Научная статья на тему 'Склероатрофический лихен вульвы у пациенток с ограниченной склеродермией'

Склероатрофический лихен вульвы у пациенток с ограниченной склеродермией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2323
87
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ / АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ / СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ ЛИХЕН / ЛЕЙКОПЛАКИЯ ВУЛЬВЫ / ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЖЕНСКИХ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ / КЛОБЕТАЗОЛА ПРОПИОНАТ / LOCALIZED SCLERODERMA / AUTOIMMUNE SKIN DISEASES / LICHEN SCLEROSUS / VULVAR LEUKOPLAKIA / DYSTROPHIC CHANGES OF THE FEMALE EXTERNAL GENITAL ORGANS / CLOBETASOL PROPIONATE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Порошина Л.А., Рублевская Е.И., Ачинович С.Л.

В статье приведены современные литературные данные о этиопатогенезе, распространенности склероатрофического лихена, изложены клинические проявления и классификация заболевания, рассмотрены вопросы диагностики и лечения. Приведены 3 клинических случая поражения половых органов в виде склероатрофического лишая у пациенток с ограниченной склеродермией. По нашему мнению, склероатрофический лихен является одной из форм ограниченной склеродермии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Порошина Л.А., Рублевская Е.И., Ачинович С.Л.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Vulvar Lichen Sclerosus in Female Patients with Localized Scleroderma

The article presents up-to-date literary data on the etiopathogenesis, prevalence of lichen sclerosus, defines the clinical manifestations and classification of the disease, and considers the issues of its diagnosis and treatment. The article also describes 3 clinical cases of genital lesions in female patients with localized scleroderma. In our opinion, lichen sclerosus is one of the forms of localized scleroderma.

Текст научной работы на тему «Склероатрофический лихен вульвы у пациенток с ограниченной склеродермией»

в соответствии с выявленными изменениями, и при отсутствии диагноза проводится биопсия лимфоузлов. Однако в связи с особенностью течения мультицентрического варианта болезни Кастлемана своевременная диагностика основного заболевания не представлялась возможной. Летальный исход был неизбежен из-за тяжести основного заболевания, особенностей течения мультицентрического варианта болезни Кастлемана и наступивших осложнений.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мухин НА, Моисеева ВС, Мартынова АИ, редакторы. Внутренние болезни. 3-е изд, испр. и доп. Москва, РФ: ГЭОТАР-Медиа; 2013;3(2). 958 с.

2. Меликян АЛ, Егорова ЕК, Ковригина АМ и др. Клини-ко-морфологические особенности различных вариантов болезни Кастлемана. Терапевт Архив. 2015;87(7):64-71.

3. Окороков АН. Диагностика болезней внутренних органов. Москва, РФ: Медицинская литература; 2001;10(4). 502 с.

4. Малаева ЕГ. Учебно-методический комплекс по дисциплине «Внутренние болезни» для 6 курса [Электронный ресурс]. Гомель: ГомГМУ; 2016. [дата обращения: 2019 Апрель].

5. Castleman B, Thowne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital Weekly Clinicopathological Exercises: New Engl J Med. 1954;250:26-30.

6. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956;9(4):822-30.

7. Dupin N, Diss TL, Kellam P et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma. Blood. 2000;95(4):1406-12.

8. Guihot A. Multicentric Castleman disease is associated with polyfunctional effector memory HHV-8-specific CD8+ T cells. Blood. 2008;111(3):1387-95.

9. Oksenhendler E. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 1996;10(1):61-67.

10. Peterson BA, Frizzera G. Multicentric Castleman's disease. Semin Oncol. 1993;20(6):636-47.

11. Suda T, Katano H, Delsol G et al. HHV-8 infection status of AIDS-unrelated and AIDS-associated multicentric Castleman's disease. Pathol Int. 2001;51(9):671-79.

REFERENCES

1. Mukhin NA, Moiseeva VS, Martynova AI, redaktory. Vnu-trennie bolezni. 3-e izd, ispr. i dop. Moskva, RF: GEOTAR-Media; 2013;3(2). 958 p. (in Russ.).

2. Melikyan AL, Egorova EK, Kovrigina AM i dr. Kliniko-morfologicheskie osobennosti razlichnykh variantov bolezni Kastlemana. TerapevtArkhiv. 2015;87(7):64-71. (in Russ.).

3. Okorokov AN. Diagnostika bolezney vnutrennikh organov. Moskva, RF: Meditsinskaya literatura; 2001;10(4). 502 p. (in Russ.).

