Научная статья на тему 'СИНДРОМ ВЕСТА: НЕКОТОРЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ'

СИНДРОМ ВЕСТА: НЕКОТОРЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
64
20
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СИНДРОМ ВЕСТА / ИНФАНТИЛЬНЫЕ СПАЗМЫ / ТЕТРАКОЗАКТИД / ЭФФЕКТИВНОСТЬ ГОРМОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ / СРОКИ НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Фарносова М.Е., Гамирова Р.Г.

Цель. Выявить зависимость эффективности терапии синдрома Веста (СВ) различными противоэпилептическими средствами (ПЭС) от сроков начала лечения и возраста возникновения СВ.Материал и методы. Были обследованы 150 детей с синдромом Веста, получавших лечение в ГАУЗ «Детская городская больница №8» за период 2000-2015 гг. Дети были разделены на группы в зависимости от раннего или позднего начала лечения и возраста возникновения заболевания. В I группу были включены 90 пациентов, получавших тетракозактид в сочетании с другими ПЭС, а II группа была представлена 60-ю детьми, получавших другие ПЭС без использования гормонов. При оценке эффективности (наблюдение за пациентами не менее года) рассчитывали отношения рисков, используя RevMan 5.3. Благоприятным исходом лечения считали клиническую ремиссию - отсутствие приступов.Результаты. Эффективность тетракозактида через 2 недели, 2, 6 и 12 месяцев в I группе одинакова независимо от срока начала терапии (р>0,05). Большее число детей без приступов выявлено в I группе, у них СВ начался в возрасте 6-12 месяцев (р<0,05).Выводы. Эффективность терапии СВ с включением тетракозактида не зависит от сроков начала терапии. Она выше при возникновении инфантильных спазмов у детей в возрасте 6-12 месяцев при краткосрочном наблюдении.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Фарносова М.Е., Гамирова Р.Г.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

WEST SYNDROME: SOME PREDICTIVE FACTORS OF THERAPY EFFECTIVENESS

Aim: to reveal the dependence of the effectiveness of therapy for West syndrome (WS) with various antiepileptic drugs (AEDs)on the timing of treatment initiation and the age of onset of WS.Material and methods. 150 children with West syndrome treated at the Children's City Hospital No. 8 for the period 2000-2015 were examined. The children were divided into subgroups depending on the early or late start of treatment and the age of onset of the disease. Group I included 90 patients who received tetracosactide in combination with other PES, and group II was representedby 60 children who received other PES without the use of hormones. The risk ratios were calculated using Resman 5.3 to evaluatethe effectiveness (follow-up of patients for at least a year). A favorable outcome of treatment was considered clinical remission - the absence of seizures.Results. The efficacy of tetracosactide after 2 weeks, 2, 6 and 12 months in group I is the same regardless of the time of initia-tion of therapy (p> 0.05). A greater number of seizure-free children were found in group I, in whom WS began at the age of 6-12 months (p <0.05).Conclusions. The effectiveness of WS therapy with the inclusion of tetracosactide does not depend on the timing of the initia-tion of therapy and it is higher in the event of infantile spasms at the age of 6-12 months with short-term follow-up.

Текст научной работы на тему «СИНДРОМ ВЕСТА: НЕКОТОРЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ»

4. Howell KB., Harvey AS., Archer JS. Epileptic encephalopathy: Use and misuse of a clinically and conceptually important concept. Epilepsia. 2016; 57(3): 343-347. DOI: 10.1111/epi.13306

5. Taghdiri M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Iran J Child Neurol. 2014; 8(3): 1-5.

6. Yamada K., Toribe Y., Kimizu T. [et al.] Predictive value of EEG findings at control of epileptic spasms for seizure relapse in patients with West syndrome. Seizure. 2014; 23(9): 703-707. DOI: 10.1016/j.seizure.2014.05.010

7. Song JM., Hahn J., Kim SH. [et al.] Efficacy of Treatments for Infantile Spasms. Clinical Neuropharmacology. 2017; 40(2): 63-84. DOI: 10.1097/ WNF.0000000000000200

