CC BY
115
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License ^ https://creativecommons.Org/licenses/by/4.0/
RESEARCH ARTICLE | НАУЧНАЯ СТАТЬЯ i ©Petrov Yu.A., Spiridenko G.Yu., Palieva N.V., 2021
http://dx.doi.org/10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-8-158-164
Jt^/ i Принята 30.08.2021 | Accepted 30.08.2021
1 УДК 1 618.3-06
EISENMENGERS SYNDROME AND PREGNANCY: ASPECTS OF ETIOPATHOGENESIS AND THERAPEUTIC TACTICS
Petrov Yu.A., Spiridenko G. Yu., Palieva N. V.
Rostov State Medical University, Rostov-on-Don, Russian Federation.
СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА И БЕРЕМЕННОСТЬ: АСПЕКТЫ ЭТИОПАТОГЕНЕЗА И ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ
Петров Ю.А., Спириденко Г.Ю., Палиева Н.В.
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет», г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация
Abstract. In the modern world, the problem of maintaining a woman's reproductive potential and preserving the resulting pregnancy comes to the fore. An important aspect remains the increasing number of concomitant extragenital diseases. The most common pathology of the cardiovascular and respiratory systems. A rare and often fatal complication is Eisenmenger's syndrome. Eisenmenger's syndrome is a pathological process that occurs due to bidirectional blood discharge or right-left blood discharge due to the presence of a message between the right and left parts of the heart, clinically manifested by severe pulmonary hypertension with diffuse cyanosis. It occurs against the background of an existing decompensated heart defect - a defect of the atrial septum, interventricular septum, open arterial duct, anomalies of the pulmonary veins. Previously, it was believe that the threat of developing Eisenmenger syndrome is an absolute indication for termination of pregnancy, and this pathology is not compatible with gestation. Currently, the effect of pregnancy on the cardiovascular system has been study and recommendations for the management ofsuch patients have been develop. It found that due to an increase in the volume of circulating blood, cardiac output, a decrease in total peripheral resistance and blood pressure, there is an increase in the load on the cardiovascular system and a change in the pharmacokinetics of drugs, which leads to a revision of the treatment tactics used before pregnancy. The
Аннотация. В современном мире на первый план выходит проблема поддержания репродуктивного потенциала женщины и сохранения возникшей беременности. Важным аспектом остается увеличивающееся количество сопутствующих экстрагенитальных заболеваний. Наиболее часто встречается патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Редким и зачастую летальным осложнением является синдром Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера-
патологический процесс, возникающий вследствие двунаправленного сброса крови или право-левого сброса крови, обусловленного наличием сообщения между правыми и левыми отделами сердца, клинически проявляющийся тяжелой легочной гипертензией с диффузным цианозом. Он возникает на фоне имеющегося декомпенсированного порока сердца- дефекта межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, аномалии легочных вен. Ранее считалось, что угроза развития синдрома Эйзенменгера является абсолютным показанием к прерыванию беременности, и данная патология не совместима с гестацией. В настоящее время изучено влияние беременности на сердечно-сосудистую систему и разработаны рекомендации по ведению таких пациенток. Установлено, что вследствие
situation is aggravated by an increase in blood clotting factors, fibrinogen, platelet aggregation and a decrease in fibrinolysis factors, which, together with the restriction of taking low-molecular-weight heparins due to the tendency of patients with Eisenmenger syndrome to bleeding and thrombosis, causes difficulties in determining the tactics of patient management, emphasizing the importance and relevance of the problem.
Keywords: Eisenmenger syndrome, pregnancy, delivery, congenital heart disease, pulmonary hypertension.
REFERENCES
[1] Petrov Yu. A. Family health - the health of the nation. M.: Medical Book, 2020 (2nd edition, revised and supplemented). 320c.