4. Malaeva EG. Uchebno-metodicheskij kompleks po discipline «Vnutrennie bolezni» dlja 6 kursa [Jelektronnyj resurs]. Gomel': GomG-MU; 2016. [data obrashhenija: 2019 Aprel']. (in Russ.).

5. Castleman B, Thowne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital Weekly Clinicopathological Exercises: New Engl J Med. 1954;250:26-30.

6. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956;9(4):822-30.

7. Dupin N, Diss TL, Kellam P et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma. Blood. 2000;95(4):1406-12.

8. Guihot A. Multicentric Castleman disease is associated with polyfunctional effector memory HHV-8-specific CD8+ T cells. Blood. 2008;111(3):1387-95.

9. Oksenhendler E. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 1996;10(1):61-67.

10. Peterson BA, Frizzera G. Multicentric Castleman's disease. Semin Oncol. 1993;20(6):636-47.

11. Suda T, Katano H, Delsol G et al. HHV-8 infection status of AIDS-unrelated and AIDS-associated multicentric Castleman's disease. Pathol Int. 2001;51(9):671-79.

Адрес для корреспонденции

246000, Республика Беларусь, г. Гомель, ул. Ланге, 5,

УО «Гомельский государственный медицинский университет», кафедра внутренних болезней №1 с курсом эндокринологии, Тел. моб.: +375 29 3179746, e-mail: ekateryna.shcherbakova@gmail.com Щербакова Екатерина Николаевна

Сведения об авторах

Щербакова Е.Н., магистр, ассистент кафедры внутренние болезни №1 с курсом эндокринологии УО «Гомельский государственный медицинский университет».

Малаева Е.Г., к.м.н., доцент, заведующий кафедрой внутренние болезни №1 с курсом эндокринологии УО «Гомельский государственный медицинский университет».

Остапова Е.В., заместитель главного врача по организационно-методической работе ГУЗ «Гомельская городская клиническая больница №4».

Address for correspondence

246000, the Republic of Belarus,

Gomel, Lange Str., 5,

Gomel State Medical University,

Department of Internal Medicine №1 with endocrinology course, Tel. mob.: +375 29 3179746, e-mail: ekateryna.shcherbakova@gmail.com Shcherbakova Ekaterina Nikolaevna

Information about of the authors

Shcherbakova E.N., master, department assistant of Internal Diseases No.1 with Endocrinology Course, Educational Institution «Gomel State Medical University».

Malaeva E.G., PhD, Ass. Professor, chief of the department of Internal Medicine №1 with endocrinology course, Educational Institution «Gomel State Medical University».

Ostapova E.V., deputy chief physician for the organizational and methodological work of the State Health Institution «Gomel City Clinical Hospital No. 4».

Поступила 11.06.2019

УДК 616.517.8:618.16]:616.5-004.1

СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ ЛИХЕН ВУЛЬВЫ У ПАЦИЕНТОК С ОГРАНИЧЕННОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ

Л. А. Порошина1, Е. И. Рублевская2, С. Л. Ачинович3

Учреждение образования «Гомельский государственный медицинский университет» г. Гомель^ Республика Беларусь Учреждение

«Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер»

г. Гомель^ Республика Беларусь Учреждение

«Гомельский областной клинический онкологический диспансер» г. Гомель, Республика Беларусь

В статье приведены современные литературные данные о этиопатогенезе, распространенности склеро-атрофического лихена, изложены клинические проявления и классификация заболевания, рассмотрены вопросы диагностики и лечения. Приведены 3 клинических случая поражения половых органов в виде склеро-

атрофического лишая у пациенток с ограниченной склеродермией. По нашему мнению, склероатрофический лихен является одной из форм ограниченной склеродермии.

Ключевые слова: ограниченная склеродермия, аутоиммунные заболевания кожи, склероатрофический лихен, лейкоплакия вульвы, дистрофические изменения женских наружных половых органов, клобетазола пропионат.

The article presents up-to-date literary data on the etiopathogenesis, prevalence of lichen sclerosus, defines the clinical manifestations and classification of the disease, and considers the issues of its diagnosis and treatment. The article also describes 3 clinical cases of genital lesions in female patients with localized scleroderma. In our opinion, lichen sclerosus is one of the forms of localized scleroderma.

Key words: localized scleroderma, autoimmune skin diseases, lichen sclerosus, vulvar leukoplakia, dystrophic changes of the female external genital organs, clobetasol propionate.

