CC BY
58
54
Вестник АГИУВ
У 10% детей наблюдалось поражение на уровне шейного утолщения С5-01 проявляющееся верхним вялым, нижним спастическим парапарезом.
У 1 ребенка диагностирован парез Эрба, с симптомами вялого пареза проксимальных отделов руки. Выраженной гипотонией, гипорефлексией плеча и предплечья.
В 4 случаях наблюдались внутричерепные родовые травмы с кровоизлияниями в желудочки мозга, в суба-рахноидальное пространство, 1 случай - разрыв намета мозжечка.
У новорожденных вследствие морфологической незрелости НС трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражении определенных областей мозга. Кроме того, при в/ч родовой травме нарушения мозгового кровообращения развиваются во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства. У таких детей были выявлены различной степени двигательные нарушения, судороги, дыхательные расстройства, нарушении сознания.
Для подтверждения диагноза таким детям проводили НСГ с исследованием кровотока, ЭХО ЭГ, люмбальные и желудочковые пункции, при возможности транспортировать - КТ головного мозга. В случаях с интракраниальными кровоизлияниями крайне необходима консультация нейрохирурга для определения показаний к оперативному лечению.
Именно такие родовые травмы сопровождаются в последующем развитием гипертензионного синдрома, окклюзионной гидроцефалией, стойкими двигательными нарушениями, развитием симптоматической эпилепсии, задержкой психоречевого развития.
Такие дети нуждаются в длительной реабилитации, часто становятся инвалидами.
Таким образом, в заключении необходимо сказать, что для снижения родовых повреждений у новорожденных необходимо:
1. Выделение антенатально групп риска новорожденных детей по родовому травматизму, с последующим выбором тактики родоразрешения;
2. Отработать принципы мониторингового контроля и разработать алгоритм готовности плода к родам во всех родильных домах г.Астаны;
3. Отработать принципы своевременного и преемственного осмотра новорожденного ребенка с родовой травмой невропатологом и нейрохирургом.
Резюме
В последние годы отмечается стойкая тенденция к росту родовых травм у новорожденных детей. Частота родовых повреждений зависит от течения анте- и интранатального периода, от диагностических подходов и возможностей обследования, а также от искусства и материнства акушер-гинекологов. В неонатальном центре г.Астаны за период 2008-2009гг. проведен анализ родовых повреждений как на уровне позвоночника так и экстракраниальных травм. Многие родовые травмы сопровождались в последующем развитием внутричерепных кровоизлияний, гипертензионного, гидроцефального синдромов, менингоэнцефалита. Данные осложнения являются высоким фактором риска инвалидизации ребенка. Для снижения роста родовых травм необходимо:
1. Выделение антенатально групп риска по родовому травматизму с последующим выбором тактики родоразрешения;
2. Отработать принципы мониторингового контроля готовности плода к родам;
3. Отработать принципы своевременного осмотра новорожденного ребенка с родовой травмой невропатологом и нейрохирургом.
Литература:
1. «Неврология детского возраста» Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, г.Минск 1989г.
2. «Родовые повреждения нервной ситемы» А.Ю.Ратиер, г.Казань 1985г.
3. «Неврология детского возраста» Медицина 2004г., г.Москва.
Синдром Айкарди
Петухова Н.М., Кучук И.В., Павловец Л.П., Жакашева А.С. Детская городская больница №1, г.Астана
В настоящее время наблюдается ухудшение демографической ситуации в стране, проявляющейся увеличением показателей общей и детской заболеваемости и смертности. В связи с этим, становится вопрос о диагностике врожденных пороков развития.
В частности, рассмотрим синдром Айкарди, описанный Aikardi, в 1969 г. При этом заболевании болеют только девочки. Болезнь заканчивается летально. Частота встречаемости не изучена. Тип наследования х-сцепленный доминантный. Характеризуется микроцефалией, судорогами в виде инфантильных спазмов, хориоретинитом, задержкой психического развития, изменением мышечного тонуса чаще по спастическому типу. На КТ-головного мозга выявляются: агенезия мозолистого тела, эпендимальные кисты, перивентрикулярныеи субкортикальные гетеротопии. На глазном дне обнаруживаются хориоретинопатии.
Вашему вниманию представляется клинический случай синдрома Айкарди. Больная Анна К., 6,5 лет, наблюдалась по поводу судорожных приступов полиморфного характера, серийные до 100 приступов за серию, задержку в развитии. Из анамнеза известно, что девочка от Ill беременности, протекавшей без осложнений, роды - в срок, физиологичные с весом 3100, оценка по Апгар при рождении - 8-9 б. Впервые
судороги возникли в 1 месячном возрасте флексорного характера после пробуждения. Получала анконвульсанты - вольпроаты в дозе 25 мг/кг, параллельно проводились курсы лечения стандартной терапией: дегидратационные, витамины, ноотропы. Эффект от лечения был кратковременным, полностью судороги не были купированы. С 4 лет мама девочки самостоятельно отменила антиконвульсанты и лечила девочку нетрадиционными методами.