[2] Sukhykh G. T., Shifman E. M., Sokologorsky S. V., Polyanchikova O. L., Ordzhonikidze N. V., Kan N. E., Tyutyunnik V. L., Kachlishvili N. V. Management of pregnancy and childbirth in women with Eisenmenger syndrome: clinical observations and literature review// Regional anesthesia and treatment of acute pain. 2011. № 3 (5). P. 27-33.
[3] Andreeva E. S. Eisenmenger's syndrome and its differences from idiopathic pulmonary hypertension// White flowers-2020. 2020. № 1. P. 565-566.
[4] Talbova N. S. The course of pregnancy and childbirth in women with ventricular septal defect// Avicenna's Messenger. 2011. № 4. P. 168-171.
[5] Regitz-Zagrosek V., Blomstrom-Lundqvist C., Borghi C., Cifkova R. Recommendations of the European Society of Cardiologists on the treatment of cardiovascular diseases in pregnant women/ / Rational pharmacotherapy in Cardiology. 2012. № 3 (8). P. 360.
[6] Balter R. B., Tselkovich L. S., Valieva G. V. A clinical case of the coexistence of a rare heart defect-Eisenmenger syndrome and pregnancy/ / Globalization of science: problems and prospects. 2014. № 1. P. 185-188.
[7] Grazianskaya S. E., Valieva Z. S., Zorin A.V., Martynyuk T. V. Clinical-functional and hemodynamic profile of patients with Eisenmenger syndrome in comparison with the group of idiopathic pulmonary hypertension, features of the choice of starting specific therapy// Systemic hypertension. 2019. № 3(16). P. 29-35.
увеличения объема циркулирующей крови, сердечного выброса, снижения общего периферического сопротивления и артериального давления наблюдается повышение нагрузки на сердечнососудистую систему и изменение фармакокинетики лекарственных препаратов, что обусловливает пересмотр лечебной тактики, применяемой до беременности. Усугубляют ситуацию увеличение факторов свертывания крови, фибриногена, сладжирования тромбоцитов и снижение факторов фибринолиза, что совместно с ограничением приема низкомолекулярных гепаринов в связи со склонностью пациенток с синдромом Эйзенменгера к кровотечениям и тромбообразованию, вызывает затруднения в определении тактики ведения больных, подчеркивая важность и актуальность проблемы.
Ключевые слова: синдром Эйзенменгера, беременность, родоразрешение, врожденный порок сердца, легочная гипертензия.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИМ СПИСОК
[1] Петров Ю.А. Здоровье семьи - здоровье нации. М.:Медицинская книга, 2020 ( 2-е издание, переработанное и дополненное). 320с.
[2] Сухих Г.Т., Шифман Е.М., Сокологорский С.В., Полянчикова О.Л., Орджоникидзе Н.В., Кан Н.Е., Тютюнник В.Л., Качлишвили Н.В. Ведение беременности и родов у женщин с синдромом Эйзенменгера: клинические наблюдения и обзор литературы// Регионарная анестезия и лечение острой боли. 2011. №3 (5). С.27-33.
[3] Андреева Е.С. Синдром Эйзенменгера и его отличия от идиопатической легочной гипертензии// Белые цветы-2020. 2020. №1. С 565-566.
[4] Талбова Н.С. Течение беременности и родов у женщин с дефектом межжелудочковой перегородки// Вестник Авиценны. 2011. № 4. С. 168-171.
[5] Regitz-Zagrosek V., Blomstrom-Lundqvist С, Borghi С, Cifkova R. Рекомендации Европейского общества кардиологов по лечению сердечно-сосудистых заболеваний у беременных// Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2012. №3 (8). С. 3-60.
[6] Балтер Р.Б., Целкович Л.С., Валиева Г.В. Клинический случай сосуществования редкого порока сердца-синдром Эйзенменгера и беременности// Глобализация науки: проблемы и перспективы. 2014. №1. С. 185-188.
[7] Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической
[8] Mravyan S. R., Shuginin I. O., Pronina V. P., Terpigorev S. A. Pregnancy with Etzenmenger syndrome: is it always contraindicated? // Almanac of Clinical Medicine. 2013. № 29. P. 8-13.