L. A. Poroshina, E. I. Rublevskaya, S. L. Achinovich

Vulvar Lichen Sclerosus in Female Patients with Localized Scleroderma

Problemy Zdorov'ya i Ekologii. 2019 Jul-Sep; Vol 61 (3): 101-107

Введение

Клиническое описание склероатрофиче-ского лихена впервые было опубликовано Hallopeau H. в1887 году, а Darier J. в 1892 описал типичные гистологические особенности данной патологии [1]. В последующем использовалось множество синонимов этого заболевания: каплевидная склеродермия, болезнь «белых пятен», белый лишай Цумбуша, каплевидная морфия, лихеноидная склеродермия, атрофическая точечная лейкодерма, крауроз вульвы, крауроз полового члена, ксеротиче-ский облитерирующий баланопостит [1-5]. В зарубежных литературных источниках ранее использовалось название «lichen sclerosus et atrophicus», но так как не во всех случаях заболевания наблюдалась атрофия, «et atrophicus» был отброшен и в 1976 году Международным обществом по изучению болезней вульвы и влагалища (ISSVD) официально принят термин «lichen sclerosus».

Склероатрофический лихен — это медленно развивающееся хроническое заболевание с малоизученными этиологией и патогенезом, проявляющееся в виде выраженной очаговой атрофии кожи и слизистых оболочек половых органов [6-8]. Ряд авторов рассматривает склероатрофический лихен как самостоятельную нозологическую форму. По данным других авторов, склероатрофический лихен представляет собой одну из клинических разновидностей ограниченной склеродермии, учитывая тот факт, что зачастую у одного пациента одновременно можно выявить поражения кожи и слизистых оболочек, характерные для склеро-атрофического лихена, вместе с типичными очагами бляшечной склеродермии на коже [6, 9, 10]. В клинических протоколах диагностики и лечения больных с болезнями кожи и подкожной клетчатки склероатрофический лихен рассматривается в разделе «Локализованная склеродермия», шифр по МКБ10 — L94.0 [10].

Гинекологи относят заболевание к дистрофическим изменениям женских наружных половых органов [3].

В структуре дерматологических болезней склероатрофический лишай вместе с очаговой склеродермией занимает около 1 % [2]. Женщины болеют чаще, чем мужчины в соотношении 3-10:1. Пик заболеваемости генитальным склероатрофическим лихеном у женщин приходится на перименопаузальный период, у мужчин — на четвертую декаду жизни. У молодых женщин или девочек, мальчиков может также развиваться заболевание. Наиболее часто дебют заболевания у девочек отмечается в нейтральном периоде полового созревания (56 лет) и реже — в препубертатном и пубертатном периодах [2]. В последнее время отмечается рост заболеваемости генитальным склеро-атрофическим лишаем, заболевание приобретает более агрессивное течение [5].

Этиопатогенез склероатрофического лихена изучен недостаточно. Развитие заболевания связано с наследственной предрасположенностью, нейроэндокринными и дисгормональны-ми расстройствами, нарушениями микроциркуляции, стрессами и хроническими воспалительными заболеваниями [5]. Основную роль в патогенезе заболевания отводят аутоиммунному фактору, что подтверждается высоким уровнем тканеспецифических аутоантител, антигенов II класса системы гистосовместимо-сти, аутоантител к белку экстрацеллюлярного матрикса и к базальной мембране кожи [11]. В биоптатах тканей пациентов обнаруживают В-клетки с преобладанием CD4+ над CD8+ и фасцинположительные дендритные клетки внутри лимфоцитарного агрегата, что отражает наличие специфической местной иммунной реакции на антиген [12]. Аутоиммунная концепция подтверждается и тем, что у пациентов наблюдается более высокая распространенность других аутоиммунных заболеваний: ти-

реоидита Хашимото, аутоиммунного гастрита, сахарного диабета, витилиго, пернициозной анемии, красной волчанки, новообразований [5, 11, 13, 14].

Обсуждается роль генетического фактора в развитии склероатрофического лихена. Генетическая теория подтверждается более высокой частотой развития заболевания среди близнецов и членов одной семьи. По данным британских ученых, семейная предрасположенность в развитии генитального склеро-атрофического лихена наблюдалась у 12 % пациенток [7, 8].

Теория гипоэстрогении как одного из факторов в развитии склероатрофического лихена основана на том, что заболевание преимущественно выявляется у девочек в препубертат-ном периоде и женщин в постменопаузе, в возрасте, когда эстрогенная насыщенность тканей снижена [11]. Это подтверждается исследованиями в экспериментальных моделях, представляющих системный склероз, в которых показано, что эстрогены играют роль в защите от фиброза кожи [15].

