CC BY
1912022, том 25, № 2
УДК 616.136.4; 616.12-009.861
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ DOI: 10.37279/2070-8092-2022-25-2-165-169
СИНДРОМ ДАНБАРА
Стяжкина С. Н.1, Антропова З. А.1, Шарафутдинов М. Р.1, Зайцев Д. В.2, Усачев А. В.1, Шистерова Е. В.1
Ижевская государственная медицинская академия, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии, 426034, Удмуртская Республика, г. Ижевск, ул. Коммунаров, 281.
2БУЗ УР "1 РКБ МЗ УР", 426039, Удмуртская Республика, г. Ижевск, ул. Воткинское шоссе, 57
Для корреспонденции: Стяжкина Светлана Николаевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии. e-mail: sstazkina064@gmail.com
For correspondence: Svetlana N. Styazhkina, Doctor of Medical Sciences, Professor of Faculty Surgery. 426034, Udmurt Republic, Izhevsk, ul. Kommunarov, 281. e-mail: sstazkina064@gmail.com
Information about authors:
Styazhkina S. N., http://orcid.org/0000-0001-5787-8269 Antropova Z. A., http://orcid.org/0000-0003-1083-0334 Sharafutdinov M. R., http://orcid.org/0000-0003-2821-9525 Zaitsev D. V., http://orcid.org/0000-0003-4781-3781 Usachev A. A., http://orcid.org/0000-0002-9145-2074 Shisterova, E. V., http://orcid.org/0000-0001-9807-5972
РЕЗЮМЕ
Синдром компрессии чревного ствола (синдром Данбара) - это симптомокомплекс, сопровождающий внесосудистое сдавление чревного ствола окружающими его анатомическими элементами и обусловленный нарушением проходимости из-за сужения его просвета с формированием синдрома хронической мезентериальной ишемии.
Приведенное клиническое наблюдение подтверждает сложность постановки диагноза. Осведомленность специалистов об особенностях данного заболевания и своевременное установление диагноза способствует более быстрому назначению лечения.
Ключевые слова: синдром компрессии чревного ствола, диагностика, лечение.
DUNBAR SYNDROME
Styazhkina S. N.1, Antropova Z. A.1, Sharafutdinov M. R.1, Zaitsev D. V.2, Usachev A. V.1, Shisterova E. V.1
Izhevsk state medical academy, Izhevsk, UR, RF 2Republican clinical hospital no. 1, Izhevsk, UR, RF
SUMMARY
Coeliac trunk compression syndrome (Dunbar syndrome) is a symptom complex that accompanies extravascular compression of the ventral trunk by the anatomical elements surrounding it and is caused by impaired patency due to narrowing of its lumen with the formation of chronic mesenteric ischemia syndrome.
This clinical observation confirms the difficulty of diagnosis. The specialists' knowledge about the features of this disease and the timely making the diagnosis contributes to a faster appointment of treatment.
Keywords: coeliac trunk compression syndrome, diagnosis, management.
Компрессионный стеноз чревного ствола! (синдром компрессии чревного ствола, синдром Данбара) — заболевание, обусловленное экстра-вазальным сдавлением чревного ствола брюшной аорты срединной дугообразной связкой диафрагмы, ножками диафрагмы или нейрофиброзной тканью чревного сплетения. Является одной из главных причин абдоминальной ишемической болезни, вызываемой нарушением кровоснабжения органов пищеварения. В ряде случаев протекает бессимптомно.
Открытие феномена компрессионного стеноза чревного ствола (КСЧС) связано с историей изучения абдоминальной ишемической болезни. Термин «angina abdominalis» (абдоминальная ишеми-ческая болезнь) был введён в 1903 г. G. Bacelli. Первоначально генезис заболевания связывали
исключительно с атеросклерозом сосудов брюшной полости. Позднее появились исследования, показывающие значение других патологий, вызывающих интравазальное сужение сосудов. Впервые анатомически описал в 1917 году Lipshutz, который выполнял вскрытие трупов и показал перекрытие чревной артерии ножкой диафрагмы.
