CC BY
25
Раздел - клиническое наблюдение
Семиотика хордомы по данным высокопольной магнитно - резонансной томографии (клиническое наблюдение)
Ребрикова В.А., Сергеев Н.И., Котляров П.М..
ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Министерства Здравоохранения Российской Федерации, г. Москва 117997, ГСП-7, Москва, ул. Профсоюзная, дом 86 (ФГБУ «РНЦРР» Минздрава России)
Авторы
Ребрикова Вера Александровна - младший научный сотрудник научно -исследовательского отдела новых технологий и семиотики лучевой диагностики заболеваний органов и систем ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» МЗ РФ
Сергеев Николай Иванович - к.м.н., ведущий научный сотрудник научно -исследовательского отдела новых технологий и семиотики лучевой диагностики заболеваний органов и систем ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» МЗ РФ
Котляров Пётр Михайлович - д.м.н., профессор, руководитель научно -исследовательского отдела новых технологий и семиотики лучевой диагностики заболеваний органов и систем ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» МЗ РФ
Резюме
В клиническом наблюдении представлен диагностический случай редкой злокачественной опухоли эмбрионального предшественника позвоночника нотохорды -хордомы крестцово-копчикового отдела по данным магнитно - резонансной томографии.
Ключевые слова: хордома, магнитно-резонансная томография
Semiotics of chordoma according to multiparametric magnetic resonance imaging (clinical case)
Rebrikova V.A., Sergeev N.I., Kotlyarov P.M..
Federal State Budgetary Institution Russian Scientific Center of Roentgenoradiology (RSCRR) of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation Address: 117997 Moscow, Profsoyuznaya str., 86, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology
Authors
Rebrikova Vera Alexandrovna - j.r. department of new technologies and semiotics of radiation diagnosis of organs and systems diseases of Russian Scientific Center of X-ray Radiology of MZ Russian Federation, Moscow
Sergeev Nikolai Ivanovich- c.m.s. department of new technologies and semiotics of radiation diagnosis of organs and systems diseases of Russian Scientific Center of X-ray Radiology of MZ Russian Federation, Moscow
Kotlyarov Petr Michailovich - MD, professor, the head of department of new technologies and semiotics of radiation diagnosis of organs and systems diseases of Russian Scientific Center of X-ray Radiology of MZ Russian Federation, Moscow
Summary
The rare case of malignant tumor of embryonic spinal precursor notochord - sacrococcygeal chordoma is presented in clinical observation using the method of magnetic resonance tomography.
Key words: chordoma, magnetic resonance tomography. Введение
Хордома представляет собой опухоль дисэмбриогенного происхождения, развивающуюся из остатков спинной струны - нотохорды, эмбрионального предшественника позвоночника. Хордома крестцово-копчикового отдела позвоночника является довольно редкой злокачественной опухолью. Первым из ученых, связавших происхождение опухоли с нотохондрой, является Muller в 1858 г. (Алиев, Мусаев, 2014). В 1894 году Ribbert окончательно установил нотохордальное происхождение опухоли,
напоминающей хордому, путем пункции межпозвонкового диска у кроликов: ученый впервые использовал термин «хордома» в применении к этим опухолям (Ribbert, 1904). Хордома составляет 1-3% всех злокачественных опухолей костной ткани (Миронова, Котельникова, 2013). По данным отечественных авторов частота выявления хордомы около 5% от числа всех опухолей позвоночника. В 55% случаев опухоль локализуется в крестцово-копчиковом отделе (Нейштадт, Маркочев, 2007; Труфанов и др., 2011). В США заболеваемость составляет менее 1% всех опухолевых заболеваний костей (1 случай выявления на 1 млн., около 300 пациентов в год). Период манифестации хордом крестцово-копчикового отдела позвоночника, как правило, соответствует возрасту от 50 до 70 лет. Хордомы других локализаций, в частности, развивающиеся в области черепа, чаще встречаются у молодых пациентов (McMaster et al., 2001; Wang et al., 2012; Lanzino et al., 2001). Соотношение заболеваемости мужчин и женщин в среднем составляет 3 : 1 (Farsad et al., 2009). Выделяют три основных типа хордомы: а) недифференцированная хордома; б) классическая хордома; в) хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы. Макроскопически опухоль представлена мягкой студенистой, желеобразной массой, с дольчатым строением. Участки некроза могут чередоваться с очагами кровоизлияний. При цитологическом исследовании определяются полигональные клетки с полиморфизмом и атипией ядер. Характерен медленный рост. При крупных опухолях может отмечаться инфильтрация мягких тканей и близлежащих органов (Нейштадт, Маркочев, 2007). Клинические признаки и симптомы могут варьировать в зависимости от местоположения, размера и распространенности. Типичные симптомы - боль, онемение, запор, слабость, недержание мочи. Чаще встречается хордома с внутритазовым компонентом опухоли (Bergh et al., 2000), что в большинстве случаев приводит к позднему установлению диагноза. Метастазы, как правило, возникают в поздние сроки развития болезни, приблизительно в 65% случаев, могут быть обнаружены в легких, лимфатических узлах, печени, костях, коже, мозге, в скелетных мышцах, селезенке и брюшине (Launay et al., 2011; Ferraresi et al., 2010). Несмотря на возможность метастазирования, основным фактором, влияющим на исход заболевания, является местное распространение опухоли (Алиев, Мусаев, 2014).
