CC BY
131
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Морозов Д.А., Окулов Е.А., Пименова Е.С.
РОССИЙСКИЙ КОНСЕНСУС ПО ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ДЕТЕЙ С АНОРЕКТАЛЬНЫМИ ПОРОКАМИ. ПЕРВЫЕ ШАГИ
НИИ детской хирургии Научного центра здоровья детей РАМН;
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова
Morozov D.A., Okulov E.A., Pimenova E.S.
RUSSIAN CONSENSUS ON TREATMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS. THE FIRST STEPS
Federal State Budgetary Institution «Scientific Centre of Children Health» under the Russian Academy of Medical Sciences; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
Резюме
Проанализирован опрос профессионального сообщества детских хирургов, посвященный коррекции аноректальных мальформаций. Подняты вопросы классификации, тактики и коррекции ано-ректальных пороков в различных хирургических школах. Обсуждены проблемы разных подходов и отсутствия единого алгоритма действий детских хирургов при лечении аноректальных мальформа-ций. Это совместное усилие на пути создания российского консенсуса по хирургическому лечению аноректальных пороков.
Ключевые слова: аноректальные мальфор-мации, консенсус, лечение аноректальных пороков в России
Актуальность
Проблема выбора тактики и методологии хирургического лечения аноректальных пороков в Российской Федерации актуальна по нескольким причинам.
При значительной вариабельности аноректаль-ных пороков развития и технической сложности их хирургической коррекции количество новорожденных, госпитализируемых в отдельную клинику, чаще всего невелико. В таких условиях приобретение опыта затруднительно.
Открытое информационное пространство (Интернет, специальная литература), а также обучение детских хирургов в разных клиниках страны и мира определяют современную тенденцию широкого внедрения большого спектра тактических схем и вариантов хирургического лечения [1, 2]. Самостоятельный поиск приоритетов в ряде слу-
Abstract
The article provides the analysis of the survey of the professional community of Russian pediatric surgeons, dedicated to the treatment of anorectal malformations. The authors evaluated the differences and similarities in classification and surgical procedures of anorectal malformations in different hospitals and centers. There is no algorithm of treatment of anorectal malformations in Russia. This study is collaborative effort to provide Russian Consensus on treatment of anorectal malformations.
Key words: anorectal malformations, consensus, treatment of anorectal malformations in Russia
чаев приводит к необоснованному использованию хирургических инноваций, отказу от превентивных стом и т. д.
Современное состояние медицинской юриспруденции, повышение требований к здравоохранению пациентских ассоциаций и граждан страны диктуют безусловную необходимость регламентирования лечебно-диагностических подходов либо в рамках приказов Министерства здравоохранения, либо в плоскости профессионального Консенсуса членов Российской ассоциации детских хирургов. Задачи две: повысить контроль профессиональной деятельности коллег и обеспечить юридическую защиту хирургов на этапах сложнейшей коррекции врожденных пороков развития прямой кишки.
Предварительный опрос детских хирургов нашей страны, заведующих кафедрами детской хи-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
рургии медицинских вузов, главных специалистов регионов дал основание для разработки многоуровневой системы анализа актуальной ситуации диагностики, выбора тактики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития.
Материал и методы исследования
В ходе работы был проведен системный анализ трех групп респондентов:
1. Два опроса задействовали коллективы 28 клиник Российской Федерации, Беларуси и Узбекистана. Общее количество ежегодно выполняемых этими коллективами аноректопластик составило около 300. В ходе анкетирования были заданы 14 вопросов, предполагавших 65 вариантов ответов сквозь призму лечебно-диагностической тактики при аноректальных пороках развития.
2. Отдельному анализу были подвергнуты анкеты 7 экспертов - детских хирургов, специализирующихся в области колопроктологии, известных результатами своей практической и научной деятельности, имеющих персональный ежегодный опыт выполнения 20-40 аноректопластик.
3. На основе предварительного исследования была сформирована научная программа симпозиума «Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус» в рамках XII Российского конгресса педиатров и детских хирургов «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 22-24 октября 2014 г.), включая доклады ведущих хирургических школ Москвы, Санкт-Петербурга, Иркутска, Нижнего Новгорода и Волгограда. Проведено обсуждение современных позиций.
4. Завершающим сегментом исследования стало интерактивное голосование по ключевым вопросам коррекции аноректальных пороков профессиональной аудитории - 56 участников симпозиума «Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус» в рамках XII Российского конгресса педиатров и детских хирургов «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии».
Сравнительный анализ полученных результатов проводили сквозь призму данных отечественной и зарубежной литературы последних лет.
