CC BY
277
DOI: 10.24411/2226-0757-2019-12133
Роль электроэнцефалографии в диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба
А.Г. Брутян, О.С. Корепина, А.А. Абрамова, А.И. Белякова-Бодина
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - фатальное нейродегенеративное заболевание из группы прионных болезней, которое проявляется быстро прогрессирующей деменцией, миоклониями, мозжечковой симптоматикой, картиной акинетического мутизма в терминальной стадии. Электроэнцефалография занимает важное место в алгоритме своевременной диагностики заболевания: на ранней стадии могут регистрироваться неспецифические изменения в виде продолженного или преходящего замедления корковой ритмики, в дальнейшем примерно у 2/3 пациентов появляется типичный паттерн периодических комплексов острых волн. Вероятность регистрации периодических разрядов зависит от формы и стадии, а также от молекулярного фенотипа заболевания. Диагностическая ценность электроэнцефалографии повышается при повторных исследованиях, в том числе при атипичных клинических вариантах течения заболевания. Ключевые слова: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, электроэнцефалография, трифазные волны, периодические разряды, дифференциальная диагностика.
Введение
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - редкое фатальное нейродегенеративное заболевание с длительным инкубационным периодом, которое относится к группе прионных заболеваний с патоморфологическими изменениями в виде спонгиоформной энцефалопатии [1-5]. Патогенетический механизм заключается в преобразовании нормального клеточного белка РгРс (cellular prion protein) в его аномальную модифицированную форму PrPSci (scrapie prion protein), приобретающую черты инфекционного агента, аккумулирующуюся в головном мозге и вызывающую процессы нейро-дегенерации. Различают 3 основных формы БКЯ: 1) семейную, в результате мутации в гене, кодирующем ргрс; 2) спорадическую, при которой причина неизвестна, - это самая частая форма БКЯ; 3) приобретенную, включая ятрогенные случаи, а также так называемую "вариантную БКЯ", описанную впервые в 1996 г. в Великобритании у пациентов в результате употребления в пищу мяса больных коров [6].
Впервые название БКЯ было предложено в 1922 г. по именам двух немецких врачей, H. Creutzfeldt и A. Jakob, представивших годом ранее серию наблюдений из 6 пациентов. При типичном течении заболевания после продромального
ФГБНУ "Научный центр неврологии", Москва. Амаяк Грачевич Брутян - канд. мед. наук, зав. лабораторией клинической нейрофизиологии. Ольга Станиславовна Корепина - канд. мед. наук, ст. науч. сотр. лаборатории клинической нейрофизиологии.
Анна Александровна Абрамова - аспирант 6-го неврологического отделения.
Александра Игоревна Белякова-Бодина - мл. науч. сотр. лаборатории клинической нейрофизиологии. Контактная информация: Брутян Амаяк Грачевич, abroutian@mail.ru
периода появляются и быстро нарастают когнитивные нарушения, деменция (возможен и дебют с нарушений зрения), миоклонии, мозжечковая симптоматика (атаксия) с развитием в последующем акинетического мутизма. У 90% пациентов летальный исход наступает в течение 1 года от момента возникновения первых симптомов заболевания [7]. К середине XX века появилось значительное число публикаций, в которых у пациентов с клинической картиной БКЯ, подтвержденной впоследствии данными аутопсии, приводилось описание данных электроэнцефалографии (ЭЭГ) в виде периодических разрядов острых волн [8].
Вплоть до начала 1990-х годов ЭЭГ оставалась фактически единственным доступным инструментальным методом, способным дать полезную информацию у пациентов с БКЯ дополнительно к анамнезу и клинической картине заболевания. В дальнейшем появились публикации, в которых была показана значимость исследования белка 14-3-3, увеличение содержания которого в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) является косвенным признаком нейро-нального повреждения.
В 1998 г Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала рекомендации по диагностическим критериям спорадической формы БКЯ, предложив в зависимости от клинико-анамнестических данных, ЭЭГ, уровня белка 14-3-3 и данных биопсии мозга следующие уровни доказательности диагноза БКЯ: возможный, вероятный и достоверный [9]. Критерии возможной БКЯ - быстро прогрессирующая деменция (менее 2 лет) в сочетании по меньшей мере с двумя из следующих неврологических симптомов: 1) миоклонус; 2) зрительные и/или мозжечковые симптомы; 3) пирамидная и/или экстрапирамидная симптоматика; 4) акинетический мутизм. Для постановки
же диагноза вероятной БКЯ требуется наличие в ЭЭГ периодических комплексов острых волн и/или положительный результат теста на белок 14-3-3. Достоверный диагноз устанавливается по результатам биопсии.
Спустя 20 лет после выпуска рекомендаций ВОЗ появились новые данные и исследования, включая нейровизуали-зацию, генетические и лабораторные тесты, которые позволяют повысить точность диагностики заболевания [10, 11]. Однако многие из этих тестов всё еще находятся в стадии разработки или малодоступны, и ЭЭГ, являясь недорогим, технологически простым и неинвазивным исследованием, сохраняет высокую востребованность в диагностике БКЯ.
