CC BY
17
ф
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4): 280-284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
Клиническое наблюдение
Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного
Тараян М.В.1 • Ефремов Е.С.1 • Бондарева И.О.1 • Шкарина Н.В.1 • Кавайдин С.Н.1
Первичные опухоли сердца обнаруживаются у детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у плодов и новорожденных - рабдомиома. В большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и не приводит к рецидиву рабдо-миомы в отдаленном периоде.
Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного
эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (Ба02 - 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокар-диографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был эксту-бирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.
Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного
течения первичных опухолей сердца у детей. Наличие одышки в покое, умеренной деса-турации в совокупности с данными эхокар-диографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.
Ключевые слова: первичные опухоли сердца у детей, рабдомиома, новорожденные
Для цитирования: Тараян МВ, Ефремов ЕС, Бондарева ИО, Шкарина НВ, Кавайдин СН. Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного. Альманах клинической медицины. 2020;48(4):280-4. 10.18786/2072-0505-2020-48-047.
Поступила 20.04.2020; доработана 28.04.2020; принята к публикации 25.05.2020; опубликована онлайн 13.10.2020
Рабдомиома - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль сердца. У плодов и детей она обнаруживается в 50-70% случаев среди всех первичных новообразований сердца, частота регистрации которых, по данным аутопсий, варьирует от 0,0017 до 0,28%, что свидетельствует о редкости возникновения неоплазм в детской популяции [1]. Опухоль развивается внутриутробно из эмбриональных мышечных клеток в результате дизэмбриогенеза, может стремительно увеличиваться в размерах до 30-32-й недели гестации, в большинстве случаев имеет множественный рост и редко представлена со-литарным узлом [2]. При множественном вну-трисердечном росте в 80% случаев в головном мозге, почках, легких обнаруживаются другие экстракардиальные очаги в виде гамартом, подтверждая наследственную природу заболевания,
называемого туберозным склерозным комплексом, или болезнью Прингла - Бурневилля [3, 4]. Доброкачественная природа рабдомиомы в совокупности с большой частотой (до 80%) регрессии опухоли в течение первого года жизни предопределяют выбор консервативной тактики наблюдения за новорожденными и детьми в большинстве случаев. В то же время наличие крупных очагов опухолевого роста в межжелудочковой перегородке, выносящих трактах левого и правого желудочков может создавать условия для возникновения жизнеугрожающих аритмий [5], недостаточности клапанов сердца, механической обструкции кровотока, что определяет показания к хирургическому лечению даже у новорожденных. Последнее обстоятельство послужило причиной неотложного хирургического вмешательства в публикуемом нами клиническом наблюдении.
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4): 280-284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
Клиническое наблюдение
Ребенок от матери 32 лет, 2-х срочных родов, вес при рождении 3800 г, оценка по шкале Апгар 8/9. На 3-и сутки жизни в связи с интенсивным систолическим шумом в области сердца была выполнена трансторакальная эхокардиография, по данным которой обнаружено новообразование в полости правого желудочка, а также заподозрены опухолевидные очаги в межжелудочковой перегородке. Образование, предположительно рабдо-миома, располагалось в выводном тракте правого желудочка, создавая препятствие кровотоку и градиент систолического давления в проекции клапана легочной артерии до 40 мм рт. ст. Клиническое состояние ребенка было удовлетворительным, что определило принятую изначально консервативную тактику наблюдения в условиях отделения патологии новорожденных.
