CC BY
15
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2021; 25(4)
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-274-277 Клиническая практика
КЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2021 Страшинский А.С.1, Стальмахович В.Н.2, Кайгородова И.Н.1, Ли И.Б.1
Врождённая кистозно-аденоматозная мальформация нижней доли левого лёгкого в сочетании с интралобарной секвестрацией лёгкого
ТБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница», 664022, г. Иркутск, Россия;
2Иркутская государственная академия последипломного образования - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 664049, г. Иркутск, Россия
Введение. Сочетание двух редких врождённых заболеваний лёгких - врождённой кистозно-аденоматозной мальформации нижней доли левого лёгкого с интралобарной секвестрацией лёгкого - крайне редко встречается во врачебной практике. Материал и методы. В статье описан случай успешного лечения ребёнка в возрасте 8 лет с кистозно-аденоматозной трансформацией нижней доли левого лёгкого в сочетании с интралобарной секвестрацией. У ребёнка с хронической пневмонией при выполнении МСКТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием было выявлено сочетание кистозно-аденоматозной мальформации с интралобарной секвестрацией лёгкого. Кровоснабжение секвестра обеспечивалось артерией из грудного отдела аорты, а широкая вена уходила в сторону противоположного гемиторакса и впадала в непарную вену. Пациенту проведено плановое оперативное вмешательство: левосторонняя боковая торакотомия, нижняя лобэктомия с перевязкой дополнительных сосудов.
Результаты. Ранний послеоперационный период проходил без осложнений. В течение последующего года обострений пневмонии у ребенка не отмечалось. Считает себя здоровым. Гистологическое заключение № 31568-31577 подтвердило наличие кистозно-аденоматозной мальформации II типа с секвестрацией лёгкого.
Заключение. Использование возможностей современных методов обследования позволило поставить точный диагноз на дооперационном этапе. Знание особенностей кровотока способствовало профилактике возможных интраоперационных осложнений.
Ключевые слова: кистозная дисплазия лёгкого; дети
Для цитирования: Страшинский А.С., Стальмахович В.Н., Кайгородова И.Н., Ли И.Б. Врождённая кистозно-аденоматозная мальформация нижней доли левого лёгкого в сочетании с интралобарной секвестрацией лёгкого. Детская хирургия. 2021; 25(4): 274-277. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-274-277
Для корреспонденции: Стальмахович Виктор Николаевич, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой детской хирургии ИГМАПО -филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 664022, г. Иркутск. E-mail: Stal.irk@mail.ru
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Участие авторов: Стальмахович В.Н. - концепция и дизайн исследования, редактирование; Страшинский А.С. - статистическая обработка, написание текста; Кайгородова И.Н. - сбор и обработка материала; Ли И.Б. - иллюстрации. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. Поступила в редакцию 28 апреля 2021 Принята в печать 05 июня 2021
Strashinski A.S.1, Stalmakhovich V.N.2, Kaygorodova I.N.1, Li I.B.1
Congenital cystic-adenomatous malformations of the lower lobe of the left lung in combination with intralobar pulmonary sequestration
'Irkutsk State Regional Children's Clinical Hospital, Irkutsk, 664022, Russia; 2Irkutsk State Academy of Postgraduate Education, Irkutsk, 664049, Russia
Introduction. A combination of two rare congenital lung diseases - congenital cystic-adenomatous malformation of the lower lobe of the left lung and intralobar sequestration of the lung- is an extremely rare pathology in medical practice.
Material and methods. The article describes a case of successful treatment of an 8-year-old child with cystic-adenomatous transformation of the lower lobe of the left lung in combination with intralobar sequestration. A child with chronic pneumonia was prescribed CT of his chest organs with intravenous contrast enhancement. A combination of cystic adenomatous malformation with intralobar sequestration of the lung was revealed at this examination. The sequestration zone was supplied with blood via the artery from the thoracic aorta, and the wide vein went towards the opposite hemithorax andflowed into the azygos vein. The patient had a planned surgery: left-sided lateral thoracotomy, lower lobectomy with ligation of additional vessels.
Results. The early postoperative period was uneventful. Next year, there were no exacerbations of pneumonia. The child considers himself healthy. The histological report No. 31568 - 31577 confirmed type II cystic adenomatous malformation with sequestration of the lung.