[9] Bautin A. E., Aram-Balyk N. V., Mazurok V. A., Yakubov A.V., Bobkova A. S. Tactics of anesthesiological support and intensive therapy in pregnant women with hemodynamically significant congenital heart defects. Analysis of a series of clinical observations// Medical almanac. 2017. № 3(48). P. 137-143.
[10] Stryuk R. I., Mravyan S. R., Petrukhin V. A. Cardiology: A National guide. Pregnancy and cardiovascular diseases// Cardiology: News. Opinions. Training. 2019. № 4(7). P. 51-61.
терапии// Системные гипертензии. 2019. № 3(16). С.29-35.
[8] Мравян С.Р., Шугинин И.О., Пронина В.П., Терпигорев С.А. Беременность при синдроме Эцйзенменгера: всегда ли она противопоказана? // Альманах клинической медицины. 2013. №29. С. 8-13.
[9] Баутин А.Е., Арам-Балык Н.В., Мазурок В.А., Якубов А.В., Бобкова А.С. Тактика анестезиологического обеспечения и интенсивной терапии у беременных с гемодинамически значимыми врожденными пороками сердца. Анализ серии клинических наблюдений// Медицинский альманах. 2017. № 3(48). С. 137-143.
[10] Стрюк Р.И., Мравян С.Р., Петрухин В.А. Кардиология: Национальное руководство. Беременность и сердечно-сосудистые заболевания// Кардиология: Новости. Мнения. Обучение. 2019. № 4(7). С. 51-61.
Author Contributions. Petrov Yu.A. - research concept and design, text editing; Spiridenko G. Yu.- literature review, writing a text; Palieva N.V.- literature review.
Conflict of Interest Statement. The authors declare no conflict of interest. Petrov Yu.A. - SPIN ID: 1582-0468; ORCID ID: 0000-0002-2348-8809
Research interests, number of main publications: study of clinical, morphological and pathomorphological aspects of extragenital pathology, more than 50 publications have been published, 14 of them in SCOPUS, 12 in WoS, 16 in the Higher Attestation Commission and 9 in conference proceedings.
Spiridenko G.Yu. -SPINID: 8443-9308; ORCID: 0000-0001-6585-0784
Research interests, number of main publications: study of clinical, morphological and pathomorphological aspects of extragenital pathology.
Palieva N.V. - SPIN ID: 3309-9218; ORCID ID: 0000-0003-2278-5198
Research interests, number of main publications: study of clinical, morphological and pathomorphological aspects of extragenital pathology, more than 25 publications have been published, 8 of them in SCOPUS, 7 in WoS, 14 in HAC.
Вклад авторов: Петров Ю.А. — концепция и дизайн исследования, редактирование текста; Спириденко Г.Ю.
— обзор литературы, написание текста; Палиева Н.В. — обзор литературы.
Заявление о конфликте интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Петров Ю.А. — SPIN ID: 1582-0468; ORCID ID: 0000-0002-2348-8809
Сфера научных интересов, количество основных публикаций: изучение клинических, морфологических и патоморфологических аспектов экстрагенитальной патологии, опубликованы более 50 публикаций из них 14 в СКОПУС, 12 в WoS, 16 в ВАК и 9 в материалах конференций.
Спириденко Г.Ю. — SPIN ID: 8443-9308; ORCID ID: 0000-0001-6585-0784
Сфера научных интересов, количество основных публикаций: изучение клинических, морфологических и патоморфологических аспектов экстрагенитальной патологии
Палиева Н.В. — SPIN ID: 3309-9218; ORCID ID: 0000-0003-2278-5198
Сфера научных интересов, количество основных публикаций: изучение клинических, морфологических и патоморфологических аспектов экстрагенитальной патологии, опубликованы более 25 публикаций из них 8 в СКОПУС, 7 в WoS, 14 в ВАК.
