CC BY
383
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.831-005.4-036.11-036.1
синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта
Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я.
ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород, 603005, пл. Минина и Пожарского д.10/1
Целью работы явилось описание особенностей клинических проявлений синдрома «чужой руки» (СЧР) у больных в остром периоде ишемического инсульта (ИИ).
У всех 6 больных СЧР был наиболее ранним клиническим проявлением острого ИИ, при этом у 4 человек он развился одновременно с ощущением похолодания и нарушением чувствительности в руке.
При ИИ встречались все 3 клинических варианта СЧР: фронтальный, каллозальный, сенсорный, с преобладанием «фронтального» типа - у 4 пациентов.
СЧР в клинике ИИ развивался при обширных, чаще правополушарных очагах ишемии. У всех больных с СЧР наблюдалось вовлечение в патологический процесс теменной доли головного мозга. У 5 пациентов очаг ишемии захватывал подкорковые структуры (базальные ганглии у 4 человек и мозолистое тело у 1 больного).
Возникновение симптомов СЧР вызывало у больных сильные эмоциональные реакции страха. Во всех случаях СЧР был ассоциирован с кинестетической (идеомоторной) апраксией.
СЧР отличался нестойкостью и регрессировал в большинстве (5 из 6) случаев на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение «чуждости» в руке у всех пациентов сохранялось дольше, чем непроизвольные движения в ней.
Ключевые слова: синдром «чужой руки»; ишемический инсульт; кинестетическая апраксия.
Для цитирования: Неврологический журнал. 2015; 20 (2): 18-23. ALIEN HAND SYNDROME IN ACUTE ISCHEMIC STROKE PATIENTS Grigorieva V.N., Sorokina T.A., Kalinina S.Y. Nizhny Novgorod State Medical Academy
The purpose of the work was to describe the symptoms of alien hand syndrome (AHS) in patients with acute ischemic stroke (IS). We examined six (6) patients with AHS that was the earliest symptom of acute IS in all patients. In four patients ASH syndrome manifested together with the feeling of coldness and hypoesthesia in the same arm. All known types of AHS (frontal, callosal, sensory) were seen with prevalence of frontal type (in 4 of 6 patients). AHS occurred in patients with massive stroke predominantly in right hemisphere. All cases of AHS were associated with pathological process in parietal lobe. In five patients ischemic focus spread in subcortical structures (to basal ganglia in 4 patients and to corpus callosum - in 1 patient). The patients were frightened of AHS and in all cases AHS was associated with kinesthetic (ideomotor) apraxia. AHS had a transient course and regressed during the acute period of IS. The sense of «extraneity» persisted longer than involuntary movements in hand.
Key words: alien hand syndrome; ischemic stroke; kinesthetic apraxia.
For citation: Nevrologicheskiy zhurnal. 2015; 20(2): 18-23.
Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных [1, 2].
Диагностическими признаками СЧР, предложенными Я^. Doody и J. Jancovic в 1992 г. [3], является совокупность следующих симптомов: непроиз-
Сведения об авторах:
Григорьева Вера Наумовна - д-р мед.наук, проф., зав. каф. неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ. e-mail: vrgr@yandex.ru
Сорокина Татьяна Александровна - аспирант каф. неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики «Нижегородская государственная медицинская академия», e-mail ano-rina@inbox.ru
Калинина Светлана Яновна - аспирант каф.неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики «Нижегородская государственная медицинская академия», e-mail: svetal8@ yandex.ru
вольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; одушевление («персонификация») руки.
СЧР был впервые описан Van Vleuten в 1907 г., а еще через год, в 1908 г., K. Goldstein представил клиническое описание пациентки, предъявлявшей жалобы на непроизвольные движения в левой руке, которая хватала ее за горло, пыталась душить. Больная не могла контролировать эти движения и связывала их с тем, что в ее руку вселился «злой дух». Пато-лого-анатомическое исследование выявило очаговое поражение головного мозга, захватывавшее мозолистое тело (цит. по [4, 5]). В 1972 г. S. Brion и C.P. Jedynak [6] дополнили критерии СЧР, включив в них ощущение отчуждения конечности и невозможность узнавания принадлежности руки себе при отсутствии визуального контроля. В последующие годы
это расстройство обозначали такими терминами, как «анархистская рука», «диагонистическая апраксия», «рука иностранца», «заблудшая рука», «нештатная рука» и др. В настоящее время наиболее часто используется термин «чужая рука», предложенный J. Bogen [7].
