CC BY
6
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-51-57 Клиническое наблюдение / Clinical observation
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2022
Юдин А.Л.1, Разумовский А.Ю.2, Афукова О.А.1, Абович Ю.А.1, Юматова Е.А.1
Системное артериальное кровоснабжение в спектре бронхолёгочных сосудистых мальформаций
'ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Россия, 117997, г. Москва, Российская Федерация;
2ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова» Департамента здравооохранения города Москвы, 123001, г. Москва, Российская Федерация
Введение. Врождённые бронхолёгочные сосудистые мальформации включают широкий спектр нарушений в трёх основных компонентах лёгких: дыхательных путях и паренхиме, артериях и венах. Пороки развития всех основных компонентов тканей лёгкого: артериального кровоснабжения, венозного оттока и дыхательных путей могут представлять собой варианты единого первичного комплекса лёгочно-сосудистых аномалий.
Описание наблюдения. Представлено клиническое наблюдение, которое демонстрирует чрезвычайно интересную смешанную бронхоартериовенозную мальформацию, затрагивающую лёгочные дыхательные пути, лёгочную артерию и лёгочную вену. В диагностике использованы различные инструментальные методы, ключевым из которых явилась компьютерная томография с внутривенным контрастированием.
Заключение. В обсуждении рассмотрен широкий спектр патологических изменений, наблюдаемых в данном клиническом случае, терминология, проанализирован характер каждого компонента.
Ключевые слова: компьютерная томография; бронхоартериовенозная мальформация; секвестрация лёгких; подковообразное лёгкое; атрезия лёгочной артерии; персистирующая левая верхняя полая вена; левая нижняя полая вена
Для цитирования: Юдин А.Л., Разумовский А.Ю., Афукова О.А., Абович Ю.А., Юматова Е.А. Системное артериальное кровоснабжение в спектре бронхолегочных сосудистых мальформаций. Детская хирургия. 2022; 26(1): 51-57. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-51-57
Для корреспонденции: Ольга Анатольевна Афукова, кандидат мед. наук, доцент кафедры лучевой диагностики и терапии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, 117997, г. Москва, Российская Федерация. E-mail: afukova.oa@mail.ru
Участие авторов: Юдин А.Л. - концепция и дизайн исследования; Разумовский А.Ю. - редактирование; Афукова О.А. - сбор и обработка материала; Абович Ю.А., Юматова Е.А. - написание текста. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Поступила в редакцию 26 ноября 2021 / Принята в печать 07 февраля 2022
Yudin A.L.1, Razumovskiy A.Yu.1,2, Afukova O.A.1, Abovich Yu.A.1, Yumatova E.A.1
Systemic arterial blood supply in the spectrum of bronchopulmonary vascular malformations
'Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation; 2Filatov Children's City Clinical Hospital, Moscow, 123001, Russian Federation
Introduction. Congenital bronchopulmonary vascular malformations manifest a wide range of disorders in the three main components of the lungs: respiratory tract and lung parenchyma, arteries and veins. Malformations of all the main components of lung tissues, namely, arterial blood supply, venous outflow and respiratory tract - may be variants of a single primary complex of pulmonary-vascular anomalies.
Observation. A described clinical case demonstrates an extremely interesting mixed bronchoarteriovenous malformation affecting the pulmonary respiratory tract, pulmonary artery and pulmonary vein. Various instrumental techniques were used for the diagnostics, the key of which was computed tomography with intravenous contrast.
Conclusion. The article presents a wide range of pathological changes observed in this clinical case; it also analyzes the nature of each component and terminology.