For citation: Petrov Yu.A., Spiridenko G.Yu., Palieva N.V. EISENMENGER'S SYNDROME AND PREGNANCY: ASPECTS OF ETIOPATHOGENESIS AND THERAPEUTIC TACTICS // Medical & pharmaceutical journal "Pulse". 2021. Vol.23. №8. pp. 158-164. Doi: 10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-8-158-164.
Для цитирования: Петров Ю.А., Спириденко Г.Ю., Палиева Н.В. СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА И БЕРЕМЕННОСТЬ: АСПЕКТЫ ЭТИОПАТОГЕНЕЗА И ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ // Медико-фармацевтический журнал "Пульс". 2021. Т23. №8. С. 158-164. Doi: 10.26787/nydha-2686-6838-2021-23-8-158-164.
Введение. В настоящее время особое внимание уделяется поддержанию репродуктивного потенциала женщины и улучшению демографических показателей в стране. В связи с повышением числа бесплодных браков, женщины всеми путями стараются сохранить возникшую беременность. Редким, но тяжелым сопутствующим гестации патологическим состоянием является синдром Эйзенменгера. Ранее считалось, что он не совместим с беременностью и требует обязательного ее прерывания. В связи с этим, женщина умышленно скрывает свой недуг и отказывается от медицинского наблюдения в женской консультации. Беременная попадает к акушеру-гинекологу при угрозе прерывания беременности, возникновении тяжелых осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы или при начале родовой деятельности. Данный факт обусловливает актуальность данной проблемы и необходимость более подробного изучения этиопатогенетических, клинических и лечебных аспектов [1,2].
Синдром Эйзенменгера- патологический процесс, возникающий вследствие
двунаправленного сброса крови или право-левого сброса крови, обусловленного наличием сообщения между правыми и левыми отделами сердца, клинически проявляющийся тяжелой легочной гипертензией с диффузным цианозом. Существует также понятие синдром пре-Эйзенменгера- выраженная легочная гипертензия при отсутствии цианоза [2,3].
Необходимо рассмотреть этиологию данного заболевания. Синдром Эйзенменгера в 70% случаев является осложнением простых врожденных пороков сердца и в 30%- сложных пороков. К простым порокам сердца, способным вызвать данный синдром относятся дефект межжелудочковой перегородки при диаметре поражения более 1 см у 50% женщин, дефект межпредсердной перегородки при диаметре поражения более 2 см у 10% женщин, при малом и среднем размере дефекта синдром развивается у 3% больных, открытый артериальный проток у 90% женщин, аномалия легочных вен. К сложным порокам сердца, приводящим к развитию синдрома Эйзенменгера, относятся единственный
желудочек, комбинированный дефект
межпредсердной и межжелудочковой
перегородок и truncus arteriosus. Ранняя коррекция порока сердца снижает вероятность развития легочной гипертензии до минимума. Отсутствие хирургической коррекции порока в раннем возрасте или наличие необратимого поражения легочных сосудов до операции обусловливает развитие синдрома Эйзенменгера у 30% беременных [4].
У большинства больных развитие синдрома Эйзенменгера ассоциировано с наличием генетической мутации на 2 хромосоме, кодирующей рецептор 2 типа к протеину костного морфогенеза. Установлено, что наличие мутации приводит к манифестации заболевания только в 20 % случаев. Это подтверждает факт воздействия иных эндогенных факторов риска: полиморфизм генов, кодирующих NО-синтазу, карбамил-фосфат-синтазу, переносчиков
серотонина, мутации генов рецепторов фактора некроза опухолей бета, активин-подобной киназы-1, эндоглина. Однако, наличие только наследственной патологии не вызывает развитие синдрома Эйзенменгера. Ему способствует действие экзогенных факторов риска [2,5].
Распространенность пороков сердца, вызывающих синдром Эйзенменгера составляет 1,7-13 случаев на 1 млн взрослого населения. С частотой 26-55% при них развивается синдром Эйзенменгера [2].