Основные паттерны изменений ЭЭГ при БКЯ
В целом, как и при многих других неврологических заболеваниях, изменения ЭЭГ при БКЯ носят неспецифический характер. В процессе прогрессирования болезни в ЭЭГ могут регистрироваться разнообразные типы нарушений корковой ритмики, которые имеют различный уровень диагностической значимости в зависимости от анамнеза и клинической картины заболевания на момент исследования.
Замедление: в ЭЭГ доминируют медленные (дельта-и/или тета-диапазона) полиморфные колебания. Считается, что замедление фоновой активности является признаком подкоркового поражения, диффузного или фокального, результат своего рода "деафферентации" коры, тогда как исключительно корковое поражение характеризуется скорее снижением амплитуды. Замедление может быть преходящим, когда на фоне в целом нормальной ЭЭГ регистрируются отдельные, без определенной периодичности, эпохи, в которых обычная нормальная ритмика замещается медленными волнами. В случаях, когда замедление регистрируется на протяжении всей или большей части записи, говорят об устойчивом, или продолженном, замедлении. О замедлении может свидетельствовать не только доминирование волн тета- и дельта-диапазона, но и снижение частоты основного (альфа) ритма. Замедление альфа-ритма может быть как абсолютным, когда его частота ниже 8 Гц, так и относительным, когда частота находится всё еще в пределах нормы, однако при сравнении с данными предыдущих исследований отмечается снижение частоты на 1 Гц и более. Замедление является неспецифическим паттерном, встречается при самой разнообразной патологии головного мозга, в результате структурных или метаболических нарушений. Замедление может быть диффузным, унилатераль-ным или фокальным. Диффузное замедление может быть следствием как метаболического, так и структурного поражения, тогда как фокальное или унилатеральное замедление свидетельствует в пользу структурных изменений.
Преходящая ритмическая дельта-активность известна также по аббревиатуре FIRDA (frontal intermittent rhythmic delta activity): на фоне нормальной ритмики внезапно возникают группы высокоамплитудных волн дель-
та-диапазона примерно одинаковой длительности и морфологии, с амплитудным максимумом, как правило, в передних отделах. Реже встречаются варианты преходящей ритмической дельта-активности в височных или затылочных отделах (TIRDA и OIRDA соответственно). Длительное время FIRDA считалась признаком патологии срединных структур головного мозга, однако сопоставление ЭЭГ с данными нейровизуализации не подтвердило эту гипотезу. Было показано, что FIRDA может возникать в результате как метаболических нарушений, так и структурного подкоркового поражения и при их сочетании [12, 13]. При асимметричной или унилатеральной FIRDA можно заподозрить структурный характер поражения.
Периодические разряды (ПР) - наиболее характерный паттерн ЭЭГ и один из критериев вероятной БКЯ. Ранее в публикациях использовался термин "периодические комплексы острых волн" (ПКОВ; в англоязычной литературе - PSWC (periodic sharp wave complexes)), обозначающий острые волны с последующей медленной волной, нередко трехфазной морфологии (трифазные волны), повторяющиеся с относительно регулярной частотой, обычно в диапазоне от 0,5 до 2 Гц. Предложены следующие критерии ПКОВ при БКЯ [14]:
1) строго периодические потенциалы длительностью 100-600 мс с интервалом 500-2000 мс;
2) потенциалы могут быть как латерализованными, так и диффузными;
3) как минимум 5 комплексов с промежуточными интервалами, отличающимися не более чем на 500 мс.
Периодические островолновые комплексы (рис. 1) были впервые описаны при спонгиоформных энцефалопа-тиях в 1954 г. [15]. Согласно новой классификации и терминологии, рекомендованной Американским обществом клинической нейрофизиологии, при описании периодических разрядов следует указывать их распространенность (генерализованные, латерализованные, билатеральные независимые, мультифокальные), частоту, морфологию, длительность, количество фаз, амплитуду, флуктуирующее течение и другие характеристики [16]. Так, например, классический для БКЯ паттерн в заключении ЭЭГ будет описываться как "генерализованные периодические разряды острая-медленная волна трифазной морфологии, частотой 1,5 Гц, амплитудой до 150 мкВ". По амплитуде ПКОВ обычно преобладают в передних отделах, за исключением формы Heidenhain с дебютом в виде зрительных нарушений, с амплитудным акцентом разрядов в задних отделах [17, 18]. Клинически часть разрядов может сопровождаться миоклониями, однако в отличие от эпилептического мио-клонуса миоклонии при БКЯ, как правило, регистрируются независимо от ПКОВ. R.D. Traub, T.A. Pedley предположили, что периодические разряды при БКЯ являются следствием электротонического взаимодействия в результате "слияния мембран дендритов", а также билатеральной синхро-
Рис. 1. Генерализованные периодические разряды острых волн трифазной морфологии.