Keywords: CT; bronchopulmonary vascular malformations; lung sequestration; horseshoe lung; pulmonary artery atresia; persistent left superior vena cava; left inferior vena cava
For citation: Yudin A.L., Razumovskiy A.Yu., Afukova O.A., Abovich Yu.A., Yumatova E.A. Systemic arterial blood supply in the spectrum of bronchopulmonary vascular malformations. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2022; 26(1): 51-57. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-1-51-57 (In Russian)
For correspondence: Olga А. Afukova, associate professor, department of radiation diagnostics and therapy, Pirogov Russian National Research Medical University, 117997 Moscow, Russian Federation. E-mail: afukova.oa@mail.ru Information about authors:
Yudin A.L., https://orcid.org/0000-0002-0310-0889 Razumovskiy A.Yu., https://orcid.org/0000-0002-9497-4070
Afukova O.A., https://orcid.org/0000-0001-5562-6324 Abovich Yu.A., https://orcid.org/0000-0002-9446-2163 Yumatova E.A., https://orcid.org/0000-0002-6020-9434
Author contribution: Yudin A.L. - research concept and design; Razumovskiy A.Yu. - editing; Afukova O.A. - material collection and processing; Abovich Yu.A., Yumatova E.A. - text writing. All co-authors - approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.
Received: November 26, 2021 / Accepted: February 07, 2022
Введение
Врождённые бронхолёгочные сосудистые мальформа-ции включают широкий спектр нарушений в трёх основных компонентах лёгких: дыхательных путях и паренхиме, артериях и венах. Было отмечено, что такие патологические изменения могут представлять собой варианты единого первичного комплекса лёгочно-сосудистых аномалий. Таким образом, Sade R.M. и соавт. в 1974 г. ввели термин «спектр секвестрации» (рис. 1) [1, 2].
Зона A представляет собой изолированные мальфор-мации лёгочных дыхательных путей, но с нормальным кровоснабжением по лёгочной артерии и нормальным лёгочным венозным оттоком. Зона В определяет группу изолированных мальформаций лёгочной артерии, но с нормальными лёгочными дыхательными путями и нормальным лёгочным венозным оттоком. Зона C определяется как изолированная мальформация лёгочных вен с нормальными лёгочными дыхательными путями и нормальным кровоснабжением лёгочной артерии. Зона D определяется как сочетание мальформаций лёгочных дыхательных путей и лёгочной артерии, но с сохранением нормального лёгочного венозного оттока. Зона Е определяет сочетание мальформаций лёгочных дыхательных
ЧВоздушнь^
пути .и паренхима
Артерии
Рис. 1. Спектр возможных лёгочных мальформаций. Окружности представляют собой мальформацию с вовлечением лёгочных дыхательных путей, лёгочных артерий и лёгочных вен. Каждый из трёх одиночных кругов пересекается с двумя другими, формируя фигуру трилистника, при этом внутри образуется семь самостоятельных зон (A-G), обозначающих семь сочетаний различных типов лёгочных мальформаций [адаптировано по: Lee M.L., Lue H.Ch., Chiu .Sh., 2008].
Fig. 1. The spectrum of possible pulmonary malformations. Circles is a malformation involving pulmonary airways, pulmonary arteries, and pulmonary veins. Each of these three single circles intersects with the other two to form a trefoil figure with seven independent zones inside (A-G) which demonstrate seven combinations of different types of pulmonary malformations [adapted from: Lee ML, Lue H.Ch., Chiu .Sh., 2008].
путей и лёгочной вены, но с нормальным функционированием лёгочной артерии. Зона F определяется как комбинация мальформаций лёгочной артерии и лёгочной вены, но с нормально развитыми дыхательными путями и лёгочной паренхимой. Зона G определяется как смешанные бронхоартериовенозные мальформации, затрагивающие лёгочные дыхательные пути, а также лёгочную артерию и лёгочную вену.
В настоящее время дородовая диагностика позволяет заподозрить порок лёгкого у плода, начиная с 16-й недели гестации. [3]. Наиболее информативным является компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием [4]. Идентификация всех компонентов маль-формаций важна для определения тактики хирургического лечения [5].
Клиническое наблюдение
Девочка, 6 лет 9 мес, госпитализирована для обследования. С рождения выявлен врождённый порок сердца: открытое овальное окно (ООО), открытый артериальный проток (ОАП). В 6 мес заподозрен синдром Гольденхара. Порок развития трахеи: полные хрящевые кольца. Операция: скользящая трахеопластика в условиях ЭКМО.
