CC BY
119
82 практическая медицина
' № 4(96) август 2016 г. / том 2
УДК 616.721-002.77
А.А. НИГМАТЬЯНОВА1, Л.И. ФЕЙСХАНОВА1, Р.З. АБДРАКИПОВ2, P.M. ХАСАНОВ12
1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Случай тяжелого осложненного анкилозирующего спондилита
Нигматьянова Анзиля Анасовна - аспирант кафедры госпитальной терапии, тел. +7-987-277-60-39, e-mail: anzilya-s@yandex.ru Фейсханова Люция Исхаковна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-917-275-21-66, e-mail: ljuts@rambler.ru
Абдракипов Рифкат Завдятович - заведующий отделением ревматологии, тел. (843) 231-21-67, e-mail: anzilya-s@yandex.ru Хасанов Расых Мирзазянович - кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургических болезней 1, заведующий отделением торакальной хирургии, тел. (843) 231-21-79, e-mail: khasanov1949@mail.ru
В статье представлен клинический случай сочетания различных клинических проявлений анкилозирующего спондилита, который привел к ригидности грудной клетки и нарушению бронхиальной проходимости с развитием тяжелого поражения легких и плевры. Тромбоцитоз и анемия являются следствием системного заболевания соединительной ткани. Необходимо помнить о возможной и разнообразной коморбидной патологии, тяжесть которой может значительно превосходить тяжесть самого анкилозирующего спондилита.
Ключевые слова: анкилозирующий спондилит, легочно-плевральное вовлечение, анемия, тромбоцитоз.
A.A. NIGMATIYANOVA1, L.I. FEISKHANOVA1, R.Z. ABDRAKIPOV2, R.M. KHASANOV1-2
1Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
2Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
A case of patient with severe complicated ankylosing spondylitis
Nigmatiyanova AA - postgraduate student of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-987-277-60-39, e-mail: anzilya-s@yandex.ru Feiskhanova L.I. - Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-917-275-21-66, e-mail: ljuts@rambler.ru Abdrakipov R.Z. - Head of the Rheumatology Department, tel. (843) 231-21 -67, e-mail: anzilya-s@yandex.ru
Khasanov R.M. - Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Surgery Diseases 1, Head of the Department of Thoracic Surgery, tel. (843) 231-21-79, e-mail: khasanov1949@mail.ru
The article presents a clinical case of a combination of various clinical manifestations of ankylosing spondylitis which led to the chest rigidity and decreased bronchial patency with severe lesions of the lungs and pleura. Thrombocytosis and anemia are consequences of the systemic disease of the connective tissue. One should beware the probable varied comorbid pathology which can surpass the ankylosing spondylitis in severity.
Key words: ankylosing spondylitis, pulmonary-pleural involvement, anemia, thrombocytosis.
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева, АС) — хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцифи-кации спинальных связок. У ряда больных может протекать одновременно с поражением энтезов и периферических суставов [1].
Поражение легких у больных АС встречается в 50-85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсии грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц [2]. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем инфильтративное поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. При
' № 4(96) август 2016 г. / том 2
практическая медицина ^ 83
АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких, но при сочетании АС с хронической обструктивной болезнью легких обнаруживаются обструктивные вентиляционные изменения [3].
Наиболее ранними признаками легочно-плеврального вовлечения при анкилозирующем спондилите являются утолщение апикальной плевры и интерстициальная инфильтрация на периферии верхушки [3]. Может иметь место вторичная инфекция буллезных полостей Aspergillus и другими микроорганизмами. Большая часть изменений легочной функции у больных анкилозирующим спондилитом относится за счет ригидности грудной стенки [2].
Другим клиническим проявлением АС нередко является анемия. Фактор некроза опухоли-альфа (TNF-a), один из провоспалительных цитокинов, играет важную роль в патогенезе спондилита [4]. Помимо всего прочего, он ингибирует эритропоэз и высвобождение железа из ретикулоэндотелиальной системы, что и приводит к развитию анемии. Первое всестороннее исследование анемии у больных с АС было сообщено в 2009 году Браун и др. В этом исследовании почти 20% пациентов имели анемию, и анти-ФНО терапия повысила уровень гемоглобина, таким образом значительно снизив распространенность анемии среди пациентов с АС [5]. Любопытно, что повышение уровня гемоглобина было в значительной степени связано с уменьшением СОЭ и С-реактивного белка и не зависело от уменьшения активности заболевания. Поэтому связь между уровнями СОЭ, СРБ, а также гемоглобина является клиническим отражением патофизиологических механизмов между воспалением и анемией [4].
