Саркоидоз органов дыхания Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

ДРЛЧ

Снежко Ирина Викторовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры гематологии и трансфузиологии с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики ФПК и ППС РостГМУ, e-mail: i.snezhko@mail.ru. Палухин Сергей Иванович — кандидат медицинских наук, главный врач РО СПК. Ищенкова Ирина Владимировна — зам. главного врача РО СПК.

Герасимова Ольга Викторовна — ассистент кафедры гематологии и трансфузиологии с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики ФПК и ППС РостГМУ, e-mail: olga0921g@gmail.com.

Бурнашева Ева Владимировна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры внутренних болезней №2 лечебно-профилактического факультета РостГМУ, e-mail: burnash-eva@yandex.ru.

Мацуга Андрей Александрович — зав. гематологическим отделением ГБ №7 г. Ростова-на-Дону, e-mail: andrey.matsuga@yandex.ru. Шатохина Ольга Николаевна — врач гематологического отделения РНИОИ.

ООО «МЕДИЦИНСКИЕ РЕНТГЕНОВСКИЕ ТРУБКИ»

Ав.торизованнБ1иРдис-триЬЬю.Тор1Фирмь1| IAE |5рэдЯ1 предлагает:

йн

Трубки и излучатели производства ^ для использования совместно с оборудованием европейских производителей радиологических систем Трубки ^ для перезарядки в кожухи ^

ш

Трубки ^ для перезарядки в кожухи других европейских производителей

Трубки и излучатели ^ для производителей медицинского оборудования Трубки и излучатели ^ для производителей

■ _

t'rt

Адрес: 107497, г. Москва, ул. Байкальская, д. 1/3, стр. 1, тел./факс.: (499) 504-4211, e-mail: m-r-t@inbox.ru

11

систем контроля багажа и других устройств обеспечения безопасности Консультации и разработка рекомендаций по вопросам применения и взаимозаменяемости рентгеновских трубок и кожухов в радиологических системах.

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Е. Н. Гайдар, Е. В. Горская

Аннотация. Обзорная статья посвящена проблеме своевременной диагностики и адекватной терапии саркоидоза органов дыхания. Важное значение имеет ранняя диагностика саркоидоза; для этих целей используются спирометрия, традиционные рентгенологические методы исследования, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, ультразвуковое исследование, бронхоскопические и хирургические методы

биопсии. Лечение саркоидоза носит патогенетический характер и направлено на предупреждение и уменьшение повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Рассмотренные вопросы имеют практический интерес и будут востребованы врачами общей практики, терапевтами первичного звена, пульмонологами, профпатологами.

Ключевые слова: саркоидоз органов дыхания, диагностика саркоидоза, лечение саркоидоза.

SARCOIDOSIS OF RESPIRATORY ORGANS

E. Gaidar, E. Gorskaya

Annotation. The review article is devoted to a problem of timely diagnosis and adequate therapy of respiratory sarcoidosis. Early diagnosis of sarcoidosis is important; spirometry, traditional X-ray methods, computed tomography, magnetic resonance imaging, positron emission tomography, ultrasound, bronchoscopic and surgical methods of biopsy are used for this purpose. Treatment

of sarcoidosis is pathogenetic in nature and is aimed at preventing and reducing of organ damage, alleviating symptoms and improving the quality of life of patients. The issues discussed are of practical interest and will be in demand by general practitioners, primary care physicians, pulmonologists, occupational pathologists.

Keywords: sarcoidosis of respiratory organs, diagnosis of sarcoidosis, treatment of sarcoidosis.

Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы, характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением с вовлечением различных органов, с преимущественным поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких. Клинические признаки саркоидоза многообразны, отсутствие специфических диагностических тестов затрудняет диагностику.

В настоящее время саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV). Понятие стадий условно, переход заболевания последовательно из стадии в стадию наблюдается нечасто.

Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает другой локализации.

Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулема — компактное скопление мононуклеарных фагоцитов — макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них. Чаще других органов саркоидоз поражает легкие и вну-тригрудные лимфатические узлы (до 95% наблюдений).

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 2—7 на 100 тысяч взрослого населения. Этиология сар-коидоза в настоящее время остается неизвестной.

