CC BY
119
УДК: 616.45-006.88-036.1
Д.П. ЖАНСЕИТОВА
КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, Алматы
СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ: АЛЬДОСТЕРОМА НАДПОЧЕЧНИКА
В статье представлены данные об альдостероме надпочечника, в виде случая из практики, когда очень трудно было выставить клинический диагноз. Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зоны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма - синдрома Конна. Доброкачественные опухоли надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70-85 % наблюдений. Менее чем в 5 % случаев опухоли имеют злокачественный характер (злокачественные альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю или одностороннюю гиперплазию коркового вещества надпочечников (диффузную, диффузноузловую) - 25-30 %, глюкокортикоидподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечни-ковой локализации (щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко.
Заболевание чаще проявляется в возрасте 30-50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих артериальной гипертензией, порядка 1,5-2 % наблюдений обусловлено ПГА.
В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона .
При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника показана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней гиперплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).
При выраженной диффузно-узловой гиперплазии, значительном повышении функциональной активности одного из надпочечников, неэффективности консервативной терапии возможно выполнение односторонней адреналэктомии. После удаления альдостеромы примерно у 70 % больных артериальное давление нормализуется, еще у 20-25 % сохраняющаяся умеренная ги-пертензия легко корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты хирургического лечения при диффузно-узловой гиперплазии коры надпочечников.
Актуальность. Учитывая редкость заболевания «Альдостерома надпочечника», приводим собственное наблюдение.
Больной К. 1954 г.р. находился на стационарном лечении 23.03.12.по 05.05.12. с диагнозом при направлении: «Посттравматический остеохондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника с протрузией дисков Г4-Г5,81, преходящими ишемическими нарушениями спинального кровообращения на фоне артериальной гипертензии третьей стадии, с явлениями вялого гемипареза. Остеохондроз шейного отдела с мышечно-тоническим рудикулярным синдромом.
Миелопатический синдром правой верхней кисти. Дисциркуляторная энцефалопатия на фоне артериальной гипертензии с тромбоишемическими атаками». Анамнез заболевания: Больным себя считает в течении четырех лет, когда после получения травмы (ушиб мягких тканей туловища, перелом 2-4 ребер с правой стороны), начало повышаться АД до 160/90-170/100 мм. рт.ст. В течении последующих двух лет периодически наблюдалось повышение АД до высоких цифр, беспокоили боли в поясничной области. Лечился амбулаторно, принимал папаверин с дибазолом внутримышечно, после чего больному становилась лучше. Обследован по месту жительства, выставлен диагноз: «Артериальная гипертония II ст.», назначена гипотензивная терапия (энам). Год назад после рентгенографии позвоночника выставлен диагноз: «Остеохондроз пояснично-кресцового отдела позвоночника с протрузией дисков 141.5, Б1. Дисциркуляторная энцефалопатия». Проводился подбор гипотензивных препаратов (энам, капотен, капозид), В-адреноблокаторы (анаприлин), мочегонные (гипотиазид, фуросемид), антагонисты кальция (амлонг),
адельфан, однако полной стабилизации АД не было. На фоне приема антигипертензивных препаратов а рте ри ал ьное давление вначале снижалось, а затем вновь подъемы АД были до 200/ 110 мм рт ст. Полгода назад во время гипертензивного криза (200/100 мм. рт.ст.) возникла мышечная слабость, чувство онемения в правых конечностях, головные боли, давящие боли в области сердца, сердцебиение, холодный пот. После купирования криза с улучшением самочувствия исчезла и мышечная слабость. Однако, с этого периода периодически такие приступы стали повторяться и сопровождались мышечной слабостью и парастезиями. Помимо этого стал отмечать частое мочеиспускание, преимущественно в ночное время, снижение аппетита. Для дальнейшего обследования и уточнения диагноза направлен в ВКГ МО РК. В неврологическом отделении проходил обследование, лечение по поводу остехондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника, артериальной гипертонии. Жалобы при поступлении: на боли в поясничной области ноющего характера, периодические головные боли, а также чувство онемения в правых конечностях на фоне подъема артериального давления. При поступлении выраженной патологии со стороны нервной системы не было обнаружено. Ухудшение самочувствия с утра 15.04.12 в виде усиления мышечной слабости, ограничения активных движений в конечностях, ходьбы. Наблюдались бульбарные расстройства в виде затруднения глотания, речи, поперхивался при глотании. Небная занавеска свисало, глоточные рефлексы снижены. Больной ощущал чувство кома в горле. Неврологический дефицит нарастал на «глазах».