Данные исследований:
ЭХО-КГ: атрезия (агенезия) левой ветви лёгочной артерии. ОАП около 2 мм. Дилатация коронарного синуса на фоне персистирующей левой верхней полой вены.
Ангиография. Гиперплазированный ствол правой лёгочной артерии, ствол левой лёгочной артерии достоверно не определяется. На возвратной фазе из малого круга кровообращения контрастируется правая лёгочная вена и ретроградный заброс контрастного вещества в левую лёгочную вену (её фрагмент). Отсрочено определяется отток по гиперплазированной правой ярёмной вене. Ярёмная и безымянная вена слева не контрастируются. Выполнена грудобрюшная аортография, селективная артериография секвестра левого лёгкого. Выше отхождения чревного ствола отходит крупный извитой патологический ствол 2,6 мм, кровоснабжающий секвестр левого лёгкого размером 18,1^37,3 мм. Венозный отток от секвестра в левое предсердие.
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением: левое лёгкое выраженно уменьшено в объёме, органы средостения полностью смещены в левый геми-торакс. Видимая паренхима в базальных отделах левого лёгкого гипервоздушна, общими размерами 66*43*25 мм. К ней направляется артерия от чревного ствола диаметром 2,6 мм. Просвет левого главного бронха сужен до нитевидного на всем протяжении. Левая лёгочная артерия не определяется. Лёгочные вены справа без особенностей,
Вень
Рис. 2. а - Фрагмент реконструкции КТ (MinIP) во фронтальной плоскости. Резкое уменьшение в объёме левого лёгкого за счёт сохранения пневматизации только нижних отделов; верхние отделы левого гемиторакса занимают увеличенное и смещенное средостение. Бронхи верхней доли слева отсутствуют; просвет левого главного бронха сужен, продолжается в нижнедолевой. б - КТ на уровне нижних отделов лёгких. Подковообразное лёгкое. На аксиальном изображении хорошо прослеживается тонкий перешеек, соединяющий задне-нижние отделы обоих лёгких (стрелка).
Fig. 2. а - Fragment of CT reconstruction (MinIP) in the frontal plane. A sharp decrease in the volume of the left lung due to the preserved pneumatization of only lower sections; upper sections of the left hemithorax are in the enlarged and displaced mediastinum. There are no bronchi in the upper left lobe; lumen of the left main bronchus is narrowed and elongates to the lower lobe. б - CT scan at the level of lower lung parts. Horseshoe-shaped lung. On the axial image, a thin isthmus is clearly visible, connects posterior-inferior sections of both lungs (arrow).
впадают в левое предсердие. Слева определяется единичная тонкая вена диаметром около 2 мм, впадающая в левое предсердие. Отмечается левосторонняя добавочная верхняя полая вена диаметром 6,7 мм.
Диагноз: порок развития трахеи: полные хрящевые кольца. Состояние после скользящей трахеопластики в условиях ЭКМО. Аплазия левого лёгкого, секвестрация левого лёгкого. Синдром Гольденхара. Врождённый порок сердца. ОАП. Аномалии развития верхних грудных и шейных позвонков.
Обсуждение
Данное клиническое наблюдение демонстрирует чрезвычайно интересную смешанную бронхоартериовенозную мальформацию, затрагивающую лёгочные дыхательные пути, лёгочную артерию и лёгочную вену. В обсуждении мы хотим остановиться на более широком спектре патологических изменений, наблюдаемых в данном клиническом случае; рассмотреть терминологию и проанализировать характер каждого компонента.