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

ДИАГНОСТИКА САРКОИДОЗА Клинические проявления при саркоидозе

При первично-хронической форме отмечается бессимптомное течение у 40—50% больных и выявляется случайно при профилактическом флюорографическом обследовании. Клиническая симптоматика саркоидоза чаще всего обусловлена поражением легких и внутри-грудных лимфатических узлов. Выраженная одышка отмечается только в далеко зашедших стадиях заболевания (стадии формирования «сотового» легкого). Повышение температуры тела до субфебрильных цифр отмечается у 25% больных. Для острой формы заболевания характерно разнообразие клинических проявлений: лимфаденопатия средостения, артралгии, увеличение периферических лимфоузлов, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, сухой кашель, похудание, узловатая эритема. В 70 — 80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным обратным развитием. Симптомокомплекс, включающий лимфаденопа-тию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличение СОЭ, называется синдромом Лефгрена. Поражение органа зрения при сар-коидозе (увеит) относят к наиболее опасным симптомам, требующим внимания врачей и лечения. Саркоидоз периферических лимфатических узлов, доступных пальпации, встречается у каждого четвертого больного. Частота поражения селезенки варьирует в пределах от 10 до 40%. Возможно поражение печени и почек с развитием кальциурии. Саркоидоз сердца с нарушением в проводящей системе является одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, встречается у 2—18% больных саркоидозом. Для уточнения диагноза проводят сцинтиграфию миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами, МРТ сердца с контрастированием, ПЭТ.

Лабораторная и функциональная диагностика

Лабораторная диагностика позволяет оценить степень активности процесса и выраженности органных поражений. Клинический анализ крови чаще всего в пределах нормальных значений. Нередко повышается уровень АПФ сыворотки крови, что является предвестником обострения саркоидоза. Отмечается частая кальциурия — более чем в 50% случаев, но повышение кальция в крови отмечается только в 10%. При активном саркоидозе проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л чаще дает отрицательный результат.

Функциональные исследования. Обязательным и информативным методом является спирометрия, позволяющая оценить степень функциональных нарушений. Степень функциональных нарушений не всегда коррелирует с рентгенологической стадией процесса. Обычно регистрируются смешанные и рестриктивные нарушения вентиляционной функции легких. Выявленные изменения имеют тенденцию к нормализации по мере регресса патологического процесса.

Для уточнения степени выраженности дыхательной недостаточности применяется измерение насыщения гемоглобина кислородом (сатурация, SaO2), определение максимальной аэробной емкости легких (VO2max) и тест с 6-минутной ходьбой. Это позволяет обнаружить

нарушение газообмена у пациентов как с нормальной, так и с нарушенной функцией внешнего дыхания. Методы визуализации

В связи с трудностями клинико-лабораторного распознавания саркоидоза большая роль в его диагностике принадлежит традиционным рентгенологическим методикам, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), радионуклидным методам, ультразвуковому исследованию (УЗИ), в том числе эндоскопическому УЗИ с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов.

В настоящее время в диагностике саркоидоза используют технологии КТ и ПЭТ (позитронно-эмиссион-ная томография). КТ сегодня является наиболее точным и специфичным рентгенологическим методом диагностики внутригрудного и внелегочного саркоидоза, ПЭТ — относительно новый метод лучевой диагностики.

Эндоскопическое УЗИ с выполнением чреспищевод-ной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения — в настоящее время наиболее перспективный метод дифференциальной диагностики лимфаденопатии.

При ультразвуковых методах диагностики обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются в печени, в селезенке. КТ-изменения неспецифичны и требуют морфологической верификации.

При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде. В редких случаях при КТ сар-коидоз сердца может проявляться зонами утолщения миокарда.

Саркоидоз костей и суставов может проявляться на рентгенограммах и на КТ в виде кистозных или ли-тических изменений. На МРТ при скелетно-мышечных симптомах выявляют инфильтрацию мелких и крупных костей, признаки остеонекроза, артрита, инфильтрацию мягких тканей, объемные образования различной локализации, миопатию и узловые образования в мышцах. Бронхоскопические методы биопсии

• Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22—34% больных в активной фазе саркоидоза легких выявляются характерные для этого заболевания изменения.

• Чрезбронхиальная биопсия легких (ЧБЛ). Выполняется во время бронхоскопии специальными микрокусачками.

• Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов (КЧИБ ВГЛУ). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции — через стенку бронха.

• Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляются во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами.

Хирургические методы биопсии

• Наиболее перспективным и малотравматичным методом биопсии легких и внутригрудных лимфатических узлов является

www.akvarel2002.ru

Применение Тималина позволяет на 23% увеличить эффективность терапии и восстановление физиологических показателей иммунитета.

ТИМАЛИН

Разрешён к применению с 6 месяцев.

Тималин рекомендован:

В комплексной терапии воспалительных заболеваний легких;

| В комплексной терапии острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний;

| Комплексной терапии бактериальных и хламидийных инфекций (в гинекологии и урологии);

Для профилактики и комплексной терапии вирусных, в т.ч. ОРЗ и гриппа, инфекций (лечение часто и длительно болеющих детей)

| Для профилактики угнетения иммунитета в посттравматическом и послеоперационном периоде (при лечении глубоких ожогов и отморожений);

| В процессе проведения лучевой терапии или химиотерапии, при использовании массивных доз антибиотиков (в онкологии).

