CC BY
85
остается кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода при циррозе печени и синдроме Маллори — Вейсса, поскольку на сегодняшний день единственным и повсеместно применяемым методом консервативной терапии данных кровотечений является тампонада кровоточащих вен пищевода зондом Блэкмора. Однако его установка в пищеводе на длительное время опасна, особенно у ослабленных и тяжелобольных. Кроме того, через зонд невозможны необходимые эндоскопические манипуляции и визуальный контроль источника кровотечения. Появление мощных противоязвенных препаратов, совершенствование методов эндоскопического гемостаза значительно снизили частоту экстренных операций. Гемостатическая, антисекреторная, инфузионная, антигеликобактерная терапия — основные компоненты консервативного лечения. В то же время оно неразрывно связано с первичным эндоскопическим гемостазом, который дает возможность определить группу риска и возможность рецидива кровотечения для экстренной операции.
Мы использовали различные методы эндоскопического гемостаза: обкалывание (спирт, адреналин, перекись водорода) — 41 пациент, орошение (капрофер, склеро-зирующие агенты, аминокапроновая кислота) — 28 пациентов, диатермическая коагуляция — 24 пациента, постановка зонда Блэкмора — 32 пациента, клипирование варикозно расширенных вен пищевода — 7 пациентов. Рецидив кровотечения после проведенных эндоскопических манипуляций отмечен у 22 пациентов (16,7%), из них: при обкалывании у 5 пациентов (15,2%), при орошении у 6 пациентов (16,4%), при диатермической коагуляции у 2 пациентов (8,2%), при постановке зонда Блэкмора у 9 пациентов (28,1%), что потребовало повторных эндоскопических гемостатических вмешательств у 8 пациентов, 14 пациентам выполнены операции по жизненным показаниям.
Характер выполненных оперативных вмешательств представлен в таблице 4.
Как видно из таблицы, неотложные оперативные вмешательства в связи с активным кровотечением (по Forrest Ia, Ib) на высоте кровотечения в первые 6 часов от момента поступления выполнены у 35 пациентов (19,3%). У 31 из них выполнена лапаротомия, прошивание кровоточащих сосудов (язва желудка и 12-перстной киш-
ки — 21, синдром Маллори — Вейсса — 2, рак желудка — 3, цирроз — 5), у 3 — произведена резекция желудка по Бильрот II в модификации по Ру, у 1 — экстирпация желудка (язвенная болезнь — 3, рак желудка — 1). Летальность у данной категории больных составила 42,8% (умерло 15 больных).
В отсроченном порядке оперировано 36 больных (19,9%): у 27 больных выполнено прошивание сосудов, с пилоропластикой у 14 больных (язва желудка и 12-перстной кишки — 19, синдром Маллори — Вейсса — 3, рак желудка — 2, цирроз — 3); 7 больным выполнена резекция желудка в модификации по Ру, 2 — экстирпация желудка (язва желудка и 12-перстной кишки — 7, рак желудка — 2). Показанием к оперативному лечению у них был высокий риск рецидива кровотечения (по Forrest IIa, IIb). Послеоперационная летальность у этих больных составила 11,1% (умерло 4 больных).
В связи с массивным рецидивным кровотечением после консервативной терапии по жизненным показаниям оперировано 14 пациентов (7,7%), у 9 больных выполнено прошивание сосуда (язва желудка и 12-перстной кишки — 4, синдром Маллори — Вейсса — 1, рак желудка — 3, цирроз — 1); 3 больным выполнена резекция желудка по Ру; 2 экстирпации желудка (при раке желудка — 2). Послеоперационная летальность составила 35,7% (умерло 5 больных).
Общая послеоперационная летальность составила 28,2% (умерло 24 пациента), 3 пациента без оперативного лечения умерли в первые сутки поступления в стационар в связи с крайне тяжелым состоянием.
Летальность при язвенном кровотечении составила 21,05% (умерло 12 больных), при синдроме Маллори — Вейсса — 33,3% (умерло 2 больных), при раке желудка — 45,5% (умерло 5 больных), при циррозе — 88,9% (умерло 8 больных).
Основными причинами послеоперационной летальности явились: острая кровопотеря (4 случая), острая ССН, развившаяся в результате ишемической болезни сердца (8 случаев), повторный инфаркт (2 случая), повторный инсульт (1 случай), опухоль головного мозга (1 случай), несостоятельность швов анастомоза (2 случая), прогрес-сирование раковой интоксикации (4 случая), тяжелая постгеморрагическая анемия (2 случая).