Ведущими методами диагностики хордом являются компьютерная и магнитно -резонансная томографии, окончательный диагноз устанавливается при пункционной биопсии и анализе морфологических данных.
Представляется клиническое наблюдение хордомы крестцово-копчикового отдела позвоночника.
Пациент С., 86 лет обратился с жалобами на болевой синдром в дистальных отделах крестца, уплотнение мягких тканей крестцово-копчиковой зоны. Боль возникла пять месяцев назад, постепенно нарастала, особенно в положении лежа на спине. При осмотре и пальпации в проекции копчиковых позвонков определялось опухолевое образование плотной консистенции, не смещаемое, безболезненное при пальпации. Увеличения регионарных поверхностных лимфатических узлов не выявлялось. Данные клинико -лабораторного исследования не выявили существенных отклонений по органам и системам пациента.
С диагностической целью пациент был направлен на магнитно - резонансную томографию (МРТ). При МР-томографии таза в крестцово-копчиковой области определялось объемное образование, размерами 13 х 10,4 х 14,3см неправильной формы, с признаками деструкции S5-Co5, распространявшееся вентрально, латерально, оттесняя мышцы, поднимающие задний проход, смещающее кпереди прямую кишку (без признаков прорастания). В латеральных отделах образование тесно контактировало с нижними ягодичными артериями и венами, врастания в стенки сосудов выявлено не было. Опухоль имела дольчатую структуру, неоднородно повышенную интенсивность сигнала в Т2ВИ, FatSat, с участками обызвествления, гипоинтенсивными во всех импульсных последовательностях. (Рис 1 А, Б, В),
Б)
В)
Рис. 1. Пациент С., магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника:
A) Т2ВИ сагиттальная проекция. Образование неправильной формы, с неоднородно гиперинтенсивным МР-сигналом, распространяющееся на область таза с оттеснением прилежащих органов.
Б) Т2ВИ с супрессией сигнала от жировой ткани - гиперинтесивный сигнал от опухолевого конгломерата с признаками кальцификации в виде точечных участков выпадения сигнала.
B) Т1ВИ на фоне гипоинтенсивного сигнала в структуре опухоли определяются фокусы слабоповышенной интенсивности - участки кровоизлияний.
При МРТ с парамагнетиком определялось гетерогенно - хаотичное распределение контрастного вещества в структуре объемного образования крестцово-копчиковой зоны (Рис.2 А, Б). Данных за наличие увеличенных лимфатических узлов, скопления свободной жидкости в полости малого таза получено не было.
Рис. 2 .Тот же пациент С., МР-томография с контрастным усилением. А), Б) сагиттальная и аксиальная проекции в Т1ВИ с супрессией сигнала от жировой ткани после введения контрастного вещества. Гиперфиксация парамагнетика в объемном образовании с преимущественно гиперинтенсивным сигналом.
По данным МРТ исследования пациенту было сделано заключение: объемная опухоль крестцово - копчиковой области без признаков инвазии в окружающие органы и ткани, без признаков регионарного метастазирования. Для уточнения диагноза пациенту была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)
брюшной полости и таза. МСКТ подтвердило деструкцию позвонков S5-Co5, данных за вовлечение в процесс органов малого таза в ходе исследования также не получено. Пациенту была выполнена биопсия, гистологическое заключение: среди элементов крови бесструктурные ацидофильные массы, полигональные клетки, с полиморфизмом и атипией ядер, принадлежащие хордоме.
Обсуждение
Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением является высокоинформативным методом в первичной визуализации хордом, позволяющим оценить распространенность опухолевого процесса и его связь с близлежащими анатомическими структурами. Сочетание высокой интенсивности сигнала в Т2ВИ и дольчатой структуры образования крестцово-копчикой области, содержащей участки кровоизлияний и кальцификации, дают возможность с более высокой долей вероятности предположить наличие хордомы (Farsad et al., 2009). Хордому следует дифференцировать от гигантоклеточной опухоли, структура которой при МРТ также характеризуется своей неоднородностью с наличием внутренних кровоизлияний, сигнал в Т2ВИ, в отличие от хордомы, гипоинтенсивный. Тератомы крестцово-копчикового отдела чаще встречаются в детском возрасте, в структуре могут содержаться жировые включения, это позволит определить использование в МР-исследовании последовательностей с супрессией жировой ткани. Для метастазов, миеломной болезни характерно мультифокальное поражение (Труфанов и др., 2011).
