Оригинальные исследования
Бюллетень физиологии и патологии . . . . Bulletin Physiology and Pathology of
дыхания, Выпуск 74, 2019 Original FeSettFCh Respiration, Issue 74, 2019
УДК 616.23/.24:616-007-053.1]616-053.2(571.61) DOI: 10.36604/1998-5029-2019-74-70-77
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ ПРИАМУРЬЯ
Е.И.Яковлев1, Г.П.Евсеева1, С.В.Пичугина1, С.Г.Гандуров2, Е.В.Книжникова1, В.К.Козлов1, С.В.Супрун1,
О.И.Галянт1, Е.В.Ракицкая3, О.А.Лебедько13
'Хабаровский филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания» - Научно-исследовательский институт
охраны материнства и детства, 680022, г. Хабаровск, ул. Воронежская 49, корп. 1 2Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская краевая клиническая больница» имени А.К.Пиотровича Министерства здравоохранения Хабаровского края, 680003, г. Хабаровск, ул. Прогрессивная, 6 3Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Дальневосточный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 680000, г. Хабаровск, ул. Муравьева-Амурского, 35
РЕЗЮМЕ. Введение. Важным вопросом для педиатрической пульмонологической практики являются врожденные пороки развития бронхолегочной системы (ВПРЛ). Тем не менее, до настоящего времени истинное место ВПРЛ в структуре всех хронических заболеваний легких не определено. Цель. Изучение частоты и структуры ВПРЛ у детей Приамурья. Материалы и методы. Учтены данные клинических наблюдений за 287 больными за период с 2000 по 2018 годы. Критерием внесения случая в группу исследования была принадлежность нозологической единицы порока к разделам Q 32-34 Международной классификации болезней 10-го пересмотра. Выборку больных проводили сплошным методом. За единицу наблюдения принимали ребенка с диагнозом, подтвержденным в ходе проведения диагностической программы для этих пациентов. Результаты. Удельный вес детей с ВПРЛ среди наблюдаемых в клинике детей с хроническими неспецифическими болезнями легких составил 30%. У 93% обследованных детей выявлялись ВПР легких, более половины которых составили пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (69,7%). ВПР трахеи и бронхов выявлены в 5,6% случаев. У 1,4% пациентов диагностированы пороки развития легочных сосудов. Антенатально ВПРЛ выявлен у 7 плодов (2,4%). Оперативное пособие потребовалось 52 детям (18,1%). Заключение. В связи с тем, что ВПРЛ составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса и рецидивирующей бронхолегочной патологии, изучение их динамики и структуры способствует повышению качества медицинской помощи пациентам, что существенно улучшает качество жизни, снижает частоту обострений, инвалидности и смертности от осложнений ВПРЛ.
Ключевые слова: пороки развития бронхолегочной системы, эпидемиология, дети, подростки.
EPIDEMIOLOGICAL ASPECTS OF CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE BRONCHOPULMONARY SYSTEM IN CHILDREN OF THE AMUR REGION
E.I.Yakovlev1, G.P.Evseeva1, S.V.Pichugina1, S.G.Gandurov2, E.V.Knizhnikova1, V.K.Kozlov1, S.V.Suprun1,
O.I.Galyant1, E.V.Rakitskaya3, O.A.Lebed'ko13
'Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection, 49/1 Voronezhskaya Str., Khabarovsk, 680022, Russian Federation
Контактная информация
Галина Петровна Евсеева, д-р мед. наук, зам. директора по научной работе, главный научный сотрудник группы медико-экологических проблем здоровья матери и ребенка, Хабаровский филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания» -Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства, 680022, Россия, г. Хабаровск, ул. Воронежская 49, корп. 1. E-mail: ev-ceewa@yandex.ru
Correspondence should be addressed to
Galina P. Evseeva, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Deputy Director on Scientific Work, Main Staff Scientist of the Group of Health and Environmental Problems of Mother and Child Health, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection, 49/1 Voronezhskaya Str., Khabarovsk, 680022, Russian Federation. E-mail: evceewa@yandex.ru
Для цитирования:
Яковлев Е.И., Евсеева Г.П., Пичугина С.В., Гандуров С.Г., Книжни-кова Е.В., Козлов В.К., Супрун С.В., Галянт О.И., Ракицкая Е.В., Ле-бедько О.А. Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития бронхолегочной системы у детей Приамурья // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2019. Вып.74. С.70-77 DOI: 10.36604/1998-5029-2019-74-70-77
For citation:
