CC BY
101
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
© Коллектив авторов, 2018 DOI:10.23888/HMJ2018174-86
СЛУЧАЙ РЕСТРИТКИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Л.А. ЗОТОВА, ВС. ПЕТРОВ, В.М. ВУЛЕХ, Т.П. ТРУНИНА
Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, ул. Высоковольтная, 9, 390026, г. Рязань, Российская Федерация
Представлены сложности диагностики и проблемы в лечении пациента с рестрик-тивной кардиомиопатией. Рассматриваются реальные возможности диагностики заболевания и применяемые методы лечения в условиях кардиологических отделений. Обсуждаются формы рестриктивной кардиомиопатии, варианты поражения сердца и методы диагностики. Также рассматривается принципы лечения заболевания.
В клиническом случае показана пациентка, которая наблюдалась в течение многих лет с диагнозом артериальная гипертензия и стенокардия напряжения. На фоне нарастающей декомпенсации хронической сердечной недостаточности было выполнено эхокардиографическое исследование, выявившее только дилатацию полостей сердца. На фоне неврологической симптоматики (головные боли, слабость в конечностях) пациентка была госпитализирована в неврологическое отделение. При повторном УЗИ сердца заподозрено объемное образование и пациентка переведена в кардиологическое отделение. Только при проведении третьей эхокардиографии в течение года заподозрена рестриктивная кардиомиопатия. От направления на хирургическое лечение пациентка категорически отказалась. На фоне медикаментозной терапии у пациентки развилась желудочковая бигеминия и боли за грудиной. Проводимая антиаритмическая терапия амиодароном эффекта не оказала, пациентка внезапно потеряла сознание, проводимые реанимационные мероприятия без эффекта.
При выполнении паталого-анатомического исследования подтврежден диагноз рестриктивной кардиомиопатии с поражением обоих желудочков и резким сужением объема их полостей. Таким образом, в реальной клинической практике постановка диагноза зависит от специалиста, выполняющего УЗИ сердца, и в случае его ошибки врач терапевт или кардиолог будет лечить сердечную недостаточность без понимания ее причины.
Ключевые слова: ректриктивная кардиомитопатия, эндокардит Леффлера, эндо-миокардиальный фиброз.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание, при котором истончается или становится ригидной стенка левого желудочка, что приводит к на-
рушению диастолической функции левого желудочка (повышается диастолическое давление в правых или левых камерах сердца) [1].
Частота РКМП в Европе 4-12 % случаев на 100000 населения в год. В России 2-5% случаев на 100000 населения в год. При этом заболевание в 2-3 раза чаще встречается у мужчин возрасте 30-50 лет.
Выделяют первичные и вторичные формы РКМП. К первичным относится эндокардит Леффлера, эндомиокардиаль-ный фиброз (последний эндемичен для экваториальной Африки, а в Европе отмечены лишь единичные случаи). При этом возраст заболевших 30-50 лет, а соотношение мужчин и женщин 1:2. К возможным причинам возникновения РКМП в Европе относят аутоиммунные заболевания, ассоциированные с гломерулонефри-том или ревматоидным артритом. Общим звеном патогенеза является выраженная эозинофилия в периферической крови: эозинофилы высвобождают фактор роста фибробластов при механическом разрушении в желудочках сердца, что приводит к развитию облитерации [2].
К вторичным формам РКМП относят инфильтративные заболевания, болезни накопления,лучевую болезнь. Вторичные формы развиваются на фоне системных заболеваний, связанных с инфильтра-тивными изменениями в миокарде, приводящими к истончению стенки.
Важнейшей и наиболее характерной особенностью РКМП является повышение жесткости и снижение эластичности, податливости миокарда желудочков вследствие фиброза миокарда либо эндокарда, и инфильтрации миокарда различными патологическими метаболическими продуктами, характерными клеточными элементами. Стенки желудочков становятся ригидными, нарушается их способность расслабляться и вмещать в диастолу необходимое количество крови - развивается диастолическая дисфункция желудочков [3].