Результаты исследования и их обсуждение
Организационная составляющая проблемы заключается в сравнительно небольшом числе наблюдений аноректальных пороков развития
в большинстве клиник и отделений РФ. Половина коллективов в течение года занимается лечением 5-6 новорожденных с подобной патологией, 10 клиник имеют ежегодный опыт около 10 пациентов, и только 3 обладают возможностью первичных операций у 20 и более новорожденных. В большинстве коллективов нет наблюдений клоакальных форм аноректальных пороков развития, в отдельных отмечены 1-2 наблюдения за десятилетия. Анализ первичных аноректопластик, реконструктивных и повторных операций свидетельствовал о том, что в половине клиник РФ общее их число не превышает 10 в течение года. Напротив, в 4 коллективах детских хирургов страны выполняется 30-50 операций. Нельзя не подчеркнуть, что проблема небольшого числа наблюдений усугубляется чрезвычайной вариабельностью многих ано-ректальных пороков, требующих нестандартных, но высокопрофессиональных решений.
Без сомнения, системные проблемы требуют системных мер. В ходе интерактивного голосования 2/ 3 респондентов утверждали, что дети с ано-ректальными пороками после хирургического лечения живут, не отличаясь от сверстников. Остальные чаще всего определяли качество жизни детей после операции как низкое или считали, что результат лечения трудно предугадать.
Отправными моментами определения лечебно-диагностической тактики являются понимание сути заболевания и классификация, используемая в работе. Отличные друг от друга образовательные и методические подходы сложились исторически, в последние годы - под влиянием зарубежных коло-ректальных школ. Так, большая часть коллективов нашей страны продолжает опираться на классификацию А. И. Ленюшкина, немногие (3) придерживаются классификаций A. Pena или F. D. Stephens, E. Smith, лишь 2 коллектива используют в своей работе Согласительную Крикенбекскую классификацию 2005 г. В ходе голосования профессиональной аудитории симпозиума 45 % участников высказались в пользу классификации А. И. Ленюшкина, 20 % - A. Pena, а 22 % - согласительной Крикен-бекской. Надо отметить, что 5 из 7 экспертов поддерживали последнюю классификацию, принятую 25 ведущими детскими колопроктологами Европы [3]. Современные лечебно-диагностические схемы не предполагают выделение атрезий или агенезий как составной части диагноза. Анкетирование дет-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Таблица 1. Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 г.)
Основная клиническая группа Редкие аномалии
Промежностный свищ Ректальный мешок
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) Атрезия или стеноз прямой кишки
Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ
Клоака Н-образный свищ
Аноректальная мальформация без свища Другие
Анальный стеноз
Таблица 2. Тактические приемы, используемые при наложении кишечной стомы
Оперативный прием Детские хирурги страны Эксперты Всего
Сигмостома на первой петле 9 2 11
Стома на левой половине ободочной кишки 3 3 6
Стома на поперечной ободочной кишке 1 1
Стома на правой половине ободочной кишки 1 1
Одноствольная стома 1
Двуствольная петлевая стома 5 2 7
Раздельная двуствольная стома 6 5 11
ских хирургов нашей страны также показало неоднозначность суждений: половина считают сутью заболевания атрезию прямой кишки и ануса, другая половина придерживается понятия аноректаль-ной агенезии, немногие - вариантов дисгенезий промежности и тазовых органов. Эксперты также не внесли ясности в этот вопрос, а при интерактивном голосовании коллег 2/3 склонялись к термину «атрезия». Все это лишний раз подчеркивало, что сегодня нет необходимости формулировать в диагнозе дискуссионные эмбриологические понятия. Для понимания сути страдания и выбора лечебной тактики достаточно точного указания сути патологии, в соответствии с созданной 25 ведущими детскими колопроктологами мира Согласительной Крикенбекской классификацией (табл. 1).
Последние годы ознаменованы возможностью коррекции аноректального порока без использования защитной колостомы, несмотря на опыт, накопленный профессиональным сообществом в течение десятилетий. Исследование данного вопроса в разных хирургических клиниках показало, что только четвертая часть коллег выполняет радикальную коррекцию всех аноректальных пороков (за исключением анальной мембраны) после предварительного стомирования. Еще столько же хирургов не используют стому при коррекции про-межностных и вестибулярных свищей, и почти половина накладывает защитную стому лишь пациентам с высокими вариантами мальформаций и клоаками. При этом большая часть экспертов считает предварительное наложение стомы пра-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
вильным. Развитие эндоскопической хирургии, совершенствование терапии, парентерального питания и профилактика осложнений отчасти изменили актуальную ситуацию. В то же время нельзя согласиться с повсеместным тиражированием операций без стом, поскольку это повысит риск осложнений.