Yakovlev E.I., Evseeva G.P., Pichugina S.V., Gandurov S.G., Knizhnikova E.V., Kozlov V.K., Suprun S.V., Galyant O.I., Rakitskaya E.V., Lebed'ko O.A. Epidemiological aspects of congenital malformations of the bronchopulmonary system in children of the Amur Region. Bûlleten' fiziologii i patologii dyhaniâ = Bulletin Physiology and Pathology of Respiration 2019; 74:70-77 (in Russian). DOI: 10.36604/1998-5029-2019-74-70-77
2Children Territorial Clinical Hospital named prof. A.K.Piotrovich, 6 Progressivnaya Str., Khabarovsk,
680003, Russian Federation
3Far Eastern State Medical University, 35 Murav'eva-Amurskogo Str., Khabarovsk, 680000, Russian Federation
SUMMARY. Introduction. The important issues for pediatric pulmonological practice are considered to be congenital malformations of the bronchopulmonary system (CLM). However, the true place of CLM in the structure of all chronic lung diseases has not been determined so far. Aim. Analysis of the frequency and structure of CLM in children of the Amur Region. Materials and methods. The data of clinical observations for 287 patients for the period from 2000 to 2018 were taken. Inclusion criteria were nosological units related to Q32-34 paragraphs of The International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD-10). Patients groups were formed by complete method. Children with a diagnosis confirmed during the diagnostic program for these patients were considered as observation units. Results. The quantity of children with congenital lung malformations is 30% of the children with chronic nonspecific lung diseases observed in the clinic. CLM were detected in 93% of the examined children. Major part of these malformations is associated with underdevelopment of bronchopulmonary structures (69.7%). Tracheal and bronchial CLM were detected in 5.6% of cases. Pulmonary vascular malformations were diagnosed in 1.4% of patients. 7 cases of congenital lung malformations were diagnosed antenatally (2.3%). 52 children required surgical treatment (18.1%). Conclusion. Due to the fact that CLM form the basis for the secondary formation of chronic inflammation, the study of its frequency and structure contributes to improving the quality of medical care for patients, which significantly improves the quality of life, reduces the incidence of exacerbations, disability and mortality rate from complications of CLM.
Key words: pulmonary congenital lung malformation, epidemiology, children, infants.
Среди хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) у детей, включающих различные группы страданий, чрезвычайно важным вопросом для педиатрической пульмонологической практики являются врожденные пороки развития бронхолегочной системы (ВПРЛ) [4].
Являясь результатом нарушения этапов эмбриогенеза, ВПРЛ представлены большим разнообразием форм и имеют широчайший спектр клинических проявлений. Так, некоторые варианты ВПРЛ могут иметь бессимптомное течение или манифестировать лишь во взрослом возрасте и становятся причиной развития тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности, другие требуют безотлагательного хирургического лечения in utero или в первые часы жизни новорожденного [7, 13].
В литературе описаны лишь единичные случаи, когда ВПРЛ оставались бессимптомными в течение всей жизни [16]. Осложнения, в конечном счете, развиваются практически у всех пациентов. Многие врожденные дефекты бронхолегочной системы, которые на ранних стадиях не имеют специфической симптоматики и представляют трудности для диагностики, нередко составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса, являются основным преморбидным фоном рецидивирующей бронхолегочной патологии [3]. Одним из распространенных осложнений является пневмония, которая может плохо реагировать на медицинское лечение [14]. В позднем детстве или во взрослой жизни она может проявляться как рецидивирующие инфекции грудной клетки или даже подвергаться злокачественной трансформации (карциномы и плевропульмональные бластомы), пневмоторакс, гемоптиз и гемоторакс [17, 18].
Сведения о распространенности ВПРЛ среди ХНЗЛ у детей крайне разноречивы. До недавнего времени по-
лагали, что пороки развития дыхательной системы встречаются достаточно редко и на долю ВПРЛ приходится 5-18,7% всех врожденных пороков развития) [7]. Однако данное утверждение можно объяснить неполной диагностикой в связи с отсутствием для большинства пороков легких патогномоничных признаков и с бессимптомностью течения в неосложненных случаях. Так, если в структуре причин хронических заболеваний легких доля ВПРЛ, по данным клиницистов, составляет 1,4-14,5% случаев, то по данным морфологов - в 48-78% случаев [3, 9].