8. Hussain S. Treatment of infantile spasms. Epilepsia Open. 2018; 3: 143-154. DOI: 10.1002/epi4.12264

9. Chang Y., Chen C., Chen S. [et al]. Effectiveness of corticosteroids versus adrenocorticotropic hormone for infantile spasms: a systematic review and meta-analysis. Annals of Clinical and Translational NeurologyEffectiveness of corticosteroids versus adrenocorticotropic hormone for infantile spasms: a systematic review and meta-analysis. Ann Clin Transl Neurol. 2019; 6 (11): 2270-2281. DOI: 10.1002/acn3.50922

10. Riikonen R. How Do Cryptogenic and Symptomatic Infantile Spasms Differ? Review of Biochemical Studies in Finnish Patients. Journal of Child Neurology. 1996; 11(5): 383-388. DOI: 10.1177/088307389601100508

УДК 616.853.5:615.03 © М.Е. Фарносова, Р.Г. Гамирова, 2021

М.Е. Фарносова1, Р.Г. Гамирова1'2'3 СИНДРОМ ВЕСТА: НЕКОТОРЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ

1ГАУЗ «Детская городская больница № 8 им. А.Ю. Ратнера», г. Казань 2ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет», г. Казань 3КГМА - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, г. Казань

Цель. Выявить зависимость эффективности терапии синдрома Веста (СВ) различными противоэпилептическими средствами (ПЭС) от сроков начала лечения и возраста возникновения СВ.

Материал и методы. Были обследованы 150 детей с синдромом Веста, получавших лечение в ГАУЗ «Детская городская больница №8» за период 2000-2015 гг. Дети были разделены на группы в зависимости от раннего или позднего начала лечения и возраста возникновения заболевания. В I группу были включены 90 пациентов, получавших тетракозактид в сочетании с другими ПЭС, а II группа была представлена 60-ю детьми, получавших другие ПЭС без использования гормонов. При оценке эффективности (наблюдение за пациентами не менее года) рассчитывали отношения рисков, используя RevMan 5.3. Благоприятным исходом лечения считали клиническую ремиссию - отсутствие приступов.

Результаты. Эффективность тетракозактида через 2 недели, 2, 6 и 12 месяцев в I группе одинакова независимо от срока начала терапии (р>0,05). Большее число детей без приступов выявлено в I группе, у них СВ начался в возрасте 6-12 месяцев (р<0,05).

Выводы. Эффективность терапии СВ с включением тетракозактида не зависит от сроков начала терапии. Она выше при возникновении инфантильных спазмов у детей в возрасте 6-12 месяцев при краткосрочном наблюдении.

Ключевые слова: синдром Веста, инфантильные спазмы, тетракозактид, эффективность гормональной терапии, сроки начала лечения.

М.Е. Farnosova, R.G. Gamirova WEST SYNDROME: SOME PREDICTIVE FACTORS OF THERAPY EFFECTIVENESS

Aim: to reveal the dependence of the effectiveness of therapy for West syndrome (WS) with various antiepileptic drugs (AEDs) on the timing of treatment initiation and the age of onset of WS.

Material and methods. 150 children with West syndrome treated at the Children's City Hospital No. 8 for the period 2000-2015 were examined. The children were divided into subgroups depending on the early or late start of treatment and the age of onset of the disease. Group I included 90 patients who received tetracosactide in combination with other PES, and group II was represented by 60 children who received other PES without the use of hormones. The risk ratios were calculated using Resman 5.3 to evaluate the effectiveness (follow-up of patients for at least a year). A favorable outcome of treatment was considered clinical remission - the absence of seizures.

Results. The efficacy of tetracosactide after 2 weeks, 2, 6 and 12 months in group I is the same regardless of the time of initiation of therapy (p> 0.05). A greater number of seizure-free children were found in group I, in whom WS began at the age of 6-12 months (p <0.05).

Conclusions. The effectiveness of WS therapy with the inclusion of tetracosactide does not depend on the timing of the initiation of therapy and it is higher in the event of infantile spasms at the age of 6-12 months with short-term follow-up.

Key words: West syndrome, infantile spasms, tetracosactide, electroencephalogram, the effectiveness of hormonal therapy, timing of treatment initiation.