Важна техника выполнения оперативного приема - наложения кишечной стомы. Исследование свидетельствовало, что тактические подходы по этому вопросу также разнятся (табл. 2). Большинство коллег и экспертов придерживалось концепции наложения превентивной стомы на первую петлю сигмовидной кишки и отдавали приоритет раздельной двуствольной стоме. В ходе интерактивного голосования аудитории 2/ 3 коллег утвердили такую же тактику, притом что 90 % используют калоприемники у детей первых месяцев жизни. В ходе дискуссии еще раз подчеркнули безусловную необходимость предупреждения заброса каловых масс в дистальную часть стомы - locus minoris.
В каком возрасте надо выполнять радикальную коррекцию порока? Мнения респондентов разошлись. В 2-х клиниках радикальные операции выполняют в период новорожденности, еще в 3-х -в возрасте 2-3 месяцев (это соответствует концепции Пенья). Большая часть коллег считает правильным оперировать ребенка в возрасте 6-12 месяцев, а 5 - после года или после достижения хорошего физического развития. Складывалось впечатление, что отправными моментами выбора служили уровень анестезиолого-реанимационной службы и неонатальной хирургии клиники, представления хирургов о развитии сфинктерного мышечного комплекса с возрастом ребенка.
Для анализа важен выбор хирургической тактики при низких вариантах аноректальных пороков развития. Следует отметить, что подобная формулировка группы патологии остается традиционной для многих коллективов, хотя практически исключена в современной детской колопрок-тологии. Анализ свидетельствовал, что половина коллективов при низких вариантах мальформаций выполняет передние промежностные аноректопла-стики, другая - задние сагиттальные аноректопла-стики по методике А. Репа. Некоторые обращали внимание на возможность выполнения передних аноректопластик у девочек, а задних - у мальчиков, ряд коллег - на индивидуальность использования того или иного оперативного приема в каждом конкретном случае. Эксперты не дали ни одного одинакового ответа, в целом подчеркивая необходимость выполнения сфинктеросберегающих про-межностных аноректопластик разными доступами в зависимости от варианта патологии, при обязательном использовании электродиагностики сфин-ктерного аппарата. В ходе интерактивного голосования профессиональной аудитории на суждение было вынесено клиническое наблюдение новорожденного с вестибулярным свищом. 53 % посчитали правильным осуществлять бужирование свища, очистительные клизмы и планировать операцию в 2-3-месячном возрасте. 24% отложили бы операцию до года, еще 8% - до возраста нескольких лет. 15 % считают возможной первично-радикальную операцию в периоде новорожденности. Актуальность проблемы подчеркивала неоднозначность в определении сроков коррекции любых анорек-тальных мальформаций (табл. 3).
Таблица 3. Ответы на вопрос «Когда осуществлять радикальную коррекцию аноректального порока?» Результаты интерактивного голосования профессиональной аудитории симпозиума.
Варианты ответов Процент ответивших
В периоде новорожденности 21
В 2-3 месяца 27
В 6 месяцев 18
После года 23
При достижении достаточного физического развития ребенка 10
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Еще большие разногласия возникают при коррекции высоких аноректальных пороков -
без свища, с уретральным, пузырным и вагинальным свищами, а также клоак. Большая часть хирургов (11 клиник и 3 эксперта) основывают хирургическое лечение на методе A. Pena, включая брюшно-промежностные варианты операции. 8 клиник используют комбинацию заднесагит-тальных аноректопластик с лапароскопическими операциями. Треть респондентов заявили о сохраняющейся приверженности операции Romualdi, в то время как в 3-х хирургических клиниках приоритет уже отдается лапароскопически ассистиро-ванным аноректопластикам. В ходе интерактивного голосования было продемонстрировано клиническое наблюдение новорожденного с явно высоким вариантом аноректального порока. 56 % коллег посчитали необходимым выполнить сначала колосто-мию, а через 2-3 месяца - радикальную коррекцию порока; треть - колостомию с операцией после года и 14% - первично-радикальную операцию в периоде новорожденности. В ходе дискуссии было обращено внимание на обязательную идентификацию и интраоперационный контроль сфинктерного аппарата прямой кишки при любых типах операций.
В то же время разбор клинического наблюдения новорожденного с персиситирующей клоакой свидетельствовал, что почти 40% респондентов считали возможным проведение хирургического лечения у себя в клинике после превентивной коло-стомии или даже первично-радикально. 56 % свою задачу видели в наложении колостомы и последующем направлении ребенка в специализированный стационар.
