CC BY
806
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Р.А.МАНУШАРОВА, д.м.н., профессор, Д.И.ЧЕРКЕЗОВ, к.м.н.,
кафедра эндокринологии и диабетологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России, г. Москва
СИНДРОМ ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА
Синдромом пустого турецкого седла принято называть состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло, выявляемое на рентгенограммах при МРТ и КТ головного мозга, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла.
Ключевые слова: турецкое седло, клиническая картина, диагностика, терапия
Изучив аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза, C.Busch обнаружил в 40 случаях (34 женщины) комбинацию почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне, при этом седло казалось пустым. Впервые Busch связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и он же предложил называть этот синдром синдромом пустого турецкого седла.
Вход в турецкое седло закрыт твердой мозговой оболочкой — диафрагмой, через которую проходит воронка и ножка гипофиза. В некоторых случаях диафрагма турецкого седла отсутствует или имеется в ней врожденный дефект, и мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство распространяются в полость седла, что приводит к увеличению объема турецкого седла.
Этот анатомический дефект имеется почти у 10% здоровых лиц и в большинстве случаев не приводит к нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы. В некоторых случаях на секции находят увеличенное турецкое седло, диафрагма которого представлена узкой полоской, а гипофиз выглядит в виде истонченного слоя, который сдвинут к одной из сторон седла. Редко пустое турецкое седло может быть следствием интраселлярных и периселлярных кист, остатков кармана Ратке.
Различают первичный или идиопатический синдром пустого турецкого седла, который формируется частичным дефектом диафрагмы турецкого
седла и проявляется клиническими признаками повышения внутричерепного давления (гипертензия, ожирение, сердечно-сосудистая и сердечнолегочная недостаточность). Другие симптомы, как правило, отсутствуют. Иногда наблюдается симп томокомплекс гипопитуитаризма.
В некоторых случаях первичный синдром пустого турецкого седла является следствием гипертрофии гипофиза, которая затем претерпевает обратное развитие. Это бывает у многорожавших женщин, у больных с гипотиреозом или хронической надпочечниковой недостаточностью, когда низкое содержание соответствующих гормонов приводит к развитию гиперплазии или аденомы гипофиза, а последующая ЗГТ — к обратному развитию аденомы и сморщиванию гипофиза.
Вторичный синдром пустого турецкого седла встречается при пролактиноме, реже — при акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, гормональнонеактивной (хромофобной) аденоме гипофиза и является следствием не только гипофизэктомии или облучения, но иногда и инфаркта аденомы гипофиза, при котором уменьшается объем турецкого седла с проникновением в полость седла суб-арахноидального пространства и спинномозговой жидкости.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85—90 %) его находят у женщин в возрасте 35—45 лет. У 70—80% из них отмечается мучительная головная боль, которая не поддается терапии анальгетиками. При
выявлении таких болей необходимо проведение рентгенографии или МР-томографии черепа, что позволит диагностировать синдром пустого турецкого седла. В 93—95% случаев у женщин с синдромом пустого турецкого седла выявляют ожирение разной степени выраженности.
У подавляющего большинства больных выявляются:
■ симптомы повышения внутричерепного давления;
■ отек соска зрительного нерва в 8—10% со снижением остроты зрения и дефектом полей зрения;
■ гипертензия в 25—30% случаев;
■ у 6—8% больных развивается ринорея, которая является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости.
Нарушения функции эндокринных желез при синдроме пустого турецкого седла, как правило, не происходит. Редко находят изолированную гонадотропную недостаточность, несахарный диабет или гипопитуитаризм, а также синдром аменореи — галактореи.
Синдром пустого турецкого седла встречается исключительно у взрослых. Однако при обследовании детей и подростков с помощью МРТ с возможными гипоталамо-гипофизарными заболеваниями была диагностирована изолированная недостаточность СТГ, множественная гипоталамо-гипофизар-ная недостаточность, несахарный диабет, гипогона-дотропный гипогонадизм, идиопатическая задержка пубертата, преждевременное половое созревание и другие гипоталамо-гипофизарные заболевания. У 10,9% обследованных был установлен синдром пустого турецкого седла. У больных с несахарным диабетом синдром пустого турецкого седла не выявлен. Таким образом, у детей различные гипоталамо-гипофизарные заболевания могут сочетаться с синдромом пустого турецкого седла.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Важное значение в диагностике синдрома пустого турецкого
седла имеет рентгенография черепа, а КТ-, МР-томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость, подтверждает наличие синдрома. На рентгенограммах выявляется симметричное или баллоновидное увеличение турецкого седла, двуконтурность дна турецкого седла, реже остеопороз и выпрямление спинки турецкого седла. При МР-томографии в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, что свидетельствует о наличии в нем жидкости.
■ В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85-90 %) его находят у женщин в возрасте 35-45 лет.
Таким образом, наличие пустого турецкого седла следует предполагать у больных с его характерным увеличением при минимальной клинической симптоматике и отсутствием изменений в эндокринной функции. Нередко синдром пустого турецкого седла при увеличении размеров седла наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. В то же время наличие пустого турецкого седла не исключает опухоли гипофиза. В этих случаях необходимо исследовать секрецию гормонов гипофиза.
У 49—45% больных отмечается снижение уровня СТГ в ответ на инсулиновую гипогликемию. Концентрация пролактина находится в пределах нормы даже при галакторее. При увеличении турецкого седла и нормальном уровне пролактина следует заподозрить синдром пустого турецкого седла и произвести компьютерную томографию и МРТ.
Течение синдрома пустого турецкого седла доброкачественное, и специального лечения не требуется. Ринорея, нарушение полей зрения и снижение остроты зрения (при увеличенном турецком седле) обычно сочетаются с вторичным синдромом пустого турецкого седла и при прогрессировании требуют постоянного наблюдения для реше- .у, ния вопроса о хирургическом вмешательстве. ^
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