С момента первого клинического описания Уильямом Джеймсом Уэстом (17931848) в 1841 году приступов у своего сына и определения классической триады синдрома Веста (СВ) [1]: инфантильные спазмы (ИС); гипсаритмия и задержка или регресс в развитии - многие исследователи не оставляют надежды найти эффективное лекарственное

средство в борьбе с этой злокачественной эпилептической энцефалопатией.

В качестве этиологических факторов, приводящих к СВ, можно рассматривать структурные, инфекционные, метаболические, иммунологические нарушения, действие которых определяет генетическая предрасположенность [2]. В настоящее время для лечения СВ исполь-

зуется гормональная терапия как в монотерапии, так и в сочетании с классическими и новейшими ПЭС, а также кетогенная диета и хирургическое лечение. Изучаются биологические и генные методы лечения СВ [3].

Тем не менее золотым стандартом лечения СВ на сегодняшний день считается адре-нокортикотропный гормон (АКТГ), глюко-кортикостероиды и вигабатрин. Ранняя диагностика и своевременное начало лечения СВ по-прежнему считаются одним из основных показателей оказания качественной медицинской помощи детям с СВ [4].

Позднее начало терапии - до 1 месяца от начала СВ - служит предиктором неблагоприятного исхода независимо от наличия когнитивного дефицита до начала ИС. Раннее купирование приступов является необходимым условием для полной реализации потенциала развития в каждом случае [5]. Необходимо отметить, что в качестве исходов авторами статьи рассматриваются показатели психомоторного развития ребенка, а не эффективность терапии [6].

Задержку в сроках начала терапии можно объяснить, как минимум, двумя факторами: 1) сложностями своевременной диагностики заболевания. Нередко ИС ошибочно принимают за симптомы доброкачественного миокло-нуса сна, гастроэзофагального рефлюкса (синдром Сандифера), желудочно-кишечных расстройств, рефлекса Моро, и т.д. Схожесть кинематики ИС с естественными движениями грудного ребенка приводит к тому, что начало заболевания пропускается родителями и врачами, а это приводит к увеличению времени постановки правильного диагноза и отдаляет начало лечения [7]; 2) тактика лечения детей с ИС в отечественной клинической практике не унифицирована и не регламентирована.

Многие исследователи рассматривают возраст начала СВ как еще один фактор, влияющий на клинический исход заболевания [8], тем более что у подавляющего большинства больных дебют инфантильных спазмов возможен с 3 до 12 месяцев с пиком заболевания в 6-7 месяцев [9].

Целью исследования было выявить зависимость эффективности терапии СВ раз-

личными ПЭС от сроков начала лечения и возраста дебюта инфантильных спазмов.

Материал и методы

Ретроспективно проведен сравнительный анализ эффективности двух вариантов противоэпилептической терапии СВ в зависимости от сроков начала терапии и возраста дебюта заболевания. Данные 150 детей были получены из архивных медицинских карт стационарного больного и карт учета пациентов кабинета по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний при ГАУЗ «Детская городская больница №8» г. Казани за период 2000-2015 гг. Показатели отношения рисков (ОР) и их доверительные интервалы (ДИ) рассчитывали с использованием программы RevMan 5.3 Softwarе. Благоприятными исходами лечения считали клиническую ремиссию - полное отсутствие приступов. При статистической обработке результатов достоверными считали различия при р <0,05.

Результаты и обсуждение

В соответствии с разработанными критериями включения/исключения в исследование было включено 150 медицинских карт пациентов с установленным диагнозом СВ. Возрастные границы изучаемой выборки находились в пределах 2-24 месяцев, средний возраст пациентов составил 9,11±4,16 месяца.

Длительность катамнестического наблюдения за пациентами составила в среднем 8,82±3,25 года (от 4 до 14 лет).

При распределении детей по возрастным критериям относительно возраста дебюта симптомов СВ выяснено, что у 60 (40,0%) детей ИС появились до 6 месяцев жизни, у 82 (54,7%) детей в возрасте 6-12 месяцев, у 8 (5,3%) детей - после 1 года жизни.

Из 150 исследуемых пациентов в I группу вошли 90 (60%) детей, получавших синтетический адренокортикотропный гормон (АКТГ) - тетракозактид (Синактен Депо) в сочетании с другими ПЭС, во II группу - 60 (40%) детей, получавших терапию различными ПЭС без включения тетракозактида. Анализ возрастного состава пациентов обеих групп на момент начала заболевания, на момент начала терапии СВ и на момент проведения исследования представлен в табл. 1.