низации через мозолистое тело [19]. Альтернативной гипотезой возникновения ПКОВ является снижение активности парвальбуминположительных нейронов таламуса, преимущественно ретикулярного таламического ядра, что было показано при иммуногистохимическом исследовании мозга пациентов с БКЯ, сопровождающейся миоклониями [20]. Потеря ингибирующего влияния приводит к функционированию таламуса как водителя ритма для ПКОВ, способствуя генерации и синхронизации процессов возбуждения. В других работах роль коры в формировании ПКОВ является основополагающей; так, с помощью методов топографического анализа ЭЭГ выявлено, что даже генерализованные ПКОВ генерируются различными участками коры больших полушарий [21, 22].
Несмотря на то что периодические трифазные островолновые комплексы входят в известную диагностическую триаду классической БКЯ, включающую также прогрессирующие когнитивные нарушения и миоклонии, они не являются строго патогномоничными для БКЯ. Похожие по морфологии разряды могут наблюдаться и при других заболеваниях - аутоиммунных и вирусных энцефалитах, бессудорожном эпилептическом статусе, синдроме задней обратимой энцефалопатии, тяжелых структурных поражениях головного мозга в результате черепно-мозговой травмы, инсульта, при первичных опухолях головного мозга и метастатическом процессе и др. Трифазные волны, впервые описанные при печеночной недостаточности, длительное время рассматривались как признак метаболических нарушений, однако позже была показана возможность их появления и при структурных поражениях. Таким образом, и периодические комплексы острая-медленная волна, и трифазные волны являются сами по себе неспецифиче-
скими паттернами. Подобный паттерн приобретает "специфичность" для БКЯ исключительно в контексте анамнеза и клинической симптоматики. Тем не менее ПКОВ могут быть полезны в рамках проведения дифференциальной диагностики с другими причинами прогрессирующих де-менций, такими как болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, при которых периодические разряды регистрируются лишь у 5-7% больных [23, 24].
Низковольтный паттерн - снижение амплитуды, "уплощение" кривой ЭЭГ, наблюдается обычно уже на терминальной стадии заболевания, иногда сопровождаясь периодическими разрядами, "вспышкой-подавлением", реже - отдельными низкоамплитудными колебаниями альфа-диапазона или группами этих колебаний [25].
Диагностическая значимость периодических разрядов при различных формах БКЯ
Спорадическая БКЯ - наиболее частая форма БКЯ, составляющая до 85% всех случаев заболевания (заболеваемость БКЯ в целом в популяции составляет примерно 1 на 1 000 000). Заболевание, предположительно, возникает в результате соматической мутации или спонтанной трансформации клеточного PrP. Первые симптомы заболевания появляются чаще всего в возрасте 60-70 лет, характерно быстрое прогрессирование, часто с миоклониями. Продолжительность болезни от клинического дебюта до летального исхода в среднем составляет приблизительно 6 мес. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) изменения обнаруживаются примерно в 70% случаев. В режиме Т2 нередко регистрируется гиперинтенсивный сигнал от базальных ганглиев, таламусов (симптом "клюшки"), отдельных участков коры и белого вещества. Тем не менее
Л
Наиболее частые изменения в ЭЭГ при различных стадиях БКЯ
Стадия Клинические особенности ЭЭГ-картина
I Утомляемость, головокружение, шаткость при ходьбе, тревожность, депрессия, нарушение памяти на текущие события и концентрации внимания, зрительные нарушения Неспецифические изменения (снижение амплитуды корковой ритмики, региональное и диффузное (чаще) замедление, FIRDA) или появление унилатеральных ПКОВ
II Нарастание расстройств высших корковых функций, появление миоклоний, нарушение походки, нарастание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики ПКОВ, приобретающие диффузный характер
III Акинетический мутизм, декортикационная ригидность, исчезновение миоклоний Постепенный регресс ПКОВ: уменьшение амплитуды и увеличение интервалов между ПКОВ, на поздних стадиях - ЭЭГ-картина, характерная для комы (часто альфа-кома). Амплитуда ритмики снижена ("изоэлектрическая" ЭЭГ), с нечастыми вспышками острых и медленных волн, зачастую в ответ на стимулы различной модальности (звуковые, зрительные, тактильные)
вышеперечисленные изменения могут отсутствовать на ранних стадиях заболевания, более специфичным признаком является ограничение диффузии от коры больших полушарий по DWI/ADC. По разным данным, при спорадической форме БКЯ паттерн ПКОВ в ЭЭГ встречается примерно у 2/3 пациентов. В большом ретроспективном исследовании, проведенном в 2004 г. и включавшем 150 пациентов с диагнозом БКЯ, подтвержденным с помощью аутопсии, периодические островолновые комплексы были зарегистрированы у 64% [26]. Выделяют несколько фенотипов спорадической БКЯ, в основе которых лежит генетический полиморфизм кодона 129 PRNP, который кодирует метионин (M) и валин (V). В зависимости от сочетания 1-го и 2-го подтипов патологического белка PrPSci разработана молекулярная классификация фенотипов спорадической БКЯ [27, 28]. Каждый фенотип имеет особенности клинического течения, они различаются также участками головного мозга с преимущественным накоплением патологического белка. Чаще всего (в 60-70% случаев) при спорадической БКЯ встречается объединенный подтип MM/MV1, и именно у пациентов с этим подтипом наиболее часто (до 80%) регистрируются характерные изменения в ЭЭГ в виде ПКОВ. Значительно реже (до 42%) периодические разряды встречаются при подтипе MM2, еще реже (до 10%) при подтипах VV2 и MV2 и почти никогда у пациентов с подтипом VV1 [29].