К числу провоцирующих факторов, влияющих на развитие тяжелого поражения легких при АС, относится состояние сосудистой стенки. При АС, как и при многих хронических заболеваниях, может развиться вторичный тромбоцитоз. Это связано с повышением уровня провоспалительного интерлейкина, вызывающего усиление синтеза тромбопоэтина — гормона, регулирующего процесс созревания, деления и попадания в кровь тромбоцитов [6].
Фибриноген — один из важнейших факторов гемостаза; из него на последних этапах тромбообра-зования образуется фибрин. Наряду с этим фибриноген относится к белкам острой фазы воспаления, и его содержание в крови закономерно повышается при различных воспалительных заболеваниях. В настоящее время гиперфибриногенемия рассматривается как фактор риска развития сосудистых тромбозов и кардиоваскулярных заболеваний. В связи с этим важнейшая задача базисной терапии анкилозирующего спондилита — снижение воспалительной активности болезни, что наряду с приемом антикоагулянтов может значительно снизить риск сосудистых тромбозов [6].
Ниже представлен клинический случай сочетания различных клинических проявлений анкилозирую-щего спондилита.
Пациент Д., 35 лет, поступил в торакальное отделение ГАУЗ РКБ МЗ РТ с жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, повышение температуры тела до 38,5°С, умеренную ноющую боль в правой половине грудной клетки, общую слабость. Клинический диагноз: Болезнь Бехтерева, центральная форма, медленно прогрессирующее течение. Гангрена легкого, осложненная эмпиемой плевры. Железодефицитная анемия, тяжелой степени.
С 2006 года пациента беспокоил болевой синдром, который усиливался в покое, ослабевал при физических нагрузках, а при приеме нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) купировался. Врачом общей практики был выставлен диагноз «Люмбаго».
В 2013 г. эффективность НПВС заметно снизилась, поэтому пациент был направлен на консультацию к ревматологу, который после дообследования выставил диагноз «Болезнь Бехтерева? Железодефицитная анемия. Тромбоцитоз». Однако препараты железа были малоэффективны и пациент больше к врачам не обращался до 2016 г.
В январе 2016 г. после респираторно-вирусной инфекции появились вышеописанные жалобы. Вначале пациент был доставлен в терапевтическое отделение одной из городских больниц с диагнозом «Хронический лимфолейкоз, осложненный анемией тяжелой степени. Гидроторакс правосторонний. Ателектаз нижней доли легкого. Пневмоторакс? Болезнь Бехтерева, медленно прогрессирующее течение». Там ему была проведена заместительная терапия в виде трансфузии эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. В скором времени было принято решение перевести пациента в торакальное отделение РКБ МЗ РТ. При поступлении состояние больного средней тяжести, АД — 110/70 мм рт. ст., ЧСС — 95 в мин., ЧДД — 25 в мин., он кахексичен. Дыхание жесткое, справа в средних и нижних отделах оно резко ослаблено, имеются незначительные хрипы справа. Костно-мышечная система: периферические суставы внешне не изменены, безболезненны при пальпации. Симптом Шобера — 10 (12,0) см, экскурсия грудной клетки
— 95 (96) см, козелок-стена — 30 см, подбородок-грудина — 5 см, межлодыжечковое расстояние — 115 см, симптом Отта — 1,5 см, симптом Томайера
— 48 см, боковое сгибание позвоночника вправо — 8 см, влево — 5 см. ВАШ — 85 мм днем, 74 мм ночью, пробы Кушелевского-1 — отрицательная, Ку-шелевского-2 — положительная, Кушелевского-3 — положительная. Повороты головы вправо 25 град. влево 25 град. Со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта патологии не выявлено.
Данные лабораторно-инструментального обследования: ОАК — СОЭ 83 мм/час, эритроциты 2,21°1012/л, гемоглобин 30 г/л, тромбоциты 917°109/л, лейкоциты 40,8°109/л, палочкоядерные нейтрофилы 4%, сегментоядерные нейтрофилы 81%, моноциты 1%, эозинофилы 1%, лимфоциты 13%. Уровень сывороточного железа <0,09 мкмоль/л. Иммунограмма: ЦИК — 226 усл. ед, РФ <8 МЕ/мл, СРБ — 192 мл/л, 1д А 4,02 кЕ/л, 1д М 1,9 кЕ/л, 1д G 15,5 кЕ/л. На рентгенограмме органов грудной клетки — правосторонняя нижнедолевая пневмония.
