CC BY
40
ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НЕВРОЛОГИИ
© Чучин М.Ю., 2010
М.Ю. Чучин
SHAKEN-BABY СИНДРОМ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ
ГОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Shaken-baby синдром является четко очерченным вариантом черепно-мозговой травмы детей грудного возраста. КТ-картина идентична таковой при тромбозе церебральных венозных синусов; иногда КТ, даже без контрастирования, способна визуализировать тромб. МРТ и МРВ подтверждают наличие тромбоза синусов. Оригинальный метод лечения shaken-baby синдрома, предложенный автором, доказал свою эффективность.
Ключевые слова: shaken-baby синдром, тромбоз церебральных венозных синусов, лечение.
Shaken-baby syndrome is well defined variant of craniocerebral trauma in infancy. CT presentations are similar with presentations of central sinovenous thrombosis; sometimes CT can visualize thrombosis even without contrast. MRT and MPB can confirm presence of sinovenous thrombosis. Original method of shaken-baby syndrome proposed by author treatment proved its efficacy. Key words: shaken-baby syndrome, sinovenous thrombosis, treatment.
В отечественной клинической практике детского невролога термин shaken-baby (SB) или shaken-impact синдром не имеет отражения, равно как и в периодической литературе (опубликована одна статья в 2007 г.; в более ранних публикациях, имеющих отношение к данной проблеме, термин не использовался) [1-5].
SB-синдром представляет своеобразный вариант травмы головы у грудного ребенка, отличный от «легкой травмы головы» (травма при падении с высоты, не превышающей высоту своего роста) и от «травмы головы при катастрофах» (accidental -автотравма, удар по голове посторонним предметом, падение предмета на голову) [6-15]). Травма наносится близкими ребенка [6, 8, 12, 13]. Частота SB-синдрома весьма значительна; в США SB-синд-ром является причиной многочисленных судебных разбирательств [10, 16].
Основным церебральным повреждением установлен ишемический инсульт мозга, но механизмы его возникновения не уточнены [16-20].
Характерным внутричерепным признаком считается субдуральная гематома в межполушар-
ной щели или латерализованная конвекситаль-ная; механизм возникновения - разрыв мелких вен, дренирующихся в синус (т.н. bridging veins, «перегибающихся вен») [16].
Интригующей особенностью является то, что субдуральная гематома (если она присутствует) вначале небольшая и не требует эвакуации, но в остром периоде заболевания не только достигает значительных размеров, но и становится двусторонней; эти последние факты не имеют объяснения [11, 17-31].
Также характерным, но не облигатным, признаком SB-синдрома являются кровоизлияния на глазном дне или в стекловидном теле; в остром периоде нередки повторные кровоизлияния, последний факт объяснения не имеет [6, 7, 13, 16].
Лечение SB-синдрома не разработано и остается симптоматическим [6, 8, 10, 11, 14, 15, 17-20, 25, 29, 32-34]; исключение представляет метод автора, опубликованный в 2007 г. [1].
Постоянно подчеркивается исключительно неблагоприятный исход SB-синдрома, превосхо-
Контактная информация:
Чучин Михаил Юрьевич - к.м.н., доц. каф. неврологии детского возраста ГОУ ДПО РМАПО
Адрес: 123995 г. Москва, ул. Баррикадная, 2/1
Тел.: (495) 496-62-12, E-mail: [email protected]
Статья поступила 14.04.10, принята к печати 26.01.11.
дящий по тяжести травму головы «при катастрофах» (accidental trauma) [6, 8, 15, 32-34].
Поскольку в отечественных изданиях МКБ 10 рассматриваемая нозология отсутствует, приводятся диагностические критерии Pediatric Committy on Child Abuse and Neglect of American Academy (Педиатрический комитет по «жестокому обращению» с ребенком) [6]; данные критерии практически не отличаются от таковых, принятых в других странах:
1) грудной возраст (преимущественно до 6 месяцев жизни);
2) массивные кровоизлияния на глазном дне (реже и в стекловидном теле);
3) гиперденсивный сигнал в проекции меж-полушарной щели на КТ головного мозга («субду-ральная гематома»);
4) участки гиподенсивного сигнала от вещества мозга на КТ (участки «black brain» - «черного мозга»; доказано, что данные очаги являются ишемическими);
5) гиперденсивный сигнал от мозжечка на КТ (симптом «яркого мозжечка»).
Важными диагностическими моментами являются регулярное отсутствие анамнестических указаний на перенесенную травму (в дальнейшем анамнез может измениться, т.е. некоторые родители признают наличие травматического воздействия). Тяжесть состояния при первичном осмотре может быть различной - от состояния «ближе к удовлетворительному» (впервые поступившему в стационар грудному ребенку редко диагностируется удовлетворительное состояние) до «крайне тяжелого» (кома). Травматических повреждений кожных покровов, костей (трубчатых, ребер), внутренних органов, как правило, не наблюдается. Неврологическая симптоматика не носит специфичных признаков - общемозговые расстройства могут быть представлены повышенной возбудимостью, угнетением сознания, чередованием периодов возбудимости и угнетения, нарастающим угнетением, комой; генерализованные судороги часты, но могут и отсутствовать; очаговая симптоматика может быть представлена фокальным компонентом судорог, парезами конечностей, но может и отсутствовать.