Таблица 1

Сравнительный анализ возраста пациентов на момент исследования и начала заболевания и терапии в исследуемых группах

Возраст пациентов исследуемых групп Среднее значение возраста пациентов р

группа I, N=90 группа II, N=60

Возраст начала СВ, мес. 6,6±3,18 6,48±2,6 >0,05

Возраст начала терапии СВ, мес. 10,2±4,6 7,5±2,6 0,0005*

Возраст пациентов на момент исследования, лет 8,4±2,9 9,45±3,7 >0,05

Примечание. р<0,05; N - число пациентов.

При сравнении возрастного состава различий в исследуемых группах на момент начала СВ и на момент настоящего исследования выявлено не было (р>0,05). В то же время возраст начала лечения в I группе достоверно превышал возраст начала лечения во II группе (10,2±4,6 и 7,5±2,6 соответственно, р<0,05), что объясняется назначением тетра-

козактида только в случае неэффективности других ПЭС.

Для решения поставленной цели исследуемые дети с СВ были распределены по группам в зависимости от возраста начала СВ, срока начала лечения заболевания и возраста исследования (табл. 2), в которых значимых различий не обнаружено.

Таблица 2

Распределение пациентов в зависимости от возраста начала заболевания, сроков начала терапии и на момент проведения исследования

Возраст пациентов исследуемых групп I группа (N=90) II группа (N=60) ОР [ДИ] Р

абс. | % абс. | %

На момент начала СВ, мес

До 6 мес. 40 44,5 20 33,3 1,33 [0,87, 2,04] 0,19

С 6 до 12 мес. 45 50,0 37 61,7 0,81 [0,61, 1,08] 0,15

После 12 мес. 5 5,5 3 5,0 1,11 [0,28, 4,48] 0,88

На момент начала терапии СВ, мес.

До 1 мес. от начала СВ 29 32,2 20 33,3 0,97 [0,61, 1,54] 0,89

Через 1 мес. и более от начала СВ 61 67,8 40 66,7 1,02 [0,81, 1,28] 0,89

На момент исследования, лет

От 3 до 6 лет 11 мес. 59 65,6 43 71,7 0,91 [0,74, 1,14] 0,42

7 лет и старше 31 34,4 17 28,3 1,22 [0,74, 1,99] 0,44

Примечание. абс. - абсолютное значение; N - число пациентов; ОР - отношение рисков; ДИ - доверительный интервал.

Общеизвестно, что сроки начала лечения важны в терапии СВ, поэтому нами была изучена зависимость наступления благоприятного исхода заболевания от сроков начала терапии СВ в исследуемых группах при краткосрочном наблюдении (через 2 недели, 2, 6 мес. и 12 мес. от начала терапии). Пациенты были распределены по следующим подгруппам в зависимости от сроков начала терапии СВ:

- раннее лечение (до 1 мес. от начала СВ) в I и II группах: подгруппа I А - 29/90

пациентов (32,2%) и подгруппа II А - 20/60 пациентов (33,3%)

- позднее лечение (1 мес. и более от начала СВ) в I и во II группах: подгруппа I В -61/90 пациентов (67,8%) и подгруппа II В -40/60 пациентов (66,7%)

В группе с применением тетракозактида в комбинации с ПЭС различий между эффективностью лечения СВ в двух подгруппах (I А и I В) с ранним и поздним началом терапии выявлено не было (табл. 3).

Таблица 3

Сравнительная оценка эффективности лечения СВ в подгруппах I А и I В при краткосрочном наблюдении в зависимости от сроков начала терапии

Сроки от начала лечения Подгруппа I А (N=29) Подгруппа I В (N=61) ОР [ДИ] р

абс. % абс. %

Через 2 недели 22 76,9 46 75,4 1,01 [0,78, 1,29] 0,96

Через 2 месяца 23 79,3 46 75,4 1,05 [0,83, 1,33] 0,67

Через 6 месяцев 23 79,3 46 75,4 1,05 [0,83, 1,33] 0,67

Через 12 месяцев 23 79,3 48 78,7 1,01 [0,80, 1,26] 0,95

Примечание. абс. - абсолютное значение; N - число пациентов; ОР - отношение рисков; ДИ - доверительный интервал.