Однако в 1963 г. P.-T. Harjola сообщил о больном с симптомами «брюшной ангины», причиной которой было экстравазальное сдавление чревного ствола рубцово-изменённой ганглионарной тканью чревного сплетения. Серию случаев компрессии чревного ствола описал американский врач J. D. Dunbar и соавторы в 1965 году [1]. Они проанализировали клинические и ангиографиче-ские данные и результаты операций и показали, что причиной абдоминальной ишемии у 13 боль-
ных было сдавление чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы [1]. В англоязычную литературу это явление так и вошло под названием «синдром срединной дугообразной связки» или «синдром Данбара».
Впоследствии другие авторы показали, что причиной сдавления чревного ствола могут быть также склерозированная периартериаль-ная ткань, чревные ганглии, ножки диафрагмы, диафрагмальные артерии, увеличение органов, прилегающих к сосудам (поджелудочная железа, лимфатические узлы) и т. д. Сравнительная частота изолированного сдавления чревного ствола и многообразие вызывающих его причин позволили выделить его в самостоятельный синдром. В современной международной классификации болезней МКБ-10 «Синдром компрессии чревного ствола брюшной аорты» значится под кодом I77.4 в классе IX «Болезни системы кровообращения».
Этиология синдрома компрессии чревного ствола (СКЧС) по-прежнему остается объектом дискуссии. Неопределенность связана с тем, что достаточно часто анатомическая КЧС срединной дугообразной связкой и другими элементами диафрагмы можно наблюдать у абсолютно асим-птомных пациентов. Формирование СКЧС потенцировано двумя анатомическими ситуациями: аномально высоким (краниальным) отхождением ЧС от брюшной аорты и аномально низкой фиксацией диафрагмы. Эта гипотеза подтверждается небольшими сериями исследований в семьях и монозиготных близнецах. Кроме того, предпосылкой для манифестации клинических проявлений СКЧС является связь с дыхательными движениями и изменением положения тела [2].
Дугообразная срединная серповидная связка диафрагмы и ее медиальная ножка являются самой частой причиной развития синдрома экс-травазальной компрессии (более 70% случаев), поэтому в зарубежной литературе чаще используется термин «Median arcuate ligament syndrome» [3]. Реже встречается поражение в результате пе-риартериального фиброза, разрастания и гипертрофии нервных тканей солнечного сплетения, воздействия опухолевидных образований.
К настоящему времени исследователи придерживаются двух основных теорий возникновения хронической мезентериальной ишемии у пациентов с экстравазальной компрессией. Первая предполагает возникновение преходящей мезентери-альной ишемии, вследствие нарушения проходимости чревного ствола, вызванной воздействием мышечно-связочного аппарата диафрагмы. Вторая теория приписывает развитие симптомов экстравазальной компрессии возникающему раздражению солнечного ганглия и симпатического нервного сплетения, в результате как прямого воз-
действия компрессионного фактора на нервную ткань, так и опосредованно за счет вызванной им вазоконстрикции [4].
При оценке более значимых статистических групп и проведении современной инструментальной диагностики частота СКЧС варьирует от 1,8 до 4,7%, и в этой группе пациентов гемодинами-чески значимый характер стеноза ЧС выявляется в 7,4%.
Несмотря на высокую распространенность выявляемых стенозирующих поражений, частота истинного СКЧС, характеризующегося типичной триадой симптомов и проявлениями хронической мезентериальной ишемии составляет всего 2 пациента на 100 000 человек. СКЧС выявляется у пациентов молодой возрастной группы (20-40 лет), преимущественно женщин (75-91%) [5].
Патофизиологические механизмы КСЧС обусловлены нарушением гемодинамики в чревном стволе и связанных с ним артериях брюшной полости. Чревный ствол снабжает кровью органы верхнего этажа брюшной полости. Ветви его анастомозируют с ветвями верхней брыжеечной артерии, снабжающей кровью толстую и тонкую кишку. Снижение кровотока хотя бы в одной из непарных висцеральных артерий ведёт к дефициту кровоснабжения всего ЖКТ и развитию абдоминальной ишемической болезни.
По данным Л. В. Поташова и соавторов, наиболее часто КСЧС сочетается с язвами желудка и двенадцатиперстной кишки. Такие язвы обычно расположены в выходном отделе желудка и начальном отделе двенадцатиперстной кишки, часто рецидивируют и не поддаются традиционным методам лечения. Хотя может быть представлен весь спектр заболеваний - от гастрита до гепатита и панкреатита [6].