Необходимо учитывать следующее: регистрация ретинальных геморрагий автоматически не предполагает наличие субарахноидального кровоизлияния; проводимая неврологом люмбальная пункция (как при необъяснимой тяжести состояния грудного ребенка, так и при регистрации массивных кровоизлияний на глазном дне) очень часто сопровождается путевой кровью; считается, что SB-синдром редко сопровождается субарахно-идальным кровоизлиянием [8, 10, 16, 25].
На аксиальных КТ (без контрастирования) регулярно визуализируются верхний сагиттальный синус, область синусового стока, прямой
синус; латеральный (поперечный и сигмовидный) визуализируется нерегулярно.
Радиологические признаки тромбоза венозного синуса (КТ без контрастирования) [9, 12, 14, 35, 36]: 1) гиперденсивность синуса (обязательно следует учитывать, что внутричерепной венозный кровоток у грудного ребенка медленный и синус может выглядеть как гиперденсивный при отсутствии тромбоза, т.е. только гиперденсивность синуса достоверным диагностическим признаком не является); 2) симптом яркого мозжечка (мозжечок и «ножки» мозга выглядят гиперденсивны-ми); 3) наличие отека вещества мозга (при тромбозе одного из парных синусов отек латерализован); 4) визуализация лакун синуса (лакуны синуса выглядят также гиперденсивными; данный признак встречается редко).
На КТ без контрастирования тромбоз синуса может диагностироваться только при наличии нескольких (не менее 3) вышеперечисленных признаков.
Тромбоз синуса может быть диагностирован при регистрации тромбоза дренирующихся в симптом - синус вен (дополнительно к вышеперечисленным признакам тромбоза синуса) [9, 12, 14, 35, 36]: 1) симптом «хорды» («шнура») отражает тромбированную крупную поверхностную мозговую вену (данный симптом встречается редко); 2) поверхностные (кортикально-субкортикальные) венозные инфаркты мозга (при тромбозе синуса и дренирующихся в него вен зоны инфарктов часто прилегают к синусу).
КТ-признаки венозного инфаркта (инфаркт поверхностных вен) [9, 12, 14, 35, 36]: 1) корти-кально-субкортикальное расположение; 2) четкая гиподенсивность очага в первые 24-72 ч (в отличие от артериального инфаркта); 3) четко различимые границы очага в первые 24-72 ч (в отличие от артериального инфаркта); 4) последующая геморрагическая трансформация инфаркта (чаще со 2-й - 3-й недели) в виде: А - линейной гипер-денсивности корковых извилин (симптом «змейки», «ленточки»); Б - диапедезных геморрагий в зоне инфаркта по типу «пальцевых отпечатков» (данный симптом при геморрагической трансформации артериального инфаркта не наблюдается); В - сливной гематомы в зоне инфаркта.
Тромбозы поверхностных мозговых вен являются осложнением тромбоза верхнего сагиттального и латерального синусов (закрытие тромбом устьев дренирующихся в синус вен). Осложнением тромбоза прямого синуса является тромбоз глубоких мозговых вен с развитием инфарктов в области подкорковых ганглиев, т.н. «таламических инфарктов».
КТ-признаки инфаркта глубоких вен мозга (т.н. «таламический инфаркт») [14, 35, 36]: 1) гиперденсивность (плотность крови) подкорковых узлов и ножек мозга; 2) выраженная гиподен-
сивность окружающего подкорковые узлы белого вещества мозга (отек).
Цель исследования: подтверждение методом магнитно-резонансной томографии тромбоза церебральных венозных синусов как причины SB-синдрома; оценка эффективности лечебного метода.
Общее количество наблюдений составляет 35 детей в возрасте от 1 до 8 месяцев жизни на момент острого периода заболевания. Все дети наблюдались с момента поступления до выписки и при повторных поступлениях - до окончания восстановительного периода (1 год 3 мес).
Методы исследования в остром периоде: анализ крови общий с подсчетом тромбоцитов и оценки времени свертывания крови, анализ мочи общий, коагу-лограмма, биохимический анализ крови, фундоскопия, люмбальная пункция, нейросонография (НСГ), рентгенография черепа, рентгеновская компьютерная томография (КТ) , МРТ (магнитно-резонансный томограф Signa Ovation, напряженность поля 0,3 Т, режимы Т1, Т2, FLAIR, аксиальные, сагиттальные и корональные проекции, безконтрастная МР-венография - МРВ и артериография 3D TOF).
Диагностику осуществляли согласно критериям Pediatric СошшШее on Child Abuse and Neglect of American Academy.
