CC BY
39
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
© Коллектив авторов, 2010
Н.И. Зрячкин, О.А. Макарова, А.Е. Сигарева, М.М. Базалицкий, Г.В. Зайцева, Ж.Ж. Каральская
СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА У РЕБЕНКА 9 МЕСЯЦЕВ
Кафедра педиатрии ФПК и ППС ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, г. Саратов, РФ
Представлен случай синдрома Лайелла у ребенка первого года жизни, возможным этиологическим фактором которого могли быть неадекватные возрасту изменения питания. Данное клиническое наблюдение позволяет предполагать в качестве потенциальных триггеров развития синдрома Лайелла по отдельности или в сочетании участие следующих факторов: включение в питание коровьего молока, глютенсодержащего злака (манной каши) и творожка «Растишка» с обилием химических добавок и не разрешенного по возрасту. Ключевые слова: дети, синдром Лайелла, алиментарные факторы.
Authors present case of Lyell's syndrome development in a child in 1st year of life, рossibly, due to inadequate changes of infant's diet. This case permits to suppose next potential triggers of Lyell's syndrome development (individually or in combination) including of cow milk in diet, including of gluten-containing cereal (semolina) and «Rastishka» cottage cheese with chemical food additives, which was not recommended in this age.
Key words: children, Lyell's syndrome, alimentary factors.
Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) представляет собой токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек с нередким вовлечением в процесс внутренних органов. Впервые этот синдром был описан A. Lyell в 1956 г. Заболевание начинается с появления на коже и слизистых оболочках эри-тематозных пятен, которые в течение нескольких часов превращаются в дряблые, тонкостенные, легко разрывающиеся пузыри неправильной формы, склонные к слиянию. В разгар болезни пораженная поверхность напоминает ожог кипятком. Определяются положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии). Характерно поражение слизистых оболочек: полости рта в виде афтозного, а затем язвенно-некротического стоматита, половых органов (вульвит, баланопостит), конъюнктивы с развитием геморрагического, а позже язвенно-некротического конъюнктивита. Потери жидкости и белка через эрозированные поверхности приводят к нарушению водно-солевого
баланса, развитию инфекционных осложнений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи).
Анализ литературных источников [1-4] позволил обнаружить редкостное единодушие авторов во взглядах на этиологию этого заболевания: наиболее часто синдром Лайелла связывают с применением лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов).
Представляем случай синдрома Лайелла у ребенка первого года жизни, возможным этиологическим фактором которого могли быть неадекватные возрасту изменения питания.
Денис М., 9 месяцев 8 дней, поступил в педиатрическое отделение Детской больницы г. Энгельса Саратовской области с жалобами на появление на коже лица, груди, живота, конечностей волдырей, пузырей, резкое беспокойство, повышение температуры тела до 37,6 0С.
При изучении анамнеза было установлено, что ребенок родился от молодых здоровых родителей, I беременности, протекавшей с угрозой прерывания в пер-
Контактная информация:
Зрячкин Николай Иванович - д.м.н., проф., зав. каф. педиатрии ФПК и ППС
ГОУ ВПО Саратовский ГМУ Росздрава
Адрес: 410012 г. Саратов, ул. Большая Казачья, 112
Тел.: (8452) 26-19-91, E-mail: nizryach@yandex.ru
Статья поступила 28.07.10, принята к печати 18.06.11.
Н.И. Зрячкин, О.А. Макарова, А.Е. Сигарева и др.
153
вые недели. Роды в срок, нормальные. Масса тела при рождении 3100 г. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Неонатальный период без особенностей. На грудном вскармливании находился до момента поступления в стационар. Периодически отмечались легкие проявления дерматита на коже щек. Ничем не болел. Прививки по возрасту, последняя - 2 месяца назад. За 5 дней до поступления в стационар (18.11.08) в питание ребенка без совета с врачом впервые была введена манная каша на коровьем молоке и одновременно (18-20.11.08) ребенок ежедневно получал по 100 г творожка «Растишка» с клубникой или с бананом.