Широкое внедрение в медицинскую практику антенатального скрининга (УЗИ) беременных женщин не только способствовало ранней диагностике врожденной патологии, но и «открыло» относительно новые проблемы хирургической неонатологии, к которым относятся пороки развития органов грудной полости у новорожденных и детей раннего возраста, требующие оперативного лечения [20]. Удельный вес этих пороков чрезвычайно высок: среди живорожденных - 3,3%, в структуре перинатальных потерь - 20,6%, в структуре младенческой смертности и детской заболеваемости -20,1% [6, 16, 19]. Подавляющее большинство ВПР легких, грудной клетки и диафрагмы относятся к группе пороков, которые корректируются, но сопровождаются инвалидностью. Прогноз при такой патологии неоднозначен, требует тщательного обследования плода и новорожденного. Исследования, проведенные ранее в Хабаровском филиале ДНЦ ФПД - НИИ ОМИД, выявили у погибших плодов и новорожденных (2 832 случая) изолированные и системные врожденные пороки развития в 38,1% случаев, из них изолированные пороки бронхолёгочной системы встречались в 3,9% случаев [5, 11]. Анализ частоты встречаемости пороков развития дыхательной системы у детей до 1 года установил, что последние составляют 6,9% всех пороков развития, подтвержденных морфологически. Среди па-
тогистологически установленных пороков развития легких основную часть составляли гипоплазии (52,9%) и дисплазии (37%) [1].
Тем не менее, до настоящего времени истинное место ВПРЛ в структуре всех хронических заболеваний легких не определено. Существующие проблемы с диагностикой приводят к отсутствию или позднему началу профилактических и лечебных мероприятий. В настоящее время достоверная информация о популя-ционной частоте ВПРЛ в различных регионах отсутствует. Полноценное использование результатов эпидемиологических исследований является важным для клиницистов, которые хотят судить о качестве диагностики, и для организаторов здравоохранения, планирующих финансовые вложения.
Актуальность изучения динамики и структуры ВПРЛ обусловлена необходимостью оптимизации форм и методов медицинской помощи, повышением качества медицинской помощи пациентам с ВПРЛ, что существенно улучшает качество их жизни, снижает частоту обострений, инвалидности и смертности от осложнений ВПРЛ.
Материалы и методы исследования
Проведен ретроспективный обзор всех случаев врожденных пороков развития бронхолегочной системы у детей, выявленных за период с 2000 по 2018 годы в условиях клиники НИИ ОМИД и торакального отделения ДККБ. Были учтены данные клинических наблюдений за 287 больными в возрасте от 1 месяца до 17 лет. Критерием внесения случая в группу исследования была принадлежность нозологической единицы порока к разделам Q 32-34: врожденные пороки развития стенки трахеи и бронхов и врожденные пороки развития легких Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10).
Выборку больных проводили сплошным методом. За единицу наблюдения принимали ребенка с диагнозом, подтвержденным в ходе проведения диагностической программы для этих пациентов. Все пациенты имели длительный пульмонологический анамнез, который характеризовался манифестацией заболевания в раннем возрасте, затяжным, рецидивирующим или хроническим течение воспалительного процесса в бронхолегочной системе, обструктивный синдромом.
Динамическое наблюдение и необходимые исследования в этой группе больных осуществляли в условиях стационара. Больным выполнено полное клиническое обследование, по показаниям проводилось морфологическое исследование, бронхоскопия/бронхография, спиральная компьютерная томография (СКТ).
Все исследования были проведены с учетом требований Хельсинкской декларации «Рекомендации для врачей по биомедицинским исследованиям на людях» (2013). Дизайн исследования одобрен решением Этического комитета Хабаровского филиала ДНЦ ФПД -НИИ ОМИД.
Результаты исследования и их обсуждение
Установлено, что удельный вес детей с ВПРЛ, среди наблюдаемых в клинике детей с ХНЗЛ, составил 30%. Из них девочек - 117 (40,8%), мальчиков - 170 (59,2%). Хирургическое лечение получили 52 чел (18,1%). Антенатально порок был диагностирован у 7 плодов (2,4%).
Как видно из представленных данных частота встречаемости ВПРЛ не имеет тенденции к снижению (рис. 1). Подъем заболеваемости в 2008-2012 гг. мы связываем с улучшением диагностики ВПРЛ после внедрения в программу обследования метода спиральной компьютерной томографии (СКТ).