Триггерными факторами заболевания могут быть переохлаждения, механические повреждения, ионизирующая радиация, вирусные и бактериальные инфекции [5].

Клиническая картина склероатрофическо-го лихена представлена в виде беловатых блестящих склероатрофических папул или пятен с буроватым оттенком диаметром 2-8 мм и бляшек неправильной формы с четкими границами. Иногда по периферии очагов наблюдается сиреневая эритема в виде ободка. Элементы высыпаний могут быть рассеянными или сгруппированными. У женщин сыпь располагается на больших и малых половых губах, клиторе, задней спайке с переходом на анус и переанальную область, напоминая фигуру «восьмерки». При распространении процесса очаги беловатого уплотнения кожи переходят на кожу наружной поверхности больших половых губ и на ягодицы. У девочек со склеро-атрофическим лихеном малые половые губы могут уплощаться вплоть до полной атрофии. Тонкая, гладкая, блестящая кожа напоминает сморщенную папиросную бумагу, становится хрупкой и потому легко травмируется. Рубцо-вый склероз вульвы может вызвать сужение входа во влагалище [11]. Пациенток часто беспокоит зуд в промежности, жжение при мочеиспускании. У мужчин процесс располагается циркулярно вокруг полового члена, на внутреннем и наружном листке крайней плоти, на коже головки полового члена. Болезненность, ощущения дискомфорта появляются у мужчин на фоне трещин крайней плоти, возникающих при эрекции и при половом контакте. Описан

феномен Кебнера при склероатрофическом лишае [11]. Выделяют несколько клинических форм заболевания: папулезную, эритематозно-отечную, витилигинозную, атрофическую, эро-зивно-язвенную. Атипичными формами скле-роатрофического лихена являются буллезная и телеангиоэктатическая [10].

Экстрагенитальная форма склероатрофи-ческого лихена наблюдается в области шеи, плеч, грудных желез, туловища, конечностей и, как правило, протекает без субъективных проявлений.

Осложнениями склероатрофического лишая являются сужение входа во влагалище, развитие фимоза, уретрального стеноза, нарушение мочеиспускания и дефекации. Склеро-атрофический лихен половых органов связан с более высоким риском развития плоскоклеточной карциномы наружных половых органов как у женщин, так и у мужчин [3, 4, 11, 16].

Диагностика склероатрофического лихена основана на клинической картине и подтверждается результатами гистологического исследования. Морфологическая картина при склероатрофическом лишае характеризуется атрофией эпидермиса с гиперкератозом и гидропи-ческой дистрофией базального слоя, отеком верхнего слоя дермы, гомогенизацией коллагена, в нижнем слое дермы определяется мо-нонуклеарная воспалительная инфильтрация [3]. Дерматоскопически выявляются беловатые бляшки с комедоноподобными отверстиями в центре очага поражения [16].

Дифференциальную диагностику склероатрофического лихена следует проводить с красным плоским лишаем, витилиго, ирри-тантным дерматитом, ограниченным нейродермитом, псориазом, буллезными дерматозами, гистиоцитозом X, травматическими поражениями, энтеропатическим дерматитом, вульварной интраэпителиальной неоплазией.

Первой линией терапии склероатрофиче-ского лихена является применение сверхмощных топических глюкокортикоидов. Клобета-зола пропионат 0,05 % используется в течение 3 месяцев (1 месяц ежедневно, затем через день в течение месяца, затем 2 раза в неделю в течение месяца). После 3 месяцев лечения при наличии положительного эффекта рекомендуется поддерживающая терапия 1 раз в неделю длительно [11, 16]. В качестве терапии второй линии рекомендуются топические ингибиторы кальциневрина. Эффективными и безопасными вспомогательными веществами являются эмоллиенты, которые увлажняют кожу и слизистую, препятствуют трансдермальной потере жидкости, уменьшают субклиническое воспаление. Рассматривается возможность применения внутриочагового введения триамцинолона

(1-2 мг) у женщин со склероатрофическим ли-хеном при наличии гиперкератотических участков, резистентных к топическим стероидам, после исключения интраэпителиальной неоплазии или злокачественного перерождения [16]. Описана эффективность физиотерапевтических методов, таких как низкоинтенсивное гелий-неоновое лазерное излучение в красном или инфракрасном диапазоне, лечение с помощью солнечного света и излучения, генерированного медицинской аппаратурой, фотодинамическая терапия [11].

