CC BY
16
УДК 616.127-089.843-053.2 ао1: 10.25298/2221-8785-2018-16-6-740742
СЛУЧАЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА РЕБЕНКУ 10 ЛЕТ
С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
'Лашковская Т. А. (ped2@grsmu.by), 2Кизелевич А. И. (alicjak0911@gmail.by) 1УО «Гродненский государственный медицинский университет», Гродно, Беларусь 2УЗ «Гродненская областная детская клиническая больница», Гродно, Беларусь
В статье описан случай консервативного лечения сердечной недостаточности и успешной пересадки сердца ребенку 10 лет с дилатационной кардиомиопатией.
Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, лечение, ребенок, пересадка сердца.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется снижением сократительной функции миокарда, сопровождающейся прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, нередко рефрактерной к проводимой терапии, кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка Заболевание характеризуется тяжелым течением, часто приводит к инвалидизации, сопряжено с высоким риском смертельного исхода [1].
Наше сообщение - демонстрация успешной пересадки сердца, впервые проведенной ребенку 10 лет, жителю Гродненской области, с дилата-ционной кардиомиопатией и сердечной недостаточностью 11-Б степени.
Пациент С., 10 лет, поступил в УЗ «ГОДКБ» с жалобами на одышку, возникающую после физической нагрузки и в покое, кашель, отеки на ногах, утомляемость.
Из анамнеза известно, что мама считала ребенка здоровым до 9 лет. В девятилетнем возрасте после перенесенной острой респираторной инфекции длительное время сохранялись кашель, общая слабость. Накануне поступления в стационар ребенок перенес острый фарингит, лечился амбулаторно, получал амоксициллин, ибупрофен, флавамед. На фоне перенесенной инфекции участковым педиатром была диагностирована экстрасистолия, дано направление на проведение ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ), брюшной полости. На ЭхоКГ выявлена значительная дилатация всех отделов сердца, недостаточность митрального клапана III ст., трехстворчатого клапана IV ст., легочная гипертензия, гипокинез задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, снижение систолической функции левого желудочка, фракция выброса - 37%. Двусторонний гидроторакс, асцит. Дано направление на стационарное лечение.
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов, масса тела при рождении 3450,0 г, длина тела 51,0 см. У мамы на 31-й неделе беременности -острый пиелонефрит.
Голову ребенок держит с 2 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходит с 10 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. В анамнезе простудные заболевания, ветряная оспа.
При анализе формы 112-у установлено, что за год до настоящего заболевания пациенту проводилось ультразвуковое исследование сердца, где
выявлена аномально расположенная хорда левого желудочка, размеры сердца и сократительная способность соответствовали возрастной норме.
При поступлении в Гродненскую областную детскую клиническую больницу состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Выражены признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, одышка, тахикардия, покашливание, акроцианоз, вынужденное положение в постели. Границы сердца расширены: левая граница сердца определяется перкуторно в 6 межреберье по передне-подмышечной линии, правая - на 1 см кнаружи от правой парастернальной линии в 4 межреберье, верхняя - 2 ребро. При аускуль-тации тоны сердца приглушены, аритмичные, 97 ударов в минуту, в течение минуты выслушивается 6 экстрасистол. Ослаблен первый тон на верхушке, трехчленный ритм, II тон над легочной артерией усилен, дующий систолический шум на верхушке и в 5 точке, проводится в левую подмышечную область, лучше выслушивается на левом боку. АД - 100/60 мм рт. ст., SаO2 - 94%. При перкуссии легких отмечается укорочение перкуторного звука в нижних отделах, дыхание - ослабленное, частота дыхания 28 в минуту, влажные мелкопузырчатые хрипы. Печень выступает из-под нижнего края правой реберной дуги на 5 см, болезненная при пальпации, пальпируется край селезенки. Отеки на ногах, диурез 1,2 мл/кг/ч.
При осмотре ребенка: выраженный ладон-но-подошвенный гиперкератоз стоп, «шерстистые волосы». В семье младшая сестра и двоюродная тетя с аналогичным фенотипом. Ребенок консультирован генетиком. Медико-генетическое заключение: Карвахаль синдром, аутосом-но-рецессивный тип наследования в семье.
НА ЭхоКГ выражена дилатация всех камер сердца: конечно-диастолический размер левого желудочка - 61 мм, конечно-систолический размер - 56 мм, левое предсердие - 34 мм, правое предсердие - 27 мм, правый желудочек - 19 мм. Резко снижена сократительная способность сердца: фракция выброса 23%, фракция укорочения - 8%. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, гипокинез задней стенки левого желудочка. Регургитация III ст. на митральном клапане, IV ст. на трехстворчатом клапане. Двусторонний гидроторакс: в правой плевральной полости «1353 мл жидкости, слева «330 мл.
Рисунок. - ЭКГ ребенка С
На рентгенографии органов грудной клетки кардиомегалия; митральная конфигурация сердца, кардиоторакальный индекс 78%. Легочной рисунок усилен. В легочном поле справа определяются очаговые тени.
Заключение: рентгенологические признаки очаговой правосторонней пневмонии, кардита.