Основан в 1937

САМСОН-МЕД

Россия, 196158, Санкт-Петербург Московское шоссе, дом 13 О8 (800) 1000-554

(ЗВОНОК БЕСПЛАТНЫЙ)

Е2 vk.com/samsonmed КЗ @5ат50птес178 1) 5ат50п.тес1

samsonmed.ru

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ.

проконсультируйтесь со специалистом

Всероссийский форум «Здравница-2018»

27-29 мая 2018 г., Ставропольский край г. Кисловодск, Нарзанная галерея, ул. Коминтерна, 2

В ПРОГРАММЕ ФОРУМА: XVIII Международный научный КОНГРЕСС «Стратегическое значение курортов России в сохранении и восстановлении здоровья населения»

Научно-практические секции (круглые столы, пленарные заседания, симпозиумы, семинары, лекции, мастер-классы, тренинги): Значение санаторно-курортного комплекса в здоровьесбережении нации • Эффективность санаторно-курортного оздоровления • Экономическая значимость профилактики различных заболеваний • Этапность восстановительного лечения и медицинской реабилитации: долечивание — задачи и перспективы, межведомственное взаимодействие • Организационно-правовые формы развития и эффективного управления санаторно-курортной отраслью России, основные этапы формирования инновационной стратегии развития санаторно-курортных и лечебно-оздоровительного предприятий • Восстановительная и курортная медицина, медицинская реабилитация, спортивная медицина: достижения, перспективы, мировые тенденции, технологии, оборудование • Природные и преформированные лечебные факторы - основа существования и развития курортов; рациональное использование и охрана территорий курортов и их природных лечебных ресурсов: медицинские регламенты и технологии по совершенствованиюлечебного применения • Подготовка и переподготовка кадров в сфере медицинской реабилитации, оздоровления, восстановительной и курортной медицины, сервиса, гостеприимства • Современные оздоровительные технологии: технологии спа, веллнесс, фитнес, мировые тенденции анта-старения, лечебный и оздоровительный туризм • Бизнес-кон-текст развития курортной отрасли РФ: международный опыт и глобализация, стратегии развития, пути повышения эффективности, управление бизнес-процессами, специфические особенности санаторно-курортного комплекса, как объекта управления • Клиентоцентрированный подход в курортологии и восстановительной медицине: маркетинг и реклама, сервис, питание, досуг, консалтинг, медицинский менеджмент.

ВСЕРОССИЙСКАЯ ВЫСТАВКА ДОСТИЖЕНИЙ САНАТОРНО-КУРОРТНОЙ ОТРАСЛИ «Природные лечебные факторы, методы лечения, реабилитация и оздоровление в санаторно-курортных учреждениях»

Минеральные воды, лечебные грязи • Диагностическое, лечебное и вспомогательное оборудование • Физиотерапия • Оборудование и технологии для климата-, бальнео-, и грязелечения • Массаж • Тренажерное оборудование и инвентарь • Термотерапия (бани, сауны) • Рефлексотерапия • Механотерапия • Лечебная физкультура • Мануальная терапия и традиционные медицинские технологии • Лечебное и профилактическое питание • Анти-аде технологии и продукция • Косметология и эстетическая медицина • Спа и веллнесс • Ресурсосберегающие и экологически чистые технологии • Технологии формирования здорового образа жизни • Оснащение санаториев • Фармацевтические средства и БАД • Компьютерные и информационные технологии • Оборудование пляжей • Мебель • Бассейны • Тренажерные залы • Оборудование пищеблоков • Одежда • Реклама • Транспорт • Реализация путевок • Медицинское и социальное страхование • Проектирование, строительство и благоустройство санаториев • Медицинский менеджмент, технологическое проектирование • Подготовка и переподготовка кадров • Консалтинг • Медицинская и курортная литература.

КОНКУРС ВЫСТАВКИ ВСЕРОССИЙСКОГО ФОРУМА «ЗДРАВНИЦА-2018»

Победители конкурса участников выставки по каждой номинации будут награждаться «Золотыми» и «Серебряными» Медалями Всероссийского форума «Здравница-2018», Дипломами и Специальными призами.

Форум «Здравница»—уникальная площадка для деловых контактов и получения комплексной информации о современных тенденциях развития технологий восстановительного лечения, медицинской реабилитации, курортологии, спортивной медицины, индустрии курортного и туристического бизнеса.