Рис. 1. Зарегистрировано пациентов с врожденными пороками легких за период с 2001 по 2018 гг. по обращаемости.
Одной из проблем пороков развития легких является то, что многие пороки остаются длительно не диагностируемыми. В первую очередь это следствие значительной сложности диагностики ВПРЛ в педиатрической практике [3], поэтому выявляемость ВПРЛ у детей в первые годы жизни остается низкой [9] В
нашем исследовании средний возраст постановки диагноза составил 6,47±0,36 лет. Наиболее часто ВПРЛ выявлялся в возрасте 3-6 лет (40% пациентов), кроме кистозных пороков развития легких, которые диагностировались в возрасте до 3 лет, включая антенатальный период (рис. 2).
0-1 год 1-3 года Рис. 2. Возраст постановки диагноза (%). Существует около 30 разновидностей аномалий развития легкого. Результаты, полученные в ходе исследования, позволили определить структуру ВПРЛ в регионе (табл.). Наиболее часто у детей выявлялись пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: гипоплазия долей легких определялась в 68,3% случаев, из них левосторонняя локализация порока выявлена в 30,1%, правосторонняя - 46,4%, двух-
сторонняя - в 23,5% случаев. Гипоплазия легких отражает недоразвитие всех структурных элементов легких (бронхов, альвеол, сосудов). Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации. Защитные механизмы гипоплазированного легкого неполноценны, в результате в нем может развиться инфекционный процесс [15].
Таблица
Структура врожденных пороков развития бронхолегочной системы у детей Приамурья
Нозология абс. %
Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: 200 69,7
- гипоплазия и дисплазия 196 68,3
- аплазия 4 1,4
Кисты легких 45 15,7
Секвестрация легкого 9 3,1
Врожденная бронхоэктазия 13 4,5
Пороки развития трахеи и бронхов 16 5,6
Пороки развития легочных сосудов 4 1,4
Всего 287 100
Частота встречаемости гипоплазии легких составляет около 14 случаев на 10 000 родов в целом и 9-11 случаев на 10 000 родившихся живыми и является частой причиной смерти новорожденных или их инвали-дизации. Однако считается, что истинная частота заболеваемости выше этих показателей, поскольку слабо выраженная степень гипоплазии легких не диаг-
ностируется и соответственно не учитывается, а новорожденные выживают. Вместе с тем, у новорожденных она может проявиться сразу после рождения или прогрессировать в раннем неонатальном периоде в виде неустранимой асфиксии и тем самым явиться непосредственной причиной смерти: частота выявления гипоплазии легких на аутопсийном материале варьирует
от 7,8 до 22% и при выраженной гипоплазии легких летальный исход отмечается в 71-95% наблюдений [15].
Аплазия легких выявлена у 4 детей (1,4%). Она характеризуется отсутствием легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться [12].
Бронхолегочные кисты - полости внутри легочной ткани, покрытые респираторным эпителием, имеющие строение стенки, схожее со стенками бронхов или аци-нусов, возникающие в результате дизэмбриогенеза легкого [8]. Этот вид порока выявлен в 15,7% случаев.
Врожденная мальформация дыхательных путей (прежние названия: врожденная кистозная аденоматоз-ная мальформация, кистозная гипоплазия легких) является одним из наиболее распространенных поражений легких, обнаруживаемых внутриутробно и требующих хирургического лечения. Частота кистоз-ных ВПРЛ составляет около 1 на 10 000-25 000 рождений. При этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. По мнению некоторых авторов, врожденная патология легких плода является одной из основных причин перинатальной смертности и заболеваемости новорожденных [2, 4, 10]. Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нис-
ЛИТЕРАТУРА
ходящей аорты. Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей [2].
ВПР трахеи и бронхов составили 5,6% наблюдаемых пороков. У 4 детей (1,4%) выявлены пороки развития легочных сосудов.
Таким образом, группа ВПРЛ разнообразна и представлена различными вариантами мальформаций, в условиях Приамурья чаще всего - пороками, связанными с недоразвитием бронхолегочных структур. Установлено, что удельный вес детей с ВПРЛ среди наблюдаемых детей с ХНЗЛ составил 30%. Изучение динамики по обращаемости свидетельствует о стабилизированности процесса. Наиболее часто ВПРЛ выявляются в возрасте 3-6 лет, кроме кистозных пороков развития легких, которые диагностируются до 3 лет, включая антенатальный период. Лишь 2,4% всех ВПРЛ обнаружены пренатально, хотя ясно, что антенатальная диагностика ВПРЛ в настоящее время играет решающую роль в их раннем выявлении и в прогнозировании развития заболевания после рождения.