Аномалия развития бронхиальной системы и лёгочной паренхимы
Лёгочная гипоплазия / аплазия / агенезия (гипогене-тическое лёгкое) встречается редко. Эти состояния часто называют гипогенезией или гипогенетическим лёгочным синдромом [6]. В данном случае у ребёнка представлены признаки гипогенезии левого лёгкого: лобарная агенезия верхней доли и гипоплазия нижней доли левого лёгкого. На компьютерных томограммах мы можем видеть резкое уменьшение в объёме левого лёгкого; лёгочная паренхима представлена только в нижних отделах; сохраняет пнев-матизацию; лёгочный рисунок прослеживается; кистоз-ные образования в лёгочной ткани не выявлены; изменения архитектоники лёгочной ткани не определяются.
Кроме этого, у данного пациента наблюдается редкая врождённая аномалия - подковообразное лёгкое, при которой правое и левое лёгкое сливаются, сохраняя тонкий перешеек между сердцем и аортой [7]. Подковообразное лёгкое почти всегда характерно для пациентов с односторонней гипоплазией лёгких и чаще поражает правую сторону. В представленном нами клиническом наблюдении правое лёгкое кровоснабжается из правой лёгочной артерии, при этом участок гипоплазированной нижней доли левого лёгкого получает системное кровоснабжение из сосуда, отходящего от аорты. Тонкий перешеек, соединяющий задне-нижние отделы обоих лёгких, хорошо прослеживается на аксиальных КТ-изображениях (рис. 2, а, б).
Аномалия артериального кровоснабжения
В качестве второго компонента аномалии системы артериального кровоснабжения лёгких в клиническом случае присутствует ОАП, атрезия лёгочной артерии, а также системное кровоснабжение гипоплазированной паренхимы левого лёгкого. [8]. При атрезии лёгочной артерии лёгочные артерии не формируются; коллатерали продолжают развиваться и могут стать основным источником крови для лёгких. Основные аортопульмональные коллатеральные артерии (Major aortopulmonary collateral arteries, MAPCA) развиваются на ранних этапах эмбриональной жизни, но регрессируют по мере развития нормальных лёгочных артерий.
Атрезия лёгочной артерии на основании характеристик циркуляции крови в лёгких подразделяется на три типа [9]. При типе А присутствуют собственные лёгочные артерии, которые снабжаются открытым артериальным протоком. При типе B лёгочный кровоток обеспечивается как собственными лёгочными артериями, так и MAPCA. При типе C собственные лёгочные артерии отсутствуют,
Рис. 3. Системное кровоснабжение левого лёгкого. КТ то-ракоабдоминальной области с внутривенным контрастным усилением (фрагмент MIP реконструкции) также демонстрирует дополнительный артериальный сосуд, кровоснабжаю-щий нижнюю долю левого лёгкого (стрелки). Fig. 3. Systemic blood supply of the left lung. CT of the thoracoabdominal region with intravenous contrast enhancement (fragment of MIP reconstruction) also demonstrates an additional arterial vessel supplying the lower lobe of the left lung (arrows).
и кровоснабжение осуществляется только через МАРСА. Пациенты с изолированным системным кровоснабжением чаще не имеют клинической симптоматики или жалуются на кровохарканье и одышку при физической нагрузке. Пациентам с кровохарканьем может потребоваться хирургическое вмешательство или эмболизация аберрантной системной артерии [10].
В нашем случае собственные лёгочные артерии в левом лёгком не визуализируются (тип С), а при выполнении аортографии и КТ можно выявить системное кровоснабжение в виде отхождения крупного извитого патологического сосуда (диаметром 2,6 мм) несколько выше уровня чревного ствола, питающего гипоплазированную паренхиму левого лёгкого (рис. 3).
Аномалия венозного кровоснабжения
В представленном клиническом случае венозный отток правого лёгкого представлен несколько расширенными правыми лёгочными венами, умеренно гиперплазиро-ванная правая лёгочная вена впадает в левое предсердие. Слева же отток от гипоплазированной ткани нижней доли осуществлялся в единичную тонкую вену диаметром около 2 мм, впадающую в устье лёгочных вен в области левого предсердия (рис. 4). Извилистая вена, описанная в 1972 г. [11], которая имеет аномальный ход (расположение) и может быть единственным путём оттока в ипси-латеральном лёгком. Извилистая аномальная вена имеет «виляющий» ход в лёгочной ткани, но в конечном итоге она нормально впадает в правую лёгочную вену и левое предсердие [12].