В связи с низкой распространенностью заболевания, неспецифическим характером возникающих симптомов и невысокой осведомленностью врачей о данной патологии, пациенты с СКЧС проходят длительное (несколько месяцев и иногда даже лет) лечение в гастроэнтерологических клиниках по поводу различных, маскирующих СКЧС, заболеваний. Неблагоприятным результатом поздней диагностики синдрома экстравазальной компрессии ЧС становится формирование тяжелых, нередко необратимых, дистрофических изменений органов ЖКТ, а также развитие различной степени астено-невротических состояний, связанных с длительным болевым синдромом [7].
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
29.11.2021 в ПДО БСМП г. Набережные Челны бригадой скорой медицинской помощи был доставлен пациент Г. 2000 г.р. с жалобами на боли в эпигастрии (интенсивность боли по ВАШ 5
2022, том 25, № 2
баллов), тошноту, сухость во рту. Вышеописанные жалобы появились около 6 часов назад, после приема пищи. Из анамнеза: периодические боли в эпигастрии возникали после приема пищи и проходили самостоятельно в течение 2-3 лет. Пациент обращался за медпомощью к терапевту, гастроэнтерологу, хирургу, но причина болей выявлена не была.
При поступлении выполнены анализы крови, мочи, УЗИ ГБЗ, КТ ОБП.
Где WBC 8,5х109/л, RBC 5,2х1012/л, Риг 264 х109/л.
Биохимическая панель: амилаза 46,9 Ед/л, глюкоза 5,09 ммоль/л, общий белок 76,6 г/л, мочевина 3,9 ммоль/л, общий билирубин 4,8 мкмоль/л, креатинин 91,3 мкмоль/л.
УЗИ геппатобилиарной зоны от 29.11.2021: печень (расположение обычно, размеры не увеличены, контуры четкие, ровные, структура однородная, эхогенность паренхимы не изменена, сосудистый рисунок выражен четко, внутрипеченочные протоки не расширены)
Желчный пузырь частично сокращен (расположение обычное, размерами 51х11 мм, стенки не изменены, содержимое гомогенное, диаметр воротной вены 10 мм, холедох 3 мм)
Поджелудочная железа (расположение обычное, контуры четкие, ровные, размеры не увеличены, изоэхогенная с единичными гиперэхоген-ными включениями, вирсунгов проток не расширен).
Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено.
КТ ОБП от 30.11.2021г:
Желудок расположен обычно, размеры не увеличены. Стенки желудка не утолщены, видимых объемных образований не определяется.
Печень обычной формы, увеличена до 170 мм, контуры печени ровные, четкие. Паренхима печени однородной структуры, средней плотностью 41-48 ед. Н. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь обычной формы, 70х23 мм, рентгенпозитивные конкременты не определяются. Холедох не расширен, 4 мм.
Поджелудочная железа обычной формы, доль-чатость сглажена, не увеличена (головка 27 мм, тело 21 мм, хвост 27 мм). Контуры железы четкие, ровные, структура однородная. Вирсунгов проток не расширен. Парапанкреатическая клетчатка не изменена.
Селезенка обычной формы, 128х70 мм, однородной структуры.
Надпочечники не увеличены, однородной структуры, контуры ровные, четкие.
Правая почка расположена типично, обычной формы, 106х51 мм. Паренхима однородной плотности, толщина до 19 мм. Конкрементов нет.
ЧЛС и мочеточник не расширены, видимых конкрементов нет.
Левая почка расположена типично, обычной формы, 113х59 мм. Паренхима однородной плотности, толщина до 21 мм. Конкрементов нет. ЧЛС и мочеточник не расширены, видимых конкрементов нет.
Свободной жидкости в брюшной полости нет. Лимфатические узлы брюшной полости и забрю-шинного пространства не увеличены. Брюшная аорта и подвздошные артерии без видимых патологических изменений.
Костно-деструктивных и травматических изменений в осмотренных отделах нет.
Заключение: признаки гепатоза, гепатосплено-мегалии.
ФГДС от 30.11.2021: недостаточность карди-ального жома. Признаки хронического гастроду-оденита.
