. Регургитация на МК 2-3 степени.
УЗИ крупных сосудов и органов брюшной полости: сонные и позвоночные артерии без патоло-
гии; почечные артерии: стенозов нет, обеденение сосудистого рисунка в паренхиме почек. Надпочечники не визуализируются. Диффузные изменения в паренхиме печени, поджелудочной железы.
Глазное дно: ангиопатия сетчатки.
Рентгенограмма кистей и стоп: признаков воспалительных и дегенеративно-дистрофических изменений не обнаружено.
На основании анамнестических данных: в 10-летнем возрасте имела место потеря сознания на фоне нормальной температуры, в 13-летнем возрасте отмечались гиперкинезы, невнятная речь, ухудшение почерка, выпадение мелких предметов из рук, что в краевой больнице г. Краснодара было расценено как энцефалит при нормальных показателях МРТ; последующего ухудшения в 16-летнем возрасте — после перенесенной ангины, появление полиартрита мелких и крупных суставов, утренней скованности, отсутствия изменений со стороны сердца, резко положительных острофазовых реакций (СРБ-24 мг/л, сиаловые кислоты -223 ЕД, СОЭ -70 мм/час), вначале умеренного повышения АД на фоне снижения дозы преднизолона с появлением носовых кровотечений, затем резкого повышения АД до 200/120 с потерей сознания и развития клонико-тонических судорог, данных проведенных клинических исследований и проведенной консультации с главным ревматологом Российской Федерации профессором Н.Н.Кузьминой (с помощью телемоста) был поставлен диагноз: Системный васкулит (узелковый периартериит) с поражением сосудов головного мозга, почек, кожи, активная стадия. Симптоматическая эпилепсия. Синдром двусторонней пирамидной недостаточности. Дизрафический статус (стопы типа Фридрай-ха). Вазоренальная гипертензия. Дерматит.
В схему лечения были включены: циклофосфо-мид в/в 200 мг х 1 раз в неделю □ 8, затем эндоксан через день длительно энтерально 50 мг, преднизо-лон 15 мг/сутки, в/в иммуноглобулин 5 мл-5 дней, затем 1 раз в неделю. В результате проводимой комплексной терапии наступила стойкая ремиссия, больная продолжает получать в течение двух лет, под контролем лабораторных исследований и показателей АД, эндоксан в рекомендуемой дозе.
Итак, заболевание протекало у девочки пубертатного возраста с постепенной генерализацией процесса. Синдром энцефалита явился одним из первых симптомов УП, поэтому установление правильного диагноза было трудным. Диагноз стал ясен после появления диффузного васкулита с поражением центральной и периферической нервной системы, суставов, почек, кожи. Приведенное наблюдение демонстрирует полиморфизм клинических проявлений УП, определяющий сложность диагностики и трудность выбора оптимальной терапии.