Кроме этого, при проведении КТ у пациента была отмечена левосторонняя добавочная верхняя полая вена диаметром 6,7 мм, известная как персистирующая левая верхняя полая вена. ПЛВПВ обычно (в 80-92%) дренируется в правое предсердие через расширенный коронарный синус, но примерно в 10-20% случаев дренаж осуществляется в левое предсердие [13, 14]. На представленных
Рис. 4. КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением. Отток от гипоплазированной ткани нижней доли левого легкого осуществлялся в единичную тонкую вену диаметром около 2 мм, впадающую в устье лёгочных вен в области левого предсердия (стрелка).
Fig. 4. CT scan of the chest with intravenous contrast enhancement. Outflow from hypoplastic tissue of the lower left lobe flows into a single thin vein with a diameter of about 2 mm which runs into the ostium of pulmonary veins in the left atrium (arrow).
томограммах в венозную фазу контрастирования определяется дополнительная сосудистая венозная структура, которая собирает кровь от левой яремной и левой подключичной вены; располагается слева и кзади от дуги аорты, далее следует каудально вниз; ниже устья впадения правой лёгочной вены в левое предсердие, поворачивает по медиальной стенке левого предсердия, после чего эта вена не дифференцируется от сердца (в месте впадения в коронарный синус) (рис. 5, а-в). При эхокардиографии отмечается дилатация коронарного синуса [15]. КТ с контрастным усилением подтвердили отсутствие венозного анастомоза, представленного безымянным стволом (между ВПВ и ПЛВПВ), из-за того, что контрастное вещество, введённое в правую локтевую вену во время КТ, не достигло левой верхней полой вены, а спустилось к сердцу через правую верхнюю полую вену.
К аномалиям развития венозного русла у данного пациента следует также отнести лежащий на уровне исследования в видимых левых отделах брюшной и в грудной полости ретроаортально расположенный венозный сосуд - удвоение нижней полой вены с продолжением левой нижней полой вены в полунепарную вену. Дополнительная левая нижняя полая вена хорошо дифференцируется на нижних сканах исследования до уровня почечных вен (рис. 6, а-в). Вступив в грудную полость, данная вена направляется вверх по левой боковой поверхности позвоночного столба, кзади и кнаружи от аорты. На уровне впадения правой лёгочной вены в левое предсердие имеет горизонтальное расположение и сливается с описанной выше персистирующей левой верхней полой веной, обе они впадают непосредственно в коронарный синус, а затем и в правое предсердие.
Остаётся открытым вопрос: можно ли говорить о наличии секвестрации лёгкого в данном клиническом наблюдении? В настоящее время термин «секвестрация» используется достаточно часто и порой употребляется во всех случаях системного кровоснабжения доли/сегмента
f
< " I
Шш
ЛА ^
лв &
V
к 1
I
Г А
о/
Рис. 5. а, б, в - КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением, венозная фаза. Ао - аорта; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ЛЖ - левый желудочек; ЛА - лёгочная артерия правая; ЛВ - правая лёгочная вена; КС - коронарный синус; * - ретроаортально расположенная расширенная полунепарная вена. ПЛВПВ располагается слева и кзади от дуги аорты (стрелки), далее следует каудально вниз; ниже устья впадения правой лёгочной вены в левое предсердие, поворачивает по медиальной стенке левого предсердия, после чего эта вена впадает в коронарный синус.
Fig. 5. а, б, в - CT scan of the chest with intravenous contrast enhancement, venous phase. Ao - aorta; ПП - right atrium; ПЖ - right ventricle; ЛЖ - left ventricle; ЛА - right pulmonary artery; ЛВ - right pulmonary vein; КС - coronary sinus; * - retro-aortic dilated semi-unpaired vein. Persistent left superior vena cava is located to the left and posterior to the aortic arch (arrows), then follows caudally downward; then turns along the medial wall of the left atrium below the ostium of right pulmonary vein running into the left atrium and finally, flows into the coronary sinus.