Конфликт интересов
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Conflict of interest
The authors declare no conflict of interest.
Исследование проводилось без участия спонсоров
This study was not sponsored.
1. Акинфиев А.А., Рыжавский Б.Я., Гандуров С.Г. Морфометрическая характеристика альвеол и бронхов у детей с гипоплазией и дисплазией легких // Дальневосточный медицинский журнал. 2004. №2. С.71-77.
2. Александров С.В., Баиров В.Г., Щеголева Н.А., Яковлев А.В. Кистоаденоматоз и секвестрация легких у новорожденных и детей раннего возраста // Трансляционная медицина. 2016. Т.3, №6. С.40-45.
3. Бушмелев В.А., Стерхова Е.В. Врожденные пороки развития легких в структуре хронических заболеваний легких у детей (диагностика и лечение) // Практическая медицина. 2008. №7(31). С.74-80.
4. Галягина Н.А. Клинико-эпидемиологическая характеристика и анализ перинатальных и отдаленных исходов у детей с врожденными пороками развития легких: автореф. дис. .. .канд. мед. наук. Н. Новгород, 2014. 24 с.
5. Ивахнишина Н.М., Бутко Т.М., Островская О.В. Структура врожденных пороков развития при перинатальной и младенческой смертности // Дальневосточный медицинский журнал. 2004. №3. С.111.
6. Караваева С.А., Немилова Т.К., Котин А.Н., Патрикеева Т.В., Старевская С В., Ильина Н.А., Борисова Н.А. Диагностика и лечение врождённых пороков развития лёгких и средостения у новорождённых и детей раннего возраста // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2015. Т.174, №1. С.40-42.
7. Кохно Н.И. Врожденные заболевания легких плода (течение беременности, диагностика и исходы): автореф. дис. .канд. мед. наук. М., 2005. 30 с.
8. Кохно Н.И., Холмс Н.В. Врожденные кисты легкого // Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова. 2016. Т.11, №2. С.117-125.
9. Маршалкина Т.В. Структура врожденных пороков развития легких у детей // Педиатрия жане бала хирур-гиясы. 2008. № 2(52). С.18-23.
10. Овсянников Д.Ю., Фролов П.А., Семенов П.А. Врожденная мальформация дыхательных путей // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018. Т.97, №1. С.152-161.
11. Островская О.В., Ивахнишина Н.М., Бутко Т.М., Гончар С.А., Наговицына Е.Б. Структура и частота встречаемости врожденных дефектов при фетоинфальных потерях // Дальневосточный медицинский журнал. 2006. №
1. С.19-23.
12. Сущенко М.А, Вдовиченко М.С. Аплазия легкого // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. 2015. Т. 20, Вып. 2. С.341-342.
13. Черненков Ю.В. Нечаев В.Н. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных пороков развития // Саратовский научно-медицинский журнал. 2009. Т.5, №3. С.379-383.
14. Черняев А.Л., Матвеев В.Ф., Синопальников А.И. Пороки развития легких у лиц молодого возраста под маской пневмонии // Пульмонология. 2003. №1. С.40-45.
15. Щеголев А.И., Туманова УН., Ляпин В.М. Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2017. №4-3. С.530-534.
16. Choudhry M., Drake D. Antenatally diagnosed lung malformations: a plea for long-term outcome studies // Pediatr. Surg. Int. 2015. Vol.31, №5. Р.439-444. doi: 10.1007/s00383-014-3654-z
17. Leblanc C., Baron M., Desselas E., Phan M.H., Rybak A., Thouvenin G., Lauby C., Irtan S. Congenital pulmonary airway malformations: state-of-the-art review for pediatrician's use // Eur. J. Pediatr. 2017. Vol.176, №12. Р. 1559-1571. doi: 10.1007/s00431-017-3032-7
18. Priest J.R., William G.M., Hil D.A., Louis P.D., Jaffe A. Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy // Pediatr. Pulmonol. 2009. Vol.44, №1. Р.14-30. doi: 10.1002/ppul.20917
19. Seear M., Townsend J., Hoepker A., Jamieson D., McFadden D., Daigneault P., Glomb W. A review of congenital lung malformations with a simplified classification system for clinical and research use // Pediatr. Surg. Int. 2017. Vol.33, №6. Р. 657-664. doi: 10.1007/s00383-017-4062-y
20. Walker L., Cohen K., Rankin J., Crabbe D. Outcome of prenatally-diagnosed congenital lung anomalies in the North of England. A review of 228 cases to aid in prenatal counseling // Prenat. Diagn. 2017. Vol.37, №10. Р.1001-10007. doi: 10.1002/pd.5134
REFERENCES
1. Akinfiev A.A., Ryzhavskiy B.Ya., Gandurov S.G. Alveolus and bronchus morphological characteristics in children with lung hypoplasia and dysplasia. Dal'nevostochnyy meditsinskiy zhurnal 2014; 2:71-77 (in Russian).