Если заболевание имеет тенденцию к прогрессии и нет ответа на лечение, в таком случае может быть использовано хирургическое лечение для коррекции анатомических изменений [16, 17]. Однако следует отметить, что даже после применения хирургических методов рецидив наблюдается в 85 % случаев [17]. Одной из важных мер является устранение раздражающих факторов, бережный уход за вульвой, лечение вторичной инфекции. Это заключается в соблюдении диеты (исключение острой, соленой, сладкой пищи, кофеин-содержащих продуктов, алкоголя) и правил интимной гигиены (ограничение/исключение мылосодержащих средств, дезодорантов, синтетического белья, прокладок, тампонов). Нижнее белье должно быть белым и не слишком плотным. Кроме того, пациенты должны исключить механическое раздражение пораженной области, в том числе бритье. При выраженных проявлениях зуда рекомендовано назначение десенсибилизирующей терапии и седативных средств [3].

Клинико-иллюстративное представление наблюдаемых нами пациентов дополняет характеристику рассматриваемых нозологических вариантов склероатрофического лихена и ограниченной склеродермии у женщин.

Случаи из клинической практики

1. Пациентка Е., 77 лет, поступила в дерматовенерологическое отделение учреждения «Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер» с диагнозом: «Ограниченная бляшечная склеродермия,

Рисунок 1 — Очаг бляшечной склеродермии на коже

склероатрофический лихен вульвы (эрозивная форма)» в апреле 2019 года.

Пациентка жаловалась на поражение кожи в области нижнебоковой поверхности живота, зуд, чувство стягивания в области вульвы, жжение при мочеиспускании. Поражение кожи у пациентки возникло 4 месяца назад, зуд вульвы беспокоит около полугода. Лечения не применяла ранее. Объективно при осмотре определяется синюшная бляшка в области живота размером около 5 см, округлой формы с четкими границами, несколько уплотнена. В центральной части бляшки кожа сухая, атро-фична, сморщена, напоминает папирусную бумагу (рисунок 1). Субъективных ощущений в очаге поражения нет. В области вульвы, на малых и больших половых губах, передней и задней спайках, с переходом на переанальную область определяются белесоватые очаги атрофии с периферической зоной эритемы. На внутренней поверхности левой малой половой губы имеется эрозия овальной формы 1^7 мм с четкими границами. Вход во влагалище несколько сужен. При патоморфологическом исследовании кожи определяется многослойный плоский эпителий с атрофией, в дерме — уплотнение соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, гомогенизацией и гиалинизацией коллаге-новых волокон. В эпидермисе атрофические изменения (рисунок 2). Сопутствующая патология: ИБС, атеросклеротический кардиосклероз, артериальная гипертензия II степени, одиночные су-правентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, варикозное расширение вен обеих ног, деформирующий остеоартроз нижних конечностей, ожирение III степени (индекс массы тела — 41,3, окружность талии — 119 см). Пациентка принимает аторвостатин в течение года, который был ей назначен по поводу дислипидемии. У пациентки имеются критерии для диагностики метаболического синдрома. При проведении ультрасонографии щитовидной железы были выявлены коллоидные узлы обеих долей до 7 мм в диаметре. При проведении эхокардио-графии выявлена диастолическая дисфункция левого желудочка.

Рисунок 2 — Гистологическая картина (кожа), окраска: гематоксилин-эозин, увеличение: х400

2. Пациентка В., 62 года, поступила в дерматовенерологическое отделение учреждения «Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер» с диагнозом: «Ограниченная бляшечная склеродермия, склероатрофический лихен кожи (телеангиоэк-татическая форма) и половых органов» в апреле 2019 года. Пациентка предъявляла жалобы на поражение кожи в области грудной клетки, живота, зуд, сухость в области вульвы. Считает себя больной на протяжении 6 месяцев. Ранее применяла смягчающие крема на кожу и ванночки с настоем трав на область гениталий. Эффекта от проводимого лечения на наблюдала. При осмотре определяется на коже груди слева несколько уплотненных склерозирован-ных участков с мелкими геморрагиями и расширенными сосудами. Границы очагов четкие, форма — неправильная, размеры — 1,5-2 см. Окружающая кожа не изменена. Также имеются белесоватые округлые очаги размером до 0,7 см с атрофией (рисунок 3). Под молочными железами определяются типичные очаги бля-шечной склеродермии в виде гиперхромиро-

ванных пятен с четкими границами, неправильной формы с незначительной атрофией в центре и периферическим валиком синюшной эритемы.