Рис. 6. а, б, в - КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением, венозная фаза. Дополнительная левая нижняя полая вена, ретроаортально расположенная расширенная полунепарная вена (стрелки). На уровне впадения правой лёгочной вены в левое предсердие имеет горизонтальное расположение и сливается с описанной выше персистирующей левой верхней полой веной.
Fig. 6. а, б, в - CT scan of the chest with intravenous contrast enhancement, venous phase. Additional left inferior vena cava, retro-aortic dilated semi-unpaired vein (arrows). It is located horizontally at the level of right pulmonary vein flowing into the left atrium and merging with the persistent left superior vena cava described above.
лёгкого, то есть кровоснабжения аномальными (аберрантными) артериями, отходящими непосредственно от аорты или ее ветвей. Впервые описанная в 1861 г. лёгочная секвестрация, представляет собой порок развития, характеризующийся наличием диспластической лёгочной ткани, не имеющей связи с трахеобронхиальным деревом и имеющей собственное системное артериальное кровоснабжение [16, 17]. Внутрилобарная секвестрация не имеет отдельного плеврального покрытия и окружена нормальной лёгочной тканью со всех сторон. Вну-тридолевая секвестрация встречается чаще (75% всех случаев), обычно локализуется в нижних долях (98%), с преобладанием медиального и задне-базальных сегментов нижней доли левого лёгкого, возможно расположение в других долях. Сосуды системного артериального кровоснабжения чаще всего отходят от нисходящей части грудного отдела аорты (72%) [18]. Другими источниками являются брюшной отдел аорты, чревный ствол и селезёночная артерия (вместе взятые - 21%), межреберная артерия (3%) и редко даже подключичная, левая желудочная, верхняя брыжеечная, диафрагмальная и почечная артерии [19]. Венозный отток практически всегда осуществляется через лёгочные вены (90,97%) [20], особенно через нижние лёгочные вены.
Внутрилобарная секвестрация проявляет себя на компьютерных томограммах как однородная чётко очерченная зона консолидации или поликистозное образование с наличием или без горизонтального уровня жидкости, с отсутствием связи с бронхами [21]. Характерно наличие зон избыточной воздушности в лёгком вокруг консолидации. У большинства пациентов с внутридо-левыми секвестрациями имеются проявления лёгочной инфекции. В экстралобарной секвестрации происходит полное отделение части лёгочной ткани от остальной ткани лёгкого с формированием дополнительной экто-пированной доли, окружённой плеврой. Экстралобар-ная секвестрация (в отличие от интралобарной, не описана) кроме собственного плеврального облачения чаще имеет и системный венозный дренаж [22] через нижнюю полую вену, непарную и полунепарную вены [23]. На КТ экстралобарная секвестрация в большинстве случаев представляется четко очерченным новообразованием или поликистозным поражением, имеющим собственное плевральное покрытие, без видимого сообщения с бронхами, с системным артериальным притоком из аорты и системным венозным дренажом в непарную или полунепарную вены [21]. В большинстве случаев экстралобарная секвестрация проявляется как солидное образование, обычно в левой параспинальной области или вдоль левого купола диафрагмы [24].
В представленном клиническом случае участки кон-солидаций или кистозной структуры в лёгочной ткани левого лёгкого не выявлены, дополнительные (добавочные) листки плевры не визуализируются, имеется связь бронхиального дерева с левым главным бронхом. Возможно, в данном случае более уместно употребление термина «псевдосеквестрация». Данное поражение характеризуется системным кровотоком и относительно нормально развитым в нижней доле трахеобронхиаль-ным деревом.
Несмотря на широкий спектр анатомических особенностей, кровоснабжение паренхимы лёгкого системной артерией как основного признака лёгочной секвестрации присутствует более чем в 99% случаев независимо от классификации [25]. Основная цель диагностики лёгочной секвестрации - определить эту системную артерию [26].