Напротив, во II группе, пациенты которой не получали тетракозактид, было выявлено, что число детей, достигших клиническую ремиссию через 2 месяца и 12 месяцев от

начала терапии СВ, оказалось достоверно выше в подгруппе II А с ранним началом лечения в отличие от подгруппы II В с поздним началом лечения (табл. 4).

Сравнительная оценка эффективности лечения СВ в подгруппах II А и II В при краткосрочном наблюдении в зависимости от сроков начала терапии

Таблица 4

Сроки от начала лечения Подгруппа II А (N=20) Подгруппа II В (N=40) ОР [ДИ] р

абс. % абс. %

Через 2 недели - - 1 2,5 0,65 [0,03, 15,30] 0,79

Через 2 месяца 8 40,0 5 12,5 3,20 [1,20, 8,53] 0,02*

Через 6 месяцев 15 75,0 21 52,5 1,43 [0,97, 2,11] 0,07

Через 12 месяцев 19 95,0 24 60,0 1,58 [1,21, 2,08] 0,0009*

Примечание. р<0,05; абс. - абсолютное значение; N - число пациентов; ОР - отношение рисков; ДИ - доверительный интервал.

Учитывая имеющиеся наблюдения о различии эффективности лечения в зависимости от возраста начала заболевания, был проведен

сравнительный анализ эффективности двух вариантов противоэпилептической терапии в исследуемых группах при краткосрочном наблю-

дении в зависимости от возраста пациентов на момент начала СВ. В нашем исследовании пациенты обеих исследуемых групп были разделены на три подгруппы в зависимости от возраста начала СВ: 1) подгруппа I а (N=40) и подгруппа II а (N=20) - дети с началом СВ в возрасте до 6 месяцев; 2) подгруппа I Ь (N=45) и подгруппа II Ь (N=37) - дети с началом СВ в возрасте от 6 до 12 месяцев; 3) подгруппа I с (N=5) и подгруппа II с (N=3) - дети с началом СВ в возрасте старше 1 года.

При оценке эффективности противо-эпилептической терапии у пациентов с применением тетракозактида, СВ которых дебютировал в возрасте от 6 до 12 месяцев, лечение оказалось более эффективным (табл. 5).

Во II группе без применения тетракозактида при оценке через 2 недели, 2 месяца, 6 месяцев и 12 месяцев от начала терапии, различий в эффективности лечения СВ без включения тетракозактида относительно возраста начала СВ выявлено не было (табл. 6).

Таблица 5

Сравнительная эффективность лечения у пациентов I группы с началом СВ до 6 месяцев и в возрасте 6-12 месяцев жизни при краткосрочном наблюдении

Сроки от начала лечения Подгруппа I а, N=40 Подгруппа I b, N=45 ОР [ДИ] Р

абс. % абс. %

Через 2 недели 22 55,0 42 93,3 0,59 [0,44, 0,79] 0,0004*

Через 2 месяца 23 57,5 42 93,3 0,62 [0,47, 0,81] 0,0006*

Через 6 месяцев 23 57,5 42 93,3 0,62 [0,47, 0,81] 0,0006*

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Через 12 месяцев 24 60,0 43 95,6 0,63 [0,48, 0,81] 0,0005*

Примечание. р<0,05; абс. - абсолютное значение; N - число пациентов.

Таблица 6

Сравнительная эффективность лечения у пациентов II группы с началом СВ до 6 месяцев и в возрасте 6-12 месяцев жизни при краткосрочном наблюдении_

Сроки от начала лечения Подгруппа II a (N=20) Подгруппа II b (N=37) ОР [ДИ] р

абс. % абс. %

Через 2 недели - - 1 2,7 0,60 [0,03, 14,16] 0,75

Через 2 месяца 3 15,0 10 27,0 0,56 [0,17, 1,79] 0,32

Через 6 месяцев 9 45,0 27 72,9 0,62 [0,37, 1,04] 0,07

Через 12 месяцев 11 55,0 31 83,8 0,66 [0,43, 1,00] 0,05

Примечание. абс. - абсолютное значение; N - число пациентов.