Семейный случай болезни Верльгофа
П. Е. Крайнюков, к.м.н.; А. И. Носков; Ю. А. Белкин; Л. М. Ишмамедова; П. А. Новиков; Филиал №8 ФГУ «1602 ОВКГ» МО РФ, г. Астрахань
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитар-ных аутоантител. Таким образом, болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — в настоящее время
употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.
Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего ее в 1735 году.
Заболевание наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 тыс. человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.
Клинический случай.
Больной Б., 42 лет, 06.03.2011 г. поступил в военный госпиталь с жалобами на выраженную слабость, головокружение, сухость во рту.
Ап тогЫ: Больным себя считает с 31.08.1996 г., когда в больнице ЦББ НВВБ г. Астрахани выполнена операция — резекция 1/2 желудка по Райхель — Вальтеру. В последующем отмечалась стойкая ремиссия. В 2003 году при обследовании выявлена язва анастомоза. Получал противорецидивное лечение в весенне-осенний период. В январе 2005 года выявлена язва анастомоза, осложненная кровотечением. 30.01.2005 г. операция — ушивание кровоточащего сосуда на дне язвы. В 2008 году при обследовании в «1602 ОВКГ» МО РФ перед увольнением с военной службы обнаружен ревматизм, сочетанный аортальный порок, иммунная тромбоцитопения. Лечения по поводу ревматизма и тромбоцитопении не получал. Мать страдает болезнью Верльгофа, находится на учете у гематолога. 05.03.2011 г. около 9:00 почувствовал слабость, головокружение. За медицинской помощью не обращался. Утром был однократно стул коричневого цвета. 06.03.2011 г. около 19:00 была рвота «кофейной гущей». Вызвана машина скорой помощи, которая доставила больного в военный госпиталь Астрахани.
Объективно при поступлении:
Состояние тяжелое. В сознании, контактен, ориентируется в пространстве и времени. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Правильного телосложения, умеренного питания. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторно-легочный звук. ЧДД — 18/мин. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, аорте, не проводится. Границы сердца не изменены. Пульс — 90/мин., АД 110/70 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, не вздут, участвует в акте дыхания, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Отеков нет.
Обследование:
06.03.2011 г. ФГДС: пищевод свободно проходим, слизистая бледно-розовая. В культе оперированного желудка «кофейная гуща», после отмывания раствором аминокапроновой кислоты 50 мл с последующим отсасыванием слизистая желудка бледная, в области гребня анастомоза язвенный дефект 5 мм, окружен отечным валиком, дно белое. По краю анастомоза по большой кривизне ближе к передней стенке эрозия 2 мм красного цвета, рядом лигатура с наложением темного фибрина. Слизистая приводящей и отводящей петель бледная, крови нет.
08.03.2011 г. ФГДС: отмечается положительная динамика: в культе желудка небольшое количество прозрачного содержимого. На гребне анастомоза язвенный дефект 5 мм, дно чистое, края ярко-розовые. На месте тромба с лигатурой участок бледно-розовой слизистой. По краю анастомоза эрозия 2 мм контактно-кровоточива, рядом на вершинах складок очаги гиперемии. В петлях анастомоза крови и дефектов не обнаружено.
11.03.2011 г. ФГДС: язва 4 мм, края плоские, дно выложено фибрином.
14.03.2011 г. ФГДС: язва анастомоза 4 мм, дно плоское, розовое, конвергенция складок по краям.
16.03.2011 г. ФГДС: по большой кривизне желудка 2 кровоточащих пятна 1х2х2 мм, рядом дефекты красного цвета 1 мм, на задней стенке 2 красных пятна 3 мм, при ближайшем рассмотрении и манипуляциях фиброга-
ЮД) №1(32) • 2013 www.akvarel2002.ru
строскопом выступает кровь. Язвенный дефект анастомоза — 3 мм с плоским дном, налетом белого фибрина и конвергенцией складок по краям.
22.03.2011 г. ФГДС: динамика положительная. Пищевод без особенностей, слизистая розовая. В желудке незначительное количество содержимого с примесью желчи. Слизистая культи розовая, складки анастомоза ярко-розовые. На месте язвы анастомоза дефект слизистой в виде плоского участка 3 мм с плоскими краями.
09.03.2011 г. ЭКГ: р-0,08", pQ-0,14", RR-0,63", QT-0,36", ST V4—6 Ф на 1,5 мм. Заключение: синусовая тахикардия, нарушение внутрижелудочковой проводимости, электролитные нарушения, признаки коронарной недостаточности. На последующих ЭКГ — без динамики.