2. Aleksandrov S.V., Bairov VG., Shchogoleva N.A., Yakovlev A.V. Congenital cystic adenomatoid malformation and pulmonary sequestration in infants and young children. Translyatsionnaya meditsina 2016; 3(6):40-45 (in Russian).
3. Bushmelev V. A., Sterkhova E.V Congenital lung malformations in the structure of chronic lung diseases in children (diagnosis and treatment). Prakticheskaya meditsina 2008; 7(31):74-80 (in Russian).
4. Galyagina N.A. Clinical and epidemiological characteristics and analysis of perinatal and long-term outcomes in children with congenital lung malformations: abstract of PhD thesis. Nizhny Novgorod; 2014 (in Russian).
5. Ivahcishina N.M., Ostrovskaya O.V., Butko T.M. Congenital malformations among the causes of death in plainfully losses. Dal'nevostochnyy meditsinskiy zhurnal 2005; 3:111 (in Russian).
6. Karavaeva S.A., Nemilova T.K., Kotin A.N., Patrikeeva T.V., Starevskaya S.V, Il'ina N.A., Borisova N.A. Diagnostics and treatment of congenital malformations of the lung and mediastinum in newborn children and infants. Vestnik khirurgii im. I.I. Grekova 2015; 174(1):40-42 (in Russian).
7. Kohno N.I. Congenital diseases of lungs of the fetus (pregnancy, diagnosis and outcome): abstract of PhD thesis. Moscow; 2005 (in Russian).
8. Kohno N.I., Holmes N.V Congenital lung cysts. Vestnik Natsional'nogo mediko-khirurgicheskogo tsentra im. N.I. Pirogova 2016; 11(2):117-125 (in Russian).
9. Marshalkina T.V. Structure of children's lung congenital malformation. Pediatriya zhane bala khirurgiyasy 2008; 2(52):18-23 (in Russian).
10. Ovsyannikov D.Y., Frolov P. A., Semenov P.A. Congenital malformation of pulmonary respiratory tract. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo 2018; 97(1):152-161 (in Russian).
11. Ostrovskaya O.V, Ivahnishina N.M., Butko T.M., Gonchar S.A., Nagovicina E.B. The structure and frequency of congenital defects in fetoinfantil losts. Dal'nevostochnyy meditsinskiy zhurnal 2006; 1:19-23 (in Russian).
12. Sushenko M.A., Vdovichenko M.S. Aplasia of lungs. Vestnik Tambovskogo universiteta. Seriya: Estestvennye i tekhnicheskie nauki 2015; 20(2):341-342 (in Russian).
13. Chernenkov Yu.V., Nechaev V.N. Diagnostic, preventive measures and correction of œngenital malformation. Sa-ratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal 2009; 5(3):379-382 (in Russian).
14. Chernyaev A.L., Matveev V.F., Sinopalnikov A.I. Lung malformations in young people under the mask of pneumonia. Pul'monologiya 2003; 1:40-45 (in Russian).
15. Shchegolev A.I., Tumanova U.N., Lyapin V.M. Pulmonary hypoplasia: causes and pathological finding. Mezhdu-narodnyy zhurnalprikladnykh i fundamental'nykh issledovaniy 2017; 4-3:530-534 (in Russian).
16. Choudhry M., Drake D. Antenatally diagnosed lung malformations: a plea for long-term outcome studies. Pediatr.
Surg. Int. 2015; 31(5):439-444. doi:I 10.1007/s00383-014-3654-z.
