Анналы хирургии. 2017; 22 (2)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-111-114
Клиническое наблюдение
Клинические наблюдения
© Коллектив авторов, 2017 УДК 616.2/.3-006-089.883
Бокерия Л.А.1, Бокерия О.Л.1, Фатулаев З.Ф.1, Веселкин В.В.2, Петросян А.Д.1
СЛУЧАЙ УДАЛЕНИЯ ГИГАНТСКОЙ САРКОМЫ ЛЕВОГО И ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЙ
:ФГБУ «Национальный научно-практический центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация;
2ГБУЗ «Городская клиническая больница № 67 им. Л.А. Ворохобова» Департамента здравоохранения г. Москвы, ул. Саляма Адиля, 2/44, Москва, 123423, Российская Федерация
Первичные опухоли сердца — очень редкое заболевание, частота встречаемости которого, по данным операций и аутопсий, составляет от 0,3 до 0,7% всех опухолей сердца. Из них до 75% представлены доброкачественными образованиями, оставшиеся 25% — злокачественными.
В данном клиническом наблюдении пациент 65 лет был госпитализирован в НЦССХ им. А.Н. Бакулева с клиникой недостаточности кровообращения по малому и большому кругам, жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, иногда в покое, отеками лица, нижних и верхних конечностей. По данным инструментальных методов исследований выявлены множественные образования правого и левого предсердий, которые создавали обструкцию атриовентрикулярных отверстий с обеих сторон. Проведена операция удаления опухолей левого и правого предсердий, шовная аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов, а также пластика сформировавшихся дефектов стенок предсердий заплатой из ксеноперикарда. Гистологическое исследование материала показало, что опухоль представляла собой саркому. На 10-е сутки пациент выписан в удовлетворительном состоянии.
Даже если до операции отсутствуют достоверные данные, подтверждающие злокачественный характер образования, при наличии нарушения внутрисердечной гемодинамики хирургическое вмешательство с удалением опухоли сопровождается хорошими непосредственными результатами. Ключевые слова: саркома; опухоли сердца; хирургическое лечение.
Для цитирования: Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Фатулаев З.Ф., Веселкин В.В., Петросян А.Д. Случай удаления гигантской саркомы левого и правого предсердий. Анналы хирургии. 2017; 22 (2): 111—4. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-111-114
Для корреспонденции: Петросян Андрей Давидович, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургического лечения интерактивной патологии, E-mail: [email protected]
Bockeria L.A.1, Bockeria O.L.1, Fatulaev Z.F.1, Veselkin V.V.2, Petrosyan A.D.1 CASE OF LEFT AND RIGHT ATRIAL GIANT SARCOMA EXCISION
1Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation; 2Vorokhobov Municipal Clinical Hospital No. 67, Moscow, 121552, Russian Federation
Primary tumor of the heart is very rare disease, the frequency of which, according to the operations and autopsies, is 0.3 to 0.7% of all cardiac tumors. Of these, 75% are presented by benign growths, and remaining 25% — by malignant growths. In this clinical observation the 65 years old patient was hospitalized in Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery with the circulatory failure in small and large circles, complaints about the expressed shortness of breath with minimal exertion, sometimes at rest, swelling of the face, lower and upper extremities. According to instrumental research methods, multiple right and left atrial growths were revealed that created the obstruction of the atrioventricular holes on both sides. Surgery removal of tumors of the left and right atrials, suture annuloplasty of the mitral and tricuspid valves were performed, as well as plasty of the atrial walls defects with a patch from xenopericardial band. Histological examination of the material showed that the tumor was a sarcoma. On the 10th day the patient was discharged in satisfactory condition.
Even with the lack of reliable data for the malignant character of the formation before the operation, if there is a violation of intracardiac hemodynamics, surgical intervention with the removal of the tumor has good immediate results. Keywords: sarcoma; heart tumors; surgical treatment.
For citation: Bockeria L.A., Bockeria O.L., Fatulaev Z.F., Veselkin V.V., Petrosyan A.D. Case of left and right atrial giant sarcoma excision. Annaly Khirurgii (Russian Journal of Surgery). 2017; 22 (2): 111-4 (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-111-114
For correspondence: Petrosyan Andrey Davidovich, MD, Cardiovascular Surgeon of the Department of Surgical Treatment of Interactive Pathology, E-mail: [email protected]
Case report
Information about authors:
Bockeria L.A., http://orcid.org/0000-0002-6180-2619 Bockeria O.L., http://orcid.org/0000-0002-7711-8520
Petrosyan A.D., http://orcid.org/0000-0002-0001-0693
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Введение
Первичные опухоли сердца — очень редкое заболевание, частота которого, по данным операций и аутопсий, составляет от 0,3 до 0,7% всех опухолей сердца. Из них до 75% представлены доброкачественными образованиями, оставшиеся 25% — злокачественными [1, 2]. Среди злокачественных новообразований сердца, по разным данным, в 75—90% случаев встречается саркома, наиболее часто — ангиосаркома, при диагностике которой требуется хирургическое вмешательство по иссечению образования сердца [3, 4]. В настоящей работе представлен случай удаления гигантской саркомы левого и правого предсердий с удовлетворительными непосредственными результатами.