В области вульвы определяются очаги с четкими границами беловато-сероватого цвета, с легким перламутровым блеском, слизистая сухая, малоэластичная. При патоморфологиче-ском исследовании кожи определяются атро-фические изменения эпидермиса, в дерме — уплотнение соединительной ткани с гомогенизацией коллагеновых волокон; периваскуляр-ная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с примесью макрофагов (рисунок 4). Сопутствующая патология: артериальная гипертен-зия 2-й степени, первичный гипотиреоз, патология жедудочно-кишечного тракта. У пациентки выявлена гиперлипидемия, гипертриг-лицеридемия, ожирение I степени (индекс массы тела — 33,06, объем талии — 109 см), то-щаковый уровень глюкозы крови достигал 6,7 ммоль/л. Таким образом, у пациентки имеются критерии для постановки диагноза метаболического синдрома.

Рисунок 3 — Гелеангиоэктатический склероатрофический лихен на коже

Рисунок 4 — Морфологическая картина (кожа), окраска: гематоксилин-эозин, увеличение: х400

3. Пациентка М., 69 лет, поступила в дерматовенерологическое отделение учреждения «Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер» с диагнозом: «Ограниченная бляшечная склеродермия, бул-лезная форма» в сентябре 2018 года. Пациентка предъявляла жалобы на поражение кожи в области спины, зуд, сухость в области вульвы. Считает себя больной на протяжении 2 лет, ранее проходила стационарное лечение по поводу ограниченной склеродермии. При осмотре определяется на коже спины в межлопаточной области очаг неправильной формы с четкими границами размером около 7-10 см. Цвет очага синюшно-красный с участками атрофии белесовато-перламутрового цвета, более яркий

по периферии, в центре очага ненапряженный пузырь с плотной покрышкой, серозным содержимым (рисунок 5). В области вульвы определяются очаги с четкими границами беловато-сероватого цвета и легким перламутровым блеском, слизистая сухая, малоэластичная. При патоморфологическом исследовании кожи определяется уплотнение соединительной ткани дермы, клеточные элементы немногочисленные, представлены преимущественно лимфоцитами и гистиоцитами с периваскуляр-ной локализацией, в эпидермисе атрофические изменения (рисунок 6). Сопутствующая патология: ишемическая болезнь сердца, атеро-склеротический кардиосклероз, артериальная гипертензия 2-й степени, сахарный диабет

II типа в стадии субкомпенсации, хронический атрофический гастрит. У пациентки выявлена дислипидемия, гипертриглицеридемия, ожирение I степени (индекс массы тела — 32,21, объем талии —106 см). Таким образом, у па-

циентки имеются критерии для постановки диагноза метаболического синдрома. При ультразвуковом исследовании щитовидной железы выявлен коллоидный узел размером 0,5 см в левой доле щитовидной железы.

Рисунок 5 — Бляшечная склеродермия, буллезная форма

Рисунок 6 — Морфологическая картина (кожа), окраска: гематоксилин-эозин, увеличение: х400

Заключение

По нашему мнению, все описанные выше клинические случаи представляют практический интерес в связи с редкими клиническими проявлениями ограниченной склеродермии на коже и половых органах. Отмечено частое поражение половых органов в виде типичной клиники склероатрофического лишая у женщин, страдающих ограниченной склеродермией, сходство их клиники, гистологической картины, патогенеза. Все это дает основание считать склероатрофический лихен проявлением ограниченной склеродермии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. Lichen Sclerosus. J Am Acad Dermatol. 1995;32(3):393-416.

2. Чупрова ТВ, Анциферова ЛН, Санникова ТГ, Емельян-чик ЕЮ, Кириллова ЕП, Красовская НВ, Аникина ЕА. Особенности течения склероатрофического лихена вульвы у детей. Леч Врач. 2012;1:13-16.

3. Зароченцева НВ, Джиджихия ЛК. Склероатрофический лихен вульвы: современный взгляд на проблему. Рос Вестник Акушера-Гинеколога. 2018;18(6):41-50. doi: 10.17116/rosakush 20181806141.

4. Панкратов ВГ, Раковская ЕИ, Хартоник АА, Рабчинская ОМ, Гумбар СА, Потапюк ВА. Склероатрофический лихен: клиника, диагностика, лечение.МедЖурн. 2014;3:36-41.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Соколова АА, Гребенюк ВН, Доля ОВ. Клинические особенности генитального склероатрофического лихена у мужчин и женщин. Клин Дерматология и Венерология. 2016;1:54-59.

6. Гусева НГ. Системная склеродермия - мультидисципли-нарная проблема. Научно-Практ Ревматол. 2011;2:10-14. doi: org/10.14412/1995-4484-2011-596.