17. Leblanc C., Baron M., Desselas E., Phan M.H., Rybak A., Thouvenin G., Lauby C., Irtan S. Congenital pulmonary airway malformations: state-of-the-art review for pediatrician's use. Eur. J. Pediatr. 2017; 176(12):1559-1571. doi: 10.1007/s00431-017-3032-7
18. Priest J.R., William G.M., Hil D.A., Louis P.D., Jaffe A. Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr. Pulmonol. 2009; 44(1):14-30. doi: 10.1002/ppul.20917
19. Seear M., Townsend J., Hoepker A., Jamieson D., McFadden D., Daigneault P., Glomb W. A review of congenital lung malformations with a simplified classification system for clinical and research use. Pediatr. Surg. Int. 2017; 33(6):657-664. doi: 10.1007/s00383-017-4062-y
20. Walker L., Cohen K., Rankin J., Crabbe D. Outcome of prenatally-diagnosed congenital lung anomalies in the North of England. A review of 228 cases to aid in prenatal counselling. Prenat. Diagn. 2017; 37(10):10001-1007. doi: 10.1002/pd.5134.
Информация об авторах:
Евгений Игоревич Яковлев, очный аспирант, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: eyakovlev1993@gmail.com
Галина Петровна Евсеева, д-р мед. наук, зам. директора по научной работе, главный научный сотрудник группы медико-экологических проблем здоровья матери и ребенка, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: evceewa@yandex.ru
Сабина Вениаминовна Пичугина, канд. мед. наук, научный сотрудник группы клинической иммунологии и эндокринологии, врач-пульмонолог, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Сергей Геннадьевич Гандуров, канд. мед. наук, торакальный хирург, Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская краевая клиническая больница» имени А.К.Пиотровича Министерства здравоохранения Хабаровского края; e-mail: iomid@yandex.ru
Елена Владимировна Книжникова, врач-педиатр, научный сотрудник группы молекулярно-генетической диагностики лаборатории комплексных методов исследования бронхо-легочной и перинатальной патологии, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Владимир Кириллович Козлов, д-р мед. наук, профессор, член-корреспондент РАН, заслуженный деятель науки РФ, научный руководитель, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Стефания Викторовна Супрун, д-р мед. наук, главный научный сотрудник группы медико-экологических проблем здоровья матери и ребенка, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Оксана Игоревна Галянт, канд. мед. наук, старший на-учный сотрудник, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательский институт охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Author information:
Evgeniy I. Yakovlev, Postgraduate Student, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration -Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: eyakov-lev1993@gmail.com
Galina P. Evseeva, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Deputy Director on Scientific Work, Main Staff Scientist of the Group of Health and Environmental Problems of Mother and Child Health, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: evceewa@yan-dex.ru
Sabina V. Pichugina, MD, PhD (Med.), Staff Scientist of the Group of Clinical Immunology and Endocrinology, Pulmonologist, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Sergey G. Gandurov, MD, PhD (Med.), Thoracic Surgeon, Children Territorial Clinical Hospital named prof. A.K.Piotrovich; e-mail: iomid@yan-dex.ru
Elena V. Knizhnikova, MD, Staff Scientist of Molecular Genetic Diagnosis Group of the Laboratory of Complex Methods of Bronchopulmonary and Perinatal Pathology Research, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration -Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Vladimir K. Kozlov, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Corresponding Member of RAS, Scientific Director, Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Stefaniya V. Suprun, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Main Staff Scientist of the Group of Health and Environmental Problems of Mother and Child Health, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Oksana I. Galyant, MD, PhD (Med.), Senior Staff Scientist, Khabarovsk Branch of Far Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Child-hood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Елена Викторовна Ракицкая, д-р мед. наук, профессор, зав. кафедрой госпитальной и факультетской педиатрии с курсом пропедевтики детских болезней, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Дальневосточный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; e-mail: rakitskay-aelena27@mail.ru
Ele^ V. Rakitskaya, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Professor, Head of Department of Hospital and Faculty Pediatrics, Far Eastern State Medical University; e-mail: rakitskayaelena27@mail.ru
Ольга Антоновна Лебедько, д-р мед. наук, директор Хабаровского филиала Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания - Научно-исследовательского института охраны материнства и детства; e-mail: iomid@yandex.ru
Olga A. Lebed'ko, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Director of the Khabarovsk Branch of Far-Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration - Research Institute of Maternity and Childhood Protection; e-mail: iomid@yandex.ru
Поступила 26.09.2019 Принята к печати 25.10.2019
Received September 26, 2019 Accepted October 25, 2019