Заключение
Таким образом, при подробном анализе у пациента наблюдались следующие бронхоартериовенозные маль-формации: лобарная агенезия верхней доли; гипоплазия нижней доли левого лёгкого; подковообразное лёгкое; открытый артериальный проток, атрезия левой лёгочной артерии, системное кровоснабжение гипоплазированной паренхимы левого лёгкого; единичная извилистая тонкая левая лёгочная вена; персистирующая левая верхняя и добавочная левая нижняя полые вены, впадающие единым стволом в коронарный синус, а также «псевдосеквестрация» левого лёгкого. Чтобы устранить путаницу и разночтения в диагнозах в отношении классификации пороков развития лёгких, целесообразно придерживаться более практичного подхода [27], использовать простой язык для описания «того, что на самом деле наблюдается», разделять клинические и патоморфологические описания.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. The Spectrum of Pulmonary sequestration. The annals of thoracic surgery. 1974; 18(6): 644-58. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)64417-7
2. Lee M.L., Lue H.Ch., Chiu .Sh., Chiu H.Y., Tsao L.Y., Cheng Ch.Y., et al. A Systematic Classification of the Congenital Bronchopulmonary Vascular Malformations: Dysmorphogeneses of the Primitive Foregut System and the Primitive Aortic Arch System. Yonsei Med J. 2008; 49(1): 90-102. https://doi.org/10.3349/ymj.2008.49.1.90
3. Костюков К.В., Демидов В.Н., Машинец Н.В., Гус А.И. Редкий случай пренатальной диагностики врожденной диафрагмальной грыжи в сочетании с легочным секвестром у плода (обзор литературы и собственное наблюдение). Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2016; 1: 40-4.
Kostyukov K.V., Demidov V.N., Mashinec N.V., Gus A.I. Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia combined with pulmonary sequestration (literature review and case report). Ultrazvukovaya Funkchionalnaya Diagnostuka. 2016; 1: 40-4. (in Russian)
4. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Куликова Н.В., Степаненко Н.С. Торакоскопические резекции лёгких у детей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015; (8): 39-44. Razumovsky A.Yu., Mokrushina O.G., Alkhasov A.B., Mitupov Z.B., Kulikova N.V., Stepanenko N.S. Thoracoscopic lung resection in children. Khirurgiya. Zнurnal im. N.I. Pirogova. 2015; (8): 39-44. https://doi.org/10.17116/hirurgia20158239-44 (in Russian)
5. Irodi A., Prabhu S.M., John R.A., Leena R.V. Congenital bronchopulmonary vascular malformations, «sequestration» and beyond. Indian J Radiol Imaging. 2015; 25: 35-43. https://doi.org/10.4103/0971-3026.150138
6. Panicek D.M., Heitzman E.R., Randall P.A., Groskin S.A., Chew F.S., Lane E.J., Markarian B. The continuum of pulmonary developmental anomalies. Radiographics. 1987; 7: 747-72. https://doi.org/10.1148/radiographics.7.4.3448653
7. Le Thuong Vu, Nguyen Minh Duc, Thieu-Thi Tra My, Le Tuan Linh, Mai Tan Lien Bang. Two rare cases of horseshoe lung with scimitar syndrome in Vietnam. Respiratory Medicine Case Reports. 2021; 32 (3): 101357. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2021.101357
8. Rajeshkannan R., Moorthy S., Sreekumar K. P., Ramachandran P.V., Kumar R.K., Remadevi K.S. Role of 64-MDCT in evaluation of pulmonary atresia with ventricular septal defect. AJR. 2010; 194: 110-8. https://doi.org/10.2214/AJR.09.2802
9. Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia -ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2000; 69: 97-105. https://doi.org/10.1016/s0003-4975(99)01285-0
10. Singh A.S., Subbain S.K., Subramanian K.G., Agarwal R., Dave D.J., Kulkarni S., et al. Pseudosequestration of the Left Lung. Tex Heart Inst J. 2007; 34(2): 195-8.
