CC BY
238
ХИРУРГИЯ SURGERY
УДК 616.36-006.03-056.73
К.К. Амантаева, А.С. Ибадильдин
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова,
Кафедра хирургии №2
СЕМЕЙНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПЕЧЕНИ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Поликистоз печени - врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики - УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. В представленном нами материале описан случай из практики благополучного исхода лапароскопического вмешательства при гигантском поликистозе печени. Ключевые слова: поликистоз печени, лапароскопия, фенестрация полости.
Введение. Поликистоз печени - это наследственное, хроническое заболевание печени,
характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу. Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии. В этом списке свое почетное место занимает и Республика Казахстан. Частота возникновения поликистоза печени равна 1:100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 40 лет и позже [1]. Прогноз заболевания, по данным некоторых авторов [2], неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома и в конечном итоге смерть. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.
Причины возникновения. Треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания предполагается участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования - от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать. В нашем случае унаследования произошли от матери только к дочерям, что само по себе удивительный факт, так как у данной семьи несколько детей (семеро) и у сыновей поликистоза печени не обнаружено. Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем - это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем - это
печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.
На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.
Класссификация. По клиническому течению выделяют:
Неосложненный поликистоз печени. Осложненный поликистоз печени: >кровотечение из кист печени; >нагноение кист печени; присоединение паразитарной микрофлоры; >малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль). По видам заболевания делят на:
•Изолированный поликистоз печени (наличие
множества кист только в печени);
•Распространенный поликистоз, наряду с
поражением печени встречается поликистоз почек,
яичников и пр.
По размеру выделяют:
•Малые кисты печени (до 1 см);
•Средние кисты печени (1 - 3 см);
•Большие кисты печени (3 - 10 см);
•Гигантские кисты печени (10 - 25 см и более).
Симптомы поликистоза печени:
Период начальных проявлений поликистоза печени: общая слабость, снижение внимания, нарушение трудоспособности, повышенная раздражительность, депрессия, сонливость, вялость, головные боли, головокружение, тошнота.
Период развернутой симптоматической картины: нарушение аппетита, икота, изжога, рвота кишечным содержимым, увеличение в размере живота, боли в правом подреберье, боли в области желудка, вздутие кишечника, диарея или запоры, боли в области сердца, одышка, отеки нижних конечностей. Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:
желтуха, зуд кожных покровов, телеангиоэктазии на коже, изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, пальмарная эритема, печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности (дезориентация в пространстве и времени,
сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства, отсутствие восприятия окружающих людей, потеря памяти, ступор), печеночная кома. Осложнения поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) проявляются: повышением температуры тела; ознобом; холодным потом; лихорадкой; неукротимой рвотой с примесью крови; учащением частоты сердечных сокращений; резкое снижением артериального давления; бледностью кожных покровов; наличием асцита:
гемоперитонеумом; напряжением передней брюшной стенки; резкой болью в животе; задержкой отхождения газов и стула; кратковременными потерями сознания.
Критериями диагностирования поликистоза печения являются:
* наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
* наличие множественных кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью (рисунок 1). Лабораторные методы исследования:
в крови - снижение показателей эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина, повышение СОЭ, увеличение ретикулоцитов; в моче лейкоцитоз, появляются эритроциты и эпителий, снижается уд. вес.
БАК: билирубинемия, повышение показателей АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, а также повышение уровня мочевины и креатинина.
Лабораторные методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ, МРТ. Цель работы: поделиться результатом
лапароскопического лечения при гигантском поликистозе печени.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилась больная Д, 54 лет, которая обратилась впервые с жалобами на распирающие боли в правом подреберье. На УЗИ обнаружены множественные кисты печени, различных размеров. Учитывая анамнез, наличие поликистоза у матери и кровных сестер, диагноз выставлен без сомнений. На
КТ выявлены множественные кисты в печени, одна из которых достигало до 17см, располагалась в 7 сегменте печени (рисунок 2, рисунок 3) и поликистоз обеих почек. У сестер, их пятеро, ранее установлен поликистоз печени и почек, но ни у одной из них таких гигантских размеров не выявлено. У матери нашей подопечной, обнаружен поликистоз печени в возрасте 46 лет, ей в настоящее время 77 лет, жива и здорова, родила семерых детей.