В случае эндомиокардиального фиброза происходит эндокардиальноеутол-щение верхушек желудочков и подкла-панного аппарата. Выделяют три варианта поражения: правого, левого и обоих желудочков [4]. Изменение верхушек желудочков приводит к облитерации полости
желудочка и, как следствие, нарушению нормального заполнения. В нормезапол-нение левого желудочка происходит в три фазы: фаза быстрого наполнения (составляет приблизительно около 25-30% всей диастолы), фаза медленного наполнения (50-60%) и фаза систолы предсердий (1520%). А при РКМП заполнение левого желудочка происходит почти исключительно в фазу быстрого наполнения (т. е. в начале диастолы), а затем вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, поэтому в фазу медленного наполнения и систолы предсердий объем левого желудочка почти не возрастает.
В основе диагностики РКМП лежит двухмерная эхокардиография, каких- либо других специфичных изменений при инструментальных или лабораторных методах исследования нет. Выделяют три основных признака эндомиокардиального фиброза: облитерацию желудочка (желудочков); незначительное увеличение сердца в сочетании с венозным застоем в легких и диастолическую сердечную недостаточность с митральной и (или) три-куспидальной недостаточностью.
РКМП может осложняется мерцательной аритмией, экстрасистолией, тромбоэмболиями в малом или большом круге кровообращения.
Дифференциальный диагноз проводится с констриктивным вирусным перикардитом, амилоидозом, опухолями, сердечными пороками. [5-8].
Систолическая функция и сократительная функция миокарда долгое время не нарушены и поэтому больные могут быть компенсированы в течение многих лет, но развитие клинических проявления хронической сердечной недостаточности происходит очень быстро. При этом единственным эффективным методом лечения является хирургическая декортикация сердца. Хотя при диастолической дисфункции применяют терапию диуретиками и иАПФ, а в случаях фибрилляции предсердий - сердечные гликозиды [9].
Пациентка М. 1960 года рождения госпитализирована в кардиологическое отделение ГБУ РО ОККД с жалобами на отеки рук и ног, выраженную слабость.
В анамнезе - около 2-х лет повышение АД до 170/100мм рт.ст., получала эна-лаприл. В конце мая 2015г. отметила появление отеков на нижних конечностях. Была госпитализирована в ЦРБ по месту жительства с диагнозом: Стенокардия напряжения III ФК, ХСН II б ФК III. При поступлении жаловалась на одышку, тяжесть за грудиной, слабость. АД при поступлении 100/70 мм рт.ст., ЧСС - 106 в мин. При выполнении ЭХОКГ выявлена дилатация левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, недостаточность митрального и аортального клапана. Никаких других изменений на ЭХОКГ не описано.
В июле 2015 г. развились сильные головные боли, слабость в руках и ногах, выполнена МРТ головного мозга и выявлены изменения в полушариях головного мозга и правой гемисфере мозжечка (дифференциальный диагноз между рассеянным энцефаломиелитом и мультила-кунарной формой церебро-васкулярной болезни, в связи с чем была госпитализирована в неврологическое отделение ГБУ РО ОКБ. Однако, у пациентки начали нарастать отеки нижних конечностей и одышка. Была выполнена ЭХОКГ: дила-тация предсердий, недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапана. Объем свободной жидкости в перикарде до 250 мл. Расчетное давление в правом желудочке 46 мм рт.ст. Не исключается объемное образование левого желудочка или один из вариантов рест-риктивной кардиомиопатии. Для дальнейшего обследования переведена в кардиологическое отделение ГБУ РО ОККД.
В анамнезе жизни: бронхиальная астма с 2001г., резекция правого яичника в 2004г. (киста). Не курит, алкоголем не злоупотребляет. Из аллергических реакций - крапивница на кеторолак.
Объективные данные на момент осмотра: состояние средней тяжести; положение вынужденное - ортопноэ. Кожные
покровы бледные, желтушность склер. Телосложение астеническое, рост 152 см; масса тела - 51 кг. Отеки нижних конечностей до середины бедра, отеки кистей. Множественные сухие хрипы по всем легочным полям; ЧДД - 24 в минуту; левая граница относительной тупости сердца на 1 см кнаружи от средино-ключичной линии. АД 120/90 мм рт.ст; ЧСС 120 в минуту. Живот увеличен в объеме, печень +7 см из под края реберной дуги.