Семейная БКЯ - при этой форме наследуется мутация в гене PRNP, что приводит к трансформации нормального клеточного прионного белка в его модифицированный вариант PrPSci, накопление которого и вызывает процессы нейродегенерации. Тип наследования - аутосомно-до-минантный с высокой пенетрантностью. Средний возраст дебюта, клиническая картина и изменения на МРТ в значительной степени схожи с таковыми при спорадической форме БКЯ. Однако ПКОВ в ЭЭГ встречаются значительно реже, примерно в 10% случаев [30].
Вариант БКЯ - приобретенная форма, ранее носила название "нового варианта" БКЯ, вызванного передачей аномального PrP от зараженного крупного рогатого скота [6]. Для дебюта характерны психическая симптоматика и
чувствительные нарушения. К 2017 г. насчитывалось менее 250 документированных случаев этой формы, больше всего в Великобритании [31]. Типичный возраст дебюта в отличие от спорадической формы составляет 25-30 лет, характерно более длительное течение, чем при спорадической форме, - в среднем 14 мес, иногда до 2 лет. На МРТ характерны изменения сигнала в области подушки таламу-са (в режиме Т2 у 75% пациентов). При этой форме ПКОВ в ЭЭГ не регистрировались [32].
Ятрогенная форма БКЯ - форма, при которой длительность инкубационного периода зависит от пути заражения. Инкубационный период короче при заражении через нейрохирургические инструменты, в том числе глубинные ЭЭГ-электроды, в документированных случаях он составляет от 16 до 28 мес [33]. Наиболее длительный инкубационный период отмечен при заражении в результате инъекции гормона роста, в отдельных случаях он может превышать 20 лет [34]. Клиническая картина, МРТ- и ЭЭГ-изменения схожи с изменениями при спорадической форме.
Стадии заболевания и ЭЭГ
Поскольку существует несколько вариантов течения и прогрессирования БКЯ, нет единой общепринятой классификации стадий заболевания. Традиционно говорят о продромальном периоде с неспецифическими жалобами в виде общего недомогания, головной боли, ухудшения памяти и др., в развернутой стадии появляются признаки прогрессирующей деменции, неврологическая симптоматика (мио-клонии, атаксия и др.), и наконец, в терминальной стадии -клиническая картина акинетического мутизма (стадии I-III в таблице) [23, 24, 35]. На ранней стадии ЭЭГ-картина может быть нормальной, если же регистрируются изменения, они представлены в диапазоне от преходящего замедления, в том числе по типу FIRDA, до генерализованного продолженного замедления [23, 31, 36]. В отличие от генерализованного замедления, которое может быть результатом как метаболических нарушений, так и структурного поражения головного мозга, унилатеральное или фокальное замедление, а также унилатеральная FIRDA указывают скорее на структурный характер поражения. Вероятность регистра-
(а)
*TJ-Avg
4T5-AvbWVW
,wVW^лллДл^ ЛлЛ<Л/ч
9
■ 11» 1 A v ,J
iFJ-Ayb. чСЗ-Avb
„P3-AvbV\AA/V' J oi-Avavv'V/V A^^^VyvA.
-\Fz-Avg. ^Cz-Avg. v IV Av;] -- f
AjVVA
AvB-^/Vyw' "Ху^/ЦдЛУ
(б)
Cü-Avg
РЗ-Avfl^jV 01 -Ava У^У
F4-AVB
СЛ-Ау^^ЛА
02-Avg^VT^^
WV^1
Wg
vaA/V^ iaVV^
1 VAV
/VWv
Cz-Avg^-^^^yW^V^^w^v^-----ч/-—
'VA/'лА^У/*
^Aj^Är
чЛ/Vv/
"iiH
/wx/Щ
Рис. 2. Пациентка Т., 58 лет. Записи ЭЭГ с интервалом в 1 мес: а - жалобы на речевые нарушения, в ЭЭГ - фокальные периодические разряды острых волн в левой лобно-височной области; б - у пациентки появились миоклонии, атаксия, в ЭЭГ - периодические разряды регистрируются билатерально, более устойчивые и выше по амплитуде слева.
ции ПКОВ в целом наиболее высока при развернутой стадии БКЯ, когда на фоне быстро развивающейся деменции появляется неврологическая симптоматика. J.W. Shin et al. по результатам ретроспективного исследования, включавшего пациентов с БКЯ, выделили 3 типа периодических разрядов по мере прогрессирования заболевания: нерегулярные разряды с наложением быстрой ритмической активности, далее - ритмические комплексы острая-медленная волна (собственно ПКОВ), которые в дальнейшем преобразуются в ПКОВ с трифазной морфологией [37]. В терминальной стадии амплитуда в ЭЭГ снижается вплоть до низковольт-
ного "уплощенного" типа, могут регистрироваться периодические разряды, однако частота их повторения снижается. Такая последовательность смены паттернов ЭЭГ в процессе прогрессирования заболевания продемонстрирована в исследованиях, в которых пациентам проводились серийные ЭЭГ [38-40].