В течение последующих 10 дней в ходе повторных эхокардиографических исследований зарегистрировано увеличение градиента систолического давления на выводном тракте правого желудочка до 50-55 мм рт. ст. Ребенок был переведен в детское кардиохирургическое отделение ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. На момент поступления состояние пациента было относительно удовлетворительным, отмечалась умеренная (до 55 в минуту) одышка, снижение насыщения артериальной крови кислородом до уровня 90%. При аускультации сердца выслушивался систолический шум по левому краю грудины интенсивностью 3/6. Осмотр кожных покровов не выявил специфической пигментации, отсутствовали неврологические симптомы, а также семейный анамнез рабдомиом сердца. При рентгенографии в малом круге кровообращения изменений не обнаружено, сердце незначительно увеличено в размерах, кардиоторакальный индекс был равен 0,55 (рис. 1). Запись электрокардиограммы в 12 отведениях не зарегистрировала нарушений ритма и проводимости сердца. При трансторакальном эхокардиографическом исследовании в проекции выводного тракта правого желудочка обнаружено округлое подвижное образование до 2 см, создающее выраженную до 2 мм обструкцию кровотока в легочную артерию с пиковым систолическим градиентом давления до 90 мм рт. ст. (рис. 2). Наличие клинических симптомов скомпрометированного легочного кровотока, а также данных эхокардио-графического исследования послужило показанием для неотложного хирургического вмешательства на следующие за поступлением в стационар сутки.
Операция выполнялась из срединной стернотомии в условиях нормотермической перфузии, раздельной канюляции устьев верхней и нижней полых вен. Для остановки сердечной деятельности использовался кар-диоплегический раствор Кустодиол в дозе 40 мл/кг. Доступ к новообразованию был осуществлен через правую вентрикулотомию, чуть ниже клапана легочной
Тараян Марат Владимирович -
канд. мед. наук, врач сердечно-сосудистый хирург детского кардиохирургического отделения1; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4620-1679 * 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2-5, Российская Федерация. Тел.: +7 (916) 693 81 35. E-mail: tarayan@mail.ru
Ефремов Евгений Сергеевич - врач сердечно-сосудистый хирург отделения кардиохирургии для взрослых1 Бондарева Ирина Олеговна - врач детский кардиолог детского кардиохирургического отделения1
Шкарина Наталия Валентиновна -
врач анестезиолог-реаниматолог отделения детской реанимации1 Кавайдин Сергей Николаевич - врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии1
1 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»; 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2, Российская Федерация
артерии. Новообразование бело-розового цвета, округлой формы, плотной консистенции исходило из свободной стенки выходного отдела правого желудочка, циркулярно суживая его просвет до 2,5 мм. Верхний край новообразования прилегал к клапану легочной артерии. Острым путем образование было отделено от эндокарда правого желудочка и полностью удалено. Дефект правого желудочка от вентрикулотомии был закрыт заплатой из аутоперикарда, обработанного в 0,625% растворе глутарового альдегида (рис. 3). Время пережатия аорты и искусственного кровообращения составило 35 и 54 минуты соответственно. Отключение аппарата искусственного кровообращения потребовало небольшой кардиотонической поддержки, в дальнейшем послеоперационный период протекал без осложнений. При гистологическом исследовании удаленного образования подтвержден диагноз рабдомиомы правого желудочка (рис. 4, 5). Ребенок был экстубирован на 2-е и выписан на 11-е сутки после операции. Повторный осмотр через 1 месяц не выявил дополнительных образований в перегородках и полостях сердца.
Обсуждение
В преобладающем большинстве случаев опухоли сердца у детей являются первичными и доброкачественными [6]. Наиболее вероятная структура опухоли в периоде новорожденности - рабдомио-ма и тератома, которая, как правило, располагается экстракардиально [7]. Согласно данным литературы, приблизительно 40% подобных новообразований могут быть диагностированы внутриутробно, что позволяет мониторировать их рост, определять возможные риски гибели плода, показания для применения ингибиторов опухолевого роста на постнатальном этапе, а в ряде случаев и необходимость досрочного родоразрешения [1, 8].