11. Goodman L.R., Jamshidi A., Hipona F.A. Meandering right pulmonary vein simulating the Scimitar syndrome. Chest. 1972; 62: 510-2. https://doi.org/10.1378/chest.62.4.510
12. Odenthal C., Sarikwal A. Anomalous unilateral single pulmonary vein versus scimitar syndrome: comparison of two paediatric cases and a
review ofthe literature. J Med Imaging Radiat Oncol. 2012; 56: 247-54. https://doi.org/10.1111/j.1754-9485.2012.02385.x
13. Tyrak K.W., Holda J., Holda M.K., Koziej M., Piatek K., Klimek-Piotrowska W. Persistent left superior vena cava. Cardiovasc JAfr. 2017; 28(3): 1-4. https://doi.org/10.5830/CVJA-2016-084
14. Savu C., Petreanu C., Melinte A., et al. Persistent Left Superior Vena Cava - Accidental Finding. In Vivo. 2020; 34(2): 935-41. https://doi.org/10.21873/invivo.11861
15. Mlynarski R., Mlynarska A., Sosnowski M. Coronary venous system in cardiac computer tomography: Visualization, classification and role. World J Radiol. 2014; 6(7): 399-408. https://doi.org/10.4329/wjr.v6.i7.399
16. Felker R.E., Tonkin I.L. Imaging of pulmonary sequestration. Am J Roentgenol. 1990; 154: 241-9.
17. Кривошеенко Н.В., Грамзин А.В., Павлушин П.М. и соавт. Подди-афрагмальная экстралобарная секвестрация лёгкого в комбинации с дупликационной кистой желудка у новорождённого. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020; 10(1): 95-102. https://doi.org/10.17816/psaic601 Krivosheenko N.V., Gramzin A.V., Pavlushin P.M., Manakova Ya.L., Shpak L.M., Koinov Yu.Yu., Chikinev Yu.V. Infradiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration asossiated with duplication cyst of the gaster in newborn. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2020; 10(1): 95-102. (in Russian)
18. Arjun P., Palangadan S., Haque A., Ramachandran R. Intralobar sequestration. Lung India. 2017; 34: 559-61. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_51_17
19. Wani S.A., Mufti G.N., Bhat N.A., et al. Pulmonary sequestration: early diagnosis and management. Case Reports in Pediatrics. 2015; 2015: 1-2. https://doi.org/10.1155/2015/454860
20. Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a literature review of 2625 cases. Chin J Gen Pract. 2010; 9(10): 714-5. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2011.01.080
21. Pooja Abbey, Mahender K. Narula, Rama Anand. Congenital Malformations and developmental anomalies of the lung. Radiology. 2008; 247(3): 632-48. https://doi.org/10.1148/radiol.2473062124
22. Biyyam D.R., Chapman T., Ferguson M.R., Deutsch G., Dighe M.K. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis and postanatal radiologic-pathologic correlation. Pediatr Imaging. 2010; 30(6): 1721-38. https://doi.org/10.1148/rg.306105508
23. Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Диагностика и хирургическое лечение секвестрации лёгких у детей. Практическая медицина. 2010; 6: 141-3. Grebnev P.N., Osipov A.Yu. Diagnosis and surgical treatment of lung sequestration in children. Practical medicine. 2010; 6: 141-3. (in Russian)
24. Woodring J.H., Howard T.A., Kanga J.F. Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited. Radiographics. 1994; 14: 319-69. https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.8190958
25. Savic B., Birtel F.J., Tholen W., Funke H.D., Knoche R. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax. 1979; 34: 96-101. https://doi.org/10.1136/thx.34.1.96
26. Frush D.P., Donnelly L.E. Pulmonary sequestration spectrum: a new spin with helical CT. AJR. 1997; 169: 679-82. https://doi.org/ 10.2214/ajr. 169.3.9275876
27. Bush A. Congenital lung disease: a plea for clear thinking and clear nomenclature. Pediatr Pulmonol. 2001; 32: 328-37. https://doi.org/ 10.1002/ppul.1126