Conclusion. Modern diagnostic tools allow to put a correct diagnosis at the preoperative stage. In the described case, possible intraoperative complications were avoided because surgeons knew specific blood supply in the diseased area before surgery. Keywords: cystic dysplasia of lungs; children
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-
Clinical practice
For citation: Strashinski A.S., Stalmakhovich V.N., Kaygorodova I.N., Li I.B. Congenital cystic-adenomatous malformations of the lower lobe of the left lung in combination with intralobar pulmonary sequestration. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2021; 25(4): 274-277. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-274-277 (In Russian)
For correspondence: Viktor N. Stalmakhovich, MD, Dr.Sc.(med), professor, head of department of pediatric surgery in the Irkutsk State Academy of Postgraduate Education, Irkutsk, 664049, Russia. E- mail:Stal.irk@mail.ru Information about authors:
Stalmakhovich V.N., https://orcid.org/0000-0002-4885-123X; Strashinskii A.S., https://orcid.org/0000-0002-1911-4468
Kaygorodova I.N., https://orcid.org/0000-0002-2332-9285; Li I.B., https://orcid.org/0000-0003-1979-4616
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.
Author contribution: Stalmakhovich V.N. - the concept and design of the study, editing; Strashinski A.S. - statistical analysis, writing a text; Kaygorodova I.N. -the collection and processing of the material; Li I.B. - illustrations. All co-authors - approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article. Received: April 08, 2021 Accepted: June 05, 2021
Введение
Врождёная кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого (ВКАМЛ) представляет собой поликистозное образование, возникающее в связи с гиперпролиферацией и дилатацией терминальных бронхиол и нарушением развития альвеол. Участок мальформации сообщается с тра-хеобронхиальным древом и может быть рассмотрен как нефункционирующая, изменённая, дополнительная доля лёгкого [1-3]. В более чем 85% случаев кистозные маль-формации располагаются унилатерально в одной из долей лёгкого, чаще левого (в 60% случаев) [4, 5].
Понятие «врождённая кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого» сходно с понятием «бронхопульмо-нальный секвестр» по механизмам развития и возможным последствиям для ребёнка. Но следует принимать во внимание, что в одном случае кровоснабжение отделившегося участка лёгочной ткани осуществляется сосудом, берущим начало от лёгочной артерии, а в другом -из системного кровотока, т.е. из нисходящей аорты, реже из межреберной, селезёночной артерии или из чревного ствола (венозный отток осуществляется по непарной вене или нижней полой вене) [6-8].
Бронхопульмональный секвестр - образование, отграниченное от здоровой лёгочной ткани и не имеющее связи с трахеобронхиальным древом. Принято различать интралобарный (75-86%) секвестр, находящийся среди нормальной лёгочной ткани, и экстралобарный (14-25%), покрытый собственной висцеральной плеврой [9-13]. Данная аномалия составляет от 0,15 до 6,4% от всех врождённых патологий; порядка 2,5% внелёгочных секвестров располагаются ниже диафрагмы [14]. Врождённый бронхо-пульмональный секвестр может сочетаться с такими пороками, как врождённая диафрагмальная грыжа, ВКАМЛ, врождённая лобарная эмфизема, бронхогенные кисты, пороки развития сердца.
Клинические проявления заболевания зависят от обширности патологических изменений в лёгких. Заболевание может проявиться дыхательной недостаточностью в период новорождённости или быть случайной находкой при лучевых методах обследования у детей грудного и более старшего возраста. В последние годы отмечается высокий процент антенатальной диагностики заболевания [15, 16].
Материал и методы
Больной М. (19.12.2011 г. р.) находился на лечении в отделении хирургии Областной детской больницы г. Иркутска с 12.03.2020 по 30.03.2020 г. Диагноз при поступлении: кистозно-аденоматозная трансформация нижней доли левого лёгкого. Анамнез заболевания: в возрасте 2 мес ребёнок заболел пневмонией, которая
имела затяжной характер. В возрасте 9 мес ему выполнена операция - лигирование открытого артериального протока. В последующие 8 лет жизни пневмонией болел по 3-4 раза в год. Во время очередного заболевания в 2020 г. при рентгенологическом обследовании выявлена интенсивная инфильтрация в нижней части левого гемоторакса. В центральной районной больнице по месту жительства установлен диагноз диафрагмальной грыжи и ребёнок направлен на лечение в Областную детскую больницу города Иркутска.
