CC BY
64
СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПИГМЕНТНОЙ ДИСПЕРСИИ
Л.Д.БАБАДЖАНОВА, А.В.КАРИЕВ, Д.А.ЗОКИРХОДЖАЕВА, М.К.ГОПУРОВ CASE OF PIGMENT DISPERSION SYNDROME
L.D.BABADZHANOVA, A.V.KARIEV, D.A.ZOKIRHODZHAEVA, M.K.GOPUROV
Ташкентский педиатрический медицинский институт
Описаны клинический случай синдрома пигментной дисперсии, особенности его клинического течения и его сочетание с другими заболеваниями глаз. В отделении офтальмологии клиники ТашПМИ у 10-летнего ребенка диагностирован синдром пигментной дисперсии. 3 года тому назад ему была выполнена операция склеропластики. Через 1 год после операции выявлено повышение внутриглазного давления, в связи с чем выполнена антиглаукоматозная операция. Комбинированное применение хирургического лечения, гипотензивной и нестероидной противовоспалительной терапии способствовали стабилизации состояния глаз.
Ключевые слова: синдром пигментной дисперсии, глаза, дети, глаукома, хирургическое лечение, нестероидные противовоспалительные средства.
The purpose of this work was study clinical features of a glaucoma with а syndrome of pigmentary dispersion. The status of the eyes of the patient with syndrome of the pigmentary dispersion have been observed. He had been undergone to surgical intervention for elimination of increase of the axis of the eyes and an operation against glaucoma at the repeated reference to the hospital. Given clinical case is characterized by later display of syndrome of pigmentary dispersion. The operation against glaucoma with the hypertensive drugs and not steroid anti-inflammatory preparations treatment allowed to stability of process.
Keywords: pigment dispersion syndrome, eyes, children, glaucoma, surgery, nonsteroid anti-inflammatory drugs
Синдром пигментной дисперсии (СПД) впервые был описан в 1949 г. S. Sugar и R. Barbour [5] у пациентов, имеющих миопическую рефракцию. СПД - это двусторонний процесс, возникает чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте. По данным Bick и B.Fain, СПД переходит в пигментную глаукому в 50% случаев [2].
Развитие синдрома является результатом трения между пигментным слоем радужки и передними порциями цинновых связок, что в свою очередь вызывает обратный зрачковый блок, механическое разрушение пигментного листка радужной оболочки с дисперсией и миграцией эк-зопигмента. Имеются соответствующие факторы риска, обусловливающие возникновение данной патологии: близорукость, светлая радужка, переднее положение цилиарных отростков, глубокая передняя камера, пролапс радужки.
Клинические симптомы СПД характеризуется распылением пигмента на эндотелии роговицы в виде веретена Крукенберга, а также на передней поверхности радужки и хрусталика, глубокой передней камерой, прикорневыми пролапсом радужки, иридоденезом, периферическими щелевид-ными дефектами радужки (зоны трансиллюминации), скоплением пигмента на трабекулах и в ее отверстиях [2].
В современной офтальмологической литературе имеется разноречивая информация, что диктует необходимость дальнейшего исследования механизмов развития синдрома пигментной дисперсии, пигментной глаукомы с разработкой принципов ранней диагностики, профилактики и лечения данной патологии.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Мы наблюдали не совсем типичное течение СПД. Больной А., 2003 г.р., находился в глазном отделении ТашПМИ в 2011 г. Впервые низкое зрение отмечено в 5-летнем возрасте. Через 2 года получил стационарное обследование и лечение в данной клинике с диагнозом: миопия врожденная высокой степени обоих глаз. Была проведена скле-роукрепляющая хирургия с трофической терапией (2009 г.). В настоящее время у пациента имеются следующие изменения Ои: микрокорнеа (9,5 мм), на эндотелии - веретено Крукенберга, глубокая передняя камера, пролапс, мидриаз, пигментные гранулы на передней капсуле хрусталика, атрофия пигментного эпителия (трансиллюминационный дефект) радужки, при гониоскопии - отложение пигмента в трабекулярной сети, образующее плотную равномерную пигментную полоску. Угол передней камеры открыт, широкий, атрофические изменения мезодермального листка прикорневой зоны радужки, деструкция и отслойка стекловидного тела. Данные ультразвуковой биомикроскопи: угол открыт, пролапс радужки, зрачковый пояс закрыт из-за иридокапсулрных сращений [1].
Офтальмоскопическая картина выражалось в глаукоматозной экскавации в 90% на OD, 40% на OS с миопическими изменениями сетчатки: паркетный тип сетчатки, миопический конус, сдвиг СНП, веерный рефлекс от фовеа, макулярный рефлекс расширен. Острота зрения: OD - Рг. еег1ае, OS-0,06 с коррекцией 0,4, тонометрия OD/OS=38/32 мм рт. ст., поля зрения на правом глазу не определялись, на левом отмечено сужение на 30°. Миопизация на OD с астигма-
Случай синдрома пигментной дисперсии
тизмом. Пациент получал гипотензивную терапю, однако офтальмотонус сохранялся повышенным (до 36 мм рт. ст.) (рис 1а, 2а).