Наступило клиника пароксизмальной миоплегии-нижняя параплегия, верхнии парапарез, парез мышц туловища. Активные движения в нижних конечностях практически отсутствовали, больной не мог самостоятельно садиться, поворачиваться на бок, двигать ногами. Движения в руках ограничены из-за слабости, тонус мышц снижен, сила мышц до 2-3 баллов, в пробе Баре руки не удерживает. К: самообслуживанию не способен. После введения прозерина 0,5%-1,0 мл бульбарные расстройства купированы почти полностью. Был переведен в реанимационное отделение, где при обследовании выявлены гипокалиемия (электролиты крови К -1,49ммоль/л, ЫА-137,8ммоль/л, Са-1,13ммоль/л). Начатая инфузионная терапия и подключение прозерина способствовали улучшению самочувствия и состояния. Проводилась дифференциация гипокалиемии, назначалась верошпироновая проба и дополнительное обследование. Анамнез жизни: Условия жизни удовлетворительные.
Наследственность не отягощена. Хронические инфекционные заболевания и аллергию на медицинские препараты отрицает. Общие данные: Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Удовлетворительного питания, правильного телосложения. ИМТ =25,6кг/м 2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, | периферические лимфоузлы не увеличены, Щитовидная железа не увеличена.Костно-суставная система: без видимой деформации, пассивные, активные движения в полном объеме. Сила и тонус мышц снижены. Границы легких в пределах нормы. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 19 в мин.Границы сердца: увеличение левой границы на 2 см влево, остальные — без отклонений. Тоны приглушены, ритм правильный, ЧСС 78 уд.в мин. АД 140/90 мм.рт ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот нкягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.Область почек без видимой деформации. Симптом поколачивания по области почек слабо положительный с обеих сторон. Диурез свободный, безболезненный, учащенный, больше в ночное время. Неврологический статус: чувствительность не нарушена, в позе Ромберга легкая неустойчивость. Координация сохранена.ОАК (20.03.) эритроциты -4.1*10*12 /л, гемоглобин-13Ог/л, СОЭ-16 мм/ч л-4,0* 10*9/л, э-3%; с/я-55%; лимф-38%, м-4%.ОАК (24.04.) э-4*10*12/л, гем.-130г/л, СОЭ-9мм/ч, л-7,1 *10*9/л, эо- 1%, с/я-51ло, лим-46%, м-1%ОАМ-гипостенурия (1007до 1013). Микроскопия осадка - без патологии.Коагулограмма(05.04.) Прот. Индекс-90%, общ. фибриноген-4,4г/л, фибриноген Б-
(+),Коагулограмма(25.04) прот. Индекс-81%, общ. фибриноген -4,1 г/л, фибриноген Б-(-)Биохимический анализ крови:креатинин(19.04.)-162,2ммоль/л (25.04.) креатинин 104,5ммоль/л АСТ-33,7 Е/л; АЛТ-42,7 Е/л ; глюкоза крови-7,7ммоль/л. Электролиты крови К-1,49ммоль/л, ЫА-137,8ммоль/л, Са-1,13ммоль/л]17-КС -26,4 мг/сут (норма 6,6-23,4 мг/сут)Кортизол 473,8 мкг/дл (норма 171-536), ТТГ 7,15 (норма 0,27-4,2 Мш/л),Т4 21,32 (норма 12,00-22,00 нмоль/л),Проба с верошпироном (через 4 дня): К-5,18ммоль/л, КА-123,6ммоль/л, Са-1,25 ммоль/л;Проба мочи по Зимницкому (29.03.) общ. кол 1530мл, дневной 530мл, ночной диурез-1000мл, Плотность сут. мочи колеблется от 1006 до 1011.Проба мочи по Зимницкому (03.04.) общ. кол 2450мл, дневной
диурез- 1100мл, ночной диурез-1350мл, Удельный вес мочи от 1012 до 1016.ЭКГ(17.04.) Ритм синусовый, ЧСС 65 в мин, горизонтальное положение ЭОС, АВ блокада первой степени. Гипертрофия левого желудочка. Признаки гипокалиемии: удлинение интервала QT и появление зубцов U.