Выделяют 3 варианта СЧР, связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге: фронтальный, каллозальный и задний (сенсорный) [8]. Фронтальный тип описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела. Он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы. Движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией. Часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный). Каллозальный тип («диагонистическая апраксия») - это вариант, связанный с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс. Основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки. «Чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки. Рефлексов лобного автоматизма не выявляется. Задний тип связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга [4]. При этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний синдром игнорирования.
СЧР считается одним из вариантов нарушения со-матотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела [9].
Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейродегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома [10]. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения [2, 11,12]. До сих пор остаются не вполне понятными механизмы возникновения СЧР, его связь с локализацией очага поражения, сопряженность с другими нейропсихологическими расстройствами; не исследованы характеристики СЧР у больных с инсультом.
Целью исследования явилось описание особенностей клинических проявлений СЧР у больных в остром периоде ишемического инсульта (ИИ).
Материалы и методы
Мы наблюдали 6 больных с СЧР в острейшем и остром периоде ИИ (3 мужчин и 3 женщины) в возрасте от 50 до 86 лет (средний возраст 70,3 ± 11,0 лет), поступивших за 2 года в Региональный сосудистый центр Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А. Семашко. Всем больным проводили соматический и неврологический осмотр, ней-ровизуализацию головного мозга и нейропсихологи-ческое исследование по методике А.Р. Лурии с дополнительным использованием таких количественных тестов, как «батарея тестов для оценки лобной дисфункции» [13], тесты для выявления апраксии [14] и русскоязычной версии «Опросника регулятор-ной дисфункции» (Dysexecutive Questionnaire, сокр. DEX, англ.), измеряющего выраженность нарушений осознания больными своей регуляторной дисфункции [15].
При диагностике СЧР использовались клинические критерии, предложенные R. Doody и J. Jancovic [3], а именно: 1) наличие непроизвольных, неподвластных волевому контролю пациента движений руки, не объясняемых другими неврологическими расстройствами; 2) восприятие своей руки как одушевленной, неуправляемой и «чужой».
Осмотр пациентов проводился трижды: на 2-й день после развития ИИ, на 7-й и 15-й дни.
Результаты
Все 6 больных, в остром периоде у которых отмечался СЧР, до развития ИИ в течение длительного времени страдали гипертонической болезнью, лечились бессистемно, и периодически отмечали подъемы АД до 170-180 мм рт.ст. У одной из 6 больных инсульт был повторным: за 2 нед она уже перенесла ИИ в том же самом сосудистом бассейне, что привело к стойкой гемиплегии.
Атеротромботический подтип ИИ был диагностирован в 3 из 6 случаев, кардиоэмболический подтип - у 2 пациентов и в 1 случае подтип инсульта определить не удалось.
У 4 из 6 больных ИИ развился в правом, а у 2 - в левом полушарии головного мозга. У всех больных с СЧР наблюдалось вовлечение в патологический процесс теменной доли головного мозга: правой лобно-теменно-затылочной области (у 1 из 6 больных), правой лобно-теменной области (1 из 6), правой темен-но-височной области (1 из 6), правой теменной области (1 из 6), левой теменной области (1 из 6), левой теменно-височно-затылочной области (1 из 6). Кроме того, у 5 из 6 пациентов патологический процесс захватывал подкорковые структуры (базальные ганглии у 4 человек и мозолистое тело у 1 больного).
СЧР во всех случаях наблюдался в контралате-ральной церебральному очагу руке. У пациентки, у которой ИИ был повторным, СЧР развился в рук, в которой полностью отсутствовали произвольные движения после предшествующего инсульта.
Из анамнеза было установлено, что у всех 6 пациентов СЧР являлся наиболее ранним клиническим проявлением острого ИИ, при этом во всех наблюде-
ниях он возник одновременно с ощущением похолодания в руке. В самом начале клинических проявлений СЧР 2 из 6 больных обратили внимание также на изменение цвета руки: «она стала темная», «на руке появились темные полосы».
На следующий день после инсульта лишь у 3 из 6 пациентов сохранялись жалобы на непроизвольные движения руки. При этом эпизоды непроизвольных движений в верхней конечности объективно были заметны внешнему наблюдателю лишь у 1 из этих 3 больных. Другие 2 пациента отмечали, что эти движения у них возникают в ночное время, при засыпании, поэтому стороннему наблюдателю не заметны. Ощущение «чуждости» отмечали 5 из 6 человек.