Атипичные клинические варианты течения БКЯ
В некоторых случаях постепенное накопление патологического прионного белка на протяжении длительного
времени ограничено отдельным участком головного мозга. В клинической картине могут наблюдаться изолированные симптомы - зрительные, слуховые, двигательные расстройства, нередко по типу пароксизмальных нарушений отдельных когнитивных функций без признаков деменции [41-46]. Описаны случаи с клинической симптоматикой по типу инсульта, изолированной афазии, epilepsia partialis continua [47-54]. В ЭЭГ у таких пациентов нередко можно обнаружить унилатеральные или даже фокальные изменения [55]. На рис. 2 представлена ЭЭГ пациентки 58 лет, у которой длительное время единственным клиническим симптомом оставались речевые нарушения по типу первичной прогрессирующей афазии, но в ЭЭГ были зарегистрированы фокальные ПКОВ в лобно-височных отделах левого полушария. В последующем наступило ухудшение, появились миоклонии, атаксия, характерные изменения при МРТ, с генерализацией изменений в ЭЭГ, что подтвердило диагноз БКЯ. Такие строго фокальные ПКОВ встречаются довольно редко, но у немалого числа пациентов регистрируются ПКОВ с выраженным преобладанием в одном полушарии. Как правило, при проведении повторных ЭЭГ в динамике разряды приобретают более диффузное распространение [26, 39].
Преобладающие по амплитуде в одном полушарии или унилатеральные ПКОВ могут походить на периодические латерализованные эпилептиформные разряды (periodic lateralized epileptiform discharges, PLEDs), которые часто регистрируются в остром или подостром периоде тяжелого структурного поражения мозга. Обычно они выявляются у тяжелых пациентов с нарушением сознания, вплоть до комы, с высоким риском возникновения эпилептических приступов [56-58]. Если у пациента с ранее не установленным диагнозом БКЯ в анамнезе имели место моторные или немоторные клинические события пароксизмального характера, особенно при наличии грубого когнитивного дефицита, регистрация в ЭЭГ латерализованных или генерализованных периодических разрядов может служить основанием для постановки ошибочного диагноза статуса фокальных приступов с нарушением сознания или бессудорожного эпилептического статуса и назначения проти-воэпилептической терапии для купирования эпилептического статуса [59-62]. Противоэпилептические препараты положительно влияют на ПКОВ, однако в отличие от истинного бессудорожного эпилептического статуса у пациентов с БКЯ устранение разрядов не приводит к восстановлению сознания [63]. В отличие от ПКОВ при БКЯ PLEDs имеют преходящий характер, с тенденцией к частичному и затем полному регрессу при выходе из острого периода. Внешние стимулы в значительной степени влияют на ПКОВ, тогда как PLEDs обычно устойчивы к стимуляции. Также PLEDs мало зависят от уровня бодрствования пациента, при том что ПКОВ имеют тенденцию к уменьшению или полному исчезновению во сне [64]. Поскольку уровень бодрствования
значительно модифицирует периодические разряды при БКЯ, в некоторых случаях может быть рекомендовано проведение длительного ЭЭГ-мониторинга [65].
Заключение
Электроэнцефалография по-прежнему играет важную роль в своевременной диагностике БКЯ. Чувствительность наиболее типичного паттерна - ПКОВ - превышает 60%, тогда как при других заболеваниях с прогрессирующей де-менцией периодические разряды обнаруживаются лишь в 5-7% случаев. Диагностическая ценность ЭЭГ повышается при проведении повторных исследований у пациентов с подозрением на БКЯ, если вначале регистрируются лишь неспецифические изменения в виде фокального или генерализованного замедления. Существуют редкие варианты заболевания с атипичным, на протяжении нескольких месяцев "моносимптомным" течением заболевания (нарушение отдельных когнитивных функций, только мозжечковая симптоматика, афазия и др.), которые следует учитывать в дифференциальной диагностике и рекомендовать проведение дополнительных исследований, включая ЭЭГ
Список литературы
1. Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. Руководство для врачей. М.: Медицина; 1999. 192 с.
2. Стойда Н.И., Завалишин И.А. Прионные болезни. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2012;112(9-2):59-63.
3. Переседова А.В., Завалишин И.А. Болезнь Крейтцфельд-та-Якоба: современные аспекты проблемы (обзор литературы). Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012;6(1):57-63.
4. Церр И., Полякова Т.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: клинико-диагностические аспекты. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2015;115(6-2):9-16.
5. Заваденко Н.Н., Хондкарян Г.Ш., Бембеева Р.Ц., Холин А.А., Саверская Е.Н. Прионные заболевания человека: современные аспекты. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2018;118(6):88-95.
6. Wi I l RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alpe-rovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. The Lancet 1996 Apr;347(9006):921-5.
