CC BY
18УДК. 616-007-053.1/616.2
РОЛЬ ВИЗУАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ В ДИАГНОСТИКЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
Д.К. Ганиева, М.И. Шайхова
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Цепью научного исследования являлось анализирование результатов визуальных исследований у детей школьного возраста и подростков с врождёнными пороками развития легких. Были проанализированы результаты визуальных исследований 15 детей от 7 do 18 лет с врождёнными пороками развития бронхолегочной системы. У53,3% пациентов была позднее диагностирование аномалии недоразвития бронхолегочной структуры в виде легочной гипоплазии, у 20,0% пациентов - врожденная долевая гиперинфляция, у 13,3% детей была диагностирована врожденная мальформация легочных дыхательных путей и у 13,3% трахеальный бронх смещанного типа.
На основании полученных данных сделано заключение, что с целью исключения врождённых пороков развития бронхолегочной системы у детей с рецидивирующими бронхолегочными заболеваниями, плохо поддающимися терапии, целесообразно проведение комплексной визуальной диагностики, с использованием новых методов МРТ.
Кпючевыеспова: врожденные пороки легких, дети, подростки, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.
THE ROLE OF VISUAL STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE BRONCHOPULMONARY SYSTEM D.K. Ganiyeva, M.I. Shaykhova Tashkent Pediatric Medical Institute, Uzbekistan
The purpose of the scientific study was to analyze the results of imaging studies in school-age children and adolescents with congenital malformations ofthe lungs. The results ofvisual studies of15 children from 7 to 18 years old with congenital malformations of the bronchopulmonary system were analyzed. In 53.3% of patients, an anomaly of underdevelopment ofthe bronchopulmonarystructure in the form of pulmonary hypoplasia was diagnosed late, 20.0% of patients had congenital lobar hyperinflation, 13.3% of children were diagnosed with congenital malformation ofthe pulmonary airways and 13.3% of tracheal bronchus offset type.
Based on the data obtained, it was concluded that in order to exclude congenital malformations of the bronchopulmonary system in children with recurrent bronchopulmonary diseases that are difficult to treat, it is advisable to conduct a comprehensive visual diagnosis using new MRI methods.
Keywords: congenital malformations of the lungs, children, adolescents, magnetic resonance imaging, computed tomography.
Актуальность
Врожденные пороки развития бронхолегочной системы являются одним из актуальных проблем педиатрии, и своевременное диагностирование врождённой патологии в раннем детском возрасте остаётся приоритетным направлением в первичном звене здравоохранения. Но наблюдаются случае позднего диагносцирования врождённой патологии легких, которые мы отмечаем в подростковом периоде. В частности, у детей старшего возраста и среди взрослых данная патология диагностируется от 9 до 17 случаев на 100 000 населения [1,6]. Причиной данного обстоятельства является бессимптомное течение патологии или скрытое под другим заболеванием легких, лечение которых могут быть менее эффективными и длительными [4]. Чаще всего врожденные аномалии развития бронхолегочной системы можно спутать с другими патологиями легких,
хотя они могут иметь отличительные рентгенологические признаки [3,5]. Конкретизация результатов визуализации различных типов ВЗЛ облегчает как диагностику, так и лечение этих заболеваний. Кроме того, правильный диагноз может предотвратить возможные осложнения и ненужное беспокойство пациентов, поскольку врожденные аномалии легких могут имитировать новообразования в подростковом периоде. Врожденные заболевания легких у детей школьного возраста и подростков можно разделить на три основные категории: бронхолегочные аномалии, сосудистые аномалии и сочетанные бронхолегочные и сосудистые аномалии [2,7]. Цель исследования
Анализирование результатов визуальных исследований у детей школьного возраста и подростков с врождёнными пороками развития легких.