Проведено обследование двух братьев, им назначены УЗИ органов брюшной полости и почек, ни у одного из них кистозных изменении не обнаружены. После кратковременной предварительной
подготовки больная взята на операцию, так как нарастал болевой синдром, была явная угроза разрыва гигантской кисты. После инсуфляции СО2, под видеоконтролем установлены лапаропорты, произведена пункция гигантской кисты, эвакуирована до 2700 мл прозрачной жидкости, после полного опорожнения полости кисты, свободная часть капсулы гигантской кисты иссечена до ткани печени, гемостаз и обработка остаточной полости выполнен лазерной
коагуляцией - фенестрация [1,2], края капсулы местами ушиты узловыми викриловыми швами. Часть кист, достигающие 5-10 см, также вскрыты, иссечены капсулы, выполнена фенестрация. Операция закончена дренированием брюшной полости, оставлением силиконовых дренажей над и под печенью. В последующем проведены симптоматическое лечение, антибиотики,
анальгетики, гепатопротекторы, инфузионная терапия, белковые препараты. В послеоперационном периоде длительное время продолжалось серозное отделяемое из дренажа. Больная выписана через 2 недели, в удовлетворительном состоянии. Через год на контрольном УЗИ состояние печени без отрицательной динамики, оставшиеся кисты не увеличены, по биохимическим анализам печеночно-клеточной недостаточности не выявлено. Заключение.
1. При обнаружении кист печени необходим ежеквартальный, ежегодный УЗИ контроль.
2. При больших размерах кист методом выбора является лапароскопическая фенестрация.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Мусаев Г.Х. Лапароскопическая фенестрация непаразитарной кисты печени. - М.: 2016. - 102 с.
2 Стрекаловский В.И. и др. Особенности методики и техники лапароскопического лечения истинных непаразитарных кист печени // Анналы хирургической гепатологии. - 1977. - Т.2. - С. 227- 228.
3 Гарелик П.В, Жемойтяк Р.Р. Результаты лечения кист печени с использованием лапароскопических методик // Современные проблемы хирургической гепатологии. Материалы 4-й конф. хирургов-гепатологов. - Тула: 1996. - С.38-44.
К.К. Амантаева, А.С. Ибадильдин
С.Ж. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттыц медицина университету №2 хирургия кафедрасы
ЖАН¥ЯЛЬЩ БАУЫР ПОЛИКИСТОЗЫ (КЛИНИКАЛЬЩ ТЭЖ1РИБЕДЕН)
ТYЙiн: Поликистоз - бауыр тiнiнде кептеген кисталар TYзiлуiмен ЖYретiн, аутосомды-доминантты турде тарайтын, туа пайда болган патологиялы; ауру. ¥за; уа;ыт бойы бiлiнбей дамиды. 40 жастан аса ш куысында ауру сезiмiмен, жайсыздьщпен, ас;азан-ен,ештж рефлюкспен, ¡штщ улгаюымен керiнiс бередi. Ен, нэтижелi диагностикалы; эдiс - ол бауыр мен ет жолдарынын, УДЗ, КТ, МРТ.
Осы аталган жумыс ар;ылы клиникалы; тэжiрибеден алынган ете улкен келемдi бауыр поликистозын лапароскопиялы; жолмен емдеп, жа;сы нэтижеге ;ол жетюзшгеш туралы мэлiметпен белiсудi жен санады;. ТYЙiндi сездер: бауыр поликистозы, лапароскопия, куыс фенестрациясы.
K.K. Amantaeva, A.S. Ibadildin
Asfendiyarov Kazakh National medical university, Department Surgery №2
FAMILY POLYCYSTIC LIVER DISEASE (CASE FROM PRACTICE)
Resume: Polycystic liver congenital disorder inherited in an autosomal dominant pattern and characterized by the formation of a large number of cysts in the liver parenchyma. Long time not seen, after 40 years, you may experience discomfort and abdominal pain, gastroesophageal reflux, enlarged abdomen. The only informative diagnostic methods -ultrasound, CT or MRI of the liver and biliary tract.