Результаты
В процессе обследования было проведено МСКТ органов грудной клетки: в паренхиме нижней доли, максимально в заднемедиальных отделах визуализируются множественные тонкостенные воздушные полости (-938 ед.Х) размером от 0,3 до 2,1 см. Перифокально паренхима неоднородной воздушности с очагами по типу «матового стекла» (2619 ед.Х) и множественными очагами пневмофиброза (от 61 до 123 ед.Х) (рис. 1, а, б). Архитектоника лёгочных долек с грубой сетчатой деформацией. Участки сохранной паренхимы обычных денситометрических показателей визуализируются в верхних отделах S6, передних отделах S8 и заднебоко-вых отделах S9. На фоне данных изменений в заднеме-диальных отделах нижней доли визуализируется участок безвоздушной паренхимы (60-130 ед.Х), в толще которого проходят аномальные сосуды и множественные расширенные сближенные просветы бронхов. При внутривенном контрастировании сосудов выявлена широкая Vena azygos (до 0,9 мм). В области участка фиброза в заднемедиальных отделах и между кистозными полостями нижней доли левого лёгкого визуализируются расширенные, извитые артериальные и венозные сосуды. Аномальные венозные сосуды, сливаясь, выходят из патологического участка лёгкого дополнительным расширенным сосудом (диаметром до 7,0 мм), который, перекидываясь через позвоночный столб вправо, дренируется на уровне Th10 в venaе azygos (рис. 2, а, б). Аномальные сосуды тремя дополнительными крупными артериальными сосудами (диаметром от 3,9 до 5,8 мм) отходят от нисходящей части грудной аорты на уровне Th9-Th10. Заключение: ВПР. Кистозная дисплазия нижней доли левого лёгкого с интралобарной секвестрацией.
МСКТ с в/в усилением помогло уточнить сочетание одного порока развития лёгких с другим, что позволило выбрать правильную тактику при оперативном вмешательстве: целенаправленно выйти на сосуды, питающие лёгочной секвестр, и предотвратить потенциально возможное кровотечение. Во время операции (торако-томия, лобэктомия) установлено, что в плевральной полости слева - массивный спаечный процесс после
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2021 ; 25(4)
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-274-277 Клиническая практика
Рис. 1. МСКТ лёгких без внутривенного контрастирования сосудов. Кистозно-аденоматозная трансформация нижней доли левого лёгкого. Фронтальный (а) и поперечный (б) срезы.
Fig. 1. CT of the lungs without intravenous vascular contrasting. Cystic-adenomatous transformation of the lower lobe of the left lung. Frontal (a) and transverse (b) sections.
Рис. 2. МСКТ легких с внутривенным усилением. Интралобарная секвестрация с аномальным кровоснабжением из нижней части грудного отдела аорты - а и оттоком крови в непарную вену (v. аzigos) - б.
Fig. 2. CT of the lungs with intravenous enhancement. Intralobar sequestration with abnormal blood supply from the lower part of the thoracic aorta - a and outflow of blood into the azygos vein (v. Azigos) - b.
ранее перенесённой торакотомии (лигирование ОАП, ревизия грудной аорты, 2012 г.). Проведён пневмолиз. Нижняя доля уменьшена в размерах с множеством ки-стозных образований в паренхиме. При мобилизации доли выявлено, что базальномедиальные сегменты имеют отдельное кровоснабжение: достаточно крупный артериальный ствол от аорты, широкая вена к V. аzigos, которые были дважды лигированы и отсечены. Проведена нижняя лобэктомия с использованием сшивающего аппарата.
Ранний послеоперационный период - без осложнений. В течение последующего года обострений пневмонии у ребёнка не отмечалось. Считает себя здоровым.
Гистологическое заключение № 31568-31577 подтвердило наличие кистозно-аденоматозной мальформации II типа с секвестрацией лёгкого.
Заключение
Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о сложности ранней диагностики порока развития лёгких на основании клинической картины и обычной рентгенограммы органов грудной клетки. Только проведение МСКТ лёгких с внутривенным усилением позволяет детализировать особенности патологии органов и правильно определить объём и этапность оперативного пособия с профилактикой интраоперационных осложнений.
ЛИТЕРАТУРА
(пп. 1-14 см. в References)
14. Ильина Н.А., Мягкова И.Е. Компьютерно-томографическая ангиография в дифференциальной диагностике экстралобарной секвестрации легких у новорожденных. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2015; 14(1-53): 26-31.
15. Разумовский А.Ю., Шарипов А.М., Батаеви С.-Х.М. и соавт. Мини-инвазивная хирургия в лечении детей с кистозно-аденома-тозной мальформацией легких. Детская хирургия. 2013; (2): 4-8.
16. Машков А.Е., Щербина В.И., Сташук Г.А., Слесарев В.В., Гаганов Л.Е., Друзюк Е.З., Винокурова Е.Н. Диагностика и лечение кистозно-аденоматозной мальформации легких у детей. Детская хирургия. 2017; 21(1): 23-7. DOI: htpps://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-23-27
REFERENCES
1. Mallmann M.R., Geipel A., Bludau M., Matil K., Gottschalk I., Hoop-mann M., Uller A.M., Bachour H., Heydweiller A., Gembruch U., Berg C. Bronchopul-monary sequestration with massive pleural effusion: pleuroamniotic shunting vs intrafetal vascular laser ablation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014; 44(4): 441-6. DOI: 10.1002/uog.13304
2. Fan D., Xia Q., Wu S., Liu L., Yu Z., Wang W., Wu S., Guo X., Liu Z. Prevalence of prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation among fetuses in China. Oncotarget. 2017; 8(45): 79587-93. DOI: 10.18632/oncotarget.18579.