На следующий день после ИИ все больные, независимо от стойкости проявлений СЧР, были встревожены случившимся и активно рассказывали о необычных, хотя и кратковременных движениях «чужой руки», возникших в дебюте заболевания, а также могли произвольно продемонстрировать их.
Непроизвольные движения руки описывались 5 из 6 пациентами как «ощупывающие» («она... ползет по телу, по щеке, вдруг оказывается за спиной и движется по позвоночнику»), «хватающие» или «сметающие» («она зачем-то опрокинула стакан, когда меня кормили, я не заметил, когда это произошло»), причем во всех случаях движения руки были направлены или на внешний предмет (у 1 пациента), или на часть тела (шею, другую руку) - у 3 пациентов, либо на одежду самого больного (у 1 пациента). В 1 из 6 случаев отмечались движения, противодействующие действиям другой руки: «Я ела фрукт, вдруг правая рука стала выхватывать его у левой, и я никак не могла отобрать его у этой правой руки».
Одна из 6 больных предъявляла жалобы на «чуждость» не только верхней, но и нижней конечности: «Я испугалась тогда и закричала: у меня рука мертвеца, нога мертвеца!».
Продолжительность эпизодов непроизвольных движений руки, по рассказам пациентов, была небольшой и составляла от нескольких секунд до нескольких минут. Всего в 1-е сутки после инсульта у каждого больного отмечалось от 3 до 5 таких эпизодов, при этом первый эпизод всегда был начальным проявлением ИИ. Все больные отмечали уменьшение непроизвольных движений в руке в те моменты, когда они смотрели на нее или фиксировали (опирались о стол или прижимали с помощью другой руки к телу), но подавить эти движения усилием воли не удавалось ни одному пациенту.
Возникновение симптомов СЧР вызывало сильные эмоциональные реакции больных. Все они отмечали, что стали бояться своей руки из-за неожиданности, непредсказуемости, неконтролируемости и агрессивности ее поведения, нередко направленного против самого человека («Я стала бояться руки, она подползает ко мне незаметно», «Я испугался, она схватила меня за горло и душила»). Одного из больных рука начала «душить» в момент засыпания. Он рассказал о том, что когда окончательно проснулся и открыл глаза, то увидел, что рука все же принадлежит ему.
Все больные с СЧР осознавали, что «чужая» конечность является частью их собственного тела (асоматогнозия отсутствовала), однако отмечали невозможность произвольного управления ею. Необычные, часто агрессивные действия «чужой руки» приводили пациентов к мысли, что рука приобрела независимость и самостоятельность («Будто в нее вселился Люцифер»). Больные начинали «одушевлять» свою руку и вели с ней диалог, как с живым существом: «Я ей говорю: «Ах ты, безобразница! Работать не хочешь, а ночью ползаешь!».
По данным клинического наблюдения, все пациенты отличались манерностью поведения и особой артистичностью в описании проявлений своего заболевания, что согласуется с мнением М.Р. Нодель о том, что творческие личности более склонны к персонификации части тела [16].
На 2-й день после ИИ все пациенты, включая тех, у которых проявления СЧР к этому моменту уже регрессировали, описывали сохраняющеееся ощущение холода в руке, уточняя, что «она ледяная», «как у покойника», «пальцы как отмороженные».
Объективно на 2-й день после ИИ в неврологическом статусе в той руке, которая ранее воспринималась или продолжала восприниматься как чужая, выявлялся легкий парез - у 3 из 6 больных, плегия - у 1 из 6, сохранность мышечной силы - у 2 из 6. Обращало внимание то, что пациентка с левосторонней гемиплегией недооценивала выраженность двигательных нарушений в ноге и степень ограничения своих повседневных возможностей («Я буду ходить по дому», «Нет, не упаду, почему я должна упасть?»). Также у нее отсутствовало беспокойство по поводу полного отсутствия произвольных движений (плегия) в руке, однако непроизвольные движения в ней вызывали сильную тревогу.