Последовательность применения диагностики и лечения:
1) скрининговая офтальмоскопия (первые 24 ч с момента поступления) - регистрация ретинальных геморрагий;
2) скрининговая НСГ (первые 24 ч с момента поступления) - исключение массивного внутрижелудочко-вого кровоизлияния и требующей срочной эвакуации субдуральной гематомы;
3) начало лечения сразу после регистрации рети-нальных геморрагий:
а) свежезамороженная плазма 10 мл/кг 2 инфузии (1 инфузия в сутки) в острейший период заболевания (первые 3 дня);
б) фенобарбитал внутрь в течение 21-28 дней (срок применения обусловлен временем, требуемым для река-нализации тромба в сосудистом русле) - доза от 5 мг/ кг/сут (достижение максимальной седации, контролирующей повышение внутригрудного/внутрибрюшного давления, соответственно, контролирующей эпизоды повышения венозного давления). Одновременно создается необходимый противосудорожный медикаментозный фон. Вальпроаты не показаны!
в) исключение парентерального введения гемостати-ческих средств: (этамзилат, контрикал, эпсилонамино-капроновая кислота, аминометилбензойная кислота);
г) антибиотики широкого спектра парентерально в течение 10 дней;
4) верификация диагноза методом КТ головного мозга (как можно раньше, в зависимости от наличия аппарата КТ в учреждении);
5) при подтверждении диагноза - продолжение
лечения на срок острого периода заболевания (28 дней) -см. пункт 2 б) и в).
Bсе пациенты были детьми первого года жизни (от 1 до 8 месяцев). Травматический анамнез при поступлении отсутствовал у всех пациентов. B дальнейшем фактор травмы признан родителями только в 3 случаях, при благоприятном исходе заболевания. Имевшиеся при поступлении травматические повреждения были незначительными и не позволяли предполагать травматическую природу заболевания; в 5 случаях они были представлены единичными небольшими экхимозами и подкожными гематомами.
Состояние всех поступавших пациентов было тяжелым - все, кроме 4, поступили непосредственно в реанимационное отделение.
Неврологическая симптоматика при поступлении была представлена угнетением сознания (у всех), генерализованными судорогами (y 33), парциальными судорогами (y 28), парезами (y 30).
У всех пациентов в первый день поступления регистрировались массивные кровоизлияния на глазном дне («лужи крови»). Они не могли быть объяснены текущим заболеванием (гемофиличес-кие состояния, травма глаза, рабдомиосаркома глазных мышц, аневризматическая аномалия) сосудов глазного дна).
НСГ проводилась в течение первых 24 ч и позволяла исключить внутрижелудочковое и внутри-мозговое кровоизлияние, а также большую субду-ральную гематому, требующую эвакуации.
Люмбальную пункцию проводили в течение первых 24 ч. Основанием к проведению процедуры была необъяснимая тяжесть состояния пациента или ретинальные геморрагии. B большинстве наблюдений (y 26) выявлялись свежие эритроциты; при исследовании ликвора после центрифугирования (y 8) ксантохромия не регистрировалась.
КТ головного мозга впервые проводилась в 1-ю неделю заболевания. Повторно КТ проводили всем пациентам не позднее 4 недель от момента поступления, а также и в более ранние сроки, в зависимости от течения заболевания.
Полученные данные соответствовали признакам SB-синдрома и, одновременно, были типичными для венозных тромбозов (рис. 1а, б, 2 а, 3а, б). B одном наблюдении КТ четко визуализировала тромбы в синусах (рис. 1).
МРТ и MPB в остром периоде заболевания подтвердили наличие тромбоза синусов (рис. 2 и 3). Анализ заболевания позволил конкретизировать последнее как SB-синдром; установить основную причину церебрального повреждения -как травматический тромбоз синусов; последующих церебральных расстройств как осложнений тромбоза синусов.
Часть пациентов получала лечение, согласно диагностированному в первые дни «субарахнои-дальному кровоизлиянию». B течение острого
в г
Рис. 1. КТ пациента К.: а, б - начало 3-й недели острого периода: двусторонние дренажи в лобных областях (повторные эвакуации субдуральных гематом); ишеми-ческие двусторонние очаги с геморрагическим пропитыванием: лобно-височный справа, лобный слева (длинные стрелки; гиперденсивность верхнего сагиттального синуса и обеих латеральных синусов - тромбоз (короткие стрелки); в, г - 1,5 месяца от дебюта заболевания: массивная атрофия лобно-височной области справа, лобной области слева; выраженная хроническая субду-ральная гематома слева; гиперденсивности синусов не наблюдается (реканализация тромбов).
периода они развернули типичные для ЯВ-синдро-ма церебральные и офтальмологические осложнения. Исход у всех был неудовлетворительный.
У ряда пациентов в остром периоде проводились попытки коррекции терапии, в соответствии с имеющейся картиной КТ мозга, однако они были недостаточными и осуществлялись поздно. Заболевание у данных пациентов также осложнилось церебральными и офтальмологическими расстройствами, типичными для ЯВ-синдрома. Все пациенты вышли со значительным дефектом функций.