3. Lanzoni M., Morris J., Loane M., Garne E., Kinsner-Ovaskainen A. JRC-EUROCAT Report on Statistical Monitoring of Congenital Anomalies (2006-2015). Luxemburg: Publications Office of the European Union; 2017, 88.
4. Stocker L.J., Wellesley D.G., Stanton M.P., Parasura-man R., Howe D.T. The increasing incidence of foetal echogenic congenital lung malformations: an observational study. Prenat Diagn. 2015; 35(2): 148-53. DOI: 10.1002/pd.4507.
5. Sugibayashi R., Ozawa K., Wada S., Sago H. The prenatal diagnosis and outcomes of fetal lung cystic lesions: 100 cases at a single center. Ultrasound Obstet Gynecol. 2017; 50(1): 248. DOI: 10.1002/uog.18285.
6. Cruz-Martinez R., Martinez-Rodriguez M., Berm'udez-Rojas M., Magana-Abarca C., Rojas-Macedo A., Alcocer-Alcocer M. Fetal surgery by full laser ablation of the feeding artery for cystic lung lesions with systemic arterial blood supply (hybrid lung lesions). Ultrasound Obstet Gynecol. 2017; 49(6): 744-50. DOI: 10.1002/uog.16011.
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-274-277
Clinical practice
7. Cruz-Martinez R., Nieto-Castro B., Martinez-Rodriguez M., Narv'aez-Dom'inguez V.E., G'amez-Varela A.K., Sniezhkin P., Rojas-Macedo A., Alcocer-Alcocer M. Pulmonary outcome of children with brochopulmonary sequestration treated prenatally by laser ablation of the feeding artery: a prospective two-year follow-up. UltrasoundObstet Gynecol. 2016; 48(1): 359. D01:10.1002/uog.17092
8. David M., Lamas-Pinheiro R., Henriques-Coelho T. Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. Neonatology. 2016; 110(2): 101-15. DOI: 10.1159/000440894.
9. Durell J., Lakhoo K. Updates in: congenital lung lesions. Journal of Pediatric Surgical Specialties. 2016; 10(3): 20-5.
10. Franko J., Bell K., Pezzi C.M. Intraabdominal pulmonary sequestration. Curr Surg. 2006; 63(1): 35-8. DOI: 10.1016/j.cur-sur.2005.04.004.
11. Gottschalk I., Strizek B., Mallmann M.R., Müller A., Geipel A., Gembruch U., Klaritsch P., Csapo B., Berg C. Outcome of broncho-pulmonary sequestration with massive pleural effusion after intrafetal vascular laser ablation. Fetal Diagn Ther. 2018; 44(2): 149-55. DOI: 10.1159/000479793.
12. Neito-Zermeno J., Malagon-Salszar P., Medina-Noyola C., Rebolledo-Fernandez C. Fetal laser surgery prevents fetal death and avoids the need for neonatal seqestrectomy in cases with bronchopulmo-nary seqerstration. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015; 46(5): 627-8. DOI: 10.1002/uog.14921.
13. Peranteau W.H., Adzick N.S., Boelig M.M., Flake A.W., Hedrick H.L., Howell L.J., Moldenhauer J.S., Khalek N., Martinez-Poyer J., Johnson M.P. Thoracoamniotic shunt for the management of fetal lung lesions and pleural effusions: a single-institution review and predictors of survival in 75 cases. J Pediatr Surg. 2015; 50(2): 301-5. DOI: 10.1016 14. /j.jpedsurg.2014.
14. Ilina N. A., Myagkova I. E. Computed tomographic angiography in the differential diagnosis of extralobar lung sequestration in newborns. Regionarnoe krovoobrashchenie i mikrocirkulyaciya. 2015; 14(1-53): 26-31.
15. Razumovsky A.Yu., Sharipov A.M., Bataevi S.-Kh.M. other. Mini-invasive surgery in the treatment of children with cystic ad-enomatous malformation of the lungs. Detskaya khirurgiya. 2013; (2): 4-8. (in Russian)
16. Mashkov A.E., Shcherbina V.I., Stashuk G.A., Slesarev V.V., Gaganov L.E., Druzyuk E.Z., Vinokurova E.N. Diagnosis and treatment of cystic adenomatous malformation of the lungs in children. Detskaya khirurgiya. 2017; 21 (1): 23-7. htpps://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-23-27 (in Russian)