7. Pocchiari M, Puopolo M, Croes EA, Budka H, Gelpi E, Collins S, Lewis V, Sutcliffe T, Guilivi A, Delasnerie-Laupretre N, Brandel JP Alperovitch A, Zerr I, Poser S, Kretzschmar HA, Ladogana A, Riet-vald I, Mitrova E, Martinez-Martin P, de Pedro-Cuesta J, Glatzel M, Aguzzi A, Cooper S, Mackenzie J, van Duijn CM, Will RG. Predictors of survival in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies. Brain 2004 Oct;127(Pt 10):2348-59.
8. Nevin S, McMenemey WH, Behrman S, Jones DP. Subacute spongiform encephalopathy - a subacute form of encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy). Brain 1960 Dec;83:519-64.
9. World Health Organization. Global surveillance, diagnosis, and therapy of human transmissible spongiform encephalopathies. Report of a WHO consultation, Geneva, Switzerland, 9-11 February 1998. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 1998. 29 p.
10. Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A. Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy. Neurosurgical Focus 2015 Nov;39(5):E2.
11. Hermann P, Laux M, Glatzel M, Matschke J, Knipper T, Goebel S, Treig J, Schulz-Schaeffer W, Cramm M, Schmitz M, Zerr I. Validation and utilization of amended diagnostic criteria in Creutzfeldt-Jakob disease surveillance. Neurology 2018 Jul;91(4):e331-8.
12. Accolla EA, Kaplan PW, Maeder-Ingvar M, Jukopila S, Rossetti AO. Clinical correlates of frontal intermittent rhythmic delta activity (FIRDA). Clinical Neurophysiology 2011 Jan;122(1):27-31.
13. Watemberg N, Alehan F, Dabby R, Lerman-Sagie T, Pavot P, Towne A. Clinical and radiologic correlates of frontal intermittent rhythmic delta activity. Journal of Clinical Neurophysiology 2002 Dec;19(6):535-9.
14. Steinhoff BJ, Racker S, Herrendorf G, Poser S, Grosche S, Zerr I, Kretzschmar H, Weber T. Accuracy and reliability of periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Archives of Neurology 1996 Feb;53(2):162-6.
15. Jones DP, Nevin S. Rapidly progressive cerebral degeneration (subacute vascular encephalopathy) with mental disorder, focal disturbances, and myoclonic epilepsy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1954 May;17(2):148-59.
16. Hirsch LJ, LaRoche SM, Gaspard N, Gerard E, Svoronos A, Herman ST, Mani R, Arif H, Jette N, Minazad Y, Kerrigan JF, Vespa P, Hantus S, Claassen J, Young GB, So E, Kaplan PW, Nuwer MR, Fountain NB, Drislane FW. American Clinical Neurophysiology Society's standardized critical care EEG terminology: 2012 version. Journal of Clinical Neurophysiology 2013 Feb;30(1):1-27.
17. Kropp S, Schulz-Schaeffer WJ, Finkenstaedt M, Riedemann C, Windl O, Steinhoff BJ, Zerr I, Kretzschmar HA, Poser S. The Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Archives of Neurology 1999 Jan;56(1):55-61.
18. Baiardi S, Capellari S, Ladogana A, Strumia S, Santange-lo M, Pocchiari M, Parchi P. Revisiting the Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease: evidence for prion type variability influencing clinical course and laboratory findings. Journal of Alzheimer's Disease 2016;50(2):465-76.
19. Traub RD, Pedley TA. Virus-induced electrotonic coupling: hypothesis on the mechanism of periodic EEG discharges in Creutzfeldt-Jakob disease. Annals of Neurology 1981 Nov;10(5):405-10.
20. Tschampa HJ, Herms JW, Schulz-Schaeffer WJ, Maruschak B, Windl O, Jastrow U, Zerr I, Steinhoff BJ, Poser S, Kretzschmar HA. Clinical findings in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease correlate with thalamic pathology. Brain 2002 Nov;125(Pt 11):2558-66.
21. Ferrer I, Casas R, Rivera R. Parvalbumin-immunoreactive cortical neurons in Creutzfeldt-Jakob disease. Annals of Neurology 1993 Dec;34(6):864-6.
22. Neufeld MY, Korczyn AD. Topographic distribution of the periodic discharges in Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Brain Topography 1992 Spring;4(3):201-6.
23. Ayyappan S, Senevi ratne U. Electroencephalographic changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and correlation with clinical stages: a retrospective analysis. Journal of Clinical Neurophysiol-ogy 2014 Dec;31(6):586-93.
24. Wieser HG, Schindler K, Zumsteg D. EEG in Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Neurophysiology 2006 May;117(5):935-51.
25. Asai Y, Shimoda M, Sasaki K, Nakayasu H, Takeshima T, Miyata H, Ohama E, Nakashima K. Alpha-like activity in terminal stage of Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurologica Scandinavica 2001 Aug;104(2):118-22.
26. Steinhoff BJ, Zerr I, Glatting M, Schulz-Schaeffer W, Poser S, Kretzschmar HA. Diagnostic value of periodic complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Annals of Neurology 2004 Nov;56(5):702-8.