Ряду пациентов диагноз ЯВ-синдрома предварительно устанавливался с момента регистрации ретинальных кровоизлияний и проведения НСГ, сразу начиналось лечение по предлагаемой схеме. При подтверждении диагноза методом КТ лечение продолжалось на срок острого периода заболевания. Только у одного пациента в течение года развилась симптоматическая эпилепсия, у остальных осложнений не развивалось, и исход был без дефекта функций.
Наблюдавшиеся пациенты разделены на 3 группы. Новый лечебный метод применялся у пациентов групп 3а и 3б (опытная группа); у пациентов групп 1а и 1б (контрольная группа) метод не применялся, лечение было традиционно симптоматическим; в группах 2а и 2б (группа сравнения) метод применялся только частично или со значительным опозданием.
Группа 1а составила 8 пациентов. Синдром ЯВ диагностирован с безнадежным опозданием (ревизия диагноза). Предшествующий диагноз - суб-арахноидальное кровоизлияние. У всех пациентов на первоначальных КТ имелись четкие признаки тромбоза синуса (верхнего сагиттального или верхнего сагиттального и латерального), сочетающегося с множественными кортикально-субкорти-кальными венозными инфарктами мозга (тромбоз поверхностных вен). У 3 детей имелась небольшая латерализованная субдуральная гематома, у одного - небольшой очаг контузии мозга. Все пациенты получали активную гемостатическую парентеральную терапию, противосудорожная терапия включала вальпроаты с титрованием дозы, поскольку судороги периодически возобновлялись, седация у всех пациентов была недостаточная. На протяжении острого периода заболевания симптоматика прогрессивно ухудшалась; отмечалось увеличение поверхностных инфарктов, появление «таламических инфарктов» (переход тромбоза на систему глубоких вен мозга), субдуральные гематомы становились двусторонними, нарастали и требовали неоднократной эвакуации; у одного пациента на 3-й день развилось субарахноидаль-ное кровоизлияние. На глазном дне регистрировались повторные ретинальные кровоизлияния. Исход во всех случаях явился пессимистическим.
Группа 1б представлена 2 пациентами. От пациентов группы 1а они отличались отсутствием субдуральных гематом (как небольших изначальных, так и впоследствии нарастающих двусторонних), отсутствием перехода тромбоза на систему глубоких мозговых вен и отсутствием повторных ретинальных кровоизлияний. В остальном (диагностика, ревизия диагноза, нарастание инфарктов мозга) группы были сходны. Лечение отличалось от такового в группе 1а только тем, что судороги были быстро купированы и в течение острого периода не возобновлялись, седация была достаточная. Исход явился пессимистическим.
Группа 2а составила 10 пациентов. Ревизия диагноза осуществлена на 4-й день поступления у 3 детей и на 14-й день - у 7. Предшествующий диагноз - субарахноидальное кровоизлияние. У всех пациентов на первоначальных КТ (проведенных со значительным опозданием) имелись четкие признаки тромбоза синуса (верхнего сагиттального или верхнего сагиттального и латерального), сочетающегося с множественными корти-кально-субкортикальными венозными инфаркта-
Рис. 2. Пациент А.: а - КТ (без контраста): 2-й день острого периода: субдуральная гематома межпо-лушарной щели, распространяющаяся слева на намет мозжечка и конвекситальную поверхность полушария мозга; очаг пониженной плотности в левой затылочно-височно-теменной области; б -МРТ, Т1: 3-й день острого периода, те же изменения; в -MPB: 3-й день острого периода, тромбоз левого латерального синуса.
ми мозга (тромбоз поверхностных вен). У 4 детей субдуральные гематомы (наросшие?) требовали эвакуации. Bсе пациенты с момента диагностики «субарахноидального кровоизлияния» получали гемостатическую парентеральную терапию, но у 3 детей она была отменена на 4-й день пребывания в стационаре; противосудорожная терапия включала вальпроаты, у 8 пациентов судороги были быстро купированы, у 2 детей судороги периодически возобновлялись; седация у всех пациентов была недостаточная. На протяжении острого периода заболевания неврологическая симптоматика была стабильной у 5 пациентов и периодически ухудшалась (судороги) у 5 детей. На глазном дне регистрировались повторные ретинальные кровоизлияния у 5 больных. Исход во всех случаях явился неблагоприятным.
д е
Рис. 3. Пациент Л. КТ: а, б - 3-и сутки острого периода, небольшая правосторонняя субдуральная гематома; лобно-теменно-височно-затылочный очаг пониженной плотности справа (ишемия), лобный и затылочный очаги пониженной плотности слева (ишемия); симптом «яркого мозжечка»; в, г - МРТ, Т1: конец 4-й недели острого периода, размер субдуральной гематомы справа уменьшился; намечается небольшой участок кор-тикально-субкортикальной атрофии в теменно-заты-лочной области справа (короткая стрелка); в просвете верхнего сагиттального синуса виден тромб (длинная стрелка), синус проходим; д, е - MPB: конец 4-й недели острого периода, в просвете верхнего сагиттального синуса дефект наполнения - тромб (стрелка), синус проходим.