06.03.2011 г. ОАК: эритроциты — 1,9х1012/л, НЬ — 62 г/л, лейкоциты — 14,0х109/л, С — 71, Л — 24, М — 5, тромбоциты — 93х109/л, СОЭ — 22 мм/ч.
07.03.2011 г. ОАК: эритроциты — 1,46х1012/л, НЬ — 48 г/л, лейкоциты — 14,0х109/л, С — 71, Л — 24, М — 5, тромбоциты 93х109/л, СОЭ — 22 мм/ч.
25.03.2011 г. ОАК: эритроциты — 2,86х1012/л, НЬ — 76 г/л, лейкоциты — 6,4х109/л, П — 1, С — 63, Л — 34, М — 1, СОЭ — 22 мм/ч, гипохромия +, анизоцитоз +.
24.03.2011 г. Тромбоциты — 34,4х109/л.
25.03.2011 г. Тромбоциты — 14,0х109/л.
06.03.2011 г. БАК: глюкоза — 6,7 ммоль/л, АСТ — 0,22 ммоль, АЛТ — 0,01 ммоль/л, общий билирубин — 13,2 мкмоль/л, креатинин — 134 мкмоль/л, ПТИ — 86%, мочевина — 6,7 мм/л, № — 20%, фибриноген — 2,75 г/л.
25.03.2011 г. БАК: глюкоза — 12,1 ммоль/л, АСТ — 0,88 ммоль, АЛТ — 0,46 ммоль/л, общий билирубин — 14,8 мкмоль/л, креатинин — 102 мкмоль/л, ПТИ — 45%, мочевина — 4,4 мм/л, № — 30%, фибриноген — 2,25 г/л.
06.03.2011 г. ОАМ: без патологии.
24.03.2011 г. ОАМ: 150 мл, уд. вес 1015 г/л, кислая, белок — 0,45 г/л, цилиндры зернистые 4-5-2 в п. зр., эритроциты измененные 0-1-1 в п. зр., неизмененные 13-11-14 в п. зр., лейкоциты — 6-8-8 в п. зр., слизь +++, бактерии +.
14.03.2011 г. УЗИ почек: без патологии; печень 156х136х70х64 мм однородная, эхогенность — незначительно повышена, желчный пузырь 90х27 мм, изогнут в шейке, содержимое гомогенное; селезенка 114x46 мм однородная; свободной жидкости в брюшной полости не определяется. 22.03.2011 г. УЗИ — без динамики.
16.03.2011 г. Эхо-Кс: ЛЖ: КДР — 6,0 см, КСР — 3,6 см, ТЗС — 1,2 см, ТМЖП — 1,2 см, ФИ — 67%, ПЖ — 3,0 см, ЛП — 3,9x5,5 см. Аорта: диаметр корня — 3,8 см, АК расхождение створок в систолу — 0,5 см, створки утолщены, кальциноз, характер потока — турбулентный 3,3 м/с, градиент давления — 43 мм рт.ст; МК — «М», расхождение створок — 2,5 см, створки уплотнены, характер потока в систолу турбулентный — 5,0 м/с, в диастолу — ламинарный, митральная недостаточность 3 ст. Заключение: гипертрофия левого желудочка, ди-лятация левого предсердия, умеренный аортальный (клапанный) стеноз, умеренная аортальная регургита-
ция, митральная недостаточность 3 ст., дилятация левого желудочка.
Кровь на стерильность 22.03.2011 г.: выделен Staphylococcus aureus чувствительный к левофлоксаци-ну, линезолиду, фузидину, доксициклину, рифампицину.
Моча на стерильность 26.03.2011 г.: рост E. coli, чувствительность к ампициллину, цефуроксиму, цефик-симу, цефипиму, имипенему, гентамицину, амикацину, ципрофлоксацину.
Проведено лечение: норфлоксацин, фамотидин, дицинон, аминоплазмаль, метрогил, викасол, сандоста-тин, квамател, нексиум, альмагель, плазма, реамберин, эритроцитарная масса (2023 мл), тромбоцитарная масса (200 мл).
25.03.2011 г. появилась пурпура на всех слизистых оболочках (конъюнктива, полость рта), коже лица, туловища, конечностей. Зафиксировано падение уровня тромбоцитов до 14,0х109/л. Консультирован профессором П., д.м.н., зав кафедрой госпитальной терапии. Выставлен диагноз: «болезнь Верльгофа».
Для дальнейшего лечения и обследования переведен в гематологическое отделение областной больницы.
25.03.2011 г. с 19:20 в гематологическом отделении. Жалобы на слабость, общее недомогание.