Усиление слабости и одышки на четвертый день госпитализации (с 29.08.2015), аД 100/60 мм рт.ст., ЧСС 100 в мин., с 30.08.2015 систолическое АД 90 мм рт.ст.
Данные лабораторно-инструменталь-ных исследований.
Общий анализ крови (26.08.2015): эритроциты 6,13*1012/л, НЬ 142г/л, Ш 47,1%, лейкоциты - 12,96*10%, сегмен-тоядерные нейтрофилы 84,9%; лимфоциты 5,4%, моноциты 7,9%, эозинофилы 1,5%, СОЭ 1 мм/ч, тромбоциты 102*109/л.
Общий анализ мочи (02.09.2015): удельный вес 1025, рН 5,0, белок -следы, эпителиальные клетки 1 -2 в поле зрения; лейкоциты 5-5 в поле зрения.
Биохимический анализ крови (28.08.2015): белок 58,2 г/л, альбумины 39,0 г/л, глобулины 19,2 г/л, общий билирубин 38,4 мкмоль/л, АСТ 35,3 Е/л, АЛТ 38,9 Е/л, КФК 36 Е/л, КФВ-МВ 9 Е/л, мочевина 17,1 ммоль/л,триглицериды 1,07 ммоль/л, ЛПНП 1,93 ммоль/л, ЛПВП 0,63 ммоль/л, глюкоза 5,8 ммоль/л, СРБ +, мочевая кислота 759 мкмоль/л, ЛДГ 964 е/л; креатинин 108 мкмоль/л, общий холестерин 3,45 ммоль/л, калий 4,61 ммоль/л
Коагулограмма (02.09.2015): протромбин 0,75, фибриноген 2,4 г/л, тром-биновое время 17,1 с, АЧТВ 32,3 с.
Я^-грамма легких (27.08.2015): в средних и нижних отделах имеются застойные явления. Корни закрыты срединной тенью. В правой плевральной полости прослеживается скопление жидкости с поперечной верхней границей на уровне заднего края 8-го ребра. Купол диафрагмы не дифференцируется. Сердце увеличено влево за счет левого желудочка. Аорта без патологии.
03.09.2015: положительная динамика. Теней очагового инфильтративного характера не выявлено. Корни структурны. Синусы с двух сторон четко не просматриваются. Сердце увеличено за счет левого желудочка. Заключение: двухсторонний гидроторакс.
Эхокардиография (27.08.2015): Аорта -33 мм не расширена, уплотнена; левое предсердие увеличено - 41 мм; правое предсердие 40*59 мм; полость левого желудочка не расширена (КДР 46мм, КСР 35 мм). Фракция выброса 47%, диффузная гипокинезия стенок ЛЖ. Правый желудочек не расширен. Митральная и трикуспидаль-наярегургитация 3 степени. В области задней стенки левого желудочка эхосвободное пространство 9,5 мм. Диастола левого желудочка по допплеруУЕ/УЛ>2,5. Отмечается выраженная гипертрофия верхушки, с частичной облитерацией полостей левого и правого желудочка (рис. 1-3). Систолический градиент давления на трикуспи-дальном клапане ТК 37 ммрт.ст. Заключение ЭхоКГ: выраженная гипертрофия вер-
хушки с частичной облитерацией полостей левого желудочка, правого желудочка. Снижение сократимости миокарда левого желудочка. Выраженная недостаточность митрального клапана, трикуспидального клапана. Легочная гипертензия. Умеренное количество свободной жидкости в полости перикарда. Нарушение диастолической функции левого по рестриктивному типу.
ЭКГ: ритм синусовый; вертикальное положение ЭОС (рис. 4).
УЗИ брюшной полости (26.08.2015): печень гипоэхогенная, нижний край +7 см из-под реберной дуги. КВР 188мм. В воротах печени участок повышенной эхо-генности 44*27 мм, неправильной формы (фиброз). В брюшной полости 500 мл однородной жидкости.