Пренатальная диагностика множественных рабдомиом сердца в сочетании с туберозным склерозным комплексом представляет собой важную задачу по причине неудовлетворительного прогноза для данной категории пациентов в связи с выраженным неврологическим дефицитом, прогрессирующей полиорганной дисфункцией. Фетальная эхокардиография, ультразвуковое исследование головного мозга и почек, магнитно-резонансная томография (МРТ) плода позволяют с большой долей вероятности антенатально диагностировать множественные очаги опухолевого роста (гамартомы) и своевременно заподозрить туберозный склерозный комплекс [9]. По вполне объективным причинам МРТ плода не может быть скрининговым методом исследования, поэтому при ультразвуковой диагностике множественных рабдомиом сердца более доступная
Тараян М.В., Ефремов Е.С., Бондарева И.О., Шкарина Н.В., Кавайдин С.Н.
Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4): 280-284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
Шг*—I
liH^ifib i^iiy^ ^iu Jltk1
Рис. 1. Рентгенография: кардиоторакальный индекс равен 0,55
Рис. 2. Трансторакальная эхокардиография
технология - исследование генов, кодирующих синтез гамартина и туберина [10]. Поиск спонтанной мутации либо семейной наследственности крайне важен, так как это может послужить основанием для прерывания беременности.
Немногочисленные мультицентровые исследования результатов лечения детей с первичными опухолями сердца свидетельствуют о том, что обычно их диагностика осуществляется после рождения, в течение первого года жизни ребенка, и они нередко становятся случайной находкой при плановом эхокардиографическом исследовании [11]. Как правило, наличие неспецифических кардиологических симптомов, таких как патологические сердечные шумы, нарушения ритма, одышка, десатурация служат основанием для выполнения экспертного эхокардиографического исследования, в ряде случаев МРТ, что позволяет определить степень выраженности нарушений гемодинамики и показания для хирургического лечения [12, 13]. Тяжесть клинической картины зависит от размера новообразования и его локализации. Преимущественно рабдомиома располагается в области межжелудочковой перегородки, свободной стенке правого и левого желудочков сердца [14, 15]. Описаны очень редкие случаи локализации рабдомиомы с блоком притока крови в полость правого желудочка, что послужило причиной для выполнения неотложных хирургических вмешательств [16, 17].
Опыт хирургического лечения рабдомиом сердца в периоде новорожденности ограничивается единичными наблюдениями в связи с высокой частотой спонтанной регрессии опухоли [18, 19, 20]. В случаях, подобных нашему, выраженная обструкция выходного отдела правого желудочка может привести к жизнеугрожающим нарушениям гемодинамики, что не позволяет выбрать консервативную тактику наблюдения
Рис. 3. Интраоперационное фото. А - рабдомиома правого желудочка, доступ через правую вентрикулотомию; Б - пластика правого желудочка заплатой из ксеноперикарда
в надежде на спонтанный регресс опухоли [21, 22, 23]. Локализация новообразования в области выводного тракта правого желудочка обеспечила хороший хирургический доступ и полное удаление опухоли из небольшой вентрикулотомии. В то же время при обструкции выходного отдела левого желудочка доступ через клапан аорты, особенно у новорожденных детей, может быть сопряжен с техническими сложностями. В таких ситуациях частичная резекция рабдомиомы, выполнение которой возможно в связи с малой вероятностью ее рецидива, позволяет устранить обструкцию кровотока, не повредив важные анатомические структуры сердца [24, 25].
Отметим: отсутствие в нашем клиническом наблюдении других очагов опухолевого роста в сердце, а также неврологических симптомов и семейного анамнеза не освобождает от дальнейшего наблюдения за ребенком в целях исключения туберозного склероза. Выполнение МРТ потребуется в течение ближайшего года после операции.