На электрокардиографии - синусовая тахикардия, ЧСС - 96 уд. в мин., угол альфа +54. Признаки увеличения обоих предсердий, левого желудочка. Диффузные изменения в миокарде желудочков (рисунок).
На ХМЭКГ - ритм синусовый, средняя ЧСС
- 87 уд. в минуту. Зарегистрировано 7775 (6,3%) желудочковых экстрасистол. Одиночные - 7491, парные - 111, желудочковая бигимения - 356. Днем - 7149, ночью - 626. Ишемических изменений сегмента ST и зубца Т не выявлено.
По данным ультразвукового обследования органов брюшной полости -гепатоспленомега-лия, асцит.
В биохимическом анализе крови выявлено увеличение ЛДГ - 788 Ед/л, АсТ - 302 Ед/л, АлТ
- 379 Ед/л, КФК - 485 Ед/л. Другие показатели лабораторно-инструментальных методов иссле-
дования находились в пределах референтных величин.
Учитывая впервые выявленные изменения со стороны сердца после перенесенного накануне простудного заболевания, отсутствие изменений со стороны сердца на ЭХОКГ, выполненной год назад, выставляется клинический диагноз: неревматический кардит, дилатационный тип, активность III ст., первично хроническое течение. Относительная недостаточность митрального клапана III ст., трехстворчатого клапана IV ст. НК 2-Б, тотальная. МАС: АРХЛЖ. Дилатацион-ная кардиомиопатия? Внегоспитальная очаговая правосторонняя пневмония, ДН0. Карвахаль синдром.
Назначается антибиотикотерапия: меропе-нем по 1 г 3 раза в день в/в, тейкопланин 400 мг/сут в/в, преднизолон 40 мг/сут. Для терапии сердечной недостаточности назначен эналаприл - 1,25, 2 раза в день; дигоксин - 0,0001, 2 раза в день; фуросемид - 0,02, 2 раза; спиронолактон -0,025, 2 раза в день.
В результате проведенного двухмесячного лечения в стационаре состояние ребенка улучшилось: инфильтративные изменения в легких рассосались, купировались явления гидроторак-
Журнал Гродненского государственного медицинского университета, Том 16, № 6, 2018 741
са, гидроперитонеума, исчезли отеки, нормализовались размеры печени, уменьшилась одышка. нормализовались показатели биохимического анализа крови. Положительная динамика по данным ЭхоКГ: уменьшились размеры правого желудочка, регургитация на митральном клапане - I ст., на трехстворчатом клапане - II ст., возросла фракция выброса - 49%, фракция укорочения - 20%.
Ребенок консультирован в РНПЦДХ г. Минска. Выставлен диагноз: дилатационная карди-омиопатия как исход неревматического кардита, НК IIA, Карвахаль синдром. Рекомендуется продолжить проводимое консервативное лечение сердечной недостаточности эналаприлом, дигоксином с госпитализацией в РНПЦДХ при ухудшении состояния.
Пациент внесен в лист ожидания донора для трансплантации сердца. Через год консерватив-
Литература
1. Имплантация кардиоресинхронизирующего устройства с эпикардиальной системой электродов у детей с дилатационной кардиомиопатией (клинический случай) / Л. А. Бокерия [и др.] // Анналы аритмологии. - 2010. - Т. 7, № 1. - С. 43-54.
ной терапии у ребенка стали нарастать признаки недостаточности кровообращения. Ребенок госпитализируется в РНПЦ ДХ. Назначаются анализы на типирование в РНПЦ «Кардиология». Весь перечень обследований по программе «Трансплантация» выполнен в полном объеме. 02.09.2017 г. ребенку проводится ортотопиче-ская пересадка сердца.
В настоящее время ребенок продолжает получать иммуносупрессивную терапию, метопролол - 12,5, 3 раза в день, аспикард - 75 мг после ужина. Самочувствие ребенка удовлетворительное.
Интерес описанного клинического случая заключается в том, что при безуспешной консервативной терапии сердечной недостаточности у ребенка с дилатационной кардиомиопатией проведена первая в Гродненской области пересадка сердца. Самочувствие пациента в настоящее время удовлетворительное.
References
1. Bokerija LA, Bokerija OL, Kim AI, Kislicina ON, Kulaga OI. Implantacija kardioresinhronizirujushhego ustrojstva s jepikardialnoj sistemoj jelektrodov u detej s dilatacionnoj kardiomiopatiej (klinicheskij sluchaj). Annaly aritmologii [Annals Arrhythmology]. 2010;7(1):43-54. (Russian).
A CASE OF HEART TRANSPLANTATION TO A CHILD AGED 10 YEARS WITH
DILATED CARDIOMYOPATHY
Lashkovskaya T. A, 2Kizelevich A. I. 1 Educational Institution «Grodno State Medical University», Grodno, Belarus 2Healthcare Institution "The Grodno Regional Children's Clinical Hospital", Grodno, Belarus
The article presents a case of conservative treatment of heart failure and successful heart transplantation to the child aged 10 years with a dilated cardiomyopathy.
Keywords: dilated cardiomyopathy, treatment, child, heart transplantation.
Поступила: 22.10.2018 Отрецензирована: 05.11.2018