От направления на оперативное лечение пациентка категорически отказалась. Проводилась медикаментозная терапия: спиронолактон150 мг/сут; верапамил 80 мг/сут; торасемид 10мг/сут; ивабрадин 15 мг/сут; периндоприл 2мг/сут; серетид 50/100мкг; беродуал; в/в фуросемид 40 мг.
Рис. 1. 4-х камерная позиция с верхушки
Рис. 2. По короткой оси
Рис. 3. Промежуточная позиция с верхушки
Рис. 4. ЭКГ пациентки
За сутки до смерти в связи с желудочковой бигеменией на ЭКГ (с 03.09.2015) назначено: в/в амиодарон 300мг; внутрь - амиодарон 600мг/сутки. Так же в лечение добавлен диакарб 250мг/сутки. С 03.09.2015 у пациентки сильные боли в области сердца, от введения обезболивающих препаратов в/в категорически отказалась, мотивирую аллергией, назначен нимесулид 200мг/сутки.
Больная внезапно потеряла сознание 04.09.2015, реанимационные мероприятия без эффекта, констатирована смерть.
Паталого-анатомический диагноз: Основное заболевание: Рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный эластоз) с поражением обоих желудочков и резким сужением объема их полостей. Очаговый субэпикардиальный продуктивный миокардит. Пристеночные меж-трабекулярные тромбы. Осложнения: Хроническое нарушение гемодинамики в
Литература
1. A. John Camm, Thomas F. Lusher, Patrick W. Serruys. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. Oxford University Press. 2G11.
2. Jens Mogensen, Eloisa Arbustini. Restrictive cardiomyopathy // Current Opinionin Cardiology. 2009. №24. P. 214-22G.
связи с затруднением диастолического наполнения камер сердца и функции его клапанов. Застойное уплотнение легких и органов брюшной полости. Геморрагический инфаркт с перифокальной пневмонией в нижней доле правого легкого. Острое набухание головного мозга с ущемлением ствола. Мелкие субарахноидальные кровоизлияния на поверхности больших полушарий головного мозга. Гидроторакс. Асцит. Анасарка. Отек легких.
Таким образом, в реальной клинической практике постановка диагноза зависит от специалиста, выполняющего ЭХОКГ, и в случае его ошибки врач терапевт или кардиолог будет лечить сердечную недостаточность без понимания ее причины. Обсуждаемым является наличие у пациентки бронхиальной астмы, как хроническоговоспалительного заболевания, для которого типична эозинофилия.
Конфликт интересов отсутствует.
3. Зотова Л.А. Дилатационная кар-диомиопатия: современный взгляд на заболевание // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2013. №1. С. 151-167.
4. Hess O.M.,Turina M., Senning A., Goebel N.H., et al. Pre- and postoperative findings in patients with endomyocardial
fibrosis. // Br. Heart J. 1978. Vol. 40. P. 406-415.
5. Bilal Bin Abdullah, Mehboob. M. Kalburgi, Sahana Shetty Satyasrinivas. Restrictive Cardiomyopathy: A Rare Case Report // J. Med. Sci. 2011.Vol. 4, №2. Р. 204-207.
6. Craig R. Asher, Allan L. Klein. Diastolic Heart Failure: Restrictive Cardiomyopathy, Constrictive Pericarditis, and Cardiac Tamponade: Clinical and Echocardiographic Evaluation // Cardiology in Review. 2002. Vol. 10, №4. P. 218-229.
7. Переверзева К.Г., Воробьев А.Н., Марцевич С.Ю., и др. Анализ тактики ведения пациентов с ишемической болезнью
сердца и фибрилляцией предсердий в реальной поликлинической практике // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2015. №1. С. 48-55.
8. Петров В.С. Результаты 5-летнего наблюдения за пациентами с ревматическими пороками сердца // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015. №3. С. 83-87.
9. Ferreira B, Matsika-Claquin MD, Hausse-Mocumbi AO, et al. Geographic origin of endomyocardial fibrosis treated at the central hospital of Maputo (Mozambique) between 1987 and 1999 // Bull. Soc. Pathol. Exot. 2002. Vol. 95. P. 276-279.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Петров В.С. - к.м.н, доцент кафедры госпитальной терапии ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань, Российская Федерация; SPIN 4553-3581, ORCID ID 0000-0001-8631-8826.