Уместно привести состав творожка «Растишка»: обезжиренное молоко, сливки, сахар; творожная закваска, сычужный фермент; фруктовая добавка - клубника (или банан), сахарный сироп; цитрат кальция, цитрат натрия; Е 1442, гуаровая камедь, концентрированный сок свеклы, экстракт паприки, сок черной моркови, калия йодид, витамин D; ароматизатор, идентичный натуральному «Клубника» («Банан»); до 25.01.10 разрешенный возраст использования на упаковке не указывался. Сыпь на лице появилась 21.11.08, количество ее элементов нарастало, сыпь распространилась на кожу конечностей, туловища, элементы сыпи стали приобретать характер волдырей, затем появились пузыри, часть которых вскрылась. В стационар ребенок поступил 23.11.08 (на 3-й день от момента появления сыпи).
Состояние при поступлении тяжелое. Диффузная гиперемия кожи с бледными участками. Кожа горячая на ощупь, резко болезненная при прикосновении, эрозивные поверхности в области лица, конечностей, мошонки, паховых складок, на спине, животе размером от 3х3 см до 5х7 см, по периферии эрозий обрывки эпидермиса. Положительный симптом Никольского. Количество пузырей и эрозивных поверхностей стремительно нарастало. Несмотря на проводимую терапию, через 6 ч пребывания в отделении 80% кожи ребенка напоминало ожог II степени. В периоральной области шелушение, в области красной каймы губ трещины, язвочки. Язвенно-некротические изменения на слизистой оболочке ротовой полости и миндалинах. Веки отечны, конъюнктива ярко гиперемирована, гнойно-геморрагические корки в углах глаз. Ребенок крайне беспокоен. Берет грудь, но практически сразу с криком ее бросает. Отказывается от приема жидкости. Пульс на периферических артериях среднего наполнения и напряжения. Артериальное давление 95/50 мм рт. ст. Область сердца визуально не изменена. Границы сердца возрастные. Тоны сердца громкие, ритмичные. Число сердечных сокращений 130 в мин. Дыхание через нос свободное. Одышки нет. Перкуторно над всеми полями легких - легочный звук. Аускультативно - с обеих сторон пуэрильное дыхание, хрипы не выслушиваются, во выдыхаемом воздухе запах ацетона. Частота дыхательных движений 34-36 в мин. Живот округлой формы, участвует в акте дыхания. Печень пальпируется по краю правой реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стула на момент осмотра не было. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Ребенок в сознании, менин-
геальные симптомы отрицательные. Физическое развитие среднее, пропорциональное, масса тела 9200 г. Госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Общий анализ крови 23.11.08: эр. 5,17-1012/л, Hb 121г/л, Ht 36,2%, л. 18,3-109/л, палочкоядерные ней-трофилы 2%, сегментоядерные - 39%, мон. 8%, лимф. 77%, э. 4%, СОЭ 8 мм/ч.
Общий анализ мочи 23.11.08: цвет соломенно-желтый, мутная, реакция кислая, удельный вес 1020, белок, глюкоза отрицательные, ацетон «++», лейкоциты 0-1-2 в поле зрения, ураты в значительном количестве.
Биохимический анализ крови 23.11.08: протеины 69,5 г/л (альбумины 75,2%, а^-глобулины 3,2%, а^-глобулины 8,5%, р-глобулины 6,45%, у-глобулины - 6,7%), С-реактивный белок отрицательный, ревматоидный фактор отрицательный, LE-клетки не обнаружены, АЛТ 48 Е/л, ACT 59 Е/л, щелочная фосфатаза -640 Е/л, у-глютаминтранспептидаза - 14,2 Е/л, тимоловая проба - 1,4 Ед/SH, холестерин - 4,21 ммоль/л, билирубин - 6,8 мкмоль/л, мочевина - 3,13 ммоль/л, креатинин - 30 мкмоль/л, глюкоза - 5,71 ммоль/л, натрий - 129 mEg/L, калий - 5,13 mEg/L.
Бактериологические исследования кала и мочи отрицательные.
Рентгенограмма органов грудной клетки от 25.11.08. без патологии.