Группа 2б представлена 3 пациентами. При регистрации ретинальных кровоизлияний всем диагностировано субарахноидальное кровоизлияние и проводилась гемостатическая терапия этамзила-том. У 2 пациентов гемостатики были быстро отменены. Судороги у всех быстро купированы фено-
в
барбиталом и не возобновлялись. Ревизия диагноза проведена после КТ, где отмечался только тромбоз верхнего сагиттального синуса. У 2 пациентов усилена медикаментозная седация (фенобарбитал), у одного ребенка седация осталась недостаточной. У 2 пациентов отмечены повторные ретинальные кровоизлияния. Исход - без функционального дефекта у 2 (где проведена коррекция лечения), с функциональным дефектом - у одного ребенка.
Группа 3а представлена 11 пациентами. У всех с момента регистрации ретинальных кровоизлияний и проведения НСГ (первые сутки поступления) диагностирован ЯВ-синдром, начато введение свежемороженной плазмы, фенобарбитал (судороги были быстро купированы и не возобновлялись), гемостатики (этамзилат) не вводились или были сразу же отменены. Диагноз был верифицирован КТ, у всех пациентов регистрировался тромбоз синусов и двусторонние кортикально-субкорти-кальные инфаркты мозга (тромбоз поверхностных вен); у 3 пациентов выявлена небольная субду-ральная гематома, не требовавшая эвакуации. По истечении острейшего периода заболевания (первые 3 дня) продолжалась терапия фенобарбиталом, у 4 детей доза была увеличена для достижения максимальной седации. Повторных рети-нальных кровоизлияний не отмечалось. Исход -у одного ребенка симптоматическая эпилепсия и задержка развития, у остальных - хороший исход без дефектов функций.
Группа 3б представлена одним пациентом. С момента регистрации кровоизлияний на глазном дне предварительно диагностирован ЯВ-синдром и начата терапия, аналогичная таковой в группе 3а. КТ проведена достаточно поздно, выявила изолированный тромбоз верхнего сагиттального синуса и небольшие старые двусторонние субдуральные гематомы (не потребовавшие хирургического вмешательства). Острый период протекал благополучно. Исход - хороший, без дефекта функций.
Таким образом, в полном объеме новый метод применен у 12 пациентов (группы 3а и 3б). Исход заболевания - без дефекта функций во всех случаях, кроме одного. Метод применялся на базе ДКБ им. Г.Н. Сперанского.
Сопоставление исхода заболевания при применении или без применения предложенного метода (сопоставление групп 1-й+2-я с 3-й группой, равно как и сопоставление 1-й и 3-й групп, 2-й и 3-й групп) дает статистически значимые отличия (по Вилкоксону и Уайту р<0,001).
ЯВ-синдром отсутствует в отечественном издании МКБ 10. Имеющиеся шифры Т 74, Т 74. 1, Т 74. 9 («жестокое обращение с ребенком») не полностью идентичны ЯВ-синдрому. Вышеизложенное в сочетании с регулярным отрицанием родителями травмы заставляли подбирать другие шифры; обычно окончательным основным диагнозом выставлялось «субарахноидальное кровоизлияние».
Диагностика была идентична зарубежной; отличалась только в осмыслении получаемых параклинических данных (КТ, МРТ), указывающих на главную причину страдания мозга (тромбоз синусов с сопутствующими осложнениями); эта главная причина страдания мозга за рубежом при SB-синдроме не диагностируется.
Следует отметить, что первичное КТ-исследо-вание обычно проводится без контрастного усиления; корональные проекции делаются редко; на аксиальных же тромб редко попадает в томографический срез. На КТ головного мозга гипер-денсивность межполушарной щели (проекция верхнего сагиттального синуса) отечественными радиологами обычно трактуется как «кровоизлияние в межполушарную щель» (зарубежными, знакомыми с SB-синдромом как «субдуральная гематома» в межполушарной щели); неврологом данное заключение обычно расценивается как «субарахноидальное кровоизлияние». При этом игнорируется факт, что при субарахноидальном кровоизлиянии кровь должна заполнять межпо-лушарную щель или на всю глубину, или (по закону земного притяжения) располагаться у мозолистого тела.
Симптом «яркого» мозжечка отечественными радиологами часто трактуется как «скопление крови по намету мозжечка»; неврологом данное заключение обычно также расценивается как «су-барахноидальное кровоизлияние»; можно столкнуться с радиологической трактовкой гиперден-сивного мозжечка как признака «отека мозга».
Повышенная плотность в проекции латерального синуса отечественными радиологами часто трактуется также как «кровоизлияние».
