Селезеночная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны, протекающая с аутоиммунной гемолитической анемией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Гематол. и трансфузиол., 2012, т. 57, № 3

Сравнительные характеристики суспензий отмытых тромбоцитов человека, полученных разными

способами

О. В. Демина \ Н. Е. Беликов 2, Я. Н. Котова 3, М. А. Пантелеев 3, В. И. Швец 2, С. Д. Варфоломеев \ А. А. Ходонов 12 'ФГБУН Институт биохимической физики им. Н.М. Эмануэля РАМН; 2 Московский государственный университет тонких химических технологий им. М.В. Ломоносова; 3 ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Для исследований действия синтетических антиагрегаци-онных средств на процесс агрегации тромбоцитов в суспензиях отмытых тромбоцитов человека на агрегометре "Виола" нами были получены образцы суспензий отмытых тромбоцитов из образцов крови здоровых доноров с применением апиразы и просташандина Е1 и использованием гель - хроматографии или метода двойного осаждения. Изучение способности к агрегации образцов суспензий отмытых тромбоцитов, получаемых этими двумя способами, позволило выявить следующие особенности: уменьшение величины степени агрегации по сравнению с образцом плазмы крови при одной и той концентрации тромбоцитов; уменьшение времени экспери-

мента; влияние перемешивания в кювете агрегометра и порядка добавления фибриногена и индуктора агрегации. Проверка агрегационной способности суспензий отмытых тромбоцитов в нескольких буферных растворах позволила выбрать оптимальные условия и наиболее подходящий буферный раствор для тестирования синтетических веществ на агрегометре "Биола" под действием трех индукторов агрегации.

Данная работа была поддержана грантом РФФИ № 09-0401003 и государственным контрактом 16.740.11.0177 в рамках Федеральной целевой программы "Научные и научно-педагогические кадры инновационной России" на 2009-2013 годы".

Селезеночная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны, протекающая с аутоиммунной

гемолитической анемией

У.Л. Джулакян, А.У. Магомедова, С.К. Кравченко, С.Р. Карагюлян, Н.В. Цветаева, И.Б. Капланская, А.М. Ковригина ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Введение. Селезеночная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны (СЛКМЗ), характеризующаяся сплено-мегалией, поражением костного мозга, иммунофенотипически соответствующая В-лимфоцитам маргинальной зоны вторичного фолликула, имеет разнообразные клинические проявления, иммунологические и цитогенетические особенности. Нередко протекает с аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА). Целью исследования явилось определение частоты, особенностей течения и подходов к лечению СЛКМЗ, протекающей с АИГА.

Материалы и методы. С января 2000 г. по февраль 2012 г. в Гематологическом научном центре наблюдались 122 больных СЛКМЗ - женщины в возрасте от 46 до 78 лет (средний возраст 63,7 года), из них у 8 (6,6%) больных заболевание протекало с АИГА. Диагноз СЛКМЗ был установлен на основании клинических данных, иммунофенотипического исследования лимфоидных клеток периферической крови и иммуногистохимического исследования трепанобиоптата костного мозга. У всех заболевание дебютировало сплено-мегалией и клинической картиной гемолитической анемии: внезапная желтуха, повышение уровня общего билирубина за счет свободной фракции, анемия, ретикулоцитоз, положительная прямая проба Кумбса. В гемограмме отмечено снижение гемоглобина от 36 до 94 г/л, что сопровождалось незначительным повышением количества ретикулоцитов (25-63%о). Повышение уровня ЛДГ отмечено у всех, что мог-

ло свидетельствовать как об активности опухоли, так и об интенсивности гемолиза. Во всех наблюдениях прямая проба Кумбса была в небольшом титре. У большинства больных была обнаружена парапротеинемия. Спленэктомия в качестве первой линии терапии была выполнена всем больным.

Результаты и обсуждение. У всех больных после спле-нэктомии отмечено клинико-гематологическое улучшение, что проявлялось отсутствием признаков гемолиза (нормализовалось количество эритроцитов и содержание гемоглобина, отсутствие ретикулоцитоза, нормализация концентрации ЛДГ, отрицательная прямая проба Кумбса, исчезновение секреции парапротеина). Длительность ответа от 38 до 90 мес (медиана 58 мес). У 2 больных после спленэктомии (через 41 и 43 мес соответственно) отмечены признаки прогрессии опухоли и рецидива гемолиза, что послужило поводом для назначения ритуксимаба в виде монотерапии в дозе 375 мг/м2 (4 введения 1 раз в неделю). Получена полная ремиссия с исчезновением признаков гемолиза, поражения костного мозга. Длительность ремиссии составила 24 и 32 мес соответственно.

Заключение. СЛКМЗ нередко может протекать с АИГА (6,6% случаев). Такое течение СЛКМЗ характеризуется невысоким повышением количества ретикулоцитов, что возможно связано со специфическим поражением костного мозга, хорошим ответом на спленэктомию. В случае прогрессии и/или возобновлении гемолиза эффективно применение ри-туксимаба.

Поражение почек у больных с В-клеточным хроническим лимфолейкозом

У.Л. Джулакян, И.Б. Капланская, А.М. Ковригина, Л.С. Бирюкова ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Введение. При лимфомах поражение почек может быть обусловлено несколькими механизмами: обструкция, инфильтрация и/или реже разрыв разных частей мочевыделительной системы. Все это может привести к ухудшению функции почек и развитию почечной недостаточности. Также поражение почек может возникать при химиотерапии. Лейкемическая инфильтрация почек выявляется более чем в 60-80% случаев при аутопсии больных с В-клеточным хроническим лимфолейкозом (В-ХЛЛ), однако не всегда инфильтрации почеченой паренхимы сопровождается развитием почечной недостаточности. Целью нашего исследования явилось изучение частоты поражения почек у больных В-ХЛЛ на ретроспективном материале, охарактеризовать морфологические особенности поражение почек у больных В-ХЛЛ, осложненной острой почечной недостаточностью.

Материалы и методы. Мы анализировали истории болезни, гистологические препараты и аутопсийный материал 30 больных В-ХЛЛ (24 мужчин и 6 женщин) в возрасте от

43 до 71 лет (средний возраст 61 год). Старше 60 лет было 13 больных. Длительность заболевания составило от 3 до 64 мес. Все больные наблюдались и проходили лечение в Гематологическом научном центре (ГНЦ), получали разные программы химиотерапии и аутопсированы в патологоанатомическом отделении ГНЦ с 2000 по 2010 г. Причиной смерти послужили инфекционные осложнения после проведенной химиотерапии.

Результаты и обсуждение. Острая почечная недостаточность (ОПН) развилась у 18 (60%) больных. У этих же больных были сопутствующие заболевания, которые могли быть "фоновыми" при развитии ОПН. Так, гипертоническая болезнь была у 3 больных, сахарный диабет - у 2, гиперу-рикемия - у 4, секреция парапротеина - у 5, гиперлейкоцитоз (45-2 1 9 x 109/л) в периферической крови - у 11 больных. У больных с ОПН при гистологическом исследовании почек помимо лимфоидной инфильтрации паренхимы был обнаружен острый канальцевый некроз. При гистологическом исследовании почек лимфоидная инфильтрация обнаружена в

106