Рис. 4. Макропрепарат
удаленной
рабдомиомы
Рис. 5. Гистологическое исследование: рабдомиома правого желудочка
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4): 280-284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
Ф
Заключение
Рабдомиома, вызывающая выраженную обструкцию выводного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое и грозное осложнение естественного течения доброкачественных опухолей сердца у детей. Наличие клинической
картины диспноэ, десатурации в совокупности с эхокардиографическими данными определили в нашем случае отказ от консервативной тактики, принятой в большинстве случаев для рабдомиом сердца, и послужили показанием для выполнения неотложного хирургического вмешательства. (£)
Дополнительная информация
Согласие пациента
Родители пациента добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в журнале «Альманах клинической медицины». Финансирование
Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лиц.
Конфликт интересов
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Участие авторов
Все авторы внесли существенный вклад в подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.
Литература / References
1. Yuan SM. Fetal Primary Cardiac Tumors During Perinatal Period. Pediatr Neonatol. 2017;58(3): 205-10. doi: 10.1016/j.pedneo.2016.07.004.
2. Бордюгова ЕВ, Дубовая АВ, Бурка АА, Мо-крик ИЮ, Карташова ОС. Рабдомиома сердца у детей. Здоровье ребенка. 2012;2(37):62-6. [Bordyugova YeV, Dubovaya AV, Burka AA, Mokrik lYu, Kartashova OS. [Cardiac rhabdomyoma in children]. 2012;2(37):62-6. Russian.]
3. Куклин ИА, Кеникфест ЮВ, Волкова НВ, Толстая АИ, Бочкарев ЮМ, Глазкова ЛК, Римар ОГ, Крупина НЕ. Болезнь Прингла -Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010;4(4):55-62. [Kuklin IA, Kenikfest YuV, Volkova NV, Tolstaya Al, Boch-karev YuM, Glazkova LK, Rimar OG, Krupina NE. [Bourneville-Pringle disease: the diagnosis at the merge of specialties]. Sovremennye problemy dermatovenerologii, immunologii i vrachebnoy kosmetologii [Current Issues in Dermatovenereology, Immunology and Aesthetic Medicine]. 2010;4(4):55-62. Russian.]
4. Sciacca P, Giacchi V, Mattia C, Greco F, Smi-lari P, Betta P, Distefano G. Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 2014;14:66. doi: 10.1186/1471-2261-14-66.
5. Бокерия ЛА, Бокерия ОЛ, Рубцов ПП, Ахо-беков АА, Алехина МА. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмоло-гии. 2014;11 (4):204-12. doi: 10.15275/an-naritmol.2014.4.3. [Bockeria LA, Bockeria OL, Rubtsov PP, Akhobekov AA, Alekhina MA. [Experience of treatment of heart rhabdomyomas in combination with various arrhythmias and conduction disorders]. Annals of Arrhythmolo-gy. 2014;11(4):204-12. Russian. doi: 10.15275/ annaritmol.2014.4.3.]
6. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:11. doi: 10.1186/1750-1172-2-11.
7. Кучеров ЮИ, Жиркова ЮВ, Тараян МВ, Рехвиашвили МГ, Шишкина ТН, Мирошниченко ВП. Клинический случай успешного хирургического лечения ин-траперикардиальной тератомы у новорожденного. Детская хирургия. 2016;20(1): 53-5. [Kucherov Yul, Zhirkova YuV, Tarayan MV, Rekhviashvili MG, Shishkina TN, Miroshnichen-ko VP. [A case of successful surgical treatment of intrapericardial teratoma in a newborn baby]. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2016;20(1):53-5. Russian.]
8. Mlczoch E, Hanslik A, Luckner D, Kitzmuller E, Prayer D, Michel-Behnke I. Prenatal diagnosis of giant cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex: a new therapeutic option with everolimus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(5):618-21. doi: 10.1002/uog.13434.
9. Gusman M, Servaes S, Feygin T, Degenhardt K, Epelman M. Multimodal imaging in the prenatal diagnosis of tuberous sclerosis complex. Case Rep Pediatr. 2012;2012:925646. doi: 10.1155/2012/925646.