7. Higgins C, Cruickshank M. A population-based case-control study of aetiological factors associated with vulval lichen sclerosus. J. Obstet. Gynaecol. 2012;32:271-75. doi: org/10.3109/ 01443615.2011.649320.

8. Семенчак Ю, Снарская Е. Склероатрофический лихен. Врач. 2018;8(29):26-34. doi:10.29296/25877305-2018-08-07.

9. Панкратов ОВ, Порошина ЛА. Ограниченная склеродермия: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика, лечение. Здравоохранение. 2019;6:28-38.

10. Клинические протоколы диагностики и лечения больных с болезнями кожи и подкожной клетчатки. [Электронный ресурс] Приложение 3 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 25.02.2008 № 142. [дата обращения: 2019 Июнь 23]. Available from http:// www.minzdrav.gov.by.

11. Джангишиева АК, Уварова ЕВ, Батырова ЗК. Склеро-зирующий лихен вульвы: современный взгляд на клинические проявления, диагностику и методы лечения (аналитический обзор). Репродуктивное Здоровье Детей и Подростков. 2018;14(3):34-50.

12. Regauer S, Reich O, Beham-Schmid C. Monoclonal gam-ma-T-cell receptor rearrangement in vulvar lichen sclerosus and squamous cell carcinomas. Am. J. Pathol. 2002;160(3):1035-45.

13. Wu KH, Dai YS, Tsai MJ, Lin ShCh, Wang LH, Huang MT, Chiang BL. Lichen sclerosus et atrophicus, bullous morphea, and systemic lupus erythematosus: a case report. Journal of Microbiology, Immunology and Infection. 2000;33(1):53-56.

14. Pappovatana T, Pec J, Kozarova A, Adamicova K. Cutaneous Paraneoplastic Manifestation (Morphea, Lichen Sclerosus) -Two Case Reports. Acta Medica Martiniana. 2017;17(1):28-32. doi: https://doi.org/10.1515/acm-2017-0004.

15. Soldano S, Montagna P, Brizzolara R, Sulli A, Parodi A, Seriolo B, Paolino S, Villaggio B, Cutolo M. Effects of estrogens on extracellular matrix synthesis in cultures of human normal and scleroderma skin fibroblasts. Neuroendocrine Immunology in Rheumatic Diseases: Translation from Basics to Clinics. 2010;1193(1):25-29. doi.org/10.1111/j.1749-6632.2009.05296.x.

16. Marfatia Y, Surani A, Baxi R. Genital lichen sclerosus et atrophicus in females: An update. Indian J Sex Transm Dis AIDS. 2019;40(1):6-12. doi.org/10.4103/ijstd.IJSTD_23_19.

17. Sadowska-Przytocka A, Danczak-Pazdrowska A, Szewczyk A, Czarnecka-Operacz M, Jenerowicz D, Osmola-Mankowska A, Olek-Hrab K. Leczenie liszaja twardzinowego w obr^bie narz^dow plciowych u kobiet - przegl^d. Ginekol Pol. 2012;83:458-61.

REFERENCES

1. Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. Lichen Sclerosus. J Am Acad Dermatol. 1995;32 (3):393-416.

2. CHuprova TV, Anciferova LN, Sannikova TG, Emel'yanchik EYU, Kirillova EP, Krasovskaya NV, Anikina EA.

Features of the course of lichen sclerosus of the vulva in children. Lech Vrach. 2012;1:13-16. (in Russ.)

3. Zarochenceva NV, Dzhidzhihiya LK. Lichen sclerosus of the vulva: a modern view of the problem. Ros Vestnik Akushera-Ginekologa. 2018;18(6):41-50. doi:10.17116/rosakush20181806141. (in Russ.)

4. Pankratov VG, Rakovskaya EI, Hartonik AA, Rabchinskaya OM, Gumbar SA, Potapyuk VA. Lichen sclerosus: clinic, diagnosis, treatment. Med. Zhurnal. 2014;3:36-41. (in Russ.)

5. Sokolova AA, Grebenyuk VN, Dolya OV. Clinical features of genital lichen sclerosus in men and women. Klin Dermatologiya i Venerologiya. 2016;1:54-59. (in Russ.).

6. Guseva NG. Systemic scleroderma is a multidisciplinary problem. Nauchno-Prakt Revmatol. 2011;2:10-4. doi.org/10.14412/ 1995-4484-2011-596. (in Russ.).

7. Higgins C, Cruickshank M. A population-based case-control study of aetiological factors associated with vulval lichen sclerosus. J Obstet Gynaecol. 2012;32:271-75. doi.org/10.3109/01443615. 2011.649320.