УЗИ ОБП (30.03.): деформация желчного пузыря, хронический пиелонефрит. Умеренное увеличение надпочечников.КТ: гиперплазия правого надпочечника. МР исследования головного мозга: признаки энцефалопатии. МРТ позвоночника: грыжа диска L4-L5, дегенеративные изменения м/п дисков. Диагноз: Альдостерома правого надпочечника, артериальная гипертония. Остеохондроз пояснично-кресцового отдела позвоночника с протрузией дисков L4-L5, S1. Дисциркуляторная энцефалопатия. Операция 08.06.-флебография и
ренгеноэндоваскулярная деструкция правого надпочечника.Послеоперационный период протекал гладко. Гемодинамика нормализовалось. Уровень калия в крови в пределах нормы. Мышечная слабость более не беспокоила, активные движения во всех группах мышц в полном объеме. Больному предоставлен отпуск по болезни на 30 суток.Более 50 лет назад, в 1955 г., американский хирург Д. Конн впервые описал клинический синдром под названием "первичный альдостеронизм- (ПА) - одну из редких форм симптоматической артериальной гиперон (АГ) эндокринного генеза.ПА, называемый также по имени автора синдромом Конна, обусловлен избыточной секрецией минералокортикоидного гормона
альдостерона аденомой (альдостеромой) коры надпочечника. Чаще всего альдостеромы -доброкачественные опухоли, однако в редких случаях выявляются карциномы, продуцирующие альдостерон. Важность своевременной диагностики ПА определяется тем, что эта форма АГ может быть излечена хирургическим путем: с удалением альдостеромы большинства больных нормализуются секреция альдостерона и артериальное давление (АД). Предположение о возможности первичного альдостеронизма основывается на наличии у больного гипертензии, сочетающейся с приступами гипокалиемии, протекающей с характерными нервно-мышечными признаками и полиурией. У больных с первичным альдостеронизмом приступ гипокалиемии (ниже 3 ммоль/л) может быть вызван, приемом тиазидовых диуретиков. Содержание альдостерона в крови и его экскреция с мочой увеличены, а активность ренина плазмы крови низкая. Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма проводится в первую очередь со вторичным альдостеронизмом (гиперренинемический гиперальдостеронизм). Под вторичным альдостеронизмом понимают состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензином II. Для вторичного альдостеронизма характерно повышений/ уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови. Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит вследствие уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении отрицательного баланса хлорида натрия. Вторичный альдостеронизм развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы,
застойной сердечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе, а также при синдроме Бартера (карликовость, задержка умственного развития, наличие гипокалиемического алкалоза при нормальном артериальном давлении). У больных с синдромом Бартера выявляются гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек и гиперальдостеронизм. Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Подобные изменения развиваются также при длительном применении мочегонных, перечисленные выше патологические состояния сопровождаются увеличением уровня альдостерона, артериальное давление, как правило, не повышено. Гипокалиемия, иногда весьма значительная (ниже 3 ммоль/л), является причиной мышечной слабости, которая по мере прогрессирования заболевания нарастает и нередко выступает на первое место среди других субъективных и объективных симптомов и часто
по своей выраженности напоминает синдром миастении. Для гипокалиемии, кроме мышечной слабости, характерны парестезии, судорожные подергивания мышц, вялые параличи; на ЭКГ интервал Б-Т смещен книзу, от изолинии, зубец Т уплощен, наблюдается появление либо значительное увеличение зубца и. Лечение альдостеромы: лучший способ лечения-удаление пораженного надпочечника. Альдостеромы-небольшие опухоли(обычно менее 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом. Перед операцией восполняют содержание калия в организме. Для этого добавляют калий к пище либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов-спиронолактоном (400-600 мг/сут внутрь в течение 2-3 нед). Выводы: Таким образом, представленный трудный диагностический случай из практики, в виде альдостеромы надпочечника под маской другого заболевания выявлен и было назначено соответствующее лечение.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Каменовой С. У. Лекции проф. - 2007. - АГИУВ.