27. Parchi P, Strammiello R, Giese A, Kretzschmar H. Phenotyp-ic variability of sporadic human prion disease and its molecular basis: past, present, and future. Acta Neuropathologica 2011 Jan;121(1):91-112.
28. Puoti G, Bizzi A, Forloni G, Safar JG, Tagliavini F, Gambetti P. Sporadic human prion diseases: molecular insights and diagnosis. The Lancet. Neurology 2012 Jul;11(7):618-28.
29. Zerr I, Schulz-Schaeffer WJ, Giese A, Bodemer M, Schröter A, Henkel K, Tschampa HJ, Windl O, Pfahlberg A, Steinhoff BJ, Gefeller O, Kretzschmar HA, Poser S. Current clinical diagnosis in Creutzfeldt-Jakob disease: identification of uncommon variants. Annals of Neurology 2000 Sep;48(3):323-9.
30. Kovacs GG, Trabattoni G, Hainfellner JA, Ironside JW, Knight RSG, Budka H. Mutations of the prion protein gene phenotypic spectrum. Journal of Neurology 2002 Nov;249(11):1567-82.
31. Mackenzie G, Will R. Creutzfeldt-Jakob disease: recent developments. F1000Research 2017;6:2053.
32. Will RG, Zeidler M, Stewart GE, Macleod MA, Ironside JW, Cous-ens SN, Mackenzie J, Estibeiro K, Green AJ, Knight RS. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Annals of Neurology 2000 May;47(5):575-82.
33. Will RG, Matthews WB. Evidence for case-to-case transmission of Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1982 Mar;45(3):235-8.
34. Brown P, Preece M, Brandel JP, Sato T, McShane L, Zerr I, Fletcher A, Will RG, Pocchiari M, Cashman NR, d'Aignaux JH, Cer-venakova L, Fradkin J, Schonberger LB, Collins SJ. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease at the millennium. Neurology 2000 Oct;55(8):1075-81.
35. Iwasaki Y. Creutzfeldt-Jakob disease. Neuropathology 2017 Apr;37(2):174-88.
36. Hansen HC, Zschocke S, Stürenburg HJ, Kunze K. Clinical changes and EEG patterns preceding the onset of periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurologica Scandinavica 1998 Feb;97(2):99-106.
37. Shin JW, Yim B, Oh SH, Kim NK, Lee SK, Kim OJ. Redefining periodic patterns on electroencephalograms of patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Neurophysiology 2017 May;128(5):756-62.
38. Chiofalo N, Fuentes A, Galvez S. Serial EEG findings in 27 cases of Creutzfeldt-Jakob disease. Archives of Neurology 1980 Mar;37(3):143-5.
39. Primavera A, Tabaton M, Leonardi A. Periodic lateralized discharges in Creutzfeldt-Jakob disease: serial electroencephalographic studies. Revue d'Electroencephalographie et de Neurophysiologie Clinique 1984 Apr;13(4):379-82.
40. Wieser HG, Schwarz U, Blättler T, Bernoulli C, Sitzler M, Stoeck K, Glatzel M. Serial EEG findings in sporadic and iatro-genic Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Neurophysiology 2004 Nov;115(11):2467-78.
41. Tobias E, Mann C, Bone I, de Silva R, Ironside J. A case of Creutzfeldt-Jakob disease presenting with cortical deafness. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1994 Jul;57(7):872-3.
42. MacGowan DJ, Delanty N, Petito F, Edgar M, Mastrianni J, DeAr-mond SJ. Isolated myoclonic alien hand as the sole presentation of pathologically established Creutzfeldt-Jakob disease: a report of two patients. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1997 Sep;63(3):404-7.
43. Orimo S, Ozawa E, Uematsu M, Yoshida E, Hino H, Yamada M, Oke-da R, Mizusawa H. A case of Creutzfeldt-Jakob disease presenting with auditory agnosia as an initial manifestation. European Neurology 2000;44(4):256-8.
44. Cooper SA, Murray KL, Heath CA, Will RG, Knight RSG. Isolated visual symptoms at onset in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: the clinical phenotype of the "Heidenhain variant". The British Journal of Ophthalmology 2005 Oct;89(10):1341-2.
45. Depaz R, Haik S, Peoc'h K, Seilhean D, Grabli D, Vicart S, Saraz-in M, DeToffol B, Remy C, Fallet-Bianco C, Laplanche JL, Fontaine B, Brandel JP. Long-standing prion dementia manifesting as posterior cortical atrophy. Alzheimer Disease & Associated Disorders 2012 Jul-Sep;26(3):289-92.
46. Baiardi S, Capellari S, Bartoletti Stel ia A, Parchi P. Unusual clinical presentations challenging the early clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Alzheimer's Disease 2018;64(4):1051-65.
47. Hohler AD, Flynn FG. Onset of Creutzfeldt-Jakob disease mimicking an acute cerebrovascular event. Neurology 2006 Aug;67(3):538-9.
48. Winn S, Bhalla A. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting as stroke mimic. British Journal of Hospital Medicine (London, England: 2005) 2008 Apr;69(4):228-9.