8. Semenchak YU, Snarskaya E. Lichen sclerosus. Vrach. 2018;8(29):26-34. doi:10.29296/25877305-2018-08-07. (in Russ.).

9. Pankratov OV, Poroshina LA. localized scleroderma: eti-opathogenesis, clinical presentation, diagnosis, treatment. Zdra-voohranenie. 2019;6:28-38. (in Russ.).

10. Clinical protocols for the diagnosis and treatment of patients with diseases of the skin and subcutaneous tissue [Electronic resource]. Appendix 3 to the order of the Ministry of Health of the Republic of Belarus 25.02.2008 № 142. [Date of appeal: 2019 June 23]. Available from http:// www.minzdrav.gov.by. (in Russ.).

11. Dzhangishieva AK, Uvarova EV, Batyrova ZK. Lichen sclerosus: modern view on clinical manifestations, diagnosis and treatment methods (analytical review). Reproduktivnoe Zdorov'e De-tej i Podrostkov. 2018;14(3):34-50. (in Russ.).

12. Regauer S, Reich O, Beham-Schmid C. Monoclonal gam-ma-T-cell receptor rearrangement in vulvar lichen sclerosus and squamous cell carcinomas. Am. J. Pathol. 2002;160(3):1035-45.

13. Wu KH, Dai YS, Tsai MJ, Lin ShCh, Wang LH, Huang MT, Chiang BL. Lichen sclerosus et atrophicus, bullous morphea, and systemic lupus erythematosus: a case report. Journal of Microbiology, Immunology and Infection. 2000; 33(1): 53-6.

14. Pappovatana T, Pec J, Kozarova A, Adamicova K. Cutaneous Paraneoplastic Manifestation (Morphea, Lichen Sclerosus) -Two Case Reports. Acta Medica Martiniana. 2017;17(1):28-32. doi: https://doi. org/10.1515/acm-2017-0004.

15. Soldano S, Montagna P, Brizzolara R, Sulli A, Parodi A, Seriolo B, Paolino S, Villaggio B, Cutolo M. Effects of estrogens on extracellular matrix synthesis in cultures of human normal and scle-roderma skin fibroblasts. Neuroendocrine Immunology in Rheumatic Diseases: Translation from Basics to Clinics. 2010; 1193 (1): 25-29. doi.org/10.1111/j. 1749-6632.2009.05296.x.

16. Marfatia Y, Surani A, Baxi R. Genital lichen sclerosus et atrophicus in females: An update. Indian J Sex Transm Dis AIDS. 2019;40(1):6-12. doi.org/10.4103/ijstd.LJSTD_23_19.

17. Sadowska-Przytocka A, Danczak-Pazdrowska A, Szewczyk A, Czarnecka-Operacz M, Jenerowicz D, Osmola-Mankowska A, Olek-Hrab K. Leczenie liszaja twardzinowego w obr^bie narz^dow plciowych u kobiet - przegl^d. Ginekol Pol. 2012;83:458-61.

Адрес для корреспонденции

246000, Республика Беларусь, г. Гомель, ул. Ланге, 5,

УО «Гомельский государственный медицинский университет», кафедра поликлинической терапии и общеврачебной практики с курсом ФПКиП

Тел. моб.: +375 29 6769569, e-mail: plary@mail.ru Порошина Лариса Александровна

Сведения об авторах

Порошина Л.А., старший преподаватель кафедры поликлинической терапии и общеврачебной практики с курсом ФПКиП УО «Гомельский государственный медицинский университет».

Рублевская Е.И., к.м.н., доцент, главный врач У «Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер».

Ачинович С.Л., к.м.н., доцент, заведующий патологоана-томическим отделением У «Гомельский областной клинический онкологический диспансер».

Address for correspondence

246000, The Republic of Belarus,

Gomel, Lange Str., 5,

Gomel State Medical University,

Department of outpatient therapy and general medical practice,

Mob.tel.: +375 29 6769569,

e-mail: plary@mail.ru

Larysa Aleksandrovna Poroshina

Information about of the authors

Poroshina L.A., Senior Lecturer, Department of outpatient therapy and general medical practice, EE «Gomel State Medical University.

Rublevskaya E.I., PhD, Ass. Professor, the chief medical officer E «Gomel Regional Clinical Skin and Venereal Dispensary».

Achinovich S.L., PhD, Ass. Professor, the Head of Department of Pathology, bachelor of medical science, Е «Gomel Regional Clinical Oncological Center».

Поступила 09.07.2019

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.