Участки пониженной плотности мозговой ткани (кортикально-субкортикальные) отечественными радиологами обычно трактуются как «ушиб мозга» (невзирая на то, что в очаге контузии безальтернативно присутствуют участки кровоизлияний); аналогично, сливные участки пониженной плотности трактуются как «отек мозга».
Геморрагическая трансформация инфарктов мозга (упомянутые участки пониженной плотности мозговой ткани), тем более «таламичес-кие инфаркты» (картина тромбоза глубоких вен мозга) адекватно не диагностируются вообще.
Важно максимально раннее проведение радиологического исследования, но, обычно, оно запаздывает, когда у пациента не предполагается острая нейрохирургическая патология (в лучшем случае бывает проведено не ранее 3-го дня поступления в стационар). НСГ - метод скрининговый, проводится в первые 24 ч с момента поступления, позволяет исключить внутрижелудочковое и внутримозговое кровоизлияние, требующую эвакуации большую субдуральную гематому. Отсутствие вышеуказанной патологии (на НСГ) позволяет начать предложенное лечение с после-
дующей верификацией диагноза с помощью КТ. B том случае, если присутствует не SB-синдром, а субарахноидальное кровоизлияние с или без суб-дуральной гематомы (не требующей эвакуации), предложенное лечение безопасно.
Грудным детям крайне неохотно проводят МРТ (длительность исследования требует наркоза). Многочисленные, но все же косвенные признаки тромбоза венозных синусов на КТ (лишь одно наблюдение визуализировало тромбы - см. рис. 1) [1] целесообразно подтвердить данными МРТ. Проведенные исследования подтвердили тромбоз синуса как на МРТ, так и на MPB (см. рис. 2 и 3).
Основанием для лечебного метода явились следующие факты:
• радиологическая картина при SB-синдро-ме идентична таковой при тромбозе венозных синусов (верхнего сагиттального, латерального) с сопутствующими осложнениями (тромбоз поверхностных и глубоких мозговых вен, развитие инфарктов мозга);
• у грудного младенца (особенно до 6 месяцев жизни) имеется физиологическое «тромбофили-ческое» состояние, т.е. склонность к повышенному тромбообразованию. Поэтому применение гемостатических средств при SB-синдроме приводит к нарастанию тромбоза как поверхностных вен мозга, так и глубоких вен (последнее ведет к развитию «таламических инфарктов»);
• физиологическое (плач, крик, натуживание, глотание, сон и др.) или патологическое (тоническая фаза генерализованных судорог) повышение внутригрудного/внутрибрюшного давления и, соответственно, венозного давления (в том числе и в системе мозговых вен) при наличии блока одного или нескольких крупных венозных дренажей (синус) и уже при высоком давлении в церебральной венозной системе приводит к разрыву мелких вен, дренирующихся в синус, и образованию (или росту уже имеющихся) субдуральных гематом. Аналогичным образом та же ситуация приводит к повторным ретинальным кровоизлияниям. Недостаточная седация пациента чревата данными осложнениями.
Таким образом, отсроченно возникающая внутричерепная патология при SB-синдроме логично объясняется осложнениями нелеченного тромбоза синуса в сочетании с ятрогенными воздействиями.
Лечебный метод преследует следующие цели:
• профилактика роста церебральных тромбов в венозной системе. Учитывая сопутствующие ретинальные кровоизлияния, а также возможность присутствия субдуральной гематомы (даже небольшой), антикоагулянты в данной ситуации не показаны. Целесообразно применение одно-группной свежемороженной плазмы, содержащей натуральные факторы антисвертывания. Профилактика роста имеющихся и образования
новых церебральных тромбов требует отказа от парентерального введения любых гемостатичес-ких средств (закапывание гемостатиков в глаза, практикуемое офтальмологами, допустимо, т.к. в кровяное русло препарат не попадает);
• профилактика эпизодов резкого повышения венозного давления для предотвращения образования или роста уже имеющихся субдуральных гематом и повторных ретинальных кровоизлияний. С этой целью целесообразен прием фенобарбитала в высоких индивидуальных дозах для создания максимальной седации пациента (вплоть до зондового кормления) и противосудорожного медикаментозного фона. Фенобарбитал является препаратом выбора как антиконвульсант при острых состояниях у грудных детей, поэтому и рекомендуется. Контроль судорог имеет исключительно важное значение (при тонической фазе генера-
» © 6©
00 00 00 00 (D O © •
О О О ОО
о о оо
Рис. 4. Пациент Т.: а - КТ без контраста: 2-й день острого периода, правосторонняя субдуральная гематома, распространяющаяся на межполушарную щель; пониженная плотность и отек со смещением срединных структур правого полушария; очаг пониженной плотности в левой лобной области; кровь (рефлюкс в результате субарахноидального кровоизлияния) в нижних отделах заднего рога левого бокового желудочка; б - увеличение размеров и повышенная плотность правой внутренней сонной артерии - расслаивающая гематома стенки сосуда (указано стрелкой); в - через 6 месяцев МРТ, Т1: множественные кисты в правом полушарии, кисты в левой лобной доле; г -МРА: стеноз правой внутренней сонной и задней мозговой артерий с отсутствием визуализации их ветвей.