01.12.2021 ввиду отсутствия положительной динамики от консервативной терапии и нарастания клиники ишемических болей кишечника было принято решение о выполнении КТ- ангиографии аорты [8] (рис. 1, 2):
Диаметр брюшной аорты на уровне отхожде-ния почечных артерий 19 мм. Почечные артерии отходят в типичном месте диаметром 6,5 мм справа, слева диаметром 7,5 мм.
Чревный ствол в устье диаметром 1,9 мм (стеноз до 73%), дистальные ветви проходимы. Верхняя брыжеечная артерия в области устья диаметром 9,0 мм. Нижняя брыжеечная артерия в области устья диаметром 3,7 мм. Мезентериальные сосуды проходимы, данных за тромбоз нет.
Заключение: признаки стеноза чревного ствола в устье до 73 %.
Далее пациент был направлен в специализированный центр в г. Казань, где пациенту была успешно выполнена лапароскопическая декомпрессия чревного ствола. Это вмешательство является преимущественным методом оперативного лечения данной патологии из-за лучшей визуализации и меньшей травматичности [9]. Данная процедура необходима для восстановления качества жизни пациента [10].
Основной жалобой больных с КСЧС является боль в животе. Эту жалобу предъявляют 97-100 % [6] обследованных больных. В большинстве случаев боль локализуется в эпигастрии, реже — в околопупочной области, подрёберье, подвздошных областях, внизу живота или по всему животу. У одних больных боль носит постоянный, у других — приступообразный характер. Чаще всего возникновение или усиление болей связано с приёмом пищи, её количеством и характером. Боль возникает через 15-20 минут после еды, стихает через 1-2 часа и зависит от объёма принятой
пищи. Больные вынуждены ограничивать её количество. Около половины больных указывают на стойкую потерю веса (в среднем до 10 кг).
Рис.1. КТ органов брюшной полости и чревного ствола.
Вторым по значимости фактором, провоцирующим болевой приступ, является физическая нагрузка. Реже фактором, вызывающим болевой приступ, служит психоэмоциональный стресс. В отдельных случаях боли появляются под воздействием таких факторов, как ношение тугих поясов, длительное нахождение в положении стоя или сидя, задержка стула и др. [6].
Второй жалобой при КСЧС являются диспепсические расстройства. Это, прежде всего, ощущение тяжести и распирания в надчревной области, а также отрыжка, изжога, тошнота, рвота, ощущение горечи во рту. Нередко у больных наблюдается дисфункция кишечника, что проявляется запорами или поносами.
Третьей жалобой больных с КСЧС являются нейровегетативные расстройства (головные боли, сердцебиение, повышенное потоотделение, одышка, затруднения дыхания, ощущение пульсации в животе, плохая переносимость тепла и холода). Они могут проявляться самостоятельно или сопровождать болевой приступ.
Диагностика КСЧС сопряжена с большими трудностями. Заболевание не имеет патогномо-ничного признака, а его клинические проявления характерны для многих заболеваний ЖКТ.
Наиболее информативным методом диагностики КСЧС является ангиография сосудов
Рис.2. КТ чревного ствола в ангиорежиме.
брюшной полости и КТ-ангиография. Этот метод исследования позволяет получить чёткие трёхмерные изображения брюшной аорты и её ветвей. При экстравазальной компрессии чревного ствола на ангиографических снимках видно, как сосуд сдавлен у основания и прижат к брюшной аорте. В боковой проекции чревный ствол искривлён и изогнут кверху, а по его верхнему краю определяется вдавление. Нижняя стенка сосуда не деформирована, а дистальнее стеноза определяется постстенотическое расширение. Иногда ангиография позволяет визуализировать сдавливающую сосуд серповидную связку или ножку диафрагмы.
Другим методом диагностики КСЧС является УЗИ брюшной аорты и её ветвей. Преимущества этого метода состоят в его неинвазивности и возможности проводить исследование в динамике. Современное УЗ дуплексное сканирование совмещает в себе эхографию и допплерографию, что позволяет визуализировать чревный ствол и оценить скорость кровотока в сосуде. Однако эффективность этого метода зависит от опыта сонографиста и качества изображения, а его чувствительность значительно уступает чувствительности ангиографии.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Приведенное клиническое наблюдение подтверждает сложность постановки диагноза. Осведомленность специалистов об особенностях данного заболевания и своевременное установление диагноза способствует более быстрому назначению лечения.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
2022, том 25, № 2
Conflict of interest. The authors have no conflict of interests to declare.