Заключение

Таким образом, достоверного различия в наступлении благоприятного исхода в зависимости от времени начала терапии в I группе (с применением тетракозактида) мы не обнаружили, тогда как во II группе (без применения тетракозактида) раннее начало терапии (до 1 месяца от начала лечения) привело к более высокому числу пациентов без ИС при оценке на сроках 2 и 12 месяцев от начала лечения СВ. Число детей в полной ремиссии оказалось больше в подгруппе, у которых заболевание проявилось в возрасте от 6 до 12 месяцев жизни и, соответственно, лечение тетракозактидом было начато приблизительно в этом временном интервале. Во II группе подобной зависимости выявлено не было. Вероятно, этот результат можно объяснить тем, что ИС, воз-

никшие у детей в возрасте 6-12 месяцев, соответствуют правильному диагнозу, в то время как при раннем и позднем возникновении ИС не исключена диагностическая ошибка, так как ИС могут встречаться и при других эпилептических энцефалопатиях. Мозг ребенка именно в этом возрасте лучше реагирует на гормональное лечение в связи с физиологическими особенностями развивающейся центральной нервной системы. По нашему мнению, полученные данные показывают, что тетракозактид является наиболее эффективным препаратом для купирования инфантильных спазмов у детей с синдромом Веста.

Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов и иной финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

Сведения об авторах статьи:

Фарносова Марина Евгеньевна - врач-невролог, ГАУЗ «Детская городская больница № 8 им. А.Ю. Ратнера». Адрес: 420061, г. Казань, ул. Бари Галеева, 11. E-mail: m.arina-nik15@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-7903-3803. Гамирова Римма Габдульбаровна - к.м.н., доцент кафедры фундаментальных основ клинической медицины, ст. научн. сотр. НИЛ «Клиническая лингвистика», КФУ. Адрес: 420008, г. Казань, ул. Кремлевская, 18; доцент кафедры детской неврологии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России. Адрес: 420012, г. Казань, ул. Муштари, 11. E-mail: r-gamirov@mail.ru. ORCID: 0000-0002-8582-592X.

ЛИТЕРАТУРА

1. On a peculiar form of infantile convulsions / W.J. West // Lancet. - 1841. - №35. - Р. 724-725.

2. West syndrome: a comprehensive review / P. Pavone [et al.] // Neurol Sci. - 2020. - Vol. 41, №12. - P. 3547-3562. DOI: 10.1007/s10072-020-04600-5

3. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies. Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009 / A. Berg [et al.] // Epilepsia. - 2010. - Vol. 51, №4. - P. 676-685. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x

4. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial / F.J.K. O'Callaghan [et al.] // Lancet Neurol. - 2017. - №16. - P. 33-42.

5. Diseases of the nervous system in children / Z. Aikardi // Zabolevaniya nervnoi sistemy u detei (in Russian). - 2013. - №2. - P. 660-667.

6. The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms: evidence from the United Kingdom Infantile Spasms Study / F.J. O'Callaghan [et al.] // Epilepsia. - 2011. - Vol. 52, №7. - P. 1359-1364. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03127.

7. Recognition of infantile spasms is often delayed: the ASSIST study / S.A. Hussain [et al.] // J Pediatr. - 2017. - №190. - P. 215-221.

8. Compliance with standard therapies and remission rates after implementation of an infantile spasms management guideline / J.R. Myt-inger [et al.] // Pediatric Neurology. 2019; 104: 23-29. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2019.11.016.

9. Epidemiological data of West syndrome in Finland / R. Riikonen // Brain Dev. - 2001. - Vol. 23, №. 7. - P. 539-541.

REFERENCES

1. West WJ. On a peculiar form of infantile convulsions. Lancet. 1841; 35: 724-725.

2. Pavone P., Polizzi A., Marino SD. [et al.] West syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2020 Dec; 41 (12): 3547-3562. DOI: 10.1007/s 10072-020-04600-5.

3. Berg AT., Berkovic SF., Brodie MJ. [et al.] Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE commission on classification and terminology, 2005-2009. Epilepsia 51:676-685. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x.

