Випадок із практики
УДК 616.831.71-006.482
Случай метастазирующей медуллобластомы мозжечка у пациента среднего возраста (клиническое наблюдение)
Андреев А.Е., Андреев A.A., Грибанова В.И., Синица В.А., Алексеев А.М., Данилюк В.И. *
Черниговская областная больница, Черниговский областной онкологический диспансер, Черниговское областное патологоанатомическое бюро, Черниговская городская больница
№1, г. Чернигов, Украина
Авторы описали случай медуллобластомы мозжечка у пациента в возрасте 51 года с редко встречающейся локализацией метастазов — в полушарии большого мозга. Диагноз установливали на основании клинических данных и данных МРТ. В послеоперационный
период проведено 3 курса лучевой терапии. лет с контрольной МРТ рецидив опухоли не Ключевые слова: медуллобластома, ЦНС,
Вступление. Медуллобластомы (МБ) мозжечка гистологически являются примитивными низкодифференцированными нейроэктодермальными опухолями, развивающимися из зернистого слоя мозжечка и верхнего мозгового паруса [1, 2].
Это наиболее злокачественные опухоли центральной нервной системы (ЦНС), состоящие из малодифференцированных округлых клеток, характеризующиеся высокой потенцией роста, склонностью к метастазированию по ликворо-носшм путям, что определяет быстрое течение заболевания [1, 2, 4, 7].
По своей способности давать метастазы МБ занимают первое место среди глиом мозга [4,
7, 8]. Различают местные метастазы, располагающиеся вблизи основного опухолевого узла, и отдаленные. В подавляющем большинстве случаев метастазы обнаруживаются в спинном мозге и его оболочках, реже — в полушариях большого мозга и еще реже — в желудочковой системе мозга [2, 4, 7, 8].
Возрастная зависимость частоты опухолей задней черепной ямки (ЗЧЯ) у детей и у лиц других возрастных групп претерпевает определенные изменения. Так, согласно последним данным широкомасштабных эпидемиологических исследований нейроонкологической заболеваемости среди причин, приводящих к смерти лиц старшего возраста, значительное место занимают опухоли головного мозга в том числе и МБ [3, 5].
МБ чаще обнаруживают у детей. Они составляют 15-20 % интракраниальных опу-
При динамическом наблюдении в течение 2 наблюдали.
метастазирование, задняя черепная ямка.
холей и 30-40% опухолей ЗЧЯ, выявляемых у детей. Лица мужского пола болеют в 2-4 раза чаще, чем женского. На детей в возрасте до 5 лет приходится 40% всех случаев МБ. И только
0,8-1% составляют больные с МБ в возрасте старше 20 лет [2, 4, 5, 6, 8].
Такая показательная зависимость частоты МБ от возраста больных и небольшая частота метастазирования в полушария большого мозга делает интересным следующий случай.
Материалы и методы. Больной Р., возраст 51 год (история болезни №6768), поступил в нейрохирургическое отделение Черниговской областной больницы 19 апреля 2002 г. с жалобами на головную боль, головокружение, тошноту, общую слабость, шаткость при ходьбе, “мелькание мушек” перед глазами.
Из анамнеза установили, что первые признаки заболевания появились 4 мес назад после перенесенной респираторной инфекции. В связи с нарастанием интенсивности головной боли, появлением тошноты и головокружения в марте 2002 г. больной обратился в районную больницу и был госпитализирован в неврологическое отделение с диагнозом: последствия перенесенной нейроинфекции. Стационарное лечение в течение 1 мес оказалось неэффективным, более того появились координаторные расстройства. С подозрением на опухоль головного мозга больного направили в областную больницу.
При неврологическом обследовании: больной астенического телосложения, состояние средней тяжести. В сознании, доступен вербальному контакту, вял, адинамичен. Глазные щели и
* Авторы благодарят за помощь в подготовке статьи Андреева С.А. (Черниговская областная больница), Станкевича Т.В. (Черниговская областная больница), Бякову А.Н. (Черниговский областной онкологический диспансер), Данилюк И.В. (Черниговская городская больница №1)
зрачки симметричны, отмечали двусторонний тонико-клонический горизонтальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии. Мышечный тонус в конечностях несколько снижен, сухожильные и периостальные рефлексы без убедительной разницы, торпидные. Проба на адиадохокинез оказалась положительной слева, отмечали интенционный тремор при выполнении координаторных проб больше слева и неустойчивость в позе Ромберга. В чувствительной сфере патологии не выявили, менин-геальный синдром отрицательный. Отмечали элементы скандированной речи. При офтальмоскопии обнаружили умеренное расширение вен сетчатки и бледность дисков зрительных нервов. При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи патологии не выявили. Предварительный клинический диагноз: опухоль мозжечка.
С целью уточнения характера и локализации процесса 25.04.2002 г. провели МРТ головного мозга. Исследование было выполнено в аксиальной и сагиттальной проекциях в режиме Т1 и Т2 с толщиной среза 8 мм. В проекции червя мозжечка, прилежащих отделах полушарий мозжечка, а также в левой затылочной доле определяли образования с нечеткими контурами и кистозными включениями.
Данные МРТ позволили установить клинический диагноз: опухоль мозжечка и левой затылочной доли головного мозга.
