CD5-позитивная селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Приложение

26 (86,7%) случаев. Лимфоидная инфильтрация гломерулярного аппарата обнаружена у 11 (43,2%) больных, а у остальных больных лимфоидная инфильтрация была лишь интерстициальная. Лимфоидная инфильтрация гломерулярного аппарата обнаружена при В-ХЛЛ, который протекал с гиперлейкоцитозом. В случаях с секрецией парапротеина были морфологические признаки гломерулита. Склероз, фиброз и гиалиноз был характерен для случаев с сопутствующим сахарным диабетом, гипетонической болезнью.

Заключение. Более чем в 80% аутопсированных случаев была обнаружена специфическая лимфоидная инфильтрация почек. Развитие ОПН не только связано с проведенным лечение или сопутсвующим заболеванием, но и связано с клиничсекой манифестацией заболевания (гиперлейкоцитоз, секреция парапротеина). Массивные лимфоидные инфильтраты гломерулярного аппарата обнаружены только у больных В-ХЛЛ, протекающего с гиперлейкоцитозом.

CDS-позитивная селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

У.Л. Джулакян, А.У. Магомедова, С.К. Кравченко, Т.Н. Обухова, А.Б. Судариков, С.Р. Карагюлян, А.М. Ковригина, И.Б. Капланская ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва

Введение. Селезеночная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны (СЛКМЗ) представлена морфологически зрелыми лимфоидными клетками, которые по своим иммунологическим характеристикам, соответствуют лимфоцитам маргинальной зоны вторичного фолликула. Заболевание протекает со спленомегалией, умеренным лимфатическим лимфо-цитозом, обычно очаговым поражением костного мозга, иногда умеренной секрецией моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче и характеризуется относительно доброкачественным течением. Классически лимфоидные клетки при СЛКМЗ характеризуются отсутствием экспрессии антигена CD5. Целью нашего исследования явилось изучение особенностей течения CD5-позитивной СЛКМЗ.

Материалы и методы. В исследование включены 6 больных (5 мужчин и 1 женщина) в возрасте от 46 до 86 лет (средний возраст 61,5 года), которые наблюдались в Гема -тологическом научном центре с января 2000 г. по февраль 2012 г. У всех больных диагноз СЛКМЗ был установлен на основании иммунофенотипирования лимфоцитов периферической крови, а также иммуногистохимического исследования трепанобиоптата костного мозга. Во всех случаях по данным проточной цитофлюориметрии отмечена коэкспрес-сия антигенов CD5/CD19. На момент диагностики были отмечены В-симптомы, массивная и гигантская спленоме-галия. Ни в одном случае не отмечено периферической и висцеральной лимфаденопатии. М-компонент не обнаружен ни в одном случае. В периферической крови у всех больных была разной степени выраженности трехростковая цитопе-

ния. При исследовании костного мозга обнаружено очаговое поражение костного мозга. Учитывая коэкспрессию антигенов CD5/CD19, с целью дифференциальной диагностики выполняли цитогенетическое исследование методом FISH для выявления транслокации t(11;14)(q13;q32), характерной для лимфомы из клеток мантийной зоны. Также выполняли молекулярное исследование методом ПЦР для обнаружения гиперэкспрессии CyclinD1. Ни в одном случае не обнаружена t(11;14)(q13;q32) и гиперэкспрессия CyclinD1. Всем больным в связи с абдоминальный дискомфортом из-за массивной спленомегалии, а также цитопеническим синдромом была выполнена спленэктомия.

Результаты и обсуждение. После спленэктомии у всех больных отмечено клинико-гематологическое улучшение, что проявлялось в виде исчезновения В-симптомов, нормализации показателей периферической крови, нормализации уровня ЛДГ Все пациенты живы. Медиана наблюдения составила 68,7 мес (32-112 мес).

Заключение. Классически СЛКМЗ характеризуется отсутствием экспрессии антигена CD5. По данным литературы CD5-позитивные маргинальные нодальные лимфомы плохо отвечают на разные методы лечения, в связи с чем антиген CD5 рассматривают как маркер агрессивного течения болезни. В нашем исследовании ввиду малого количества больных вывод о прогностическом значении не возможен, однако после спленэктомии у всех больных отмечалось длительное клинико-гематологическое улучшение, что не требовало проведения химиотерапии в ранних сроках после спленэктомии.

Первично-множественный рак яичников, ободочной кищки и лимфома из клеток зоны мантии

(множественный лимфоматозный полипоз)

А.А. Должиков

Белгородский государственный национальный исследовательский университет; Областное патологоанатомическое бюро, Белгород

Введение. Первично-множественные опухоли чаще представлены различными вариантами сочетания карцином одного или нескольких органов. Рак и гематологические опухоли сочетаются реже. Приводим собственное наблюдение первично-множественного рака яичников, метахронного множественного рака ободочной кишки и лимфомы из клеток зоны мантии с поражением желудочно-кишечного тракта.

Клиническое наблюдение. Больная Н., 53 лет, проходила лечение в хирургическом отделении областной клинической больницы Белгорода в 2010 г. по поводу рака нисходящей части ободочной кишки. Была выполнена левовосторонняя гемиколэктомия. При патолого-анатомическом исследовании диагностирована умеренно дифференцированная аденокарцинома. В январе 2011 г. больная была госпитализирована в гематологическое отделение в связи с наличием анемии. При обследовании определенного диагноза не поставлено, предполагалось наличие хронического лимфолейкоза. Больная оставлена под наблюдением. В марте 2011 г. при колоноско-пии с биопсией была диагностирована опухоль восходящей части ободочной кишки - патолого-анатомически умеренно дифференцированная аденокарцинома. Кроме этого, при фиброгастроскопии выявлено диффузное поражение слизистой оболочки желудка, клинически предполагался рак желудка. Однако при патогистологическом исследовании биоптата обнаружено диффузное лимфопролиферативное поражение.

Выполнена правосторонняя гемиколэктомия с удалением толсто-толстокишечного анастомоза. При макроскопическом исследовании операционного материала толстой кишки выявлены диффузные изменения слизистой оболочки в виде " булыжной мостовой" с наличием множества однотипных округлых плотно расположенных полиповидных образований диаметром 0,5-0,7 см, в 8 см от слепой кишки - экзофит-но растущая опухоль диаметром около 5 см на ножке 1,5 см. При патогистологическом исследовании полиповидная опухоль диагностирована как умеренно дифференцированная аденокарцинома. Полиповидные разрастания представляли собой мономорфные очаги лимфопролиферации с формированием нодулярных структур. Первоначально по результатам патогистологического исследования полной оценки лимфопролиферативных изменений не дано. При последующем консультативном исследовании и иммуногистохимически выявлены патогистологические признаки и иммунофенотип лимфомы из клеток зоны мантии (CD20+, CD5+, CD23-, CD43+, Cyclin D1+), аналогичная морфологическая картина и иммунофенотип выявлены в гастробиоптатах. В околокишечных лимфатических узлах, увеличенных до 1 см, обнаружено диффузное поражение, морфологически и по иммунофенотипу также соответствующее лимфоме из клеток зоны мантии. По результатам исследования диагностирован первично множественный рак ободочной кишки и лимфома из

107