Клинический случай
В отделение хирургического лечения интерактивной патологии (ОХЛИП) НЦССХ им. А.Н. Бакулева был госпитализирован пациент Ч. 65 лет с клиникой недостаточности кровообращения по малому и большому кругам, жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, иногда в покое, отеками лица, нижних и верхних конечностей. Из анамнеза известно, что менее 1 года назад у больного диагностировано образование крупных размеров в левом предсердии, заполняющее большую часть его полости. Операцию по месту жительства неоднократно откладывали в связи с анемией (уровень гемоглобина — 105 г/л).
При осмотре состояние пациента тяжелое, положение вынужденное — ортопноэ, лицо и конечности отечны, отмечается учащенное дыхание. Аускультативно над сердцем выслушивается диа-столический шум на верхушке. Проведено обследование: электрокардиография, эхокардиография, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, диагностическая коронарография, компьютерная томография сердца, грудной клетки с контрастированием, а также ряд лабораторных исследований.
При электрокардиографии регистрируется синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 92 уд/мин. Нарушений ритма, пауз, а также отклонений 6Т-сегмента не выявлено.
По данным ультразвукового исследования сердца в левом предсердии визуализируется объемное
Recieved November 25, 2016 Accepted November 30, 2016
образование размерами 3,4 х 6,8 см, которое прола-бирует в атриовентрикулярное отверстие и создает градиент на митральном клапане до 42 мм рт. ст., в правом предсердии — неоднородный дополнительный эхо-сигнал с неровными контурами, создающий картину нескольких объемных образований размерами 2,4х 3,5, 1,3 х 1,2 и 1,3х 1,4 см. Также отмечается аннулоэктазия митрального и трикуспидального клапанов с регургитацией II степени. Увеличение предсердий, сократительная способность миокарда левого желудочка сохранена, фракция выброса — 65%. Давление в правом желудочке повышено до 90 мм рт. ст.
По результатам мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием, в правом предсердии образование, растущее из межпред-сердной перегородки в области овальной ямки, имеет размеры 5,5х 6,5 см, а в левом предсердии выявлено 3 образования. Наиболее крупное из них (около 9,3 х 6,5 см) произрастает из межпредсерд-ной перегородки, еще одно (1,5 х 2,5 см) локализовано в основании левой нижней легочной вены, и третье (1,5 х 2,0 см) расположено в стенке крыши левого предсердия.
Диагностическая коронарография выявила атеросклероз коронарных артерий с пограничными стенозами в средней трети передней межжелудочковой ветви до 55%, в устье ветви тупого края — до 60%.
По данным лабораторных исследований крови (общий, биохимический анализы крови, коагуло-грамма) отмечена анемия со снижением уровня гемоглобина до 100 г/л; ВИЧ, сифилис и гепатиты не выявлены.
На основании жалоб, данных анамнеза, а также результатов лабораторно-инструментальных методов исследования 24.08.2016 г. выполнена операция удаления образований из обоих предсердий, шовная аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов, а также пластика стенок предсердий и межпредсердной перегородки заплатами из ксеноперикарда в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодо-вой кардиоплегии (хирург — академик РАН Л.А. Бокерия).
Интраоперационно после кардиоплегии («Кус-тодиол») и вскрытия правого предсердия визуализировано образование больших размеров в правом предсердии (рис. 1, а). Через крышу левого пред-
Анналы хирургии. 2017; 22 (2)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-111-114
сердия выполнен второй разрез и соединен с разрезом правого предсердия, обнаружена опухоль, расположенная в левом предсердии (рис. 1, б). Первым этапом для полной визуализации удалено образование правого предсердия, далее — левого предсердия с частичным захватом межпредсерд-ной перегородки вокруг основания с формированием дефекта до 3 х 5 см. На рисунке 2 представлены удаленные образования левого и правого предсердий.
При ревизии полости левого предсердия также визуализирована опухоль размерами 1,5 х 2,5 см, которая была расположена глубоко и недоступно для хирурга через полость левого предсердия (а также для фотосъемки, в связи с чем иллюстрации не представлены). Выполнен разрез основания нижней левой легочной вены с эпикардиальной стороны, образование удалено с восстановлением целостности стенки предсердия непрерывным швом нитью пролен 5/0. Также удалена третья опухоль, находившаяся в толще миокарда крыши левого предсердия с переходом на заднюю стенку.