РЕЗУЛЬТАТЫ
На основании перечисленных объективных данных был выставлен клинический диагноз: СПД, пигментная глаукома, миопия высокой степени, врожденная, оперированная, стабилизированная. Проведено хирургическое лечение глаз: синусотрабекулотомия, базальная иридэктомия, частичная синехиотомия (иридокапсулярные сращения) с интервалом в 1,5 месяца на фоне гипотензивной терапии (тимолол 0,25%, 1% раствора пилокарпина) и противовоспалительной терапии - Шайлок 0,4% 5,0 мл (действуюшее вещество кеторолак трометамин). Положительный анатомический результат оперативного вмешательства выражался в следующем: передняя камера была средней глубины, степень пролапса уменьшилась, мидриаз сохранялся. ВГД: OD-22 мм рт. ст., OS-20 мм рт. ст. Острота зрения: OD=0,01 не корригирует, OS=0,07 с коррекцией 0,5 (рис. 1б, 2б).
ОБСУЖДЕНИЕ
Описанный клинический случай, на наш взгляд, представляет интерес по нескольким причинам. Клиническая картина дает основание поставить больному в качестве ведущего диагноз СПД. При этом отмечается явное осложнение за-
*
Рис.1а. Больной А. Праый глаз до операции.
болевания начальной пигментной глаукомой. Обращает на себя внимание то, что манифестация клинических признаков была обнаружена нами у мальчика в 8-летнем возрасте, а судя по анамнезу заболевания, первые признаки появились ещё раньше. В посвященной проблемам СПД литературе приводятся данные о более позднем проявлении синдрома - чаще это вторая половина второй декады жизни [3].
Несомненная тенденция к переходу заболевания в пигментную глаукому заставила нас выполнить синусотрабекулотомию, базальную иридэкто-мию, частичную синехиотомию. Целесообразность вмешательства подтверждена данными как тонометрии, так и ультразвуковой биомикроскопии. Вместе с тем положительный, хотя и недостаточный, эффект инстилляций пилокарпина дал нам основание не отказываться от них в дальнейшем. Есть основание полагать, что миотическое действие данного препарата в определенной степени способствует ликвидации обратного зрачкового блока, несколько уменьшая пролапс радужки.
ВЫВОДЫ
В литературе приводятся данные о более позднем проявлении синдрома, что доказывает отсутствие ярких клинических проявлений при первом поступлении пациента в стационар. Вопрос о необходимости длительного применения
Рис. 2а. Левый глаз до операции.
Рис. 1б. Тот же глаз после операции и противовоспалительного лечения глазными каплями шайлок 0,4% 5,0 мл.
Рис. 2б. Тот же глаз после операции и противовоспалительного лечения глазными каплями шайлок 0,4% 5,0 мл.
78
Вестник экстренной медицины, 2013, № 4
Л.Д.БАБАДЖАНОВА, А.В. КАРИЕВ, Д.А. ЗОКИРХОДЖАЕВА, М.К. ГОПУРОВ
пилокарпина и возможных других вмешательств будет предметам нашего дальнейшего наблюдения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Каннски Д.Д. Клиническая офтальмология. М Ло-госфера 2006;231-234.
2. Уоллес Л.М. Олвэрд, Рейд А. Лонгмуа. Атлас по го-
ниоскопии. М Гэотар Медиа 2010;82.
3. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т., Малышев
В.В. Редкие формы глаукомы. Иркутск PR-СТУДИЯ 2002;187.
4. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекемарева Л.Т., Малышев
В.В. Дифференциальная диагностика редких форм глаукомы. Иркутск Облмашинформ 2004;192.
5. Sugar H.S., Barbour F.A. Pigmentary glaucoma: a rare clinical entity. Amer J Ophthalmol 1949;32:90-102.
ПИГМЕНТЛИ ДИСПЕРСИЯ СИНДРОМИ Х.ОЛАТИ
Л.Д.Бабаджанова, А.В. Кариев, Д.А.Зокирходжаева, М.К.Гопуров Тошкент педиатрия тиббиёт институти
Мацолада пигмент дисперсия синдромининг кечиши, узигахос клиникаси, кузнинг бошца касалликлари би-лан бирга учраши холати баён цилинган. ТошПМИ клиникаси офтальмология булимида 10 ёшли беморда пигмент дисперсия синдроми диагнози аницланган. 3 йил аввал склеропластика операцияси амалга оширилган. 1 йилдан сунг беморда куз ички босимининг ошиши кузатилган ва антиглаукоматоз операция амалга оширилган. Антиглаукоматоз операция, гипотензив ва ностероид яллигланишга царши препаратлар куз холатининг ста-биллашувига олиб келди.