ЛИТЕРАТУРА
1. Iqbal S, Chaudhary M. Median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome). Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2021 Oct; 11(5):Ш2-Ш6. doi: 10.21037/cdt-20-846.
2. Saleem T, Katta S, Baril D. T. Celiac Artery Compression Syndrome.StatPerls Publishing, 2022.
3. John N. R. Median arcuate ligament syndrome: A clinical dilemma. 2021, 88 (3) 143-144 doi. org/10.3949/ccjm.88a.21001
4. Mandzhieva B, Zafar H, Jain A, Manoucheri M. Median arcuate ligament syndrome: incidental finding or real problem? Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2021, 88 (3) 140-142. doi: doi.org/10.3949/ ccjm.88a.20052
5. Santos G, Viarengo L, Oliveira M. Celiac artery compression: Dunbar Syndrome. Jornal vascular Brasileiro. 2019 May 23. doi: 10.1590/16775449.009418
6. Divarci E, Celtik U, Dokumeu Z. O. Ergun. Laparoscopic treatment of median arcuate ligament syndrome: A rare cause of chronic severe abdominal pain. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 2017;.22:48-50.
7. Поташов Л. В., Князев М. Д., Игнашов А. М. Ишемическая болезнь органов пищеварения. Л.: Медицина, 1985.
8. Veerbhadran S, Sambhasivan S, Krishnan J. Dunbar syndrome - a reappraisal. Indian journal of Thoracic and Cardiovascular surgery. 2019 Jan 29. doi: 10.1007/s12055-018-00780-0
9. Чернышев Д. А., Пузанов С. Ю., Румянцев И. П., Васильченко В. А. Совершенствование методики лапароскопической декомпрессии стеноза чревного ствола. IV неделя образования в Елизаветинской больнице: медицинская помощь в условиях пандемии COVID-19. 2020:78-79.
10. Torres O. J. M., Gama-Filho O. P., Torres C. C. S., Medeiros R. M., Oliveira C. M. B. Laparoscopic
treatment of Dunbar syndrome: A case report. 2017; 37:230-232. doi: 10.1016/j.ijscr.2017.06.056
REFERENCES
1. Iqbal S, Chaudhary M. Median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome). Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2021 Oct; 11(5):1172-1176. doi: 10.21037/cdt-20-846.
2. Saleem T, Katta S, Baril D. T. Celiac Artery Compression Syndrome.StatPerls Publishing, 2022.
3. John N. R. Median arcuate ligament syndrome: A clinical dilemma. 2021, 88 (3) 143-144 doi. org/10.3949/ccjm.88a.21001
4. Mandzhieva B, Zafar H, Jain A, Manoucheri M. Median arcuate ligament syndrome: incidental finding or real problem? Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2021, 88 (3) 140-142. doi: doi.org/10.3949/ ccjm.88a.20052
5. Santos G, Viarengo L, Oliveira M. Celiac artery compression: Dunbar Syndrome. Jornal vascular Brasileiro. 2019 May 23. doi: 10.1590/16775449.009418
6. Divarci E, Celtik U, Dokumeu Z. O. Ergun. Laparoscopic treatment of median arcuate ligament syndrome: A rare cause of chronic severe abdominal pain. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 2017.-Vol.22-P.48-50
7. Potashov L. V., Knyazev M. D., Ignashov A. M. Ischemic disease of digestive organs. L.: Meditsina, 1985. (In Russ.)
8. Veerbhadran S, Sambhasivan S, Krishnan J. Dunbar syndrome - a reappraisal. Indian journal of Thoracic and Cardiovascular surgery. 2019 Jan 29. doi: 10.1007/s12055-018-00780-0
9. Chernyshev D. A., Puzanov S. Yu., Rumyantsev I. P., Vasilchenko V. A. Improving the technique of laparoscopic decompression of ventral trunk stenosis. IV week of education in the Elizabethian hospital: medical care in the conditions of the COVID-19 pandemic. 2020:78-79.
10. Torres O. J. M., Gama-Filho O. P., Torres C. C. S., Medeiros R. M., Oliveira C. M. B. Laparoscopic treatment of Dunbar syndrome: A case report. 2017; 37:230-232. doi: 10.1016/j.ijscr.2017.06.056