Нарушения двумерно-пространственного чувства и стереогнозиса в «чужой руке» на следующий день после ИИ выявлялись у тех 4 больных, у которых к этому времени сохранялось ощущение «чуждости» руки. Что касается первичных чувствительных дефицитарных расстройств, то они выявлялись у всех 6 больных и были негрубыми. Так, лишь у 1 больной отмечались выраженные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, а у остальных 5 человек они были легкими и нестойкими и регрессировали во всех случаях в ближайшие дни после ИИ. Строго говоря, с учетом наличия первичных чувствительных расстройств, исследование сложных видов чувствительности являлось не вполне правомерным, однако в связи со слабой выраженностью оно все же проводилось. Нарушения сложных видов чувствительности (сте-реогнозиса и графестезии) выявлялись у всех пациентов, хотя были негрубыми.
У всех 6 больных на 2-й день после ИИ выявлялась кинестетическая (идеомоторная) апраксия. Основанием для диагностики нарушений праксиса служили такие ошибки при выполнении заданий на произвольные действия, которые не могли быть объяснены имевшимся легким сенсорным или мо-
торным дефицитом. У тех 5 больных, у которых в вовлеченной в СЧР руке мышечная сила была сохранной либо незначительно сниженной, нарушения кинестетического праксиса (по данным теста «Копирование положений кисти руки экзаменатора» [14] и в тесте «Воспроизведение позы пальцев руки» [17]) выявлялись в обеих руках, хотя в контралатеральной ИИ руке апраксия была выражена в большей степени. У той единственной больной, у которой имелась плегия в «чужой руке» (праксис в ней оценить было невозможно), кинестетическая апраксия была диагностирована лишь в ипсилатеральной ИИ руке.
Расстройства пространственного праксиса (по данным теста «копирование рисунка куба» и «рисование часов») выявлялись у 4 больных. В 2 случаях обнаруживались нарушения зрительного предметного гнозиса (по данным теста на узнавание реальных и «зашумленных» изображений). Нарушение функции сравнения, обобщения и абстрагирования (по данным тестов «толкование переносного смысла пословиц и поговорок» и «исключение понятий») отмечалось лишь у 1 из 6 пациентов. По данным DEX, адекватно оценивали свои когнитивные регулятор-ные функции 5 из 6 человек, а у одной больной имелась недооценка тяжести нарушений управляющих (регуляторных) функций головного мозга.
В большинстве случаев проявления СЧР регрессировали уже на протяжении острого периода ИИ. Так, при осмотре на 2-й день после ИИ непроизвольные движения выявлялись лишь у 3 пациентов, при осмотре на 7-й день - у 2, к 15-му дню - у 1. Наиболее стойкими, сохранявшимися как минимум до конца острого периода ИИ, непроизвольные движения при СЧР были у больной, у которой имелись наиболее обширный очаг ишемии (вовлекавший правую лобно-теменно-затылочную зону), наиболее грубые неврологические нарушения (левосторонняя геми-плегия и гемигипестезия поверхностной и глубоких видов чувствительности) и наиболее выраженные гностические расстройства (анозогнозия двигательных и когнитивных возможностей, левосторонний зрительно-пространственный и тактильный синдром игнорирования), при отсутствии тяжелой регулятор-ной дисфункции и мнестического дефекта. В целом ощущение «чуждости» в руке у всех пациентов сохранялось дольше на 2-10 дней, чем непроизвольные движения в ней.
Обсуждение
Выявление СЧР не представляло затруднений, так как пациенты активно предъявляли жалобы на «чуждость» и непроизвольные движения руки. Следует отметить, что ощущение утраты принадлежности себе руки, ее «отчуждение» является необходимым, но недостаточным для диагностики СЧР признаком. Действительно, такие же жалобы нередко предъявляют больные с нарушением соматосенсорной аф-ферентации самой разной природы, в том числе при повреждениях периферических нервов. Однако для СЧР необходимо также наличие указаний на непроизвольные движения руки как направленные на объект
и описываемые переходными глаголами («рука хватает чашку»), так и беспредметные, описываемые непереходными глаголами («рука ползет, размахивает»).