E-mail: dr.vspetrov@gmail.com
Зотова Л.А. - к.м.н, ассистент кафедры госпитальной терапии ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань, Российская Федерация; SPIN 8299-2259, ORCID ID 0000-0001-7658-7846.
Вулех В.М. - к.м.н, ассистент кафедры медицинской реабилитации ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань, Российская Федерация; SPIN 4078-8394, ORCID ID 0000-0003-1496-8322.
Трунина Т.П. - к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней и поликлинической терапии ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань, Российская Федерация.
CASE RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY IN REAL CLINICAL PRACTICE
LA. ZOTOVA, V.S. PETROV, V.M. VULEH, T.P. TRUNINA
Ryazan State Medical University, 9, Vysokovoltnaya str., 390026, Ryazan, Russian Federation
Presents difficulty of diagnosis and treatment of problems in patients with restrictive cardiomyopathy. Review real disease diagnostics and treatment methods used in a cardiology department. The forms of restrictive cardiomyopathy, variants of heart disease and methods of diagnosis are discussed. The principles of treatment of the disease are also considered.
In the clinical case, a patient who was observed for many years with a diagnosis of hypertension and angina pectoris was shown. Against the backdrop of the increasing decompensation of chronic heart failure, an echocardiography study was performed, revealing only the dilatation of the heart cavities. Against the background of neurological
symptoms (headaches, weakness in the limbs), the patient was hospitalized in a neurological department. At repeated echocardiography of the heart, a volumetric education was suspected and the patient was transferred to the cardiology department. Restrictive cardi-omyopathy was suspected only during the third echocardiography. Categorically refused the direction for surgical treatment. Against the background of ongoing drug therapy, the patient developed ventricular bigeminy and pain behind the sternum. The antiarrhythmic therapy with amiodarone without effect, the patient suddenly lost consciousness, carried out resuscitation without effect.
When performing autopsy, the diagnosis of restrictive cardiomyopathy with defeat of both ventricles and a sharp narrowing of the volume of their cavities was confirmed. Thus, in real clinical practice, the diagnosis depends on a specialist performing ultrasound of the heart, and in case of an error the therapist or cardiologist doctor will treat heart failure without understanding its cause.
Keywords:restrictive cardiomyopathy, Loeffler endocarditis, endomyocardial fibrosis.
Restrictive cardiomyopathy (RCM) is a disease in which the left ventricular wall becomes rigid or becomes rigid, which leads to diastolic left ventricular dysfunction (diastolic pressure in the right or left chambers of the heart increases) [1].
The incidence of RCM in Europe is 412% of cases per 100,000 population per year. In Russia, 2-5% of cases per 100,000 population per year. In this case, the disease is 2-3 times more common in men aged 3050 years.
Primary and secondary forms of RCM are isolated. The primary is Leoffler's endocarditis, endomyocardial fibrosis (the latter is endemic for equatorial Africa, and in Europe there are only isolated cases). At the same time the age of those who fell ill is 30-50 years, and the ratio of men and women is 1: 2. Possible reasons for the occurrence of RCM in Europe include autoimmune diseases associated with glomerulonephritis or rheumatoid arthritis. The common link of pathogenesis is pronounced eosinophilia in the peripheral blood: eosinophils release the growth factor of fibroblasts during mechanical destruction in the ventricles of the heart, which leads to the development of obliteration [2].
The secondary forms of RCM include infiltrative diseases, accumulation diseases, radiation sickness. Secondary forms develop against the background of systemic diseases associated with infiltrative changes in the myocardium, leading to thinning of the wall.
The most important and most characteristic feature of RCM is an increase in rigidity and a decrease in elasticity, compliance of ventricular myocardium due to myocardial fibrosis or endocardium, and myocardial infiltration by various pathological metabolic products, characteristic cellular elements. The walls of the ventricles become rigid, their ability to relax and to contain the necessary amount of blood in the diastole is disrupted - diastolic ventricular dysfunction develops [3].