Для изучения влияния беременности на развитие синдрома Эйзенменгера, следует рассмотреть патогенетические основы его развития. Главными факторами патогенеза являются: спазм, редукция, снижение эластичности и облитерация (тромбоз и пролиферация гладкой мускулатуры) легочных сосудов. Отсутствуют точные данные, свидетельствующие о факторах, способствующих развитию данного патологического процесса. На начальных стадиях развития синдрома, лево-правый сброс крови способствует увеличению давления в правом желудочке, что в последующем способствует увеличению легочного кровотока и развитию легочной гипертензии [6].
Установлено, что главным аспектом выступает повреждение внутренней стенки сосуда и эндотелиальная дисфункция пульмональных сосудов, обусловленная развитием легочной гипертензии. В результате этого происходит нарушение баланса синтеза вазоконстрикторов и вазодилататоров в сторону синтеза вазоконстрикторов и спазма сосудов, что приводит к активации эндотелийзависимого звена гемостаза. Среди вазоактивных субстанций преобладают тромбоксан и эндотелин-1- мощный вазоконстрикторный пептид эндотелиального происхождения с митогенными свойствами к миоцитам, наблюдается недостаток
простациклина и оксида азота, являющихся вазодилататорами. Следствием
вышеперечисленных изменений выступает активное высвобождение поврежденными эндотелиальными клетками агентов хемотаксиса, которые стимулируют миграцию
гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. При активации тромбоцитов и лейкоцитов, выделяющих провоспалительные цитокины и другие биологически активные вещества, а также вазоконстрикторов происходит активное тромбообразование, стимулирующее формирование тромбов in situ. У женщин в плазме крови регистрируется повышение
провоспалительных цитокинов и изменения в тромбоцитах- нарушение серотонинового обмена, которое доказано способствует усилению тромбообразования [2,6]. Вследствие выделения тканевого активатора плазминогена и простациклина, наблюдается трансформация состояния легочных сосудов из
антикоагулянтного в прокоагулянтное с формированием порочного круга:
прогрессирующее повреждение эндотелия и ремоделирование васкулярного отдела с последующим нарастанием обструкции и облитерации. При этом изменения наблюдаются во всех слоях стенки сосудов, которые составляют эндотелиальные, гладкомышечные клетки и фибробласты. В поверхностном слое наблюдается усиление синтеза
экстрацеллюлярного матрикса, коллагена, эластина, фибронектина, тенасцина. В результате нарушения легочного кровотока и газообмена, а также выравнивания давления в обеих половинах сердца, что способствует перекрестному сбросу крови с дальнейшим увеличением давления в легочной артерии- право-левому сбросу с поступлением в большой круг кровообращения
бедной кислородом крови, наблюдается гипоксемия, способствующая активации эритропоэза и мобилизации эритроцитов из депо, что вызывает полицитемию. Увеличение количества клеток крови приводит к росту гематокрита более 60%. При совокупности полицитемии и нарушения кровообращения в легочной ткани начинаются ишемические изменения и усиливается тромбообразование. Дисбаланс между вазоконстрикторными, провоспалительными, митогенными,
тромботическими факторами и
антимитогенными, антикоагулянтными,
вазодилатирующими факторами, приводящими к вазоспазмам, тромбообразованию, пролиферации и воспалительным процессам в сосудах легких способствует к прогрессированию
обструктивных изменений, повышению сосудистого сопротивления, что приводит к увеличению давления в легочном стволе, правом желудочке, декомпенсации и возможному летальному исходу [7].