Рис. 2. Удаленные опухоли:
а — правого предсердия; б — правого и левого предсердий
Клиническое наблюдение
Проведена шовная аннулопластика митрального клапана нитью пролен 5/0 на трех прокладках, а также шовная аннулопластика трикуспидального клапана по де Вега нитью пролен 4/0. Гидропроба показала хорошую замыкательную функцию обоих атриовентрикулярных клапанов. Дефекты крыши, задней стенки левого предсердия и межпредсерд-ной перегородки восстановлены путем пластики заплатой из ксеноперикарда. После ушивания разрезов заполнены камеры сердца с профилактикой воздушной эмболии, восстановлена сердечная деятельность самостоятельно через узловой ритм, с применением бифокальной наружной электрокардиостимуляции. Продолжительность искусственного кровообращения составила 258 мин, аорта была пережата в течение 137 мин.
Пациент доставлен в отделение реанимации со стабильной гемодинамикой и удовлетворительным газообменом, с незначительной кардиотони-ческой поддержкой. После пробуждения и активизации по дыханию больной экстубирован через 2 сут после операции и переведен в палату интен-
Case report
сивной терапии. В послеоперационном периоде состояние пациента с положительной динамикой, с быстрым расширением режима до общего, лихорадки не наблюдалось. По данным эхокардиогра-фии сбросов на заплате не зарегистрировано, ре-гургитация на митральном и трикуспидальном клапанах не выше I степени. На 3-е сутки ритм сердца сорвался в фибрилляцию предсердий, восстановить его струйным введением антиаритмиков не удалось. В течение 9 сут больной получал насыщающую дозу кордарона, на 10-е сутки восстановился предсердный ритм с частотой сокращений 72 уд/мин. По данным холтеровского мониториро-вания электрокардиограммы нарушений ритма, пауз и брадикардии не зарегистрировано. Послеоперационная рана заживала путем первичного натяжения, грудина стабильна, швы с кожи удалены на 10-е сутки после операции.
По данным гистологического исследования ин-траоперационного материала, опухоль имела строение саркомы.
Обсуждение
Показания к хирургическому лечению опухоли сердца могут формироваться как исходя из природы образования [3, 4], так и в зависимости от его влияния на внутрисердечную гемодинамику. В нашем наблюдении, учитывая наличие выраженной клиники недостаточности кровообращения по двум кругам на фоне обструкции опухолью обоих атриовентрикулярных отверстий, хирургическое вмешательство было выполнено по жизненным показаниям.
На основе данных мировой литературы [1—5] можно утверждать, что злокачественные образования сердца — очень редкое явление, представляющее собой проблему в диагностике и своевремен-
ном определении тактики лечения. В представленных публикациях диагностированные опухоли также являлись различными формами саркомы, однако основная особенность нашего случая — это наличие множественных сарком, которые были локализованы как в правом, так и в левом предсердии и располагались в различных стенках, что является крайне редкой «находкой».
Заключение
Приведенный случай свидетельствует о том, что, даже если до операции отсутствуют достоверные данные, подтверждающие злокачественный характер образования, при наличии нарушения внутрисердечной гемодинамики хирургическое вмешательство с удалением опухоли сопровождается хорошими непосредственными результатами.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литвратура/References
1. Leja M.J., Shah D.J., Reardon M.J. Primary cardiac tumors. Tex. Heart Inst. J. 2011; 38 (3): 261-2.
2. Sharma A., Dixit S., Sharma M., Sharma N., Sharma O. Primary synovial cell sarcoma of the heart: a rare case. Heart Views. 2015; 16 (2): 62-4. DOI: 10.4103/1995-705X.159223
3. Abu Saleh W.K., Al Jabbari O., Ramlawi B., Bruckner B.A., Loebe M., Reardon M.J. Case report: cardiac tumor resection and repair with porcine xenograft. Methodist Debakey Cardiovasc. J. 2016; 12 (2): 116-8. DOI: 10.14797/mdcj-12-2-116
4. Ramlawi B., Leja M.J., Abu Saleh W.K., Al Jabbari O., Benjamin R., Ravi V. et al. Surgical treatment of primary cardiac sarcomas: review of a single-institution experience. Ann. Thorac. Surg. 2016; 101 (2): 698-702. DOI: 10.1016/j.athoracsur. 2015.07.087
5. Ferreira C., Martins D., Pereira R., Ribeiro H., Neves F., Mateus P. et al. Giant tumoral lesion in the left atrium: an uncommon case of undifferentiated cardiac sarcoma. Rev. Port. Cardiol. 2013; 32 (9): 713-6. DOI: 10.1016/j.repc.2012.12.014
Поступила 25.11.2016 Принята к печати 30.11.2016