In the case of endomyocardial fibrosis, endocardial thickening of the tops of the ventricles and the subvalvular apparatus occurs. There are three variants of lesion: the right, left and both ventricles [4]. The change in the tops of the ventricles leads to obliteration of the ventricular cavity and, as a consequence, to a violation of normal filling. Normally, the filling of the left ventricle occurs in three phases: the fast filling phase (approximately about 25-30% of the entire diastole), the slow filling phase (50-60%), and the phase of the atrial systole (15-20%). And with RCMF, the filling of the left ventricle occurs almost exclusively in the fast filling phase (i.e., at the beginning of the diastole), and then, as a result of worsening of the diastolic properties of the ventricle, further flow of blood into it practically ceases, so in the slow-filling phase and the atrial systole, the volume of the left ventricle is almost does not increase.
At the heart of the diagnosis of RCM is two-dimensional echocardiography, there are
no other specific changes in instrumental or laboratory methods of investigation. There are three main signs of endomyocardial fibrosis: ventricular (ventricular) obliteration; a slight increase in the heart in combination with venous congestion in the lungs and diastolic heart failure with mitral and (or) tricuspid insufficiency.
RCM may be complicated by atrial fibrillation, extrasystole, thromboembolism in a small or large circle of circulation.
Differential diagnosis is carried out with a constrictive viral pericarditis, amyloi-dosis [5-8].
Systolic function and contractile function of the myocardium for a long time are not violated and therefore patients can be compensated for many years, but the development of clinical manifestations of chronic heart failure occurs very quickly. The only effective method of treatment is surgical de-cortication of the heart. Although diuretic and ACE inhibitors are used for diastolic dysfunction, cardiac glycosides are used in cases of atrial fibrillation [9].
A patient of M. born in 1960 was hospitalized in cardiology department of Regional Cardiology Hospital with complaints of swelling of the hands and feet, and marked weakness.
In the anamnesis - about 2 years, the increase in blood pressure to 170/100mm Hg, received enalapril. At the end of May 2015. noted the appearance of edema on the lower limbs. Was hospitalized in district hospital at the place of residence with the diagnosis: angina pectoris III FC, CHF FC III. At admission she complained of shortness of breath, heaviness behind the sternum, weakness. BP at admission 100/70 mm Hg, heart rate - 106 per min. When performing echocardiography revealed dilatation of the left atrium, left ventricular hypertrophy, insufficiency of the mitral and aortic valve. No other changes have been reported on the echocardiogram.
In July 2015. severe headaches, weakness in the arms and legs, brain MRT and changes in cerebral hemispheres and right hemisphere of the cerebellum (differential diagnosis between disseminated encephalomye-
litis and multilacular form of cerebrovascular disease, and therefore was hospitalized in the neurological department. However, the patient began to increase swelling of the lower limbs and shortness of breath. Echocardiography was performed: dilatation of the atria, insufficiency of the mitral, aortal, tricuspid valve in. of free volume of fluid in the pericardium to 250 ml. The design pressure in the right ventricle 46 mmHg not excluded volume of the left ventricle or the formation of one embodiment of restrictive cardiomyopathy. For further examination is translated in cardiology department Regional Cardiology Hospital.
In the history of life: bronchial asthma since 2001, resection of the right ovary in 2004. (cyst). Do not smoke, do not abuse alcohol. Of allergic reactions - hives on ketorolac.
Objective data at the time of examination: a state of moderate severity; forced position - orthopnea. Skin covers pale, icteric sclera. Body asthenic, height 152 cm; body weight - 51 kg. Swelling of the lower extremities to the middle of the thigh, swelling of the brushes. Multiple dry wheezes in all the pulmonary fields; respiratory rate - 24 per minute; the left border of the relative dullness of the heart is 1 cm outward from the mid-clavicular line. Blood pressure 120/90 mm Hg; HR of 120 per minute. The abdomen is enlarged, the liver is +7 cm from under the edge of the costal arch.
Strengthening of weakness and dyspnea on the fourth day of hospitalization (from 29.08.2015), blood pressure 100/60 mm Hg, heart rate 100 per min., From 30.08.2015 systolic blood pressure 90 mm Hg.