В процессе жизнедеятельности развитие и тяжесть течения синдрома Эйзенменгера не так опасны, как при возникновении беременности, при которой происходит перестройка сердечнососудистой системы. При росте и развитии плода наблюдается повышение метаболических потребностей организма матери и плода, увеличение объема циркулирующей крови, сердечного выброса, снижение общего периферического сосудистого сопротивления и артериального давления. К 24 неделе беременности объем циркулирующей крови достигает максимальных значений и увеличивается на 40% от исходного уровня. Данный фактор влияет на фармакокинетику лекарственных препаратов, принимаемых женщиной до беременности. Также увеличение объема циркулирующей крови приводит к усилению перфузионного давления в почках и увеличению клиренса лекарств. В связи с этим, для достижения необходимой концентрации лекарственных препаратов в крови необходим пересмотр их дозировки. Из-за отказа пациенток с легочной гипертензией обращаться в женскую консультацию в связи с возможным предложением акушера-гинеколога прерывания беременности и отсутствия коррекции терапии возможно осложнение порока сердца- синдром Эйзенменгера [5]. В результате увеличения ударного объема сердца и частоты сердечных сокращений (с 20 до 32 недели беременности)
происходит повышение на 30-50% сердечного выброса. Частота сердечных сокращений достигает максимума во время родов и сохраняется на высоком уровне в течение 2-5 дней послеродового периода. В первом триместре беременности происходит снижение системного артериального давления, во втором триместре диастолическое давление снижается на 10 мм рт. ст. Это обусловлено воздействием местных вазодилатирующих биологически активных веществ- простациклина и оксида азота. С 21 недели гестации диастолическое артериальное давление постепенно возрастает. Вследствие роста объема циркулирующей крови и вазодилатации происходит увеличение размеров сердца на 30%. В первом триместре беременности происходит увеличение систолической функции сердца, а в третьем триместре- уменьшение. Изменения гемостаза в легких, возникающие при наличии у больной порока сердца, усугубляются связанным с возникновением беременности увеличением факторов свертывания крови, фибриногена и сладжирования тромбоцитов, снижением фибринолитической активности. Данный фактор увеличивает риск тромботических осложнений. При сдавлении нижней полой вены увеличенной маткой происходит уменьшение венозного возврата, стаз крови, возрастание риска тромбоэмболических осложнений. В связи с повышением метаболических потребностей плода происходит сдвиг гомеостаза глюкозы и холестерина в сторону повышения [8].
Во время родов и в раннем послеродовом периоде ситуация осложняется болевым воздействием, активными сокращениями матки (при сокращении матки артериальное давление и объем циркулирующей крови увеличиваются на 10-30%), аффективными изменениями, положением женщины на левом боку, выраженной физической нагрузкой, аналгезией, анестезией, кровотечениями, инволютивными изменениями в матке, послеродовыми инфекционными осложнениями. В процессе родовой деятельности происходит увеличение давления амниотической жидкости,
интраторакального венозного давления, давления ликвора и экстрадуральной жидкости. В начале родов сердечный выброс возрастает на 15%, в первом периоде родов на 25%, во втором периоде-на 50%, в раннем послеродовом периоде- до 80% в результате аутотрансфузии, обусловленной инволютивными изменениями в матке,
резорбцией интерстициальной жидкости. Данные факторы выступают дополнительными триггерами нагрузки на сердечно-сосудистую систему и развития синдрома Эйзенменгера [6].
Несмотря на достижения науки и фарм. производства, материнская летальность при синдроме Эйзенменгера достигает 35-55%. Этому способствует воздействие легочной гипертензии на организм женщины и сопутствующий артериолосклероз легочных сосудов, способствующий снижению перфузии кислорода. При увеличении объема циркулирующей крови во время беременности происходит выраженное усиление кровотока в легких. Уже существующее повышенное общесосудистое сопротивление в результате длительной легочной гипертензии приводит к значительной перегрузке правого желудочка [6]. Снижение общего периферического сопротивления и артериального давления усугубляет шунтирование крови справа-налево, спазмирование легочных сосудов и системную гипоксемию. Также у женщин с синдромом Эйзенменгера функциональный класс сердечной недостаточности составляет III или IV, что способствует низкой толерантности к физическим нагрузкам. Также при синдроме Эйзенменгера наблюдается дефект системы свертывания крови с дефицитом факторов коагуляции, что вызывает увеличение риска послеродовых кровотечений. Данные факторы необходимо учитывать при выборе тактики родоразрешения [8]. Наибольшая летальность отмечается в течение первой недели послеродового периода. При родоразрешении путем операции кесарева сечения риск развития синдрома Эйзенменгера с летальным исходом составляет 48%, а при родах через естественные родовые пути- 34%, после искусственного прерывания беременности-7%. Учитывая данный факт, при высоком риске развития синдрома Эйзенменгера во время беременности, предпочтительным является прерывание беременности при согласии женщины. Однако, существуют данные о том, что при давлении в легочной артерии менее 40 мм рт. ст. беременность безопасна и отсутствуют показания к ее прерыванию. Главной причиной материнской смертности является развитие сердечной недостаточности, реже- гиповолемия,
посттромбоэмболическая пневмония,
преэклампсия. Беременность при синдроме Эйзенменгера ассоциирована не только с риском смерти женщины, но и плода. Перинатальная
смертность, обусловленная преждевременными родами, в данном случае составляет около 30%
[4].