На основании жалоб, данных анамнеза, результатов осмотра и параклинического обследования был поставлен основной диагноз: токсико-аллергический дерматит, синдром Лайелла. Сопутствующий диагноз: вторичный ацетонемический синдром. Ребенок консультирован сотрудниками кафедры кожных и венерических болезней Саратовского государственного медицинского университета, диагноз подтвержден.
Проводилось следующее лечение:
1) профилактика инфицирования эрозивных поверхностей (стерильное белье, индивидуальный пост медицинской сестры, УФО, обработка эрозивных поверхностей водным раствором метиленового синего, спреем Пантенол, на участки гиперемии кожи - крем Адвантан);
2) обработка слизистой оболочки полости рта 3% перекисью водорода;
3) в глаза Софрадекс по 2 капли 4 раза в день после предварительного туалета раствором фурацилли-на 1:5000;
4) кормление сцеженным грудным молоком через назогастральный зонд по 200 мл 5 раз в сутки;
5) общий объем жидкости из расчета физиологической потребности и патологических потерь (165 мл/кг/ сут): глюкозо-калиевая смесь с сернокислой магнезией, кальция глюконатом, раствор Рингера, Реамберин;
6) глюкокортикоиды: преднизолон 15 мг • 3 раза, дексаметазон 2 мг • 3 раза внутривенно струй-но медленно: суммарно 10 мг/кг/сут по преднизолону (90 мг/сут), доза увеличивалась по мере ухудшения состояния ребенка;
7) антигистаминные препараты: супрастин 0,1 мл 2% раствора 4 раза внутривенно струйно медленно;
154 Педиатрия/2011/Том 90/№ 6
8) антипротеазные препараты: гордокс по 500 тыс. КИЕ 2 раза в сутки внутривенно струйно медленно;
9) энтеросорбенты: лактофильтрум по 1 табл. 3 раза в сутки через зонд;
10) на 2-й день пребывания в ОРИТ в связи с опасностью инфекционных осложнений на фоне массивного поражения кожи эрозивного характера, высоких доз глюкокортикостероидов и в связи с нарастанием воспалительных изменений в гемограмме в терапию был включен антибиотик Цефтриабол 40 мг/кг/сут однократно внутривенно струйно медленно.
Постоянно проводили контроль кислотно-основного состояния, объема циркулирующей крови, сатурации кислорода, времени свертывания крови. В соответствии с получаемыми показателями корригировали объем и состав внутривенно вводимых растворов.
Состояние ребенка стабилизировалось к концу 3-х суток пребывания в ОРИТ: значительно уменьшились гиперемия и отечность кожи, стали подсыхать эрозии, их поверхность покрылась серозно-геморрагическими
корками, уменьшились проявления стоматита и конъюнктивита, стал пить жидкость с ложки, уменьшилось беспокойство, стал возможным контакт с ребенком. Глюкокортикостероиды в дозе 90 мг/сут ребенок получал в течение 6 дней с последующим снижением дозы и отменой в течение 12 дней. На 25-й день выписан из стационара в удовлетворительном состоянии: кожные покровы чистые, эрозии полностью эпителизировались. Отклонения по внутренним органам отсутствуют.
При осмотре спустя 1,5 года ребенок здоров. Получает коровье молоко не более 200 мл в сутки. Продукты детского питания промышленного производства полностью исключены.
Данное клиническое наблюдение позволяет предполагать в качестве потенциальных триггеров развития синдрома Лайелла по отдельности или в сочетании участие следующих факторов: включение в питание коровьего молока, глютенсодержащего злака (манной каши) и творожка «Растишка» с обилием химических добавок и не разрешенного по возрасту.
ЛИТЕРАТУРА
1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009: 531-532.
2. Баранов АА., Хаитов Р.М. Аллергология и иммунология. Сер. «Клинические рекомендации для педиатров». М.: Издательство ООО «М-Студио», 2008: 159-164.
3. Баранов АА., Балаболкин И.И. Детская аллергология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006: 527-535.
4. Иванов О Л, Молочков В А, Бутов Ю.С., Кряжева С.С. Кожные и венерические болезни: Учебник. Под ред. О.Л. Иванова. М.: Шико, 2002: 173-177.
© Коллектив авторов, 2011