Data of laboratory and instrumental studies.
The total blood test (26.08.2015): erythrocytes 6.13*1012/l, Hb 142 g/l, Ht 47.1%, leukocytes - 12.96*109/l, segmented neutrophils 84.9%; lymphocytes 5.4%, monocytes 7.9%, eosinophils 1.5%, ESR 1 mm/h, platelets 102*109/l.
General urine analysis (02.09.2015): Specific gravity 1025, pH 5.0, protein-traces, epithelial cells 1-2 in the field of vision; leukocytes 5-5 in the field of view.
Biochemical blood test (28.08.2015): protein 58.2 g/l, albumins 39.0 g/l, globulins
19.2 g/l, total bilirubin 38.4 ^mol/l, AST
35.3 E/L, ALT 38.9 E/L, urea 17.1 mmol/l, triglycerides 1.07 mmol/l, LDL 1.93 mmol/l, HDL 0.63 mmol/l, glucose 5.8 mmol/l, CRP +, uric acid 759 ^mol/l, LDH 964 e/l; creatinine 108 p,mol/l, total cholesterol 3.45 mmol/l, potassium 4.61 mmol/l.
Coagulogram (02.09.2015):
prothrombin 0.75, fibrinogen 2.4 g/l, thrombin time 17.1s, APTT 32.3s.
X-ray of lungs (August 27, 2015): in the middle and lower sections there are stagnant phenomena. The roots are covered by the middle shadow. In the right pleural cavity, a fluid accumulation with a transverse upper border at the level of the posterior edge of the 8th rib is traced. The dome of the diaphragm does not differentiate. The heart is enlarged to the left by the left ventricle. Aorta without pathology.
09/03/2015: Positive dynamics. No shadows of focal infiltrative nature were detected. The roots are structured. Sinuses from both sides are not clearly visible. The heart is enlarged by the left ventricle. Conclusion: two-way hydrothorax.
Echocardiography (August 27, 2015): Aorta-33 mm not expanded, compacted; left
atrium enlarged - 41 mm; right atrium 40 * 59 mm; the cavity of the left ventricle is not enlarged (CDR 46mm, CER 35mm). Ejection fraction 47%, diffuse hypokinesia of the LV wall. The right ventricle is not enlarged. Mitral and tricuspid regurgitation of the third degree. In the region of the posterior wall of the left ventricle, echoesfree space is 9.5 mm. Diastole of the left ventricle by Doppler VE / VA> 2.5. There is marked hypertrophy of the apex, with partial obliteration of the cavities of the left and right ventricles (Fig. 1-3). Systolic pressure gradient on tricuspid valve TC 37 mm Hg. Conclusion Echocardiography: pronounced hypertrophy of the apex with partial obliteration of the cavities of the left ventricle, right ventricle. Decrease in myocardial contractility of the left ventricle. Severe insufficiency of the mitral valve, tricuspid valve. Pulmonary hypertension. Moderate amount of free fluid in the pericardial cavity. Violation of the diastolic function of the left by a restrictive type.
ECG: rhythm sinus (Fig. 4).
Ultrasound of the abdominal cavity (August 26, 2015): the liver is hypoechoic, the lower edge is +7 cm from under the costal arch. CWR 188mm. In the gates of the liver, the area of increased echogenicity 44 * 27 mm, irregular shape (fibrosis). In the abdominal cavity 500 ml of a homogeneous liquid.
36
r&VPO-OHb- M4SHS
21 *>IM 515:27:45 «лвл»о
21 '0812015 15:27.45 V
Б
* -л'
Fig. 1. The 4 main chambers of the heart
Fig. 2. Short axis
Fig. 3. Intermediate position from the apex
Categorically refused the referral for surgical treatment. Drug therapy was conducted: spironolactone 150 mg / day; vera-pamil 80 mg / day; torasemide 10 mg/day; ivabradine 15 mg / day; perindopril 2 mg / day; seretide 50/100mkg; berodual; iv furo-semide 40 mg.