Материалы и методы исследования Были проанализированы результаты визуальных исследований 15 детей от 7 до 18 лет с врождёнными пороками развития бронхолегочной системы, проживающих в городе Ташкенте. Первичная постановка диагноза была осуществлена в позднем периоде, в ходе повторного комплексного обследования, за счёт неэффективности сочетанной патологии. Методами исследования являлись: компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением, включая трехмерные (3D) изображения или многоплоскостную реконструкцию (MPR) и магнитно-резонансную томографию (MRl), поскольку они показывают сосудистые и трахеоброн-хиальные структуры в деталях. Количественные 3D-реконструкции КТ-изображений основывались на визуализировании паренхиматозных изменений на основе плотности легких (единица Хаунсфилда). В дополнение к морфологической оценке легких МРТ, при необходимости дополнялись ультракоротким импульсными эхо-временем (UTE), спиновой маркировки артериальной крови (Arterial Spin Labeling, ASL) и функциональным исследованием с фазовым разрешением легких (PREFUL). Все исследования проводились в специализированных и диагностических медицинских центрах. Результаты и обсуждения
В ходе исследования у 8 (53,3%) пациентов было позднее диагностирование аномалии недоразвития бронхолегочной структуры в виде легочной гипоплазии. До окончательной постановки диагноза дети входили в группу больных с хронической пневмонией, и соответствующее лечение являлись мало эффективным и необоснованным. У данных детей визуализирующими признаками подтверждающими легочную гипоплазию являются уменьшение ипсилатерального объема легких и легочной артерии, сужение межреберных промежутков, компенсаторная гиперинфляция и смещение средостения. В связи с чем данным детям изначально ставили хроническую пневмонию, осложнённую ателектазом легких. У 3 (20,0%) пациентов от 8 до 11 лет, в ходе комплексного визуального исследования была диагностирована врожденная долевая гиперинфляция (ВДГ). ВДГ, ранее известная как врожденная долевая эмфизема, представляет собой гиперинфляцию одной или нескольких долей. У данных пациентов отмечали структуральные изменения в левой верхней и правой средней доле. Следует отметь, что ВДГ обычно диагностируется в неонатальном периоде, но данное патология может быть обнаружена и в более старшем возрасте. У данных пациентов ВДГ также была диагностирована в ходе комплексного визуального исследования, при плохо корректируемых рецидивирующих инфекциях. Рентгенологическими признаками ВДГ являлись локализованное гиперлюминесценция пораженного легкого, истончение и смещение легочных сосудов, и выраженное смещение соседних структур (органов средостения), то есть компрессионный ателектаз, смещение средостения в кон-тралатеральную половину грудной клетки, разделение ребер и уплощение диафрагмы на ипсилатеральной сто-
роне. При этом, рентгенологическое проявление гиперпрозрачности пораженного легкого может быть результатом снижения легочной васкуляризации или процесса гиперинфляции.
У 2 (13,3%) детей была диагностирована врожденная маль-формация легочных дыхательных путей (ВМДП). ВМДП ранее называли врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией (кистозная гипоплазия легких), но из-за отсутствия аденоматоидных и кистозных изменений при всех типах заболевания в настоящее время ВМДП принято, как более подходящее название для этих врожденных заболеваний легких. По клиническому варианту ВМДП делится на 5 типов (от 0 до 4) в соответствии с современной классификацией. У наблюдаемых нами пациентов была диагностирована ВМДП 2-типа. При визуальном исследовании у пациентов были определены несколько небольших кист (от 0,5 до 1,2 см). Диагноз ВМДП, был поставлен в ходе визуализации при плохо корректируемых рецидивирующих инфекциях, и при инфицированном ВМДП определялись утолщение стенки кисты. У данных пациентов в анамнезе наблюдалось наличие ВПС, а у второго ребёнка аномалия развития мочевыделительной системы. В связи с тем, внимание врачей больше уделялось сочетанным порокам развития других органов, клиника которых профилировалась над врожденными аномалиями развития бронхолегочной системы, то есть большее внимание уделялось порокам развития, угрожающим жизни ребёнка. Как показал анализ результатов визуального исследования, рентгенологические признаки ВМДП 2-го типа проявлялись в виде наполненных воздухом мультикистозных масс или консолидаций, разбросанных в различных участках легкого, но в основном в нижних долях легких. Наши исследования показали, что при дифференциальной диагностике ВМДП следует учитывать врожденные аномалии (секвестрация и т.д.), не врождённые, инфекционные заболевания и злокачественные новообразования. Однако все эти заболевания могут сопровождать ВМДП. В частности, злокачественная трансформация ВМДП может проявляться в виде аденокарцино-мы, рабдомиосаркомы и плевробластомы. Систематическое кровоснабжение, характерное для секвестрации, может помочь отличить секвестрацию от ВМДП, тогда как сосуществование внутридолевой секвестрации и ВМДП можно наблюдать при гибридных поражениях. Инфекционные заболевания, такие как Staphylococcus aureus, Klebsiella и Streptococcus pneumonia, могут вызывать пневмоцеле, которое характеризуется заполненными газом тонкостенными кистозными пространствами и имитируют ВМДП. В некоторых случаях, при расположении ВМДП в нижних долях, его также можно ошибочно диагносцировать как диафраг-мальную грыжу. Потому что грыжи петель кишечника могут имитировать множественные кистозные структуры. Коронарные и сагиттальные переформатированные изображения могут помочь отличить ВМДП от диафрагмальной грыжи.