В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Связано это со схожим строением. Отличительными особенностями являются быстрый рост, большая чувствительность хондросаркомы к лучевой терапии (Zhou et al., 2014).
При росте хордомы кзади от крестца, она может пальпироваться в виде подкожного болезненного образования. В случае ее роста кпереди, в полость таза, возможно сдавление нервных корешков и сосудов, выраженный болевой синдром, появление отека конечностей. При таком направлении роста опухоли небольших размеров могут оттеснять прямую кишку и близлежащие структуры (Нейштадт, Маркочев, 2007). Особенностью представленного нами клинического наблюдения является полная сохранность стенок прямой кишки при наличии опухоли довольно большого размера с внутритазовым характером роста. В качестве лечения в подобных случаях наиболее успешной признана резекция блоком с отрицательными краями. Тем не менее, операция не в состоянии обеспечить абсолютную выживаемость. Учитывая анатомическую
сложность позвоночника, не всегда удается выполнить полное иссечение опухоли. Из-за своей агрессивности, возможности метастазирования, хордома часто имеет неблагоприятный прогноз с 5- и 10-летней общей выживаемостью 65-78,6% и 30-39,9% соответственно (Mukherjee et al., 2011; Baratti et al., 2003; Akhavan-Sigari et al., 2014). Отягощенный анамнез представленного пациента, пожилой возраст, высокий риск развития осложнений в послеоперационном периоде послужили причиной отказа от хирургического лечения. Химиотерапия в отношении хордом признана неэффективной. В качестве окончательного метода лечения была предложена лучевая терапия.
Список литературы
1. Алиев М.Д., Мусаев Э.Р. Эпидемиология опухолей крестца: обзор литературы. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2014. № 1. С. 7-15.
2. Миронова С.П., Котельникова Г.П. Ортопедия: национальное руководство 2-е издание. Москва. ГЭОТАР-Медиа. 2013. С. 624-648.
3. Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. Санкт-Петербург. 2007.С.215-221.
4. Труфанов Г.Е., Рамешвили Т.Е., Дергунова Н.И. Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга. Санкт-Петербург. 2011. С.95-102.
5. Akhavan-Sigari R., Gaab M.R., Rohde V., et al. Expression of PDGFR-alpha, EGFR and c-MET in spinal chordoma: a series of 52 patients. Anticancer Res. 2014. V. 34. N 2. P. 623-630.
6. Baratti D., Gronchi A., Pennacchioli E., et al. Chordoma: natural history and results in 28 patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol. 2003 V. 10. N. 3. P. 291-296.
7. Bergh P., Kindblom L.G., Gunterberg B., et al. Prognostic factorsin chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer. 2000. V. 88. N. 9. P. 2122-2134.
8. Ribbert H. Geschwulstlehre fur Aerzte und Studierende, 1904. F. Cohen. Bonn, 1904, 149 p.
9. Farsad K., Kattapuram S.V., Sacknoff R., et al. Best cases from the AFIP sacral chordoma. Radiographics. 2009. V. 29. P. 1525-1530.
10. Ferraresi V., Nuzzo C., Zoccali C., et al. Chordoma: clinical characteristics, management and prognosis of a case series of 25 patients. BMC Cancer. 2010. V. 10. N. 22. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2828414/(дата обращения 12.10.2016)
11. Lanzino G., Dumont A.S., Lopes M.B., Laws E.R., Jr. Skull base chordomas: Overview of disease, management options, and outcome. Neurosurg Focus. 2001. V. 10. N. 3. E12.
12. Launay S.G., Chetaille B., Medina F., et al. Efficacy of epidermal growth factor receptor targeting in advanced chordoma: case report and literature review. BMC Cancer. 2011. V. 11. P. 423.
13. McMaster M.L., Goldstein A.M., Bromley C.M., et al. Chordoma: Incidence and survival patterns in the united states 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001. V.12 N. 1. P. 1-11.
14. Mukherjee D., Chaichana K.L., Gokaslan Z.L., et al. Survival of patients with malignant primary osseous spinal neoplasms: results from the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database from 1973 to 2003. J Neurosurg Spine. 2011. V. 14. P. 143-150.
15. Wang Y., Xiao J., Wu Z. Primary chordomas of the cervical spine: A consecutive series of 14 surgically managed cases. J Neurosurg Spine. 2012. V. 17. N. 4. P. 292-299.
16. Zhou H., Jiang L., Wei F., et al. Chordomas of the upper cervical spine: clinical characteristics and surgical management of a series of 21 patients. Chin Med J (Engl). 2014. V. 127. N. 15. P. 2759- 2764.