The day before the death in connection with ventricular bigeminy on the ECG (from 03.09.2015) is appointed: iv amiodarone
300mg; Inside - amiodarone 600 mg / day. Also in the treatment was added diacarb 250 mg / day. Since 03.09.2015 in the patient strong pains in the field of heart, from the introduction of painkillers in / in categorically refused, I motivate allergy, nimesulide is prescribed 200 mg / day.
The patient suddenly lost consciousness 04.09.2015, resuscitation without effect, death is stated.
Fig. 4. Patient ECG
Autopsydiagnosis: main disease: Restrictive cardiomyopathy (endomyocardial elastosis) with lesions of both ventricles and a sharp narrowing of the volume of their cavities. Focal subepicardial productive myocarditis. Pristenochnye intertrabecular thrombi. Complications: Chronic hemodynamic disorder due to diastolic filling of the heart chambers and the function of its valves. Congestive compaction of the lungs and abdominal organs. Hemorrhagic infarction with perifocal pneumonia in the lower lobe of the right lung. Acute swelling of the brain with
References
1. A John Camm, Thomas F Lusher, Patrick W Serruys. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. Oxford University Press. 2011.
2. Jens Mogensen, Eloisa Arbustini. Restrictive cardiomyopathy. Current Opinion in Cardiology. 2009; 24:214-20.
3. Zotova LA. Dilatacionnaja kardio-miopatija: sovremennui vzglad na zabole-vanie [Dilated cardiomyopathy: a modern view of disease. IP Pavlov Medical Biological Herald. 2013; 1:151-67(In Russ).
4. Hess OM,Turina M, Senning A,et al. Pre- and postoperative findings in patients with endomyocardial fibrosis. Br Heart J.
the infringement of the trunk. Small sub-arachnoid hemorrhages on the surface of the cerebral hemispheres. Hydrothorax. Ascites. Anasarca. Pulmonary edema.
Thus, in actual clinical practice, the diagnosis depends on the specialist performing echocardiography, and in the event of an error the therapist or cardiologist will treat heart failure without understanding its cause. Discussed is the presence in the patient of bronchial asthma, as a chronic inflammatory disease, for which eosinophilia is typical.
No conflict of interest.
1978; 40:406-15.
5. Bilal Bin Abdullah, Mehboob M Kalburgi, Sahana Shetty Satyasrinivas. Restrictive Cardiomyopathy: A Rare Case Report. J Med Sci. 2011; 4(2)204-7.
6. Craig R Asher, Allan L Klein. Di-astolic Heart Failure: Restrictive Cardiomyo-pathy, Constrictive Pericarditis, and Cardiac Tamponade: Clinical and Echocardiographic Evaluation. Cardiology in Review. 2002; 10(4):218-29.
7. Pereverzeva KG, Vorobiev AN, Martsevich SY, et al. Analysis of the tactics of patients with ischemic heart disease and atrial fibrillation in a real patient practice. Nauka molodykh (Eruditio Juvenium). 2015;
1:48-55(In Russ).
8. Petrov VS. Result of 5-year observation for patients with rheumatic heart disease. IP Pavlov Medical Biological Herald. 2015; 3:83-7(In Russ).
9. Ferreira B, Matsika-Claquin MD, Hausse-Mocumbi AO, et al. Geographic origin of endomyocardial fibrosis treated at the central hospital of Maputo (Mozambique) between 1987 and 1999. Bull Soc Pathol Exot. 2002; 95:276-9.
INFORMATION ABOUT THE AUTHORS
Petrov V.S. - MD, PhD, associate professor of hospital therapy department, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation; SPIN 4553-3581, ORCID ID 0000-0001-8631-8826. E-mail: dr.vspetrov@gmail.com
Zotova L.A. - MD, PhD, assistant of hospital therapy department, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation; SPIN 8299-2259, ORCID ID 0000-0001-7658-7846.
Vuleh V.M. - MD, PhD, assistant of medical rehabilitation department, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation; SPIN 4078-8394, ORCID ID 0000-0003-1496-8322.
Trunina T.P. - MD, PhD, associate professor of the department of internal diseases and polyclinic therapy, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation.