У двоих детей (13,3%), 7 и 10 лет, в ходе комплексного исследования был диагностирован трахеальный бронх (также
известный как свиной бронх) смещанного типа, начинающиеся от правой стенки трахеи, в пределах до 0,8 см. При визуализации было определено, что правый верхнедолевой бронх раздваивался, а смещенный бронх снабжал верхушечный сегмент. Данные изменения были выявлены в ходе исследований аксиальных КТ-изображений. Данная патология была обнаружена при визуальном обследовании за счёт рецидивирующей хронической пневмонии с развитием бронхоэктаза. Полученные данные показали, что поздняя диагностика врожденных пороков развития легких у детей школьного и подросткового возраста, может быть за счёт их редкости, неспецифических симптомов и сходства с другими заболеваниями легких. Однако врожденные пороки развития бронхолегочной системы могут иметь отличительные рентгенологические признаки. При этом, помимо обычных рентгенологических исследований, изоб-
Литература
1. Annunziata F, Bush A, Borgia F, Raimondi F, Montella S, Poeta M, BorreLLi M, Santamaria F. Congenital Lung Malformations: Unresolved Issues and Unanswered Questions. Front Pediatr. 2019 Jun 13; 7:239. doi: 10.3389/fped.2019.00239.
2. Durhan G, Ardali Duzgun S, Akpinar MG, Demirkazik F, Ariyurek OM. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial review. Insights Imaging. 2021 Oct 30;12(1):153. doi: 10.1186/s13244-021-01095-2.
3. Ходжибаев A.M., Эрметов A.T., Кобилов M.O., Султонов Ш.У. Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого. Вестникэкстренной медицины. 2021;1:51-57.
4. Чепурной Г.И., Кацупеев В.Б., Чепурной Михаил Геннадьевич, Карагезян Р.Л., Лейга А.В., Матвеев О.Л.,
ражений KT и MPT, MPR, 3D-peKOHcrpyK4HH могут помочь выявить врожденные заболевания легких. Более того, новые методы МРТ, такие как ультракороткая импульсная последовательность эхо-времени (UTE), спиновой маркировки артериальной крови (Arterial Spin Labeling, ASL) и функциональное исследование с фазовым разрешением легких (PREFUL), могут предоставить функциональную информацию, что позволит правильно диагностировать и лечить эти заболевания. Вывод
На основании полученных данных можно заключить, что с целью исключение врождённых пороков развития бронхолегочной системы у детей с рецидивирующими бронхоле-гочными заболеваниями, плохо поддающиеся терапии, целесообразно проведение комплексной визуальной диагностике, с использованием новых методов МРТ.
Печкуров С.А. Хирургическое лечение кистозно-аденоматозной мальформации лёгких у детей. Детская хирургия. 2018;3:135-137.
5. Newman В. Magnetic resonance imaging for congenital lung malformations. Pediatr Radiol. 2022 Feb;52(2):312-322. doi: 10.1007/S00247-021-05018-7.
6. Яковлев Е.И., Евсеева Г.П., Пичугина C.B., Гандуров С.Г., Книжникова Е.В., Козлов В.К., Супрун C.B., Галянт О.И., Ракицкая Е.В., Лебедько O.A. Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития бронхолегочной системы у детей Приамурья. Бюллютень физиологии и патологии дыхания. 2019;74:70-77.
Автор корреспондент:
ГаниеваДурдонаКамоловна-ДоцентТашкентского педиатрического медицинский институт. E-mail: durdona.ganieva.63@mail.ru