Объективно: состояние средней степени тяжести. В сознании, адекватен, активен. Кожные покровы чистые, сухие. На слизистых полости рта, век петехиаль-ные высыпания. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторно-легочный звук. Тоны сердца ясные. Систолический шум не аорте. Пульс 76/мин., ритмичный. АД 110/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Отеков нет.
28.03.2011 г. Эхо-Кс: КДР - 5,8 см, КСР - 4,0 см, ТЗС - 1,0 см, ТМЖП - 1,0 см, ФИ - 66%, ПЖ - 1,8 см, ЛП - 3,3 см. Аорта: диаметр корня - 3,9 см, АК - 1,2 см. МК - «М», расхождение створок - 3,3 см. На створках аортального клапана гиперэхогенное образование 15 мм (возможно вегетация), стенки и створки уплотнены. Трансмитральный кровоток 1,9 м/с, max градиент давления 4,8 мм рт.ст., трансаортальный поток 0,9 м/с. Митральная регургитация 2 ст., аортальная регургита-ция 3 ст.
28.03.2011 г. Компьютерная томография:
Органы грудной клетки: СКТ-исследование органов грудной клетки выполнено по программе объемного сканирования с толщиной срезов 5 мм. Динамическая нерезкость, больной дышал, команды не слушал. Исследование произведено в положении пациента лежа на спине. Грудная клетка правильной формы, не деформирована. Мягкие ткани грудной клетки без видимых изменений. Трахеобронхиальное дерево развито типично. Просвет трахеи и главных бронхов прослеживается, свободен. В обоих легких во всех сегментах визуализируются множественные преимущественно субплевральные очаги уплотнения от 0,5 до 1,5 см, более выраженные в верхних отделах на фоне обогащенного и усиленного легочного рисунка. В обеих плевральных полостях свободной жидкости не выявлено. С обеих сторон в базальных отделах плевральные спайки. Средостение не смещено, не расширено. Аорта склерози-рована. Заключение: КТ-признаки множественных субплевральных уплотнений легочной ткани, вероятно как исход мелких кровоизлияний в интерстиций.
Область исследования головной мозг:
Исследование головного мозга произведено по стандартной программе без контрастного усиления. Кортикальные борозды сглажены, местами не прослеживаются. Боковые желудочки расположены асимметрично, левый сдавлен и деформирован, смещен вправо, III и IV желудочки также смещены вправо, но с меньшей степенью. Срединные структуры смещены на 5,8 мм. Вся мозговая ткань обеих гемисфер отечна, пониженной плотности. В левой гемисфере на границе лобной и теменной долей визуализируется гипертенсивный фокус с четкими неровными контурами размером 3,77х4,73х5,29 см с наличием перифокальной гипотенсивной зоны. Пнев-матизация околоносовых пазух не нарушена. Внутренние слуховые проходы, каналы зрительных нервов не расширены. Область турецкого седла не изменена. Костно-деструктивных изменений не выявлено. Заключение: КТ-признаки кровоизлияния в теменную и лобную область левой гемисферы. Косвенные признаки отека мозга.
27.03.2011 г. ОАМ: количество 150 мл, цвет — желтый, прозрачность — неполная, кислая, белок — 0,099 г/л, глюкоза +++, кетоновые тела — отр.
Свертывающая система: протромбиновое время — 2648", ПТИ — 69%, фибриноген 2,22 г/л, фибриноген В — положительный, этаноловый тест — положительный, креатинин 145,4 мкмоль/л, глюкоза 7,8 ммоль/л.
28.03.2011 г. ОАК: Hb — 118 г/л, Эр — 3,71х1012/л, лейкоциты — 10,2х109/л, П — 5, С — 60, Э — 2, Л — 26, М — 8, СОЭ — 32 мм/ч. Тромбоциты — единичные в препарате.
Электролиты крови: К — 3,62 мм/л, Na — 152,3 мм/л.
Кровь на стерильность — обнаружен рост St. aureus.
Лечение: эритроцитарная масса, свежезамороженная плазма, тромбомасса, церебролизин, преднизолон 90 мг/сут., квамател, этамзилат, викасол, омез, цефтри-аксон, цитофлавин, актовегин, лазикс.
26.03.2011 г. 10:00 невропатолог:
Состояние ухудшилось. Жалоб не предъявляет. В месте и времени не ориентирован. Пытается встать, куда-то идти. На вопросы отвечает односложно. Простые команды выполняет. Менингеальных знаков нет. Зрачки D=S, глазные щели D<S. Движение глазных яблок ограничено кнаружи. Нистагма нет. Легкая асимметрия носогубных складок, язык по средней линии. Глотание не нарушено. Сухожильные рефлексы D=S. Синдром Якобсона — Ласке с двух сторон, хоботковый синдром. Движение в конечностях сохранено, парезов, параличей нет. Петехиальные высыпания на коже груди, на слизистых полости рта, век.