Вместе с тем наличие одних лишь непроизвольных движений также не дает оснований для диагностики СЧР. Действительно, в остром периоде ИИ возможно, хотя и редко (всего в 1% случаев), развитие экстрапирамидных гиперкинезов [18]. Ги-перкинезы, в частности, возникают при инфаркте в области базальных ганглиев (с вовлечением субтала-мического ядра Льюиса, бледного шара и прилегающего белого вещества). Среди них наиболее частым является синдром гемихорея-гемибаллизм, характеризующийся насильственными бросковыми, размашистыми движениями в проксимальных отделах верхней или нижней конечности, а также сгибатель-ными и разгибательными движениями кисти или стопы на контралатеральной очагу стороне. Описан также корковый синдром гемихореи-гемибаллизма, возникающий при поражении коры лобных и теменных долей головного мозга при отсутствии вовлечения базальных ганглиев [19]. Наличие размашистых непроизвольных крупноамплитудных движений в руке в некоторой степени сближает СЧР с баллиз-мом, хотя безусловно между этими расстройствами имеются различия. В отличие от «классического» гемибаллизма, при котором отмечаются бросковые движения без захвата предметов, у больных с СЧР в непроизвольную активность вовлекается также кисть, имеется сочетание движений беспредметной и предметной направленности, отсутствует повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, зрительный контроль не уменьшает непроизвольных движений в руке и во всех случаях имеется сочетание этих движений с восприятием руки как чужой. Однако наши наблюдения за больными не исключают той возможности, что непроизвольные движения при СЧР являются особым вариантом экстрапирамидного гиперкинеза, тем более, что у большинства больных имелись нейровизуализационные признаки ишемии базальных ганглиев. От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации.
Особенностью, отличающей СЧР при ИИ от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейродегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 мес после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни [2]. Наши данные подтвердили, что при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях [4, 8]. Чаще всего в нашей рабо-
те при ИИ встречался фронтальный тип СЧР (у 4 из 6 пациентов), который клинически проявлялся в виде «ползущих», «трогающих», «разведывательных», «смахивающих» движений; очаг ишемии у этих больных был локализован в лобно-теменной, теменно-височной, теменной доле, с одинаковой частотой вовлечения правого и левого полушария головного мозга. Каллозальный тип в виде интермануального конфликта выявлялся у 1 из 6 пациентов, и зона ишемии у него, по данным МРТ, вовлекала мозолистое тело и правую теменную долю. У 1 из 6 больных был установлен «сенсорный» вариант, клинические проявления которого включали непроизвольные ощупывающие, хватательные, ау-тоагрессивные движения при невозможности распознать принадлежность руки своему телу вне контроля зрения, а зона ишемии выявлялась в правой лобно-теменно-затылочной области. Также у данной пациентки был диагностирован левосторонний синдром игнорирования (что также характерно для сенсорного типа).
Обращало на себя внимание, что во всех случаях больные испытывали чувство страха («я боюсь свою руку») в связи с неуправляемыми движениями в руке, что, по нашему мнению, можно считать особенностью СЧР, которая отличает его от других патологических состояний, сопровождающихся непроизвольными движениями (экстрапирамидные гиперки-незы), или ощущением «чуждости» руки (первичная сенсорная деафферентация).
У всех перенесших ИИ больных СЧР сочетался с ощущением холода в руке. Это ощущение по формальным признакам может быть отнесено к паресте-зиям. Указанный факт в имеющихся публикациях, посвященных СЧР, не описан, но, на наш взгляд, он заслуживает внимания, поскольку, во-первых, с большой вероятностью ассоциирован с СЧР (отмечался у всех больных) и, во-вторых, может косвенным образом указывать на роль не только разрушения, но и раздражения кортикальных структур в генезе СЧР. О возможной роли раздражения коры головного мозга в генезе СЧР свидетельствует работа М. Schaefer и соавт. [20], которым удалось воссоздать в эксперименте телесную иллюзию СЧР у здоровых пациентов при одномоментном раздражении зрительных, проприоцептивных и тактильных зон коры головного мозга.
У всех 6 пациентов с СЧР имелась кинестетическая апраксия, более выраженная в «чужой» руке. Это согласуется с данными J.J. Lopez-Ibor и соавт. [4], описывающими возникновение кинестетической апраксии в обеих руках при фронтальном варианте и преимущественно в контралатеральной очагу руке при каллозальном варианте СЧР. Этот факт может свидетельствовать о закономерности сочетания апраксии с СЧР и, по-видимому, объясняется общей для развития этих расстройств локализацией очага поражения. Обращала на себя внимание относительная сохранность у обследованных больных регуля-торных функций, обеспечиваемых лобными долями головного мозга.