Неоднозначность в вопросе использования превентивной колостомы имела продолжение и в обсуждении сроков ее закрытия и обеспечения послеоперационного периода. Аудитория разделилась на две равные части: одни предпочитают закрывать стому через 1-2 месяца после операции, другие ориентируются на эффективность бужирования неоануса. Большая часть анкетированных клиник детской хирургии и экспертов придерживалась мнения достижения возрастного бужа. При этом в некоторых коллективах стому закрывают спустя 5-6 месяцев. В настоящее время нет необходимости «отключать» кишку на длительное время.
Важным фактором успеха операции является бужирование неоануса. В 20 клиниках принято
послеоперационное бужирование по схеме во всех случаях (это мнение поддержали почти все эксперты). 4 респондента отметили, что бужируют неоанус лишь в отдельных случаях, и в 5 коллективах - только при формировании стеноза. Этот вопрос также остался дискуссионным.
Отрадно, что в ходе голосования 85 % коллег поддержали создание межобластных колоректаль-ных центров, что позволило бы концентрировать опыт и повысить уровень оказания помощи детям с аноректальными пороками развития в нашей стране, и почти 80 % высказались за формирование единой базы данных по аноректальным порокам. В ходе обсуждения не встретил возражения проект определения Российской ассоциацией детских хирургов уровней (этапов?) оказания хирургической помощи детям с аноректальными пороками с учетом опыта сложившихся хирургических школ:
1. Выполнение защитной стомы и дальнейшее перенаправление ребенка в специализированное отделение
2. Хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений строго по правилам. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный центр.
3. Опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный центр (отделение).
4. Коллектив специализированного центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику.
В завершение на вопрос «Когда и как нам оперировать малышей?» ответы экспертов, с одной стороны, демонстрировали высокий уровень научно-практической работы: «... низкие формы - в периоде новорожденности... высокие - в 2-3 месяца, лапароскопически со стомой...», с другой - призывали к выполнению превентивной стомы. Но эксперты единодушно высказались в пользу дифференцированного хирургического лечения в зависимости от опыта коллектива.
Настоящая статья служит продолжением открытой дискуссии детских хирургов страны по стандартизации диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Выводы
1. Анализ свидетельствовал, что коллективами детских хирургических клиник страны накоплен значительный опыт коррекции аноректальных пороков развития, при этом сохраняются серьезные различия в лечебно-диагностической тактике, требующие своего решения в рамках Ассоциации детских хирургов.
2. Развитие неонатальной хирургии и видеоэндоскопического лечения ряда аноректальных поро-
ков ставит задачи создания современных Федеральных клинических рекомендаций.
3. Поддержание должного уровня оказания хирургической и реабилитационной помощи детям с аноректальными пороками развития требует организации мониторинга лечения детей, регламентирования образовательных мер и научных исследований, а также аккредитации хирургических отделений.
КОНТАКТНОЕ лицо: МОРОЗОВ Дмитрий Анатольевич Доктор медицинских наук, профессор, директор НИИ детской хирургии ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН; зам. директора НЦЗД РАМН по хирургии, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии 1-го МГМУ им. И.М. Сеченова. E-mail: damorozov@list.ru.
ОКУЛОВ Евгений Алексеевич Кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник НЦЗД РАМН.
ПИМЕНОВА Евгения Сергеевна Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии 1-го МГМУ им. И.М. Сеченова, детский хирург НЦЗД РАМН.
Список литературы
1. Bischoff A., Levitt M.A., Peña A. Update on the management of anorectal malformations // Pediatr. Surg. Int. 2013. Vol. 29, № 9. R 899-904.
2. Bischoff A., Peña A., Levitt M.A. Laparoscopic-assisted PSARP - the advantages of combining both techniques for the treatment of anorectal malformations with recto-bladderneck or high prostatic fistulas // J. Pediatr. Surg. 2013. Vol. 48, № 2. R 367-371.
3. Holschneider A., Hutson J., Peña A., Beket E., Chatterjee S., Coran A., Davies M., Georgeson K., Grosfeld J., Gupta D., Iwai N., Kluth D., Martucciello G., Moore S., Rintala R., Smith E. D., Sripathi D.V., Stephens D., Sen S., Ure B., Grasshoff S., Boemers T., Murphy F., Soylet Y., DübbersM., KunstM. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations // J. Pediatr. Surg. 2005. Vol. 40. R. 1521-1526.
Авторы