4. O'Callaghan FJK., Edwards SW., Alber FD. [et al.] Participating investigators (2017) Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial. Lancet Neurol 16:33-425.

5. Shrey DW., Kim McManus O., Rajaraman R. [et al.] Strength and stability of EEG functional connectivity predict treatment response in infants with epileptic spasms. Clin Neurophysiol. 2018;129(10):2137-2148. DOI:10.1016/j.clinph.2018.07.017.

6. O'Callaghan FJ., Lux AL., Darke K. [et al.] The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms: evidence from the United Kingdom Infantile Spasms Study. Epilepsia. 2011;52(7):1359-1364. DOI:10.1111/j.1528-1167.2011.03127.

7. Hussain SA., Lay J., Cheng E. [et al.] Recognition of infantile spasms is often delayed: the ASSIST study. J Pediatr. 2017;190:215-2218.

8. Mytinger JR., Albert DVF., Twanow JD. [et al.] Compliance with standard therapies and remission rates after implementation of an infantile spasms management guideline. Pediatric Neurology. 2019: 104: 23-29. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2019.11.016.

9. Riikonen R. Epidemiological data of West syndrome in Finland. Brain Dev. 2001;23 (7): 539-541.

УДК 616.127-005.8

© Т.И. Мустафин, С.В. Щекин, В.С. Щекин, 2021

Т.И. Мустафин1, С.В. Щекин2, ВС. Щекин1,2 МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПАРАЛЛЕЛИ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА 2-ГО ТИПА

'ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет»

Минздрава России, г. Уфа 2ГБУЗ РБ «Городская клиническая больница №21», г. Уфа

Согласно Четвертому универсальному определению инфаркта миокарда (ИМ) в настоящее время рекомендовано выделять пять типов заболевания в зависимости от механизма развития патологического процесса. Инфаркт миокарда 2-го типа (ИМТ2) часто обусловлен несоответствием между доставкой и потреблением кислорода. Важными критериями ИМТ2 выступают высокие показатели тропонина, острая ишемия миокарда и отсутствие осложнений фиброзных бляшек в стенке сосудов.

Цель: определение значимых диагностических критериев ИМТ2 на основе клинико-морфологических сопоставлений.

Материал и методы. Настоящая работа основана на клинико-морфологических исследованиях 112 человек с различными типами ИМ в возрасте 50-70 лет.

Результаты. Основными заболеваниями при ИМТ2 были - сахарный диабет, гипертоническая болезнь, цереброваску-лярные заболевания, злокачественные опухоли, реже другие. Инфаркт миокарда носил преимущественно трансмуральный характер. Часто встречалось субэндокардильное расположение инфарцированной зоны, что больше было характерно для ИМТ2. В ходе исследования удалось установить особенности вакуольной дистрофии кардиомиоцитов, преимущественно встречающихся у лиц с ИМТ2.

Выводы. При обозначенном типе ИМ расспрос анамнеза и клинико-лабораторных, функциональных, инструментальных методов исследования, результатов аутопсии во многом свидетельствуют о целесообразности поиска основного заболевания. Субэндокардиальная локализация более характерна для ИМ 2-го типа. Зачастую при патогистологическом исследовании вблизи зоны некроза обнаруживаются вакуольная дистрофия и некробиотические изменения кардиомиоцитов, что характерно для данного типа заболевания в условиях гибернации органа.

Ключееые слова: острый инфаркт миокарда, типы инфаркта миокарда, инфаркт миокарда 2-го типа.

T.I. Mustafin, S.V. Shchekin, V.S. Shchekin MORPHOLOGICAL AND LABORATORY-FUNCTIONAL PARALLELS IN DIAGNOSTICS OF MYOCARDIAL INFARCTION TYPE II

According to the IV universal definition of myocardial infarction (MI), it is currently recommended to distinguish between five types of disease, depending on the mechanism of development of the pathological process. Type 2 myocardial infarction (T2MI) often occurs due to a mismatch between oxygen delivery and consumption. Important criteria for BMI2 are high troponin levels, acute myocardial ischemia, and absence of complications in the form of fibrous plaques on the vessel wall.

The aim was to determine meaningful diagnostic criteria for T2MI based on clinical and morphological comparisons.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.