Вовлечение в патологический процесс, по данным нейровизуализации, теменной доли у всех больных подтверждают наблюдения других авторов [5, 8, 16]. Мы отметили ишемию базальных ганглиев у 4 из 6 больных, что ранее не описано в контексте развития СЧР при инсульте.
Результаты неврологического и нейропсихологи-ческого обследования больных с СЧР, а также факт вовлечения у всех пациентов в патологический процесс теменной доли согласуются с гипотезой о том, что происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи [21]. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсор-ной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.
Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации [22]. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение - специфических приемов когнитивной реабилитации.
Заключение
СЧР может отмечаться в остром периоде ИИ и быть его первым и основным клиническим проявлением. При ИИ встречаются все описанные варианты СЧР, а именно фронтальный, каллозальный и сенсорный. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше, чем эпизоды непроизвольных движений в руке.
ЛИТЕРАТУРА
1. Левин О.С., Кумру Х. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 1997; 6: 17-23.
2. Graff-Radford J., Rubin M.N., Jones D.T., Aksamit A.J., Ahlskog J.E., Knopman D.S. et al. The alien limb phenomenon. J.Neurol. 2013; 260: 1880-8.
3. Doody R.S., Jancovic J. The alien hand and related signs. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1992; 55: 806-10.
4. Lopez-Ibor J.J., Lopez-Ibor M.I., Akiskal H.S., Ortiz T., Dörr О., Ruiz P. et al. Actas Esp. Psiquiat. 2011; 39: 22-4.
5. Carrilho P.E., Caramelli P., Cardoso F., Barbosa E.R., Buchpiguel C.A., Nitrini R. Involuntary hand levitation associated with parietal damage: another alien hand syndrome. Arq. Neuropsiquiatr. 2001; 59: 521-5.
6. Brion S., Jedynak C.P. Disorders of interhemispheric transfer (callosal disonnection). 3 cases of tumor of the corpus callosum. The strange hand sign. Rev. Neurol. 1972; 126: 257-66.
7. Bogen J. The callosal syndrome. In: Heilman K.M., Valenstein E., editors. Clinical Neuropsychology. New York: Oxford University Press; 1979. pp. 308-59.
8. Kato H., Iijima M., Hiroi A., Kubo M., Uchigata M. A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction. Rinsho Shinkeigaku. 2003; 43: 487-90.
9. Буклина С.Б. Псевдополимелия и формирование нарушений схемы тела. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2008; 1: 4-11.
10. Feinberg T.E., Schindler R.J., Flanagan N.G., Haber L.D. Two alien hand syndromes. Neurology. 1992; 42: 19-24.
11. Kikkert M.A., Ribbers G.M., Koudstaal P.J. Alien hand syndrome in stroke: a report of 2 cases and review of the literature. Arch. Phys. Med. Rehabil. 2006; 87: 728-32.
12. Park Y.W., Kim C.H., Kim M.O., Jeong H.J., Jung H.Y. Alien hand syndrome in stroke - case report & neurophysiologic study. Rehabil. Med. 2012; 36: 556-60.
13. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А. Деменции: Руководство для врачей. М.: МЕДпресс-информ; 2010.
14. Kimura D., Archibald Y. Motor functions of the left hemisphere. Brain. 1974; 97: 337-50.
15. Wilson B.A., Alderman N., Burgess P., Emslie H., Evans J.J. Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). London: Pearson, Clinical Assessment; 1996.
16. Нодель М.Р. Синдром «чужой» руки, обусловленный поражением теменной доли. Неврологический журнал. 1998; 2: 18-21.
17. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. М.: ИЦ «Академия»; 2002.
18. Ghika-Schmid F., Ghika J., Regli F., Bogousslavsky J. Hyper-kinetic movement disorders during and after acute stroke: the Lausanne Stroke Registry. J. Neurol. Sci. 1997; 146:109-16.
19. Hwang K.J., Hong I.K., Ahn T.B., Yi S.H., Lee D., Kim D.Y. Cortical hemichorea-hemiballism. J. Neurol. 2013; 260: 2986-92.
20. Schaefer M., Heinze H.J., Galazky I. Waking up the alien hand: rubber hand illusion interacts with alien hand syndrome. Neurocase. 2013; 19: 371-6.
21. Ietswaart M., Carey D.P., Della Sala S. Tapping, grasping and aiming in ideomotor apraxia. Neuropsychologia. 2006; 44: 1175-84.