При установлении факта беременности и развития синдрома Эйзенменгера необходимо непрерывное наблюдение в условиях стационара и лекарственная терапия, скорректированная с учетом изменений гемодинамики. Терапия синдрома Эйзенменгера в периоде гестации затруднена, что связано с ограничением приема некоторых препаратов в период беременности, например, блокаторов кальциевых каналов, диуретиков вследствие высокого риска повышения гематокрита и уменьшения сердечного выброса. Показано использование препаратов, снижающих давление в легочном стволе- ингибиторов фосфодиэстеразы-5, эпопростенола, неселективных блокаторов эндотелиновых рецепторов. Однако, данные препараты могут не приводить к достижению целевых значений давления в легочной артерии, отсутствует достаточное количество
исследований, подтверждающих безопасность их применения у беременных. Применение низкомолекулярных гепаринов, уменьшающих риск тромбообразования у женщин с синдромом Эйзенменгера является дискуссионным, т.к. наблюдается склонность как кровотечениям, так и к тромбообразованию [7,9]. В данном случае такие препараты назначаются при мерцательной аритмии, наличии механических искусственных клапанов и шунтов, массивной тромбоэмболии легочной артерии. При развитии у пациентки
некупирующегося легочного кровотечения показано соблюдение строгого постельного режима, подавление кашлевого рефлекса, трансфузии тромбоцитарной массы или свежезамороженной плазмы. Главным аспектом неонатального прогноза является степень гипоксии. Значение сатурации капиллярной крови менее 60% является показанием к экстренной операции кесарево сечение в условиях кардиохирургического отделения. Необходимым условием ведения таких пациенток является динамический контроль и коррекция показателей кислотно-щелочного состояния крови. Во время родоразрешения необходимо строгое дозирование инфузионных растворов для предотвращения перегрузки сердечнососудистой системы, коррекция гиповолемии, дисбаланса электролитов, кислотно-щелочного равновесия, аритмий [10].
Заключение: таким образом, вопрос возможности пролонгирования и дальнейшего ведения беременности у женщины с высоким риском развития синдрома Эйзенменгера решается консилиумом врачей на основании клинико-лабораторных
и инструментальных методов исследования. При возникновении витальных показаний со стороны плода и матери рекомендовано досрочное родоразрешение. Данный факт подчеркивает необходимость более подробного изучения данного вопроса и поиска новых терапевтических подходов к ведению таких больных.
Corresponding Author: Spiridenko Galina Yurievna - candidate of the Department of Obstetrics and Gynecology №2, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Rostov State Medical University" of the Ministry of Health of the RF, Rostov-on-Don E-mail: Galina.Spiridenko2015@yandex.ru
J
1
13 Ответственный за переписку: Спириденко Галина Юрьевна —
соискатель кафедры акушерства и гинекологии №2, ФГБОУ
ВО «РостГМУ» Министерства здравоохранения РФ, г.
Ростов-на-Дону
E-mail: Galina.Spiridenko2015@yandex.ru