10. Gu X, Han L, Chen J, Wang J, Hao X, Zhang Y, Zhang J, Ge S, He Y. Antenatal screening and diagnosis of tuberous sclerosis complex by fetal echocardiography and targeted genomic sequencing. Medicine (Baltimore). 2018;97(15):e0112. doi: 10.1097/ MD.0000000000010112.
11. Ying L, Lin R, Gao Z, Qi J, Zhang Z, Gu W. Primary cardiac tumors in children: a center's experience. J Cardiothorac Surg. 2016;11(1):52. doi: 10.1186/s13019-016-0448-5.
12. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, Berggren H, Comas JV, Di Carlo D, Di Donato RM, Ebels T, Hraska V, Jacobs JP, Gay-nor JW, Metras D, Pretre R, Pozzi M, Rubay J,
Sairanen H, Schreiber C, Maruszewski B, Basso C, Stellin G. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation. 2012;126(1):22-30. doi: 10.1161/CIRCULATIO-NAHA.111.037226.
13. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, Hartmann B, Ekkernkamp A, Hetzer R. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. Ann Thorac Surg. 2016;102(6):2062-9. doi: 10.1016/j.atho-racsur.2016.04.057.
14. Häjmäjanu M, Oprita S, Kovacs T, Andrei-ca S, Matyas M, Decean E, Stamatian F, Zaha-rie G. Cardiac Tumors in the Neonatal Period: Clinical Features and Echocardiographic Evaluation. Donald School J Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;8(2):201-7. doi: 10.5005/ jp-journals-10009-1355.
15. Tao TY, Yahyavi-Firouz-Abadi N, Singh GK, Bhalla S. Pediatric cardiac tumors: clinical and imaging features. Radiographics. 2014;34(4): 1031-46. doi: 10.1148/rg.344135163.
16. Balan R, Nanavati RN, Kabra NS. Neonatal cardiac rhabdomyoma: An unusual presentation. J Clin Neonatol. 2015;4(2):123-5. doi: 10.4103/2249-4847.154114.
17. Norawat R, Sarkar D, Maybauer MO. Perioperative management of critical right ventricular inflow obstruction from right atrial rhabdomyoma. Ann Card Anaesth. 2018;21(4):430-2. doi: 10.4103/aca.ACA_233_17.
18. Alkalay AL, Ferry DA, Lin B, Fink BW, Pomer-ance JJ. Spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Clin Pediatr (Phila). 1987;26(10):532-5. doi: 10.1177/000992288702601008.
19. Song ES, Jeong K, Kim G, Hwang IJ, Lee MJ, Cho HJ, Cho YK. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma Presenting as Severe Left Ventricular Inlet Obstruc-
Тараян М.В., Ефремов Е.С., Бондарева И.О., Шкарина Н.В., Кавайдин С.Н.
Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного
Almanac of Clinical Medicine. 2020; 48 (4): 280-284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
tion in a Neonate with Tuberous Sclerosis. Case Rep Cardiol. 2018;2018:8395260. doi: 10.1155/2018/8395260.
20. Abduljalil R, Abida A. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma with Tuberous Sclerosis. Bahrain Med Bull. 2019;41(2):121-3.
21. Erdem S, Kü^ükosmanoglu O, Salih OK, Poy-razoglu H, Erdogan S, Tunali N, Ozbarlaj N. A case report: rhabdomyoma caused right ventricular outflow tract obstruction in an
infant. Anadolu Kardiyol Derg. 2003;3(2): 171-3.
22. Etuwewe B, John C, Abdelaziz M. Asymptomatic cardiac rhabdomyoma in neonates: is surgery indicated? Images Paediatr Cardiol. 2009;11(2):1-8.
23. Han X, Song H, Zhou L, Jiang C. Surgical resection of right ventricular rhabdomyoma under the guidance of transesophageal echocardiography on a beating heart. J Tho-
rac Dis. 2017;9(3):E215-8. doi: 10.21037/ jtd.2017.02.63.