22. Romano D., Sedda A., Dell'aquila R., Dalla Costa D., Beretta G., Maravita A. et al. Controlling the alien hand through the mirror box. A single case study of alien hand syndrome. Neurocase. 2014; 20: 307-16.
REFERENCES
1. Levin O.S., Kumru Kh. Cortico-basal degeneration. Nevro-logicheskiy zhurnal. 1997; 6: 17-23. (in Russian)
2. Graff-Radford J., Rubin M.N., Jones D.T., Aksamit A.J., Ahlskog J.E., Knopman D.S. et al. The alien limb phenomenon. J.Neurol. 2013; 260: 1880-8.
3. Doody R.S., Jancovic J. The alien hand and related signs. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1992; 55: 806-10.
4. Lopez-Ibor J.J., Lopez-Ibor M.I., Akiskal H.S., Ortiz T., Dörr O., Ruiz P. et al. Actas Esp. Psiquiat. 2011; 39: 22-4.
5. Carrilho P.E., Caramelli P., Cardoso F., Barbosa E.R., Buchpiguel C.A., Nitrini R. Involuntary hand levitation associated with parietal damage: another alien hand syndrome. Arq. Neuropsiquiatr. 2001; 59: 521-5.
6. Brion S., Jedynak C.P. Disorders of interhemispheric transfer (callosal disonnection). 3 cases of tumor of the corpus callosum. The strange hand sign. Rev. Neurol. 1972; 126: 257-66.
7. Bogen J. The callosal syndrome. In: Heilman K.M., Valenstein E., editors. Clinical Neuropsychology. New York: Oxford University Press; 1979. pp. 308-59.
8. Kato H., Iijima M., Hiroi A., Kubo M., Uchigata M. A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction. Rinsho Shinkeigaku. 2003; 43: 487-90.
9. Buklina S.B. Pseudopolymelia and disorders of body scheme. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2008; 1: 4-11. (in Russian)
10. Feinberg T.E., Schindler R.J., Flanagan N.G., Haber L.D. Two alien hand syndromes. Neurology. 1992; 42: 19-24.
11. Kikkert M.A., Ribbers G.M., Koudstaal P.J. Alien hand syndrome in stroke: a report of 2 cases and review of the literature. Arch. Phys. Med. Rehabil. 2006; 87: 728-32.
12. Park Y.W., Kim C.H., Kim M.O., Jeong H.J., Jung H.Y. Alien hand syndrome in stroke - case report & neurophysiologic study. Rehabil. Med. 2012; 36: 556-60.
13. Yakhno N.N., Zakharov V.V., Lokshina A.B., Koberskaya N.N., Mkhitaryan E.A. Dementia: A Guide for Physicians. Moscow: MEDpress-inform; 2010. (in Russian)
14. Kimura D., Archibald Y. Motor functions of the left hemisphere. Brain. 1974; 97: 337-50.
15. Wilson B.A., Alderman N., Burgess P., Emslie H., Evans J.J. Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). London: Pearson, Clinical Assessment; 1996.
16. Nodel' M.R. The alien hand syndrome in lesions of a parietal lobe. Nevrologicheskiy zhurnal. 1998; 2: 18-21. (in Russian)
17. Luriya A.R. The Basis of Neuropsychology. Moscow: ITs «Aka-demiya»; 2002. (in Russian)
18. Ghika-Schmid F., Ghika J., Regli F., Bogousslavsky J. Hyperkinetic movement disorders during and after acute stroke: the Lausanne Stroke Registry. J. Neurol. Sci. 1997; 146:109-16.
19. Hwang K.J., Hong I.K., Ahn T.B., Yi S.H., Lee D., Kim D.Y. Cortical hemichorea-hemiballism. J. Neurol. 2013; 260: 2986-92.
20. Schaefer M., Heinze H.J., Galazky I. Waking up the alien hand: rubber hand illusion interacts with alien hand syndrome. Neurocase. 2013; 19: 371-6.
21. Ietswaart M., Carey D.P., Della Sala S. Tapping, grasping and aiming in ideomotor apraxia. Neuropsychologia. 2006; 44: 1175-84.
22. Romano D., Sedda A., Dell'aquila R., Dalla Costa D., Beretta G., Maravita A. et al. Controlling the alien hand through the mirror box. A single case study of alien hand syndrome. Neurocase. 2014; 20: 307-16.