в
г
лизованных судорог резко повышается венозное давление). При купировании судорог и для создания постоянного противосудорожного медикаментозного фона не следует применять вальпроаты, как повышающие свертываемость крови;
• субарахноидальное кровоизлияние радио-логически зафиксировано только в одном наблюдении; однако, следует учитывать, что во многих случаях КТ проводилась достаточно поздно и могла не выявлять присутствия крови в суб-арахноидальном пространстве. Также не во всех случаях получения свежих эритроцитов в ликво-ре проводилось исследование на ксантохромию; поэтому однозначно говорить о наличии путевой крови некорректно. Учитывая, что ЯВ-синдром вызывается травмой головы, можно предполагать и возможность травматического субарахноидаль-ного кровоизлияния, хотя последнее и не относится к типичным проявлениям синдрома. Поэтому, учитывая грудной возраст больных, целесообразно назначение антибиотиков широкого спектра действия, что и проводилось во всех наблюдениях для профилактики менингита.
Рекомендуемый метод значительно оптимизирует прогноз как в отношении выздоровления, так и трудоспособности. Он профилактирует также осложнения, требующие хирургического вмешательства (субдуральные гематомы), и офтальмологические - повторные ретинальные кровоизлияния. Рекомендуемые к применению лекарственные средства производятся в РФ и недороги.
Ранний благоприятный прогноз обеспечивает сокращение пребывания пациента на больничной койке. Благоприятный отдаленный прогноз не требует повторных госпитализаций для реабилитационного лечения.
Во всех ли без исключения случаях поражение вещества мозга при ЯВ-синдроме обусловлено венозными тромбозами? Ведь допустимы и артериальные тромбозы (травматическая диссекция артерии). В одном наблюдении (не вошедшем в анализируемые группы) такая картина действительно наблюдалась. Возраст, «отсутствие» травматического анамнеза, офтальмологические и радиологические симптомы соответствовали критериям ЯВ-синдрома (отсутствовал только симптом «яркого мозжечка») (рис. 4). Однако на КТ имелся несомненный признак артериальной диссекции, что подтвердилось проведенной впоследствии МРА. В случаях артериального инфаркта мозга предложенный метод лечения, естественно, не будет эффективным. При артериальном инфаркте некроз ткани развивается очень быстро и лечебные усилия направлены на зону «ише-мической полутени». Метод селективного тром-болизиса практическому здравоохранению пока недоступен; патогенетическое лечение ограничивается гемодилюцией и нейропротекторами, но их эффективность оставляет желать лучшего.
Выводы
1. Подтвержден тромбоз венозных синусов при ЯВ-синдроме.
2. Медикаментозное воздействие на данный механизм значительно оптимизирует исход заболевания, что подтверждает его ведущее значение при ЯВ-синдроме.
3. Традиционно наблюдаемые осложнения при ЯВ-синдроме во многом обусловлены ятроге-нией.
4. ЯВ-синдром представляет самостоятельную нозологическую единицу и заслуживает включения в перечень причин заболеваний (МКБ).
ЛИТЕРАТУРА
1. Чучин М.Ю. Shaken-ЪаЪу syndrome и инсульт. Инсульт. Приложение к Ж. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007; 20: 19-28.
2. Чучин М.Ю. Травматический тромбоз церебральных венозных синусов в детском возрасте. Детская больница. 2004; 16 (2): 44-52.
3. Чучин М.Ю, Науменко Л.Л. Травматический ишеми-ческий инсульт в детском возрасте. Инсульт. Приложение к Ж. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2004; 12: 3-13.
4. Чучин М.Ю. Церебральный венозный тромбоз в детском возрасте. Педиатрия. 2005; 2: 63-70.
5. Чучин М.Ю. Тромбоз синусов или субарахноидальное кровоизлияние? Педиатрия. 2006; 1: 15-21.
6. American Academy of Pediatrics Committee on Child Abuse and Neglect. Shaken-ЪаЪу syndrome: rotational cranial injuries-technical report. Pediatrics. 2001; 108 (2): 206-210.
7. American Academy of Ophthalmology. Shaken-baby syndrome resources. www.aao.org/aao/education/library/shaken baby.cmf (accessed 25 Feb 2004)
8. Bonnier C. Outcome after nonaccidental head injury in children. Archives of Pediatrics. 2006; 13 (6): 531-533.
9. Buonnano FS, Moody DM, Ball RM. CT scan findings in cerebral sinovenous occlusion. Neurology. 1982; 12: 288-292.
10. Donohoe M. Evidence-based medicine and shaken-baby syndrome. Part 1: literature review, 1966-1998. Am. J. Forensic Med.l Pathology. 2003; 24 (3): 239-242.
11. Geddes JF, Hackshaw AK, Vowles GH et al. Neuropatho-
logy of inflicted head injury in children. 1. Patterns of brain damage. Brain. 2001; 124 (7): 1290-1298.