Состояние на момент осмотра тяжелое за счет частных, серийных, полиморфных судорожных приступов от 20 до 116 приступов за серию, 10-15 серий в сутки. Приступы характеризовались сложными абсансами, инфантальными спазмами, миоклоническими приступами. В неврологическом статусе: на осмотр реакция снижена, в контакт не вступает, обращенную речь не понимает, не говорит, издает отдельные звуки, интересуется отдельными игрушками, играет недолго. ОГ - 49 см, микроцефальной формы, лицевая часть черепа преобладает над мозговой. Глазные щели, зрачки равные, фотореакции живые, непостоянное сходящееся косоглазие. Лицо симметричное. Выражена гиперсаливация. Объем активных движений снижен, сидит самостоятельно в позе «лотоса», не ходит, не ползает. Сила мышц в конечностях снижена до 3-3,5 баллов.
Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей
55
Общая мышечная гипотония с высокими сухожилиями рефлексами с расширенными рефлексогенными зонами, положительными патологическими знаками, выражены контрактуры в голеностопных суставах. Выражены стигмы дисэмбриогенеза: узкие стопы и кисти, поперечная складка на повышенной поверхности стоп, ладони. частичная синдактилия I и II пальцев кистей, деформация завитка справа, увеличенные ушные раковины, длинные загнутые ресницы.
Проведены следующие анализы:
КТ-головного мозга: на серии томограмм 5/5; 10/10 отмечается ретроцеребелярная арахноидальная киста, преимущественно левосторонней локализации. На этом фоне отмечается гипоплазия левого полушария мозжечка, IV желудочек расширен, слева - отмечается недоразвитие переднего рога бокового желудочка на контралатеральной стороне; заднее рога увеличены в размерах с 2-х сторон.
Заключение: порок развития головного мозга (гипоплазия левого бокового желудочка, синдром Денди - Уокера открытого типа?)
ЭЭГ - регистрируются выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности мозга парок-сизмального характера. Зональные различия сглажены. Отмечается непостоянная межполушарная ассиметрия в центрально-височных областях за счет преобладания медленных волн слева (непостоянные - справа) и снижение амплитуды в центральных областях справа. Регистрируется выражение диэнцефально - стволовых структур.Отмечается эпиативность без четкого очага локализации (акцент в теменно-центрально-височной области слева) со вторичной генерализацией. Выявленная картина похожа на «гипсаритмию».
Логопед - у девочки 6,5 лет развит только ориентировочно-исследовательские реакции, интерес к игрушкам, хватание, перебирание, разглядывание, кусание. Обращенную речь не понимает, самостоятельной речи нет. Голосовые проявления - выкрикивание звука «и», кратковременная его модуляция, связанная с изменением эмоционального
состояния. Выраженная атаксия, дистония артикуляционных органов, минимальной развитие мелкой моторики рук, гиперсаливация.
Заключение: Общее недоразвитие речи (I) на фоне поражения ЦНС.
Окулист - ОН - спокойны. Среды прозрачны. OD - ДЗН
- бледно-розовые, границы четкие. Определяется колобо-ма зрительного нерва и колобома перепапилярной сосудистой оболочки. Сосуды не изменены. ОБ - без патологии.
Заключение: синдром Аркайди (колобома ДЗН ОD, лакунарные очаги ОН) содружественное сходящееся косоглазие.
Генетик - Синдром Аркайди. Тип наследования Х-сцеп-ленный доминантный, летальный для мальчиков. Синдром обусловлен мутацией de novo.
• Ребенку был назначен Депакин в дозе 60мг/кг в сутки, на фоне лечения приступы сократились до единичных, что удается достаточно редко, также улучшились эмоциональные реакции, появилась мотивация к движениям.
• В лечении данного случая большое значение было уделено подбору адекватной дозы антиконвульсантов (депакин).
• Для полного подтверждения данного диагноза необходимо молекулярно-цитогенетическое исследование, т.к. при этом синдроме в большинстве случаев находят микроделецию Х-р 22,3.
• В дальнейшем данный ребенок по состоянию здоровья требует оформления на инвалидность, дальнейшего наблюдения неврологом, психиатром, офтальмологом.
Литература
1. Р.И. Коровенков. Справочник по офтальмологической семиологии. С-Питербург, химиздат 1999г.
1. М.М.Лепесова. «Врожденные пороки нервной системы» Алматы 2001г.
2. Павловец Л.П. - ГККП «(Городская детская больница №1»
- заместитель главного врача по лечебной работе, тел. 8-701-614-91-22