Дирекция форумов «Здравница» • www.rumed.ru • +7 (495) 621-40-26 • й>гит-2010@mail.ru • 105062, г. Москва, Фурманный переулок, д. 8с2

+7(499)993-09-25 info@prof5plus.ru ПРОФЕССИОНАЛ о ** +7 (996) 965-88-59 www.prof5plus.ru

КОНФЕРЕНЦИЯ РУКОВОДИТЕЛЕЙ МЕДИЦИНСКИХ УЧРЕЖДЕНИЙ

«Современные механизмы управления медицинскими учреждениями»

29-31 мая

г. Адлер «Сочи Парк Отель»

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

- —jitpvi

видеоторакоскопия/видеоассистированная торакоскопия (VATS). • Торакотомия с биопсией легкого и внутригрудных лимфатических узлов, так называемая «открытая биопсия», в настоящее время применяется реже из-за травматичности.

Медиастиноскопия

Процедура малотравматична, высокоинформативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии.

ЛЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА

Целью лечения саркоидоза является предупреждение и уменьшение повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Доказанные положения в лечении саркоидоза.

1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с I стадией саркоидоза лечение не показано.

2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при легких нарушениях функции легких и стабильном состоянии.

3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях, требующих лечения.

4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого глюкокортикостероида) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрес-сированием болезни в течение 6—24 месяцев.

5. Для уменьшения индуцированного стероидами осте-опороза следует применять бифосфонаты.

6. Ингаляционные глюкокортикостероиды не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью.

7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать как альтернативное лечение, когда системные глюкокортикостерои-ды не контролируют течение заболевания, имеются серьезные сопутствующие заболевания тяжелого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь)

или развиваются тяжелые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат.

8. При терминальных стадиях внутригрудного саркои-доза следует иметь в виду пересадку легких.

9. Эфферентные методы терапии. Наиболее простым и часто применяемым экстракорпоральным методом лечения является плазмаферез.

Критериями излеченности считают нормализацию рентгенологической картины, отсутствие отклонений в лабораторных и функциональных показателях.

Больные саркоидозом легких I—II стадии не нуждаются в ограничениях режима, в III стадии ограничение режима обусловлено степенью легочно-сердечной недостаточности. Всем пациентам следует избегать инсоляции.

ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ТЕЧЕНИЯ САРКОИДОЗА

Саркоидоз относится к доброкачественным заболеваниям, имеющим тенденцию к самопроизвольному излечению. У 5—8% больных саркоидозом патологический процесс прогрессирует и приводит к распространенному пневмофиброзу и развитию дыхательной недостаточности. Непосредственной причиной смерти может быть поражение сердца (нарушение проводящей системы сердца).

Варианты течения саркоидоза:

• спонтанная регрессия;

• регрессия в процессе лечения;

• стабилизация состояния (спонтанная, в процессе

или после терапии);

• прогрессирование;

• волнообразное течение;

• рецидив.

При неполном выздоровлении может сохраняться ин-терстициальный фиброз, снижение показателей вентиляционной способности легких, умеренно выраженные клинические симптомы (утомляемость, одышка). Формирование «сотового» легкого является необратимой фазой заболевания и служит показанием к проведению экспертизы по определению группы инвалидности. Критериями для определения степени нетрудоспособности являются выраженность легочной и сердечной недостаточности, а также поражение других органов (глаза, сердце, нервная система).

Летальность от саркоидоза составляет приблизительно 5% от всех заболеваний, причем у 25% больных выявляется поражение миокарда.

ЛИТЕРАТУРА

1. Саркоидоз. Монография / Под ред. А. А. Визеля (Серия монографий Российского респираторного общества). — М.: Атмосфера, 2010. — 416 с.

2. Интерстициальные болезни легких / Под ред. Н. А. Мухина. — М.: Литтерра, 2007. — 432 с.

3. Интерстициальные и орфанные заболевания / Под ред. М. М. Ильковича. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 576 с.

4. Чучалин А. Г., Визель А. А., Илькович М. М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме Федеральных согласительных клинических рекомендаций. Ч. I. Классификация, этиопатогенез, клиника // Вестник современной клинической медицины. — 2014. — Т. 7, вып. 4. — С. 62—70.

5. Чучалин А. Г., Визель А. А., Илькович М. М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме Федеральных согласительных клинических рекомендаций. Ч. II. Диагностика, лечение, прогноз // Вестник современной клинической медицины. — 2014. — Т. 7, вып. 5. — С. 73—81.

АВТОРСКАЯ СПРАВКА

ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» (РОКБ), г. Ростов-на-Дону.

Гайдар Елена Николаевна — заведующая пульмонологическим отделением РОКБ, врач-пульмонолог высшей категории; Горская Елена Васильевна — врач-пульмонолог пульмонологического отделения РОКБ, e-mail: elena.gorskaja@gmail.com.

www.akvarel2002.ru

Ш 65