In the presented article describes the case report of a successful outcome of laparoscopic surgery when a huge cystic liver. Keywords: polycystic liver, laparoscopy, fenestration cavity
Рисунок 1 - Поликистоз печени
Рисунок 2 - КТ печени больной Д
в
I в
Рисунок 3 - КТ печени больной Д. Боковое положение
УДК 616.381.366-089.87-072.1
Б.М. Нокербекова, А.С. Ибадильдин, А.М. Еликбаев, Н.Т. Карагаев, Е.Е. Оспанов
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова,
Илийская ЦРБ
ДУАЛЬНАЯ ЭНДОВИДЕОХИРУРГИЯ В УСЛОВИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ РАЙОННОЙ БОЛЬНИЦЫ
В статье рассматривается концепция дуальной эндовидеохирургии (ЭВХ), позволяющая улучшить результаты ЭВХ лечения больных острым холециститом (ОХ), показана экономическая эффективность и целесообразность применения данного метода в условиях ЦРБ. За 2015-16 год по хирургическому отделению ЦРБ Илийского района выписано 3057 больных, 2474(80,9%) - экстренные, 583 плановые . Всего проведено 1985 операций, из них 1671 экстренные, 354 - плановые. С острым холециститом - 248 (10%) среди экстренно поступивших и 354 (60,7%) - среди плановых. Всего - 548 холецистэктомий. Лапароскопическая холецистэктомия (ЛХЭ) произведена в 150 случаях ургентной группы и 62 плановой (64,1% и 19,7% соответственно). В сравнительном аспекте с традиционной ХЭ, сократились сроки пребывания в стационаре, увеличился оборот койки, уменьшились сроки антибиотикотерапии, уменьшилось введение наркотических анальгетиков , ранняя активизация больных, трудоспособность восстанавливается раньше. ЛХЭ стала операцией выбора у больных с доброкачественными заболеваниями желчного пузыря. Хорошее техническое оснащение операционной, высокопрофессиональная подготовка хирургов, выполняющих лапароскопические операции, тщательное предоперационное обследование, неукоснительное соблюдение правил выполнения лапароскопических операций, обязательное послеоперационное наблюдение больных являются залогом успешного выполнения ЛХЭ, дальнейшего ее внедрения в хирургические отделения районных центров врачами, владеющими и традиционной ХЭ.
Ключевые слова: дуальная эндовидеохирургия, острый холецистит, лапароскопическая холецистэктомия, районная больница,традиционная холецистэктомия, экономический эффект
Введение. Стремление хирургов к поиску наиболее щадящих методов оперативного вмешательства обосновывается желанием получить максимальный лечебный эффект при минимальной хирургической травме
Научная и практическая реализация этих проблем в области хирургии в значительной мере зависит от дальнейшей разработки и внедрения эндоскопических методов оперативного лечения в лечебно-профилактических учреждениях районного звена.
Общепризнанными преимуществами
эндохирургических методов являются: •снижение травматичности доступа и манипуляций •сокращение срока катаболической фазы в
послеоперационном периоде •отличный обзор и визуальный контроль всех этапов операции
• уменьшение послеоперационной боли
• раннее восстановление функций и физической активности
• снижение частоты и тяжести осложнений
• частоты спаечной болезни
• сокращение пребывания в стационаре •сроков утраты нетрудоспособности
• снижение стоимости лечения - до 20-30% и более •снижение потребности в лекарственных препаратах
- имеет не только экономическое, но и профилактическое значение. Минимально инвазивное лечение - это и минимум препаратов с их побочным и токсическим действием. •снижение частоты и тяжести осложнений. Такие традиционные осложнения, как эвентрация или образование огромных вентральных грыж, вообще не встречаются в эндохирургии. •отличный косметический результат [1] В связи с высокой изначальной стоимостью лапароскопической аппаратуры и инструментария процесс внедрения видеоэндоскопических вмешательств почти не коснулся районного звена здравоохранения, поэтому сегодня в республике одновременно существуют, так называемые, городская и сельская хирургия, разрыв между которыми увеличивается. Однако, по мере