24. Ibrahim CP, Thakker P, Miller PA, Barron D. Cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricular outflow tract obstruction in a neonate. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2003;2(4): 572-4. doi: 10.1016/S1569-9293(03)00150-6.
25. Lugones I, Junco N, Inguanzo PD. Surgical Resection of Cardiac Rhabdomyoma in a Neo-nate. Ann Clin Case Rep. 2016;1:1115.
Successful surgery for a right ventricle rhabdomyoma in a neonate
M.V. Tarayan1 • E.S. Efremov1 • I.O. Bondareva1 • N.V. Shkarina1 • S.N. Kavaidin1
Primary cardiac tumors are very rare in children. Rhabdomyoma is the most common benign tumor in fetuses and neonates. Most cases do not require any surgical intervention due to absence of clinical symptoms and a high rate of spontaneous regression within the first year of life. However, some neonates can have significant abnormalities of intracardial hemodynamics related to the obstruction of the left and right ventricle outflows; this is an indication to emergency surgery. As a rule, complete or partial resection of the tumor mass provides uneventful postoperative course and is not associated with a relapse of rhabdomyoma in the long-term.
We present a clinical case of a 15-days old ne-onate who underwent an emergency surgery due to advanced tumor obstruction of the blood flow in the right ventricle outflow tract (RVOT). At preoperative echocardiography, there was a pulmonary artery systolic pressure gradient of 90 mm Hg. Moderate hypoxemia (SaO2 90%), breathing rate of up to 55 per minute, together with echocardio-graphic results, indicated the impaired pulmonary blood flow and the need for the tumor resection. The tumor was completely resected through the right ventricle access with cardiopulmonary bypass and cardioplegia, with subsequent autolo-gous pericardium patching of the right ventricle.
The postoperative period was uneventful; the patient was extubated at day 2 and discharged at day 11 after surgery. The diagnosis of rhabdomyoma was confirmed histologically. At one month after surgery, no additional tumor masses were found in the heart chambers and septum.
Rhabdomyoma causing severe obstruction of the RVOT in a newborn is a rare life-threatening complication of the natural course of benign heart tumors in children. The presence of dyspnea at rest, moderate desaturation, and echocardiographic data determined the rejection of the conservative management commonly adopted in most cases of cardiac rhabdomyomas, and were indications for an emergency surgery. In the long-term postoperative period, magnetic resonance imaging should be done to exclude tuberous sclerosis.
Key words: primary cardiac tumor in children, rhabdomyoma, neonate
For citation: Tarayan MV, Efremov ES, Bondareva IO, Shkarina NV, Kavaidin SN. Successful surgery for a right ventricle rhabdomyoma in a neonate. Almanac of Clinical Medicine. 2020;48(4):280-4. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047.
Received 20 April 2020; revised 28 April 2020; accepted 25 May 2020; published online 13 October 2020
Marat V. Tarayan - MD, PhD, Cardiovascular Surgeon, Department of Pediatric Cardiosurgery1; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4620-1679 * 61/2-5 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation. Tel.: +7 (916) 693 81 35. E-mail: tarayan@mail.ru
Evgeniy S. Efremov - Cardiovascular Surgeon, Department of Cardiosurgery1 Irina O. Bondareva - Pediatric Cardiologist, Department of Pediatric Cardiosurgery1 Natalia V. Shkarina - Anaesthesiologist, Department of Pediatric Intensive Care1 Sergey N. Kavaidin - Anaesthesiologist, Department of Anaesthesiology1
Informed consent statement
The patient's parents have given their informed consent for the publication of personal medical information in the Almanac of Clinical Medicine journal. Conflict of interests
The authors declare that they have no conflict of interests. Authors' contributions
All the authors have contributed significantly to the preparation of the paper, have read and approved its final version before the publication.
1 Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI); 61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian Federation
284
Clinical Case