49. Damato V, Cuccagna C, Costantini EM, Gaudino S, Colosimo C, Parchi P, Servidei S, Luigetti M. Creutzfeldt-Jakob disease manifesting as stroke mimic in a 78-year-old patient: pitfalls and tips in the diagnosis. Journal of the Neurological Sciences 2014 Nov;346(1-2):343-4.
50. Sharma DK, Boggild M, van Heuven AW, White RP. Creutzfeldt-Jakob disease presenting as stroke: a case report and systematic literature review. The Neurologist 2017 Mar;22(2):48-53.
51. Mandell AM, Alexander MP, Carpenter S. Creutzfeldt-Jakob disease presenting as isolated aphasia. Neurology 1989 Jan;39(1):55-8.
52. Martory MD, Roth S, Lövblad KO, Neumann M, Lobrinus JA, Assal F. Creutzfeldt-Jakob disease revealed by a logopenic variant of primary progressive aphasia. European Neurology 2012;67(6):360-2.
53. Lee K, Haight E, Olejniczak P. Epilepsia partialis continua in Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurologica Scandinavica 2000 Dec;102(6):398-402.
54. Mader EC, El-Abassi R, Villemarette-Pittman NR, Santana-Gould L, Olejniczak PW, England JD. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease with focal findings: caveats to current diagnostic criteria. Neurology International 2013 Feb;5(1):e1.
55. Cambier DM, Kantarci K, Worrell GA, Westmoreland BF, Ak-samit AJ. Lateralized and focal clinical, EEG, and FLAIR MRI abnormalities in Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Neurophysiology 2003 Sep;114(9):1724-8.
56. Bauer G, Trinka E. Nonconvulsive status epilepticus and coma. Epilepsia 2010 Feb;51(2):177-90.
57. Trinka E, Leitinger M. Which EEG patterns in coma are nonconvulsive status epilepticus? Epilepsy & Behavior 2015 Aug;49:203-22.
58. Sutter R, Semmlack S, Kaplan PW. Nonconvulsive status epilepticus in adults - insights into the invisible. Nature Reviews. Neurology 2016 May;12(5):281-93.
59. Rees JH, Smith SJ, Kullmann DM, Hirsch NP, Howard RS. Creutzfeldt-Jakob disease presenting as complex partial status epilepticus: a report of two cases. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1999 Mar;66(3):406-7.
60. Cohen D, Kutluay E, Edwards J, Peltier A, Beydoun A. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting with nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy & Behavior 2004 Oct;5(5):792-6.
61. Espinosa PS, Bensalem-Owen MK, Fee DB. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting as nonconvulsive status epilepticus case report and review of the literature. Clinical Neurology and Neurosurgery 2010 Jul;112(6):537-40.
62. Mahboob HB, Kaokaf KH, Gonda JM. Creutzfeldt-Jakob disease presenting as expressive aphasia and nonconvulsive status epilepticus. Case Reports in Critical Care 2018;2018:5053175.
63. Marquetand J, Knake S, Strzelczyk A, Steinhoff BJ, Lerche H, Synofzik M, Focke NK. Periodic EEG patterns in sporadic Creutz-feldt-Jakob-disease can be benzodiazepine-responsive and be difficult to distinguish from non-convulsive status epilepticus. Seizure 2017 Dec;53:47-50.
64. Terzano MG, Parrino L, Pietrini V, Mancia D, Spaggiari MC, Rossi G, Tagliavini F. Precocious loss of physiological sleep in a case of Creutzfeldt Jakob disease: a serial polygraphic study. Sleep 1995 Dec;18(10):849-58.
65. Attaripour Isfahani S, Dougherty M, Gliebus GP. Applicabi i ity of long-term electroencephalography in pre-mortem diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease: a case report. SAGE Open Medical Case Reports 2017;5:2050313X17744482. J
The Role of Electroencephalography in the Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob Disease
A.G. Broutian, O.S. Korepina, A.A. Abramova, and A.I. Belyakova-Bodina
Creutzfeldt-Jakob disease is a fatal neurodegenerative disorder from a group of prion diseases, which presents with rapidly progressive dementia, myoclonus, cerebellar symptoms, and akinetic mutism in the terminal stages of the illness. Electroencephalography holds an important place in the timely diagnosis of this disease: nonspecific abnormalities such as continuous or intermittent slowing of cortical activity can be recorded in its early stages, but over time a typical pattern of periodic sharp wave complexes appears in about two-thirds of all patients. The probability of recording periodic discharges depends on the form and stage, as well as on the molecular phenotype of the disease. The diagnostic value of electroencephalography can be increased if it is performed repeatedly, especially in atypical forms of the disease.
Key words: Creutzfeldt-Jakob disease, electroencephalography, triphasic waves, periodic sharp wave complexes, differential diagnosis.
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ
Продолжается подписка на научно-практический журнал
"НЕРВНЫЫЕ БОЛЕЗНИ"
Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 920 руб., на один номер - 460 руб. Подписной индекс 81610.
"V
Подписку можно оформить в каждом отделении связи России и СНГ. Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51