12. Kriss VM. Hyperdense posterior falx in the neonate. Pediatric Radiology. 1998; 28 (11) : 817-819.
13. Lantz P, Sinai S, Stanton C, Weaver R. Perimacular retinal folds from childhood head trauma: Case report with critical appraisal of current literature. Br. Med. J. 2004; 328 (7468): 754-756.
14. Medlock MD, Olivero WC, Hanigan WC. Children with cerebral venous thrombosis diagnosed with magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography. Neurosurgery. 1992; 31 (5): 870-876.
15. Prasad MR, Ewing-Cobbs L, Swank PR. Predictors of outcome following traumatic brain injury in young children. Pediatric Neurosurgery. 2002; 36 (2): 64-74.
16. Pitetti RD, Maffei F, Chang K et al. Prevalence of retinal hemorrhages and child abuse in children who present with an apparent life-threatening event. Pediatrics. 2002; 110 (3): 557-562.
17. Blumenthal I. Shaken-baby syndrome. Postgradual Medical Journal. 2002; 78 (926): 732-735.
18. Duhaim AC, Christian CW, Rorke LB, Zimmerman RA. Nonaccidental head injury in infants the «shaken-baby syndrome». New England Journal of Medicine. 1998; 338 (25): 1822-1829.
19. Geddes JF, Hackshaw AK, Vowles GH et al. Neuropathology of inflicted head injury in children. II. Microscopic brain injury in infants. Brain. 2001; 124 (7): 1299-1306.
20. Uscinski R. Shaken-baby Syndrome: fundamental questions. British Journal of Neurosurgery. 2002; 16 (3): 217-219.
21. Biousse V, Suh DY, Newman NJ. Diffusion-weight magnetic resonance imaging in shaken-baby syndrome. Am. J. of Ophthalmology. 2002; 133 (2): 249-255.
22. Bonnier C, Nassogne MC, Saint-Martin C et al. Neuroimaging of intraparenchymal lesions predicts outcome in shaken-baby syndrome. Pediatrics. 2003; 112 (4): 808-814.
23. Chabrol B, Decarie JC, Forti.n G. The role of cranial MRI in indentifying patients suffering from child abuse and presenting with unexplained neurological findings.Child Abuse Neglect. 1999; 23 (3): 217-228.
24. Dias MS, Backstrom J, Folk M, Li V. Serial radiography in the infant shaken impact syndrome. Pediatric Neurosurgery. 1998; 29: 77-85.
25. Gilles EE, Nelson MD. Cerebral complications of nonac-cidental head injury in childhood. Pediatric Neurology. 1998; 19 (2): 119-128.
26. Ewing-CobbsL, Kramer L, Prasad M, etal. Neuroimaging, Physical and Developmental Findings After Inflicted and Noninflicted Traumatic Brain Injury in Yjung Children. Pediatrics. 1998; 102(2): 300-307.
27. Han BK, Towbin RB, De Courten-Myers et al. Reversal sign on CT: effect of anoxic/ischemic cerebral injury in children. Am. J. of Roentgenology. 1990; 154 (2): 361-368.
28. Lonergan G,J, Baker AM, Morey MK, Boos SC. From
the archives of the AFIR Child Abuse: radiological-pathological correlations. Radiographics. 2003; 23 (4): 811-845.
29. Reece RM, Sege R. Childhood head injuries: accidental or inflicted. Archives of Pediatric and Adolescence Medicine. 2000; 154 (1): 11-15.
30. Suh DY, Davis PC, Hopkins KL. Nonaccidental pediatric head injury: diffusion weight imaging findigs. Neurosurgery. 2001; 49 (2): 309-320.
31. Zepp F, Bruchl K, Zimmer B, Schumacher S. Battered child syndrome: cerebral ultrasound and CT findings after vigorous shaking. Neuropediatrics. 1992; 23: 188-219.
32. Duhaime AC, Christian CW, Moss E, Seidl T. Long-term outcome in infants with the shaken-impact syndrome. Pediatric Neurosurgery. 1996; 24 (3): 292-298.
33. King WJ, MacKay M, Si.ri.nck A. Canadian shaken baby Stdy Group Shaken-baby syndrome in Canada: clinical characteristics and outcomes of hospital cases. Canadian Medical Association Journal. 2003; 168(2): 203-206.
34. Wirtz SJ, Trent RB. Passive survellance of shaken-baby syndrome using hospital inpatient data. Am. J. of Prevention Medicine. 2008; 34 (Suppl. 4): 134-139.
35. Fischbein NJ, Dillon WP, BarkovichAJ. Teaching atlas of brain imaging. Thieme, New-York, Stuttgardt. 2000: 329-332.
36. Tsai. F, Wang A, Matovich V. MR staging of acute dural sinus thrombosis: correlation with venous pressure measurements and implications for treatment and prognosis. Am. J. of Neuroradiology. 1995; 16: 1021-1029.