2 Гусев Е.И. Нервные болезни. - М.: Медицина, 2005.
3 Наследственные заболевания. Полный справочник. - ЭКСМО, 2010.
4 Брильма Дж., Коэн С., Неврология. - Медпресс-информ, 2007.
5 Гусев Е., Никифоров А., Неврологические симптомы, синдромы и болезни: энциклопедический справочник. - ГЭОТАР-Медиа, 2006.
6 Донахи М., под ред.: Панфенова В.А. Неврология. - МИА, 2007.
7 Захарченко М.А. Курс нервных болезней. - М.-Л.: ГИЗ, 1930.
8 Саймон Р.П. Клиническая неврология: руководство для врачей. Пер с англ. Изд. 2, доп.
9 Мументалер М. Неврология., Меттле Х., под ре.: Левина О.С. - Медпресс-информ., 2009.
10 Штульман Д.Р., Левин О.С., Неврология: Справочник практического врача. - Медпресс - информ., 2008.
11 Скоромец А.А., Скоромец А.А.. Справочник врача- невропатолога. - Медпресс - информ., 2008.
12 Кайшибаев С.К.. Неврология. 1, 2 часть, (каз) - Алматы: 2001.
13 Агафонов Б.В., Неретин В.Я., Медико-генетическое консультирование при наследственных и врожденных болезнях нервной системы. - Медицина Издательство (Татарстан), 2004.
14 Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: рук. .для врачей: в 2-х томах, , ред.: Яхно Н.Н. - Медицина, 2005.
Туйш: Ма;алада буйрек уст безЫщ альдостеромасы клиникалы; диагнозды ;ою ;иын болган жагдайда тэжiрибеде бертген.
D.P. ZHANSEITOVA
Asfendiyarov Kazakh National Medical university
CLINICAL CASE STUDY: aldosteronoma of adrenal glands
Resume: The article presents the data on aldosteronoma of adrenal glands, as a case of practice, when it was very difficult to put a clinical diagnosis.
Aldosteroma called a tumor originating from the cells of the glomerulosa zone of the adrenal cortex, resulting in a syndrome of primary hyperaldosteronism - Conn's syndrome. Benign tumors of the adrenal gland (adenoma) are the leading cause of primary hyperaldosteronism (PHA), accounting for 70-85% of cases. Less than 5% of the tumors are malignant in nature (malignant aldosteroma).
The disease usually manifests itself between the ages of 30-50 years old, male to female ratio is 1:3. It is important to note that among all patients with hypertension, about 1.5-2% of cases is caused by the PHA. The pathogenesis of the disease are changes in various organs and systems due to the increased production of aldosterone. After removing the aldosteroma approximately 70% of patients has normal blood pressure, even at 20-25% of persistent moderate hypertension is easily corrected by conservative therapy. Significantly worse than the results of surgical treatment of diffuse nodular hyperplasia of the adrenal cortex.