Учитывая супра- и субтенториальную локализацию объемного процесса, мы приняли решение о проведении оперативного вмешательства с использованием двух доступов. Новообразование в мозжечке удалили с помощью срединного доступа. Макроскопически опухоль имела видимую границу с веществом мозжечка. Ткань её была рыхлой консистенции, серо-красного цвета, легко удалялась аспирацией. После завершения этого этапа операции и герметичного ушивания раны разрез мягких
тканей продлили косо влево, а затем параллельно сагиттальному шву, отступя от него 3 см. Выполнили резекционную трепанацию черепа. При энцефалотомии на глубине 2,5 см обнаружили опухоль диаметром до 6 см. В ходе удаления опухоли макроскопически констатировали её абсолютную идентичность с удаленной опухолью мозжечка. Она распространялась до намета мозжечка.
При гистологическом исследовании: ткань опухоли представляла собой клетки со скудной цитоплазмой и овальными ядрами (рис. 1). Наряду с равномерным распределением, некоторые клетки располагались в виде рядов, местами беспорядочных. Встречались “розетки” Хоумена-Райда, в которых опухолевые клетки размещались в виде неправильного кольца, окружавшего светлый центральный бессосу-дистый участок (рис. 2). Наличие фиброзной соединительнотканной стромы указывало на десмопластический вариант МБ.
Результаты и их обсуждение. Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. После операции больной получал антибиотики, гемостатики, дегидратационную терапию. Через 2 нед в относительно удовлетворительном состоянии его перевели в радиологическое отделение областного онкологического диспансера. На этот момент отмечали выраженные координаторные расстройства и фотопсии. Провели курс послеоперационной дистанционной гамма - терапии на аппарате “Рокус-М” на область ЗЧЯ и на метастаз в левой затылочной доле в 2 этапа в суммарной очаговой дозе (СОД) 66 Гр: 1-й этап с 21.05.2002 г. по 14.06.2002 г. — с двух задних полей размером 8x10 см под углами ±30° с однократной очаговой дозой 2 Гр и СОД 40 Гр, 2-й этап с 15.07.2002 г. по 31.07.2002 г. с двух задних полей размерами 8x10 см под углами ±30° с однократной очаговой дозой 2 Гр и СОД 26 Гр. После этого в период с 20.08.2002 г. по 07.09.2002 г.
* Pt
¿z.(L Га? »
fr
Рис. 1. Клетки опухоли со скудной цитоплазмой Рис. 2. “Розетка” Хоумена-Райда и овальными ядрами
провели курс дистанционной гамма-терапии на всю область головного мозга с двух встречных полей размером 12x12 см с однократной очаговой дозой 2 Гр до СОД 30 Гр. Учитывая вероятность метастазирования МБ в спинной мозг, через 1 мес больному назначили профилактический курс дистанционной гамма - терапии на область спинного мозга с трех задних полей размером 7x16 см с разовой очаговой дозой 2 Гр до СОД 30 Гр.
При контрольных осмотрах через 8, 12, 18, 22 мес после оперативного лечения состояние больного было удовлетворительным. В неврологическом статусе удерживались легкие координаторные расстройства. Больной самостоятельно обслуживал себя, мог выполнять легкую физическую работу. Контрольная МРТ выявила рубцово — атрофические изменения в месте оперативного вмешательства без признаков продолженного роста.
Выводы. Данный случай наглядно иллюстрирует не только возможность возникновения МБ у лиц среднего и пожилого возраста, но и ее способность метастазировать в отдаленные участки, в том числе и в полушария большого мозга. Это обстоятельство необходимо учитывать при проведении профилактических курсов лучевой терапии у пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу МБ мозжечка.
Список литературы
1. Гайдар Б.В. Практическая нейрохирургия. — СПб.:
Гиппократ, 2002. — 647 с.
2. Грязов А.Б. Магнитно - резонансная томография
в диагностике медуллобластом задней черепной
ямки // Укр. нейрохірург. журн. — 2000 — №2.
— С.42-44
3. Дюшеев Б.Д. Особенности дебюта опухолей задней
черепной ямки у лиц пожилого и старческого возраста // Укр. нейрохірург. журн. — 2000. — №4.
— С.126-132.
4. Иргер И.М. Нейрохирургия. — М.: Медицина, 1971.
— 463 с.
5. Махмудов У.Б., Дюшеев Б.Д. Гистотопографическая
характеристика опухолей задней черепной ямки у лиц пожилого и старческого возраста // Укр. нейрохірург. журн. — 2000. — №2. — С.48-53.
6. Самойлов В.И. Диагностика опухолей головного
мозга. — Л.: Медицина, 1985 — 304 с.
7. Угрюмов В.М. Хирургия центральной нервной сис-
темы. — Л.: Медицина, 1969. — 862 с.
8. Vincent T., DeVita, Hellmam S., Rosenberg S.A. //
Cancer — principles and practice of oncology // 5th edition on CD-ROM, 1997.
Випадок метастазуючої медулобластоми мозочка в пацієнта середнього віку Андреев А.Є., Андреев О.А., Грибанова В.І., Синиця В.О., Алексеев О.М., Данилюк В.І.
Авторами описано випадок медулобластоми мозочка в пацієнта 51 року з рідкісним за локалізацією метастазуванням у півкулю великого мозку. Діагноз встановлено на базі клінічних даних та даних МРТ. У післяопераційний період проведено три курси променевої терапії. При динамічному спостереженні протягом двох років із контрольною МРТ даних про наявність рецидиву пухлини немає.
A case of vermis cerebellum meduloblastoma with metastasis in a middle-age patient Andreev A.E., Andreev A.A., Gribanova V.I., Sinitsa V.A., Danilyuk V.I.
A case of cerebellum meduloblastoma with a rare metastasis in cerebral hemisphere in 51 year old patient is reported. The diagnosis was made due to clinical data and MRI. Two-stage surgical treatment was used. Three subsequent postoperative courses of radiotherapy were administered. With further control in next two years using MRI, no signs of tumor relapse were obtained.