Компьютерная томография органов грудной клетки: признаки деструктивного правостороннего среднедолевого и нижнедолевого пневмонита с прорывом в правую плевральную полость, очаговой полисегментарной инфильтрации паренхимы левого легкого. В ходе фибробронхоскопии осмотрены просветы трахеи и бронхов до субсегментарных. Рельеф хрящевых колец прослеживается. Карина острая, бронхиальные шпоры эластичные. Слизистая трахеи и бронхов неравномерно гипере-мирована, в просветах ветвей нижней доли справа слизистая мутная жидкая мокрота, в умеренном количестве. Цитология: клетки бронхиального эпите-
84 практическая медицина
' № 4(96) август 2016 г. / том 2
лия без особенностей, лейкоцитарный инфильтрат. Кислотоупорные палочки не обнаружены.
На рентгенограммах нижнегрудного и поясничного отдела позвоночника обнаружены полная сакрализация L5 со снижением высоты диска L4-L5. На рентгеновских снимках крестцово-подвздошных сочленений в трех проекциях выраженный двусторонний сакроилиит.
Была проведена ФГДС, в ходе которой обнаружены кандидоз пищевода и признаки анемии (бледность слизистой). Ультразвуковое исследование сердца, органов брюшной полости и почек значимой патологии не выявило. Пациент был проконсультирован гематологом: диагноз «Железодефи-цитная анемия. Опухоль легкого?».
Лечение в стационаре заключалось в правосторонней торакотомии, плевропневмонэктомии. Кроме того, проводилась антибиотикотерапия фтор-хинолонами и цефалоспоринами, назначались не-фракционированный и низкомолекулярный гепа-рины, нестероидные противовоспалительные средства, препараты железа.
В ходе операции был взят материал для патоги-стологического исследования, результат которого следующий: легочная ткань с деструкцией и гнойным воспалением; плевра с гнойным воспалением; лимфоузлы обычного строения.
В динамике за 3 недели на фоне хирургического и консервативного лечения состояние пациента за-
ЛИТЕРАТУРА
1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анкилозирующего спондилита, утвержденные Ассоциацией ревматологов России в 2013 году с дополнениями от 2016 года.
2. L. Beth Gadkowski, Janson E. Stout. Cavitary pulmonary disease // Clinical Microbiology Reviews. — April 2008. — 29 (3). — P. 305-333.
3. Naveen Kanathur, Teofilo Lee-Chiong Pulmonary manifestations of ankylosing spondylitis // Clinics in ehest medicine. — September 2010. — 31 (3). — P. 547-554.
метно улучшилось: нормализовалась температура, уменьшилась одышка, слабость, по анализам крови СОЭ постепенно снизилась до 49 мм/час, содержание лейкоцитов — до 8,7°109/л, тромбоцитов — до 299°109/л, уровень эритроцитов и гемоглобина вырос до 3,84°1012/л и 106 г/л соответственно. Было проведено исследование функции внешнего дыхания: резкое снижение жизненной емкости легких; тяжелые нарушения бронхиальной проходимости, вероятно, смешанного характера.
Описанный нами случай демонстрирует сочетание различных нозологических форм, которые, на первый взгляд, не имеют между собой ничего общего. Однако при ближайшем рассмотрении патогенеза этих заболеваний можно обнаружить, что анкило-зирующий спондилит привел к ригидности грудной клетки и нарушениям бронхиальной проходимости, которые, в свою очередь, способствовали развитию тяжелого поражения легких и плевры. Тромбоцитоз и анемия являются следствием системного заболевания соединительной ткани, но очевидно, что инфекционный процесс, локализовавшийся в дыхательной системе, усугубил ситуацию.
В заключение следует отметить, что при ведении пациентов с болезнью Бехтерева необходимо помнить о разнообразных осложнениях, о возможной коморбидной патологии, тяжесть которых может значительно превосходить тяжесть самого анкило-зирующего спондилита.
4. Ki-Jo Kim, Chul-Soo-Cho Anemia of chronic disease in ankylosing spondylitis: improvement following anti-TNF therapy // Archives of rheumatology. — 2012. — 27 (2). — P. 90-97.
5. Laura Niccoli, Carlotta Nannini, Emanuele Cassara et al. Frequenсy of anemia of inflammation in patients with ankylosing spondylitis requiring anti-TNF a drugs and therapy-induced changes // International journal of rheumatic diseases. — February 2012. — 15 (1). — P. 56-61.
6. Valentini G., Chianese U., Tirri G., Giordano M. Trombocytosis in progressive generalized sclerosis (scleroderma) and in other rheumatic diseases // Z. Rheumatology. — Jul-Aug, 1978. — 37 (7-8). — P. 233-241.