28.03.2011 г. состояние крайне тяжелое. Больной без сознания. Дыхание хрипящее. Кожные покровы, включая грудную клетку и лицо, покрыты свежими мелко- и крупноточечными геморрагиями. Выслушать легкие и сердце не представляется возможным из-за хрипящего дыхания. ЧСС 108/мин. АД 110/70 мм рт.ст.
Состояние расценено как острая гипоксическая энцефалопатия III ст. с отеком головного мозга. Назначено КТ головного мозга для уточнения патологической картины. После получения результатов КТ окончательный диагноз: «нетравматическое спонтанное внутримозго-вое кровоизлияние в теменную и лобную область левой гемисферы».
Несмотря на проводимое лечение, в 16:55 констатирована биологическая смерть.
Посмертный эпикриз:
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, тяжелая форма, хроническое рецидивирующее течение, обострение.
Осложнение: множественные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, головной мозг, внутренние органы. Нетравматическое спонтанное внутримозговое кровоизлияние в теменную и лобную область левой геми-сферы. Отек, набухание головного мозга. ДВС-синдром, переходная стадия.
Вторичный инфекционный эндокардит с поражением аортального клапана, вегетации створок аортального клапана, острое течение, бактериально-иммунная фаза. Ревматизм, активность III. Сочетанный аортальный порок сердца (стеноз и недостаточность). Иммуно-компонентный миокардит, васкулит.
Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, тяжелое течение, осложненная многочисленными желудочно-кишечными кровотечениями. Резекция желудка по поводу язвы желудка в 1996 году, ушивание язвы анастомоза в 2005, 2006, 2008 гг. Последнее про-фузное ЖКТ-кровотечение — от 06.03.2011 г. Острая постгеморрагическая анемия.
Сахарный диабет, декомпенсированный, впервые
Выписка из от 29.03.2011 г.
протокола вскрытия №357-о
выявленный.
Патологоанатомический диагноз:
Осн.: 1) иммунная тромбоцитопения. 2) ревматизм активный. Сочетанный аортальный порок сердца, вторичный инфекционный эндокардит (бак. анализ №422/1393 от 29.03.2011 г. — обильный рост St. aureus и E.coli, скудный рост Klebsiell pneumonia).
Фон: сахарный диабет.
Осл.: множественные кровоизлияния в кожу, серозные и слизистые оболочки, в левую лобно-теменную область и мост головного мозга. Сепсис: множественные септические микроабсцессы в миокарде, головном мозге, почках, селезенке. Серозно-геморрагический отек в легких. Паренхиматозная дистрофия внутренних органов.
Соп.: состояние после резекции желудка по поводу язвы желудка в 1996 году, ушивание язвы анастомоза в 2005, 2006, 2008 гг. Состоявшееся ЖКТ-кровотечение от 06.03.2011 г.
Выводы: данный случай семейной тромбоцитопении интересен тем, что в семье лиц, страдающих болезнью Верльгофа, первое проявление заболевания (язвенная болезнь желудка с кровотечением) было в 1996 году. Впоследствии неоднократные кровотечения из язвы анастомоза. Только в 2008 году обнаружена тромбоци-топения и выставлен соответствующий диагноз.
Характеристики:
формат А-5, бумага мелованная и офсетная, объем 150 страниц
Тираж:
5000 экземпляров
Го
Готовится к печати очередной выпуск справочника
«Донская медицина. Ростов и область»
2013/2014
В справочнике собрана информация практически обо всех государственных, муниципальных и частных медицинских учреждениях Ростовской области, в том числе фармацевтических компаниях, аптеках, санаториях, медицинских центрах, страховых компаниях, производителях и поставщикам медицинской техники, расходных материалов, медицинскойтмебели и т.д.
Распространение: Ростов и область. Розничная продажа (книжные магазины, книжные и журнальные склады, киоски), медицинские выставки, медицинские учреждения и предприятия медицинской направленности, поликлиники, министерство и управления здравоохранения.
Приглашаем к сотрудничеству рекламодателей
Адрес редакции: г. Ростов-на-Дону, ул. Вавилова, 54, оф. 404, тел. (863) 223-23-26, тел./факс (863) 273-25-16, e-mail: [email protected], www.akvarel2002.ru
№1(32) • 2013
www.akvarel2002.ru
